Таблетки, уколы

Задержка полового созревания. Причины и лечение задержки полового созревания (развития) у девушек и юношей

Большая проблема для подростков. Из-за отсутствия пубертатных признаков они чувствуют себя отчужденными и выделяются из группы сверстников. У них могут развиваться расстройства настроения и депрессия. Низкий уровень половых гормонов приводит к ингибированию роста и бесплодию. Узнайте о причинах, симптомах и методах терапии отсроченного полового созревания.

Задержка полового развития (шифр по МКБ-10 - Е30.0) имеет место, если первые симптомы полового созревания (увеличение груди и увеличение объема яичников или яичек) не появляются у девочек после 13 лет и у мальчиков после 14 лет. Созревание также считается отсроченным, когда первые симптомы половой зрелости произошли в нужное время, но с тех пор не развивались. У таких пациентов могут появиться лобковые и подмышечные волосы, потому что их развитие зависит от андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках.

Отсроченное половое созревание: классификация

Отсроченное половое развитие у детей может быть вызвано генетически обусловленными заболеваниями (синдромами) или может быть приобретенным. Классификация задержки полового развития следующая:

- причина проблем - повреждение гонад: яичек или яичников. Хотя гипоталамус и гипофиз вырабатывают свои гормоны (GnRH, FSH и LH), поврежденные гонады не способны вырабатывать половые гормоны. Гипергонадотропный гипогонадизм всегда постоянный.
Гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития у детей появляется из-за повреждения или ингибирования функции гипоталамуса или гипофиза. Хотя яичники и яички способны секретировать половые гормоны, из-за отсутствия ФСГ и ЛГ они не могут взять на себя функцию производства этих гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть временным.

Причины задержки полового развития

Наиболее распространенной причиной отсрочки полового созревания является так называемая конституционная задержка роста и созревания, которая классифицируется как гипогонадотропный гипогонадизм. Наблюдается примерно у 0,6-2 % детей. Это физиологический вариант нормального полового созревания.

Примерно с 5 лет ребенок начинает расти медленнее, чем его сверстники. Его организм начинает правильно развиваться и расти позже, чем у сверстников (обычно от 14 до 17 лет). Однако процесс созревания остается правильным.

Конституционная задержка полового и физического развития определяется генетически, очень часто родители ребенка также созревают поздно. Поэтому история болезни важна в диагнозе. Информация о том, что у матери была первая менструация в более позднем возрасте, чем у большинства ее сверстников, и ее отец начал расти в 15-16 лет, может указывать на конституционную задержку в росте и созревании ребенка.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть вызван среди прочего следующими патологиями:

Синдром Тернера - синдром вызван отсутствием или повреждением Х-хромосомы. Это приводит к аномальному развитию яичников, которые не способны вырабатывать половые гормоны. Женщины достигают низкого роста (в среднем 143 см) и страдают бесплодием. Синдром Тернера является одной из наиболее распространенных причин задержки полового развития у девочек.
Синдром Клайнфельтера - синдром, вызванный наличием дополнительной Х-хромосомы у мальчиков. Мужчины при этом достигают очень высокого роста, имеют женский силуэт и являются бесплодными. Первоначально половое созревание у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может быть нормальным, но уровень тестостерона быстро снижается, а половое созревание подавляется. Яички не увеличиваются в размере. Синдром Клайнфельтера является одной из наиболее частых причин задержки полового развития у мальчиков.
Недостаточность яичников - яичники лишены репродуктивных клеток, они продуцируют небольшое количество эстрогена. Силуэт тела правильный, грудь недоразвита. Происходит бесплодие.
Врожденные недостающие семенники - расстройство развития приводит к тому, что у мальчика не развиваются яички. Еще одна причина задержки полового развития у мужского пола.
Полная атрофия яичек - они могут исчезнуть в результате травмы или необработанной кератопластики.
Крипторхизм - семенники находятся в паховом или брюшном канале, а не в мошонке. Необработанный крипторхизм приводит к необратимому повреждению яичка и задержке полового развития.
Повреждение яичек или яичников в результате лучевой терапии в области таза или цитостатиков (противораковых препаратов).

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть результатом среди прочего:

Конституционной задержки роста и созревания.
Недоедания и/или чрезмерного физического напряжения. Недостаточное доставление в организм калорий может быть вызвано нервной анорексией или хронической, изнурительной болезнью. Это приводит к временному ингибированию секреции ФСГ и ЛГ гипофизом. После восполнения недостатков в питании и избегании физического переутомления функция гипофиза и гонад возвращается к норме. И как следствие, исключается дальнейшая задержка полового развития у подростка и хорошее половое созревание становится возможным.
Повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Ущерб может быть вызван раком (особенно так называемой краниофарингиомой), которая развивается в этой области, воспалительным процессом (в ходе менингита и воспаления головного мозга) или травмой. Лучевая терапия области головы может также привести к повреждению гипоталамуса и гипофиза.
Нарушения развития центральной нервной системы. Аномальный рост гипоталамуса или гипофиза предотвращает выработку гормонов. Наиболее частая патология, связанная с нарушенным развитием этой области, - это синдром Каллмана. В дополнение к неадекватной секреции GnRH в гипоталамусе также наблюдается ухудшение обоняния.
Генетические расстройства, связанные с возникновением различных синдромов. Эти синдромы очень редки, помимо других симптомов они также включают нарушение секреторных функций гипоталамуса и гипофиза.

Отсроченное половое созревание: типы зрелости

Это период в жизни человека, в котором происходят значительные изменения, приводящие к достижению зрелости. Выделяют несколько сфер развития, в которых человек достигает зрелости. Они включают:

Физическая зрелость. Это окончание развития размеров и пропорций тела и приобретение способности размножаться (так называемая половая зрелость).
Психическая зрелость. Она включает в себя, в частности, формирование характера данного человека, приобретение способности контролировать свое поведение и эмоции, беря на себя ответственность за свои действия.
Определяет способность выполнять соответствующие роли в обществе (родитель, работник и т. д.).

Процесс созревания

Процесс полового созревания растянут во времени (у девочек это занимает в среднем 4 года, у мальчиков - 6-7 лет). Скорость этого процесса и возраст, в котором происходят последующие изменения, очень разнообразны у отдельных людей и зависят от многих факторов.

Важную роль играют генетические факторы - часто наблюдается одинаковое созревание родителей и детей (особенно совпадает возраст первого менструального периода у девочек). Некоторое роль также играет место проживания (первая менструация у девочек, живущих в больших городах, происходит раньше, чем у живущих в деревнях) и социально-экономического статуса.

В приведенных ниже таблицах показан примерный ход изменений, происходящих в девочек и мальчиков. Так называемый типичный возраст, то есть тот, в котором наблюдаемые симптомы полового созревания чаще всего происходят статистически. Следует добавить, что отклонения от данных значений могут быть чем-то нормальным для данного человека и не всегда связаны с патологической задержкой полового развития у девочек и мальчиков.

