Синдром билиарной дисфункции. Билиарно-печеночная дисфункция. Понятие, классификация, диагностика и лечебные подходы. Классификация функциональных расстройств билиарной системы, клинические варианты дисфункции, диагностические подходы

Несмотря на то что билиарную систему (система желчных протоков и сфинктеров, регулирующих ток желчи) пытаются рассматривать отдельно от основного органа (печени), она является ее частью и в соответствии с этим функционирует.

В гепатоците условно выделяют 3 самостоятельных звена: синусоидальную, латеральную и каналикулярную части. Апикальная (каналикулярная) часть цитоплазматической мембраны гепатоцита отличается по гистологическим и биохимическим свойствам и участвует в образовании просвета желчного капилляра. Каждая печеночная клетка принимает участие в образовании нескольких желчных канальцев (ЖК). На периферии дольки ЖК сливаются в собственно желчные протоки, переходящие на выходе в междольковую соединительную ткань в междольковые канальцы, которые, сливаясь, образуют междольковые протоки первого порядка (второго — когда уже выстланы призматическим эпителием). В их стенках появляются трубчато-ацинозные слизистые железы, соединительно-тканная оболочка, эластические волокна. Междольковые протоки, сливаясь, образуют крупные печеночные протоки — долевые, выходящие из печени и, в свою очередь, образующие общий печеночный проток, продолжением которого служит общий желчный проток, его началом считается место соединения печеночного протока с пузырным. В общем желчном протоке различают супрадуоденальный, ретродуоденальный, ретропанкреатический, интрапанкреатический и интрамуральный отделы.

Дистальная часть общего желчного протока проходит в толще головки поджелудочной железы, и проток открывается на задней стенке нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки, на 2-10 см ниже привратника. По сведениям разных авторов, ширина протоков может варьировать: общего желчного (ОЖ) — от 2 до 4 мм; печеночного — от 0,4 до 1,6 мм; пузырного — от 1,5 до 3,2 мм. Согласно рентгенологическим данным, ширина протока ОЖ — от 2 до 9 мм; по данным УЗИ — при наличии желчного пузыря (ЖП) — от 2 до 6 мм, а без желчного пузыря — от 4 до 10 мм. Вместимость желчного пузыря колеблется от 30 до 70 мл. В месте перехода желчного пузыря в пузырный проток мышечные волокна принимают циркулярное направление, формируя сфинктер протока ЖП (Люткенса). Двигательная иннервация осуществляется симпатической и парасимпатической нервной системой. Нервные сплетения имеются во всех слоях желчевыводящей системы. Чувствительные волокна ЖП способны воспринимать только растяжение.

Секреция желчи идет непрерывно в течение суток, с некоторыми колебаниями. За сутки выделяется от 0,5 до 2,0 л желчи. Направление движения желчи определяется взаимодействием печеночной секреции, ритмической деятельностью сфинктеров терминального отдела общего желчного протока, сфинктера желчного пузыря, клапана пузырного протока и всасывательной функцией слизистой оболочки желчного пузыря и всех протоков, что создает градиенты давлений. Из печеночных протоков и общего желчного протока желчь в ЖП поступает в момент закрытия сфинктера Одди (ему принадлежит решающая роль в создании градиента давления). Сфинктер Одди вне пищеварения закрыт непостоянно, и небольшие порции желчи систематически поступают в двенадцатиперстную кишку. После окончания пищеварительной фазы желчь попадает в желчный пузырь в течение 3 и более часов. Большинство исследователей считают, что внепеченочные желчные протоки никогда не находятся в покое, и их активная перистальтика рассматривается с точки зрения регуляции тока желчи; тонус двенадцатиперстной кишки (внутрипросветное давление) также влияет на выход желчи. Двигательная реакция желчного пузыря и сфинктера Одди находится в прямой зависимости от количества и качества пищи, а также от эмоционального состояния человека.

Мускулатура сфинктера Одди не зависит от мускулатуры двенадцатиперстной кишки. Сфинктер Одди состоит из: собственно сфинктера БДС (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков от двенадцатиперстной кишки; собственно сфинктера общего желчного протока; сфинктера панкреатического протока.

Работа всей билиарной системы строго координирована, что обеспечивается нервной и гуморальной регуляцией. До сих пор не совсем ясно регулирующее влияние эндогенных пептидов группы эндорфинов. Основным принципом всей регулирующей системы является саморегуляция разноуровневая (в том числе местно вырабатываемыми гормонами и биологически активными веществами).

Регулирующая составляющая очень сложна в физиологических условиях и не до конца ясна при различных патологиях этой системы.

Классификация, определение клинических вариантов дисфункции, диагностические подходы

Функциональные заболевания желчных путей представляют собой комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков и сфинктеров.

Согласно последней Международной классификации, вместо определения «функциональные заболевания билиарного тракта» (Римский консенсус, 1999) принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта». При этом, независимо от этиологии, их принято подразделять на 2 типа: дисфункция желчного пузыря и дисфункция сфинктера Одди.

В последней Международной классификации болезней (МКБ-10) под рубрикой К82.8 выделены только «дискинезия желчного пузыря и пузырного протока» и под рубрикой К83.4 — «спазм сфинктера Одди».

В регуляции двигательной активности билиарной системы принимают участие парасимпатический и симпатический отделы вегетативной нервной системы, а также эндокринная система, обеспечивающие синхронизированную последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и сфинктерного аппарата.

Показано, что умеренное раздражение блуждающего нерва вызывает координированную активность желчного пузыря и сфинктеров, а сильное раздражение — спастическое сокращение с задержкой эвакуации желчи. Раздражение симпатического нерва способствует расслаблению желчного пузыря. Из гастроинтестинальных гормонов максимальный эффект оказывает холецистокинин — панкреазимин (ХЦК-ПЗ), который, наряду с сокращением желчного пузыря, способствует расслаблению сфинктера Одди. Побудительным мотивом к выработке ХЦК-ПЗ является жирная пища, а к нервным регулирующим воздействиям — градиент давления и его изменение.

Основной причиной возникновения расстройств ритмической деятельности билиарной системы являются воспалительные процессы в печени, приводящие к нарушению синтеза желчи, заметному уменьшению давления в протоковой системе и желчном пузыре и, в связи с этим, к постоянному спастическому сокращению сфинктера Одди.

Различные оперативные вмешательства (холецистэктомия, ваготомия, резекция желудка) также приводят к существенным нарушениям функции билиарной системы. В отличие от процессов, протекающих в других органах пищеварения, образование желчи происходит непрерывно, однако поступление желчи в кишечник отмечается только в определенные фазы пищеварения. Это обеспечивается резервной функцией желчного пузыря и его ритмическими сокращениями с последовательным расслаблением сфинктеров Люткенса и Одди. Расслабление желчного пузыря сопровождается закрытием сфинктера Одди.

Различают первичные и вторичные дисфункциональные расстройства. Первичные встречаются редко и составляют в среднем 10-15%. При этом снижение сократительной функции желчного пузыря может быть связано как с уменьшением мышечной массы (редко), так и со снижением чувствительности рецепторного аппарата к нейрогуморальной стимуляции. Причем малое количество рецепторов может быть генетически детерминированным и благоприобретенным, вследствие воспалительных, дистрофических и метаболических расстройств. Вторичные дисфункциональные нарушения билиарного тракта могут наблюдаться при гормональных расстройствах, лечении соматостатином, при предменструальном синдроме, беременности, системных заболеваниях, диабете, гепатите, циррозе печени, еюностомии, а также при имеющихся воспалении и камнях в желчном пузыре. Причем наличие этих заболеваний не предполагает стабильной несостоятельности регулирующих систем и воспринимающего аппарата — речь идет о разной степени расстройств в разные периоды, фазы течения заболеваний; в связи с этим наблюдается «волнообразность» расстройств, вплоть до периодов довольно длительной стабильности, но с «легким» переходом данной системы от стабильности к расстройствам моторики. Важное значение при этом имеют психоэмоциональные перегрузки, стрессовые ситуации, общие неврозы. Для абсолютного большинства больных, перенесших холецистэктомию, характерна недостаточность сфинктера Одди с непрерывным истечением желчи, реже отмечается его спазм. Другой наиболее частой причиной билиарных расстройств является дистальная резекция желудка, приводящая к ослаблению гормональной регуляции и гипотонии желчного пузыря.

Классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта представлена в таблице.

Для простоты восприятия и более удобного применения на практике в классификации представлены однонаправленные расстройства, хотя в жизни они чаще носят сложный характер, с преобладанием одного из компонентов.

Клинические проявления достаточно хорошо известны: при гиперкинетических расстройствах возникают коликообразные боли различной интенсивности без иррадиации или с иррадиацией вправо, в спину, иногда в левую половину живота (при вовлечении протоковой системы поджелудочной железы). При гипокинезии — тупые боли в правом подреберье, чувство давления, распирания, усиливающееся при изменении положения тела и при увеличении внутрибрюшного давления, изменяющего градиент давления для тока желчи. Общими для разных форм дисфункции являются горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул.

Итак, центральным симптомом дисфункции желчного пузыря является билиарный тип боли, причем единственной объективной характеристикой может считаться замедленное опорожнение желчного пузыря. Доступные методы диагностики не объясняют причину этого явления. Причинных факторов может быть несколько. Нельзя исключить такие моменты, как нарушение наполнения или снижение чувствительности воспринимающего аппарата желчного пузыря.

Диагностическими критериями дисфункции желчного пузыря являются эпизоды сильной постоянной боли, локализованной в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота, при этом характерны следующие особенности:

• продолжительность эпизодов в 30 и более минут;
• симптомы встречаются 1 и более раз за предшествующие 12 мес;
• постоянный характер болей, снижение дневной активности пациентов и необходимость консультации у врача;
• отсутствие доказательств органической патологии, обусловливающей симптомы;
• наличие нарушения функции опорожнения желчного пузыря.

