Реклама на портале

Приобретенный порок сердца. Приобретенные пороки сердца у детей, симптомы и лечение

Порок сердца – это врожденная или приобретенная аномалия структур сердечно-сосудистой системы, которая приводит к развитию нарушений системного (во всем организме) кровотока. Чаще всего данная патология бывает врожденной и диагностируется внутриутробно или непосредственно после рождения ребенка, реже – в более старшем возрасте. Основными признаками являются синюшность или бледность кожи, одышка, отеки, отставание в физическом развитии. Своевременное лечение порока сердца у детей в большей части случаев позволяет не только избежать инвалидности и обеспечить высокое качество жизни, но и сохранить жизнь.

Врожденная патология сердца обычно диагностируется в первые несколько суток жизни новрожденного. Однако бывают случаи, когда она остается незамеченной и выявляется только годы спустя. Приобретенные пороки в настоящее время встречаются относительно редко. Это связано с широким внедрением антибактериальных средств и эффективным лечением стрептококковой инфекции.

Виды аномалий

У детей диагностируется широкий спектр различных дефектов сердца. Очень важно точно определить, какая именно аномалия имеется у пациента, ведь от этого зависит прогноз и эффективность лечения в дальнейшем. Выделяют следующие основные типы.

  • Пороки бледного типа. Это дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, для которых характерно увеличение кровотока в легких с развитием легочной патологии и глобальными нарушениями кровообращения.
  • Пороки синего типа . Характеризуются пониженным насыщением крови кислородом, что приводит к гипоксии, синюшности кожных покровов.
  • Сужение просвета главных сосудов. Патология, создающая препятствие для выхода крови из желудочков.

Врожденные

Чаще всего диагностируются следующие врожденные аномалии.

  • Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее распространенный врожденный порок сердца у новорожденных детей. При «окне» небольшого размера часто рекомендуется выжидательная терапия, так как почти у половины детей с такой патологией в течение первого года жизни происходит спонтанное закрытие порока. Если имеется большое отверстие, то рекомендуется оперативное вмешательство.
  • Дефект межпредсердной перегородки . Представляет собой отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Самостоятельно данный дефект не закрывается, поэтому обязательно необходима операция.
  • Атрезия (отсутствие) легочной артерии . При такой аномалии кровь из правого желудочка не может перетекать в легочные сосуды. Патология приводит к отсутствию насыщения эритроцитов кислородом в легких. Данный тип порока в течение нескольких дней приводит к смерти ребенка, поэтому требует срочного оперативного вмешательства.
  • Стеноз клапанов легочной артерии . Связан с аномалией створок клапана на выходе из правого желудочка. В этом случае клапан недостаточно открывается, что ведет к перегрузке сердечной мышцы. При отсутствии операции ребенок может погибнуть в течение первых трех-четырех недель жизни.
  • Тетрада Фалло . Это один из самых тяжелых и сложных пороков сердца. Он характеризуется наличием четырех различных аномалий, диагностируемых одновременно. Это «окно» между желудочками, сужение легочной артерии, неправильное положение аорты и гипертрофия мышц правого желудочка. Развитие грудного ребенка с таким пороком сердца замедленное, отмечается замедленное невыраженная синюшность.
  • Транспозиция сосудов сердца . Очень серьезный и опасный для жизни порок, когда «перепутаны» желудочки, из которых выходят крупные сосуды. В результате кислород вообще не поступает к тканям, что без врачебного вмешательства приводит к смерти.

Приобретенные

Из приобретенных пороков чаще всего встречаются:

  • недостаточность двустворчатого клапана;
  • митральный стеноз;
  • стеноз аортального отверстия;
  • дефект аортального клапана.

Клиника приобретенных дефектов сочетается с симптомами ревматизма. Как и в случае врожденных аномалий, отсутствие своевременного лечения становится причиной повышения кровяного давления в легких или развития сердечной недостаточности.

Почему развивается

В первые месяцы своего внутриутробного существования ребенок проходит через ряд этапов развития органов и систем. Нарушение какого-либо из них приводит к аномальному формированию анатомических структур. До сих пор точно неизвестно почему происходит такой сбой в развитии. В 80% случаев так и не удается установить этиологию (причину) врожденного дефекта сердца.

Предполагают, что причиной белых и синих пороков сердца у новорожденных детей могут стать следующие факторы:

  • генетические дефекты;
  • вирусные инфекции;
  • обменные заболевания и сахарный диабет у матери;
  • наличие вредных привычек у матери (злоупотребление алкоголем);
  • прием лекарственных препаратов.