Процесс полового созревания у девочек

Половое созревание девочек - это изменение процессов развития организма девочки-подростка, которое приводит к взрослению и появлению репродуктивной функции. Запуск этих процессов осуществляется при помощи сигналов, посылаемым головным мозгом к половым железам девочек - яичникам.

Типичный возраст, лет	Наблюдаемые изменения
	Начинается развитие молочной железы. На половых губах есть только прямые волосы. В течение этого периода наблюдается также скачок роста (ускорение темпов роста) с пиком в возрасте около 12 лет. Пик роста обычно происходит за год до начала первого менструального цикла
	Продолжается дальнейшее развитие груди, внешних гениталий (крупных и мелких половых органов, клитора) и лобковых волос. В среднем в течение 2 лет с начала развития молочной железы происходит первая менструация (так называемый менархе). Циклы могут быть регулярными (но необязательно), регулярными и ановуляторными. Через 2-3 года менструальный цикл должен стабилизироваться. В течение этого периода темп роста уменьшается - среднее увеличение высоты тела после первого менструального цикла - 6 см. Силуэт тела становится более женственным, ширина бедер увеличивается
	Грудь, внешние гениталии, лобковые и подмышечные волосы медленно приобретают типичный развитый внешний вид, как у взрослых. Жировая ткань "оседает" на ягодицах и бедрах, придавая фигуре женскую форму. Диспропорция между длиной конечностей и торсом исчезает

Процесс созревания мальчиков

Во время полового созревания у мальчиков могут возникать гинекомастия или увеличение груди. Это явление наблюдается у 30 % мальчиков. Гинекомастия обычно исчезает спонтанно в течение нескольких месяцев и является физиологическим явлением в этот период жизни мальчика.

Типичный возраст, лет	Наблюдаемые изменения
	Яички увеличиваются в объеме. Кожа, покрывающая мошонку, тонкая, розовая. Половые органы растут. У основания наружных половых органов появляются одиночные прямые волосы. В течение этого периода также наблюдается скачок роста - темпы роста ускоряются
	В яичках вырабатываются сперматозоиды. В возрасте около 14 лет наблюдается пик роста (наибольшее ежегодное увеличение роста). Силуэт тела изменяется, ширина плеч и торса увеличивается. В этот период также начинается изменение голоса или его мутация. Развиваются гортанные части. Это может сопровождаться нарушениями голоса, часто охриплостью. Мутация длится около 1 года
	Окончательно развиваются мужские половые органы. Конечный объем яичек у европейцев составляет от 12 до 30 мл. Темпы роста снижаются. На лице, конечностях и торсе есть волосы

Сексуальное созревание: гормональные изменения

Сексуальное созревание связано с влиянием половых гормонов, вырабатываемых в гонадах - яичниках и яичках. Яичники производят эстрогены и прогестерон, а семенники - главным образом тестостерон. В надпочечниках вырабатывается определенное количество половых гормонов (в основном так называемых мужских андрогенов). Они играют определенную роль в развитии подмышечных и лобковых волос. Секреция половых гормонов в гонадах контролируется двумя органами, расположенными в мозге: гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус (начиная с полового созревания) вырабатывает гонадолиберин (так называемый GnRH) пульсирующим образом. GnRH стимулирует гипофиз к производству фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинотропина (ЛГ). Они, в свою очередь, влияют на яички и яичники, т. е. на секрецию половых гормонов.

Используются определенные шкалы для оценки полового созревания. Степень развития половых признаков (яичек, пениса и мошонки мальчиков, груди у девочек и лобковых волос у обоих полов) определяется с использованием шкалы Танера. Важную роль также играет так называемый возраст костей. На основе рентгена левого запястья наблюдают наличие так называемой костной оссификации. Полученное изображение сравнивается с рисунками из специальных атласов. Косточки появляются в строго определенном порядке, благодаря которым они являются хорошим инструментом для оценки стадии созревания скелета детей и подростков.

Когда идти к врачу?

Если родители подозревают, что их ребенок может страдать от задержки полового развития, им следует обратиться к ним к педиатру. Медицинская история должна ответить на вопрос, действительно ли у ребенка какие-либо симптомы отклонения полового созревания, и определить, как созревание происходило у родителей. Наблюдение за ребенком и физический осмотр могут выявить характеристики конкретного тела (например, Тернера или Клайнфельтера).

Для точной диагностики и определения признаков задержки полового развития необходимы гормональные тесты (определяются эстроген, прогестерон, ЛГ, ФСГ и проводятся тесты стимуляции). Иногда необходимо проведение методов визуализации, например КТ или головная МРТ, тазовое ультразвуковое исследование. Также следует провести генетические исследования, в частности, определение так называемого кариотипа (изображение полного набора хромосом) необходимо для распознавания синдрома Тернера и Клайнфельтера. В случае других генетических заболеваний проводятся соответствующие исследования для выявления определенных мутаций.

Отсроченное половое созревание: лечение

Лечение задержки полового развития зависит от его типа.

При гипогонадотропном гипогонадизме лечение включает введение половых гормонов. У девочек терапия начинается с приема небольших доз эстрогена (предпочтительно в виде пластырей). Благодаря этому будет развиваться форма груди и женского тела. После начала менструации следует также принимать препарат, содержащий прогестерон. У мальчиков лечение заключается в предоставлении организму тестостерона.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма также включает введение половых гормонов. Кроме того, использование хорионических гонадотропинов или человеческих менопаузальных гонадотропинов приводит к увеличению объема яичек, и, как следствие, не наблюдается дальнейшая задержка полового развития у мужчин.

Поскольку гипергонадотропный гипогонадизм связан с повреждением гонад - яичек и яичников, пациенты не могут производить репродуктивные клетки (сперматозоиды или яйцеклетки). Несмотря на замещение половых гормонов (которые позволяют получить правильную форму тела и другие характеристики, характерные для определенного пола), пациенты остаются бесплодными.

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть полностью обратимым. Удаление фактора, вызывающего ингибирование секреции гормонов в гипоталамусе и гипофизе (например, правильное снабжение калориями, удаление опухоли без повреждения окружающих тканей), или соответствующее снабжение половыми гормонами позволяет правильно развиваться организму ребенка и избежать задержки полового развития.

Однако следует помнить, что некоторые врожденные пороки развития или генетически обусловленные синдромы могут быть связаны с появлением ряда других аномалий, которые являются причиной нарушения роста, физического и умственного созревания.

Половое созревание - стадия развития ребенка, во время которой в организме происходят значительные изменения в гормональной системе, что вызывает физические изменения, которые означают переход детского организма во взрослое состояние.

Как у мальчиков, так и у девочек в период полового созревания отмечается заметное усиление роста и массы тела, а также начинают полноценно функционировать половые железы. У девочек формируются вторичные половые признаки: увеличиваются молочные железы, в подмышечной области и на лобке появляются волосы, начинается менструация (месячные). У мальчиков на лице и на теле начинается рост волос, увеличиваются наружные половые органы и “ломается” голос.