Очень важным объективным симптомом нарушенной моторики желчного пузыря является ультразвуковой феномен «сладжа» (осадка), который, по нашим данным , может быть представлен в 2 вариантах: а) диффузно; б) пристеночно. Пристеночный вариант, в зависимости от клинической ситуации, может быть охарактеризован как «воспалительный». Если воспаление отсутствует, тогда элементы осадка, формирующие его, являются достаточно крупными. Анализу должен быть также подвергнут весь клинический симптомокомплекс: тошнота и рвота, иррадиация, провоцирующие факторы (пища, ее качество и др.).

В отношении дисфункции сфинктера Одди выделяют 4 клинико-лабораторных типа (3 типа билиарной дисфункции и 1 тип панкреатической дисфункции). В основу диагностических критериев положены приступ болей билиарного типа и 3 лабораторно-инструментальных признака: подъем АСТ и/или ЩФ в 2 и более раз при двукратном определении; замедление выведения контрастных веществ при ЭРПХГ (более 45 мин); расширение общего желчного протока более 12 мм (исследования проводятся в период приступа).

Первый тип дисфункции характеризуется болями и 3 признаками.

Второй тип дисфункции отличается болями и 1 или 2 признаками.

Третий тип — только приступом болей.

Четвертый тип — панкреатический — характеризуется «панкреатическими» болями и повышением уровня амилазы или липазы (при несильных болях); повышение ферментов (амилазы, липазы) может отсутствовать.

В тех случаях, когда эндоскопическая ретроградная панкреато-холангиография исключает отсутствие стриктурной патологии, показана монометрия билиарного и панкреатического сфинктеров.

Всемирный конгресс гастроэнтерологов (Бангкок, 2002) определил, что медицина, основанная на доказательствах, требует не консенсуса, а именно наличия доказательств. Участники конгресса пришли к выводу, что дисфункцию сфинктера Одди следует отнести не к четко определенным заболеваниям, а к состоянию с вариабельным взаимоотношением дисфункция/симптом. Особо было подчеркнуто, что нарушенное опорожнение желчного пузыря хорошо известно как следствие воспалительного повреждения, механической обструкции или автономной денервации. В отсутствии этих условий неясно, можно ли рассматривать замедленное опорожнение желчного пузыря как определенную клиническую проблему (нозологическую форму).

Некоторые принципы лечения дисфункциональных билиарных расстройств

Учитывая вышеизложенное, следует отметить, что основная цель лечения больных дисфункциональными расстройствами билиарного тракта состоит в восстановлении нормального тока желчи и секрета поджелудочной железы по билиарным и панкреатическим протокам. В связи с этим в задачи лечения входят:

• восстановление, а при невозможности — восполнение продукции желчи (при развитии хронической билиарной недостаточности, под которой понимается уменьшение количества желчи и желчных кислот, поступающих в кишечник за 1 ч после введения раздражителя. У больных после холецистэктомии практически всегда развивается дисфункция сфинктера Одди, так как из нормального функционирования билиарной системы исключается желчный пузырь, и в связи с этим же наблюдается невосполнимая потеря желчных кислот с развитием хронической билиарной недостаточности, которая обусловливает и нарушение пищеварения, и дисфункциональные расстройства);
• повышение сократительной функции желчного пузыря (при его недостаточности);
• снижение сократительной функции желчного пузыря (при его гиперфункции);
• восстановление тонуса сфинктерной системы;
• восстановление давления в двенадцатиперстной кишке (от чего зависит адекватный градиент давления в билиарном тракте).

До сих пор в системе лечебных мероприятий заметную роль занимает диетотерапия. Общими принципами диеты являются режим питания с частыми приемами небольшого количества пищи (5-6-разовое питание), что способствует нормализации давления в двенадцатиперстной кишке и регулирует опорожнение желчного пузыря и протоковой системы. Из рациона исключаются алкогольные напитки, газированная вода, копченые, жирные и жареные блюда, приправы — в связи с тем, что они могут вызвать спазм сфинктера Одди. При подборе диетического рациона учитывают влияние отдельных пищевых веществ на нормализацию моторной функции желчного пузыря и желчевыводящих путей. Так, при гиперкинетическом типе дисфункции должно быть резко ограничено потребление продуктов, стимулирующих сокращение желчного пузыря, — животных жиров, растительных масел, наваристых мясных, рыбных и грибных бульонов. При гипотонии желчного пузыря больные обычно хорошо переносят некрепкие мясные и рыбные бульоны, сливки, сметану, растительные масла, яйца всмятку. Растительное масло назначают по чайной ложке 2-3 раза в день за 30 мин до еды в течение 2-3 нед. Для предотвращения запоров рекомендуют блюда, способствующие опорожнению кишечника (морковь, тыква, кабачки, зелень, арбузы, дыни, чернослив, курага, апельсины, груши, мед). Это особенно важно, так как нормально работающий кишечник означает нормализацию внутрибрюшного давления и наличие нормального продвижения желчи в двенадцатиперстную кишку. Использование пищевых отрубей (при достаточном количестве воды) важно не только для работы кишечника, но и для моторики билиарного тракта, особенно желчного пузыря, имеющего осадок.

Из лекарственных препаратов, влияющих на моторную функцию желудочно-кишечного тракта, используют: антихолинергические препараты, нитраты, миотропные спазмолитики, интестинальные гормоны (ХЦК, глюкагон), холеретики, холекинетики.

Антихолинергические средства , снижая концентрацию внутриклеточных ионов кальция, приводят к расслаблению мышц. Интенсивность расслабления зависит от исходного тонуса парасимпатической нервной системы, но при использовании препаратов данной группы наблюдается широкий спектр побочных эффектов: сухость во рту, затрудненное мочеиспускание, нарушение зрения, что существенно ограничивает их применение.

Нитраты (нитроглицерин, нитроминт, сустонит, нитро-тайм, нитронг форте, нитро мак, нитрокор, нитросорбид, кардонит) через образование в гладких мышцах свободных радикалов окиси азота, которые активируют содержание цГМФ, приводят к их расслаблению. Однако эти препараты обладают выраженными кардиоваскулярными и другими побочными эффектами. Развитие толерантности делает их непригодными для продолжительной терапии.

Неселективные блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем и др.) способны расслабить гладкую мускулатуру, в том числе и билиарного тракта, но это требует максимально высоких доз, что практически исключает использование этих препаратов из-за выраженных кардиоваскулярных эффектов.

Некоторые спазмолитики селективно блокируют кальциевые каналы (дицетел, панаверия бромид, спазмомен) и преимущественно действуют на уровне толстой кишки, где они и метаболизируются. 5-10% этих препаратов всасывается и метаболизируется в печени и может работать на уровне билиарного тракта. Эта сторона требует дальнейших исследований, а опосредованные эффекты, связанные с восстановлением градиента давления, отмечены и могут быть использованы.

В настоящее время среди миотропных спазмолитиков обращает на себя внимание препарат гимекромон (одестон), который оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря. Одестон эффективен у больных с дисфункцией билиарного тракта, обладает желчегонным действием, устраняет билиарную недостаточность, а также дисфункцию сфинктера Одди, его гипертонус, в том числе и у больных после холецистэктомии.

Из других миотропных спазмолитиков следует отметить дюспаталин, который селективно влияет на тонус сфинктера Одди (непосредственно и опосредованно), он лишен универсального спазмолитического эффекта (и, следовательно, побочных действий), но не обладает холеретическим эффектом и в этом уступает одестону.

При гипофункции желчного пузыря основным подходом к лечению следует считает фармакотерапевтический.

Использование препаратов, усиливающих моторику желчного пузыря.

Холетерики:

• препараты, содержащие желчь или желчные кислоты: аллохол, дегидрохолевая кислота, лиобил, холензим;
• синтетические препараты: оксафенамид, никодин, циквалон;
• препараты растительного происхождения: хофитол, фламин, холагогум, кукурузные рыльца и др.

Холекинетики : сульфат магния, оливковое масло и другие масла, сорбит, ксилит, холосас и др.

Выбор препарата, являющийся очень важным, если не основным вопросом, зависит от того, как быстро необходимо получить эффект от терапии. Если требуется максимально быстрое воздействие на организм больного, то лучше использовать холекинетики, причем эффект зависит и от дозы препарата; если необходимо длительное курсовое лечение, то применяются желчесодержащие препараты; если требуется одновременно и противовоспалительное действие, то выбор должен быть сделан в пользу синтетических препаратов, но курсовое лечение ими будет непродолжительным; когда у пациента одновременно имеется патология печени, то выбор должен быть сделан в пользу хофитола, обладающего холеретическим и протективным действием.

Использование препаратов, обладающих прокинетическим воздействием

(мотилиум, дебридат). Сюда же могут быть отнесены миотропные спазмолитики: дицетел, спазмомен, дюспаталин, галидор, но-шпа. Следует помнить, что их эффекты, как правило, носят опосредованный характер (уменьшают либо тонус сфинктера Одди, либо давление в двенадцатиперстной кишке). Их эффективность дозозависима, поэтому необходим подбор действенной дозы.

Использование препаратов, уменьшающих воспаление и висцеральную гипералгезию. Нестероидные противовоспалительные средства: анопирин, упсарин УПСА, диклоберл, наклофен, кетанов, солпафлекс, брустан, кетонал, мовалис, доналгин, амбене, целебрекс и низкие дозы трициклических антидепрессантов (амизол, саротен, эливел, мелипрамин, коаксил).

Необходимо обратить внимание и на другие аспекты лечения. При дисфункции сфинктера Одди: при установлении первого типа требуется проведение папиллосфинктеротомии; второго-третьего типа — допускается возможность назначения лекарственной терапии. Следует иметь в виду, что гормоны (ХЦК, глюкагон) могут временно снижать тонус сфинктера Одди; нитраты дают очень кратковременный эффект. Ботулинический токсин — сильный ингибитор выделения ацетилхолина. Использование его в виде инъекций в сфинктер Одди уменьшает его давление, улучшает ток желчи и приносит облегчение, но эффект лечения преходящий. При панкреатическом типе дисфункции сфинктера Одди стандартной терапией являются оперативная сфинктеропластика и панкреатическая литопластика (лекарственное воздействие осуществляется только на стадии отсутствия осложнений).

