В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме-галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле-зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэто­му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци-ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ется серпов и дно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с асплени-ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении - интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­вышением уровня билирубина в крови у 50-60 % больных с гемолитиче­ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­нять в период ремиссии болезни, а у детей - в возрасте 3-4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант-ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент-ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци-тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака-пиллярной агглютинации эритроцитов), реже - тромбозы перифериче­ских и мезентериальных вен.

В анализах крови - умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме­ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз-мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн-дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными 5| Сг) , то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных - молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе-нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци-тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику­лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитар-ный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ-

ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ленная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэн-дотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско-го-Румпеля- Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ственно петехиями и экхимозами, влажная - активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуля-цию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и

уменьшения секвестрации и деструкции тромбоцитов - с другой. Адекват­ная кортикостероидная терапия у детей позволяет повысить число тромбо­цитов в крови, уменьшать явления геморрагического диатеза, а в последую­щем добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80 % больных. Лечение острой формы заболевания у взрослых пред­ставляет более сложную задачу. Возможно применение как стероидной те­рапии, так и спленэктомии. Удаление селезенки, наиболее крупного органа, в котором происходит периферическая деструкция тромбоцитов, позволяет увеличить продолжительность жизни тромбоцитов, увеличить их количест­во в циркулирующей крови. Спленэктомия приводит к снижению концен­трации ассоциированного с тромбоцитами IgG до нормальных величин за счет удаления органа, продуцирующего антитромбоцитарные антитела. Ес­ли основным органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, яв­ляется печень, то спленэктомия не может привести к увеличению числа тромбоцитов. Оперативное вмешательство на фоне кровотечения сопряже­но с довольно большим риском, однако оно необходимо, когда кровотече­ние не останавливается консервативными мероприятиями. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3-5 %.

Среди консервативных методов лечения хронических форм тромбоцито-пенической пурпуры наиболее эффективны терапия кортикостероидными препаратами, переливание компонентов крови, в частности тромбоцитар-ной массы. Консервативное лечение обеспечивает повышение числа тром­боцитов крови у 60 % больных, хотя длительный клинический эффект на­блюдают только у 15-30 %. При неэффективности консервативного лече­ния, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время опе­рации необходимо помнить о возможности существования добавочных се­лезенок (оставление их может служить причиной неэффективности опера­ции). Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдают у 60-90 % больных. Наиболее благоприятен прогноз у детей до 16 лет с острой формой болезни. Кортикостероидная терапия после спленэктомии и терапия имму-нодепрессивными (азатиоприн), а также цитостатическими (циклофосфан) препаратами становятся более эффективными.

Синдром Фелти - достаточно редкое заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегали-ей. Обычно синдром развивается у лиц с длительным анамнезом ревмато­идного артрита. У подавляющего большинства больных в крови обнаружи­вают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению. Спленомегалия обусловлена гиперплазией красной пульпы. Характерным признаком болезни являются частые повторные ин­фекционные заболевания, особенно ангина. В период обострения, возни­кающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия. В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.

Лечение. Спленэктомия эффективна у подавляющего большинства боль­ных, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается уже через 2-3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по обще­признанным схемам.

Болезнь Гоше относится к ферментопатиям, существенно нарушающим липидный обмен в организме. Болезнь проявляется спленомегалией и ги-перспленизмом, является генетически обусловленным и наследуется по ау-тосомно-рецессивному признаку. Основным в патогенезе являются дефи-

цит и функциональная неполноценность бета-глюкоцереброзидазы - фер­мента, играющего важную роль в утилизации липидов. В результате глюко-цереброзид накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах, костном и головном мозге, реже - в легких.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 3 клинические формы за­болевания: детскую, ювенильную и взрослую. Первые 2 формы развиваются в раннем детском (очень редко) или юношеском возрасте и характеризуются преимущественным поражением центральной нервной системы. Характер­ны отставание ребенка в умственном и физическом развитии, различные неврологические знаки (псевдобульбарные расстройства), эпилептиформ-ные припадки, гепатоспленомегалия, кахексия. Детская форма протекает наиболее злокачественно и обычно заканчивается гибелью ребенка от ин­фекционных осложнений. Наиболее частой является взрослая форма забо­левания, при котором неврологические нарушения отсутствуют или выра­жены в минимальной степени. На первый план выступают симптомы спле-номегалии и гиперспленизма. В результате деструкции костной ткани не­редко возникают боли в костях, компрессионный перелом позвоночника. В связи с тромбоцитопенией отмечаются кровотечения из носа и десен, подкожные и подслизистые кровоизлияния. Характерны также желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения ге-мосидерина, гиперемии и припухлости кожи в области крупных суставов, утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное уве­личение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличе­ны. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови выявляют умеренную анемию, лейкопению, тромбоци-топению. Диагноз подтверждают при обнаружении клеток Гоше в пунктате костного мозга или селезенки.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения болезни Гоше является резекция большей части (до 85 %) селезенки, или спленэктомия. Сохранение части селезенки уменьшает опасность развития сепсиса. После операции исчезают признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые пациенту чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - системное опухолевое заболе­вание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, од­нако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6-7-е де­сятилетие жизни.

Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, при­чем чаще всего шейные - у 65-80 % больных, подмышечные - у 10-15 %. паховые - у 5-10 %. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиа-стинальные лимфатические узлы (у 5-10 %), а также органы, богатые лим­фоидной тканью, - селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.

При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы. эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида-Березовского-Штернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.

В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 ста­дии болезни:

I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.

II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположен­ ных по одну сторону диафрагмы.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфати­ ческий узел).

Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лим­ фатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухо­ левый процесс.

Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, пролив­ные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).

Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75 %) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15-20 %) болезнь начинается с увели­чения парааортальных лимфатических узлов, у 5-10 % больных процесс на­чинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по но­чам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средосте­нии, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов на­блюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляет­ся в 30-40 % случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избира­тельно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброка­чественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспле-нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.

В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфо­гранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Рас­пространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень пора­жается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика - гепа-томегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение со­держания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.

В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дермати­том разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам пси­хики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный харак­тер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертер­мии возникают все чаще.

В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиа-стинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симпто­мов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Бернара-Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. "Опухоли средостения"). При вовлечении в процесс абдоминаль-

ных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В по­следующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Изменения в крови проявляются умеренной гипохромной анемией, ней-трофилезом, лимфопенией, реже эозинофилией, тромбоцитопенией. СОЭ, как правило, значительно увеличена. Миелограмма практически не изменя­ется, однако в 20 % случаев трепанобиопсия позволяет обнаружить харак­терные для лимфогранулематоза признаки.

В случае медиастинальной формы лимфогранулематоза при рентгено­логическом исследовании выявляют расширение тени средостения. Сте­пень увеличения печени, селезенки, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов оценивают с помощью ультразвукового исследова­ния или компьютерной томографии. Прицельное изучение состояния за­брюшинных лимфатических узлов проводят на основании данных лимфо-графни. Однако указанные инструментальные методы исследования дают довольно высокую степень погрешности - до 20 % и более. В связи с этим в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом во многих гематологических центрах введена диагностическая лапарото-мия для определения стадии болезни, определения оптимального режима лучевой терапии и биопсии брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы помечают металлическими клип­сами, что помогает в планировании радиационной терапии. Во время опе­рации рекомендуется удалить селезенку. Это увеличивает толерантность к химиотерапии у больных с гиперспленизмом. В связи с внедрением маг­нитно-резонансной и компьютерной томографии ряд специалистов ставят под сомнение необходимость в диагностической лапаротомии. Для диф­ференциальной диагностики основное значение имеет обнаружение кле­ток Березовского-Штернберга в материале, полученном при биопсии лимфатических узлов.

Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90- 95 % больных. При III стадии обычно используют один из вариантов поли­химиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиниче­ская ремиссия достигается у 80 % больных. У лиц с IV стадией лимфогра­нулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни.

Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин.

Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролифе­рации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатиче­ских узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловлен­ной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела

против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цито-пении.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40-50 % при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических уз­лов одной - двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфек­ции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 10 9 /л), ко­торый удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцито­зом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболева­ниями.

В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатиче­ских узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная сис­тема угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развер­нутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная ин­фильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.

При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаружи­вают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюш­ной полости.

В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80-90 %, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, харак­терные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум-прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40-50 10 9 /л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга так­же выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию.

Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза явля­ется полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рент­генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значитель­ных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблю­дается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжи­тельность жизни пациентов.

Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболевани­ем, поражающим людей в возрасте 30-60 лет и старше, несколько чаще бо­лезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар-ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль-ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупыва-

нии грудины Примерно у 90 % больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии бо­лезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распозна­ется обычно в терминальной, злокачественной, стадии - стадии распро­страненного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофи-лов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявля­ют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000-30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной ста­дии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопе­ния, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелоб-ластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцито-пения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачествен­ной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются не­посредственной причиной смерти.

Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рент­генотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей-коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продол­жительность жизни пациентов не превышает 3-6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза.

