Таблетки, уколы

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, формы, последствия. Геморрагическая болезнь новорожденных: лечение и последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, при которой развивается нарушение процесса свертываемости крови. Первопричиной патологии считается недостаток в организме витамина К .

Заболевание проявляется характерными симптомами, наличие которых негативно сказывается на общем состоянии ребенка . Патология проявляется в первые дни жизни малыша (в зависимости от формы).

Патология считается достаточно редкой, в настоящее время с введением специальных профилактических мер, связанных с приемом витамина К, заболеваемость составляет всего 0.02% от общего числа новорожденных (еще не так давно эти показатели были значительно выше).

Что такое асфиксия у новорожденного ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Витамин К – необходимый микроэлемент , отвечающий за выработку ферментов, необходимых для нормальной свертываемости крови.

Витамин К вырабатывается в организме ребенка на 4-5 день после его появления на свет, до этого момента микроэлемент поступает через плаценту, а затем и с молоком матери.

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов .
Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза .
Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Вторичная форма патологии развивается вследствие заболеваний печени, при которых снижается активность выработки плазменных факторов свертывания крови.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

появление ребенка на свет раньше положенного срока;
гипоксия плода;
нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
заболевания органов ЖКТ;
прием антибиотиков.

Как проявляется аллергия на молоко у детей? вы найдете на нашем сайте.

Патогенез

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови , приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Классификация и формы заболевания

Различают первичную и вторичную формы патологии. Первичная форма развивается вследствие недостаточного получения ребенком витамина К (во внутриутробном или неонатальном периоде развития).

Вторичная форма проявляется на фоне заболеваний печени и других органов ЖКТ (в частности, кишечника).

При патологиях печени снижается выработка ПППФ, при дисбактериозе в кишечнике вырабатывается недостаточное количество витамина К. Оба этих явления могут привести к развитию геморрагической болезни.

В зависимости от того, когда появляются первые признаки патологии, принято выделять следующие ее разновидности:

ранняя форма. Симптомы возникают в первые сутки после появления ребенка на свет. Данная форма встречается сравнительно редко. К ее развитию чаще всего приводит прием лекарственных препаратов в период беременности;
классическая форма. Считается наиболее распространенной. Признаки патологии развиваются в первые 4-6 дней после рождения малыша;
поздняя форма. Клиническая картина проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка. Предпосылки для ее развития – наличие заболеваний органов ЖКТ, недостаточное поступление в организм витамина К.

Может ли быть аллергия на смесь у грудничка? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и клиническая картина

В зависимости от формы заболевания, клиническая картина может быть различной.

Так, для ранней формы ГрБН проявляется в виде таких признаков как:

появление характерной геморрагической сыпи по всему телу (в области ягодиц высыпания более интенсивные);
внутренние кровоизлияния;
тошнота и рвота (в рвотной массе обнаруживаются кровянистые элементы);

Кровоизлияния во внутренние органы проявляются следующими признаками:

Неврологические нарушения – признак кровоизлияния в головной мозг.
Затруднение дыхания, отхождение мокроты, содержащей кровь – при кровоизлияниях в органах дыхательной системы.
Болезненные ощущения в животе, увеличение размеров печени – при кровоизлияниях в печень.
Слабость, потеря аппетита – при кровоизлияниях в область надпочечников.

При классической форме ГрБН клиническая картина дополнена следующими признаками:

изменение стула, появление в кале кровянистых примесей;
носовые кровотечения, кровоточивость в области пупка;
содержание кровяных элементов в моче.

При поздней форме патологии клинические проявления более выражены, у ребенка отмечается кровоточивость слизистых оболочек, обширные внутренние кровоизлияния, выраженная анемия.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться геморрагический шок . В этом случае ребенок стремительно бледнеет, становится слабым, вялым, отмечается резкое понижение , нарушения процессов терморегуляции.