Заключение

В последнее время внимание медицинской общественности оказалось привлечено к функциональным расстройствам желудочно-кишечного тракта вообще и билиарной системы в частности. Это связано в значительной степени с тем, что в отношении функциональных расстройств остается надежда на их излечение, а также успешную профилактику или отдаление по времени развития более тяжелой в прогностическом отношении органической патологии (в том числе и онкологической). Сегодня вырабатываются диагностические подходы к лечению рассмотренных нами заболеваний, представленные в настоящей статье. Кроме того, в данной работе нашел отражение большой арсенал лекарственных средств, находящихся в распоряжении врача, который имеет возможность выбрать препарат или комплекс в зависимости от патогенетических особенностей конкретного расстройства.

Литература

1. Соколов Л. К., Минушкин О. Н. и др. Клинико-инструментальная диагностика болезней органов гепатопанкреатодуоденальной зоны. — М., 1987.
2. Минушкин О. Н. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта (патофизиология, диагностика и лечебные подходы). — М., 2002.
3. Калинин А. В. Функциональные расстройства билиарного тракта и их лечение//Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. — 2002. — № 3. — С. 25-34.
4. Яковенко Э. П. и др. Дисфункция сфинктера Одди, связанная с холецистэктомией (диагностика, лечение) //Практикующий врач. — 2000. — № 17. — С. 26-30.
5. Насонова С. В., Цветкова Л. И. Опыт применения одестона в лечении хронических заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих путей // Рос. ж. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2000. — №3. — С. 87-90.
6. Насонова С. В., Лебедева О. И. Одестон в лечении хронических заболеваний гепатобилиарной системы// Военно-мед. журнал. — 2001. — № 3. С. 49-53.
7. Яковенко Э. П. и др. Одестон в терапии заболеваний билиарного тракта// Практикующий врач. — 2001. — № 19. — С. 30-32.

О. Н. Минушкин , доктор медицинских наук, профессор
Медицинский центр Управления делами Президента РФ, Москва

Среди хронических заболеваний органов пищеварения, распространенность которых в последние годы неуклонно растет во всем мире, существенное место занимает патология билиарной системы, в основе ее чаще всего лежат функциональные дисфункции желчного пузыря (дискинезии) и сфинктерного аппарата желчевыводящих путей (дистонии) .

Ю.В. Белоусов, д.м.н., профессор, кафедра педиатрической гастроэнтерологии и нутрициологии Харьковской медицинской академии последипломного образования

В международной классификации функциональных заболеваний (Римские критерии-2) нарушения моторики желчного пузыря и тонуса сфинктерного аппарата разделены, на наш взгляд, неверно. Дело не только в том, что диагностировать изолированное нарушение сфинктера Одди достаточно трудно, кроме сфинктера Одди имеются еще сфинктеры Люткенса и Морица, от которых также зависит нормальный пассаж желчи. Самое главное состоит в том, что пассаж желчи зависит от сочетанной деятельности желчного пузыря (кинетики) и сфинктерного аппарата (тонуса), это, в конечном итоге, и определяет характер нарушений желчеотделения. С этой точки зрения можно выделить четыре варианта нарушений кинетики желчного пузыря и тонуса сфинктерного аппарата (прежде всего, тонуса сфинктера Одди):

• гиперкинезия желчного пузыря -> гипотония сфинктера Одди;
• гиперкинезия желчного пузыря -> гипертония сфинктера Одди;
• гипокинезия желчного пузыря -> гипотония сфинктера Одди;
• гипокинезия желчного пузыря -> гипертония сфинктера Одди.

Каждая из этих форм (вариантов) нарушения пассажа желчи по билиарному тракту имеет особые клинические проявления, и рассматривать нарушения желчеотделения следует именно с этих позиций.

Естественно, нарушения кинетики желчного пузыря и/или тонуса сфинктера Одди на каком-то этапе протекают изолированно, но при этом могут иметь место четыре варианта взамоотношений между ними:

• нормокинезия желчного пузыря -> гипертонус сфинктера Одди;
• нормокинезия желчного пузыря -> гипотонус сфинктера Одди;
• гиперкинезия желчного пузыря -> нормотония сфинктера Одди;
• гипокинезия желчного пузыря -> нормотония сфинктера Одди.

Поскольку билиарная система представляет собой единый сложный механизм, изолированные нарушения кинетики желчного пузыря или тонуса сфинктера Одди в течение непродолжительного времени встречаются редко. В большинстве случаев нарушения моторики желчевыводящей системы связаны как с кинетическими, так и тоническими расстройствами, что обусловлено нарушениями регуляции желчеобразования и желчевыделения, имеющего свои особенности в детском возрасте.

Функциональные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей (билиарные дисфункции) определяют как комплекс клинических симптомов продолжительностью свыше трех месяцев, развившихся в результате моторно-тонических дисфункций желчного пузыря, пузырных протоков и сфинктерного аппарата желчных путей.

Нам представляется более точным другое определение, конкретнее характеризующее сущность процесса: функциональная дисфункция – это несогласованное, несвоевременное, недостаточное или чрезмерное сокращение желчного пузыря (дискинезия) и/или нарушение тонуса сфинктерного аппарата (дистония), продолжающееся более трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье.

Поскольку в МКБ-10 употребляются термины дискинезия (для желчного пузыря и пузырного протока) и спазм (для сфинктера Одди), можно сделать вывод, что патологическим состоянием моторики для желчного пузыря считаются как его гиперкинезия, так и гипокинезия, для сфинктера Одди – только гипертонус.

С практической точки зрения это важно учитывать при назначении дифференцированной желчегонной терапии: при гиперкинетически-гипертонической дискинезии и изолированном спазме сфинктера Одди – холеспазмолитики, при гипокинезии-гипотонии – холекинетики; в случаях, когда кинетика желчного пузыря и тонус сфинктера Одди имеют противоположную направленность (гипокинезия-гипертония или гиперкинезия-гипотония) необходима комбинированная терапия с учетом доминирующего клинического синдрома.

Этиология и патогенез

Ритмическая активность желчного пузыря и его сфинктеров, состояние протоков регулируются вегетативной нервной системой. Преобладание тонуса блуждающего нерва способствует возбуждению моторики (гиперкинезия) желчного пузыря и гипотонии (недостаточности) сфинктерного аппарата. Преобладание тонуса симпатической нервной системы угнетает моторику пузыря (гипокинезия) и вызывает спазм сфинктеров. По сути, одним из основных патогенетических механизмов формирования дискинезии является вегетоневроз, приводящий к дискоординации сокращений желчного пузыря и сфинктерного аппарата.

Вторым механизмом формирования дискинезии считается гормональный. В регуляции желчеотделения большую роль играют гормоны, преимущественно интестинальные: гастрин, холецисткинин, секретин. Гормоны гипофиза усиливают сократительную деятельность желчного пузыря и расслабляют сфинктер Одди; в противоположность им глюкагон, кальциотонин, антихолецистокинин тормозят моторику желчного пузыря. В физиологических условиях процессы торможения и возбуждения саморегулируются. Неблагоприятные факторы, влияя на вегетативную нервную систему и гормональную регуляцию, приводят к нарушениям моторики, которые легко возникают на фоне отягощенной наследственности.

Дискинетические изменения желчного пузыря проходят этапы развития от гипер- до гипокинезии с развитием застоя желчи – холестаза. В начале заболевания превалируют гиперкинетические формы дискинезии желчного пузыря, а при длительном течении из-за дисбаланса адаптивных возможностей двигательная и секреторная функции желчного пузыря снижаются и преобладают гипокинетические дискинезии. Моторные дисфункции нарушают печеночно-кишечную циркуляцию желчи и ее компонентов, изменяя физико-химические и бактериостатические свойства желчи.

Факторами, способствующими развитию дискинезий, являются нарушения режима питания, переедание, насильственное кормление, злоупотребление жирной или острой пищей, гиподинамия, инфекционные заболевания (шигеллез, сальмонеллез, вирусный гепатит), аллергический диатез, отягощенная наследственность. Значительную роль играют особенности центральной и вегетативной нервной системы, неблагоприятный психологический климат в коллективе или семье (стресс, нервные перегрузки).

Дисфункции билиарного тракта в зависимости от вызвавшей их причины делят на первичные и вторичные. В основе первичных дискинезий лежат функциональные изменения билиарного тракта вследствие нарушений нейрогуморальных механизмов регуляции моторики желчного пузыря на фоне невроза (вегетоневроза) или дисгормоноза. Первичные дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди, протекающие самостоятельно, встречаются относительно редко – в 10-15% случаев.

Вторичные дискинезии возникают рефлекторно по типу висцеро-висцеральных рефлексов и сопутствуют многим заболеваниям пищеварительного тракта, а также системным заболеваниям – диабету, миотонии, гормональным расстройствам. В возникновении дискинезий определенную роль играет содружественность сфинктерных нарушений, проявляющихся не только нарушениями моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата, но и гастроэзофагеальным и дуоденогастральным рефлюксами.

Клиника

Гиперкинетическая дискинезия желчевыводящих путей, как уже было отмечено, протекает в двух вариантах: в виде гиперкинезии желчного пузыря – гипотонии сфинктера Одди и гиперкинезии желчного пузыря – гипертонии сфинктера Одди. Теоретически можно предположить и третий вариант – нормокинезию желчного пузыря – гипертонию сфинктера Одди.

У больных с гиперкинезией-гипотонией преобладают тонус парасимпатической нервной системы и активность гормонов гастрина, холецистокинина, секретина. С клинической точки зрения это – относительно компенсированный вариант, это же можно сказать и об изолированной гипертонии сфинктера Одди.

При гиперкинезии-гипертонии сфинктеров отмечаются вегетодистония и гормональная дисрегуляция (дискоординация), что обусловливает более выраженные клинические проявления заболевания.

Чрезвычайно важно, чтобы при всех вариантах гиперкинетической-гипертонической дискинезии основу желчегонной (в данном случае – патогенетической) терапии составляли холеспазмолитики.