Доказано вредное влияние на плод определенных групп лекарств и некоторых вирусов. К фармпрепаратам, способным спровоцировать порок сердца, относится группа противоэпилептических средств, которые увеличивают риск врожденной аномалии в полтора раза. Также доказана роль вирусов краснухи, герпеса и цитомегаловируса. Особенно опасно инфицирование в первом триместре беременности.

Приобретенный порок сердца у ребенка обычно развивается после перенесенной острой ревматической атаки, септических осложнений, реже – травмы грудной клетки.

В чем опасность

В зависимости от типа порока (бледного или синего) происходят различные нарушения тока крови, в результате чего или не происходит ее насыщение кислородом или она не поступает в достаточном количестве к органам. Наличие аномалии в структуре сердца приводит к развитию ряда механизмов компенсации, которые в дальнейшем вызывают грубые изменения в тканях. Значительные дефекты сердца могут приводить к самым печальным последствиям – гибели ребенка.

Симптомы порока сердца у детей

В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:

  • нарушения дыхания (частое, с усиленным вдохом);
  • синюшность кожных покровов, губ, ногтевых пластин;
  • появление одышки или синюшности лица при кормлении;
  • учащение сердечного ритма;
  • отеки на ногах, в области живота;
  • быстрая утомляемость ребенка, одышка;
  • задержка развития.

Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).

Наличие любых симптомов, свидетельствующих о пороке сердца, должно заставить родителей проконсультировать ребенка у кардиолога и пройти обследование. Не стоит по советам знакомых применять различные народные средства. Они неэффективны и не помогут вылечить порок сердца. Чем раньше будет выявлена кардиологическая патология и начато ее лечение, тем лучше прогноз.

Диагностика

Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.

  1. Пренатальная диагностика.
  2. Первичный осмотр неонатолога, затем наблюдение у педиатра.
  3. Специализированное кардиологическое обследование.

Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.

Пренатальная

Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.

Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.

Осмотр педиатра

Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.

Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.

Для уточнения причины сердечного шума достаточно проведения эхокардиоскопии (метод УЗИ). При выявлении патологии дальнейшее дообследование проводится в специализированных центрах.

Кардиологическая

Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.

  • Эхокардиоскопия (УЗИ сердца). Данный метод дает очень точную информацию о размерах всех четырех камер сердца, состоянии клапанного аппарата, особенностях сердечных сокращений. Во время обследования также определяется скорость кровотока и его направление, выявляются участки турбулентности. Процедура совершенно безболезненна, однако, необходимо успокоить ребенка и обеспечить его неподвижность.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Метод позволяет выявлять аритмии, нарушения проводимости, изменение электрической оси сердца. Однако данное обследование менее информативно, чем УЗИ.
  • Холтеровское мониторирование. Заключается в проведении непрерывной электрокардиографии в течение суток. С помощью этого метода диагностируют взрывные нарушения ритма.
  • Рентгенография сердца и легких. Помогает определить размеры сердца и его форму, патологические изменения в легких.
  • Катетеризация сердца. Это инвазивный способ обследования, он выполняется только в крупных специализированных центрах и применятся при тяжелых пороках сердца. Во время процедуры через периферическую вену вводят катер и продвигают его к сердцу. Методика помогает изучить разницу давления и концентрацию кислорода крови в камерах сердца.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Современные томографы предоставляют возможность получать очень четкие изображения структур работающего сердца. С помощью специальных компьютерных надстроек получают объемные изображения, что необходимо перед оперативным вмешательством.

Как лечат дефекты, полученные в утробе

Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.

Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.

В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:

  • радикальные – проводится полное восстановление нормальной анатомии сердца;
  • паллиативные – позволяют лишь на время улучшить состояние гемодинамики;
  • с разделением кругов кровообращения – без полного восстановления анатомии сердца разделяют кровотоки из правого и левого желудочка.

Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.

Небольшие пороки оперируют с применением внутрисосудистых оперативных методик, когда даже не требуется проведения хирургического разреза. По отзывам врачей, такие вмешательства хорошо переносятся детьми и не требуют длительной реабилитации. Как лечить таким способом синий или бледный порок сердца у грудничков подскажут в специализированном кардиохирургическом центре.

Реабилитация

После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • полноценное питание и отдых;
  • ограничение жидкости;
  • соблюдение полупостельного режима;
  • прием назначенных препаратов (сердечные гликозиды, диуретики);
  • лечебная физкультура, массаж, электрофорез.

