ДВС-синдром: причины, симптомы и лечение. ДВС-синдром: причины, симптомы, диагностика и лечение

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови - нарушение гемостаза, которое характеризуется рассеянным свёртыванием крови в циркуляции с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, которые вызывают блокаду микроциркуляции и глубокие дистрофические изменения в органах с последующим развитием гипокоагуляции и тромбоцитопении потребления и нередко кровотечений.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром часто возникает как осложнение инфекционно-воспалительных процессов различной локализации. Наиболее характерно развитие ДВС при грамотрицательных инфекциях - при менингококковом сепсисе ДВС-синдром развивается в 100% случаев. Причинами развития ДВС могут быть также грамположительные инфекции, в том числе:

• брюшной тиф;
• стафилококковый сепсис с деструкцией лёгких;
• вирусная инфекция - герпес, краснуха, оспа, вирусный гепатит, геморрагические лихорадки и др.;
• микозы - гистоплазмоз, аспергиллёз;
• риккетсиозная инфекция;
• протозойные инфекции - малярия, трипаносомиаз.

Инфекции могут быть причиной ДВС у больных с удалённой селезёнкой. В этих случаях часто развивается генерализованная, чаще всего пневмококковая, инфекция, которая почти во всех случаях приводит к развитию ДВС-синдрома. Причиной диссеминированного внутрисосудистого свёртывания могут быть все виды шока - анафилактический, травматический, ожоговый, септический шок , а также шок, возникающий при синдроме длительного раздавливания.

К развитию ДВС может приводить острый внутрисосудистый гемолиз в случае переливания несовместимой крови, во время криза у больных гемолитической анемией, при отравлениях гемолитическими ядами, при микроангиопатической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

ДВС-синдром может развиваться при злокачественных новообразованиях различных локализаций - рак желудка, рак предстательной железы , поджелудочной железы, рак яичников , лёгких и др. Другой причиной могут выступать злокачественные заболевания системы крови - острый лейкоз, особенно промиелоцитарный вариант, бластный криз при хронических лейкозах, эссенциальная тромбоцитемия и др.

Частой причиной развития ДВС являются массивные повреждения тканей. Причинами таких повреждений могут быть ожоги, тяжёлые травмы, синдром длительного сдавления , переломах трубчатых костей с жировой эмболией, электротравма . ДВС-синдром может возникать и при обширных травматичных хирургических вмешательствах. Риск развития ДВС при обширных хирургических операциях значительно возрастает при наличии сопутствующей патологии (сердечно-сосудистых заболеваний, злокачественных опухолей), использовании сосудистых протезов. ДВС-синдром может развиваться также при проведении операций с использованием аппаратов искусственного кровообращения.

ДВС часто развивается при акушерско-гинекологической патологии: преждевременная отслойка, предлежание плаценты , эмболия околоплодными водами , септический аборт и хориоамнионит, пузырный занос, внутриутробная смерть плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение , тяжёлый поздний токсикоз беременности и др.

ДВС может развиваться при патологиях сердечно-сосудистой системы: врождённые пороки сердца, крупноочаговый инфаркт миокарда, атеросклеротическое поражение артерий, кавернозные и гигантские гемангиомы, застойная сердечная недостаточность , коарктация аорты , тромбоэмболия лёгочной артерии , заболевания миокарда (диффузный миокардит , кардиомиопатии).

Причиной ДВС могут выступать: системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты, системная красная волчанка , ревматоидный артрит, узелковый периартериит и др.; острые и хронические воспалительные заболевания почек иммуновоспалительного генеза; тяжело протекающие лекарственно индуцированные аллергические реакции; ерансплантация органов и тканей. ДВС-синдром выявляется во всех случаях тяжёлых черепно-мозговых травм.

Другие причины ДВС-синдрома: сахарный диабет, острая интоксикация железом, отморожения, лучевая болезнь , эпилепсия (эпилептический статус), гипертермические и гипотермические состояния.

Клиническая картина ДВС-синдрома

Клиническая картина ДВС-синдрома характеризуется, с одной стороны, тромботическими и ишемическими повреждениями органов и тканей, а с другой - геморрагическим синдромом, при этом в первую очередь страдают органы и ткани, имеющие интенсивно функционирующую систему микроциркуляции (печень, почки, лёгкие, и др.).

