Таблетки, уколы

Основные причины тромбоцитопении. Тромбоцитопения – причины, симптомы, диагностика, лечение. Народные средства от тромбоцитопении

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

формируют первичную тромбоцитарную пробку;
выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

Аспирин;
Рифампицин;
Героин;
Морфин;
Циметидин;

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
выраженный атеросклероз ;
поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Если вы поранились или ушиблись, появление крови оказывается вполне ожидаемым результатом, а потому редко настораживает или пугает. Однако в некоторых ситуациях синяки могут возникать на теле без видимых причин - точно так же, как и кровь на с виду вполне здоровых деснах.И уж совсем обескураживают внезапные носовые кровотечения - вы ведь точно знаете, что травм носа не было! Так может проявлять себя тромбоцитопения - причины и последствия этого явления стоят того, чтобы поговорить о них отдельно.

Что такое тромбоцитопения?

Прежде чем говорить о тромбоцитопении, проведем небольшой экскурс в гематологию. Кровь состоит из плазмы и форменных элементов - клеток и постклеточных структур. Клетками здесь являются лейкоциты, а вот одна из постклеточных структур - это тромбоциты.

Тромбоциты представляют собой кровяные пластинки - фрагменты клеток костного мозга. Они отвечают за свертываемость крови. В норме у взрослого человека количество тромбоцитов составляет 180-320.109/л.

Цифра может меняться в зависимости от некоторых физиологических состояний: например, у беременных женщин она может снижаться до 150 или подниматься до 380 - и это тоже нормально.

У новорожденных детей нормальные показатели свертываемости крови могут варьироваться в отрезке от 100 до 420.109/л.

А тромбоцитопения - что это такое? Тромбоцитопенией называется уменьшение количества тромбоцитов до 150.109/л и ниже, когда либо снижается сама выработка кровяных пластинок, либо наблюдается ускоренное их разрушение.

Различают легкую, умеренную и тяжелую тромбоцитопению.

Причины тромбоцитопении

Снижение продуцирования тромбоцитов или усиленное их разрушение могут происходить вследствие:

Некорректной работы иммунной системы (аутоиммунный фактор) и генетических отклонений;
Аллергических реакций - например, на медицинские препараты (аллергический фактор);
Развития инфекционных заболеваний, отравлений (симптоматический фактор);
Выраженной нехватки фолиевой кислоты, витамина В12 (В12-дефицитной анемии).

Рассмотрим подробнее каждую из причин.

Снижение продуцирования тромбоцитов чаще всего имеет аутоиммунную природу из-за грубых сбоев в работе иммунной системы, когда она «ошибается» и начинает уничтожать здоровые клетки организма (в том числе и крови) вместо болезнетворных.

Так развивается болезнь - аутоиммунная тромбоцитопения: причины ее лежат именно в плоскости иммунных нарушений и наследственности.

Среди инфекционных заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению, можно выделить следующие:

Грипп и ОРВИ;
ВИЧ-инфекцию;
Вирусные гепатиты;
Инфекционный мононуклеоз;
Герпес.

Нарушения продуцирования тромбоцитов возникают и при тиреотоксикозах - болезнях щитовидной железы.

Часто процесс выработки кровяных пластинок нарушается при онкологических заболеваниях - например, когда опухоль метастазирует в костный мозг.

Существует также особая форма тромбоцитопении - идиопатическая: причины ее не установлены, однако такой диагноз ставится только после исключения всех возможных вариантов возникновения.

Лекарственная тромбоцитопения

Причиной тромбоцитопении довольно часто бывает аллергическая реакция на медикаменты, поэтому стоит вынести такие случаи в отдельный раздел статьи.

Существуют заболевания, лечение которых требует постоянного приема ряда препаратов.

К их числу относятся:

Цитостатики (цитарабин, циклофосфамид, метотрексат и другие);
Тиазидные диуретики (гипотиазид, хлортиазид);
Гормональные препараты с эстрогеном.

Эти препараты могут вызывать снижение выработки тромбоцитов. Есть еще лекарства, которые обладают доказанной способностью разрушать кровяные пластинки, вырабатывающиеся в нормальном объеме.

