Реклама на портале

Слуховой анализатор человека страдающего глухотой. Причины потери слуха и глухоты. Установка слуховых аппаратов

– стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Общие сведения

Тугоухость – снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота – степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных – дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли , наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит , тубоотит, отосклероз).

  • Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь , менингит , эпидемический паротит , СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме . При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

  • Смешанная тугоухость.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

  • Внезапная глухота.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса , свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы .

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

  • Острая тугоухость.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

  • Хроническая тугоухость.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха – от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

  • I степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
  • II степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
  • III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
  • IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом . Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога . Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии . У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация тимпанопластика , мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией . Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование . Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом .

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация .

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Глухота бывает двусторонней или односторонней. Обычно односторонняя Глухота мало беспокоит больных и иногда, возникая в раннем детстве, замечается позже случайно. Глухота, наступившая впервые в старшем возрасте, особенно внезапно, тотчас же вызывает слуховой дискомфорт. Очень редко Глухота носит временный характер. Больные с двусторонней Глухота нуждаются в специальной сурдологической помощи.

Точность статистических данных о распространённости Глухота сомнительна в связи с тем, что часто не проводится чёткая градация Глухота и тугоухости. Сведения о неполной Глухота базируются главным образом на результатах отдельных исследований, проведённых в различных странах на основе посещаемости сурдологических или аудиологических кабинетов. По данным Я. С. Темкина (1957), 1-3% населения страдает нарушением слуха в такой степени, при котором затруднено социальное общение. По данным Мулонге (А. Moulonguet, 1966), такая степень нарушения слуха отмечена у 4,9-6% населения.

Различают врождённую и приобретённую Глухота. Врождённая Глухота может быть наследственной и вызванной заболеваниями в антеили перинатальном периодах, а также приёмом матерью ототоксических веществ во время беременности, резус-конфликтом, родовой травмой. Приобретённая Глухота может вызываться некоторыми инфекционными или соматическими заболеваниями, заболеваниями и травмой уха и так далее. По данным П. Я. Дарзниекс (1972), двусторонняя Глухота, возникшая во внутриутробном периоде, отмечается у 13,3% глухих, во время родов - у 1,9% и после рождения у 59,8%. У 25% глухих установить момент возникновения Глухота не удалось. Среди лиц, у которых Глухота возникла в антенатальном периоде, в 84,4% случаев она была наследственной, причём по рецессивному признаку наследовалась в 68% случаев, а по доминантному -в 32%. При массовом обследовании населения в США (1940) выявлено 1,25% лиц с врождённой наследственной глухотой, в Англии (1947) - 4%, в Дании - 6%. Врождённая Глухота встречается значительно реже приобретённой. Обе формы Глухота являются следствием необратимых изменений в рецепторе, нервных путях, ядрах или клетках коры головного мозга. Исключением является истерическая, или психогенная, Глухота

Классификация

Широкое распространение получила классификация неполной Глухота по характеру нарушения функции (звукопроведения или звуковосприятия), имеющая практическое значение в определении метода и эффективности сурдологической помощи. По этой классификации различают звукопроводящую (кондуктивную) и звуковоспринимающую (перцептивную, нейросенсорную) формы неполной Глухота; при их сочетании говорят о смешанной форме. Эта классификация, однако, не определяет характера патологический процесса и точного уровня его локализации.

При кондуктивной форме неполной Глухота поражаются элементы звукопроводящей системы - наружное ухо, барабанная перепонка, слуховые косточки, окно преддверия и улитки (окна лабиринта), перилимфа, эндолимфа и базилярная пластинка. На обычной пороговой тональной аудиограмме отмечают высокие пороги слуха при воздушном проведении звуков и нормальное восприятие костнопроводимых звуков. В случаях поражения обоих окон лабиринта неполная Глухота может быть смешанного типа: на аудиограмме отмечают повышение порогов как по костному, так и по воздушному звукопроведению, но между кривыми сохраняется интервал. При поражении жидких сред внутреннего уха, вторичной или основной мембран определяют одинаково высокие пороги слуха при воздушном и костнотканевом проведении звуков.

При перцептивной форме неполной Глухота поражается звуковоспринимающая система - спиральный (кортиев) орган, спиральный узел улитки, нервные волокна, переднее и заднее улитковые ядра, центральные пути. На пороговой тональной аудиограмме при этом будут выявляться совпадающие кривые пороговых величин (на низком уровне) воздушной и костной проводимости.

Поражения звуковоспринимающей системы в отечественной литературе обозначают термином «кохлеарный неврит» (смотри полный свод знаний Преддверно-улитковый нерв), хотя он является неточным и собирательным, так как употребляется не только для обозначения воспаления преддверно-улиткового нерва, но и для всех других форм поражения как самого нерва, так и различных отделов всего звуковоспринимающего нервного аппарата органа слуха. При смешанной форме неполной Глухота поражаются звукопроводящая и звуковоспринимающая системы одновременно, исключение составляет Глухота при поражении обоих окон лабиринта.

Глухота И. Гринберг (1962) выделяет три группы поражений слухового анализатора, вызывающих неполную Глухота: 1) заболевания внутреннего уха, 2) кохлеарный неврит (поражение спирального ганглия и других путей мостомозжечкового угла), 3) центральные поражения (поражения ствола и коры головного мозга). Эта классификация характеризует уровень поражения органа слуха, но для определения этиологии и патогенеза заболеваний, приводящих к неполной Глухота, мало пригодна.

Этиология, патогенез и клинические проявления

Глухота - симптом большого числа заболеваний, разнообразных по патогенезу и вызывающим их причинам.

Кондуктивная неполная Глухота, по данным Ю. М. Никитиной (1973), встречается реже (20%), чем перцептивная (80%). Обычно она отмечается в случаях полной закупорки наружного слухового прохода (серная пробка, инородное тело, фурункул, рубцовая атрезия, аномалия развития и так далее). Иногда причиной являются заболевания среднего уха (смотри полный свод знаний), особенно воспалительного характера (хронический туботимпанит, хронический гнойный средний отит), которые могут быть самостоятельными или осложнением какого-либо инфекционного заболевания носа, носоглотки. При этом в процесс может вовлекаться и внутреннее ухо (смотри полный свод знаний) вследствие инфицирования, воздействия токсических продуктов воспаления или лекарственных препаратов через окна преддверия и улитки. Клинической, наблюдениями установлено, что в результате любой формы среднего отита повышается чувствительность спирального органа к шумовому воздействию. В таком ухе легче и раньше развивается старческая глухота.

