Реклама на портале

Саркома матки симптомы и лечение заболевания, сколько живут. Саркома матки — одна из тяжелейших патологий

Одной из часто встречающихся патологий является саркома матки. Среди всех болезней женские онкологические заболевания занимают далеко не последнее место по распространенности. Это злокачественное новообразование, формирующееся в теле или шейке матки. В некоторых случаях локализация саркомы диагностируется и в придатках матки (маточных трубах и яичниках). Возникает опухоль из недифференцированных (с высокой степенью злокачественности) клеток эндометрия и фиброзных тканей миометрия.

На ранних этапах патология не проявляет себя, чуть позже возникают кровотечения, гнилостные выделения, общая слабость. Диагностика проводится при помощи различных исследований в гинекологии, таких как УЗИ, гистероскопия, кюретаж, цитология. Основной метод терапии – проведение операции по удалению матки, шейки и придатков. Лечение дополняется лучевой терапией и химиотерапией. Выздоровление возможно только при начале терапии на ранних стадиях саркомы. Прогноз зависит от срока диагностики и лечения онкологии.

Саркома ткани матки встречается в 3-7% всех случаев узловых или других новообразований женской репродуктивной системы. Часто такие образования матки проходят параллельно с саркомой во влагалище или развиваются из фиброзных узлов внутри полости матки. Опухолевая дисплазия в виде саркомы может возникать в любом возрасте, но чаще всего появление раковой опухоли отмечается у женщин в период перед или после менопаузы.

В редких случаях врачи диагностируют данную патологию у детей, которая возникает по причине сбоев эмбрионального развития. В десять раз чаще клетки опухоли локализуются в теле матки, а не в ее шейке. Врачи считают это заболевание крайне злокачественным, и часто приводящим к смерти больной. Большую роль в лечении и прогнозе патологии играет ранняя диагностика, так как только в начале развития болезни можно избавиться от нее.

Причины

Точные причины саркомы до конца не изучены, однако есть определенные факторы, способствующие развитию опухоли. К ним относятся:

  • патологии эмбрионального развития плода;
  • доброкачественные новообразования матки;
  • нарушение гормонального фона;
  • травмы матки и шейки во время родов;
  • поздний климакс;
  • ранее половое созревание;
  • аборты и диагностическое выскабливание;
  • курение и алкоголизм;
  • отсутствие хоть одной беременности на протяжении жизни;
  • ожирение и сахарный диабет;
  • хронические заболевания органов репродуктивной системы женщины.

Генетическая предрасположенность также является одним из основных факторов саркомы. Женщины, в роду которых было данное заболевание, сталкиваются с ним в несколько раз чаще.

Классификация

По месту локализации может быть саркома маточного дна, стенок органа или его шейки. При саркоме тела матки опухоль может локализоваться на любом ее участке, при саркоме шейки матки новообразование располагается исключительно в цервикальном канале или захватывает его больше, чем сам орган. Исходя из гистологического строения опухоли, патология может быть:

  • стромальной саркомой матки – возникает из стромы эндометрия;
  • гетерологичной мезодермальной саркомой – формируется из клеток матки, а также таковых, которые не свойственны данному органу;
  • лейомиосаркомой матки – захватывает мышечный слой и является самой злокачественной из всех видов;
  • смешанной гомологичной мюллеровской карциносаркомой – состоит из стромальных тканей и эпителия матки.

Стоит также упомянуть редкие новообразования, не поддающиеся классификации. Рост опухолей может быть субсерозным, субмукозным или интерстициональным. Саркома может расти как внутри миоматозных узлов, так и в неизмененных тканях. Если ранее по каким-либо причинам женщине была проведена операция по удалению матки, то может возникнуть такой вид патологии, как саркома культи матки.

Стадии болезни

В зависимости от распространенности онкологического процесса по организму, существует четыре стадии патологии:

  • при первой стадии новообразование находится непосредственно в шейке или теле матки и не прорастает в окружающие структуры;
  • во время 1A стадии новообразование увеличивается в размерах, но еще остается в одном слое стенки (эндометрии либо миометрии);
  • при 1B стадии патология локализуется во всех слоях органа, но не прорастает серозную оболочку;
  • во время второй стадии происходит поражение новообразованием тела и шейки;
  • третья стадия характеризуется выходом опухоли за матку, однако она еще остается в малом тазу;
  • при 3A стадии новообразование инфильтрует сквозь серозную оболочку и метастазирует в придатки (яичники и фаллопиевы трубы);
  • опухоль 3B стадии отличается наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах и стенках влагалища, и прорастает в параметральную клетчатку;
  • новообразование четвертой стадии прогрессирования обнаруживается не только в малом тазу, но и в органах брюшной полости;
  • при 4A стадии опухоль начинает поражать отдаленные лимфоузлы;
  • 4B стадия является последней, во время нее онкологический процесс распространяется в любые отдаленные органы по лимфотоку и кровотоку.

Выбор методов борьбы с патологией, а также дальнейший прогноз зависит от стадии, на которой женщина обратилась к доктору, прошла обследование и начала терапию.

Симптомы и признаки

При саркоме матки симптомы на ранних стадиях отсутствуют, в этом заключается самая большая опасность патологии, ведь из-за этого она часто выявляется запоздало. Чаще всего патология возникает у женщин после сорока пяти или пятидесятилетнего возраста, поэтому именно в этом возрасте женщина должна очень тщательно следить за своим здоровьем и обращать внимание на любые подозрительные признаки. Саркома на более поздних сроках проходит с наличием следующей симптоматики:

  • сбой менструального цикла;
  • мажущие кровянистые выделения, которые позже переходят в полноценное кровотечение;
  • возникновение кандидоза;
  • выделения гнойного характера;
  • анемия;
  • болезненные ощущения в нижней части живота, носящие схваткообразный характер;
  • изменение цвета кожи (она становится бледной или желтоватой);
  • потеря аппетита;
  • ослабление иммунной системы.