Среди таких медикаментов стоит выделить:

Некоторые антибактериальные препараты (новобиоцин, сульфатиазол);
Транквилизаторы, снотворные, противосудорожные средства;
Метилдофа;
Хинин, хинидин;
Аспиринсодержащие препараты.

При появлении признаков тромбоцитопении врач или отменяет вызывающий это состояние препарат, или корректирует дозу.

Существуют и продукты питания, которые могут спровоцировать тромбоцитопению: например, бобовые. Особенно осторожно следует относиться к спиртным напиткам: содержащийся в них этанол - также среди виновников возникновения этого состояния.

Симптомы тромбоцитопении

Главный симптом тромбоцитопении - склонность к спонтанным кровотечениям. Этот признак люди замечают самостоятельно, еще до обращения к врачу. Разжиженная кровь проникает через стенки сосудов и выходит либо под кожу, либо наружу. Результатом становятся:

Подкожные кровоизлияния (от точечных до обширных);
Кровотечения из слизистых оболочек рта;
Внезапные ;
У женщин - обильные и длительные месячные, часто - кровянистые выделения между менструациями;
Видимая кровь в моче и кале.

Лабораторные анализы выявляют увеличение промежутка между началом и остановкой кровотечения при заборе крови. Также отмечается увеличение в разы титра на антитела к тромбоцитам. Количество же самих кровяных пластинок может быть от 0 до 50.109 тромбоцитов/литр.

Когда требуется госпитализация? Считается, что в условиях стационара нужно лечить тех пациентов, чьи показатели выработки тромбоцитов ниже 30.109/л.

Если эта цифра выше, можно обойтись амбулаторным лечением с регулярным контролем динамики восстановления продуцирования кровяных пластинок.

Чем опасна тромбоцитопения

Зная, что такое тромбоцитопения, следует правильно оценивать и ее риски. Повышенная кровоточивость опасна развитием обширных кровотечений - как внутренних, так и наружных. Геморрагические инсульты, маточные, легочные и желудочные кровотечения - вот далеко не полный список серьезнейших состояний, которые могут наступить вследствие нелеченной тромбоцитопении.

Предотвратить их помогут не только вовремя проведенная диагностика и лечение повышенной кровоточивости, но и внимательное отношение самих пациентов к своему здоровью:

Прием только назначенных врачом препаратов для лечения любого заболевания;
Строгий контроль доз медикаментов и недопущение их превышения;
Умеренный образ жизни и правильное питание, исключающие чрезмерное увлечение алкоголем.

Синяки на теле - это не просто некрасиво. Это может быть признаком тяжелых заболеваний, поэтому при появлении симптомов повышенной кровоточивости безотлагательно обращайтесь к докторам, чтобы не упустить время.

Тромбоцитопения - это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
во время преэклампсии у беременных;
после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

лучевой терапии;
раке крови ();
инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
химиотерапии опухолей;
длительном употреблении алкоголя;
дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты в продуктах питания.

Прочие причины:

беременность ();
переливание большого объема крови;
увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Тромбоцитопения (тромбопения) – снижение уровня тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в крови до уровня менее 150*109/л относительно нормы, которая находится в пределах 180 – 320*109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (первичной) или являться одним из симптомов другой патологии (вторичной или симптоматической). Тромбоциты – фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы, они лишены ядра. Образуются в результате отделения небольших участков от мегакариоцита – материнской клетки, являющейся крупным клеточным предшественником. В организме тромбоциты выполняют несколько функций:

участвуют в образовании первичной тромбоцитарной пробки;
выделяют соединения, которые сужают просвет сосуда;
активируют систему свертывания крови, в результате чего образуется фибриновый сгусток.

Именно поэтому при недостатке тромбоцитов в крови развиваются кровотечения, часто несущие угрозу здоровью и жизни пациента.

Этиология и патогенез тромбоцитопении

Основные причины патологии:

образование недостаточного количества тромбоцитов (сниженная продукция);
повышенная деструкция тромбоцитов;
перераспределение тромбоцитов, при котором их количество в общем кровотоке резко снижается;
повышенная потребность организма в тромбоцитах.

Образование недостаточного количества тромбоцитов

Тромбоцитопении, возникающие в результате слабого синтеза тромбоцитов, делят на три группы:

дефицит мегакариоцитов (при гипоплазии мегакариоцитарного отростка);
малоэффективный тромбоцитопоэз, при котором клетки-предшественники образуются в достаточном количестве, но образование тромбоцита из мегакариоцита почти не происходит;
перерождение (метаплазия) мегакариоцитарного отростка.