Причиной неполной Глухота может быть нарушение звукопроведения вследствие своеобразного остеодистрофического процесса в костной капсуле лабиринта - отосклероза (смотри полный свод знаний).

Очаги отосклероза могут локализоваться в различных участках лабиринта, выступая в полость среднего уха, реже в перилимфатическое пространство (рисунок 1). В первом случае отмечается нарушение слуха по звукопроводящему типу, во втором - страдает и звуковосприятие. Н. А. Преображенский и О. К. Патякина (1973) в зависимости от уровня слуха по костной проводимости различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. При тимпанальной форме слух по костной проводимости не нарушен (рисунок 2 и 3), при кохлеарной форме на аудиограмме костно-воздушного интервала нет, обе кривые порогов слуха идут почти параллельно. При смешанной, тимпанально-кохлеарной, слух заметно снижен в различной степени (рисунок 4).

Неполная кондуктивная Глухота может быть результатом врождённых пороков развития различных отделов уха. При слухоулучшающих операциях иногда обнаруживается врождённое недоразвитие окна преддверия и основания стремени или ликворея как следствие аномалии развития водопровода улитки. Неполная кондуктивная Глухота может быть также следствием опухолей среднего уха.

Перцептивную Глухота подразделяют на периферическую (улитковая, или кохлеарная, лабиринтная) и центральную (ретролабиринтная или корковая). Наиболее часто встречается улитковая Глухота. Несмотря на то, что улитка со слуховыми нервными клетками находится глубоко в плотной костной пирамиде, она высокочувствительна ко многим экзо и эндогенным факторам воздействия (нарушение кровообращения, токсины, вирусная инфекция, шумовая травма и так далее). Под их влиянием развиваются дистрофические изменения в рецепторных клетках спирального органа, приводящие к полной или частичной Глухота. Практически наиболее часто встречается улитковая Глухота, обусловленная поражением одного спирального органа или в сочетании с поражением вышележащих нервных слуховых путей. Причиной улитковой Глухота может быть гнойный лабиринтит - тимпаногенный или менингогенный. Менингогенный, в отличие от тимпаногенного, как правило, двусторонний и, возникая в раннем возрасте, приводит не только к Глухота, но и к глухонемоте.

Дистрофические и воспалительные процессы ствола преддверно-улиткового нерва иногда наблюдаются при тифах, гриппе, скарлатине, кори, эпидемическом паротите и других инфекционных заболеваниях. Дистрофические изменения могут затем распространяться и на спиральный орган (нисходящая дистрофия), но иногда возникают одновременно или начинаются с улитки, а затем распространяются на слуховой нерв и его ядра (восходящая дистрофия). Для таких невритов характерно наличие шума в ухе и быстрое развитие Глухота Инфекционный кохлеарный неврит заканчивается полной или неполной Глухота за сравнительно короткий промежуток времени. По мере стихания воспалительных изменений изнуряющий шум в ухе исчезает.

Рис. 5.
Аудиограмма больного, страдающего «кохлеарным невритом», после введения неомицина: резко снижены кривые костной и воздушной проводимости, характерен их обрыв (пунктирная линия - костная звукопроводимость, сплошная - воздушная звукопроводимость; крестиками обозначены кривые, характеризующие состояние слуха левого уха, кружочком - правого уха, кружочком с крестиком - обоих ушей).

Спиральный орган может подвергаться дистрофическим изменениям под влиянием целого ряда токсических веществ (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк, хинин, никотин, салицилаты и так далее) и микробных ядов. Обычно процесс начинается в волосковых (сенсорно-эпителиальных) клетках, нервных волокнах или клетках спирального ганглия, затем он распространяется и на клетки поддерживающего аппарата, поэтому можно говорить о дистрофии всего спирального органа.

Случаи дистрофии спирального органа и слухового нерва участились в связи с широким применением ототоксических антибиотиков (стрептомицин, неомицин, мономицин и другие) при различных воспалительных заболеваниях. Особенно часто «кохлеарный неврит» развивается при применении антибиотиков при заболеваниях почек, так как выведение антибиотиков из организма затруднено, что приводит к их кумуляции в жидкостях лабиринта. У детей среди причин поражения слухового анализатора ототоксические антибиотики занимают большое место. «Кохлеарные невриты», развивающиеся при длительном введении массивных доз этих препаратов, чаще двусторонние, сопровождаются интенсивным шумом в ушах и нередко продолжают развиваться даже после отмены антибиотиков. На аудиограмме (рисунок 5) кривые костного и воздушного проведения резко снижены и характерен их обрыв (отсутствие восприятия звуков высокой частоты).

Стабилизация процесса, а следовательно и прекращение дальнейшего снижения слуха, наступает, как правило, через несколько лет после его возникновения.

Причиной «кохлеарного неврита» может быть травма черепа. При этом дистрофия слухового нерва развивается в результате перерыва или сдавления нервного ствола, а дистрофия спирального органа - от нарушения кровообращения, кровоизлияние во внутреннее ухо или непосредственной травмы.

В развитии «кохлеарного неврита» большое значение имеет воздействие шума и вибрации (смотри полный свод знаний Акустическая травма, Вибротравма), которые могут являться причиной профессиональной Глухота. На развитие профессиональной Глухота оказывает влияние длительность воздействия шума и вибрации, возраст и общее состояние работающего, индивидуальная чувствительность органа слуха и так далее. Способствуют развитию профессиональной Глухота воспалительные заболевания среднего уха, изменения в нервных слуховых путях, не связанные с шумом.

Сочетание шума и вибрации вызывает поражение органа слуха примерно в 2½ раза чаще, чем воздействие одного шума. Импульсные шумы быстрее приводят к Глухота, чем постоянный шумовой фон. Изменения в органе слуха, вызываемые воздействием шума, очень многообразны, они охватывают барабанную перепонку, среднее ухо (прежде всего мышцы), внутреннее ухо (сосуды, мембраны и нервные клетки), слуховой нерв, ядра и корковую слуховую зону.