Если пропустить начальную симптоматику, опухоль начинает пускать метастазы в другие органы, поэтому присоединяются другие симптомы, такие как проблемы с дефекацией, запоры, диареи, недержание мочи или трудности с мочеиспусканием, желтуха, пневмония. При распаде опухоли возникает раковая интоксикация, которую сопровождает повышение температуры тела, кахексия (сильное истощение организма), а также общая интоксикация. Также внутри брюшной полости может скапливаться очень много жидкости (асцит).

Диагностика

Как правило, из-за отсутствия клинической картины в самом начале, постановка диагноза проходит с опозданием. Выявить наличие патологии можно только при проведении следующих диагностических мероприятий:

  • гинекологический осмотр с помощью расширяющих зеркал;
  • кольпоскопия (осмотр на кресле при помощи кольпоскопа);
  • ультразвуковое исследование органов малого таза;
  • диагностическое выскабливание (кюретаж);
  • взятие мазков из цервикального канала;
  • прицельная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • рентген грудной клетки и малого таза (для выявления метастазов);
  • гистеросальпинтография для определения деформации матки;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • тест на специфические белки, вырабатываемые опухолью – онкомаркеры.

Ранняя постановка диагноза дает больше шансов на полное выздоровление, поэтому важно каждые полгода проводить обследование у гинеколога и обращаться к доктору при возникновении любых расстройств репродуктивной системы.

Лечение

Хирургическое лечение саркомы матки является самым эффективным. Даже если патология была выявлена на первой стадии, проводится радикальное лечение, которое заключается в расширенной экстирпации органа. Также проводится удаление придатков и параметральной клетчатки. При малодифференцированном типе новообразования врачи проводят также тазовую и забрюшинную лимфаденэктомию (удаление лимфатических узлов). Если саркома имеет третью стадию развития, вместе с маткой удаляется верхняя треть влагалища.

Когда патология достигает четвертой стадии, проведение хирургического вмешательства становится неэффективным. В таком случае больной назначается химиотерапия саркомы матки, а также облучение. На последней стадии при саркоме матки химиотерапия и лучевая терапия являются паллиативными методами лечения и могут только облегчить состояние больной женщины. На начальных стадиях также проводится химическая и лучевая терапия. Данные методы помогают уменьшить размер новообразования перед проведением операции и убрать остаточные раковые клетки после хирургического вмешательства.


Органосохраняющая операция при опухоли в матке или ее шейке не проводится, так как новообразование является высокоинфильтративным и после удаления опухоли могут остаться раковые клетки, которые послужат причиной рецидива. Народные методы при лечении саркомы не применяются, так как не оказывают никакого воздействия на опухоль. Самолечение при помощи народных средств для лечения саркомы приводит к ухудшению состояния больной.

Прогноз и профилактика

При саркоме матки прогноз, как правило, неутешителен, поскольку часто патология выявляется только на третьей или четвертой стадии. Но даже если заболевание будет диагностировано на первой стадии, пятилетняя продолжительность жизни наблюдается только в сорока семи процентах. Если женщина обратилась к доктору со второй стадией болезни, то эта цифра падает до сорока четырех процентов. При третьей стадии излечивается только сорок процентов больных. Так как при четвертой стадии терапия направлена только на поддержание стабильного состояния женщины, прогноз жизни очень неутешительный. Только десять процентов пациенток могут рассчитывать на выздоровление. Прогнозирование исхода болезни при саркомах, которые развиваются из фибром более благоприятный.

Нет каких-либо определенных методов профилактики, так как достоверно неизвестно, по каким точно причинам начинается формирование саркомы. Следующие правила помогут хоть немного уберечь себя от возникновения болезни:

  • дважды в год проходить обследование у гинеколога;
  • своевременно проводить лечение заболеваний репродуктивной системы и эндокринных болезней;
  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать незапланированных беременностей, а следом за ними – абортов.

При наличии наследственной предрасположенности необходимо регулярно проходить консультацию и обследование у генетика.

Среди гинекологической патологии особенно выделяются опухолевые заболевания со злокачественным ростом. Онкологический процесс может развиваться из любых клеточных элементов. Если опухоль растет из стромы и соединительной ткани, то она называется саркомой. Болезнь может поражать любой отдел половой системы женщины, но чаще всего вовлекается тело матки и ее шейка. Саркома составляет до 5% всех злокачественных новообразований этой локализации.

Причины и механизмы

В большинстве случаев саркома матки наблюдается у женщин перименопаузального периода, т. е. в возрасте около 50 лет. Поэтому можно предположить, что определяющую роль в ее развитии играют нейроэндокринные расстройства и гормональная перестройка с дисбалансом эстрогенов. Но и по сей день окончательно неизвестно, что является причиной заболевания. Предложено много теорий, так или иначе объясняющих механизмы опухолевой прогрессии, что позволяет говорить о многофакторной природе саркомы.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что предрасполагающими моментами для формирования онкологического процесса в матке являются следующие:

  • Нарушения эмбрионального развития.
  • Травматическое повреждение (в родах, при выскабливании и других операциях).
  • Гинекологические заболевания (фибромиома, полипы, эндометриоз).
  • Хронические интоксикации (при курении, употреблении алкоголя и лекарственных препаратов).
  • Профессиональные вредности.
  • Радиационное облучение области малого таза.
  • Генетическая предрасположенность.

В зону риска также попадают женщины, которые никогда не рожали, страдали опухолями молочной железы, поликистозом яичников или столкнулись с поздней менопаузой. В результате негативного воздействия на организм – внешнего или внутреннего – активируются пролиферативные процессы в соединительнотканных элементах маточной стенки. Клетки, не успевая пройти весь путь дифференцировки, размножаются и разрастаются, проникая в соседние ткани. Опухоль имеет инвазивный и неконтролированный рост, что позволяет ее отнести к категории злокачественных.