Ведущим клиническим синдромом является болевой: характерна интенсивная приступообразная боль в области правого подреберья, иногда иррадиирующая в правое плечо и правую лопатку. Боль, как правило, появляется после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса. Болевой приступ более выражен при гиперкинетической-гипертонической дискинезии, обычно непродолжителен и, как правило, легко купируется спазмолитическими средствами. Во время приступа боли может возникать тошнота, реже – рвота. При пальпации живота во время приступа боли и после него болезненность максимально выражена в точке проекции желчного пузыря (симптом Кера). Вне обострения пальпация живота безболезненная или болевая чувствительность в области правого подреберья незначительна. Печень не увеличена. Отмечаются разной степени выраженности проявления астено-вегетативного синдрома – эмоциональная неустойчивость, признаки вегетодистонии.

Гипокинетическая дискинезия . По мере длительности заболевания характер моторики меняется, развивается гипокинетическая дискинезия желчного пузыря, протекающая в двух основных вариантах: гипокинезия- гипотония и гипокинезия-гипертония. В первом случае дискоординация связана с вегетодистонией и дисгормонозом, во втором – преобладают симпатическая иннервация и влияние гормонов глюкагона, кальциотонина, антихолецистокинина. Растяжение желчного пузыря способствует выделению антихолецистокинина, тормозящего образование в двенадцатиперстной кишке холецистокинина, в результате чего моторика желчного пузыря замедляется.

Клинически гипокинетическая дискинезия проявляется постоянной, неинтенсивной болью ноющего характера в области правого подреберья, иногда – чувством тяжести, распирания в этой области. Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром усиливается, однако приступы, напоминающие по интенсивности желчную колику, встречаются редко. На фоне постоянной неинтенсивной боли в животе пациенты обычно отмечают диспептические явления: тошноту, горечь во рту, снижение аппетита. При пальпации живота определяется болезненность в пузырной точке, степень выраженности которой зависит от периода заболевания. У некоторых больных пальпируется увеличенная в размерах, мягкоэластичной консистенции, подвижная, безболезненная печень, причем размеры ее уменьшаются или нормализуются после дуоденального зондирования или приема холекинетиков («застойная печень»).

При дискинезиях вследствие нарушения гомеостатического равновесия в организме у больных могут развиваться функциональные изменения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной и других систем. Снижается концентрация липопротеидного комплекса желчи, значение которого в процессах переваривания и всасывания жиров достаточно велико. Невсосавшиеся жиры обволакивают пищевую кашицу, препятствуют действию на нее кишечного сока, что затрудняет переваривание белков. Нарушения пищеварения способствуют развитию дисбиоза кишечника, при котором снижается синтез витаминов, перистальтика кишечника. Вследствие этого у ребенка может наблюдаться отставание в массе тела, физическом и половом развитии.

Холестаз (гипокинезия-гипертония и гипокинезия-гипотония) – один из важных механизмов развития физико-химической стадии холелитиаза. Застой желчи способствует усилению всасывания жидкости и водорастворимых эмульгированных веществ, в результате чего концентрация холестерина и билирубина в желчи повышается, а желчных кислот – снижается (холецистогенная дисхолия). Клинические проявления этой стадии не имеют специфических проявлений и определяются дискинезией (гипокинезией).

Диагностика

Диагноз дискинезии билиарной системы устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований. Наиболее информативный и современный метод – ультразвуковое исследование, позволяющее определить форму, размер желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, тип дискинетических расстройств. Моторно-эвакуаторную функцию желчного пузыря считают нормальной, если к 40-60-й минуте после приема желчегонного средства его объем уменьшается на треть–половину от первоначального. При дисфункции сфинктера Одди после желчегонного завтрака диаметр общего желчного протока увеличивается, и снимается спазм, однако подобная интерпретация не всегда убедительна в связи с небольшим диаметром общего желчного протока у детей, выявить колебания которого чрезвычайно сложно. Более информативно многомоментное фракционное ультразвуковое исследование, позволяющее определить как кинетику желчного пузыря, так и тонус сфинктера Одди.

При помощи эхографов с высокой разрешающей способностью удается диагностировать дисхолические и дискринические изменения желчи, свойственные физико-химической (начальной, докамневой) стадии холелитиаза: «сладж» – взвесь мелких частиц, продуцируюших низкоамплитудное эхо, но без акустической тени; частицы представляют собой лецитинхолестериновые структуры, близкие к жидкокристаллическим, а также кристаллы моногидрата холестерина, окутанные муцином и связанные с ним структурно. Кроме того, удается выявить «желчный осадок» – микроконкременты в виде песчинок, дающие точечные эхо-сигналы повышенной акустической плотности, и «хлопья желчи» в полости желчного пузыря, рассматриваемые как холестаз с тенденцией к литогенезу. Диагностика на фоне дискинезии изменений желчи, свойственных физико-химической стадии холелитиаза, имеет очень большое практическое значение, так как целенаправленная терапия в этом периоде заболевания позволяет предупредить образование желчных кмней.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет диагностировать гипертонус сфинктера Одди и дифференцировать его дисфункцию с механическим препятствием в дистальной части общего желчного протока. Однако из-за технической сложности, инвазивности и лучевой нагрузки этот метод в педиатрии применяется чрезвычайно редко.

Перспективен для изучения функционального состояния билиарной системы метод динамической холесцинтиграфии, основанный на избирательном поглощении из крови гепатоцитами и экскреции в составе желчи меченных 99m Тс радиофармпрепаратов. Ценность метода заключается в возможности непрерывного длительного наблюдения за перераспределением радиофармпрепарата в гепатобилиарной системе в физиологических условиях, что позволяет косвенно судить о функциональном состоянии гепатоцитов, количественно определить эвакуаторную способность желчного пузыря, а также выявить нарушения оттока желчи, связанные как с механическими препятствиями в билиарной системе, так и со спазмом сфинктера Одди.

Оценить моторную функцию желчного пузыря, желчных протоков и тонус сфинктерного аппарата билиарной системы позволяет фракционное многомоментное дуоденальное зондирование, однако этот метод инвазивен, требует длительного времени, большой тщательности в техническом отношении и не всегда дает удовлетворительные результаты.

Рентгенологическое исследование (холецистография) – ценный для диагностики билиарной патологии метод, прежде всего дискинезии, но из-за инвазивности его применение в педиатрической практике ограничено.

Из биохимических методов исследования для диагностики дискинезии наиболее информативно определение в порциях желчи В и С концентрации желчных кислот, холестерина и билирубина. При гиперкинетической дискинезии желчного пузыря имеет место снижение их концентрации в порции В. При гипокинетической дискинезии желчного пузыря концентрация холестерина, билирубина и желчных кислот в порции В возрастает; при этом следует иметь в виду возможное снижение концентрации желчных кислот на фоне воспалительного процесса.

В большинстве случаев диагноз дискинезии устанавливается клинически и подтверждается с помощью ультразвукового исследования.

Дифференцированная терапия билиарных дисфункций у детей

Лечение билиарных дисфункций проводится на фоне диетического режима. Патогенетическая терапия с применением холеретиков, холекинетиков, холеспазмолитиков строго дифференцируется в зависимости от типа дискинезии.

В большинстве случаев больные с дисфункцией билиарной системы должны обследоваться и лечиться амбулаторно, однако при выраженной клинической симптоматике, необходимости проведения сложных инструментальгных исследований целесообразна госпитализация в стационар (лучше – дневной) на 10-14 дней.

Диетическое лечение состоит в организации режима питания – показана дробная еда 4-5 раз в день, строгое соблюдение времени приема пищи, исключаются жирные, жареные, острые блюда, мясные и рыбные бульоны, жирные сорта мяса и рыбы, копчености, консервы, изделия из сдобного теста, шоколад, мороженое. При гипокинетической дискинезии целесообразно употребление продуктов, обладающих холекинетическим действием: растительное масло, молоко, сметана, неострый сыр, яйца всмятку, свежие овощи и фрукты (капуста, свекла, морковь, огурцы, груши, сливы, яблоки, абрикосы).

Медикаментозная терапия при билиарной дисфункции направлена на нормализацию нейрогуморальных регуляторных механизмов желчеотделения, устранение дистонии вегетативной нервной системы и патологических рефлексов мускулатуры желчного пузыря, желчных протоков и сфинктеров.

При гиперкинетической дискинезии (гиперкинезия желчного пузыря – гипертония сфинктера Одди, гиперкинезия желчного пузыря – гипотония сфинктера Одди, изолированная гипертония сфинктера Одди) основу лечения составляют холеспазмолитики, которые обычно сочетают с холеретиками. Лечение проводится на фоне седативной терапии: натрия бромид внутрь по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день; настойка валерианы из расчета 1 капля на год жизни ребенка 3 раза в день; диазепам – 2-5 мг/сут. Выбор препарата и продолжительность лечения (2-4 недели) определяются степенью выраженности невротических расстройств. Хороший эффект оказывают сеансы психотерапии, иглорефлексотерапия.

Из холеспазмолитиков в детской практике предпочтительнее использовать миотропные спазмолитики: дротаверин (но-шпа, но-шпа форте), бенциклан (галидор), гиосцин бутилбромид (бускопан), мебеверин (дуспаталин), отилония бромид, метеоспазмил (альверина цитрат+симетикон), тримебутин (дебридат) в возрастной дозировке. Длительность курса лечения при гиперкинезии желчного пузыря составляет 2-3 недели.

При гипертонии сфинктера Одди препаратом выбора считается гимекромон (одестон), оказывающий селективное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, усиливающий образование и выделение желчи и предупреждающий осаждение кристаллов холестерина и образование желчных камней. Одестон назначают за 30 минут до еды по 200 мг (1 таблетка) 2-3 раза в день в соответствии с возрастом. Курс лечения – обычно 1-3 недели.