Терапия приобретенной патологии клапанов

Лечебный подход зависит от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. При компенсированных пороках рекомендуется диспансеризация, полноценное питание, соблюдение режима, ограничение физических нагрузок.

При тяжелой степени порока, сопровождающейся сердечной недостаточностью, требуется добавление препаратов (сердечные гликозиды, кардиопротекторы). По показаниям проводится операция.

Риски и профилактика

Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.

Специфической профилактики пороков сердца у маленьких детей не существует. Матери во время вынашивания нужно отказаться от вредных привычек, применять лекарственные средства только при наличии веских показаний. С точки зрения психосоматики, рекомендуется избегать стрессов и негативных эмоций. В отношении приобретенных пороков показана своевременная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции.

Таким образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития. Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.

Распечатать

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

  • Быстрое появление одышки во время физических упражнений
  • Быстрая утомляемость при физической нагрузке
  • Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.


Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.


Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).


Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.



Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.


Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.


Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.


Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.


Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).


Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.


Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

  • Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.
  • Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.
  • Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

  • Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.
  • Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.
  • Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
  • Когда возникают эти симптомы?
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.


Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.


Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.


Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

  1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
  2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
  3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
  4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Под приобретенными пороками сердца понимают стойкие изменения строения его отделов, развивающиеся после рождения и приводящие к нарушению функции сердца. В результате этого наступает расстройство внутрисердечной и общей гемодинамики.

Этиология . Причиной развития приобретенных пороков сердца у детей чаще всего (около 75,3%) является ревматический эндокардит, реже - диффузные болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит с поражением клапанов, сосочковых мышц, хорд, иногда - травма грудной клетки. Клапаны сердца могут поражаться при септических осложнениях катетеризации сосудов по Селдингеру. У некоторых детей после неправильно проведенной вальвулотомии развивается митральная недостаточность. Возможность развития порока клапанов после вирусного эндокардита окончательно не выяснена.

В результате применения общепринятых методов профилактики (в том числе вторичной) и этапного лечения ревматизма у детей уменьшилась частота приобретенных пороков сердца, в том числе сочетанных. Однако и на современном этапе борьбы с ревматизмом у ряда детей после перенесенного ревмокардита формируется порок сердца, что требует проведения соответствующего лечения и реабилитации. По данным А. В. Долгополовой, пороки сердца наблюдаются примерно у 14-18% детей с первичным ревмокардитом. Аналогичные данные приводят Н. В. Орлова, Т. В. Парийская. Наиболее часто встречается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (61,89%), реже - комбинированный митральный порок (16,8%), еще реже - изолированная недостаточность клапанов аорты (5%) и изолированный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (3,1%). У некоторых детей встречаются сочетанные поражения двух клапанов - левого предсердно-желудочкового и аортального, левого и правого предсердно-желудочковых и комбинированные пороки (недостаточность клапана и стеноз отверстия).

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность) возникает в тех случаях, когда его створки не полностью смыкаются во время систолы желудочка и не закрывают левое предсердно-желудочковое отверстие. Через остающееся между створками отверстие происходит обратный ток (регургитация) крови из левого желудочка в левое предсердие, что сопровождается формированием шума. При этом в левом предсердии количество крови увеличивается, давление в нем по сравнению с нормой повышается.

Симптомы . Формирование недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана можно заподозрить уже в активной фазе первичного ревмокардита. Появление выраженного систолического шума с дующим оттенком над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины при отсутствии признаков расстройства кровообращения указывает на поражение левого предсердно-желудочкового клапана. При нарастании интенсивности шума после стихания процесса врач должен подумать об исходе ревмокардита в порок. Подтверждением такого предположения является стойкость шума при последующем наблюдении, хотя диагноз недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана у ряда больных детей клинически становится достоверным через 6-12 месяцев после начала заболевания.

Больные с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I-II степени обычно никаких жалоб на протяжении длительного времени не предъявляют, с недостаточностью III-IV степени - жалуются на одышку при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице на 2-4-й этаж, ускоренная ходьба, бег и др.). Внешний вид больного не отличается от внешнего вида здорового ребенка. У детей с выраженным пороком могут отмечаться сердечный горб, разлитой верхушечный (иногда сердечный) толчок; при гипертрофии мышцы правого желудочка может выявляться пульсация сосудов в сердечной и надчревной областях.