Сложно с полной достоверностью сказать, какие из причин отвечают за появление маточной саркомы. Существует много факторов, способствующих развитию опухоли.

Классификация и морфология

В настоящее время существует несколько классификаций, используемых для установления диагноза «саркома матки». Каждая из них отражает отдельные характеристики опухолевого процесса и важна для врача. Исходя из морфологических особенностей, саркомы бывают:

  • Эндометриальными (стромальными).
  • Гладкомышечными (лейомиосаркома).
  • Смешанными (с эндометриальным и гладкомышечным компонентами).
  • Другими мягкотканными (рабдомио-, ангио-, лимфо-, липосаркома, фиброзная гистиоцитома).

Другой важной характеристикой патологического процесса является степень злокачественности клеток. Исходя из этого, в онкологии принято выделять такие опухоли:

  • Высокодифференцированные (мышечные и фибропластические).
  • Умереннодифференцированные.
  • Низкодифференцированные (полиморфно-, кругло-, веретено-, гигантоклеточные, лимфо-, меланосаркома).

Чем ниже степень дифференцировки атипичных клеток, тем выше злокачественность опухоли. Поэтому последние являются наиболее опасными. Кроме того, во врачебной практике используют классификацию по распространенности маточной саркомы. В соответствии с ней различают четыре стадии патологии:

  • I – находится в пределах эндометрия или мышечного слоя.
  • II – ограничивается телом и шейкой матки.
  • III – выходит за пределы матки, но расположена в малом тазу.
  • IV – распространяется за границы малого таза (прорастает в близлежащие органы, метастазирует в отдаленные участки).

Саркома матки чаще всего представлена округлыми образованиями с нечеткими границами. Консистенция у опухолевых узлов мягкая, на срезе они имеют розовато-белый цвет или вид вареного мяса. При разрушении ткани (некрозе) опухоль приобретает пеструю окраску. Как правило, саркома – это единичное узловое или полипозное образование, но бывают и множественные разрастания. Эта опухоль характеризуется довольно быстрыми темпами роста и деструкции. Она склонна к лимфо- или гематогенному метастазированию: в лимфоузлы, легкие, печень, скелет, яичники.

Классификационными критериями саркомы являются ее морфологическое строение, степень клеточной дифференцировки, локализация и распространение.

Симптомы

Клиническая картина саркомы определяется несколькими моментами: локализацией, размерами, скоростью развития и направлением роста опухоли, фоновыми заболеваниями и общим состоянием организма. На ранних стадиях онкологический процесс может протекать бессимптомно, что затрудняет постановку диагноза. Но со временем возникают симптомы, на которые стоит обратить повышенное внимание:

  • Нарушения менструального цикла (гиперполименорея, меноррагия).
  • Межменструальные кровотечения (метроррагия).
  • Патологические выделения: мутные, с неприятным запахом.
  • Ноющие или тянущие боли внизу живота.

Если опухоль растет в направлении брюшной полости и органов, расположенных в малом тазу, то могут появиться нарушения в функции мочевого пузыря (дизурия вплоть до острой задержки), прямой кишки (ощущение неполного опорожнения, запоры). Симптомы саркомы матки на поздних стадиях включают общие нарушения в виде слабости, исхудания (кахексии), субфебрильной температуры тела, анемии и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Метастазирование в другие органы дает соответствующую картину: боли в грудной клетке или позвоночнике, желтуха.

При гинекологическом осмотре можно заметить отечную и цианотичную шейку матки. При бимануальном обследовании иногда удается установить локализацию и размеры опухоли, ее консистенцию и спаянность с окружающими тканями. Выявляют инфильтраты в околоматочной клетчатке, увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Дополнительная диагностика

Для полной уверенности в диагнозе необходимо провести дополнительное исследование. Саркома матки должна быть четко верифицирована с помощью инструментальных и лабораторных методов:

  • Общий анализ крови (СОЭ, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит).
  • Биохимия крови (онкомаркеры, сывороточное железо).
  • Анализ выделений (микроскопия, онкоцитология).
  • УЗИ малого таза.
  • Томография.
  • Гистероскопия.
  • Диагностическое выскабливание.
  • Биопсия с гистологией.
  • Лимфо- и ангиография.
  • Лапароскопия.

Женщинам рекомендовано обследование мочевыводящего тракта (урография), кишечника (ирригоскопия), легких (рентгенография), печени (эхография). Саркому необходимо дифференцировать с фибромиомами, полипами, раком эндометрия, опухолями яичников.

При любой онкологии следует проводить комплексное обследование, на результаты которого будут ориентированы дальнейшие мероприятия.

Лечение

Пациенткам с маточной саркомой показано комплексное лечение, включающее различные методы воздействия на патологические очаги. На первом этапе выполняется хирургическая коррекция. Как правило, она предполагает полное удаление матки (гистерэктомия), а зачастую с придатками, лимфатическими узлами и клетчаткой (расширенная экстирпация).

Затем проводится облучение малого таза. При низкодифференцированных опухолях радиотерапия предшествует операции и продолжается после нее. Такое лечение показано для уменьшения риска рецидива и при остаточных очагах. Могут использоваться цитостатики (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин), антиэстрогеновые и гестагеновые препараты. План лечения составляется индивидуально.

Важными прогностическими факторами считаются гистологическая структура опухоли, дифференцировка и количество клеточных митозов, ее размер и степень инвазии в соседние ткани. Практически в половине случаев наблюдаются локальные рецидивы или метастазы. Но для их появления может понадобиться различное время. В целом прогноз заболевания не отличается благоприятностью, ведь пятилетняя выживаемость находится в пределах 40%. Но с применением современных методов лечения удается увеличить этот показатель.