Возможные осложнения

К возможным осложнениям при ГрБН относят кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие различного рода нарушения их деятельности, значительное ухудшение самочувствия ребенка, сопровождающееся резким снижением АД и температуры тела.

В особенно тяжелых случаях возможно наступление летального исхода.

Дифференциальная диагностика

Для постановки точного диагноза необходимы лабораторные исследования крови , в ходе которых определяется время ее свертывания, уровень содержания тромбоцитов, уровень гемоглобина (для выявления анемии).

При наличии в кале кровянистых элементов, необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить ГрБН от Синдрома заглоченной крови.

Для этого проводят специальный тест: небольшое количество кала ребенка разводят водой до получения жидкости розового оттенка. Полученный раствор отправляют в центрифугу, чтобы получить осадок.

Небольшое количество жидкости, выделившейся после выпадения осадка, смешивают с раствором гидроксида натрия.

Через 2 мин. оценивают результат: если жидкость стала коричневой – имеет место Синдром заглоченной крови , если же ее цвет остался розовым, в кале содержится кровь ребенка, что может свидетельствовать о наличии ГрБН.

По диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К .

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При наличии обширных внутренних кровотечений ребенку назначают переливание свежезамороженных препаратов плазмы , протромбинового комплекса высокой концентрации.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

На протяжении всего периода лечения ребенку необходимо грудное вскармливание , так как в материнском молоке содержатся элементы, способствующие ускорению процесса свертываемости крови. Если кормить ребенка грудью нет возможности, женщине рекомендуется сцеживать молоко для вскармливания.

По диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Данный симптом нарушает работу внутренних органов, ухудшает состояние здоровья ребенка. Обширные кровоизлияния могут стать причиной летального исхода. Поэтому заболевание нуждается в срочном лечении при помощи медикаментов, заместительной терапии.

О геморрагической болезни новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Сегодня мы поговорим о геморрагической болезни новорожденных, а также о клиническом протоколе ее диагностики и лечения. В некоторых странах профилактика этого заболевания обязательна, ведь оно может спровоцировать опасные последствия для здоровья малыша. К счастью, эта болезнь проявляется нечасто, но все же родителям нужно знать, что делать, если у ребенка обнаружено это заболевание.

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется плохой свертываемостью крови, на фоне дефицита витамина К. Такая проблема возникает у небольшого количества новорожденных – всего 0,2-1,5%. Эти показатели заболеваемости актуальны для стран постсоветского пространства. А в тех регионах, в которых новорожденным для профилактики колют витамин К, эти цифры значительно ниже, около 0,1%.

Различают три формы этого заболевания:

ранняя, или первичная форма;
классическая форма;
поздняя, или вторичная форма.

Несмотря на то, что грудное кормление является самым полезным для новорожденных малышей, исследования показали, что у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, риск возникновения этого недуга немного выше, чем у грудничков, находящихся на искусственном вскармливании.

Причины

Основными причинами этого недуга у новорожденных принято считать:

Недостаточность синтеза факторов свертываемости крови. Поскольку образование этих факторов происходит в печени под воздействием витамина К, то недостаточность этого витамина и приводит к выработке незрелых факторов. Они имеют отрицательный заряд на поверхности, поэтому не могут связываться с кальцием и другими необходимыми для этого веществами. В результате этих процессов не образуется фибрин, из-за чего возникает слабая свертываемость крови.
Дефицит витамина К может возникнуть еще в утробе матери, это происходит из-за нескольких факторов. Например, если женщина принимала антикоагулянты, аспирин, антибиотики, не предназначенные для беременных, противосудорожные препараты и ряд других медикаментов. Также стоит помнить, что витамин К слабо проникает через плаценту во время внутриутробного развития плода.

Недоношенность малыша также может стать причиной этого недуга.
Считается, что причиной ранней геморрагической болезни является именно дефицит витамина К.
Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных зависит от других факторов, а именно – недоношенности и ослабленности детского организма.
Спровоцировать это заболевание может токсикоз и гестоз матери.
Иногда причиной становится нарушение функции печени новорожденных.

