О диафрагмальной грыже плода. Диафрагмальные грыжи у детей

Встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразву­ковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70-75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку од­ним из основных поводов для ультразвукового ис­следования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия ле­тальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72-89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего вре­мени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу по­сле рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимо­му, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячи­вается в грудную клетку, что препятствует продви­жению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех слу­чаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержи­мым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диа­фрагмы. Ясно, что чем больше количество переме­щенных в грудную клетку органов, тем более недо­развито легкое.

Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообще­ния об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поража­ются в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается сле­ва, в 1% - с двух сторон. Интактный плевропери­тонеальный грыжевой мешок имеется у 20- 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или рас­тянутого желудка, расположенного в грудной клет­ке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностиро­вана врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевид­ному животу, смещению тонов сердца, от­сутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишеч­ник заполнен воздухом, причем иногда эти воз­душные тени ошибочно принимаются за различ­ные формы легочных кист.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Дооперационное лечение. Новорожденный ребе­нок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно прово­дят декомпрессию желудка назогастральным зон­дом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вен­тиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лу­чевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артери­ального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипопла­зии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирова­ние справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.

В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызы­вать ретролентальную фиброплазию, соот­ветственно уменьшали Ра02. Однако это сниже­ние у детей, требующих любой вентиляци­онной поддержки,- большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначитель­ное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникаю­щие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одина­ково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирова­на таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель - поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться вве­дение соды.

Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосу­дов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока име­ется нормальная тканевая перфузия, состояние ко­торой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в пра­вом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата по­зволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функ­ции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и пра­вом предсердии должна быть в преде­лах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя гово­рят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также от­ражает поступление и выведение кислорода тканя­ми и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происхо­дить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды - 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеноч­ной недостаточности и выхода плазмы из капил­ляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтиро­вания справа-налево представляет серьезную проб­лему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К со­жалению, нет таких препаратов, которые бы изби­рательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.

Вазодилатации и уменьшению ле­гочной вазоконстрикции способствует также добав­ление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому систем­ная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и сни­жения легочной гипертензии является экстракор­поральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но снижен­ной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2-15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществля­ться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной - осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце вы­доха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддержи­вается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффектив­на, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой бо­лее 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ста­вить показания к проведению ЭКМО.

В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вен­тиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспе­чить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной ди­намики, несмотря на оптимальный режим вентиля­ции, поддержание объема крови и функции серд­ца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. По­скольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной опе­рации нет особой необходимости.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления по­требности в ЭКМО. Из больных, которым прово­дится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начи­нается ЭКМО.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

  • запоров при беременности;
  • тяжелого ее течения;
  • чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
  • тяжелых родов;
  • злоупотребления алкоголем и сигаретами;
  • вредных условий работы;
  • плохой экологией;
  • употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Симптомы и диагностика

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

  1. Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
  2. Синий оттенок кожных покровов.
  3. При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Лечение

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

  • лихорадка;
  • нарушение водно-солевого баланса;
  • отек и воспаление легких;
  • кишечная непроходимость;
  • повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Прогнозы

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

Содержание статьи

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность диафрагмальных грыж

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели.При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:
1. Врожденные диафрагмальные грыжи:
a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные);
b) пар астернальни (настоящие);
c) френоперикардиальни (настоящие);
d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие).
2. Приобретенные грыжи - травматические (ложные).
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиника диафрагмальных грыж

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса:
1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах.
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано.После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы.При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена.При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода).При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плеквральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике).Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости.Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости - уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости.При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

Лечение диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой.Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости с грудной клетки в брюшную полость, ушивание или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть в 30-50% детей.

Прогноз диафрагмальных грыж

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии).

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

  • (трисомия по 21й паре хромосом);
  • (трисомия по 18й паре хромосом);
  • (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

  • (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
  • Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
  • Воздействие ионизирующей радиации;
  • Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
  • Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

  • Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
  • Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
  • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.