Учитывая то, что саркома матки представляет серьезную опасность для женщин, всегда необходим ответственный подход к собственному здоровью. Обязательны регулярные медицинские осмотры, а при появлении любых тревожных симптомов следует обращаться к врачу и вовремя лечить гинекологическую патологию.

Саркома матки — разновидность раковой опухоли, которая по статистике встречается намного реже, чем другие виды злокачественных новообразований. По данным медиков, саркома тела матки встречается чаще, чем саркома шейки матки. Опухоль формируется из недифференцированных клеток биометрия или эндометрия.

Этот вид злокачественной опухоли может встречаться у женщин любого возраста. Известны случаи, когда саркома матки выявлялась у девочек. Причина формирования рака в этом возрасте — пороки внутриутробного развития. Встречается несколько видов саркомы матки.

  1. леймиосаркома.
  2. ангиосаркома саркома матки.
  3. эндометриальная стромальная саркома матки.

Течение заболевания во многом зависит от стадии заболевания, возраста и состояния здоровья пациентки. Все опухоли, перечисленные выше, обладают высокой степенью агрессивности. Вылечить такую патологию очень сложно. Особенно если дополнительно выявляется рак шейки матки.

Причины заболевания

Причины появления опухоли до настоящего момента неизвестны. Но, по словам медиков, существует ряд причин, которые наверняка способствуют росту онкологии. Первая причина - это предраковые состояния- фибромиомы, дисэмбриоплазии. Далее следуют травмы матки, полученные в результате абортов и родов.

Неконтролируемый приём некоторых лекарственных препаратов. Работа на вредном производстве может привести к образованию опухоли. В списке причин, вызывающих рак матки, относят курение, употребление наркотиков. Нарушения гормонального фона тоже могут вызвать рак.

Если сразу несколько факторов между собой пересекаются, то шансы возникновения патологии значительно возрастают. Но иногда новообразование начинает расти без видимых причин у внешне здоровых женщин.

Виды опухолей матки

Наиболее часто встречается лейомиосаркома, возраст женщин, у которых выявляется болезнь — от 43-55 лет. Другой вид опухоли диагностируется очень редко. Это карциносаркома, возрастные ограничения у этого новообразования — 65 лет и больше. Другой вид саркомы — эндометриальной тоже возникает после 45 лет.

В начале заболевания нет явных признаков патологии. Опухоль никак себя не обнаруживает. Какие-либо симптомы отсутствуют. Опухоль быстро растёт, а те незначительные проблемы со здоровьем, женщина обычно списывается на другие гинекологические заболевания. Женщина начинает заниматься самолечением, однако улучшения в состоянии пациентки не наступает. К врачу пациентка попадает уже на поздних стадиях, когда проводить лечение достаточно сложно.

Признаки заболевания

Явные признаки наличия опухоли появляются после образования метастазов. Первые признаки — боли в малом тазу. Далее присоединяются нарушение менструального цикла и гнойные выделения. Все эти признаки появляются уже на третьей и четвёртой степени развития образования. На ранних стадиях симптомы менее выражены. В первую очередь при осмотре пациентки врач должен обратить внимание на болезненность в внизу живота. Каждый половой акт так же может сопровождаться неприятными ощущениями. Из-за обильных кровотечений развивается анемия.

По мере роста опухоль сдавливает окружающие ткани и органы. В первую очередь опухоль сдавливает мочевой пузырь. Частота мочеиспусканий резко возрастает. Далее новообразование сдавливает прямую кишку, и к частым мочеиспусканиям присоединяются запоры. Появляются бели с гнилостным запахом.

Женщина отмечает у себя снижение работоспособности, быструю утомляемость, необъяснимые перепады настроения. При развитии саркомы, значительно снижается иммунитет, поэтому к основному заболеванию присоединяется инфекция, сопровождаемая повышением температуры. У пациентки может развиться асцит.

В брюшной полости скапливается большое количество жидкости, и объём живота значительно увеличивается на фоне общего снижения веса. Далее происходит распространение раковых клеток при помощи лимфатической системы по всему организму. С появлением метастазов, симптоматика заболевания значительно расширяется. В зависимости от того, где развивается вторичная опухоль, появляются и соответствующие симптомы.

Так при росте опухоли в лёгких появляется кровохарканье и отдышка. Налицо все признаки вторичного плеврита. При поражении другого органа — печени появляется желтуха и печёночная недостаточность. Метастазы могут прорасти и в костные ткани. Тогда боли распространяются по всему телу.

Чаще всего саркома матки обнаруживается лишь случайно при медицинском профилактическом осмотре. Поэтому врачи настаивают на ежегодном осмотре женщин у гинеколога после 40 лет.

Диагностика

На начальных стадиях на УЗИ обнаруживается небольшая локализованная опухоль, ограниченная слизистым или мышечным слоем. На первой стадии опухоль захватывает лишь один маточный слой. На второй стадии она уже значительно разрастается, но всё равно не выходит за границы шейки матки и самой матки. На третьей стадии начинают проявляться первые характерные симптомы заболевания.

На четвёртой стадии опухоль распадается, и раковые клетки распространяются по всему организму. Поэтому вторичные новообразования могут образоваться в любом органе. Но чаще всего страдают лёгкие, печень, костная ткань, костный мозг. На поздних стадиях болезни опухоль можно обнаружить при ректовагинальном пальцевом тесте. При нём особое внимание врач уделяет состоянию лимфатических узлов.

Далее происходит полноценное обследование, которое включает в себя анализ крови общий и биохимический. Далее следует УЗИ внутренних органов, цистоскопия, компьютерная томография, МРТ. Данные обследования позволяют сразу исключить из списка возможных диагнозов доброкачественные опухоли, полипы эндометрия.

