Реклама на портале

Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить. Синдром Эйзенменгера: понятие, симптомы, диагностика, лечение Синдром эйзенменгера лечение

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром - это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

  1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
  2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
  3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
  4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
  5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, - сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде указывающих на которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

  1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
  2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
  3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
  4. ЭхоКГ - это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
  5. Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

  1. Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется и уровень гемоглобина.
  2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
  3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
  4. Другие лекарства:
    - мочегонные для снятия отека легких;
    - препараты для улучшения гемодинамики.
  5. Хирургическая техника:
    - кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
    - полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

  • открытый атриовентрикулярный канал;
  • цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
  • общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

  • головокружение;
  • патологическая усталость, слабость;
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • аритмия;
  • чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

  • частые приступы кашля;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • опухание брюшной области;
  • онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
  • отхаркивание крови;
  • отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

  • I – без цианоза;
  • II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

  • эмболии;
  • дефицит в организме железа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • подагра;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • воспаление эндокарда бактериальной природы;
  • мозговое кровоизлияние;
  • вторичная полицитемия;
  • повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы в мозге;
  • нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
  • внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

  • ЭхоКГ;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Определение
Синдром Эйзенменгера - высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при неоперабельных врожденных пороках сердца с обратным право-левым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Краткая историческая справка
Синдром Эйзенменгера был первоначально описан в 1897 г., когда было сообщено о 32-летнем больном с симптомами одышки и цианоза с рождения, у которого впоследствии развилась сердечная недостаточность, и он умер от массивного кровохарканья. На аутопсии были обнаружены большой дефект межжелудочковой перегородки и «верхом» расположенная аорта.

Распространенность
Распространенность легочной артериальной гипертензии и последующего развития синдрома Эйзенменгера зависит от типа порока сердца и варианта операционного вмешательства.

Приблизительно у 50% новорожденных с неоперированным большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается легочная артериальная гипертензия в раннем детстве. При неоперированном вторичном дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается медленно, и только в 10% случаев возникает синдром Эйзенменгера после третьего десятилетия жизни.

У всех пациентов с общим артериальным стволом и неограниченным легочным кровотоком и почти у всех пациентов с открытым предсердно-желудочковым каналом возникает тяжелая легочная артериальная гипертензия на втором году жизни.

Распространенность легочной артериальной гипертензии при хирургически созданных системно-легочных шунтах зависит от размера и типа анастомоза. Например, легочная артериальная гипертензия возникает у 10% пациентов с анастомозом Блелока-Тауссинга (подключичная артерия-легочная артерия), у 30% детей - с анастомозом Ватерстон (восходящая аорта-легочная артерия) или анастомозом Потса (нисходящая аорта-легочная артерия).

Причины
Потенциальные причины легочной сосудистой обструктивной болезни (PVOD), или синдрома Эйзенменгера, следующие.
- Шунты большого объема и высокого давления:
- большой ДМЖП (больше половины диаметра аорты);
- единственный желудочек или дефекты с большой межжелудочковой коммуникацией (например, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол);
- ОАП;
- аортолегочная коммуникация (аортолегочное окно);
- большой, хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.

Шунты (коммуникации) большого объема и низкого давления:
- ДМПП;
- частичный или полный аномальный дренаж легочных вен без обструкции;
- частичный или неполный предсердно-желудочковый канал.

Пороки с высоким венозным легочным давлением:
- трехпредсердное сердце или стенозирующее надклапанное митральное кольцо;
- обструктивный вариант аномального дренажа легочных вен,
- стеноз легочных вен;
- митральный стеноз.

Патофизиология
Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с большими врожденными пороками сердца или при хирургически созданных внесердечных системно-легочных шунтах. Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обычно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.

При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.

Классификация лёгочной гипертензии при врожденных пороках сердца
Классификацию легочной гипертензии применительно к врожденным порокам сердца разработали В.И. Бураковский и соавт. (1989). В данной классификации больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии, отношения систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, сброса крови по отношению к минутному объему малого круга кровообращения, отношения между общим легочным сосудистым и периферическим сопротивлением. По времени развития легочной гипертензии при ВПС выделяют 3 категории больных.
- Больных с эмбрионально-гиперпластической легочной гипертензией, при которой сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму легочной гипертензии некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера.

Больных, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных пока причин очень рано, в возрасте от 1 года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).