При пальпации верхушечный толчок усилен (резистентный), несколько смещен влево, иногда и вниз. Левая граница сердца смещена влево, степень смещения зависит от выраженности порока, гипертрофии мышцы левого желудочка и расширения его полости. Пульс чаще в пределах возрастной нормы, реже несколько учащен.

Артериальное давление при полной компенсации порока в пределах нормы.

Степень компенсации помогает врачу определить лечебную тактику и уточнить допустимый двигательный режим в каждом конкретном случае. Следует отметить, что выделенные Г. Ф. Лангом степени компенсации являются фазами порока, сменяющими друг друга по мере прогрессирования патологии и увеличения сроков, прошедших с момента его формирования. Нарушение гемодинамики ускоряется при рецидиве ревматического процесса или других поражениях оболочек сердца.

Течение . Органическая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана - один из наиболее благоприятно протекающих пороков сердца с длительной компенсацией. Однако это относится к небольшим порокам с незначительным сбросом крови в левое предсердие. В таких случаях больной может прожить много лет (от 20 до 40 и более). Значительно омрачается прогноз при большом дефекте - недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана III и IV степени, рецидиве ревматического процесса, усугубляющего, как правило, тяжесть поражения клапанного аппарата, миокарда, венечных сосудов, что быстрее выводит из состояния компенсации сердечную мышцу. Перегрузка левого предсердия и особенно левого желудочка в результате увеличения массы циркулирующей крови приводит к гипертрофии мышц, а затем дилатации его полостей. Отмечается переполнение малого круга кровообращения. Создается повышенная нагрузка на слабую мышцу правого желудочка. Наступает декомпенсация по правожелудочковому типу, которая поддается лечению до тех пор, пока не наступят необратимые изменения в миокарде. Признаками начинающейся декомпенсации являются уменьшение акцента II тона над легочной артерией или его исчезновение, значительное ослабление систолического шума, затем появляются выраженная одышка при привычной физической нагрузке, увеличение печени, отеки на нижних конечностях и другие симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз митральной недостаточности представляют большую трудность для педиатра, так как систолический шум в сердце часто выслушивается у здоровых детей и при различных заболеваниях. Поэтому нередко наблюдается гипердиагностика этого порока. Для митральной недостаточности характерны усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, отражающий гипертрофию мышцы левого желудочка, длинный и особенно систолический шум, сливающийся с ослабленным I тоном, что подтверждается данными ФКГ. Изменения сердца на рентгенограмме и симптом девиации пищевода также подтверждают диагноз болезни. Проба с амилнитритом приводит к резкому уменьшению систолического шума. На ЭКГ появляются изменения только при значительной гипертрофии мышцы левого желудочка и предсердия (левограммы, низкий, уплощенный, широкий, расщепленный зубец Р - «Р mitrale»). На эхокардиограмме регистрируются выраженная дилатация и признаки объемной перегрузки левого желудочка.

При недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана увеличивается экскурсия его, отмечается разнонаправленное движение утолщенных створок. Во время диастолы можно выделить 4 типа кривых передней створки: нормальный, двухфазный, монофазный и трехфазный. Увеличение амплитуды и скорости движения передней створки левого предсердно-желудочкового клапана свидетельствует о повышенном кровотоке через клапанное кольцо.

К важным, но не постоянным признакам митральной недостаточности относится отсутствие смыкания створок во время систолы - систолическая «сепарация» створок левого предсердно-желудочкового клапана; могут быть «прогиб» створок вниз во время систолы и синдром «пролапса» левого предсердно-желудочкового клапана - синдром «среднесистолического щелчка и позднесистолического шума». Однако возможности эхо-кардиографической диагностики «чистой» митральной недостаточности ограничены, особенно при малой выраженности порока, когда эхографическая картина движения створок левого предсердно-желудочкового клапана имеет нормальный вид, а величина регургитации еще не привела к заметному расширению полости левого предсердия и левого желудочка, что характерно для митральной недостаточности I степени.

Следует дифференцировать систолический шум при митральной недостаточности и систолический шум при других заболеваниях сердца, а также функциональные, физиологические и внесердечные шумы. Наиболее сложно отличить порок от «относительной» недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя обусловлена расширением левого предсердно-желудочкового отверстия в результате слабости пораженных сосочковых мышц и (или) мышечных волокон вокруг указанного отверстия. Наблюдается при тяжелом миокардите . У таких больных имеются все основные симптомы порока. Однако выявляющиеся параллельно признаки тяжелого миокардита, нередко с нарушением кровообращения, позволяют предположить относительную недостаточность. Подтверждением такого предположения является полное исчезновение симптомов митральной недостаточности при эффективной терапии.