Наиболее часты и более выражены изменения во внутреннем ухе. При непродолжительном воздействии звуковых сигналов слуховой анализатор к ним приспосабливается, как бы становится менее чувствительным (смотри полный свод знаний Адаптация слуховая), после прекращения звукового воздействия слух вскоре возвращается к исходному. При длительном воздействии шума вслед за адаптацией развивается утомление. Адаптация и утомление слуха у разных лиц выражены неодинаково. Продолжительное шумовое воздействие приводит к появлению стойкой Глухота

Таким образом, в развитии профессиональной Глухота можно выделить две стадии: первая - адаптация и утомление слухового аппарата (функциональные изменения), вторая - стойкое снижение слуха (органические нарушения). При стойкой профессиональной Глухота на аудиограмме (рисунок 6) виден характерный «зубец» в области частоты 4000 герц, то есть отмечается резкое нарушение восприятия звуков высокой частоты.

Поражение органа слуха при колебаниях барометрического давления встречается редко. Глухота при этом наступает вследствие нарушения кровоснабжения и отека лабиринта. Глухота может развиться при местном или общем облучении радиоактивными веществами, когда нарушение проницаемости капилляров приводит к геморрагиям лабиринта с последующей дистрофией спирального органа, ганглия и вышестоящих путей.

Глухота вследствие сосудистых изменений во внутреннем ухе наблюдается при атеросклерозе, гипертонической болезни, ангионеврозе. Длительные спазмы магистральной ветви или более мелких артерий лабиринта могут наступать у лиц с вегетодистонией. Кратковременное нарушение кровообращения нередко сопровождается временными функциональными изменениями во внутреннем ухе. В патогенезе органических и функциональных сосудистых поражений органа слуха большую роль играет анатомическая особенность улитковой ветви артерии лабиринта - она не имеет анастомозов. Сужение её просвета приводит к значительному поражению спирального органа. В результате развивается дистрофия рецепторных и ганглиозных клеток и нервных волокон.

В механизме развития перцептивной Глухота на почве сифилиса и туберкулёза на первый план также выступают изменения в сосудах. Поражаются лабиринт и нервные слуховые пути вплоть до коркового отдела слухового анализатора.

К стойкой полной или неполной Глухота могут приводить невоспалительные заболевания внутреннего уха в связи с количественными и качественными изменениями пери и эндолимфы, например, водянка лабиринта (смотри полный свод знаний Меньера болезнь). Происхождение её, видимо, тесно связано с нарушением иннервации капилляров лабиринта и проницаемости их стенки, то есть процесса фильтрации и резорбции жидкости. Обычно эти явления наблюдаются в одном ухе.

Одной из причин Глухота являются возрастные изменения органа слуха. Инволюции подвергаются все участки слухового аппарата, однако наибольшие изменения, по данным Я. С. Темкина (1957), выявляются в области кортиева органа и сосудистой полоски. По данным Шукнехта (Н. Schuknecht, 1964), при возрастной Глухота развиваются атрофические изменения в нервных волокнах, ядрах и корковой зоне. С возрастом снижается эластичность и подвижность слуховых косточек, базилярной пластинки и вторичной барабанной перепонки. По данным Б. С. Преображенского (1966), возрастные изменения возникают в большей степени и раньше в тех отделах органа слуха, в которых были когда-то органические изменения. Физиологический старение органа слуха значительно отличается от патологический, при котором изменения в органе слуха более выражены в результате капиллярных ангиопатий, раннего атеросклероза и других изменений под влиянием длительного воздействия неблагоприятных факторов (бытового и производственного шума, действия алкоголя, никотина и тому подобное). Появление признаков старческой Глухота, темп её развития являются индивидуальными, как и процесс общего старения (смотри полный свод знаний Пресбиакузис).

Центральная Глухота обусловлена поражением проводящих нервных путей, ядер и клеток слуховой зоны коры мозга. Наиболее частой причиной бывают опухоли, арахноидиты, кровоизлияния и так далее Арахноидиты в области внутреннего слухового прохода наблюдаются как последствия отитов и их осложнений. Локализация опухолей в мостомозжечковом углу отмечается довольно часто; преддверно-улитковый нерв, и в частности его улитковая часть, при этом страдает от сдавления. Особую форму представляют акустические невриномы, которые приводят не только к снижению слуха, но и к вестибулярным расстройствам. Изолированных повреждений центральных проводниковых путей и ядер почти не встречается, обычно они составляют часть более обширного процесса.

К центральной относится функциональная Глухота - истерическая или контузионная.

Истерическая Глухота чаще наблюдается у молодых женщин при трудных жизненных ситуациях; одновременно выявляется и ряд общих истерических реакций. При лечении основного заболевания Глухота исчезает, но без лечения может держаться долго.

При сильном акустическом раздражении, в результате развития охранительного торможения в коре головного мозга развивается контузионная Глухота, иногда она сопровождается и немотой. Изменения во внутреннем ухе при контузионной Глухота сводятся к разрушениям рецепторных клеток и кровоизлияниям.

Элементы центральной Глухота могут выявляться при шумовибрационном длительном воздействии, атеросклерозе, тифе и другие Она характеризуется ухудшением разборчивости речи. Страдает понимание слов, а также восприятие звуков во времени.