Спазмолитические препараты сочетают с холеретиками, причем предпочтение для пациентов детского возраста отдают истинным холеретикам, стимулирующим образование желчи и синтез желчных кислот в печени, увеличивающим их концентрацию в желчи: конвафлавин, холензим, никодин, фламин, фебихол, дехолин, оксафенамид, аллохол, берберин. Эти препараты, кроме аллохола, назначают перед едой, курс – не более чем на 2-3 недели (во избежание привыкания), при необходимости продолжить лечение, назначенный препарат меняют на другой. Гидрохолеретики, усиливающие желчеобразование преимущественно за счет водного компонента (уротропин, салициловый натрий, минеральные воды), применяют, как правило, после истинных холеретиков для закрепления терапевтического эффекта; с этой же целью используют сборы лекарственных трав холеретического действия и препараты, изготовленные на основе лекарственных растений.

К истинным холеретикам растительного происхождения относятся: барбарис обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, мята перечная, полынь горькая, календула лекарственная, шиповник майский. Холеспазмолитическим действием обладают мята перечная, барбарис обыкновенный, чистотел большой. Учитывая сложный генез дискинетических расстройств, целесообразно использовать не отдельные лекарственные растения, а сборы из них, обладающие разносторонним эффектом.

1. Кукурузные рыльца – 50 г, трава горца птичьего – 10 г, трава полыни горькой – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 15 минут, охлаждают при комнатной температуре 45 минут, процеживают. Принимают по 1/4 стакана 3 раза в день до еды.
2. Листья мяты – 30 г, плоды можжевельника – 10 г, корни щавеля конского – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 30 минут, охлаждают при комнатной температуре 10 минут, процеживают. Принимают по 1/2 стакана 3 раза в день до еды.
3. Цветки липы – 20 г, цветки ромашки – 10 г, цветки календулы – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 15 минут, охлаждают при комнатной температуре 45 минут, процеживают. Принимают по 1/2-1 стакану 3 раза в день за полчаса до еды.

Спазмолитическим эффектом обладает холагогум, состоящий из травы чистотела, масла мяты, куркумы. Препарат снимает спазм сфинктера желчного пузыря, расслабляет его, обладает спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру желудочно-кишечного тракта, ускоряет образование желчи в печени. Принимают по 1 капсуле внутрь 3 раза в день, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости.

Преимущественно спазмолитический, а также гепатотропный эффект имеет гепабене, состоящий из экстрактов дымянки лекарственной и расторопши пятнистой. Принимают препарат после еды по 1 капсуле 3 раза в день в течение 2-3 недель. Гепабене широко применяют для лечения детей в детском гастроэнтерологическом отделении клинической детской больницы № 19 г. Харькова с хорошим лечебным эффектом. О положительном эффекте гепабене при билиарной патологии у детей сообщают и другие авторы.

Из минеральных вод, обладающих гидрохолерическим действием, рекомендуют воды низкой минерализации и малой газонасыщенности по 3-5 мл на кг массы тела на прием 3 раза в день. Славяновскую, Смирновскую, Ессентуки №4 и №20 и т. п. пьют подогретыми в течение месяца.

Из физиотерапевтических процедур при гиперкинетической дискинезии рекомендуют преимущественно тепловые (озокерит, парафиновые аппликации, диатермию) на область правого подреберья. Используют также индуктотермию, электрофорез спазмолитиков на область правого подреберья, ультразвук. Курс лечения – 10-12 процедур.

При гипокинетической дискинезии (гипокинезия желчного пузыря – гипотония сфинктера Одди, гипокинезия желчного пузыря – нормотония сфинктера Одди) одновременно с соответствующим диетическим режимом назначают тонизирующие препараты: экстракт алоэ подкожно по 0,5-1,0 мл ежедневно, 20-25 инъекций на курс лечения; настойку женьшеня или раствор пантокрина из расчета 1 капля на год жизни больного на прием 2-3 раза в день в течение 3-4 недель.

Из желчегонных препаратов рекомендуют холекинетики в сочетании с холеретиками. Холекинетики ликвидируют застой желчи в желчном пузыре и усиливают процесс его опорожнения. Раздражая слизистую оболочку двенадцатиперстной и верхнего отдела тонкой кишок, холекинетики способствуют выделению холецистокинина, который, поступая в кровь, вызывает сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктера Одди, в результате чего происходит выбрасывание желчи в двенадцатиперстную кишку.

К веществам холекинетического действия относятся магния сульфат, сорбит, ксилит, маннит, сырой яичный желток, свекольный сок, растительные масла. Основной курс холекинетической терапии обычно заключается в назначении 10-25% раствора ксилита или сорбита по 1-2 столовые ложки 3 раза в день за 30 минут до еды или растительного масла по десертной или столовой ложке 3 раза в день после еды в течение 3-4 недель. Одновременно обязательно проводят слепые зондирования (тюбажи), не реже двух раз в неделю. В качестве холекинетика при проведении тюбажа можно использовать сырые яичные желтки (1-2), растительные масла в теплом виде (15-30 мл), 25% раствор сорбита или ксилита (30-50 мл), свекольный сок (50-100 мл). После окончания основного курса холекинетической терапии назначают лекарственные растения, обладающие холекинетическим эффектом (рябину обыкновенную, цветки ромашки, траву золототысячника) и сборы из них.

1. Цветки бессмертника – 20 г, корни одуванчика – 20 г, листья вахты трехлистной – 10 г. Две столовые ложки сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 15 минут, охлаждают при комнатной температуре, процеживают. Принимают по 1/4 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды.
2. Корневища аира – 30 г, трава зверобоя – 30 г, цветки ромашки – 10 г, трава золототысячника – 10 г. Способ приготовления, как и в рецепте №1. Принимать по 1/2-1 стакану утром и вечером.
3. Корни ревеня – 10 г, плоды аниса – 10 г, плоды тмина – 10 г, листья крапивы – 10 г. Столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, нагревают на водяной бане 30 минут, охлаждают при комнатной температуре 10 минут, процеживают. Принимают по 1/2 стакана 3 раза в день до еды.

Из препаратов, разработанных на основе растительного сырья и обладающих в качестве основного холекинетическим эффектом, рекомендуют хофитол – экстракт из листьев артишока обыкновенного. Он обладает гепатопротективным действием, уменьшает внутрипеченочный холестаз. Принимают препарат по 1 таблетке 3 раза в день до еды (2-3 недели) или внутримышечно по 1 ампуле 1 раз в день (8-15 дней).

Гепатофальк планта (расторопша пятнистая, чистотел, куркума) более известен как гепатопротектор растительного происхождения. Желчегонный эффект его выражается в ускорении и усилении опорожнения желчного пузыря при холестазе и увеличении образования желчи печеночными клетками. Принимают по 1 капсуле 3 раза в день перед едой, не раскусывая, с небольшим количеством жидкости в течение 2-3 недель.

При наличии билиарного «сладжа» – физико-химической фазы холелитиаза – хорошо зарекомендовал себя препарат галстена, обладающий холекинетическим действием, нормализующий биохимический состав желчи. Галстена способствует также восстановлению печеночных клеток (гепатопротективное действие) и обладает противовоспалительным эффектом. Препарат назначают от 2-4 капли в столовой ложке воды (детям старше 2 лет) до 10 капель (детям старше 12 лет) 3 раза в день за 30 минут до или через час после еды в течение трех и более недель.

Одновременно с холекинетиками назначают холеретики. Основной курс лечения желчегонными препаратами, меняя препарат каждые 2 недели, может быть проведен в стационаре или амбулаторно в течение месяца, причем как основу лечения в качестве базисной терапии предпочтительнее применять синтетические желчегонные средства или препараты, изготовленные на основе лекарственного растительного сырья. Поддерживающая терапия проводится не менее трех месяцев (по 2 недели каждый месяц) дифференцированно с учетом типа дискинезии, преимущественно сборами лекарственных растений, с обязательной сменой сбора каждые 2 недели.

Из минеральных вод при гипокинетической дискинезии рекомендуют воды высокой минерализации, газированные, в холодном виде, 2-3 раза в день.

Показаны также фарадизация правого диафрагмального нерва, гальванизация желчного пузыря, диадинамотерапия, широко используется лечебная физкультура.

Диспансерное наблюдение за больными с билиарными дисфункциями осуществляется на протяжении трех лет с момента последнего обострения. Детский гастроэнтеролог осматривает больных 2 раза в год, педиатр – 1 раз в 3 месяца. Клинические анализы крови и мочи, копрограмма, анализы кала на яйца глистов и простейшие, биохимическое исследование желчи, ультразвуковое исследование проводят 1 раз в год; противорецидивное лечение (желчегонная терапия, витамины, физиотерапевтические процедуры) – 2 раза в год (в первый год диспансерного наблюдения), в дальнейшем – 1 раз в год. Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить через 3-6 месяцев после обострения на бальнеогрязевых курортах Украины (Трускавец, закарпатская группа курортов, Миргород, Березовские минеральные воды).

Список литературы находится в редакции.

Дисфункция билиарного тракта – представляет собой патологический процесс, связанный с нарушением протекания координированных двигательных процессов мышечных тканей желчного пузыря и желчных протоков. Наиболее часто это происходит на фоне расстройства сфинктерного аппарата, когда он не отводит желчь из печени в ДПК.

Такая патология может быть врожденной и приобретенной, отчего причины ее возникновения будут несколько отличаться. Однако в любом случае ее развитие будет связано с течением других заболеваний.

Клиническая картина у такой болезни неспецифична и включает в себя болевые ощущения в области правого подреберья, повышенное потоотделение, быструю утомляемость, тошноту и расстройство стула.

Правильный диагноз ставится на основании результатов лабораторно-инструментального обследования организма. Кроме этого, учитывается информация, полученная врачом во время проведения первичной диагностики.

Для нормализации функционирования применяются консервативные терапевтические методики, среди которых: прием лекарственных препаратов и соблюдение щадящего рациона.

В международной классификации болезней десятого пересмотра подобному недугу отведен отдельный шифр – код по МКБ-10: К82.8.

Этиология

В настоящее время точные причины, почему развивается дисфункция билиарного тракта, остаются неизвестными. Необходимо отметить, что такая патология преимущественно диагностируется у детей, однако, ее развитие может произойти в совершенно любом возрасте. Мальчики и девочки подвержены такому недугу в равной степени. Тем не менее это вовсе не исключает вероятность ее появления у лиц других возрастных категорий.