Отметим, что сроки наступления полового созревания сугубо индивидуальны и зависят, прежде всего, от наследственности ребенка: то есть, если у матери месячные появились поздно, то, скорее всего, так же произойдет и у дочери; у более крупного мальчика половое созревание, как правило, наступает раньше, чем у его сверстников меньшего роста.

Возрастные промежутки, когда у подростков обоих полов начинают происходить те или иные изменения, вызванные половым созреванием, представлены в таблице (см ниже).

Как правило, случаи более поздних сроков наступления полового созревания не должны быть поводом обращения за врачебной помощью. Однако такая задержка может быть вызвана какими-либо латентными (скрытыми) заболеваниями.

Если половое созревание ребенка началось необычно поздно, необходимо обратиться к карте первичной диагностики.

Карта первичной диагностики при задержке полового развития у девочек

1. У девочки были первые менструации (месячные)?

- Да - Начало менструаций (месячных) - основной признак того, что выделение гормонов, которые отвечают за половое созревание ребенка, происходит нормально. Даже если, например, у девочки волосы на лобке растут редко или молочные железы маленькие, причин для беспокойства и обращения к врачу нет. Довольно часто случается, что месячные сначала нерегулярны и могут проходить с задержкой в несколько месяцев. Если при этом у девочки не появились признаки какого-либо заболевания, это не должно быть поводом для беспокойства.

- Нет - см пункт 2.

2. У девочки появились следующие признаки полового созревания:

а) увеличение молочных желез и/или сосков;
б) рост волос на лобке?

- Да - Такие ранние признаки гормональной активности часто являются предшественниками появления менструаций (месячных), что указывает на нормальное развитие ребенка. Если же у девочки в возрасте 14 лет не началась менструация, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - см пункт 3.

3. Девочка младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в этом возрастном периоде не должно быть поводом для беспокойства. Многие девочки, особенно мелкие по сравнению со своими ровестницами, не проявляют каких-либо заметных признаков полового развития до 10-11 лет. В случае, когда у девочки месячные не начинаются в возрасте 14 лет или ее физическое развитие происходит медленнее, чем это положено, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания в большинстве случаев обусловлена наследственными факторами. Однако такое состояние может быть вызвано и состоянием здоровья ребенка, приемом некоторых лекарственных средств или, в редких случаях, хромосомными или гормональными нарушениями. В этом случае ребенка должен осмотреть врач. После проведения соответствующей диагностики, врач даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение. Но, как правило, врачи не находят серьезных нарушений - девочке просто нужно время.

Карта первичной диагностики при задержке полового созревания у мальчиков

1. Мальчик младше 12 лет?

- Да - Очень редко у мальчиков в таком возрасте начинаются изменения, вызванные половым созреванием. И если в таком возрасте мальчик все еще выглядит ребенком, это не должно вызывать беспокойство. Возможно, что ребенок отстает в развитии по сравнению с ровесниками, чье половое созревание началось рано, или же с девочками-одногодками, у которых половое созревание начинается гораздо раньше, чем у мальчиков.

- Нет - см пункт 2.

2. У мальчика появились следующие признаки полового созревания:

а) рост волос на лобке и/или других участках тела;
б) увеличение половых органов?

- Да - Появление хотя бы одного из этих признаков, связанное с усилением гормональной активности, говорит о том, что у ребенка началось половое созревание, даже если другие изменения не сильно заметны. Стоит отметить, что сроки появления других признаков не всегда могут совпадать с указанными в таблице (см ниже), а их изменения не оказывает влияние на дальнейшее развитие подростка.

- Нет - см пункт 3.

3. Мальчик младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в широких возрастных диапазонах очень редко может быть поводом для беспокойства. Вероятнее всего, что задержка полового созревания обусловлено наследственностью и/или тем, что ребенок не такой крупный, как его предвестники. В более редких случаях причинами задержки полового созревания являются какие-либо перенесенные длительные заболевания и/или прием некоторых видов лекарственных препаратов. Если в возрасте 14 лет у мальчика не появились признаки полового созревания или он отстает в физическом развитии, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания у мальчиков после 14 лет - необычное явление для подростков и может быть вызвано недостаточным количеством выделяемых гормонов или хромосомными нарушениями. В этом случае необходимо обратиться к врачу, который после проведения диагностики даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение.

Психическое развитие подростка

В период полового созревания у ребенка происходят физические изменения, которые сопровождаются изменениями психики, что вызвано действием половых гормонов, активно вырабатывающихся в этот период. Как у девочек, так и мальчиков подобный «всплеск» половых гормонов начинают пробуждать активный интерес к противоположному полу. Ученые полагают, что увеличение концентрации тестостерона (мужского полового гормона) играет ключевую роль в агрессивности и неадекватном поведении, которое свойственно мальчикам-подросткам. Кроме этого, увеличение секреции (выброса) гормонов надпочечников также оказывает сильное влияние на поведение подростков, повышая их природную настойчивость (это объясняет их непослушание и склонность вступать в дискуссии).

Задержка физического развития ребенка очень часто сопровождается задержкой развития психики. В результате ребенок, который физически хуже развит, менее настойчив, чем большинство его ровесников. У таких детей могут возникать трудности психологического и социального характера.

ОСНОВНЫЕ ПЕРИОДЫ НОРМАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ ПОДРОСТКА