Неполная или полная Глухота, связанная с врождёнными уродствами, обычно не имеет динамики и отмечается с раннего детства. На почве острых и хронический средних отитов в связи с разрушением или анкилозом слуховых косточек, окклюзией окон лабиринта, проникновением в лабиринт через мембрану круглого окна продуктов воспаления и токсинов может развиваться прогрессирующая кондуктивная тугоухость и нарушаться разборчивость речи. Профессиональный «кохлеарный неврит» неуклонно прогрессирует, если не прекращается воздействие шума и вибрации. При токсическом поражении воспринимающих элементов органа слуха дистрофия нервной ткани медленно нарастает, причём даже после прекращения воздействия токсического вещества; при этом особенно мучительным становится интенсивный шум в ушах, который может продолжаться в течение нескольких лет. Потеря слуха при акустической невриноме прогрессирует по мере увеличения размеров опухоли в связи с деструкцией внутреннего слухового прохода; при этом появляются симптомы поражения близлежащих черепных нервов и повышения внутричерепного давления. Нередко прогрессирующее течение с нарастанием слуховых нарушений характерно для гриппозных невритов. Для Глухота на почве атеросклероза характерно медленное снижение слуха, постепенное появление признаков центральной Глухота - сначала нарушается восприятие высоких звуков, затем средних и низкочастотных. Подобное течение имеет Глухота при хронический инфекции или интоксикации, что, видимо, связано с сосудистыми изменениями. Иногда Глухота может наступить внезапно; раннее распознавание её этиологии и своевременное лечение могут привести к восстановлению или значительному улучшению слуха, поскольку на ранней стадии заболевания не происходит ещё органического поражения нервных элементов. Причиной внезапной Глухота чаще бывают сосудистые нарушения (реже - контузионные), приводящие к нарушению кровоснабжения кортиева органа, отеку и повышению внутрилабиринтного давления. Глухота, возникающая при тифах, гриппе, появляется быстро и почти всегда достигает значительной степени; Глухота при цереброспинальном менингите обычно полная и двусторонняя.

Диагноз

Распознавание полной Глухота обычно несложно. Затруднение вызывает диагностика контузионной Глухота и выявление симуляции Глухота Симуляцию Глухота выявляют несколькими способами: чтение с заглушением (больному в наушниках предлагают читать вслух, силу звука в наушниках постепенно увеличивают; при Глухота громкость чтения не нарастает), повторная аудиометрия (тональная и речевая), объективная аудиометрия (смотри полный свод знаний), основанная на выявлении различных рефлекторных (безусловных, условных) реакций в ответ на звуковое раздражение, а также регистрация биопотенциалов коры головного мозга. Используют тесты по определению ауропальпебрального рефлекса (смотри полный свод знаний), ауропупиллярного рефлекса (смотри полный свод знаний), а также изучают сосудодвигательную и кожно-гальваническую реакцию (смотри полный свод знаний) при воздействии звуками. Диагностику Глухота лучше проводить в условиях стационара, так как для ее выявления необходимо специальное оборудование и наблюдение за поведением больных. Для выявления Глухота или определения остатков слуха у маленьких детей наряду с регистрацией биопотенциалов коры мозга, вызванных акустическими раздражителями, применяется игровая аудиометрия.

В клинический, практике часто приходится проводить дифференциальную диагностику заболеваний отдельных участков слухового анализатора, то есть уточнять уровень его поражения. С этой целью наряду с оценкой анамнестических сведений, отоскопической картины слух исследуют с помощью различных методов. Поражение звукопроводящей и звуковоспринимающей систем в типичных случаях дифференцируют обычно на основании соотношения уровня слуха при костном и воздушном проведении звуков. Лучшее восприятие звуков при костном проведении указывает на наличие кондуктивной неполной Глухота, что наблюдается при атрезии слухового прохода, различного рода заболеваниях среднего уха и тимпанальной или смешанной форме отосклероза.

Уточнение уровня поражения звуковоспринимающего аппарата и характера патологический процесса представляет определённые трудности. Диагноз ставится на основании анализа клинический, картины заболевания, с помощью аудиологических приёмов или дополнительного исследования вестибулярного аппарата, черепных нервов и так далее Нередко приходится дифференцировать такие заболевания как смешанная и кохлеарная формы отосклероза, болезнь (или синдром) Меньера, акустическая невринома и другие заболевания, при которых развивается «кохлеарный неврит». При диагностике этих заболеваний следует учитывать клинический, развитие симптомов, их причинную связь с неблагоприятными факторами (травма, шум, перенесённый грипп, приём антибиотиков и тому подобное). При отсутствии указаний в анамнезе на неблагоприятные факторы, вестибулярных расстройств и прогрессирующего понижения слуха обычно говорят о «кохлеарном неврите» неясной этиологии у молодых или о раннем пресбиакузисе (смотри полный свод знаний) - у лиц более старшего возраста. Предполагают, что у большинства таких больных Глухота является результатом «чистой» кохлеарной формы отосклероза. На тональной аудиограмме как при «кохлеарном неврите», так и при кохлеарном отосклерозе кривые порогов слуха по воздушной и костной проводимости будут совпадающими - нисходящими или вогнутыми. Отличительным признаком больных отосклерозом является нормальное или слегка повышенное восприятие ультразвука. При «кохлеарном неврите» больные или не воспринимают ультразвук, или у них высокие пороги его восприятия. Имеет значение также рентгенологическое выявление очагов отосклероза в капсуле лабиринта, определение нормальной разборчивости речи, отсутствие феномена рекруитирования (ускоренного нарастания громкости) при надпороговой аудиометрии (смотри полный свод знаний) и анамнестические сведения (наличие отосклероза у родственников и другие). Глухота при отосклерозе может быть столь глубокой, что на аудиограмме определяются лишь островки слуха. В таких случаях говорят о далеко зашедшей форме кондуктивной Глухота, при которой отосклеротический процесс распространяется на всю капсулу улитки, иногда на внутренний слуховой проход, окно улитки, суживая внутрилабиринтное пространство.

Аудиологическая характеристика смешанной формы неполной Глухота при отосклерозе, при адгезивном и гнойном хронический среднем отите имеет общие черты: на аудиограмме определяется костно-воздушный интервал при низком (чаще нисходящем) уровне восприятия костно-проводимых звуков.

При воспалении среднего уха иногда выявляются речетональная диссоциация (расхождение речевой и тональной аудиометрии), высокие пороги слуха при костном проведении звуков, повышенные пороги восприятия ультразвука, что указывает на более глубокие изменения в рецепторном аппарате. В этих случаях можно думать о вторичных структурных изменениях в спиральном органе.