Первичную форму недуга могут вызвать:

• атрезия или гипоплазия желчного пузыря;
• формирование кистозного новообразования в желчном пузыре;
• врожденный , который нередко приводит к порокам сфинктерного аппарата;
• сегментарное расширение желчевыводящих путей;
• врожденные пороки развития желчного пузыря – удвоение этого органа, его фиксированные перегибы, агенезия и перетяжки, дивертикулы и гиперплазия.

Помимо этого, не исключается вероятность влияния:

• и , протекающего в хронической форме;
• структурных повреждений поджелудочной железы;
• злокачественных и доброкачественных опухолей с локализацией в желчевыводящих путях или в поджелудочной железе;
• заболеваний гастродуоденальной области;
• хронических .

Все вышеуказанные этиологические факторы приводят к тому, что нарушается функционирование сфинктерного аппарата, который не отводит желчь из печени в 12-перстную кишку.

Из-за этого формируются следующие нарушения:

• торможение двигательной функции кишечника;
• уменьшение всасывания витаминов, кальция и других питательных веществ;
• понижение уровня фибриногена и гемоглобина;
• развитие такого расстройства, как функциональная диспепсия;
• образование язв, цирроза печени и проблем в работе половых желез;
• повышение риска возникновения остеопороза.

Независимо от этиологического фактора происходит временное или постоянное нарушение иннервации желчевыводящих протоков и желчного пузыря.

Классификация

Опираясь на время происхождения, дисфункция билиарного тракта делится на:

• первичную – встречается лишь в 10-15% случаев;
• вторичную – частота диагностирования достигает 90%.

В зависимости от локализации, такой патологический процесс может возникнуть в:

• желчном пузыре;
• сфинктере Одди.

По функциональным особенностям недуг может протекать по такому типу:

• Пониженная функция или гипофункция – характеризуется возникновением тупых болей, давлением и распиранием в области под правыми ребрами. Болезненность может увеличиваться при смене положения тела, поскольку при этом изменяется давление в брюшной полости.
• Повышенная функция или гиперфункция – отличается появлением колющих болей, которые нередко иррадиируют в спину или распространяются по всему животу.

Симптоматика

Дисфункция билиарного тракта у детей не имеет специфических симптомов, которые бы на 100% указывали на протекание именно такого недуга. Степень выраженности клинических проявлений может несколько отличаться в зависимости от возрастной категории ребенка.

• Снижение аппетита и полное отвращение к некоторым продуктам или блюдам.
• Болевые ощущения в верхнем отделе живота. Болезненность может усиливаться при глубоком вдохе, физической нагрузке, нерациональном питании и влиянии стрессовых ситуаций. Нередко болевой синдром тревожит детей в ночное время суток.
• Иррадиацию боли в поясницу, живот или лопатку.
• Тошноту и повторную рвоту – зачастую такие симптомы возникают после употребления в пищу жирных или острых блюд.
• Расстройство стула – жалобы на диарею возникают чаще, нежели на запоры.
• Нарушение сна.
• Повышенное потоотделение.
• Снижение работоспособности.
• Капризность и возбудимость.
• Раздражительность и повышенную утомляемость.
• Вздутие живота.
• Горький привкус во рту.
• Учащение частоты сердечного ритма.
• Головные боли.

Возникновение одного или нескольких вышеуказанных симптомов – повод для немедленного обращения за медицинской помощью. В противном случае повышается вероятность развития осложнений, среди которых функциональная диспепсия.

Диагностика

Правильный диагноз можно поставить только после комплексного обследования организма.

Таким образом, первый этап диагностирования включает в себя манипуляции, проводимые непосредственно гастроэнтерологом:

• анализ семейного анамнеза – для установления факта присутствия аналогичного расстройства у близких родственников;
• ознакомление с историей болезни – для поиска наиболее характерного патологического этиологического фактора;
• сбор и изучение жизненного анамнеза – клиницисту необходима информация о питании пациента;
• тщательный физикальный осмотр, предполагающий осуществление глубокой пальпации и перкуссии передней стенки брюшной полости;
• детальный опрос больного или его родителей – для установления первого времени, когда появились клинические признаки и с какой силой они выражаются.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови и мочи;
• биохимией крови;
• печеночными пробами;
• ПЦР-тестами.

Среди инструментальных процедур, которые несут наибольшую диагностическую ценность, стоит выделить:

• ЭРХПГ;
• ФГДС;
• ультрасонографию брюшной полости;
• дуоденальное зондирование;
• рентгенографию с применением контрастного вещества или без него;
• КТ и МРТ.

Только после этого для каждого пациента будет составлена индивидуальная тактика терапии.

Лечение

Чтобы избавиться от такого заболевания, достаточно применения консервативных терапевтических методик, среди которых:

• прием лекарственных препаратов;
• физиотерапевтические процедуры;
• соблюдение щадящего питания;
• народные средства медицины.

Медикаментозное лечение объединяет в себе такие препараты, как:

• холеретики;
• холекинетики;
• желчегонные вещества;
• витаминно-минеральные комплексы;
• спазмолитики и другие лекарства, направленные на купирование симптоматики.

Что касается физиотерапевтических процедур, то они включают в себя:

• влияние магнитного поля;
• микроволновую терапию;

Применение рецептов нетрадиционной медицины показано только после предварительной консультации с лечащим врачом.

В домашних условиях готовят целебные отвары и настои на основе:

• цветков бессмертника;
• кукурузных рылец;
• перечной мяты;
• шиповника;
• петрушки.

Не последнее место в терапии занимает диета, которая обладает собственными правилами:

• частое и дробное употребление пищи;
• введение в рацион растительных масел;
• обогащение меню клетчаткой растительного происхождения (содержится в свежих фруктах и овощах);
• полное исключение жирной и острой пищи, а также пряностей и газированных напитков.

Возможные осложнения

Если симптомы дисфункции билиарного тракта останутся незамеченными или же лечение будет вовсе отсутствовать, то велика вероятность развития таких осложнений, как:

• язвенная болезнь;
• нарушение функционирования половых желез;
• функциональная .

Профилактика и прогноз

Поскольку точные причины формирования такого заболевания в настоящее время остаются неизвестными, то и специфических профилактических мероприятий не существует.

• здоровое и полноценное питание;
• своевременное введение прикорма;
• укрепление иммунной системы;
• избегание влияния стрессовых ситуаций;
• раннее выявление и лечение тех патологий, которые могут привести к такому расстройству;
• регулярное посещение педиатра, а при необходимости и других детских специалистов.

Прогноз болезни в подавляющем большинстве случаев благоприятный – недуг хорошо поддается терапии, а вышеуказанные осложнения развиваются достаточно редко. Более того, иногда дисфункция билиарного тракта может самостоятельно пройти по мере взросления ребенка. Однако это не означает, что родители должны оставить без внимания подобное нарушение.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Коровина Н.А., Захарова И.Н., Катаева Л.А., Шишкина С.В.

Исследования последних лет свидетельствуют о широком распространении заболеваний желчевыводящих путей у детей. В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже - заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит).

Заболевания желчевыводящих путей являются одной из частых причин абдоминального синдрома и диагностируются чаще у девочек 6-10 лет. Функциональные нарушения пассажа желчи могут приводить к органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, и не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов гастро-гепато-панкреато-дуоденальной зоны, так как между ними складываются очень сложные функциональные взаимоотношения.

В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и (или) сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Для обозначений этих состояний принят термин "Дисфункциональные расстройства билиарного тракта"; (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта согласно международной классификации подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.

Согласно Римскому консенсусу по функциональным расстройствам органов пищеварения (1999 г.) дисфункция желчного пузыря у взрослых определяется, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье. Болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных. Сопутствующими симптомами являются тошнота, рвота и нарушение стула. У этих больных отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.

Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди определены, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующиеся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающие (сочетанный тип). Боль может сочетаться со следующими признаками: начало после приема пищи, появление в ночные часы, тошнота и/или рвота.

Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.

К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, приводящих к нарушению оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дискинезии билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.

Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническую, гипертоническую и гиперкинетическую. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря с недостаточным или нормальным состоянием сфинктерного аппарата.

У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической - гипермоторные.

Анатомо-физиологические особенности желчевыделительной системы у детей

Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает в желчные капилляры, затем во внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный проток. Общий желчный проток, началом которого считается место слияния печеночного протока с пузырным, соединяется с протоком поджелудочной железы внутри стенки 12-перстной кишки. Часто оба протока впадают в общую ампулу, которая заканчивается узким каналом на вершине фатерова соска.

Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:

сфинктер Люткинса - в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря;

сфинктер Мирицци в месте слияния пузырного и общего желчного протоков;

сфинктер Одди - располагается на конце общего желчного протока и регулирует не только поступление желчи, панкреатического сока в 12-перстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюкса содержимого кишки.

Сфинктер Одди - фиброзно-мышечное образование, состоящее из:

собственно сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с 12-перстной кишкой;

собственно сфинктера общего желчного протока;

сфинктера панкреатического протока.

Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важно синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата.

Желчный пузырь новорожденного имеет длину около 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6-7 месяцев желчный пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы.

Физиологическое значение желчи заключается в:

нейтрализации соляной кислоты, пепсина;

активизации кишечных и панкреатических ферментов;

фиксации ферментов на ворсинках;

эмульгировании жиров;

усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;

повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;

уменьшении размножения гнилостных бактерий;

стимуляции холереза в печени;

экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.

При недостатке желчи в просвете кишечника:

тормозится двигательная функция кишечника;

уменьшается всасывание кальция, витаминов;

увеличивается риск развития остеопороза;

снижается уровень фибриногена;

снижается уровень гемоглобина;

возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.

Клиническое обследование больного с дисфункцией билиарного тракта

По нашим данным (Решетняк Г.П.,1991), хронический гастродуоденит у детей в 100% сочетался с дискинезией желчевыводящих путей. У каждого третьего больного с дискинезией желчевыводящих путей наследственность отягощена по язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Большая часть детей находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий - часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дискинезией желчевыводящих путей.