Различают несколько типов течения ДВС-синдрома:

• молниеносное - ДВС-синдром развивается в течение часа;
• острое - патология развивается в течение нескольких часов;
• подострое - синдром развивается в течение нескольких дней;
• хроническое - синдром развивается месяцы и годы;
• рецидивирующее - характеризуется периодическим обострением ДВС с промежутками ремиссии;
• латентное.

В течении ДВС-синдрома выделяют несколько стадий (фаз):

1. фаза гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов;
2. переходная фаза - наблюдается тенденция к гипокоагуляции по одним тестам и гиперкоагуляция - по другим;
3. фаза гипокоагуляции и активации фибринолиза (геморрагическая фаза);
4. восстановительная фаза (при неблагоприятном течении - фаза тяжёлых осложнений и летального исхода).

Симптомы острого ДВС-синдрома
Острое течение ДВС-синдрома характеризуется, как говорилось выше, развитием симптоматики в течение нескольких часов. Острая форма патологии наблюдается при сепсисе, тяжёлых комбинированных травмах, обширных ожогах, отморожениях, синдроме длительного сдавливания и других состояниях.

В гиперкоагуляционной фазе развивается картина гемокоагуляционного шока, который характеризуется спутанностью сознания, заторможенностью больного, сильным падением артериального давления (АД). Больной бледен, кожа покрыта холодным потом, отмечается акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Пульс нитевидный, часто аритмичный, отмечается глухость сердечных тонов, тахикардия. Может наблюдаться клиническая картина тромбоэмболии лёгочной, почечной и других артерий. Возможны тромбозы вен.

У большинства больных наблюдается поражение органов дыхания, которое проявляется развитием острой дыхательной недостаточности, острого респираторного дистресс-синдрома. Появляется одышка, кашель с примесью крови. При аускультации лёгких отмечается крепитация и мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в нижних отделах, в некоторых случаях - рассеянные сухие хрипы. Рентген лёгких показывает усиление лёгочного рисунка.

Поражение почек диагностируется у 66-70% больных и проявляется симптомами острой почечной недостаточности. Больных беспокоят выраженные боли в пояснице, уменьшается количество выделяемой мочи. Определяются цилиндры, эритроциты, белок в моче . Повышается уровень мочевины и креатинина в крови, что является отражением почечной недостаточности .

Поражение печени наблюдается примерно у половины больных. Проявляется болями в правом подреберье, ощущением горечи и металлического привкуса во рту, исчезновением аппетита, бледно-желтушной окраской кожи, потемнением мочи, увеличением размеров печени. При поражении печени развивается тяжёлая печёночная недостаточность , появляются печёночный запах изо рта и симптомы печёночной энцефалопатии - спутанное сознание, бред, галлюцинации и пр. Тяжёлое поражение печени может привести к развитию полной печёночной комы. Возможно возникновение острого тромбоза печёночной или воротной вены. При тромбозе воротной вены появляется сильная боль в животе , кровавая рвота, быстро развивается асцит, размеры печени при этом остаются нормальными. Острый тромбоз печёночных вен проявляется интенсивной болью в эпигастрии и правом подреберье, рвотой (иногда кровавой), печень быстро увеличивается, развивается асцит, примерно у половины больных появляется желтуха .

Поражение микроциркуляторного русла миокарда проявляется одышкой, аритмиями, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов и пр. Тяжёлое поражение микроциркуляторного русла миокарда приводит к возникновению левожелудочковой недостаточности.

Возникновение микротромбозов в кровяном русле надпочечников приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Появляется слабость, адинамия, тошнота, рвота (иногда с кровью), боль в животе, частый жидкий стул, резкое падение АД, нитевидный пульс. Кожа бледная, покрыта холодным потом; черты лица заострены, глаза запавшие, язык и губы сухие. Особенно тяжёлые поражения надпочечников наблюдаются у больных с ДВС на фоне менингококкового сепсиса. Острая надпочечниковая недостаточность значительно утяжеляет течение гемокоагуляционного шока и может привести к летальному исходу.