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как , для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

• – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
• – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
• злоупотребление алкоголем;
• проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
• – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
• – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
• – инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
• – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
• острый – вызывает патологические процессы в легких;
• – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

• врожденный гиперспленизм () – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
• приобретенный () – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

• снижается гемоглобин в крови;
• нарастающая слабость, вялость;
• снижается работоспособность;
• усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

• плохому заживлению ран;
• сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

• снижение иммунитета;
• потерю сопротивляемости организма инфекции;
• возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

• боли в правом подреберье;
• тошнота;
• рвота;
• головокружения;
• одышка;
• кровоточивость десен;
• чувство тяжести после еды;
• повышение температуры;
• бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• общий анализ крови и биохимический;
• УЗИ или КТ;
• исследование костного мозга;
• биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

• лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
• иммуномодулирующая терапия;
• назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Возможные осложнения

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

• органов, то есть кислородное голодание;
• – недостаток жизненно важных компонентов крови;
• кровотечения внутренние и наружные.

Может возникать при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

Гиперспленизм — это распространенное заболевание, характеризующееся увеличением селезенки, что вызывает быстрое и преждевременное разрушение клеток крови.
Селезенка участвует в производстве защитных гуморальных антител, производстве и созревании лимфоцит и т-лимфоцит, а также плазматических клеток, удаление нежелательных твердых частиц (например, бактерий) и он также действует как резервуар для клеток крови, особенно лейкоцитов и тромбоцитов. При заболевании селезенки она обычно увеличивается по крайней мере в два раза от ее нормального размера.

Гиперспленизм синдром или заболевание?

Одной из основных функций селезенки является удаление клеток крови из кровотока организма. В случаях гиперспленизма эта функция ускоряется, и селезенка начинает удалять клетки, которые все еще могут быть нормальными и выполнять свою функцию. Гиперспленизм может возникнуть как первичное заболевание (вызванные проблема в самой селезенки), что приводит к другим осложнениям, либо как вторичное заболевание, вызванное основным заболеванием или расстройством.

Гиперспленизм могут быть разбиты на три категории по своей этиологической причине следующим образом.

Первичный гиперспленизм

Причины появления первичного гиперспленизма до конца не ясны. Первичный гиперспленизм обусловлен патологическим увеличением селезенки (спленомегалией). Он подразделяется на врожденный (врожденная гемолитическая анемия) и приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура).

Вторичный гиперспленизм

Причины появления:

Причины развития

Ниже приведена таблица, разбитая по типам и причинам заболевания.

Типы и причины заболевания

Инфекционный	Гематологический	Неопластический	Хранический	Воспалительный
Туберкулез	Миелопролиферативные заболевания	Гемобластозы	Болезнь Гоше	Саркоидоз
Малярия	Истинная полицитемия	Меланома	Болезнь ниманна-пика	Системная красная волчанка
Кандидоз	Первичный гиперспленизм	Различные карциномы	Амилоидоз	Синдром Фелти
Сифилис	Аутоиммунная гемолитическая анемия		Гликогеновая болезнь

Увеличение селезенки может быть вызвано различными заболеваниями, включая гемолитическую анемию, цирроз печени, лейкемию, злокачественную лимфому и другие инфекции и воспалительные заболевания. Спленомегалия возникает в около 10% больных системной красной волчанкой. Иногда, это вызвано недавней вирусной инфекции, такие как мононуклеоз. Увеличение селезенки может вызвать боль в верхней левой стороне живота и преждевременное чувство насыщения во время еды.

Признаки и симптомы

Симптомы проявляются как внешне, так и внутренне, симптомы при гиперспленизме:

• Лихорадка
• Общая слабость
• Учащенное сердцебиение
• Язвы рта, рук и ног

Также неожиданно может открыться кровотечение из носа или других слизистых оболочек либо в желудочно-кишечные или мочевыводящие пути. У большинства пациентов наблюдается увеличение селезенки, анемия, лейкопения, а также аномально низкий уровень белой клетки крови, или тромбоцитопения, дефицит циркулирующих тромбоцитов в крови.

Диагностика и обследование

Диагностирование начинается с изучения врачом симптомов и истории болезни пациента, а также тщательного ощущения пальпации селезенки. Рентгеновские исследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ-сканирование), помогут диагностировать увеличенную селезенку и возможные основные причины, такие как . Анализ крови также может потребоваться, поскольку в нем можно обнаружить снижение белых кровяных клеток, красных кровяных клеток или тромбоцитов. Другой тест измеряет эритроциты в печени и селезенке после инъекции радиоактивного вещества, и указывает области, где селезенка содержит большое количество эритроцитов или уничтожает их.

Лечение и профилактика

В случаях вторичного гиперспленизма, лечение начинается с лечения первичного заболевания или причины, чтобы предотвратить дальнейшее поглощение или разрушение клеток крови, а также возможное увеличение селезенки. Эти процедуры будут проводить по усмотрению врача до операции по удалению селезенки, поскольку лучше избегать этого, если это возможно. В тяжелых случаях, селезенка должна быть удалена.

Медикаментозное лечение

Никакие специфические лекарства не могут быть рекомендованы для пациентов с гиперспленизмом. Наиболее важным элементом является лечение основного расстройства.