Развитие гипоплазии костного мозга с последующей тромбоцитопенией бывает при таких патологиях:

врожденная мегакариоцитарная гипоплазия в результате тяжелых наследственных патологий – апластической анемии Фанкони (конституционной панцитопении) и амегакариоцитарной тромбоцитопении;

приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
прием цитостатиков (миелосупрессивных препаратов), которые оказывают непосредственное воздействие на красный костный мозг, угнетая его функции;
лучевая болезнь;
прием Левомицетина (при условии, что у пациента наблюдается идиосинкразия – повышенная чувствительность к этому препарату);
применение некоторых других лекарств (тиазидных диуретиков, интерферона, эстрогенов);
злоупотребление алкогольными напитками (алкоголь угнетает мегакариоцитарный отросток);
вирусы паротита, гепатитов А, В, С и ВИЧ вызывают тромбоцитопению продукции;
иногда при вакцинации живой ослабленной вакциной против кори возможно развитие транзиторной тромбоцитопении;
сепсис – генерализованная воспалительная реакция, вызванная грибковыми или бактериальными инфекциями;
слабо выраженную тромбоцитопению может вызывать состояние гипоксии.

Сбои в процессах производства тромбоцитов возникают в следующих случаях:

врожденный дефицит тромбопоэтина – вещества, которое стимулирует синтез тромбоцитов;
развитие мегалобластной анемии вследствие недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты;
железодефицитная анемия (в результате нехватки железа снижается выработка тромбоцитов и не усваивается витамин В12);
инфекции вирусной этиологии;
хронический алкоголизм;
врожденные патологии, где наблюдается сочетание тромбоцитопении и тромбоцитопатии (аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье, Вискота-Олдрича и др.).

Перерождение мегакариоцитарного отростка встречается при таких патологиях:

онкологические заболевания на последних стадиях, когда развиваются метастазы, проникающие в косный мозг;
злокачественные заболевания крови (лимфомы, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера, лейкозы);
миелофиброз (замещение фиброзной тканью);
саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

Повышенная деструкция (разрушение) тромбоцитов

Разрушение тромбоцитов – самая распространенная причина в развитии тромбоцитопений. Когда появляется повышенная потребность в красных кровяных пластинках, костный мозг начинает работать в усиленном режиме. Со временем развивается гиперплазия ткани и увеличивается число мегакариоцитов. Но если тромбоциты разрушаются быстрее, чем успевают поступать в кровеносное русло новые элементы (то есть компенсаторные механизмы не справляются со своей задачей), возникает тромбоцитопения. Клинически тромбоцитопении, возникшие в результате повышенной деструкции тромбоцитов, по патогенезу разделяют на две группы: иммунологические и неиммунологические.

Иммунные тромбоцитопении

Такая форма заболевания возникает вследствие атаки с последующей деструкцией тромбоцитов специфическими антитромбоцитарными антителами и иммунными комплексами. Может быть врожденной и приобретенной патологией. Иммунологические тромбоцитопении распределяют по трем группам:

изоиммунная тромбоцитопения (развивается в результате выработки аллореактивных антител, которые разрушают «чужие» тромбоциты при попадании в организм, например, при переливании крови или во время беременности);
аутоиммунная тромбоцитопения – синтез аутоантител, вызывающих повреждение собственных тканей и клеток организма;
иммунная тромбоцитопения, развивающаяся после употребления некоторых лекарств.

К изоиммунным тромбоцитепениям относятся следующие врожденные и приобретенные патологии:

неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (заболевание, при котором возникает несовместимость между матерью и плодом по тромбоцитарным показателям);
посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (осложнение, возникающее примерно через неделю после процедуры гемотрансфузии);
нечувствительность (рефрактерность) больных к переливанию тромбоцитарной массы, которая выражается в отсутствии лечебного эффекта (развивается в случаях повторной гемотрансфузии).