Больных, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовенозный сброс крови, общее легочное сопротивление начинает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.

Морфологические данные
Для прогноза и показаний к операции имеет значение оценка морфологической структуры легочных сосудов, которая доступна при жизни благодаря биопсии легкого. D. Heath и J.Е. Edwards (1958) выделили 6 стадий изменений легочных сосудов.

Анамнез
У новорожденных с ВПС и врожденным комплексом Эйзенменгера, или ранним формированием синдрома, отмечается плохая прибавка массы тела. Заподозрить синдром позволяют диффузный цианоз и сниженная активность ребенка. Шум ДМЖП или ОАП значительно ослабевает или вовсе исчезает.

У детей с классическим синдромом Эйзенменгера прогрессирование заболевания происходит постепенно. Симптоматика заболевания обусловлена как проявлениями легочной артериальной гипертензии, так и разнообразными мультисистемными осложнениями, связанными с врожденным пороком сердца.

Симптомы, относящиеся непосредственно к легочной артериальной гипертензии, проявляются выраженным снижением толерантности к физической нагрузке с пролонгированной фазой восстановления. Подростки отмечают повышенную утомляемость, одышку. Возникают предобморочные и обморочные состояния.

Развивается сердечная недостаточность, характеризуемая одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, отеками, асцитом.

Эритроцитоз как компенсаторная реакция на гипоксию, сопровождается миалгией, мышечной слабостью, анорексией, повышенной утомляемостью, парестезиями в пальцах и на губах, шумом в ушах, нарушениями зрения (двоением или пеленой изображения перед глазами), головной болью, головокружением, замедленным процессом мышления, раздражительностью.

Другими проявлениями могут быть легочное кровотечение, парадоксальная эмболия, которая может привести к симптоматике сосудистого поражения органа-мишени.

Клиническая картина
Клиническая симптоматика в первую очередь проявляется кардиоваскулярными симптомами:
- центральным цианозом (дифференцированным цианозом в случае открытого артериального протока);
- утолщением концевых фаланг пальцев;
- увеличенным центральным венозным давлением.

При пальпации области сердца определяются выбухание правого желудочка, часто осязаемый легочный компонент II тона.

Выслушиваются громкий легочный компонент II тона, высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диастолический шум Грэма Стилла), IV тон сердца, легочный щелчок изгнания.

При синдроме Эйзенменгера, обусловленном дефектом межпредсердной перегородки, выслушиваются фиксированный, широко расщепленный II тон и пансистолический шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.

Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эйзенменгера исчезает, остается слышимым только короткий систолический шум.

Электрокардиография
Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией в дополнение к отклонениям, которые обусловлены основным пороком сердца. Характерны высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6 в сочетании с ST-T-аномалиями. Наряду с этим определяются гипертрофия и перегрузка правого предсердия (P-pulmonale), предсердные и желудочковые аритмии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография грудной клетки
Рентгенологические проявления легочной гипертензии: ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, пульсация их увеличена (симптом Данелиуса); легочная артерия шире аорты; усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии, дилатация правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография
Эхокардиография позволяет выявить сердечный дефект, локализацию и направление (обычно право-левый или двунаправленный) системно-легочного шунта. Проводят определение величины градиента через дефект, систолического и диастолического давления в легочной артерии. Методом допплерэхокардиографии идентифицируют сопутствующие структурные аномалии, размеры и функции левого и правого желудочков. Чреспищеводная эхокардиография позволяет определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.

Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца выполняют после проведения неинвазивных методов исследования, что позволяет определить тяжесть легочной сосудистой гипертензии, функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления, сопутствующие аномалии коронарных артерий, величину шунтирования крови.

Оценка тяжести синдрома Эйзенменгера
По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для больных с легочной гипертензией была адаптирована функциональная классификация NYHA, которая изначально была предложена для больных с ХСН. По некоторому мнению, эта классификация может быть применима у подростков с синдромом Эйзенменгера.

Лечение
Лечение больных с синдромом Эйзенменгера такое же, как при идиопатической легочной гипертензии. Поскольку существует дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелином, тромбоксаном) и сосудорасширяющими агентами (простациклином, оксидом азота) в легочной сосудистой сети при синдроме Эйзенменгера, текущая терапия должна быть направлена на исправление этого дисбаланса.

