Плеврит и т клеточная лимфома. Т- и NK-клеточные лимфомы - классификация, диагностика. и никаких проблем с лимфосистемой

Т-клеточная лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется появлением в крови перерожденных Т-лимфоцитов и вызывается специфическим вирусом.

Основными признаками болезни является поражение костной и мышечной ткани, внутренних органов, повышение концентрации кальция в крови.

Лимфобластная лимфома чаще всего регистрируется в Японии, Южной Америке, Африке, Северной Америке.

Выявлено, что мужчины болеют чаще. Онкологический процесс развивается преимущественно у взрослых людей.

Происхождение

Известно, что заболевание имеет определенного возбудителя – Т-клеточный вирус типа 1. После его проникновения в кровь лимфоциты человека приобретают способность к неограниченному размножению. Не исключена роль наследственных факторов и внешних канцерогенов в развитии лимфомы.

Проявления болезни

Т-клеточная лимфома может протекать в различных формах: острой, лимфоматозной, хронической, тлеющей. Общими признаками данного злокачественного процесса являются:

• периферическая лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
• поражение поверхностного эпителия – образуется кожная бляшка, папула, опухолевидное разрастание, изъязвление;

• остеолиз – разрушение костной ткани.

Вследствие деструкции костей в крови повышается уровень кальция. Позже развивается вторичный иммунодефицит, поэтому больные погибают от инфекционных осложнений. Существует и хроническая форма, при которой количество атипических клеток в крови низкое.

Она характеризуется преимущественно поражением кожи. Лимфатические коллекторы и центральные лимфоидные органы не затронуты. Прогноз при хронической форме относительно благоприятный, так как выживаемость достигает нескольких лет.

Острая форма

При данной форме болезни симптомы нарастают очень быстро, продромальный период сокращен до 2-х недель, а продолжительность жизни после первого проявления лимфомы не превышает 6 месяцев. Статистические данные показывают, что такое течение регистрируют у 60% больных.

Симптомами являются изменения кожного покрова, поражение легких, разрушение костей с гиперкальциемией. Деструкция элементов костного мозга бывает редко, поэтому картина крови нормальная.

Кожа при Т-клеточной лимфоме выглядит как при грибковом поражении, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. В костях можно обнаружить очаги разрушения, в которых содержатся остеокласты – клетки, рассасывающие костные балки, а раковых клеток там практически нет.

В легочной ткани выявляют очаги инфильтрации, обусловленные проникновением лейкоцитов и пневмоний, вызванной условно-патогенной микрофлорой. Инфекционные осложнения имеют такой же спектр, как и при ВИЧ-инфекции.

Небольшой процент пациентов имеет специфическое осложнение – лептоменингит. Его симптомы – это головная боль, нарушения психики и чувствительности. Данное заболевание не сопровождается повышением уровня белка в спинномозговой жидкости, что позволяет отличить его от других лимфом.

Лимфоматозная форма

Имеет сходное с вышеописанной формой клиническое течение, но в этом случае есть увеличение лимфоузлов. Наблюдается в 20% случаев.

Хроническая форма

Хроническое течение отличается сохранностью центральной нервной системы, костей и желудочно-кишечного тракта. Длительность жизни – около 2-х лет. Возможен переход хронической формы в острую.

Тлеющая форма

Относится к редким типам и составляет около 5% случаев лимфом. Раковые клетки находятся в крови в небольших количествах. Могут проявляться симптомы поражения легких и кожи. Выживаемость больных – около 5 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят клинический осмотр, общий анализ крови (повышение количества лимфоцитов, атипичные лимфоциты), биопсию кожи (инфильтрация верхних слоев раковыми клетками).

Также онкологи определяют уровень кальция в крови, проводят исследование на антитела к Т-лимфотропному вирусу типа 1 (молекулярно-генетическое исследование).

Терапия

Лечение больных Т-клеточной лимфомой комплексное. Так как опухоль имеет низкую чувствительность ко всем методам терапии, вводят химиопрепараты вместе с интерферонами, что существенно улучшает результат.

Перспективы выздоровления и профилактика

Длительность жизни зависит от уровня кальция в крови.

При нормальных показателях прогноз относительно благоприятный – больные живут около 50 месяцев, при гиперкальциемии – 12,5 месяцев (2 недели – 1 год). Причиной летальности становятся инфекционные осложнения и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром).