Окончательный диагноз выставляется после получения результатов биопсии.

Лечение опухоли подразумевает одно — полное ее удаление. Во многом эффективность лечения зависит от места расположения опухоли и её размеров. Благоприятный прогноз даётся в том случае, если удаление подлежат матка и придатки.

Если опухоль успела прорасти ив соседние органы, то удалять приходится и органы, куда проросли метастазы. Врачи пытаются сохранить не затронутые патологией ткани, но всегда сохраняется опасность метастазирования. Операция является основным способом лечения, в качестве дополнительного лечения назначают лучевую терапию и медикаментозное лечение.

Профилактика заболевания

  1. Ежегодный осмотр у врача-гинеколога.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Использовать контрацептивы и не делать абортов.
  4. Соблюдение диеты.
  5. Ведение здорового образа жизни.

Информативное видео

Саркома матки – одна из наиболее злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. К счастью, она встречается достаточно редко. На долю такого новообразования приходится менее 1% от всех онкогинекологических заболеваний и около 3-5% среди всевозможных опухолей матки.

Средний возраст пациенток с впервые диагностированной патологией составляет 42-55 лет, но не исключено и более раннее развитие заболевания. При этом опухоль некоторых гистологических типов появляется преимущественно в постменопаузальном периоде, тогда как другие варианты возможны у женщин репродуктивного возраста. Кроме того, зафискированы случаи возникновения саркомы матки у пациенток детского возраста.

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Этиология

Достоверно выявить причину появления саркомы матки на современном этапе развития медицины практически невозможно.

В качестве этиологических и предрасполагающих факторов выступают:

  • инфицирование ;
  • наличие в анамнезе травматических повреждений ткани матки – в результате операций, медицинских абортов, диагностических выскабливаний, неудачно установленных внутриматочных спиралей, осложненных родов;
  • дисгормональные расстройства, в том числе возрастные нейроэндокринные изменения в и постменопаузальном периодах;
  • лучевая нагрузка, что возможно при радиотерапии заболеваний органов малого таза, при проживании в экологически неблагополучных зонах, у работников, связанных с радиацией (при несоблюдении техники безопасности или при поломках оборудования);
  • наличие хронических инфекционно-воспалительных гинекологических заболеваний, перенесенный ;
  • разнообразные хронические интоксикации – при курении, алкоголизации, наличии профессиональных вредностей.

Саркома матки может возникать в неизмененных тканях. Но нередко отмечается озлокачествление (малигнизация) ранее существовавших и фибромиом.

Патогенез

Первичный опухолевый очаг располагается в толще тканей – в эндометрии или миометрии. Его появление не сопровождается какими-либо симптомами и поначалу не приводит к изменению размеров матки. Так что даже профилактические осмотры на ранних этапах зачастую не позволяют выявить наличие саркомы. Из-за этого ее называют «немой опухолью».

Но саркоматозные узлы склонны к быстрому инвазивному росту с выходом за пределы матки, что сопровождается значительным асимметричным увеличением матки и признаками сдавливания и опухолевого поражения соседних органов. При этом могут формироваться целые опухолевые конгломераты, включающие измененные стенки матки, мочевого пузыря, влагалища, кишечника, параметральной клетчатки. Прорастание брюшины сопровождается появлением асцита.

Для саркомы характерно раннее метастазирование, еще до выхода опухоли сквозь наружную серозную оболочку матки. Вторичные метастатические очаги (отсевы) могут быть обнаружены практически во всех органах. Особенно часто поражаются яичники, легкие, губчатые плоские кости (позвонки, ребра, грудина), печень, молочные железы.

Узлы саркомы склонны также к центральному распаду. Образующиеся при этом очаги некроза нередко нагнаиваются и инфицируются, что дает дополнительные симптомы с картиной острого септического воспаления и выраженной интоксикацией.

Раковая кахексия появляется тоже достаточно рано. Она отмечается при опухолях большого размера, поражении смежных органов, множественных метастазах и обширных некротических очагах.

Смертельный исход при саркоме матки обусловлен нарастающей полиорганной недостаточностью на фоне массивного метастазирования, нарушения функции печени и почек, прогрессирующей анемии и интоксикации.

Классификация

Гистоморфологически выделяют несколько основных типов саркомы матки, каждый из которых может иметь различную степень дифференцировки:

  1. Лейомиосаркома. Образуется в мышечном слое матки и является самым злокачественным вариантом заболевания. Сюда же относят лейомиосаркомы, образовавшиеся в толще миоматозного узла.
  2. Эндометриальная стромальная саркома (саркома эндометрия матки).
  3. Смешанная гомологичная мюллеровская карциносаркома – опухоль, содержащая элементы стромального и эпителиального происхождения. При этом она происходит из тканей, характерных для матки.
  4. Гетерологичная мезодермальная саркома, в образовании которой принимают участие и клетки, не свойственные матке.
  5. Другие типы опухоли (неклассифицированные и редко встречающиеся).

По локализации выделяется саркома тела матки и саркома шейки матки. Опухоли также могут быть субсерозные, субмукозные и интерстициальные, при этом они обнаруживаются в толще миоматозного узла или среди неизмененных тканей. Но уточнить расположение первичных очагов возможно лишь на начальных стадиях болезни.

Отдельно выделяют саркому культи матки, оставшейся после проведенной ранее операции по поводу осложненной , массивного или других заболеваний.