При Глухота улиткового происхождения патологический процесс может быть законченным или прогрессирующим. Редко он изолирован, чаще захватывает и вестибулярный анализатор, который страдает меньше. Имеется ряд общих аудиологических признаков улитковой Глухота, а также различия, характерные для отдельных её видов. Иногда спиральный орган вовлекается в процесс при воспалении среднего уха. При этом может быть внутриулитковое нарушение трансформации звука, нарушение кровообращения или лабиринтит (серозный, гнойный). Клиника гнойного лабиринтита острая и чёткая; клиника серозного лабиринтита может быть вялой и сопровождаться лишь снижением восприятия высоких тонов. Для исследования слуха по костной проводимости при одно или двустороннем процессе, но с разной степенью понижения слуха на оба уха требуется заглушение шумом лучше слышащего уха.

Улитковая Глухота характерна для болезни Меньера (смотри полный свод знаний Меньера болезнь), а также сосудистых и токсических поражений внутреннего уха. В начальной стадии болезни Меньера одностороннее понижение слуха сопровождается низкими порогами дифференциации силы звука, нарушениями баланса громкости и разборчивости речи. Латерализация звука камертона С 512 будет в лучше слышащее ухо, а ультразвука - в хуже слышащее. На пороговой аудиограмме определяются совпадающие кривые костной и воздушной проводимости в поражённом ухе (рисунок 7). При сосудистых (острых) поражениях (спазм, тромбоз) спирального органа латерализация всех звуков будет в лучше слышащее ухо. Сосудистые нарушения либо регрессируют, либо стабилизируются, приводя к частичной или полной Глухота

Токсические поражения улитки чаще дсусторонние, прогрессируют медленно, при поражении спирального органа симптомы первоначального раздражения сменяются симптомами угнетения. В период раздражения выражен феномен рекруитирования, нарушена разборчивость речи, речь иногда воспринимается «раздвоенной» и громкой или как произносимая в большом пустом зале. При камертональном исследовании слуха звук С 512 воспринимается больным ухом как более высокий звук (диплакузия). В зависимости от характера процесса, происходящего в улитке, период раздражения имеет различную длительность и степень выраженности. Период угнетения характеризуется нарушением восприятия звуков. Токсическое поражение спирального органа чаще происходит вследствие применения химиопрепаратов, например, ототоксических антибиотиков. В этих случаях характерны совпадающие нисходящие кривые порогов слуха на оба уха. Может выявляться феномен рекруитирования с резким падением разборчивости речи и интенсивным шумом в ушах. Токсическое поражение спирального органа часто сопровождается одновременным или последующим поражением нервных волокон и ядер.

Акустические повреждения улитки при длительном воздействии шума разнообразны и зависят от индивидуальной чувствительности органа слуха, длительности и характера шума. Для поражения улитки на аудиограмме первоначально характерен зубец на частоте 4000 герц, к которому затем присоединяется западение на частоте 8000 герц, а позже - и на низких частотах. Ультразвук воспринимается нормально, иногда отмечается феномен рекруитирования. Аудиологические проявления акустической травмы имеют большой полиморфизм, так как повреждение редко ограничивается только улиткой.

Акустическая невринома, как правило односторонняя, характеризуется плоскими кривыми порогов слуха, высокими порогами дифференциации силы звука.

Лечение

При раннем лечении острой перцептивной Глухота иногда удаётся улучшить слух, при позднем - почти никогда. При медленно развивающейся перцептивной Глухота лечение преследует цель стабилизации уровня слуха и уменьшения подчас изнуряющего шума в ушах. Медикаментозные средства, применяемые для лечения перцептивной Глухота, малоэффективны, так как отсутствуют чёткие представления об изменениях, происходящих в нервных клетках или волокнах. Положительные результаты лечения могут быть при функциональных изменениях в кортиевом органе. Изучение механизма возникновения функциональных и органических нарушений даст возможность проведения целенаправленного терапевтического воздействия. Медикаментозное лечение «кохлеарного неврита» обычно сводится к назначению витаминов А, В 1 В 6 , В 12 , Е, РР и их производных. При старческой Глухота отмечено улучшение разборчивости речи от применения витаминов А, Е и половых гормонов; широко используют АТФ, кокарбоксилазу в сочетании с витаминами и никотиновой кислотой; назначают прозерин, галантамин и другие Эффективность этих средств отмечена при профессиональной Глухота

При лечении внезапной Глухота наряду с витаминами назначают в зависимости от предполагаемых сосудистых изменений либо сосудорасширяющие, либо спазмолитические и антикоагулирующие средства, а также седативные, дегидратационные и десенсибилизирующие. Возможен эффект при применении стрихнина и эхинопсина, а также алоэ, пирогенал а, стекловидного тела, новокаина, гормональных препаратов и другие. Наиболее эффективно раннее назначение комплекса этих средств. Для устранения шума в ушах применяются те же средства или проводится вагосимпатическая блокада, плексотомия барабанной полости и другие

Кроме патогенетического, проводят симптоматическое лечение Глухота. Оно включает операции, улучшающие слух и коррекцию слуха с помощью слуховых аппаратов (смотри полный свод знаний) или искусственного протезирования элементов среднего уха (смотри полный свод знаний Слухопротезирование). Слухулучшающие операции (смотри полный свод знаний) широко применяются при отосклерозе и адгезивном среднем отите.

Поскольку при адгезивном среднем отите изменения в среднем ухе полиморфны, то и операции по своему характеру различны. Они могут быть такими же, как при отосклерозе, или включать протезирование наковальни, пластику барабанной перепонки (смотри полный свод знаний Мирингопластика), восстановление проходимости слуховой трубы и тому подобное. При больших разрушениях элементов среднего уха (холестеатома, радикальная операция уха) слухулучшающая операция (смотри полный свод знаний) предусматривает создание малой барабанной полости с колумеллизацией одного из окон лабиринта (смотри полный свод знаний Тимпанопластика).

Одним из важных моментов в оказании помощи при Глухота является обучение понимать речь с губ. Глухие дети направляются в специальные учреждения, где наряду с общим образованием их учат понимать речь говорящего с губ (смотри полный свод знаний Глухонемота, Сурдопедагогика) и пользоваться соответствующей аппаратурой (смотри полный свод знаний Сурдотерапевтическая аппаратура).