ДЕВОЧКИ
Признак развития	Возраст, когда обычно начинаются изменения	Возраст, когда быстрые изменения обычно прекращаются	Характер изменений
Увеличение роста и веса			У детей средняя скорость роста составляет примерно 5 см в год. одним из ранних признаков периода полового созревания считается увеличение скорости роста (в среднем до 9 см в год). скачок роста может длиться 4 года, однако наибольшее ускорение роста наблюдается в первые два года. Параллельно у ребенка начинает увеличиваться масса тела, на бедрах и ягодицах начинает откладываться жир.
Развитие молочных желез			На первой стадии развития молочных желез как правило происходит увеличение сосков и ареол (пигментированной области, которая окружает соски). Примерно через год начинают увеличиваться сами молочные железы, соски и ареолы темнеют. Развитие молочных желез у девочек, как правило, завершается к 15-летнему возрасту.
Рост волос на лобке и под мышками	На лобке - 10-11 лет Под мышками - 12-13 лет	На лобке - 14-15 лет Под мышками - 15-16 лет	На лобке волосы в области наружных половых органов, как правило, проявляются в виде легкого пушка. Со временем они становятся более грубыми и темнеют и на протяжение 2-3 лет они распространяются на лобковый бугор. В подмышечной области волосы начинают расти примерно через 1-2 года после появления волос в лобковой области. Цвет, густота и характер распространения волос зависят от расовой принадлежности ребенка и наследственных факторов.
Развитие потовых желез			Апокриновые (потовые) железы выделяют секрет (пот), отличающийся от того, который выделяют эккриновые железы (эккриновые железы функционируют в организме с момента рождения ребенка). Потовые железы начинают активно функционировать в подмышечной области, паху и вокруг сосков в период полового созревания. Апокриновые железы выделяют пот, и в случае несоблюдения правил личной гигиены (регулярного мытья), от тела начинает исходить неприятный запах.
Начало менструаций	Первые месячные - 11-14 лет	Установление регулярного менструального цикла - 15-16 лет	В большинстве случаев менструации у девочек начинаются в возрасте 13 лет. Как правило месячные появляются примерно через 2 года после начала ростового скачка. К моменту начала первых менструаций девочка должна весить примерно 45 кг. Примерно за год до первых месячных у девочки появляются из влагалища водянистые выделения белого цвета
Мальчики
Увеличение роста и массы тела			У детей средняя скорость роста составляет примерно 5 см в год. одним из самых ранних признаков полового созревания является увеличение скорости роста (до 10 см в год) на протяжение 2-3 лет. затем мальчик продолжает расти примерно до 20 лет, но уже с более медленной скоростью. Вместе с ростом увеличивается и масса тела ребенка. У мальчика расширяются плечи и грудная клетка, увеличивается длина туловища, увеличиваются мышцы ног и рук. В этом периоде у мальчика значительно увеличивается аппетит
Развитие половых органов и появление эякуляции			Усиленный выброс гормонов в начале периода полового созревания стимулирует развитие мужских половых желез (яичек), что приводит в заметному увеличению их размера. Кожа мошонки становится темнее, половой член увеличивается и становится длиннее. Способность к семяизвержению (эякуляции), как правило, появляется на протяжение двух лет с начала развития половых органов
Рост волос на теле и лице			Как правило рост волос у мальчиков начинается на лобке, а где-то через год - на лице, в подмышечных впадинах и, в зависимости от генетических факторов, на груди, животе и ногах
Развитие потовых желез			Апокриновые (потовые) железы выделяют секрет (пот), который отличается от того пота, который выделяют эккриновые железы (эккриновые железы функционируют у ребенка с момента его рождения). Потовые железы начинают усиленно функционировать в период полового созревания в области подмышечных впадин, вокруг сосков и паху. Апокриновые железы выделяют пот, и в случае несоблюдения правил личной гигиены (регулярного мытья), от тела начинает исходить неприятный запах
			Развитие голосового аппарата у мальчиков сопровождается увеличением кадыка («адамово яблоко») и расширением гортани. С момента начала этих изменений в течение примерно года голос «ломается» (становится более низким).

Пубертатный период — переходное состояние между детством и половой зрелостью, когда под контролем нейроэндокринных факторов наступают физические и психические изменения в организме ребенка. Происходит динамическое изменение наружных и внутренних половых органов, развитиe вторичных половых признаков, дифференцировка полового поведения. Сроки наступления пубертата зависят от множества генетических факторов и внешних условий: расовая и этническая принадлежность, особенности экологии, географическое местоположение и даже характер питания — все эти факторы играют большую роль в становлении репродуктивного периода . В настоящее время возраст наступления полового созревания значительно ниже, чем в прошлое столетие. Для детей европейской популяции и США в 95% случаев пубертат наступает в возрастном интервале от 8 до 13 лет у девочек и от 9 до 14 лет у мальчиков .

Эмбриогенез половой системы

Физиология полового развития связана с набором хромосом, обусловливающих развитие половых желез в эмбрио-генезе либо по пути дифференцировки в яичник (при наборе 46ХХ), либо в тестикул (при наборе 46XY). Для развития женских наружных и внутренних гениталий наличие яичников необязательно. Напротив, мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного эмбрионального тестикула. Таким образом, формирование женского фенотипа (развитие наружных и внутренних гениталий по женскому типу) — это пассивный процесс, развивающийся без активного участия со стороны половых гормонов. Первичная половая дифференцировка начинается на 6-7 неделе эмбрионального развития. При наличии двух нормальных Х-хромосом гонады развиваются в яичник, в то время как Y-хромосомы ответственны за формирование яичка.

Наружные гениталии обоего пола развиваются из полового бугорка (зачаток кавернозных тел, головки клитора и пениса), лабиоскротальных валиков (большие половые губы и мошонка) и урогенитального синуса (наружная часть уретры при мужском типе, нижние 2/3 влагалища при женском). Внутренние гениталии мальчиков и девочек развиваются из вольфовых и мюллеровых протоков соответственно. Оба вида протоков изначально имеются у плода любого пола, только у девочек отсутствие тестостерона приводит к регрессу вольфовых протоков, а у мальчиков наличие антимюллерова фактора, секретируемого клетками Сертоли, обуславливает регресс мюллеровых протоков, исчезающих на 10-й неделе эмбрионального развития. К этому времени яички уже способны синтезировать тестостерон, способствующий дифференциации вольфовых протоков в семенные пузырьки, семявыносящие протоки и придатки тестикула. Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17-20 неделе эмбрионального развития, когда примордиальные клетки образуют овоциты, окруженные слоем гранулезных клеток (аналог клеток Сертоли). К рождению их количество составляет около 2 млн. При наличии одной Х-хромосомы овоциты яичника подвергаются дегенерации еще до рождения. Вторая Х-хромосома необходима для поддержания массы яичника и его развития.

Нейрогуморальная регуляция репродуктивной системы

Репродуктивная система человека работает по иерархическому принципу, демонстрируя четыре уровня организации: центральную нервную систему, гипофиз, гонады, органы и периферические ткани как мишени половых гормонов. Участие центральной нервной системы осуществляется через гипоталамус, где синтезируется и секретируется гонадотропин-релизинг-гормон, он же релизинг-гормон лютеинизирующего гормона (Гн-РГ, ЛГ-РГ). Своевременное начало пубертата зависит от импульсной секреции Гн-РГ, стимулирующей выброс из аденогипофиза гонадотропных гормонов — лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ), контролирующих функцию гонад. Пульсовой ритм секреции ЛГ-РГ осуществляется под влиянием многочисленных нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Стимулирующее влияние на секрецию гонадолиберина способны оказывать норэпинефрин, нейропептид Y, стимулирующие аминокислоты (глютамат), окситоцин, эндотелин, галанин и гипофизарный аденилциклаза-активирующий пептид. Препубертатное нарастание ЛГ-РГ ингибируется низкой концентрацией половых стероидов, а также опиоидными пептидами и гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК) через механизмы ЦНС . ГАМК блокирует выброс гонадолиберина в половозрелом возрасте, но стимулирует перинатальный и препубертатный выброс Гн-РГ .

В ответ на эпизодическую секрецию ЛГ-РГ появляются импульсные выбросы гонадотропинов, что свидетельствует о начале пубертата. ЛГ стимулирует образование андрогенов в клетках Лейдига у мужчин и в тека-клетках фолликулов у женщин. ФСГ обеспечивает созревание гранулезы фолликулов в яичниках у женщин и ароматизирование в ней андрогенов в эстрогены; у мужчин — регулирует сперматогенез.