В клинической практике используют также клинико-анатомическую классификацию, учитывающую распространенность опухоли. Согласно ей, выделяют следующие стадии саркомы:

  • I стадия. Опухоль ограничивается одним отделом матки (телом или шейкой).
  • Ia – Саркоматозный узел не выходит за пределы одного слоя стенки матки (миометрия или эндометрия).
  • Iб – Саркома захватывает все слои стенки матки, но не выходит на пределы серозной оболочки.
  • II стадия. Опухоль поражает и тело, и шейку матки.
  • III стадия. Саркома выходит за пределы матки, но ее распространение ограничивается малым тазом.
  • IIIа – Опухоль прорастает серозную оболочку или обнаруживаются метастазы в придатках матки.
  • IIIб – Обнаруживаются метастазы во влагалище и/или в лимфатических узлах малого таза и/или выявляются инфильтраты в параметральной клетчатке.
  • IV стадия. Опухоль распространяется за пределы малого таза и/или прорастает расположенные рядом органы.
  • IVa – Обнаруживается прорастание.
  • IVб – Выявляются отдаленные лимфогенные/гематогенные метастазы.

Использование этой классификации позволяет оценить перспективы для пациентки и составить предварительную схему лечения. Ведь именно распространенность опухоли является ключевым прогностическим признаком.

Симптомы

Саркома матки может достаточно долгое время не приводить к появлению каких-либо симптомов, хотя опухоль при этом будет прогрессивно увеличиваться в размерах. Такое чаще всего отмечается при интрамуральной и субсерозной локализации.

Кроме того, возникающие у пациентки признаки нередко «маскируются» под проявление других, не столь опасных, заболеваний. Их принимают за симптомы миомы матки, полипоза, аднексита, патологически протекающего климакса. Это является причиной позднего обращения женщин к врачу и несвоевременной диагностике патологии, что существенно ухудшает прогноз.

Возможные симптомы саркомы матки:

  1. Чувство тяжести и дискомфорт внизу живота, периодические ноющие боли. Неприятные ощущения поначалу могут быть связаны с половым актом, усиленной физической нагрузкой, дефекацией. В последующем они принимают практически постоянный характер.
  2. Появление ациклических кровянистых выделений, изменение характера менструаций.
  3. Увеличение объема живота, что связано с прогрессивным увеличением размеров матки и с присоединением на определенной стадии болезни асцита. Но этот симптом имеется далеко не у всех пациенток, нередко объемные образования матки не приводят к внешним изменениям.
  4. Бели. Могут быть обильными водянистыми, скудными с неприятным запахом или гнойными.
  5. Нарастающая анемия, даже если у пациентки нет кровянистых выделений.
  6. Лихорадка и выраженная интоксикация (при некрозе и инфицировании саркоматозных узлов).

Четвертая стадия саркомы матки сопровождается появлением симптомов со стороны пораженных органов, кахексии, выраженного болевого синдрома.

Прорастание саркомы в мочевой пузырь приводит к дизурии и гематурии. Поражение прямой кишки отражается на характере стула и является причиной появления примеси свежей крови в кале. Метастазы в позвоночник могут приводить к болевому синдрому и патологическим переломам тел позвонков. Метастатическое поражение печени нередко сопровождается появлением желтухи, а саркоматозные отсевы в легкие способны имитировать бронхопневмонию.

Диагностика

Достаточно крупные саркомы можно выявить при гинекологическом осмотре. Признаками опухоли при этом являются увеличение, деформация и снижение подвижности матки (определяемые пальпаторно при бимануальном исследовании), цианоз ее видимой шеечной части, изменение глубины сводов влагалища, наличие гнойно-кровянистых выделений.

Иногда определяется зияние цервикального канала с выпадением из него полипозоподобных масс. А при прорастании влагалища на верхней трети его стенок видна бугристая, деформирующая опухоль.

Но такие признаки свидетельствуют о наличии вероятно злокачественной опухоли, но не позволяют уточнить ее происхождение, гистологический тип и распространенность процесса. Для этого необходимы дополнительные методы диагностики, помогающие визуализировать опухоль и исследовать ее ткани.

Пациентке с подозрением на саркому матки назначают:

  • и забрюшинных лимфатических узлов, с использованием влагалищного, абдоминального и при необходимости ректального датчиков. При этом может быть выявлена также свободная жидкость в брюшной полости. УЗ-признаками саркомы являются неоднородная эхогенность узловатой опухоли, наличие участков некрозов, снижение индекса резистентности в сосудах новообразования и выявление патологического кровотока при использовании режима допплерографии.
  • Обзорную рентгенографию органов малого таза, что помогает визуализировать размер матки и опухоли, смещение смежных органов, прорастание саркомы в кости таза.
  • Гистеросальпингографию, позволяет определить деформацию полости матки, наличие узловатых выступающих образований, оценить степень вовлечения в процесс маточных труб.
  • КТ органов малого таза. Это исследование используется для более точной визуализации пораженной матки, параметральной клетчатки и регионарных лимфатических узлов. Оно позволяет также оценить структуру опухоли и степень ее инвазии. Саркома матки на КТ видна как узловатая неоднородная структура без внешней капсулы, прорастающая в окружающие ткани. Могут определяться также инфильтрация параметрия, увеличение и неоднородность лимфатических узлов.
  • в качестве альтернативы или дополнения к КТ, преследует те же цели. Но другой принцип получения изображения позволяет сделать его более детальным.
  • Различные виды с последующим гистологическим, гистохимическим и цитологическим исследованием. Для получения образца тканей могут быть использованы аспирационная биопсия, прицельная биопсия при проведении . Но информативность биопсии при саркоме интерстициальной и субсерозной локализации крайне низка. Их диагностируют в основном при срочном интраоперационном гистологическом исследовании. А вот эндометриальная стромальная саркома матки и субмукозные распадающиеся (с прорывом в полость матки) опухоли определяются примерно в 30% случаев.