Особенно трудно отличить систолический шум при митральной недостаточности от функционального и физиологического систолического шума. В этом случае значительную помощь оказывает проба с амилнитритом. Диагноз митральной недостаточности нельзя поставить на основании только систолического шума, а также до угасания активности процесса. Следует учитывать и другие симптомы порока.

Необходимо дифференцировать митральную недостаточность и врожденные пороки: незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

При дефекте межжелудочковой перегородки систолический шум в сердце появляется уже в период новорожденности или на 1-2-м году жизни. В этот период дети ревмокардитом обычно не болеют. При врожденных пороках бывает сердечный горб, пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Границы сердца смещены влево и вправо. Выслушивается чаще грубый, всегда четкий систолический шум, проводящийся влево, вправо и на область спины. На ФКГ шум ромбовидный, высокоамплитудный, систолический.

При рентгенологическом исследовании сердце имеет шаровидную форму.

На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого и левого желудочка выявляют только при выраженном дефекте с большим сбросом крови вправо.

Сложнее отличить митральную недостаточность от дефекта межпредсердной перегородки , который может сопровождаться частыми ОРВИ, реже одышкой, легким цианозом губ и области рта. При обследовании верхняя граница сердца смещена кверху. Выслушивается различной интенсивности мягкий шум (чаще небольшой) с эпицентром над легочной артерией. Он слабо проводится вниз по левому краю грудины и к верхушке, не проводится в подмышечную область и не исчезает в вертикальном положении ребенка, на вдохе усиливается. Патогномоничным является акцент и глубокое, стойкое (фиксированное) раздвоение II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме наблюдаются выбухание конуса легочной артерии и усиление рисунка сосудов корней легких. При рентгеноскопии отмечается их «пляска» (наполнение во время систолы и спадение во время диастолы). На ЭКГ регистрируются гипертрофия предсердий, затем правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление предсердно-желудочковой проводимости. На ФКГ - низко- или высокоамплитудный веретенообразный пансистолический шум, отделенный от I и II тонов интервалом, стойкое расщепление II тона с усилением легочного его компонента.

У некоторых детей наблюдается первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся расщеплением створки левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае, кроме вышеописанных изменений, будет выявляться синдром митральной недостаточности. При таком сочетании и указании на раннее появление шума в сердце можно поставить правильный диагноз. В тех случаях, когда распознать митральную недостаточность обычными инструментальными методами не удается, применяют инвазивные.

Изредка возникает необходимость дифференцировать митральную недостаточность и стеноз аорты, что не представляет большого труда после всестороннего обследования больного.

Лечение приобретенных пороков сердца . На протяжении длительного времени большинство больных в особом лечении не нуждаются, так как порок остается компенсированным. При декомпенсации проводят лечение, которое описано ниже. Важное значение имеют профилактика рецидивов ревматизма, правильный режим.

При отсутствии активности ревматического процесса и полной компенсации порока дети должны вести активный образ жизни, но избегать тяжелой физической, желательно и умственной нагрузок. Необходимо исключить занятие тяжелыми видами спорта, а также участие в соревнованиях. В то же время утренняя физическая зарядка, легкие виды спорта, не требующие напряжения (ходьба, катание на велосипеде, плавание и др.), вполне допустимы и очень полезны.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. «Чистый» стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) у детей встречается редко (в 2- 3% случаев). Чаще он развивается параллельно с митральной недостаточностью, но гораздо медленнее, в связи с чем митральная недостаточность выявляется раньше.

В основе этиологии сужения левого предсердно-желудочкового отверстия всегда лежит ревматический процесс. Вот почему обнаружение этого порока у больного является, по существу, абсолютным доказательством перенесенного ревмокардита. Изредка порок формируется при септическом эндокардите или является врожденной аномалией сердца.

Приобретённые пороки сердца – заболевания, связанные с нарушениями функционирования и анатомического строения сердечной мышцы. Как следствие, возникает нарушение внутрисердечного кровообращения. Это состояние очень опасное, так как может привести к развитию многих осложнений, в частности, сердечной недостаточности.

Опасность данных заболеваний в том, что некоторые из них могут прогрессировать незаметно, без возникновения каких-либо симптомов. Но частая одышка и сердцебиение, боли в области сердца и быстрая утомляемость, периодическое обморочное состояние могут свидетельствовать о возможном появлении недуга из группы приобретённых пороков сердца. Если не обратить внимания на данные симптомы и не посетить врача для диагностики, может развиться , что приведёт к инвалидности, а потом и к скоропостижной смерти.