Профилактика

Большую роль в предупреждении Глухота играет профилактика инфекционных заболеваний, особенно у детей, своевременное и рациональное лечение острого воспаления среднего уха (смотри полный свод знаний Отит), санация носа и носоглотки. В профилактике перцептивной Глухота при хронический гнойном среднем отите большую роль играет санация среднего уха, предупреждение обострений отита или его осложнений, а также периодическое назначение стимулирующей терапии.

Средства, используемые в геронтологической практике, могут быть применены и для предупреждения пресбиакузиса (смотри полный свод знаний).

Особое место занимает профилактика профессиональной Глухота. На производствах, где имеют место шум и вибрация, существуют обязательные предварительные медосмотры для поступающих и периодические - для работающих. Важное значение имеет устранение или ослабление производственного шума (вынос оборудования, производящего шум и вибрацию, в отдельное помещение, организация дистанционного управления, звукоизоляция и вибропоглощение и так далее). Используются и индивидуальные средства защиты: виброгасящие перчатки и обувь, ушные шлемы и антифоны (смотри полный свод знаний Противошумы), с помощью которых удаётся снизить уровень шума на 10- 15 децибел. Уменьшение отрицательного влияния шума осуществляется и за счёт перерывов в работе с выходом в тихое помещение. Для работающих в таких условиях необходима организация рационального и систематического питания с включением витаминов, прежде всего группы В. При выявлении признаков тугоухости назначается лечение, предоставляется отпуск, а при её прогрессировании - работа вне шумных помещений.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Проблема частичной или полной утраты слуха очень распространена. По данным ВОЗ, этим нарушением страдает почти 5% населения. Заболевание серьезно снижает качество жизни, поскольку человек, испытывая значительные трудности в общении, постепенно утрачивает социальные навыки.

Большое количество детей страдает ранней тугоухостью, которая является трудноизлечимой формой нарушения слуха. Ребенку необходимо получить опыт разговорной речи, который заключается в постоянном восприятии и запоминании на слух новых слов и речевых оборотов. Отсутствие такой возможности становится причиной задержки формирования речи и затрудняет социальную адаптацию малыша.

Что такое тугоухость?

За восприятие и преобразование звуков в организме человека отвечает так называемый слуховой анализатор. Он представляет собой совокупность систем и органов, осуществляющих процесс передачи звука. Всего их три: орган слуха (состоящий из наружного, среднего и внутреннего уха), слуховые нервы и отдел головного мозга, ответственный за распознавание звуков. Формирование звукового ощущения осуществляется через взаимодействие этих структур. Это происходит следующим образом:

  1. За восприятие звуков и их проведение отвечают звукопроводящие структуры наружного и среднего уха (барабанная перепонка и слуховые косточки).
  2. Преобразование звуков в нервные импульсы и передача в головной мозг происходит во внутреннем ухе (улитке, преддверии и полукружных каналах, вместе составляющих лабиринт). В соответствующем отделе мозга осуществляется обработка поступивших нервных импульсов. Эти структуры слухового анализатора называются звукопринимающими.

Стойкое ослабление слуха, при котором страдает восприятие внешних звуков, а значит, и возможность общения, носит название тугоухости. Заболевание может иметь различную степень выраженности - от незначительной, до глубокой. Тяжелая степень тугоухости, характеризующаяся полной потерей способности слышать, называется глухотой.

Классификация видов тугоухости по уровню поражения

Снижение слуха вызывается поражением какой-либо одной или обеих структур слухового анализатора. В зависимости от того, какая из них поражена, выделяют следующие виды тугоухости:

  • нейросенсорная;
  • кондуктивная;
  • смешанная.

Нейросенсорная

Нейросенсорная тугоухость наступает в том случае, если нарушается работа звукопринимающей части слухового анализатора. Звуковые колебания воспринимаются и передаются наружными структурами, но отдел мозга, участвующий в их распознавании, по разным причинам не может это сделать. Это нарушение является следствием таких патологий, как повышенное давление во внутреннем ухе (болезнь Меньера), инфекционные заболевания (корь, менингит), некоторые аутоиммунные заболевания.

Причинами нейросенсорной тугоухости могут быть побочные действия ряда лекарственных препаратов (антибиотики аминогликозидного ряда, мочегонные средства, нестероидные противовоспалительные средства), последствия травм, продолжительное шумовое воздействие. Этот вид тугоухости может носить как врожденный, так и приобретенный характер.

Кондуктивная

Кондуктивная тугоухость – следствие поражения звукопринимающих и звукопроводящих систем слухового анализатора (наружное и среднее ухо).

Причинами являются препятствия, мешающие звуку попасть во внутренние структуры для дальнейшего преобразования. Их создают серные пробки, воспалительные заболевания (отиты), опухоли среднего уха, травматические повреждения. Кондуктивная тугоухость чаще имеет приобретенный характер.

Смешанная

Этот вид тугоухости появляется в результате нарушения как звукопроводящей, так и звукопринимающей структур слухового анализатора.

Для ее коррекции подходят комплексные средства, в частности, сложные слуховые аппараты.

Классификация видов снижения слуха в зависимости от причин

В зависимости от причин появления патологии, тугоухость подразделяют на следующие виды:

  • врожденная, имеющая наследственные причины;
  • врожденная, имеющая причиной перинатальные нарушения;
  • приобретенная.

Наследственная тугоухость

К наследственной тугоухости ведут мутации, послужившие причиной изменения генетического материала родителей. Это ряд наследственных заболеваний, приводящих к пороку структур слухового анализатора у грудничка.

Данный вид тугоухости представляет собой одну из распространенных форм раннего ослабления слуха у детей. При этом, примерно в 40% случаев первые симптомы снижения слуха появляются только во взрослом возрасте.

Перинатальные нарушения

Это еще одна форма врожденной тугоухости у ребенка. Причины ее наступления кроются в аномалиях внутриутробного развития плода, различных нарушениях течения беременности:

  1. Родовые травмы определенного вида (обвитие пуповиной, повреждение костей черепа в результате наложения акушерских щипцов во время патологических родов).
  2. Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
  3. Конфликт между иммунной системой матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных).
  4. Тяжелые хронические патологии беременной женщины (сахарный диабет, тиреотоксикоз).
  5. Отравление будущей матери различными токсическими веществами (курение, промышленные яды, проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой).