Андрогены воздействуют на различные ткани в организме человека. Основная их функция — дифференцировка и развитие мужских половых органов. Кроме того, андрогены влияют на дифференцированное половое поведение, активизируют анаболические процессы в скелетной и сердечной мускулатуре (при посредничестве соматотропного гормона), усиливают активность потовых и сальных желез, волосяных фолликулов тела; усиливают эритропоэз; снижают концентрацию липопротеидов высокой плотности. Известно, что рецепторы к андрогенам есть как в мужском, так и в женском организме, а различие в фенотипе обусловлено разным их количеством и качеством. В женском организме, в третичных фолликулах андрогены, синтезирующиеся в тека-клетках, ароматизируются гранулезой в эстрогены. Эстрогены обуславливают развитие гениталий и вторичных половых признаков: рост влагалища, матки, фаллопиевых труб; стимулируют развитие протоков и стромы молочных желез, регулируют распределение жира в организме по женскому типу; повышают минерализацию костей.

Внешние проявления действия половых гормонов в виде увеличения молочных желез, вторичного оволосения у девочек и увеличения объема тестикул, размеров полового члена и вторичного оволосения у мальчиков оцениваются в динамике по шкале Дж. М. Таннера (табл. 1). У обоих полов имеет место тесная взаимосвязь между степенью (стадией) полового развития и началом «ростового скачка», или пика роста. У девочек достоверное ускорение роста начинается одновременно с началом развития грудных желез (стадия II по Таннеру), у мальчиков период ускоренного роста начинается значительно позже, не ранее чем через 2 года от начала роста в объеме тестикул (стадия III-IV по Таннеру, объем тестикул более 10,0 мл) (табл. 2).

Критерии начала пубертатного периода

У девочек критериями начала пубертата является увеличение молочных желез, у мальчиков — увеличение объема тестикул более 4 мл. Лобковое оволосение девочек начинается через 3-6 месяцев после появления молочных желез. У мальчиков оно сопровождает нарастание объема тестикул. Рост волос в подмышечных впадинах как у девочек, так и у мальчиков проявляется позже на 1-1,5 года от начала пубертата.

В случае наличия вторичного оволосения без увеличения тестикулярного объема у мальчиков и увеличения молочных желез девочек речь идет не о варианте нормального полового развития, а об андрогеновой активности надпочечников (адренархе) и синдроме неправильного пуберата.

Таким образом, отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения рассматривается как задержка полового развития. В этом случае необходимо искать наиболее вероятную причину этой патологии для последующего правильного выбора метода лечения.

Причины задержки полового развития

В соответствии с иерархическим принципом регуляции полового созревания, задержка пубертата может быть связана с нарушением на одном из уровней гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

Причиной развития функциональной задержки пубертата являются нарушения на уровне центральной нервной системы, когда запускаются триггеры импульсной секреции Гн-РГ.

Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур вызывают полное или частичное нарушение способности гипоталамуса секретировать ЛГ-РГ или гипофиза — вырабатывать ЛГ и ФСГ, что приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.

Дефект гонад, врожденного или приобретенного характера, которые неспособны к выработке достаточного количества половых гормонов, лежит в основе гипергонадотропного гипогонадизма.

В клинике в подавляющем большинстве случаев встречается функциональная задержка пубертата, и лишь у 0,1% подростков причины задержки полового созревания имеют органическую природу, обусловленную патологией гипофизарно-гонадной системы или патологией гонад .

Функциональная задержка пубертата

Можно выделить несколько вариантов функциональной задержки развития.

Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) носит наследственный характер — в этом случае один или оба родителя такого ребенка имели позднее половое созревание. КЗРП составляет от 60% до 80% всех форм задержанного пубертата. Чаще он встречается у мальчиков — это обусловлено большей зависимостью синтеза андрогенов в мужском организме от наличия в крови ЛГ, в то время как у девочек инициация синтеза эстрогенов зависит в основном от ФСГ, который повышается даже при незначительной импульсной секреции ЛГ .

Соматогенная задержка пубертата сочетается с различными патологическими состояниями, вызванными нарушениями питания (при нервной анорексии, гипо- или авитаминозе, дефиците белка или минеральных веществ), ожирением, хроническими заболеваниями (пороки сердца, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, легких и др.), негативными социальными факторами и др.

Ложная адипозо-генитальная дистрофия: развивается у мальчиков с поражением ЦНС инфекционного, гипоксического или травматического генеза, возникшего в любом возрасте, но чаще в перинатальном периоде. В отличие от адипозо-генитальной дистрофии, нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы имеют преходящий характер и обычно сочетаются с хроническими инфекциями (тонзиллит) и ожирением .

Природа функциональной задержки пубертата многообразна: существует ряд факторов, влияющих на гипоталамическую функцию и способных в определенных случаях оказывать ингибирующее влияние на инициацию полового развития.

Нередко у детей с функциональной задержкой пубертата отмечается гиперпролактинемия. Это может быть связано с тем, что при многих заболеваниях, приеме ряда лекарственных средств снижается синтез или выброс дофамина, ингибирующего продукцию пролактина. Таким образом, возникает гиперпролактинемия, которая блокирует импульсное выделение гонадолиберина.

Важную роль в инициации полового созревания играет лептин. Лептин секретируется адипоцитами в кровь в изменяющихся количествах в зависимости от потребностей организма и действует как гормон, контролирующий массу жировой ткани (Friedman J. M., 1995). Лептин подавляет выброс нейропептида Y, мощного стимулятора пищевой активности, вызывающего чувство голода . Действие лептина основано на активации специфического лептинового рецептора (ЛР), экспрессируемого в ЦНС в гипоталамусе, мозжечке, коре, гиппокампе, таламусе, сосудистых сплетениях и эндотелии мозговых капилляров. Связывание лептина с рецепторами инициирует деятельность гипоталамических гормонов . Как недостаточный уровень лептина (например, при нервной анорексии), так и избыточный (при ожирении) вызывает снижение гонадотропной функции и задержку пубертата.

К задержке пубертата может привести нарушение в системе гормон роста (ГР) — инсулиноподобный ростовой фактор-1 (ИРФ-1). У большинства детей с функциональной задержкой полового развития отставание в росте наблюдалось и до пуберата, что позволило предположить, что в основе КЗРП лежат первичные нарушения в синтезе и секреции ГР и ИРФ-1, приводящие к поздней активации импульсной секреции ЛГ-РГ .

Задержка роста и полового развития детей может быть связана с наличием мутантных форм ЛГ. Для гена бета-субъединицы ЛГ характерен полиморфизм: кроме нормального гена обнаружены еще два часто встречающихся его аллельных варианта. Накопление данных об особенностях фенотипов носителей аллельных вариантов бета-субъединицы ЛГ обнаружило, что часть этих лиц имела нарушения в системе репродукции . У детей с полиморфизмом ЛГ отмечалось задержанное половое созревание при нормальных сроках инициации пубертата.