Виды дефектов:

  • недостаточность клапанов;
  • пороки комбинированные;
  • пролабирование;
  • стеноз;
  • сочетанные пороки.

В большинстве клинических ситуаций происходит поражение двустворчатого клапана, немного реже – полулунного. Недостаточность прогрессирует по причине деформации створок, после чего происходит неполноценное их смыкание.

Такой дефект, как стеноз появляется в результате сужения атриовентрикулярного отверстия. Данное состояние может развиться после рубцовых сращиваний створок.

Весьма часто встречаются случаи, когда сужение атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов случаются одновременно в едином клапане. Это и есть порок сердца в комбинированной форме. Когда же происходит сочетанный порок, проблемы возникают в нескольких клапанах сразу. Если же происходит выворачивание стенок клапана, то такой недуг именуется пролабированием.

Этиология

Болезни, после которых могут возникнуть пороки сердца приобретённые:

  • (частая причина прогрессирования пороков);
  • травмы;
  • эндокардит инфекционной природы;
  • поражения соединительных тканей.

Виды

Когда прогрессирует этот порок, происходит обратный заброс крови в предсердие, потому как двустворчатый клапан частично закрывает левое предсердно-желудочковое отверстие. Относительная недостаточность часто начинает прогрессировать после миокардитов и миокардиодистрофии.

Во время данных заболеваний происходит ослабление волокон мышц вокруг атриовентрикулярного отверстия. Порок выражается не в деформации самого клапана, а в том, что увеличивается отверстие, которое он закрывает. Когда прогрессирует органическая недостаточность, створки митрального клапана уменьшаются и сморщиваются. Такое случается во время ревматического эндокардита. Функциональная недостаточность способствует ухудшению работы мышечного аппарата, который отвечает за закрытие митрального клапана.

Если у людей недостаточность клапанов незначительного или же умеренного уровня, то особых жалоб на работу сердца у них не возникает. Эта стадия именуется «компенсированным митральным пороком». Далее наступает декомпенсированная стадия. Нарастает одышка и , усиливаются боли, отекают конечности, набухают вены на шее, увеличивается печень.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Данный порок чаще прогрессирует после инфекционного эндокардита. Сужение происходит за счёт уплотнения и утолщения стенок клапана либо их сращивания. Клапан становится подобным воронке по форме и с отверстием по центру.

Причина этого недуга – рубцово-воспалительное сужение кольца клапана. Когда заболевание только начинает развиваться, никаких симптомов не возникает. Во время декомпенсации появляется отхаркивание кровью и перебои сердечного ритма, сильный кашель, одышка и боли в сердце.

Недостаточность клапана аорты

Возникает при плохом смыкании полулунных заслонок. Из аорты кровь проникает снова в желудочек. Изначально дискомфорт и болевые ощущения у пациента отсутствуют. Но вследствие усиленного функционирования желудочка развивается , и возникают первые толчки боли. Это происходит за счёт гипертрофии миокарда. Это состояние сопровождается сильными головными болями. Кожа бледнеет и изменяется цвет ногтей.

Сужение устья аорты

Стеноз аортального отверстия мешает перекачиванию крови в аорту при сокращении левого желудочка. В случае прогрессирования этого вида порока происходит сращивание створок полулунного клапана. Также могут образоваться рубцовые изменения у отверстия аорты.

Когда стеноз активно прогрессирует, значительно нарушается кровообращение и возникают систематические болезненные ощущения. В свою очередь, возникают головные боли, обмороки и головокружения. И наиболее ярко симптомы выражаются при активной деятельности и эмоциональных переживаниях. Пульс становится редким, бледнеют кожные покровы.

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность – это недостаточность правого предсердно-желудочного клапана. Изолированная форма недуга встречается достаточно редко и чаще сочетается с иными пороками.

При этом заболевании происходит застой кровообращения, сопровождающийся периодическими болями в области сердца. Кожа приобретает синий оттенок, увеличиваются вены на шее. При этом происходит заброс крови из желудочка в предсердие. Давление в предсердии увеличивается и поэтому ток крови по венам значительно замедляется. Происходит изменение давления. Поскольку возникает застой в венах, и ухудшается кровообращение, есть огромный риск возникновения сердечной недостаточности в тяжёлой форме. Другими осложнениями являются нарушения работы почек и желудочно-кишечной системы, а также печени.