Симптомы

Геморрагические расстройства у новорожденных проявляются следующим образом:

При первичной форме заболевания симптомы проявляются на второй-четвертый день жизни новорожденного. Это могут быть различные кровотечения: носовые, кишечные, в редких случаях – опасные легочные кровоизлияния.
Иногда на коже новорожденного появляются гематомы (экхимоз).

Также может появиться рвота или стул с кровью. Стул при геморрагической болезни похож на меконий, он тоже черного цвета, но с тем отличием, что в нем явно видна примесь крови. На пеленке может остаться красное окаймление черного кала.
При вторичной форме это заболевание проявляется на второй-седьмой неделе жизни младенца. Она имеет признаки инфекции или гипоксии. В этом случае возможны те же симптомы, что и при первичной форме, плюс мозговые кровотечения и различные патологии свертываемости крови.
Иногда проявляется припухлость на голове с точечными подкожными кровоизлияниями, кровотечение из пупка и почечные кровоизлияния.

Диагностика

Для диагностики этой проблемы нужно исследовать кровь на количество тромбоцитов.
Также определяют скорость свертываемости крови и время кровотечения.
Также необходимо узнать уровень гемоглобина у новорожденного и выяснить, нет ли у него анемии.

В первые дни жизни новорожденного в его рвоте или стуле может присутствовать материнская кровь. Чтобы наверняка определить, кровотечение ли это, или непроизвольное заглатывание материнской крови, нужно сделать специальный тест.
Для определения внутренних кровотечений и эффективного лечения проводят ультразвуковое исследование.
Для определения почечных кровоизлияний делают общий анализ мочи.

Лечение

Для лечения этого недуга чаще всего используется витамин К3. Его вводят внутримышечно один раз в сутки в течение 2-3 дней. При сильных кровотечениях для экстренного лечения вводят свежезамороженную плазму внутривенно.

Иногда для лечения могут назначаться глюкокортикоиды, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

При несложном течении геморрагической болезни прогноз благоприятный. При своевременном и правильном лечении, восстановление новорожденного проходит быстро и впоследствии не трансформируется в более тяжелые формы заболевания.

Тяжелые стадии заболевания или несвоевременное начало лечения могут спровоцировать болезни ЦНС.

В редких случаях, если не принять меры по преодолению шока, геморрагическая болезнь может привести к летальному исходу.

Возможные осложнения

Обильные кровотечения.
Недостаточность надпочечников.
Нарушение работы сердца.
Мозговые кровоизлияния.
Шок от кровопотери и летальный исход.

Виде о геморрагической болезни

Чтобы узнать больше информации о геморрагической болезни новорожденных, посмотрите этот видеоролик. В нем подробно и доступно рассказано об этом заболевании.

Все женщины набирают вес во время родов. Это связано не только с ростом живота, у многих мам появляется лишний вес в районе бедер и не только. В этой статье мы ответим на вопрос, ?
Рождение ребенка – это не только долгожданная радость, но и определенная доля стресса для мамы, особенно в первые дни, когда животик обвисает, и женщине хочется приобрести прежние пропорции. Узнайте,- .
Знаете ли вы, как бороться с ? Можно ли от них избавиться, или нужно заранее принимать меры?
беспокоит большое количество мам. Узнайте, какое лечение самое безопасное для матери и ее грудного ребенка.

Девочки, сталкивались ли вы с геморрагической болезнью новорожденных? Опишите в своих комментариях, как рано у вашего малыша диагностировали этот недуг и какое вам назначали лечение?