Методов специфической профилактики лимфомы не существует. Людям, живущим в эндемических регионах, где часто встречаются случаи заболевания, необходимо быть настороженными в отношении лимфомы и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

• Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.

• Клинический осмотр.

• Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

На фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла. Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением. В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

Т-клеточная лимфома – онкологическое заболевание, которое поражает ткани кожи и лимфатические узлы. Свое название оно получило по причине того, что патологический процесс берет начало из Т-лимфоцитов – клеток крови, выполняющих в организме защитную функцию. Случаи Т-клеточной лимфомы встречаются реже, чем В-клеточной, но отличаются более быстрым и агрессивным течением.

Т-клеточные лимфомы относятся к неходжкинским разновидностям онкологии (раковые болезни лимфатической системы), и может протекать в нескольких формах. Для острой формы характерно стремительное развитие патологического процесса – от его начала до появления метастазов проходит несколько недель.

Специфическим признаком является отсутствие увеличения лимфоузлов.

При лимфоматозной форме течение напоминает клиническую картину острой Т-клеточной лимфомы, но среди признаков присутствует увеличение лимфатических узлов. Хроническая форма – симптомы развиваются на протяжении длительного времени, менее выражены, а сопутствующие патологии не развиваются, если заболевание не переходит в острую форму.

Наконец, тлеющая форма – редкий вариант течения патологии. Такая Т-лимфома встречается у 5 больных из 100. Опухолевый процесс протекает не так быстро, как при других формах болезни, но поражает кожу и легочную систему.

Группы и факторы риска

Исходя из особенностей развития, локализации и симптоматики, Т-клеточная лимфома имеет множество вариантов и подвидов, которые принято объединять в несколько групп.

1. Т-лимфобластная болезнь. Для нее характерно присутствие в тканях незрелых клеток с ядром неправильной формы, которые быстро размножаются.
2. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома. При исследовании тканей при данной разновидности опухолей выявляется уплотнение лимфоузлов, сопровождающееся стиранием структуры и образованием аномальных кровеносных сосудов.
3. Т-периферическая лимфома. Наиболее обширная группа, к которой относятся все злокачественные процессы, которые происходят из Т и NK клеток, кроме Т-лейкобластного лейкоза и новообразований из незрелых лимфоцитов. В нее входят как вялотекущие формы болезни – например, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, прогноз которой чаще всего благоприятен, так и быстроразвивающиеся новообразования.
4. Т-клеточная лимфома кожи. Растет из Т-лимфоцитарных клеток, которые начинают беспорядочно делиться вследствие мутаций. Считается наиболее распространенной разновидностью патологии.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Т-клеточная лимфома в первую очередь поражает лимфатическую систему, но может локализоваться и в других местах.

Так, первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома затрагивает покровы кожи, назальный тип экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы развивается в пазухах носа, Т-лимфома средостения – зону между грудиной и позвоночным столбом.

Больше всего развитию злокачественного процесса подвержены люди старше 50 лет, но некоторые его разновидности встречаются у молодых людей и детей. Большинство больных – мужчины среднего возраста, которые проживают в странах Азии и Карибского бассейна, но риск заболеть есть у жителей любой страны. К факторам, которые способствуют появлению Т-клеточной лимфомы, относятся:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные нарушения;
• вирусы (особенно Эпштейн-Барр и герпес 6 типа);
• длительные воспалительные процессы;
• негативное влияние внешних факторов на кожные покровы;
• оперативные вмешательства по пересадке почек или стволовых клеток;
• иммунодефицитные состояния.

Особой опасности подвергаются носители вируса Эпштейн-Барра и герпеса, которые часто наблюдаются у людей с диагнозом Т-клеточная лимфома кожи и лимфатической системы.

Что происходит в организме?

Т-клеточная лимфома развивается вследствие мутаций особых клеток лимфатической системы – Т-лимфоцитов.

Организм человека часто подвержен заболеваниям. Одной из болезней, проявляющейся в большинстве случаев у пожилых людей, является Т-клеточная лимфома. Данное заболевание поражает и молодой организм, но в более редких случаях. Т-клеточная лимфома является злокачественной болезнью. Но в таком случае лимфома – это не новообразование, а длительный процесс накапливания мутирующих т-лимфоцитов.