Комбинированные пороки

Комбинированные пороки – это сочетание двух проблем одновременно: недостаточности и стеноза.

Сочетанное поражение

Сочетанное поражение – это возникновение заболеваний в двух или трёх клапанах. Необходимо в первую очередь лечить наиболее повреждённый участок.

Симптоматика

Проблема заключается в том, что приобретённые пороки сердца проявляются незначительно, особенно на ранних стадиях прогрессирования. В основном проявляются общие симптомы, а специфические возникают тогда, когда болезнь переходит в более тяжёлую стадию.

Приобретённые пороки сердца у детей различают ещё по окраске кожи: цианотичный цвет – синие пороки, а белые пороки – бледная кожа. В результате синих пороков происходит смешивание крови, а при белых – венозная кровь не поступает в левый желудочек. Цианоз кожи свидетельствует о том, что у ребёнка есть несколько пороков сердца сразу.

Общие симптомы: учащённое сердцебиение и мышечная слабость, головокружение и перепады АД. Также может быть одышка и обмороки, изменение цвета кожи на голове. Поскольку это симптомы, которые сопровождают многие заболевания, необходимо провести тщательное обследование и дифференциальную диагностику.

Во время митрального стеноза появляется своеобразное «кошачье мурлыканье». Также замедляется пульс на левой руке, появляется акроцианоз, сердечный горб и цианоз на лице (треугольник губ и носа).

Во время прогрессирующих стадий возникает затруднённое дыхание и сухой кашель с отхождением мокроты белого цвета. Далее возникают серьёзные отеки на определённых частях тела, особенно в лёгких. При тяжёлых формах возникает одышка и сбои сердцебиения, значительно слабеет пульс и увеличивается сердечный горб. Также могут расширяться вены и появляются трудности функционирования печени.

Диагностика и лечение

Если человек обнаружил у себя несколько подобных симптомов, то ему следует немедленно записаться на консультацию к кардиологу. Он проведёт осмотр, пальпацию, аускультацию и перкуссию. Доктор определяет сердечный ритм и выслушивает шумы в сердце. Устанавливается наличие отёков и цианоза. Также на приёме проводится аускультация лёгких, и устанавливаются размеры печени.

Далее назначается электрокардиограмма, ЭХО-кардиоскопия и доплерография. Эти методы обследования дают возможность оценить ритм сердца, выявить блокады, вид аритмии и признаки ишемии. Чтобы выявить аортальную недостаточность, следует провести диагностику с нагрузками. Но данную процедуру нужно делать под присмотром кардиолога-реаниматолога, поскольку такие действия могут вызвать неожиданные пагубные последствия.

Важно также сделать рентгенограмму сердца для диагностики лёгочного застоя. Данный вид обследования может подтвердить гипертрофию миокарда.

Точные данные о состоянии сердца можно получить после проведения МСКТ либо МРТ сердца. Ещё нужно провести ревматоидные пробы и сдать , : общий, на сахар, холестерин.

Постановка диагноза – это чрезвычайно ответственное дело. В дальнейшем от этого зависит методика лечения и прогноз.

Лечение приобретённых пороков сердца должен проводить только высококвалифицированный специалист. Пациенту следует отказаться от физических нагрузок и соблюдать режим дня, употреблять здоровое питание и принимать медикаментозные препараты. Это наиболее распространённая методика лечения.

Существует и другой способ – хирургическая операция, которая назначается на прогрессивной стадии развития недуга. В ходе хирургического вмешательства устраняется порок сердца.

При митральном стенозе проводят митральную комиссуротомию, чтобы разъединить сросшиеся створки клапанов. В случае успеха, сужение ликвидируется полностью. Затем нужна реабилитация и медикаментозное лечение.

Когда у пациента обнаружили аортальный стеноз, нужна операция – аортальная комиссуротомия. Её должен проводить только квалифицированный хирург, так как операция довольно сложная и требует определённых навыков и знаний.

В случае сочетанных пороков необходимо заменить разрушающийся клапан и установить искусственный. Иногда врачи выполняют одновременно и протезирование, и комиссуротомию.

Профилактика

Приобретённые пороки сердца – это страшные и опасные заболевания. Чтобы предотвратить появление таких недугов, можно проводить профилактические меры. Поскольку эти болезни чаще всего возникают после ревматизма, сифилиса или же септических состояний, то рекомендовано, в первую очередь, проводить мероприятия по их предотвращению.