Если причиной является ИТП, пациент может воспользоваться:

• Преднизон или метилпреднизолон
• Иммуноглобулины для внутривенного введения (ВВИГ)
• Ритуксимаб

Если обнаружен инфекционный причины, лечение с соответствующей антибактериальной терапии.

Хирургические методы

Многие пациенты проходят спленэктомию, чтобы облегчить тяжелый дефицит одного или нескольких видов клеток крови в результате гиперспленизма. Эти пациенты должны в идеале получать вакцинацию от пневмококка, менингококка и гриппа, по крайней мере за 14 дней до спленэктомии. Если этого нельзя сделать (т. е., в случаях срочной спленэктомии), подождать по крайней мере 14 дней после спленэктомии иммунизации.

Пневмококальная вакцина

Пневмококковая поливалентная вакцина-23 (PPSV23) для применения у взрослых и для иммунизированных детей от 2 лет и старше

Пневмококковый поливалент-13 вакцина (PCV13) для младенцев и маленьких детей 2 месяцев и старше

Гемофильной вакцины

Менингококковая вакцина:

Менингококковая конъюгатная вакцина (MCV4) для применения у пациентов в возрасте от 2 до 55 лет

Менингококковая полисахаридная вакцина (MPSV4) для применения у пациентов старше 55 лет

• Что такое Гиперспленизм
• Что провоцирует Гиперспленизм
• Симптомы Гиперспленизма
• Диагностика Гиперспленизма
• Лечение Гиперспленизма

Что такое Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом "гиперспленизма" является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

• Прогноз

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

• Гастроэнтеролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Циррозом печени чаще болеют мужчины. Симптомы цирроза печени отличаются многообразием проявлений.

По данным исследований у 60% больных имеются ярко выраженные симптомы, у 20% больных цирроз печени протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания, у 20% пациентов диагноз цирроза печени устанавливается лишь после смерти.

Основные симптомы цирроза печени следующие:

• боль в правом боку и правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды (особенно после приема острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;
• тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);
• чувство горечи и сухость во рту ;
• зуд кожи (прихолестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);
• утомляемость, раздражительность;
• частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);
• вздутие живота;
• похудание;
• половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).

Осмотр больных выявляет следующие характерные симптомы цирроза печени:

• похудание, в тяжелых случаях даже истощение;
• выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;
• отставание в росте, физическом и половом развитии (если цирроз печени развивается в детстве);
• сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем - на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа. Желтуха имеет различные оттенки в зависимости от длительности ее существования. Вначале кожа оранжево-желтая, затем она приобретает зеленовато-желтый цвет, очень длительная желтуха вызывает окрашивание кожи в коричневато-бронзовую окраску (например, при первичном билиарном циррозе печени). Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;
• ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени ;
• пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;
• припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени - «билиарный ревматизм»);
• расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. Расширенные вены передней брюшной стенки являются коллатералями, окольными путями для оттока крови. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»). Иногда (при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена);

Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза печени:

• появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;
• ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);
• эритема ладоней - ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая или в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива») (Weber); реже подобная эритема бывает на ступнях;
• лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;
• карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;
• гинекомастия у мужчин;
• атрофия половых органов;
• уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка).

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией (цирротически измененная печень плохо участвует в метаболизме эстрогенов), кроме того имеет значение усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены;

• в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

Все вышеизложенные симптомы обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени:

• исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой области, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие);
• увеличенный живот (за счет асцита);
• расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей;
• у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови.

На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения , а также кровотечения других локализаций (этому способствует также и развитие портальной гипертензии).

При исследовании внутренних органов обнаруживаются выраженные функциональные и дистрофические изменения. Дистро фия миокарда проявляется сердцебиениями, расширением границы сердца влево, глухостью тонов, одышкой , на ЭКГ - снижением интервала ST, изменением волны Т (снижение, двуфазность, в тяжелых случаях - инверсия). Часто выявляется гиперкинетический тип гемодинамики (повышение минутного объема крови, пульсового давления, быстрый, полный пульс).

Гепаторенальный синдром

Большие изменения могут претерпевать почки (гепаторенальный синдром). Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Многие объясняют это нарушением кровоснабжения почек, увеличением кровотока через мозговой слой почек и шунтированием крови в обход клубочковых капилляров, высказывается также мысль об общем повышении сосудистого сопротивления в почках.

В выраженных случаях нарушения функции почек может развиться почечная недостаточность. Ее появление может ускоряться такими факторами, как кровотечение из расширенных вен пищевода , желудка , повторные пункции при асците, применение диуретиков, интеркуррентные инфекции.