Клиника

Основными клиническими критериями функциональной задержки пубертата, как уже упоминалось выше, является отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения. Правда, следует отметить, что при функциональной задержке полового развития вторичное оволосение также, как правило, задерживается, в отличие от детей с гипогонадной патологией.

Рост у детей с функциональной задержкой пубертата ниже нормы — для мальчиков этот факт является более ощутимым, чем для их сверстниц, и служит основной причиной обращения к врачу. Отставая от возрастной нормы, рост и костный возраст соответствуют друг другу, что обуславливает наличие нормальных пропорций тела.

Помимо задержки развития гениталий, вторичных половых признаков, сниженных темпов роста при КЗРП у детей наблюдается снижение костной плотности, ювенильный осте-опороз — в пубертатный период происходит пик набора костной массы, который неизбежно нарушается при патологии полового развития. С другой стороны, остеопения может быть не следствием позднего пубертата, а сопровождать его, отмечаясь у данного ребенка на протяжении всей его жизни и являясь генетически обусловленной.

При функциональной задержке пубертата базальная концентрация гонадотропных и половых гормонов соответствует допубертатным значениям, но в то же время отмечается повышение ночной секреции Гн-РГ и увеличение уровня гонадотропинов в ответ на введение аналогов Гн-РГ — эти маркеры начинающегося пубертата могут служить основанием для дифференциальной диагностики между функциональной задержкой пубертата и гипогонадизмом.

Диагностика

При сборе анамнеза необходимо установить, имелась ли задержка роста и развития у родственников, особенно у родителей. Следует обратить внимание на сопутствующую патологию — нарушения питания, ожирение, хронические заболевания, негативная социальная среда — словом, выявить возможные факторы соматогенной задержки пубертата. При осмотре следует оценить показатели костного и ростового возраста — при функциональной задержке они соответствуют друг другу.

Антропометрический метод диагностики, состоящий в измерении роста, окружности грудной клетки, длины ноги, ширины плеч и таза и составлении на основании полученных данных морфограмм, позволит выявить диспропорциональное развитие и определить его тип. Выделяют следующие патологические типы морфограмм:

1) инфантильный тип — уменьшение поперечных размеров (окружности грудной клетки, ширины плеч и таза) по отношению к росту;
2) евнухоидный тип — увеличение длины конечностей относительно роста, т. е. уменьшение трохантерного индекса;
3) гиноидный тип — увеличение ширины таза по отношению к росту;
4) смешанный тип — инфантильно-евнухоидный, евнухоидно-гиноидный .

При функциональной задержке полового развития телосложение правильное, исключение составляют дети с ожирением — у них часто отмечается евнухоидное телосложение.

Устанавливая задержку полового развития у мальчиков на основании отсутствия увеличения объема тестикул, следует обратить внимание, насколько их объем отличается от пубертатных значений — при функциональной задержке полового развития этот показатель соответствует периоду, близкому к началу пубертата (объем 3,5-3,8 мл).

Установив задержку полового развития, необходимо определиться с ее причиной — является ли она функциональной или связана с гипогонадизмом. Для этого исследуют гонадотропную регуляцию. При гипофизарном дефиците гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм) базальные уровни как половых гормонов, так и гонадотропных снижены, в то время как при первичном гипогонадизме уровни ЛГ и ФСГ повышены. Для дифференцирования гипогонадотропного гипогонадизма и функциональной задержки пубертата используют определение уровня ЛГ у подростков в ночные часы и функциональный тест с введением люлиберина. Первоначальным свидетельством наличия импульсной активности Гн-РГ является повышение ночной секреции ЛГ, появляющееся за два года до внешних проявлений пубертата. У подростков с функциональной задержкой пубертата ночной уровень ЛГ будет повышен. Введение аналогов ЛГ помимо выраженного подъема гонадотропинов вызовет увеличение уровня половых гормонов через 12-24 часа. Таким образом, при КЗРП наблюдаются признаки начала пубертата, при первичном гипогонадизме (гипергонадотропном) в ответ на введение аналогов ЛГ-РГ уровень ЛГ не превышает допубертатных значений, гипергонадотропный гипогонадизм, напротив, отличает высокий уровень ответа со стороны гипофиза при введении Гн-РГ .

Лечение

Вопрос о гормональной терапии при КЗРП вызывает много споров — кто-то находит КЗРП физиологическим вариантом пубертата, который просто манифестирует в более поздние сроки. Однако очевидны негативные психосоциальные и медицинские последствия задержки созревания и медленного роста: депрессия, конфронтационное поведение, низкая самооценка, плохая успеваемость в школе; не все пациенты достигают ожидаемого роста, могут отмечаться нарушения пропорции тела (взрослые, не получавшие лечения по поводу КЗПР, имеют относительно короткое туловище по сравнению с длиной конечностей) и снижение костной массы в периоде зрелости, что может способствовать в будущем частым переломам.

Таким образом, гормональная терапия КЗПР преследует следующие цели:

стимуляция развития вторичных половых признаков;
стимуляция скорости роста;
активация собственной гипоталамо-гонадотропной системы;
активация процессов минерализации кости .

Варианты гормональной терапии КЗРП

Половые стероиды. Мальчикам назначается небольшие дозы тестостерона пролонгированного действия на короткий промежуток времени (тестостерона энантат в дозе 50-100 мг в/м 1 раз в месяц или тестостерон (смесь полиэфиров) — Сустанон-250, Омнадрен ® 250 — 100 мг в/м 1 раз в месяц).

Так как тестостерон вызывает закрытие зон роста, назначать его следует при достижении подростка костного возраста в 12 лет.

Результаты лечения: развитие вторичных половых признаков, ускорение роста, появление или заметный рост лобкового оволосения. Увеличение объема тестикул является хорошим индикатором отсутствия гипогонадотропизма. После прекращения лечения половое развитие продолжается спонтанно и поддерживается нормальная скорость роста. Рекомендуются циклы по 3-6 месяцев, чередующиеся с аналогичными периодами наблюдения, во время которых следует проводить тщательный мониторинг прогрессии спонтанного пубертата (увеличение тестикулярного объема и тест с гонадолиберином). Терапия может длиться до одного года, но чаще всего достаточно одного цикла для того, чтобы добиться роста тестикул и увеличения уровня тестостерона в сыворотке крови до нормы. Однако если эффект не наступает и после проведения трех циклов, следует заподозрить наличие гипогонадизма .

Для подростков с костным возрастом менее 12 лет используют анаболические стероиды новой генерации, не обладающие андрогенизирующим эффектом, главным образом стимулирующие (Оксандролон и др.).