Положительно сказывается на состоянии организма закаливание и физические нагрузки (спортивные упражнения, бег, зарядка, плавание). При этом следует контролировать ритм и динамику движений: пешие прогулки и пробежки с такой скоростью, с которой ваш организм будет ощущать себя комфортно. Нельзя резко начинать активную спортивную деятельность, все нагрузки должны быть постепенными. В рационе должны быть белки и следует меньше употреблять соли.

И конечно же, нужно вовремя проходить профилактические осмотры у терапевта и узких специалистов, в том числе у кардиолога.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Аортальные пороки сердца у детей встречаются достаточно редко. У большинства новорожденных артериальный проток заканчивает функционирование в первые часы после рождения, однако полная облитерация ее происходит на 6-8 неделях жизни ребенка. Открытый аортальный порок сердца у детей считается врожденным дефектом, если артериальный проток продолжает функционировать более 3-4 недель после рождения ребенка. Частота артериального порока сердца у детей составляет 6-18% .

Наблюдаются гемодинамические нарушения, такие как сброс крови из аорты в легочную артерию происходит во время систолы и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт, ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.) в обеих фазах сердечного цикла. У детей первых месяцев жизни сброс крови наблюдается только во время систолы. Наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка, в большой круг кровообращения поступает меньше крови. Если давление в малом круге кровообращения превышает уровень сопротивления в большом круге кровообращения, то возникает обратный венозно-артериальный сброс с появлением цианоза.

Как проявляется порок аортального клапана

Клинически порок аортального клапана у детей проявляется не явно. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая очень вариабельна и зависит от длины и ширины дефекта и соответственно от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных. При узком и длинном пороке аортального клапана дети почти не отличаются от здоровых, нормально развиваются и набирают вес. Единственным проявлением порока аортального клапана у них может быть наличие характерного систоло-диастолического шума в основе сердца с максимумом на легочной артерии. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, который занимает не более 1 / 2 систолы с умеренной иррадиацией в предсердную область. Тоны сердца и его границы, пульс и артериальное давление, ЭКГ и рентгенологические данные - без особенностей. Жалобы и клинические проявления недостатков в этом случае проявляются лишь в 5-6 лет жизни, что затрудняет раннюю дифференциальную диагностику пороков аортального клапана.

При широком и коротком аортальном пороке сердца у детей происходит умеренный или большой артериовенозный сброс крови, уже в первые месяцы жизни могут проявляться все симптомы пороков.

Переполнения легких кровью способствует частому возникновению , пневмоний и одной из причин формирования хронического бронхолегочного процесса.

Пороки аортального клана у детей: диагностика

При осмотре ребенка отмечается бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, бывает цианоз нижней половины тела, при беспокойстве и высокой легочной гипертензии может наблюдаться устойчивый цианоз кожи и слизистых оболочек. Постепенно возможно формирование «сердечного горба».

При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка (разлитый, смешений влево и вниз), систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. Для аортального порока сердца характерен высокий и быстрый пульс, несколько повышенное систолическое артериальное давление и резко сниженое диастолическое (до 30-40 мм рт. ст.), увеличивается при этом пульсовое давление.

Перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца влево в результате гипертрофии левых отделов сердца.

Аускультация: грубый машинный систоло-диастолический шум в 2 межреберье слева у грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство, уменьшение диастолического компонента шума по мере развития легочной гипертензии и исчезновение его. Это угрожающий симптом и указывает на приближение терминальной фазы порока. Для аускультативной картины врожденного аортального порока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах пороков возникают признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение объемов печени и селезенки), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке, на верхушке выслушивается громкий шум между сокращения сердечной мышцы.

Диагноз аортального порока сердца у детей ставят на основе наличия систоло-диастолического шума в 2 межреберье слева от грудины, высокого и короткого пульса, увеличение левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения данных Эхо-КГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологического обследования.

Лечение порока аортального клапана у детей

Лечение порока аортального клапана у детей только оперативное. Оптимальный возраст для хирургической коррекции врожденного артериального порока - после 6 месяцев. Вместе с тем, при врожденном артериальном пороке с синдромом дыхательных расстройств оптимальным возрастом для хирургического лечения являются первые дни жизни новорожденного ребенка.

Прогноз порока аортального клапана у детей зависит от множества факторов. Около 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Своевременное хирургическое вмешательство может полностью устранить врожденный артериальный пророк сердца у детей.