дефицит витамина К у новорожденного, геморрагический диатез

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

антигемофильного белка В;
протромбина;
фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

Причины геморрагической болезни у новорожденных

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
преждевременные роды;
родоразрешение путем кесарева сечения;
прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
болезни печени, кишечника у женщины;
дисбактериоз у матери;
поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

рвота с кровью;
наличие крови в испражнениях (мелена);
подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
гематомы в области головы;
повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
примесь крови в моче;
внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

нарушение сознания различной степени;
частые срыгивания, рвота;
постоянный беспричинный плач ребенка;
напряжение родничка;
расхождение швов черепа;
судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
коагулограмма и определение протромбинового индекса;
определение времени кровотечения;
АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

свежезамороженная плазма;
эритроцитарная масса;
плазмозаменители;
протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

имеющим различную степень недоношенности;
получающим антибиотикотерапию;
с родовыми травмами;
родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
если беременность матери протекала с осложнениями;
матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

в первые сутки после рождения;
на четвертый-седьмой день;
на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Распечатать

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
гестоз;
дисбиоз кишечника у беременной;
энтеропатия;
нерациональное питание;
гипоксия и асфиксия плода при родах;
недоношенность;
прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

гепатит;
аномалии строения желчевыводящих путей;
синдром мальабсорбции;
не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
функциональная незрелость паренхимы печени;
отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

нейросонография;
общий анализ крови;
коагулограмма;
анализ кала на скрытую кровь;
анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

Выделяется 3 звена:

Сосудистое звено - спазм сосудов в ответ на травму тканей.
Тромбоцитарное звено - образование, уплотнение и сокращение тромбоцитарной пробки, благодаря способности тромбоцитов прилипать к чужеродной поверхности и склеиваться друг с другом.
Плазменное звено - свертывание крови (гемокоагуляция) является важным защитным механизмом организма, предохраняющим его от кровопотери в случае повреждения кровеносных сосудов.

Обнаружено 13 факторов системы коагуляции, большинство которых образуется в печени, и для их синтеза необходим витамин К. Витамин К синтезируется в кишечнике под воздействием ферментов, выделяемых микроорганизмами, присутствующими в кишечнике.

Свертывание крови является итогом сложного каскада ферментативных реакций, процесс свертывания осуществляется в 3 фазы:

В 1-й фазе образуется сложный комплекс - протромбиназа.
Во 2-й фазе образуется активный протеолитический фермент тромбин в результате воздействия протромбиназы на протромбин.
В третьей фазе фибриноген превращается в фибрин под влиянием тромбина.

Ингибиторы гемокоагуляции препятствуют внутрисосудистому свертыванию крови или замедляют этот процесс. Наиболее мощным ингибитором является гепарин - естественный антикоагулянт широкого спектра действия. Гепарин способен угнетать процесс образования протромбиназы, инактивировать тромбин, соединяться с фибриногеном, следовательно, тормозит все фазы свертывания крови.

Фибринолитическая система крови - основная ее функция - расщепление нитей фибрина на растворимые компоненты. В ее состав входят фермент плазмин (фибринолизин), активаторы и ингибиторы фибринолизина.

Существуют понятия геморрагический синдром и геморрагическая болезнь новорожденных. У новорожденных геморрагические расстройства проявляются следующими состояниями (классификация геморрагических нарушений у новорожденных):

I. Первичные геморрагические нарушения, которые встречаются у клинически здоровых новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных.
Наследственные коагулопатии (гемофилия).
Тромбоцитопенические пурпуры.

II. Вторичные геморрагические расстройства.

ДВС-синдром.
Тромбоцитопенический геморрагический синдром.
Геморрагический синдром при заболеваниях печени, инфекциях.
Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.

Из первичных геморрагических нарушений чаще встречается геморрагическая болезнь новорожденных. Она связана с низким уровнем факторов свертывания крови, которые синтезируются в печени. Для этого синтеза необходим витамин К, они поэтому называются К-витаминозависимые факторы свертывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту, поэтому от матери ребенку попадает очень немного. У матери возможно состояние гиповитаминоза К при назначении ей во время беременности фенобарбитала, больших доз антибиотиков, гепато- и энтеропатия у матери, хронический холецистит.