При ДВС-синдроме часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Характерны дистрофические изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, микротромбирование и стаз в их сосудах. Отмечаются множественные эрозии и геморрагии. Появляются боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды, рвота (часто кровавая), изжога, отрыжка кислым. В некоторых случаях развиваются мезентериальные тромбозы, ведущие к инфарктам кишечника.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС)в гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома обусловлено тромбозами в микроциркуляторном русле. Поражения ЦНС характеризуются такими общими симптомами, как: головокружение, головная боль , спутанность сознания и др. Возможно развитие клинической симптоматики тромбозов сосудов мозга. При этом может наблюдаться психомоторное возбуждение с последующей потерей сознания, судороги, парезы и параличи вследствие ишемического инсульта.

В промежуточной фазе сохраняется симптоматика, характерная для гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома. В то же время, в лабораторных тестах состояния системы гемостаза и в клинической картине появляются признаки гипокоагуляции. Промежуточная стадия ДВС-синдрома, как правило, быстро переходит в фазу гипокоагуляции и активации фибринолиза.

В фазе гипокоагуляции и активации фибринолиза развиваются коагулопатия и тромбоцитопения потребления, значительно активируется фибринолиз, что в результате приводит к развитию тяжёлого геморрагического синдрома. На коже возникают петехии, иногда обширные кровоизлияния, гематомы, экхимозы. Характерны кровотечения в местах подкожных инъекций, венепункций. Возникают локальные кровотечения в тканях и органах, которые подверглись травмам, хирургическим вмешательствам. Тяжёлые нарушения гемостаза приводят к возникновению кровотечений - желудочно-кишечных, почечных, маточных. Отмечается кровоточивость дёсен и носовые кровотечения. Могут развиваться внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в перикард, полость плевры, брюшину.

В восстановительной фазе , при успешном лечении ДВС наблюдается купирование симптоматики и постепенное восстановление функционального состояния поражённых органов. Однако, иногда наблюдается тяжёлое течение ДВС-синдрома, при котором возможны глубокие нарушения функций поражённых органов, которые завершаются неполным или незначительным их восстановлением или даже летальным исходом.

Следует отметить, что такая стадийность развития ДВС-синдрома не всегда ярко выражена. Часто гиперкоагуляционная фаза быстро переходит в гипокоагуляционную, когда на первый план выступают тяжёлые геморрагические проявления. Промежуточная фаза распознаётся преимущественно лабораторными методами.

Симптомы подострого течения ДВС-синдрома
Подострое течение ДВС-синдрома характеризуется развитием клинической симптоматики в течение нескольких дней (до трёх недель). Клиническая картина при подостром течении ДВС в целом аналогична таковой при остром типе течения. В то же время она менее выражена и приводит к меньшим отрицательным последствиям для организма. Преобладают нарушения микроциркуляции и дисфункция внутренних органов.

Симптомы хронического ДВС-синдрома
Хроническое течение ДВС продолжается месяцы и годы. Характерной особенностью хронической формы ДВС-синдрома является то, что при обострении основного заболевания, а также с нарастанием его тяжести, усиливаются симптомы ДВС. Развивается геморрагический синдром, возникают тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Обострение симптоматики ДВС в свою очередь значительно ухудшает течение основного заболевания. В поражённых органах развиваются склеротические изменения, благодаря чему в дальнейшем значительно снижается их функциональная способность. Клиническая картина хронической формы ДВС часто протекает под видом неспецифических воспалительных заболеваний отдельных органов (хронический нефрита, гепатит, панкреатит , пневмония). Обострения ДВС-синдрома могут вызывать также обострение ишемической болезни сердца.

Симптомы рецидивирующего ДВС-синдрома
Рецидивирующий ДВС имеет длительное многолетнее течение, характеризующееся частыми обострениями, рецидивами с последующим наступлением ремиссии. В периоде обострения основного заболевания наблюдается также обострение симптоматики ДВС. Это проявляется гиперкоагуляцией, тромботическими симптомами, микроциркуляторными нарушениями и расстройствами функции органов. Довольно часто в периоде обострения заболевания доминирует геморрагический синдром, который исчезает в периоде ремиссии. При частых рецидивах ДВС постепенно развиваются значительные дистрофические изменения в органах и тканях, что в результате приводит к нарушению их функций.