У девочек опыт лечения половыми стероидами значительно меньше и необходимость в нем остается предметом дискуссий. Назначают эстрогены в очень малых дозах, для избежания раннего закрытия зон роста. Кроме того, при назначении высоких доз эстрогенов в начальном периоде лечения происходит избыточное развитие грудных желез в субареолярном регионе, что становится впоследствии косметическим дефектом.

Используемые препараты:

пероральный этинилэстрадиол, назначаемый в дозе 0,05-0,1 мкг/кг в день (2,5-5,0 мкг/сут) ежедневно;
конъюгированные (комбинированные) эстрогены или 17-бета-эстрадиол, как альтернатива этинилэстрадиолу, назначаются в дозе 0,3 мг через день в течение 6 мес, затем при необходимости в дозе 0,3 мг ежедневно. Обычная дозировка 17-бета-эстрадиола — 5,0 мкг/кг в день, спустя 6 мес лечения (при необходимости) — 10,0 мкг/кг в день .
трансдермальные аппликации 17-бета-эстрадиола, однако опыт их использования у девочек-подростков весьма ограничен. Аппликации обычно накладываются в области ягодиц или бедер, где нормальный период выделения эстрогенов составляет 3-4 дня, что требует использования двух аппликаций в неделю. Недостатки аппликаций: индивидуальная вариабельность всасывания эстрадиола, отклеивание аппликации, раздражение и зуд кожи, в связи с чем данный метод лечения может быть отвергнут подростком. Лечение должно продолжаться в течение 6-12 мес до достижения роста грудных желез III стадии по Таннеру. С этого момента терапия может быть остановлена, поскольку пубертат впоследствии обычно прогрессирует спонтанно .

Литература

Чеботникова Т. В., Бутрова С. А., Андреева Е. Н., Кучма В. Р. Эпидемиологическое исследование особенностей прохождения стадий пубертата у детей и подростков, проживающих в Москве // Трудный пациент. 2006, № 2. http://www.t-pacient.ru/archive/n2-2006 p/n2-2006 p_77.html .
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002, с. 52-55. 141-150.
Бойко Ю. Н. Задержка полового развития: современные подходы к лечению // Медицинские новости», 2004, № 11, http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=2082 .
Mitsushima D., Hei D. L., Terassawa E. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1994. V. 91. P. 395-399.
Шабалов Н. П. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. М.: МЕДпресс, 2002.
Лептин и его функции с точки зрения современной эндокринологии. http://medbiol.ru/medbiol/biochem/001d50df.htm .
Чагай Н. Б., Тумилович Л. Г., Геворкян М. А. Лептин и репродуктивные органы-мишени (обзор литературы) // Проблемы репродукции». 2008, № 3. http://www.mediasphera.ru/journals/reproduction/detail/469/7039/ .
Коптева А. В., Дзенис И. Г., Бахарев В. А. Генетические нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции репродуктивной системы (обзор литературы // Проблемы репродукции», 2000, № 3. http://www.rusmedserv.com/problreprod/2000/3/article_196.html .
Кирьянов А. В. Особенности мужского бесплодия при задержке полового развития // Андрология и генитальная хирургия. 2005, № 2. http://www.andronet.ru/journal/2005/2005_2_07 .

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
Н. В. Маказан

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития, Москва

Переходный период между детством и половой зрелостью принято называть пубертатным возрастом.

В это время в организме подростка происходят физиологические и психологические изменения. Для девочек это возраст от 8 до 13 лет, для мальчиков – с 9 до 14 лет. О задержке полового развития принято говорить в случае, если по достижении подростком этого возраста наблюдается отставание от сверстников или неправильное течение пубертатного периода.

И если вовремя не была замечена проблема, то во взрослой жизни это может привести к бесплодию и различным нервно-психическим расстройствам. Поэтому важно своевременно диагностировать проблему и начать ее лечение.

Есть ряд основных причин, которые можно выделить на несколько подгрупп.

В клинической практике факторы, провоцирующие замедленное половое развитие, принято делить на следующие группы:

Эндокринные – заболевания или нарушения в работе гипофиза и гипоталамуса. Эти отделы головного мозга отвечают за выработку гормонов.
Неэндокринные – созревание замедляется из-за хронических заболеваний (сердечно-сосудистые, желудочно-кишечного тракта, легких) или как следствие нарушения питания (голодовка, булимия или анорексия).
Конституциональные или наследственные – в семье могут быть идентичные нарушения в развитии. Но замедленное созревание чаще всего не влияет на здоровье подростка и не сказывается в будущем на детородных функциях.
Системные – на фоне длительного приема препаратов при лечении некоторых аллергических заболеваний происходят сбои в гормональном фоне.

О болезни гипертиреоза при беременности смотрите .

У мальчиков

Причинами могут стать как отклонения в нормальном функционировании органов, так и внешние факторы:

наследственность;
увлечение интенсивными физическими нагрузками;
неправильное или несбалансированное питание;
хронические заболевания;
употребление наркотиков, алкоголя или психотропных средств;
стрессы;
перенесенные инфекционные заболевания.

Задержка наступления пубертатного возраста у юношей проявляется в отсутствии или несвоевременном начале развития половых органов.

У девочек

Такая проблема может появиться как следствие:

длительного приема некоторых лекарственных препаратов;
чрезмерных физических нагрузок, которые не соответствуют физиологическим возможностям девочки (фигурное катание, балет, тяжелая атлетика);
неполноценного питания или нарушения в приемах пищи – во время диет, голодовок или, наоборот, при избыточном переедании;
употребления наркотических или психотропных препаратов;
частых стрессовых ситуаций;
отрицательных экологических факторов.

Говорить о задержке пубертата у девочки стоит в случае, если после наступления 13 лет не наблюдается увеличение молочных желез, а в возрасте старше 16 лет у нее отсутствуют менструации.

Симптомы задержки полового созревания

Выделяются физиологические и психологические симптомы, указывающие на несвоевременное начало полового созревания. У мальчиков и девочек эти признаки имеют ряд существенных различий.

У мальчиков

Во время созревания тело приобретает черты взрослого мужчины. Активно развивается мускулатура и скелет, плечи становятся шире, а таз – уже.

В физиологическом плане проблема задержки полового развития у мальчиков характеризуется отставанием от сверстников в росте, хотя в дальнейшем подросток может догнать или перегнать остальных. Параллельно происходит отложение жира на животе и спине, а когда скелет будет полностью сформирован, эти излишки могут сгладиться.

Среди других физических симптомов, указывающих на задержку полового созревания у мальчиков, выделяются:

снижение мышечного тонуса, мышцы слабые и дряблые;
плоскостопие;
высокий голос;
тело непропорциональное (бедра шире плеч, талия завышена);
разболтанность суставов.

К психологическим симптомам, указывающим на эту проблему, относятся:

инфантильность;
трусливость;
апатия;
замкнутость;
слабость воли;
быстрая утомляемость и невнимательность.

Постоянные моральный дискомфорт из-за несоответствия в росте и развитии остальным сверстникам приводит к формированию у мальчика психологической зацикленности на собственных недостатках.