Кроме того, сам новорожденный не может вырабатывать витамин К, так как он рождается со стерильным кишечником, и в первые дни остается низкий уровень микрофлоры в кишечнике, которая необходима для синтеза витамина К.

Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируются следующим образом:

Активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию 12-го фактора при травме эндотелиальных клеток (инфекции, внутриутробные инфекции - герпес, цитомегаловирусная, краснуха, тяжелая асфиксия, ацидоз, гипотермия, шок, полицитемия, СДР, сосудистые катетеры).
Повреждение ткани с освобождением тканевого тромбопластина в присутствии 7-го фактора активирует внешнюю систему гемокоагуляции - акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты, хориоангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз, опухоль, некротический энтероколит.
Вызывающие внутрисосудистый гемолиз - ГБН, переливание несовместимой крови, тяжелое заболевание печени.

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

Стадия гиперкоагуляции.
Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови).
Стадия отсутствия фибрина и патология фибринолиза со снижением практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией.
Восстановительная стадия.

Симптомы . Специфических проявлений нет. Характерно длительное кровотечение из мест инъекций, пурпура, экхимозы, клинические проявления тромбозов - некрозы кожи, острая почечная недостаточность, спонтанное кровотечение - легочное, кишечное, носовое, кровоизлияние во внутренние органы, в мозг.

Лечение направлено в первую очередь на лечение основного заболевания с обязательным устранением гипоксемии (ВВЛ, ИВЛ, O2-терапия), устранение гиповолемии - переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, физраствора, в тяжелом случае переливание свежей крови, при надпочечной недостаточности - бикарбоната Na.

Если дети в родах не получили витамин К, то однократно его ввести.

При выраженной кровоточивости переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, заменное переливание крови.

Симптомы и признаки геморрагической болезни

Типичны мелена (кровь в стуле) и кровавая рвота. Кроме того, кожные геморрагии: петехии - мелкоточечная геморрагическая сыпь и экхимозы - крупные геморрагии (синяки), а также кровотечения при отпадении пупочного остатка, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. Возможны внутричерепные кровоизлияния, во внутренние органы (чаще печень, селезенку, надпочечники), легочные кровотечения.
Мелена - кишечное кровотечение, обнаруживается на пеленке вокруг каловых масс розовый ободок. Мелену у детей первого дня жизни нужно дифференцировать с синдромом «заглоченной крови» матери. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы и кал разводят водой и получают розовый раствор, центрифугируют, добавляют 1%-ный раствор гидрата окиси Na. Если цвет изменится на коричневый, значит, жидкость содержит взрослый НЬ А, то есть материнскую кровь, если цвет не меняется, то НЬ F (ребенка), то есть это истинная мелена.

Лечение геморрагической болезни

Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки. Витамин К в/в или в/м, лучше в/в. Витамин К1 - 1 мг, викасол (витамин КЗ) - 5 мг. Местно при мелене 0,5%-ный раствор бикарбонат Na по 1 чайной ложке 3 раза, 5%-ный раствор Е-аминокапроновой кислоты по 1 чайной ложке 3 раза.

Из вторичных геморрагических расстройств встречается медикаментозный тромбоцитопатический синдром. Важно его знать для профилактики этих состояний, так как это расстройство связано с употреблением женщинами во время беременности ряда медикаментов: глюкокортикоиды, аспирин, амидопирин, индометацин, никотиновая кислота, курантил, теофиллин, папаверин, гепарин, карбенициллин, нитрофуран, антигистаминные, фенобарбитал, аминазин, алкоголь, делагил, сульфаниламиды, нитроглицерин, витамины В, В6. Эти препараты снижают активность тромбоцитов, при этом могут появиться проявления кровоточивости.

Из вторичных геморрагических нарушений чаще всего у новорожденных бывает ДВС-синдром - образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов. Чаще всего развивается у новорожденных при коллапсе или шоке.

В профилактических целях детям, у матерей которых был сильный токсикоз, однократно назначают «Викасол».