Симптомы гепаторенального синдрома имеют ряд особенностей: удельный вес мочи и его колебания мало отличаются от нормы, белок обнаруживается не всегда и в небольшом количестве, патологический осадок (эритроциты, цилиндры) выражен не всегда. Чаще изменяются парциальные функции почек, в частности, уменьшается клубочковая фильтрация. В очень тяжелых случаях, особенно при выраженной печеночной недостаточности, может повыситься артериальное давление , развивается олигурия, появляются азотемия, клинические признаки почечной недостаточности. Развитие азотемии при циррозе печени рассматривается как признак тяжелого поражения печени и близкого летального исхода.

Синдром гиперспленизма

У многих больных циррозом печени имеет место увеличение селезенки и гиперспленизм, который проявляется синдромом панцитопении (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Симптомы увеличения селезенки объясняются венозным застоем в ней, фиброзом пульпы, появлением большого количества артерио-венозных шунтов, пролиферацией ретикулогистиоцитарных клеток. Синдром гиперспленизма обусловлен торможением костномозгового гемопоэза, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.

Синдром гиперспленизма проявляется не только панцитопенией в периферической крови, но и снижением количества миелоидных клеток в костном мозге .

Нарушение пищеварительной системы при циррозе печени

Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит. Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого из желудка в пищевод. Хронический эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Очень часто при циррозе печени развиваются симптомы хронического гастрит а (обычно поверхностный и гипертрофический). Он проявляется тупыми болями в эпигастрии, появляющимися после еды, тошнотой, ощущением полноты и тяжести в подложечной области, отрыжкой, снижением аппетита.

У 10-18% больных циррозом печени выявляются симптомы язвы желудка и 12-перстнои кишки. Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секреция соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.

Поражение поджелудочной железы проявляется симптомами хронического панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью, поражение кишечника - симптомами хронического энтерита с нарушением всасывательной способности (синдром мальабсорбции).

Нарушение эндокринной системы при циррозе печени

Большие изменения при циррозе печени претерпевает эндокринная система:

• у 50% больных обнаруживаются симптомы нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина . Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов (глюкагон , соматотропин) и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет. Возможно, что цирроз печени переводит генетическую предрасположенность к сахарному диабету в клинически манифестную форму заболевания;
• преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона , повышении эстрогенов, пролаетина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, в также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла; атрофии грудных желез, снижении полового влечения;
• нарушение функционального состояния надпочечников выражается в симптомах гиперальдостеронизма, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.

Поражение центральной нервной системы

Поражение центральной нервной системы проявляется симптомами токсической энцефалопатии . Она характеризуется астенией, нарушением сна (сонливость днем, бессонница ночью), снижением памяти, головными болями, парестезиями в руках и ногах, дрожанием пальцев рук, апатией, безразличием к окружающим. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии - печеночная кома.

Печень определяется увеличенной, плотной, нередко бугристой, с острым краем. Значительно нарушается функциональная способность печени, особенно в поздних, заключительных фазах болезни.

Печеночно-клеточная недостаточность

Общее состояние больных и прогноз при циррозе печени определяется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

В основе печеночно-клеточной гипертензии всегда лежит повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз) и развитие цитолитического, холестатического, экскреторно-билиарного синдромов.

Симптомы печеночно-клеточной гипертензии:

• синдром «плохого питания» (снижение аппетита, тошнота, непереносимость алкоголя, табака, отрыжка, метеоризм, боли в животе, нарушения стула, исхудание, сухая шелушащаяся кожа, проявления гиповитаминозов);
• лихорадка вследствие процессов аутолиза в печени и поступления в кровь токсических продуктов и пирогенного стероида - этиохоланолона (его инактивация в печени нарушается);
• желтуха;
• кожные изменения малые признаки цирроза);
• симптомы эндокринных изменений.
• печеночный запах изо рта (появляется при тяжелой печеночной недостаточности и напоминает сладковатый запах сырой печени);
• геморрагический диатез (в связи с нарушением синтеза в печени факторов свертывания крови и тромбоцитопенией).

Различают следующие стадии печеночно-клеточной недостаточности:

Компенсированная (начальная) стадия характеризуется следующими симптомами:

• общее состояние удовлетворительное;
• умеренно выраженные боли в области печени иэпигастрии, горечь во рту, вздутие живота;
• снижения массы тела и желтухи нет;
• печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый;
• может быть увеличена селезенка;
• показатели функционального состояния печени изменены незначительно;
• клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

Субкомпенсированная стадия имеет следующие симптомы:

• выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита , носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница);
• снижение массы тела;
• желтуха;
• «малые симптомы» цирроза печени;
• гепатомегалия, спленомегалия;
• начальные проявления гиперспленизма: умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
• изменения показателей функциональной способности печени: уровень билирубина в крови повышен в 2.5 раза, аланиновой аминотрансферазы - в 1.5 - 2 раза по сравнению с нормой, тимоловая проба повышена до 10 ед, содержание альбумина в крови снижено до 40%, сулемовая проба - до 1.4 мл.