Аутоиммунные тромбоцитопении бывают первичными (идиопатическими, неясной этиологии) и вторичными (возникшими под воздействием определенных причин). К первичной патологии относят острую и хроническую формы аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Вторичная тромбоцитопеническая пурпура сопровождает многие болезни, среди которых:

онкологические заболевания лимфоидной ткани (лимфогранулематоз, лимфолейкозы, лимфомы, в том числе и неходжкинские);
приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
заболевания с поражением соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
органоспецифические аутоиммунные патологии – болезни, при которых происходит поражение определенных органов (печени, отделов пищеварительного тракта, суставов, эндокринных желез);
вирусные болезни (ВИЧ, краснуха, опоясывающий герпес).

Иммунные тромбоцитопении, вызванные приемом лекарственных препаратов

Перечень препаратов, которые могут спровоцировать появление тромбоцитопении, довольно длинный. Основные группы таких лекарств:

антибиотики (Ампициллин, Пенициллин, Рифампицин, Гентамицин, Цефалексин);
сульфаниламиды (Бисептол);
нестероидные противовоспалительные препараты;
диуретики (Фуросемид, Хлортиазид);
седативные средства;
противодиабетические препараты (Толбутамид, Хлорпропамид);
наркотики и наркотические обезболивающие (героин, Морфин);
антигистаминные (Циметидин);
некоторые лекарства, относящиеся к другим группам – Ранитидин, гепарин, хинидин, Метилдопа, Дигитоксин, соли золота.

Неиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопении неимунной этиологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные патологии, при которых происходит усиленная деструкция тромбоцитов:

преэклемпсия при беременности у матери;
инфекционные процессы;
пороки сердца.

Приобретенные тромбоцитопении неиммунного генеза с усиленной деструкцией тромбоцитов развиваются при следующих условиях:

имплантация искусственных клапанов, шунтирование сосудов;
выраженные проявления атеросклероза;
массивная кровопотеря;
метастазы, затрагивающие кровеносные сосуды;
ДВС-синдром;
болезнь Маркьяфавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – приобретенная гемолитическая анемия, при которой происходит снижение производства, изменение структуры и ускоренная деструкция тромбоцитов);
ожоговая болезнь;
переохлаждение организма (гипотермия);
воздействие повышенного атмосферного давления;
болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром);
инфекционные заболевания;
прием лекарственных препаратов;
внутривенное вливание больших объемов растворов (массивная трансфузия), из-за которого развивается тромбоцитопения разведения.

Перераспределение тромбоцитов

Вынужденное перераспределение приводит к избытку тромбоцитов в органе депонирования – селезенке. Развивается гиперспленизм (при спленомегалии до 90% тромбоцитов находятся в селезенке, хотя обычно депонируется только 1/3 этих клеток). Депонирование возникает по следующим причинам:

цирроз печени с портальной гипертензией;
злокачественные патологии кровеносной системы (лимфомы, лейкозы);
инфекционные болезни (туберкулез, малярия, эндокардит и др.);
переохлаждение организма (гипотермия).

Появление повышенной потребности в тромбоцитах

При значительной потере тромбоцитов в результате процессов тромбообразования возникает повышенная потребность в них. Это происходит:

при массивных кровотечениях;
при экстракорпоральной циркуляции (например, при использовании искусственной почки или аппарата искусственного кровообращения).

Симптомы тромбоцитопении

Основной признак заболевания – развитие геморрагического диатеза, при котором на слизистых и коже появляется мелкая геморрагическая сыпь в виде петехий (точечных кровоизлияний) или экхимозов до 2 см в диаметре. Высыпания безболезненны, они не имеют признаков воспалительного процесса. Их появление легко спровоцировать – достаточно минимального травмирования сосудов. Тесная одежда, швы которой вызывают трение, любые инъекции, небольшие ушибы – все может стать причиной возникновения синяков и петехий.

Чем ниже уровень тромбоцитов в крови, тем тяжелее проявления геморрагического диатеза. При первичной тромбоцитопении серьезные кровотечения возникают только в том случае, если число тромбоцитов ниже 50*109/л. Когда тромбоцитопения возникает на фоне инфекционных процессов, сопровождающихся лихорадочным состоянием, кровотечения могут возникнуть и при более высоких показателях тромбоцитов.