Классификация Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома входит в группу Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) и имеет следующие подвиды: анапластическая крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная лимфома, мантийноклеточная лимфома.

Т-клеточная лимфома, как уже писалось ранее, возникает в ходе мутаций. Этот процесс происходит в разных частях организма человека, поэтому классифицируется следующим образом:

• Кожные т-лимфомы . Процесс мутации т-лимфоцитарных клеток протекает в эпидермисе. Из-за быстрого размножения данных клеток, кожные покровы поражаются и образуются пятна, опухоли или волдыри, которые в дальнейшем перейдут в более тяжелую форму поражения.
• Периферическая т-клеточная лимфома . В эту группу входят все лимфомы Т- или NK-клеточного образования. Данному виду опухоли присущий агрессивный процесс развития по типу NHL. Часто этот вид лимфомы поражает кровь, кожные покровы, внутренние органы и кожу.
• Ангиоиммунобластная лимфома . В данном виде лимфомы происходит уплотнение лимфоузлов. В лимфатических узлах образуются иммунобласты – предшественники лимфоцитов. В процессе уплотнения лимфоузел приобретает собственные кровеносные сосуды. При таком виде опухоли период жизни составит не более 3 лет.
• Т-лимфобластные образования . Такой вид опухоли состоит из недозрелых т-лимфоцитарных клеток. Эти клетки отличаются быстрым размножением и нестандартной формой ядра. В случае своевременного выявления заболевания, до этапа поражения костного мозга, 20% больных успешно идут на поправку.

Причины возникновения и симптомы Т-клеточной лимфомы

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

Основные причины развития Т-клеточной лимфомы

• Работа с вредными веществами;
• Аутоиммунные болезни;
• Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
• СПИД и ВИЧ;
• Гепатит С и герпес;
• Бактерии хеликобактер;
• Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

• утомляемость, слабость, апатия;
• потливость в ночное время;
• снижение веса;
• нарушение работы ЖКТ;
• сыпь.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Врачи выделяют 4 стадии развития опухоли:

1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

Осложнения и последствия

Осложнения при т-клеточной лимфоме, прежде всего, обусловлены увеличением лимфоузлов и повреждением внутренних органов. Его также можно получить в ходе лечения, т.к. препараты высокотоксичные и могут вызвать бесплодие или появление злокачественных образований. Увеличенные лимфоузлы сдавливают окружающие его сосуды, дыхательные трахеи, пищевод, мочевой пузырь и ЖКТ, что нарушает их работу. Сдавливание желудка может привести к язве, а сдавливание желчного пузыря может вызвать закупорку желчных протоков, что приведет к образованию желтухи.

ЦНС может пострадать при разрастании опухоли в спинной мозг, повреждении черепных нервов и мозга.

Кожные покровы при т-клеточной лимфоме очень сильно подвергаются изменениям. Изначально появляется зуд, локальное покраснение, крапивница, болезнь Вагнера.

Для такого заболевания как лимфома характерно развитие анемии. Зачастую это связывают с повреждениями слизистой ЖКТ, что нарушает всасываемость железа.

Также может развиться гиперкальциемия, вызываемая вирусом HTLV, обусловленная выходом цитокинов, выделяемых лимфоцитами.

Диагностика

Заболеваниями данного рода занимается врач онколог. Первоначально специалист проводит осмотр и далее назначает и мочи. Биохимия крови показывает наличие клеток Рид-Штернберга, которые могут указать на развитие лимфомы.

Назначаются исследование УЗИ, МРТ и КТ. В случае тяжелой формы болезни доктор может назначить онкоскрининг тела.

Лечение

Специалист оценивает степень заболевания и подбирает соответствующее лечение. Основными способами лечения принято считать химиотерапию и облучение.

В случае наличия индолентной лимфомы врачи назначают только наблюдение. Если в ходе наблюдения происходит ухудшение состояния больного, то специалист назначает соответствующее лечение и дальнейшее восстановление. Агрессивные Т-клеточные лимфомы подлежат обязательному лечению с использованием химиотерапии и противоопухолевых препаратов. При высокоактивной форме может потребоваться пересадка стволовых клеток.

На данный момент самый эффективный способ лечения это облучение и прием химиотерапевтических лекарств. Лучевая терапия проводится с помощью линейного ускорителя. Его излучение воздействует на больные и не поврежденные клетки. Курс лучевого облучения может длиться до 30 дней.