При наличии симптомов инвазии опухоли обязательно проводят исследование структуры и функции смежных органов. Для этого используют цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, ретроградную уретроцистографию или экскреторную урографию, назначается общий анализ мочи. Для выявления возможных отдаленных метастазов показана обзорная рентгенография органов грудной клетки и позвоночника. Возможно также проведение сцинтиграфии.

Подтверждение диагноза саркомы матки возможно только по результатам цитологического и гистологического исследования. И к ключевым признакам относят наличие атипичных клеток и степень их митотической активности.

Лечение

Основной метод лечения – хирургический. Учитывая высокую степень инвазивности этой опухоли, предпочтение отдают максимально радикальным операциям даже при 1 стадии заболевания.

Проводят расширенную экстирпацию матки с придатками и параметральной клетчаткой. Если же гистологически была выявлена малодифференцированная опухоль с высокой митотической активностью, такое вмешательство дополняется оментэктомией с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При 3 стадии саркомы проводят также резекцию верхней трети влагалища. На 4 стадии хирургическое лечение нерационально, опухоль считается неоперабельной. Возможны лишь паллиативные вмешательства для облегчения состояния пациентки.

Лечение после операции включает курсовую лучевую и химиотерапию. При этом первые 2 курса проводят с интервалом в 1,5 месяца, в последующем – каждые полгода. При 4 стадии болезни комбинированная химиолучевая терапия является основным методом лечения. Лечение народными методами является неэффективным.

Сколько живут с саркомой матки?

Прогноз выживаемости зависит в основном от стадии, на которой была диагностировано заболевание, типа опухоли и уровня митотической активности клеток опухоли. Важными параметрами также являются объем проведенной операции и использование комбинированного лечения.

Средний 5-летний прогноз выживаемости после операции и последующей адьювантной химио- и лучевой терапии при 1 стадии болезни достигает 63%. При 2 стадии этот показатель составляет около 40%, при 3 – уже менее 23%. На 4 стадии саркомы матки свыше 5 лет живут не более 7-10% пациенток, при этом хирургическое лечение является нерациональным, используется только лучевая и цитостатическая терапия.

Чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше вероятность проведения лечения до развития метастазов. Ведь именно отсевы опухоли являются причиной частых рецидивов заболевания. Поэтому появление любых изменений в самочувствии требует обращения к гинекологу для проведения полноценного обследования. И особого внимания требуют пациентки с уже диагностированными миомами матки, ведь существует вероятность их малигнизации.

К счастью, саркома матки относится к редким типам опухолей женской репродуктивной системы, в большинстве случаев у женщин диагностируются более прогностически благоприятные онкогинекологические заболевания.

Саркома матки (СМ) - сравнительно редкая злокачественная опухоль соединительнотканного и мезенхимального происхождения, составляет от 1% до 3% злокачественных новообразований гениталий. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. Диагностика этого новообразования сложна, а в ранних стадиях развития не представляется возможным, т.к. отсутствуют патогномоничные признаки заболевания. Из анамнеза и физикальных методов исследования в отношении СМ настораживает быстрый рост фиброматозной матки ее размягчение, менометроррагии. (Быстрым ростом миомы считают увеличение опухоли за год на размер, соответствующий 5-недельному сроку беременности). Саркоматозная трансформация миомы наблюдается? в 10% случаев.

Диагностируется с помощью УЗИ и после патогистологического исследования (ПГИ) удаленной опухоли. Эндометриальный кюретаж (ЭК) чаще всего малоинформативен.

Наибольшая часть из СМ представлена лейкомиосаркомами (62%). Средний возраст больных – 50 лет, метастазирует чаще в легкие и печень. Гистогенез лейомиосаркомы известен – она возникает из элементов гладкой мускулатуры матки. Лечение должно начинаться с операции - экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией. Химиотерапия при лейомиосаркомах до последнего времени считалась бесперспективной. Однако в связи с агрессивностью сарком и их высокой способностью к гематогенному метастазированию с 90-х годов в качестве адъювантной терапии у больных лейомиосаркомами после операции стали использовать химиотерапию карминомицином (А. Ф. Ур-манчеева, 1993). Схема лечения карминомицином: 6 мг/м2 внутривенно 2 раза в неделю, суммарная доза - 50 мг, всего- 6 лечебных курсов.

У больных во II и Ш стадиях производится и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждения рецидивов в культе. Несмотря на низкую радиочувствительность лейомиосарком у больных с II и Ш стадиями болезни лучевая терапия все же целесообразна – равномерное дистанционное облучение таза с двух полей в дозе 50 Гр - проведение 6 курсов полихимиотерапии по схеме VAC, CAF.

Для IV стадии заболевания не имеется стандартных методов лечения, с паллиативной целью применяется химиотерапия. Повторение курса - через 3 недели. Проводят не менее 4 курсов. Схему VAC используют у больных, не переносящих адриамицина.

Название эндометриальной стромальной саркомы указывает на ее гистогенез. Эндометриальная стромальная саркома внешне напоминает экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще бывает в виде ограниченных полиповидных узлов на широком основании. Микроскопически состоит из круглых веретенообразных опухолевых клеток эндорметриальной стромы.

Происхождение карциносарком и смешанных гетерологических мезодермальных опухолей остается недостаточно изученным. По новой гистологической международной классификации все опухоли матки, содержащие злокачественные элементы эпителиального и стромального происхождения, называют карциносаркомами.

Смешанная мезодермалъная (гетерологическая) опухоль представляет собой крупные полипообразные узлы с кровоизлияниями и некрозом, темного цвета, мягкой консистенции, заполняет полость матки и цервикальный канал. В развитии этих опухолей большую роль играют гормональные расстройства; некоторые авторы связывают их с предшествующей лучевой терапией; часть авторов объясняют их стимуляцией эстрогенами эндометрия и мезодермальных клеток; другие связывают с рецидивирующими фиброматозными и аденомиоматозными полипами. Клиническое течение - крайне злокачественное. Метастазирование происходит бурно лимфогематогенным путем в тазовые лимфоузлы, гематогенно – в легкие, печень, мозг. Чаще возникают в период менопаузы. В отличие от лейомиосарком при карциносаркомах и эндометриальных стромальных саркомах опухоль располагается в эндометрии. Поэтому по гистологическому исследованию эдометриального соскоба можно на раннем этапе определить природу опухоли.