Приобретенная тугоухость

Приобретенная глухота или тугоухость возникает в течение жизни под влиянием внешних факторов. Часто таким образом проявляют себя осложнения перенесенных заболеваний. Причиной приобретенной глухоты могут быть болезни, приводящие к нарушению структуры среднего или внутреннего уха, слухового нерва или слухового участка головного мозга:

  • травмы головы и ушей;
  • воспалительные заболевания ушей и носовых пазух;
  • опухолевые заболевания ЛОР-органов и слухового нерва;
  • травматическое воздействие громких звуков;
  • побочные действия некоторых лекарств.

Приобретенная тугоухость может носить как нейросенсорный, так и кондуктивный характер.

Классификация видов снижения слуха в зависимости от характера течения болезни

Снижение слуха может протекать по-разному. Под влиянием одних факторов болезнь развивается молниеносно, а другие определяют длительный характер ее течения, при котором периоды стабильности будут сменяться периодами нарастания симптомов. В зависимости от этого применяют следующую классификацию тугоухости:

  • внезапная;
  • острая;
  • хроническая.

Внезапная

В большинстве случаев внезапная глухота является осложнением вирусных инфекций (герпеса, кори, свинки). Причинами могут быть нарушения мозгового кровообращения, побочное действие некоторых лекарств, опухолевые заболевания и травмы.

Развитие симптомов носит моментальный характер, тугоухость наступает в течение нескольких минут. Иногда развивается внезапная глухота на одно ухо. Особенность этого вида болезни – частые случаи самопроизвольного восстановления слуха.

Острая

При острой тугоухости нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. Болезнь начинается с кратковременной заложенности ушей или незначительного ухудшения слуха, после чего начинает резко прогрессировать.

Чем раньше начато лечение этой формы тугоухости, тем больше шансов, что оно увенчается успехом. На ранней стадии результат дает консервативная терапия. Запущенную форму лечат оперативным путем.

В зависимости от характера нарушений, выделяют четыре типа острой нейросенсорной тугоухости:

  1. Сосудистая - возникает при нарушениях мозгового и ушного кровообращения различной этиологии (причины – атеросклероз, сахарный диабет, остеохондроз верхнего отдела позвоночника).
  2. Вирусная - спровоцирована вирусными инфекциями, вызывающими воспаления структур внутреннего уха и слухового нерва.
  3. Токсическая - возникает как побочный эффект некоторых лекарственных средств, в результате отравлений промышленными ядами, токсическими веществами, содержащимися в атмосфере.
  4. Травматическая - представляет собой последствие травм головы и ушей.

Хроническая

Хроническая тугоухость развивается продолжительное время, в течение нескольких месяцев, иногда - лет. Ухудшение слуха может сопровождаться постоянным шумом в ушах.

На прогрессирующей стадии происходит непрерывное снижение слуха. Стабильная стадия свидетельствует о том, что в течение полугода снижения слуха не наблюдалось.

Симптомы глухоты и тугоухости

Основной симптом ухудшения слуха – утрата способности слышать какую-то часть звукового спектра. На ранней стадии человек утрачивает способность слышать самые тихие и высокие звуки, не превышающие 26-40 дБ. По мере прогрессирования болезни его ухо перестает воспринимать уже более громкие звуки - 41-55 дБ. Больной с высокой степенью тугоухости слышит только самые громкие звуки (71-90 дБ). Пациенту, который не слышит звуки мощностью свыше 90 децибел, ставится диагноз «глухота».

Существуют косвенные признаки глухоты, наличие которых явно указывает на то, что у человека есть проблемы со слухом:

  • слишком громкая и монотонная речь;
  • неправильные ударения;
  • отсутствие реакции на высокие звуки;
  • жалобы на сильный звон в ушах;
  • шаркающая походка;
  • у младенцев врожденная глухота проявляется молчанием и необщительностью - ребенок не гулит, не пытается произносить звуки, подражая взрослым;
  • малыш, которому исполнилось 3 месяца, не поворачивает голову на источник звука.

Диагностика

Применяют комплексное обследование органов слуха для того, чтобы получить всестороннюю картину их состояния и выяснить, каковы причины отклонений. Оно включает в себя:

  1. Определение степени восприятия шепотной и разговорной речи - метод, который дает возможность предварительного распознавания частичной или полной глухоты.
  2. Аудиометрия – это измерение остроты слуха при воздействии на ухо звуковых волн различной частоты.
  3. Т импанометрия - позволяет исследовать функции среднего уха.
  4. Камертональный тест - исследование, при котором при помощи нескольких камертонов исследуют работу слухового анализатора, что дает возможность диагностировать вид нарушений в его работе.
  5. Импедансометрия - применяется для определения проходимости слуховой трубы.
  6. Отоскопия - при помощи специальных инструментов позволяет произвести осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
  7. МРТ - применяется для выявления возможных патологий головного мозга и структур внутреннего уха.

Лечение

Серная пробка

Тактику терапии врач определяет, опираясь на результаты проведенной диагностики. Лечение направлено на решение следующих задач:

  • устранение причин болезни;
  • восстановление поврежденных структур наружного и внутреннего уха;
  • улучшение кровообращения в этих структурах;
  • дезинтоксикация организма.

Если процесс потери слуха необратим, то основной метод реабилитации – слухопротезирование.

Слухопротезирование

Основные методы лечения тугоухости и глухоты таковы:

  1. Медикаментозные средства (лечение воспалительных заболеваний ЛОР-органов, дезинтоксикация, улучшение кровообращения).
  2. Физиотерапия (улучшение кровообращения, снятие воспаления).
  3. Оперативное лечение (помогает восстановить поврежденные структуры слухового анализатора, осуществить слухопротезирование).
  4. Слуховые упражнения (обучение чтению по губам) - незаменимый метод реабилитации при врожденной тугоухости.

Для лечения кондуктивной тугоухости чаще всего приходится применять оперативные пути, чтобы исправить нарушение целостности структур наружного и среднего уха. Используют следующие виды операций: протезирование слуховых косточек, тимпанопластику (санирование полости среднего уха), мирингопластику (восстановление барабанной перепонки).