Стадия выраженной декомпенсации (последняя стадия) характеризуется следующими симптомами и лабораторными проявлениями:

• выраженная слабость;
• значительное падение массы тела;
• желтуха;
• кожный зуд;
• геморрагический синдром;
• отеки, асцит;
• печеночный запах изо рта;
• симптомы печеночной энцефалопатии;
• изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, аланиновой аминотрансферазы - более, чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60%, общего белка - меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30%, холестерина - меньше 2.9 мкмоль/л.

Синдром портальной гипертензии является важным симптомом цирроза и заключается в повышении давления в бассейне воротной вены .

Портальная гипертензия при циррозе печени возникает вследствие редукции кровотока по синусоидам. Это обусловлено следующими факторами:

• сдавление мелких печеночных вен узлами регенерирующих гепатоцитов;
• редукция конечных и более крупных ветвей портальной вены и печеночной артерии в результате воспалительного процесса в печени;
• сужение просвета синусоидов пролиферирующими эндотелиальными клетками и воспалительными инфильтратами. В связи с редукцией кровотока начинает повышаться портальное давление и развиваются анастомозы между портальной веной и полыми венами.

Наиболее важными являются следующие порто-кавальные анастомозы:

• в кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющие сосуды воротной и верхней полой вены через систему непарной вены;
• верхних геморроидальных вен со средними и нижними геморроидальными венами, соединяющие бассейны воротной и нижней полой вен;
• между ветвями воротной вены и венами передней брюшной стенки и диафрагмы ;
• между венами органов желудочнокишечного тракта, забрюшинными и медиастинальными венами, эти анастомозы соединяют воротную и нижнюю полую вены.

Наибольшее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиального отдела желудка и пищевода, так как при очень высоком давлении в них могут возникать сильные кровотечения, которые могут стать причиной летального исхода.

С повышением венозного давления в воротной вене связано и появление асцита.

Основные симптомы портальной гипертензии:

• упорные диспептические явления, особенно после еды;
• вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи («ветер перед дождем»);
• ощущение постоянно переполненного кишечника;
• прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании;
• периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается;
• спленомегалия;
• асцит;
• олигурия;
• caput medusae;
• варикозно расширенные вены пищевода и желудка, выявляемые при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС;
• желудочные и геморроидальные кровотечения;
• повышение давления в селезеночной вене (распознается с помощью спленопортометрии). Характерно, что после кровотечения давление в селезеночной вене понижается, а селезенка может сократиться.

Различают следующие стадии портальной гипертензии:

Компенсированная стадия характеризуется следующими основными симптомами:

• выраженный метеоризм;
• частый жидкий стул, после которого метеоризм не уменьшается;
• расширение вен передней брюшной стенки;
• повышение давления в воротной и печеночных венах (определяется путем катетеризации этих вен; катетеризация печеночных вен позволяет также судить о синусоидальном давлении);
• увеличение диаметра воротной вены и недостаточное расширение ее во время вдоха (определяется с помощью ультразвукового исследования).

Начальная декомпенсация портальной гипертензии имеет следующие симптомы:

• варикозное расширение вен нижней трети пищевода (определяется при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС);
• нередко выраженный гиперспленизм;
• остальные симптомы те же, что в первой стадии.

Декомпенсированная (осложненная) стадия портальной гипертензии характеризуется значительным гиперспленизмом; геморрагическим синдромом; резко выраженным расширением вен нижней трети пищевода и желудка и кровотечениями из них, отеками и асцитом; порто-кавальной энцефалопатией.

Спонтанный бактериальный перитонит

В случае декомпенсированного цирроза печени при наличии асцита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита (у 2-4% больных). Наиболее частым его возбудителем является кишечная палочка.

Основными симптомы спонтанного бактериального перитонита:

• острое начало с лихорадкой, ознобом, болями в животе;
• напряжение мышц передней брюшной стенки;
• ослабление кишечных перистальтических шумов;
• снижение артериального давления;
• усугубление симптомов печеночной энцефалопатии, в тяжелых случаях - развитие печеночной комы;
• лейкоцитоз в периферической крови со сдвигом влево;
• внутрибрюшная жидкость мутная, богатая клеточными элементами (более 300 клеток в 1 мм2, среди клеток преобладают нейтрофильные лейкоциты); бедная белком (менее 20 г/л); в большинстве случаев из жидкости выделяется инфекционный возбудитель;
• летальность составляет 80-90%.

Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления)

Мезенхимально-воспалительный синдром (МВС) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС. МВС определяет активность патологического процесса.