У девочек

Начало пубертатного периода связывается у девочек с изменением фигуры, которая приобретает женственность. Тело меняет свои пропорции: талия становится уже, бедра – шире, увеличиваются молочные железы, и появляется грудь. Приходит время первых менструаций, а говорить о задержке созревания стоит в случае недоразвития молочных желез и отсутствия менструаций. Также наблюдается более низкий по сравнению со сверстницами рост и отсутствует вторичное оволосение.

В психологическом плане задержка пубертата у девочек проявляется в виде следующих симптомов:

раздражительности;
склонности к депрессии;
проблемы в адаптации;
робости;
плаксивости;
неуверенности в себе.

При отсутствии развития половых признаков по достижении подростком любого пола 13-14 летнего возраста необходимо обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Выявление причины патологии поможет специалисту подобрать правильное лечение.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с анамнеза. Врач во время беседы узнает личные жалобы и собирает наследственный анамнез.

Определяется, имелась ли подобная проблема у ближайших родственников, особенно родителей. Параллельно отмечается наличие хронических и перенесенных заболеваний, а также сопутствующих признаков патологии (ожирение, излишняя худоба, стрессовые ситуации).

В дальнейшем диагностирование проблемы различается по половому признаку. У девочек оно невозможно без общего и гинекологического осмотра. Врач определяет тип телосложения, соответствие развития вторичных половых органов возрасту и фигуре, характер оволосения. У мальчиков проводится только общий осмотр. Врач изучает анатомические особенности тела, рост, вес, степень развития мускулатуры.

После сбора анамнеза и осмотра назначаются лабораторные исследования, к которым относятся:

сдача крови из вены для изучения строения хромосом;
рентгенография и МРТ;
лапароскопия;
сдача крови на гормоны;
биопсия;
УЗИ органов малого таза (для девочек), брюшины и яичек (для мальчиков).

Для постановки окончательного диагноза и определения направления дальнейшего лечения может потребоваться консультация не только гинеколога, но и эндокринолога, психотерапевта и различных узких специалистов.

Лечение задержки полового развития

Основная цель терапии заключается в стимуляции развития вторичных половых признаков, предупреждении психологических проблем и профилактике бесплодия. От причины возникновения задержки напрямую зависят последующие терапевтические меры.

Зачастую врачи назначают девочкам и мальчикам следующий медикаментозный курс:

для нормализации веса прописывается специальная диета, с обязательным включением витаминно-минерального комплекса;
успокоительные препараты и психотерапия помогут восстановить психоэмоциональное состояние;
мальчикам рекомендуется принимать синтетические половые стероиды;
для правильного формирования костей назначается прием кальция;
в случае отставания в росте назначаются гормоны, направленные на стимулирование процессов развития организма.

Хирургическое вмешательство является крайней мерой и назначается только при условии наличия у ребенка врожденных аномалий или новообразований. Основные критерии, указывающие на эффективность проводимого лечения – это появление или развитие вторичных половых признаков, а также увеличение роста подростка и соответствие своему реальному возрасту.

Осложнения и последствия

При наследственном характере проблемы созревание, хоть и с небольшим отставанием от сверстников, завершится успешно. В сексуальном плане и на детородной функции такое отставание не отразится.

Правильно подобранная терапия и соблюдение всех рекомендаций врача также обеспечивает благоприятный исход для здоровья и развития подростка.

Если не соблюдается режим приема прописанных препаратов или полностью отсутствует медицинское лечение, может возникнуть бесплодие, недоразвитие половых органов и раковые опухоли.

Профилактика

В подростковом возрасте рекомендуется придерживаться сбалансированного питания, соблюдать режим работы и отдыха, контролировать массу тела и регулярно посещать специалиста. В семьях с наследственной задержкой полового развития следует посещать гинеколога и эндокринолога с детского возраста. Отсутствие лечения, как и слишком поспешная или неправильно подобранная терапия, могут привести к серьезным нарушениям. Это станет причиной физических и психологических проблем во взрослой жизни.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Половое созревание (пубертат) — это тот этап детства, когда строение тела мальчиков и девочек изменяется, приобретая черты взрослого человека. У девочек увеличиваются молочные железы, бедра становятся шире, а талия – уже, появляются первые месячные. При половом развитии у мальчиков изменяется тембр голоса, быстро развивается мускулатура и костный скелет, плечи становятся шире и появляются первые волосы на лице.

Нельзя не заметить серьезных изменений, которые происходят в психическом образе подростков. За все эти изменения отвечают половые гормоны нашего организма: тестостероны у мальчиков и эстрогены – у девочек. Средний возраст начала полового созревания за последнюю сотню лет значительно снизился. Половое созревание начинается у девочек в 10-13 лет, а у мальчиков на год-два позже.

Когда пубертат наступает значительно позднее, констатируется задержка полового развития. Нарушения полового созревания возникают из-за целого ряда причин, к которым относятся наследственные, или гипофиза, которые отвечают за выработку полового гормона, сахарный диабет, неблагоприятная окружающая среда, неполноценное питание, занятие профессиональным спортом и ряд других.

Половое созревание — это этап развития систем гипоталамуса и гипофиза, во время которого происходит формирование гонад. Этот этап характеризуется началом развития половых признаков и бурным формированием взрослых половых клеток — гамет. На этом этапе происходит становление физических и психических особенностей в организме молодого человека, изменение полового поведения. Все это позднее и будет определять способность к репродукции.

Возникающее иногда торможение полового развития у детей является следствием нарушения на уровне ЦНС или патологии гонад, резвившегося или генетического характера. Также задержка пубертата у подростков может быть вызвана нарушениями на уровне эндокринной системы, например, при угнетенной гормональных желез. Преждевременное половое развитие у девочек встречается чаще, чем задержка пубертата. А половое развитие мальчиков имеет противоположную статистику.

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера. По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек. В большинстве случаев — это нарушение встречается у мальчиков и определяется большей зависимостью воспроизводства андрогенов по генеалогической линии.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и у мальчиков. А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц. Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка. Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов. У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних. Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50-80% случаев выявляет наличие позднего полового развития у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

перенесенные матерью инфекции,
токсические факторы окружающей среды,
всевозможные типы патологии при беременности и родах,
недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
депрессии и стрессы матери во время беременности,
использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Лечение

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении - оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность. Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация. В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц). Другой способ лечения (например, когда требуется повлиять на увеличение объема яичек у мальчиков) — применение в течение того же срока (10-30 мг/день).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше. Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий. При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10-11 лет.

Препараты нужно применять в небольших дозах, что не допустит чрезмерного ускорения костного развития и непропорционального развития молочных желез, что впоследствии может причинять серьезный дискомфорт для девочки.

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным , обычно его принимают по 0,02-0,9 мкг/кг в день. В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают. Другим методом лечения задержки пубертата, не менее эффективным, считаются подкожные введения эстрадиола.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня. Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.