При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующее: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области; носят характер кратковременных (приступообразных), либо продолжительных (ноющих); возникают чаще всего после погрешности в диете (употребление жирной, жареной пищи); возможны диспепсические симптомы - тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), нарушение характера стула (чаще запоры, реже - неустойчивый); симптомы вегетативной дисфункции - головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение умственной и физической работоспособности.

При осмотре больного чаще наблюдается бледность, реже сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможно вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы.

При транзиторном холестазе возможно субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2-3 см из-под края реберной дуги, периодически возникающая ахолия стула.

Лабораторные методы исследования

При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови, как правило, изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.

При биохимическом исследовании крови при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.

При проведении дуоденального зондирования в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого - цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием. Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы.

При биохимическом анализе желчи проводится исследование "В" и "С" порций с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, креатининкиназы, суммарного содержания желчных кислот, холато-холестеринового коэффицента.

Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).

Используя современный уровень диагностических исследований, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.

Ультразвуковое исследование занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей. Метод может быть применен у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также определить состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди. При гипермоторной дискинезии на 30-й минуте исследования отмечается сокращение желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10-20-й минуте.

Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет.

Показанием к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей является абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз.

Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.

У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволило говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить "золотым стандартом" в диагностике двигательных расстройств сфинктера Одди.

Лечение дисфункциональных расстройств билиарного тракта у детей

Лечение дисфункций билиарного тракта у детей должно быть своевременным, патогенетически обоснованным, комплексным, с учетом формы и характера течения заболевания, а также состояния других органов пищеварения. Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений

Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе - для холериков, в замедленном - для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1-2 раза в год для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.

При патологии печени и желчного пузыря рекомендуется диета №5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12-перстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5-6 раз в день, желательно в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной по возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов.

При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным в зависимости от их формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо определить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии. Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, необходимо использование средств, направленных на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дистониях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной.

При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна быть с уменьшенным содержанием жира (0,5-0,6 г/кг/сутки). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показано применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием миотропных препаратов коротким курсом, т.к. они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют и на кишечник. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, оказывающих механическое опорожнение желчного пузыря, на 3-6 месяцев по индивидуальному плану.

При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0-1,2 г/кг/сутки). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики: домперидон, метоклопромид; холецистокинетики.

Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат Гепабене. Достоинством препарата является его растительное происхождение, 1 капсула содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт расторопши 70-100 мг. Экстракт плодов расторопши пятнистой, основным действующим веществом которого является силимарин, при длительном применении способен связывать свободные радикалы в ткани печени, стимулировать синтез белков и фосфолипидов, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая тем самым их проницаемость. В итоге применение силимарина ведет к предотвращению потери компонентов клетки, в том числе трансаминаз, что клинически проявляется уменьшением цитолитического синдрома. Алкалоид фумарин стимулирует выработку эндогенного холецистокинина, нормализует выработку желчи, устраняет дискинезию желчевыводящих путей как гипо-, так и гиперкинетического типа, оказывает спазмолитическое действие на сфинктер Одди и, следовательно, увеличивает пассаж желчи и выведение желчных кислот через кишечник. Кроме того, через механизм обратной связи Гепабене снижает всасывание холестерина в кишечнике, секрецию холестерина в желчь и синтез холестерина в печени, что уменьшает литогенность желчи.

Препарат назначают детям от 6 до 10 лет по 1 капсуле 2 раза во время еды, детям от 10 до 14 лет - по 1 капсуле 3 раза в день во время еды. Капсулы Гепабене принимают внутрь целиком, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости. Растительный препарат Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.

Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.

Литература
1. Коровина Н.А., Захарова И.Н. Холепатии у детей и подростков.М-2003.-68 с.
2. Решетняк Г.П. Структурно-функциональные нарушения и дисхолия при заболеваниях билиарной системы у детей. Дисс..к.м.н.М.-1991.-131 с.
3. Урсова Н.И. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей: критерии диагностики и коррекции Педиатрия. 2002. №1. стр. 23-24.
4. Сапожников В.Г. Современные методы диагностики и лечения гастродуоденальной патологии у детей Архангельск.1997.-263

В педиатрической практике чаще встречаютмя функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы.

Билиарная система включает желчные протоки и желчный пузырь

2 печеночных протока сливаются в воротах печени в — общий печеночный проток. Он соединяется с пузырным, который отводит желчь из желчного пузыря. Сливаясь они образую ХОЛЕДОХ (общий желчный проток). Он проходит в гепато-дуоденальной связке справа от a.hetatica и спереди от v.porte, в средней трети 12п. кишки холедох прободает ее заднемедиальную стенку и открывается в просвет кишки на вершите фатерового сосочка, вместе с выводным протоком поджелудочной железы.

Желчевыделительная система предназначена для выведения в кишечник желчи.

Функции желчи:

• нейтрализация соляной кислоты, пепсина
• активизация кишечных и панкреатических ферментов
• эмульгирование жиров
• усиление всасывания витаминов А,Е,Д,К
• повышение перистальтики кишечника

Классификация дисфункции билиарного тракта у детей

• дискенезии: гипокинезия и гиперкинезия
• спазм (для сфинктера Одди) — гипертонус???

Дискенезия желчевыводящих путей

понимают нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата, клинически проявляющиеся болями в правом подреберье.

В практике педиатра наиболее часто встречаются сочетанные патологические состояния, характеризующиеся дискинезией желчевыводящих путей и изменениями в смежных органах пищеварения. Необходимо учитывать, что дискинезия желчевыводящих путей - только один из частных случаев нарушения моторики всего желудочно-кишечного тракта.

Этиология

В настоящее время дискинезии желчевыводящих путей подразделяют на первичные и вторичные. К первичным дискинезиям относят заболевания, в основе которых лежат нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов. Первичные дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди, протекающие самостоятельно, встречаются относительно редко – в 10-15% случаев. Вторичные дискинезии возникают рефлекторно по типу висцеро-висцеральных рефлексов и сопутствуют многим заболеваниям пищеварительного тракта, сахарному диабету, миотонии, гормональным расстройствам и др.

Выделяют ряд экзогенных и эндогенных факторов, вызывающих различные нарушения моторики желчевыводящих путей. Особое значение придается лямблиозу. Вегетируя в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, лямблии прикрепляются к микроворсинкам и вызывают выраженные дистрофические изменения эпителия кишки, что в итоге нарушает координацию работы сфинктерного аппарата двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей. Прослеживается четкая зависимость возникновения дискинезий от перенесенных инфекционных заболеваний: вирусного гепатита, сальмонеллеза, дизентерии. Определенную роль в возникновении и развитии дискинезии желчевыводящих путей играют очаги хронической инфекции, особенно хроническая патология ЛОР-органов – хронический тонзиллит, гайморит и др. Известна зависимость распространения функциональных заболеваний желчевыводящих путей от различных невротических состояний. Причинами развития дискинезий могут быть нерациональное питание, дисбактериоз кишечника, пищевая аллергия, гипокинезия и т.д. .

Патогенез

Основу формирования дискинезии желчевыводящих путей составляет нарушение взаимодействия иннервационной и эндокринной систем, осуществляющих последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и системы сфинктеров Одди, Люткенса, Мирицци, что приводит к дискоординации их деятельности и нарушению пассажа желчи в кишечник .

Преобладание тонуса блуждающего нерва способствует возбуждению моторики (гиперкинезии) желчного пузыря и гипотонии (недостаточности) сфинктерного аппарата. Преобладание тонуса симпатической нервной системы угнетает моторику желчного пузыря (гипокинезия) и вызывает спазм сфинктеров.

В патогенезе дискинезий важное место отводится расстройству нейрогуморальной регуляции, преимущественно осуществляемой кишечными пептидными гормонами . Холецистокинин вызывает сокращение желчного пузыря, способствуя поступлению желчи в двенадцатиперстную кишку. Гастрин, секретин, глюкагон обладают несколько меньшим стимулирующим эффектом. Вышеперечисленные гормоны одновременно расслабляют сфинктер Одди. Глюкагон, кальцитонин, энкефалины, ангиотензины, нейротензин тормозят моторику желчного пузыря. Нарушение выработки пептидных гормонов и расстройства их взаимосвязи изменяют сократительную функцию не только желчного пузыря, но и остальных отделов желчевыводящей системы и панкреатических протоков. Все это способствует повышению давления в желчном пузыре, гипертонусу сфинктерного аппарата, что проявляется болевым синдромом различного характера.

Определенную роль в развитии дискинезий играют эндо-кринные нарушения, особенно выраженные в период полового созревания.

В результате вышеперечисленных механизмов развиваются дискинетические изменения желчного пузыря: от гиперкинезии к гипокинезии и холестазу. В начале заболевания, как правило, преобладает гиперкинетическая форма дискинезии желчного пузыря. В последующем, при длительном течении заболевания, вследствие дисбаланса адаптационных возможностей моторная и секреторная функции желчного пузыря снижаются и развивается гипокинетическая форма дискинезии.

Клиника

— Болевой синдром характеризуется ноющими или схваткообразными болями в животе, преимущественно в правом подреберье, иногда с иррадиацией в правое плечо, диспептическими расстройствами. У больных детей нередки общеневрологические расстройства. Характерной чертой дискинезии является связь болей с нервно-психическими и физическими нагрузками, приемом жирной пищи.

При пальпации живота при дискинезии желчевыводящих путей максимальная болезненность отмечается в правом подреберье, а при наличии гастродуоденита, язвенной болезни – и в пилородуоденальной зоне. Наряду с локальной болезненностью при пальпации в правом подреберье определяются симптомы со стороны желчного пузыря (симптомы Кера, Ортнера, Мерфи), может наблюдаться легкое мышечное напряжение. Типичным симптомом дискинезии желчных путей у детей является увеличение печени до 2-3 см ниже края реберной дуги.

Дифференциальная диагностика различных форм дискинезии желчевыводящих путей у детей возможна на основании клинических данных и данных инструментальных методов исследования.