Препараты простациклина
Эпопростенол (flolan) требует непрерывного внутривенного вливания через центральный катетер из-за короткого периода полураспада (5 мин). Пациенты должны носить портативный насос и поддерживать прохладную температуру лекарственного средства во время вливания. Эта терапия чрезвычайно дорога (больше чем 100 000 $ в год).

Трепростинил (treprostinil, remodulin) является аналогом простациклина, который применяют непрерывным подкожным вливанием. Данные по его использованию у детей с легочной артериальной гипертензией ограничены.

Илопрост (iloprost, ventavis) является ингаляционным простациклином, применяется с периодичностью 6-9 раз в день через распылитель и одобрен у взрослых с идиопатической легочной гипертензией. Предварительные данные свидетельствуют, что илопрост может быть эффективным у детей с синдромом Эйзенменгера. Однако препарат вызывает бронхоспазм, в связи с чем его использование ограничено.

Антагонисты рецептора эндотелина
Эндотелин - мощный вазоконстриктор, и антагонист рецептора эндотелина бозентан (bosentan, tracleer) одобрен у пациентов с идиопатической гипертензией и синдромом Эйзенменгера, в том числе и у детей.

Ингибиторы фосфодиэстеразы
Силденафил (sildenafil) - ингибитор фосфодиэстеразы-5 - увеличивает циклический гуанозинмонофосфат (cGMP) и сосудистую дилатацию. У больных с синдромом Эйзенменгера препарат уменьшает давление в легочной артерии как у взрослых, так и у детей. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии.

При лечении силденафилом в течение 7 лет получены следующие показатели выживаемости у детей:
1 год - 100%;
2 года - 92%;
3 года - 92%;
5 лет - 85%;
7 лет - 78%.

Бозентан - неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Эндотелин-1 (ЕТ-1) - мощный вазоконстриктор, при связывании с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов, индуцирует фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование миокарда, проявляет провоспалительную активность. Концентрация ЕТ-1 в тканях и плазме крови повышается при легочной артериальной гипертензии, склеродермии, острой и хронической СН, ишемии миокарда, системной артериальной гипертензии и атеросклерозе. Бозентан конкурентно блокирует рецепторы ЕТ-1 и не связывается с другими рецепторами, снижает сопротивление системных и легочных сосудов, что приводит к повышению объема сердечного выброса без увеличения ЧСС.

Бозентан принимают в дозе 2 мг/кг массы тела на прием. Кратность приема составляет 2 или 3 раза в сутки и зависит от переносимости. Часто возникает повышение печеночных ферментов, требующее отмены препарата. У детей 1- и 2-летняя выживаемость при монотерапии бозентаном составляет 98 и 94% соответственно.

Амбризентан (ambrisentan, letairis) назначают детям, которым не пошла терапия бозентаном в связи с повышением печеночных ферментов. Амбризентан менее гепатотоксичен, принимают один раз в день в дозе 2,5 мг/сут (при массе тела до 20 кг) или 5 мг/сут (при массе тела более 20 кг).

Тадалафил (tadalafil) был недавно одобрен FDA (Американским управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) для лечения пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Эффективность препарата в детской кардиологической практике пока не установлена.

Коррекция водного обмена и климатический контроль
У детей и подростков с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование. Противопоказаны жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, привести к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.

Кислородотерапия
Вопрос об использовании кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорный. У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна. Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердца и легких.

Устранение эритроцитоза
Если у больного развиваются эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит более 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы.

Сердечно-легочная трансплантация
Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции. Результаты трансплантации значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов. Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, через 5 лет - 43% и через 10 лет - 23%.

Основными осложнениями после пересадки сердца и легких являются отторжение трансплантата, инфекции, облитерирующий бронхиолит.

Двусторонняя трансплантация легких
Трансплантацию легких осуществляют, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

Кардиохирургическая коррекция
Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока возможна в случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводят открытую биопсию легкого.

Прогноз
Эта болезнь является фатальной, однако некоторые пациенты остаются в живых до шестого десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 20-50 лет. Возникновение легочного кровотечения - признак быстрого развития болезни.

Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникшим в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.

Клиника и диагностика

У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.

При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.

Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.

Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.

Cиндром Эйзенменгера

Что это такое синдром Эйзенменгера?

Комплекс или синдром Эйзенменгера представляет собой сочетание дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и гипертонии малого круга кровообращения. Таким образом, образуется сопротивление при подаче крови в легкие, что приводит к возникновению шунта (сброса крови) справа налево: из правого желудочка в левый через отверстие в межжелудочковой перегородке. Термин "Эйзенменгер (Eisenmenger) комплекс" может быть также использован для описания других состояний: пороки сердца с единственным желудочком, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол.