Первые признаки усугубления состояния – появление повторных кровотечений из носа. Кроме того, повышается кровоточивость слизистых, в первую очередь – десен и ротовой полости. У женщин наблюдаются обильные менструации. Высыпания при геморрагическом диатезе возникают сначала на ногах и по передней поверхности брюшной стенки нижней половины туловища. По мере прогрессирования заболевания могут появляться кровотечения в суставы, из пищеварительного тракта, метроррагии (маточные кровотечения) и гематурия (кровь в моче).

Чем выше поднимается сыпь, тем более неблагоприятен прогноз. Верхняя половина туловища, лицо, особенно кровоизлияния в конъюнктиву являются признаками усугубления патологического процесса. Самые тяжелые последствия – кровоизлияние в сетчатку глаз, которое ведет к потере зрения, и кровоизлияние в головной мозг или его оболочки (инсульт). Поскольку вышеописанные симптомы неспецифичны и могут сопровождать другие патологии (например, тромбоцитопатии), то заподозрить тромбоцитопению следует в том случае, когда есть сочетание геморрагического синдрома и снижение тромбоцитов в крови.

Диагностика заболевания

Врач должен собрать наиболее полный анамнез, для чего он тщательно расспрашивает пациента о возникновении кровотечений в прошлом и в каких случаях это происходило. Страдал ли пациент геморрагическим диатезом, какие лекарства он принимал. Особое внимание уделяется вопросам о наличии сопутствующих заболеваний (какие диагнозы были поставлены ранее). Визуально врач оценивает состояние пациента, тип и степень кровотечения, локализацию сыпи, объем потери крови (в случае сильного кровотечения). Объективное обследование показывает положительные пробы «щипка», «жгута» (на ломкость сосудов).

Диагноз подтверждается лабораторными анализами крови, в которых определяется не только уровень тромбоцитов, но также тромбоцитарная гистограмма, показатель анизоцитоза (изменение размеров тромбоцитов) и тромбокрит (процент тромбоцитарной массы в объеме крови). Отклонение этих показателей могут свидетельствовать о различных патологических процессах, протекающих в организме и вызвавших тромбоцитопению.

Лечение заболевания напрямую зависит от причин, которые его спровоцировали:

при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты назначается прием соответствующих препаратов, диета, направленная на устранение авитаминоза;
если тромбоцитопения возникла в результате приема лекарств, необходима их отмена и последующая коррекция схемы лечения.

При первичной идиопатической пурпуре у детей принято придерживаться выжидательной тактики, так как прогноз заболевания чаще всего благоприятный, и ремиссия наступает в течение полугода без медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует (наблюдается падение тромбоцитов до 20 тыс./мкл), при этом геморрагический синдром нарастает (возникают кровоизлияния в конъюнктиву, появляется сыпь на лице), показано назначение стероидов (Преднизолона). В этом случае эффект от препарата виден уже в первые дни приема, а через неделю сыпь исчезает полностью. Со временем количество тромбоцитов в крови приходит в норму.

У взрослых идиопатическая тромбоцитопения протекает совсем по-другому. Выздоровление без медикаментозной терапии практически не наступает. В этом случае пациентам также назначают курс лечения Преднизолоном, который обычно длится около месяца. Если эффект от терапии отсутствует, врач проводит иммунотерапию – внутривенное введение иммуноглобулинов (Сандаглобулина), параллельно с высокими дозами стероидов. При отсутствии ремиссии в течение полугода необходимо провести спленэктомию – удаление селезенки. Терапия вторичных форм тромбоцитопении заключается в лечении основной патологии, а также в предупреждении развития осложнений. Когда уровень тромбоцитов достигает критических цифр, а риск развития геморрагических осложнений возрастает, назначают переливание тромбоцитарной массы и курс Преднизолона.

Диета при тромбоцитопении

Специальный режим питания при тромбоцитопении не разработан. Если отсутствуют другие патологии, врачи рекомендуют общий стол. При этом пища должна содержать достаточно белков, поэтому вегетарианство при тромбоцитопении категорически противопоказано.

Запрещено употребление любых алкогольных напитков и продуктов, содержащих синтетические добавки – консерванты, красители, ароматизаторы и пр. Во время обострения показана щадящая диета. В этот период не следует употреблять острые и пряные блюда, а также копчености. Пища и напитки должны быть теплыми, но ни в коем случае не горячими.