При гиперкинетической форме боли обычно острые, приступообразные, режущие, колющие. Возникают через 30-40 минут после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоциональных нагрузок. Во время приступа боли может отмечаться тошнота, реже рвота. Боли локализуются в правом подреберье, реже в правом подреберье и околопупочной области. Длительность приступа обычно не превышает 5-15 минут. Этой форме дискинезии свойственны меньшая длительность заболевания (до 6 мес), лабильность вегетативной нервной системы, сопутствующие невротические состояния. При пальпации живота болезненность отмечается в правом подреберье. Увеличение печени не характерно. Пузырные симптомы слабоположительные.

При гипокинетической форме дискинезии дети предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья, слабость, быструю утомляемость, периодическую тошноту, горечь во рту. Болевой синдром постоянный, с периодическими усилениями. Боли тупые, ноющие, давящие, возникают через 60-90 минут после приема пищи, особенно жирной, или после физических нагрузок. Длительность болевого синдрома - 1 - 2 часа. Нейровегетативные симптомы встречаются редко. При пальпации живота болезненность отмечается чаще всего в области правого подреберья или правого подреберья и пупка. Пузырные симптомы положительные. Печень увеличена. Длительность заболевания - 1-1,5 года.

Диагностика

1. Биохимический анализ крови. Во время выраженного обострения в анализе крови обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов (щелочная фосфатаза и др.).
2. УЗИ печени и желчного пузыря, которое позволяет оценить состояние желчного пузыря и его протоков, выявить камни.
3. Дуоденальное зондирование - сбор желчи для анализа с помощью желудочного зонда. Процедуру применяют и с лечебной целью для промывания желчевыводящих путей при застое желчи. Для этого после сбора желчи в зонд вводят подогретую минеральную воду. Процедуру проводят натощак.
4. Тесты с применением специальных препаратов. Вводят лекарственное вещество (например, секретин), которое усиливает выработку желчи. Если имеется заболевание, то желчь не успевает выделиться в кишечник, а скапливается в желчном пузыре и протоках. Происходит расширение протоков и увеличение объема пузыря, что регистрируют при помощи УЗИ.
5. Рентгеновские методы – холецистография.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика различных форм дискинезии желчевыводящий путей между собой и с воспалительными заболеваниями желчевыводящих путей представлена в таблице.

Критерий	Форма дискинезии		Хронический холецистохолангит
	гиперкинетическая	гипокинетическая
	Невротические реакции, эмоциональные нагрузки, лабильность вегетативной нервной системы	Отрицательные эмоции, физические нагрузки	Слабость, вялость, признаки интоксикации, полигиповитаминоз
Семейная предрасположенность	Характерна	Характерна	Характерна
Сезонность обострения	Осенне-весенний период	Не характерна	Осенне-весенний период
Длительность заболевания
Характер болей	Приступообразные, непостоянные	Ноющие, тупые, постоянные	Приступообразные, тупые, постоянные
Связь с погрешностями в питании	Через 30-40 мин после приема холодной пищи	Через 1-1,5 ч после приема пищи, особенно жирной	Через 1,5-2 ч после приема пищи, особенно жирной
Иррадиация болей	Не характерна	Не характерна	В правое плечо и лопатку
	Характерна		Характерна
	Характерна	Характерна	Характерны
	Не характерны	Характерны	Характерна
	Не характерна	Характерна	Характерна
Мышечное напряжение	Отсутствует	Отсутствует	Характерно
Пузырные симптомы	Выражены нерезко	Выражены нерезко	Положительные
Увеличение печени	Не характерно		Характерно
Интоксикация	Отсутствует	Отсутствует	Выражена
Изменения биохимических показателей крови	Отсутствуют	Небольшое увеличение активности щелочной фосфатазы	Повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина
Изменения в общем анализе крови	Отсутствуют	Отсутствуют	Лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, анемия

Таблица. Дифференциально-диагностические критерии заболеваний печени и желчевыводящих путей

Лечение

Лечение дискинезии желчевыводящих путей должно быть комплексным, с учетом всех заболеваний и функциональных нарушений органов пищеварительной системы. Лечебная тактика определяется характером дискинетических расстройств и выраженностью вегетативных реакций.

Всем больным независимо от формы дискинезии рекомендуется лечебное питание (диета №5) с исключением острых, соленых, копченых и жареных блюд, экстрактивных веществ, тугоплавких жиров. Необходимо обеспечить оптимальную возрастную потребность в белках, жирах, углеводах, витаминах. Белки животного происхождения должны составлять не менее 60% общего количества белка. Пищу следует готовить на пару. Принимать ее рекомендуется не менее 5 раз в сутки.

При гипокинетической форме дискинезии желчевыводящих путей показаны пищевые продукты, обладающие желчегонным действием. Рекомендуются сливочное и растительное масло, сливки, сметана, яйца. Употребление значительного количества фруктов, овощей, черного хлеба рефлекторно стимулирует эвакуаторную функцию кишечника и желчного пузыря.

Одно из ведущих мест в комплексной терапии больных с билиарной патологией занимает назначение желчегонных средств, которые могут быть разделены на две группы: усиливающие образование желчи клетками печеночной паренхимы (холеретики ) и способствующие продвижению желчи по желчевыводящим путям и выделению ее в кишечник (холекинетики ).

К холеретикам относят:

1. Препараты, усиливающие секрецию желчи и стимулирующие образование желчных кислот (истинные холеретики):

а) препараты, содержащие желчные кислоты, – аллохол, холензим, кислота дегидрохолевая, хологон;

б) препараты химического синтеза – никодин, оксафенамид, циквалон и др.;

в) препараты растительного происхождения (холосас, фламин, холагол, холафлукс, холагогум) и отвары лекарственных трав (бессмертник, кукурузные рыльца, мята, пижма, плоды шиповника, куркума и др.).

2. Препараты, увеличивающие секрецию желчи преимущественно за счет водного компонента (гидрохолеретики), – салицилат натрия, минеральные воды, кукурузные рыльца, препараты валерианы и др.

В группу холекинетиков входят:

1. Препараты, вызывающие повышение тонуса желчного пузыря и снижение тонуса желчных путей, – сульфат магния, ксилит, холецистокинин, растительные препараты из барбариса, куркумы, в том числе холагогум.

2. Препараты, вызывающие расслабление тонуса желчных путей, - атропина сульфат, платифиллина гидротартрат, эуфиллин, метацин, экстракт белладонны.

В педиатрической практике предпочтение следует отдавать истинным холеретикам, стимулирующим образование желчи и синтез желчных кислот в печени и увеличивающим их концентрацию в желчи. Продолжительность приема данной группы препаратов, как правило, не превышает 2-3 недель. Для закрепления терапевтического эффекта назначаются гидрохолеретики, усиливающие желчеобразование преимущественно за счет водного компонента .

Холекинетики ликвидируют застой желчи в желчном пузыре и усиливают процесс его опорожнения. Указанные препараты раздражают слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тонкой кишки, способствуя выделению холецистокинина, который вызывает сокращение желчного пузыря, расслабление сфинктера Одди и, как следствие, способствует выделению желчи в двенадцатиперстную кишку.

Тактика лечения детей с гиперкинетической формой дискинезии желчевыводящих путей.

В лечении широко используют холеретики, постепенно переходя на желчегонные травы. С учетом частых нарушений функции вегетативной нервной системы назначают седативные средства: адонис-бром, настойка валерианы, настойка пустырника, новопассит, реже рудотель, триоксазин. Выбор препарата и продолжительность терапии определяются степенью выраженности невротических расстройств. Всем больным необходимо назначение спазмолитиков: дротаверин, но-шпа, галидор, бускопан, дюспаталин. Препаратом выбора, на наш взгляд, является дюспаталин. Для него характерен двойной эффект. Он блокирует быстрые Na+-каналы, препятствуя деполяризации мембраны мышечной клетки и развитию спазма, при этом нарушается передача импульса от холинергических рецепторов. Кроме того, дюспаталин блокирует накопление Ca 2+ -депо, истощая их и ограничивая выход К + из клетки, что в свою очередь препятствует развитию гипотонии. Таким образом, дюспаталин оказывает моделирующее действие на сфинктерный аппарат желудочно-кишечного тракта, не только способствуя снятию спазма, но и препятствуя избыточной релаксации . Медикаментозная терапия продолжается, как правило, 2-3 недели. Из физиотерапевтических процедур рекомендуются преимущественно тепловые (аппликации озокерита, парафина), электрофорез папаверина, индуктотермия, ультразвук на область правого подреберья. На курс лечения назначают 7-10 процедур. При проведении лечебной физкультуры исключают большие нагрузки на мышцы брюшного пресса. Хороший эффект наблюдается при применении минеральных вод низкой минерализации, без содержания газов, в подогретом виде, 4-5 раз в день малыми порциями (по 40-50 мл) в течение 1 месяца.

Тактика лечения детей с гипокинетической формой дискинезии желчевыводящих путей.

При данной форме дискинезии наиболее эффективно сочетание истинных холеретиков и холекинетиков, прежде всего сульфата магния в виде тюбажа по Демьянову. После двух курсов лечения желчегонными препаратами переходят на желчегонные травы. Из физиотерапевтических процедур в остром периоде применяют аппликации озокерита, электрофорез сульфата магния, синусоидальные модулированные токи (СМТ) на область правого подреберья. Минеральные воды высокой минерализации назначают из расчета 3-4 мл/кг массы тела в 2-3 приема. Температура воды не должна превышать комнатную.

Диспансеризация

Диспансерное наблюдение осуществляется участковым педиатром в поликлинике в течение 1 года. После выписки из стационара профилактическое лечение проводится в течение 2 месяцев. В комплекс мероприятий при диспансерном наблюдении включают контроль и рекомендации врача по диетотерапии, периодическое назначение желчегонных средств (на протяжении 2 недель) и физиотерапевтических процедур (не менее 2 раз в год), регулярную санацию очагов хронической инфекции. В период стойкой ремиссии (при отсутствии обострений заболевания более 1 года) противорецидивное лечение не требуется.