В чем проявляется комплекс Эйзенменгера?

Врожденный синдром Эйзенменгера обычно связан с большим недиагностицированным дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. В начальной стадии, давление крови в левом желудочке приводит к шунту справа налево, тем самым увеличивая поток крови к легким через легочную артерию, что зачастую заканчивается легочной гипертензией (при данном заболевании сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов).

Подобное давление повреждает артериолы (мелкие легочные артерии). Как следствие сопротивление по отношению к легочному кровотоку постепенно увеличивается, до тех пор, пока направление шунта через ДМЖП не изменится на противоположное - слева направо. Результатом этого процесса является цианоз (синюшность из-за того, что к артериям практически не поступает кислород). Бедная кислородом кровь, поступающая из органов и тканей организма, подается из правого желудочка в левый желудочек посредством ДМЖП и качается обратно в организм через аорту.

Повреждения, нанесенные высоким легочным кровяным давлением, могут быть не диагностированы долгое время, пока у пациента не появится цианоз и жалобы на постоянную слабость во время тривиальной физической нагрузки.

До тех пор пока сосуды легких способны выдерживать избыточную нагрузку кровотока, пациент может вести сравнительно нормальный образ жизни. Однако ситуация может и ухудшиться, что может привести к дисфункции правого желудочка и повреждению трехстворчатого клапана. Симптомы включают потерю сознания (обморок), боль в грудной клетке (стенокардию), аритмию, низкую переносимость физических нагрузок, кашель с кровью. В особо тяжелых случаях может наступить внезапная смерть.

Какие методы лечения синдромa Eisenmenger (Эйзенменгера) существуют?

Комплекс Эйзенменгера характеризуется сочетанием трех признаков: это дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (т.н. декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Eisenmenger"s complex ставиться, когда наблюдаются:

  • отчетливые шумы в сердце
  • цианоз
  • гипертрофия (утолщение стенок) левого желудочка
  • увеличение легочной артерии и/или умеренное увеличение размеров сердца

Обследование, назначаемое при подозрении на синдром Эйзенменгера:

  • электрокардиография
  • рентгена грудной клетки
  • эхокардиография

В некоторых случаях может быть использована ангигография, но обычно подобную процедуру пытаются избежать из-за того, что она небезопасна для пациентов с поврежденными сосудами легких. Если потребуется измерить размер ДМЖП и мониторинговые параметры сердца, то может быть проведена процедура катетеризации.

Хирургическое ушивание отверстия может принести определённую пользу некоторым пациентам. Самый лучший способ избежать развития синдрома с характерной декстропозицией аорты в сочетании с высоким дефектом межжелудочковой перегородки - это своевременное лечение больших дефектов межжелудочковой перегородки в младенчестве. На данный момент подобные операции выполняет сразу, при первой же возможности. Однако в прошлом лечение ДМЖП зачастую откладывалось и избыток легочного кровотока контролировался путем применения жгута на легочной артерии. Но если легочная гипертензия (эмбриональное строение легочных сосудов) имеет место, то она больше не поддается лечению. Ушивание отверстия в таких случаях не является альтернативой, так процедура не способна обеспечить тем объемом смешанной крови, который необходим для адекватного сердечного выброса.

Эйзенменгера (Eisenmenger) комплекс у взрослых

Eisenmenger (Эйзенменгер) синдром- это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, которое встречается у пациентов зрелого возраста.

Пациенты, страдающие синдромом эйзенменгерa, зачастую могут вести долгую и активную жизнь. Однако могут потребоваться, некоторые ограничения во избежание уменьшения сопротивления кровотока, поступающего из сердца в организм. Если же подобное наступает, уровень кислорода в крови может снизиться на опасный уровень (гипоксемия), что может привести к смерти.

Пациентам с синдромом эйзенменгера следует избегать обезвоживания, пребывания на высоте, респираторных инфекционных заболеваний,внезапного погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительныго врем контактов с внешним жаром/теплом или повышенной температурой, аспирин и других противовоспалительных (жаропонижающих) средств, которые могут вызвать кровотечение, а также определенных видов анестезии. Со временем у пациентов с Eisenmenger"s complex может развиться аритмия, а также тенденция к кровотечениям.