Лечение нейросенсорной тугоухости - более сложный процесс. На начальных стадиях применяют в комплексе лекарственную терапию и физиолечение. В тяжелых случаях (если болезнь запущена, и гибель волосковых клеток представляет собой необратимый процесс) прибегают к слухопротезированию.

Самое эффективное средство борьбы с распространением тугоухости – принятие профилактических мер. Это дает возможность предотвратить около половины всех случаев снижения слуха. Важно регулярно обследовать людей из группы риска - работников химических и производственных цехов, беременных женщин, детей. При своевременном обнаружении симптомов болезни вероятность полного излечения велика.

Тела нейронов слухового нерва расположены в клетках спирального ганглия модиолюса улитки. Они формируют слуховой нерв, который далее идет во внутреннем слуховом проходе и образует синапсы в области ипси-латерального улиткового ядра. Отсюда часть волокон совершает перекрест, и далее они следуют к более высоким центрам, в которых объединяется информация с нервов обеих сторон.

В очень редких случаях слуховой нерв может отсутствовать с рождения. Подозрение на этот диагноз возникает еще при проведении скрининга новорожденных, а подтверждается обычно на КТ височных костей, на которой определяется деформация ушной капсулы. Внутренний слуховой проход может быть сужен. МРТ позволяет определить количество нервов, проходящих во внутреннем слуховом проходе. Если действие мимических мышц не страдает, а во внутреннем слуховом проходе обнаруживается только один нерв, можно предположить, что этот нерв - лицевой.

Для того чтобы определить наличие функционирующего улиткового нерва , можно выполнить исследование вызванных слуховых потенциалов путем транстимпанального введения электрода в область промонториума и стимуляции клеток спирального ганглия. Наличие волны V в данном случае является признаком того, что улитковый нерв функционирует. Если слух на противоположном ухе также снижен, начинается подготовка к кохлеарной имплантации.

Еще одним состоянием , которое часто встречается в детском возрасте, является центральная слуховая нейропатия. Наиболее распространенной причиной является отложение гемосидерина в головном мозге у новорожденных с билирубиновой энцефалопатией. Также причиной центральной слуховой нейропатии может стать слуховая диссинхрония. У таких пациентов имеется нарушение слуха по типу звуковосприятия. При наличии отоакустической эмиссии у них отсутствуют слуховые вызванные потенциалы, т.к. передача информации от улитки к VIII нерву нарушена. Слуховые аппараты практически неэффективны. Такие пациенты не являются идеальными кандидатами для кохлеарной имплантации, тем не менее, в некоторых случаях она все-таки выполняется.

У взрослых поражение слухового нерва сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости, при которой отмечается резкое нарушение разборчивости речи, непропорциональное общему снижению слуха. Наиболее частой причиной поражения улиткового нерва является вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва), которая растет из верхней или нижней части вестибулярного нерва и постепенно сдавливает улитковый нерв. Также функция слухового нерва может снижаться при пресбиакузисе.

Центральные пути слухового анализатора.

Любое неврологическое состояние , которое поражает центральные проводящие пути слухового анализатора, может сопровождаться снижением слуха. Нейросенсорная тугоухость может встречаться при рассеянном склерозе, а также при других центральных аутоиммунных заболеваниях, например, при узелковом полиартериите. При исследовании функции центральных путей слухового анализатора может выявляться центральный пресбиакузис. Любое внутричерепное объемное образование может приводить к потере слуха.

Для подтверждения диагноза необходимо выполнение аудиограммы. Признаком центральных нарушений и/или поражения слухового нерва является сочетание резкого снижения разборчивости речи с сохранением отоакустической эмиссии, которая отражает функцию наружных волосковых клеток. Также проводятся тесты для диагностики центральной обработки слуховой информации, такие как тест на различение речи, тест на временную обработку звуковой информации, тест на восприятие структуры звука и дихотический тест. Эти исследования помогают отличить периферические нарушения от центральных.

После этого требуется выполнение МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолинием и без. При подозрении на неврологическое заболевание требуется консультация невролога. Если причину заболевания удается установить, необходимо начать соответствующее лечение.

При нейросенсорной тугоухости , как кохлеарной, так и ретрокохлеарной, лечение заключается в слухопротезировании. При неэффективности слуховых аппаратов может выполняться кохлеарная имплантация. Некоторое время назад считалось, что при центральной нейросенсорной тугоухости проведение кохлеарной имплантации бессмысленно, но с тех пор точка зрения на этот вопрос изменилась.

Очень часто кохлеарная имплантация , в отличие от слуховых аппаратов, помогает улучшить восприятие речи. Тем не менее, пациентов всегда нужно предупреждать о том, что эффективность кохлеарной имплантации будет ограничена имеющимся у них заболеванием. Например, по сравнению с большинством пациентов, которым проводится кохлеарная имплантация, у таких больных восприятие речи может нарушаться в условиях шумного помещения.

Взрослые, страдающие от центральных нарушений восприятия звука , могут проходить курсы по слуховому переобучению, но эффективность их, к сожалению, не доказана так как необходимая методика отслеживания результатов лечения еще не разработана.

Учебное видео проводящих путей слухового анализатора

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: .

Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подсистемы - речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям - звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями - воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопроведении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа.
Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение - к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. На уровне продолговатого мозга (кохлеарных ядер) происходит первый неполный перекрест путей слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и верхними оливами. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10-20 мкс. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят очень короткое расстояние до верхних олив, где сравнивается информация, поступающая от обоих кортиевых органов. Предположительно именно верхние оливы приспособлены для выполнения функции бинауральной локализации. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения - рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данной области не нарушается.
озжечок собирает проприоцептивную афферентацию, в которой слуховые раздражители, проходящие через продолговатый мозг, выполняют роль дополнительной информации для удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Нарушения бинаурального слуха - типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в районе сильвиева водопровода, обеспечивают защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. В разных участках КТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении КТ недостаточно хорошо изучены. Возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые в отличие от слуховых обманов содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении слухового сияния отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры организовано по топическому принципу таким образом, что в различных его участках представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария. Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно для патологии как левого, так и правого полушария.
Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях - самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти - неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению - услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорно амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) - о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной - задних отделов второй лобной извилины. Аритмия - при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационные компонентов речи - больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить - принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.