Основные симптомы МВС:

• повышение температуры тела;
• увеличение селезенки;
• лейкоцитоз;
• ускорение СОЭ ;
• эозинофилия;
• увеличение тимоловой пробы;
• уменьшение сулемовой пробы
• гипер альфа2- и у-глобулинемия;
• оксипролинурия;
• повышение содержания серотонина в тромбоцитах ;
• появление С-реактивного белка ;
• возможны иммунологические проявления: появление антител к ткани печени, LE-клеток и др.

Течение цирроза печени

Течение цирроза печени хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями и определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. В периоде активного процесса усугубляются симптомы цирроза печени и выраженность печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Важным показателем активности цирроза печени является высокая интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессирования патологического процесса. Для активной фазы цирроза печени характерно повышение температуры тела, гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, повышение СОЭ, содержания Ig всех классов, высокий уровень в крови аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, сенсибилизация Т-лимфоцитов к специфическому липопротеину печени, подтверждающая участие в прогрессировании процесса аутоиммунных механизмов.

В зависимости от выраженности лабораторных показателей выделяют умеренную и выраженную активность цирроза печени.

Степени активности цирроза печени

Активный патологический процесс характеризуется также и клиническими симптомами: ухудшением самочувствия, болями в области печени, похуданием, желтухой, повышением температуры тела, появлением новых звездчатых телеангиэктазий. Гистологически активная фаза проявляется пролиферацией купферовских клеток, воспалительно-клеточной инфильтрацией внутри печеночных долек, появлением большого количества ступенчатых некрозов гепатоцитов, усилением фиброгенеза.

Проявления активной фазы вирусного цирроза печени и хронического репликативного гепатита В очень сходны и могут сочетаться. В связи с этим многие гепатологи предлагают выделять «цирроз печени с активным гепатитом» или «хронический активный гепатит в фазе цирроза печени». (HBV-ХАГ-цирроз). Некоторые ученые считают, что цирроз печени развивается преимущественно при хроническом гепатите В, индуцированном мутантными штаммами, лишенными способности синтезировать HBeAg.

При длительно существующем циррозе печени могут отсутствовать признаки активности воспалительного процесса (активный процесс уже закончился, по образному выражению С. Н. Соринсона цирроз «выгорел»), а декомпенсация и признаки портальной гипертензии выражены резко.

Вирусный цирроз печени

Вирусный цирроз печени имеет следующие клинико-лабораторные особенности, которые необходимо учитывать при его диагностике.

1. Наиболее часто вирусный цирроз печени наблюдается в молодом и среднем возрасте, причем чаще у мужчин.
2. Можно установить четкую связь развития цирроза печени с перенесенным острым вирусным гепатитом. Выделяют два варианта вирусного цирроза печени: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита В, и поздний, развивающийся в течение длительного латентного периода. Выраженными цирротическими свойствами обладают вирусы гепатита D и С. Хронические гепатиты, вызванные этими вирусами, часто трансформируются в цирроз печени. Хронический гепатит С может длительно протекать клинически довольно доброкачественно и все же закономерно приводит к развитию цирроза печени.
3. Вирусный цирроз печени чаще всего является макронодулярным.
4. Симптомы цирроза печени напоминают острую фазу вирусного гепатита и также проявляется выраженными астеновегетативным, диспептическим синдромами, желтухой, лихорадкой.
5. Функциональная недостаточность печени при вирусной форме цирроза появляется достаточно рано (обычно в периоды обострения заболевания).
6. В стадии сформировавшегося цирроза печени варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморрагический синдром при вирусной этиологии цирроза наблюдаются чаще, чем при алкогольном циррозе.
7. Асцит при вирусном циррозе печени появляется значительно позже и наблюдается реже, чем при алкогольном.
8. Показатели тимоловой пробы при вирусном циррозе достигают наиболее высоких значений по сравнению с алкогольным циррозом печени.
9. Для вирусного цирроза печени характерно выявление серологических маркеров вирусной инфекции.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени развивается у 1/3 лиц, страдающих алкоголизмом, в сроки от 5 до 20 лет. Характерными для алкогольного цирроза печени являются следующие клинико-лабораторные особенности:

1. Анамнестические указания на длительное злоупотребление алкоголем (однако большинство больных, как правило, это скрывает).
2. Характерный «облик алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом; тремор рук, век, губ, языка; отечные цианотичные веки; несколько выпуклые глаза с инъецированными склерами; эйфоричная манера поведения; припухлость в области околоушных желез.
3. Другие проявления хронического алкоголизма (периферическая полинейропатия, энцефалопатия, миокардиодистрофия, панкреатит, гастрит).
4. Выраженный диспептический синдром (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос) в развернутой стадии алкогольного цирроза печени, обусловленный сопутствующим алкогольным гастритом и панкреатитом.
5. Телеангиэктазии и контрактура Дюпюитрена (в области сухожилий ладони), а также атрофия яичек, выпадение волос более характерны для алкогольного цирроза печени, чем для других этиологических форм цирроза.
6. Портальная гипертензия (в том числе одно из важнейших ее проявлений - асцит) развивается значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени.
7. Селезенка увеличивается значительно позже, чем при вирусном циррозе печени, у значительного количества больных спленомегалия отсутствует даже в развернутой стадии заболевания.
8. Лейкоцитоз (до 10-12х10 7 л) с палочкоядерным сдвигом, иногда вплоть до появления миелоцитов и промиелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа), анемия, увеличение СОЭ. Причины анемии - кровопотери, обусловленные эрозивным гастритом, токсическое влияние алкоголя на костный мозг; нарушение всасывания и алиментарный дефицит фолиевой кислоты (это может обусловливать мегалобластовдный тип кроветворения); нарушение обмена пирвдоксина и недостаточность синтеза гема (это вызывает развитие сидеро-ахрестической анемии); иногда гемолиз эритроцитов.
9. Характерны высокое содержание в крови IgA, а также повышение в крови активности у-глютамилтранспептидазы - в 1.5-2 раза (нормальная величина для мужчин 15-106 ЕД/л, для женщин - 10-66 ВД/л).

Высокий уровень в крови у-глютамилтранспептидазы обычно указывает на длительное злоупотребление алкоголем, алкогольное поражение печени и многими авторами рассматривается как биохимический маркер алкоголизма. Тест можно использовать для скрининга алкоголиков и контроля в период воздержания (только после 3 недель прекращения приема алкоголя активность фермента снижается наполовину). Однако следует учитывать, что активность у-глютамилтранспептидазы может быть повышена при сахарном диабете, инфаркте миокарда, уремии, опухолях поджелудочной железы, панкреатите, приеме цитостатиков, противоэпидемических препаратов, барбитуратов, антикоагулянтов непрямого действия. При хроническом алкоголизме повышено содержание в крови ацетальдегида (продукта метаболизма алкоголя, более токсичного, чем сам алкоголь), а также увеличена экскреция с мочой сальсолина (продукта конденсации ацетальдегида и дофамина). Нередко при алкогольном циррозе печени увеличено содержание в крови мочевой кислоты.

], , , ,

«Застойная печень» и кардиальный цирроз печени

Застойная печень - поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давлением в правом предсердии. Застойная печень является одним из основных симптомов застойной сердечной недостаточности.

Наиболее частыми ее причинами являются митральные пороки сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, хроническое легочное сердце, констриктивный перикардит, миксома правого предсердия, миокардиосклероз различного генеза. Основными механизмами развития «застойной печени» являются:

• переполнение кровью центральных вен, центральной части печеночных долек (развитие центральной портальной гипертензии);
• развитие локальной центральной гипоксии в печеночных дольках;
• дистрофические, атрофические изменения и некроз гепатоцитов;
• активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее развитие соединительной ткани, соединительнотканные тяжи соединяют центральные вены соседних долек, нарушается архитектоника печени, развивается кардиальный цирроз печени.

Характерные симптомы цирроза печени при «застойной печени» являются:

• гепатомегалия, поверхность печени гладкая. В начальной стадии недостаточности кровообращения консистенция печени мягкая, край ее закруглен, в дальнейшем печень становится плотной, а край ее острым;
• болезненность печени при пальпации;
• положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный «рефлекс» - надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен;
• изменчивость размеров печени в зависимости от состояния центральной гемодинамики и эффективности лечения (положительные результаты лечения застойной сердечной недостаточности сопровождаются уменьшением размеров печени);
• незначительная выраженность желтухи и ее уменьшение или даже исчезновение при успешной терапии застойной сердечной недостаточности.

При тяжелой форме застойной сердечной недостаточности развивается отечно-асцитический синдром, в этом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с циррозом печени с асцитом.

При развитии кардиального цирроза печень становится плотной, край ее острый, размеры ее остаются постоянными и не зависят от эффективности лечения сердечной недостаточности. При диагностике кардиального цирроза печени учитывают основное заболевание, послужившее причиной сердечной недостаточности, отсутствие признаков хронического злоупотребления алкоголем и маркеров вирусной инфекции.

Оценка степени тяжести цирроза печени

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Степень тяжести цирроза печени можно оценить также с помощью диагностического комплекса Child-Pugh (Чайлд-Пью), который включает оценку содержания в сыворотке билирубина, альбумина, протромбина, а также выраженности печеночной энцефалопатии и асцита.

Степень тяжести цирроза печени по Child-Pugh высоко коррелирует с показателями выживаемости больных и результатами трасплантации печени, продолжительность жизни больных, относящихся к классу А составляет в среднем 6-7 лет, к классу С - 2 месяца.

Важнейшей задачей клинического и лабораторного обследования больного является своевременное распознавание осложнений цирроза печени.

Важно знать!

Цирроз - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.