Для лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомами предлагаются различные варианты, но учитывается, что эти опухоли чувствительны к лучевой терапии. Основными методами лечения являются хирургический, комбинированный и комплексный. При доброкачественных гетерологических мезодермальных опухолях показана экстирпация матки с придатками, при злокачественных - расширенная гистерэктомия по Вертгейму с пред- и послеоперационным облучением. Предоперационное облучение проводят в виде внутриполостной гамма-терапии разовой дозой 10 Гр, суммарной - 20 Гр, послеоперационное - дистанционным методом, в режиме обычного фракционирования дозы (Я. В. Бохман, 1993; Salazar, Bontiglio et al., 1978). Его осуществляют по тому же принципу и по той же методике, что и после радикальной операции по поводу рака шейки матки. Суммарные дозы облучения после операции составляют 45-50Гр.

В качестве вспомогательного к хирургическому и комбинированному методам лечения карциносарком матки относят гормонотерапию гестагенами.

Из химиотерапевтических препаратов при различных гистотипах диссеминированных форм стромальных сарком хорошо зарекомендовало применение карминомицина. Его доза - 6 мг/м2 2 раза в неделю, суммарно – 30 мг/м2 (50 мг). Циклы повторяют с интервалом от 3 до 5 недель в зависимости от общего состояния и показателей периферической крови.

В последние годы публикуют сообщения о применении полихимиотерапии при диссеминированных формах сарком с включением в схемы адриамицина и фторурацила.

Схема CAF:

Адриамицин - 30 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Фторурацил - 50 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Циклофосфан - 500 мг/м2 внутримышечно в 1-й день.

Схема VAC:

Винкристин - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Дактинамицин - 0,5 мг/м2 внутривенно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни;

Циклофосфан - 400 мг/м2 внутримышечно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни.

Клинико-анатомическая классификация сарком тела матки.

К сожалению отсутствуют официально принятые клинические классификации сарком матки, как в нашей стране, так и одобренные FIGO. Мы представляем классификацию сарком тела матки по стадиям, предложенную Я.В. Бохманом и соавт. (1989).

I стадия - опухоль ограничена телом матки.

Iа стадия - опухоль ограничена эндометрием (или миоматозным узлом)

Iб стадия - опухоль занимает эндометрий и миометрий.

IIстадия - опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

Ш стадия - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.

Ша стадия - прорастание серозной оболочки матки и/или метастазы в пределах матки.

Шb стадия - инфильтраты в параметрии и/или метастазы в лимфатических узлах таза, и/или метастазы во влагалище.

IV стадия - опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.

IVа стадия - прорастание в смежные органы

IVb стадия - отдаленные метастазы.

Для всех групп сарком общими отличительными признаками микроскопического строения являются: обилие клеточных элементов, скудность волокнистых структур, полиморфизм ядер и клеток, их атипия, большое количество митозов, богатство ткани сосудами, инфильтрирующий деструктивный рост новообразования.

При опухоли только тела матки производится простая экстирпация матки. При переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки целесообразно производить расширенную экстирпацию матки с лимфатическими узлами таза, с предварительной предоперационной лучевой терапией. В послеоперационном периоде - лучевая и полихимиотерапия.

При локализации процесса только в теле матки после радикальной операции рекомендуется лучевая терапия (дистанционное облучение таза в дозе 46-50 Гр и культи влагалища - 25-30 Гр). После лучевой терапии -курсы химиотерапии. При прорастании саркомы в серозную оболочку матки, при метастазах в яичниках показано удаление большого сальника. В последующем - лучевая и химиотерапия карминомицином.

При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы и др.), показана релапаротомия с последующей химиотерапией.

Большое число нерадикальных хирургических вмешательств при лейомиосаркомах вызвано тем, что многие больные, страдающие этой опухолью, оперируются в гинекологических клиниках с предварительным диагнозом "миома матки". Стандартными операциями при этом являются консервативные миомэктомии либо над влагалищные ампутации матки. Остается неудаленной шейка матки, являющаяся в последующем источником продолжения роста опухоли.

Клинические наблюдения показывают, что срочное гистологическое исследование всех удаленных миом на практике не всегда возможно, однако его следует проводить в том случае, если при тщательном осмотре удаленной опухоли до ушивания лапаротомной раны в ней будут выявлены такие макроскопические признаки, как некроз, отек и кровоизлияния.

Послеоперационное облучение при лейомиосаркоме проводится крайне редко ввиду низкой радиочувствительности опухоли.

Прогноз.

Высокая 5-летняя выживаемость достигается при саркоме, расположенной в узле миомы (61,4%). По аналогии с эпителиальными опухолями матки - это начальная форма саркомы с хорошим прогнозом. Столь значительная частота ранних форм лейомиосарком объясняется особенностями их выявления у больных, оперированных по поводу миомы матки. Как раз при «случайном» обнаружении очагов саркомы в миоме отмечается наиболее благоприятный прогноз.

Гистологические критерий злокачественности сарком не бесспорны. Тем не менее, прогностическое значение имеют число митозов в опухоли, уровень атипии клеток и стадия заболевания. На плохой прогноз указывают размеры первичной опухоли, превышающие 5 см в диаметре.

При знакомстве с сообщениями о саркомах следует помнить, что ни один из центров не имеет большого опыта в этой области. Все наблюдения носят ретроспективный характер.