Латентное течение ДВС-синдрома
Клинически латентное течение ДВС никак не проявляется. Наблюдается только симптоматика основного заболевания. Обнаружить ДВС можно лишь при лабораторном обследовании больного.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет значительные трудности и не всегда бывает успешным. Частота летальных исходов при острых формах ДВС достигает 30%.

Лечение направлено в первую очередь на борьбу с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими течение ДВС-синдрома. Основанием для начала такой терапии могут быть данные о связи ДВС с инфекцией, абортом, признаки менингиального синдрома, воспалительного процесса в лёгких, брюшной полости, мочевыводящих путях и др. Резкое повышение температуры тела, изменения показателей крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево) являются дополнительным показанием для назначения антибактериальной терапии.

Другим ведущим направлением в лечении ДВС является купирование шокового состояния. Быстрая ликвидация нарастающих явлений шока может если не прекратить развивающийся ДВС-синдром, то значительно смягчить его осложнения. Для купирования шокового состояния применяют внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные вливания плазмы, реополиглюкин, глюкокортикоиды, наркотические анальгетики.

На ранних этапах развития ДВС назначают альфа-адреноблокаторы (фентоламин и др.). Эффективность их применения обусловлена улучшением микроциркуляции в органах, снижением агрегации тромбоцитов и предупреждением тромбирования сосудов.

Для улучшения микроциркуляции и сохранения в кровотоке активных тромбоцитов назначают комплексное применение трентала и курантила. Эти средства должны применяются как в ранней стадии патологического процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности.

Применяют внутривенное введение гепарина – в стадии гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, в переходной стадии - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции его применяют в малых дозах - по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы. При сочетании с контрикалом и другими антипротеазами гепарин могут назначать в более высоких дозах. В фазе гипокоагуляции, при присоединении обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, применение гепарина категорически противопоказано. Ещё одним противопоказанием служит прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усугубить это явление.

В стадии глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении прибегают к введению а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал). При ДВС, возникшем на фоне кровотечений или связанном с поражениями внутренних органов, такими как стафилококковая деструкция лёгких, высокие дозы контрикала назначаются с самого начала лечения.

Основу лечения ДВС-синдрома составляет трансфузионная терапия, которая обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объёма циркулирующей жидкости и восстановление ЦВД. Это достигается переливанием плазмы, содержащей все компоненты системы свёртывания крови и других ферментных систем. Переливание свежезамороженной плазмы начинают сразу, на стадии гиперкоагуляции, и продолжают до исчезновения всех признаков ДВС. Помимо плазмы могут применяться солевые растворы, раствор альбумина, полиглюкин.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения являются показанием к замещению эритроцитов. Для этого назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

В некоторых исследованиях отмечается положительный эффект применения плазмафереза в терапии ДВС-синдрома. Наиболее оправдано его применение при затяжных и рецидивирующих формах течения.

Для диагностики ДВС-синдрома не существует одного простого теста, необходимо использование комплекса лабораторных методов для выявления данной патологии. Диагностика синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания должна быть срочной, информативной, основанной на системе простых и легко выполняемых тестов. Кроме того, диагностическая ценность применяемых методик определяется регулярным мониторингом.

I. Первая группа диагностических тестов основана на выявлении разрушения, потребления и агрегации клеток крови — тромбоцитов и эритроцитов:

• прогрессирующие снижение количества тромбоцитов в периферической крови;
• одновременное повышение содержания в плазме фактора 4 кровяных пластинок (антигепариновый фактор), что свидетельствует о внутрисосудистой агрегации этих клеток и интенсивном выделении из них компонентов плотных гранул;
• интенсивное разрушение эритроцитов в зоне микроциркуляции приводит к повышению непрямого билирубина, а в мазках крови появлению фрагментов разрушенных, разделенных на части эритроцитов;
• повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

II. Определение фибрин-мономерных комплексов (продуктов паракоагуляции):

• этаноловый тест;
• протаминсульфатный тест (при ДВС-синдроме тест реже дает положительный результат, чем этаноловый, но нередко определяется положительным, когда последний становится отрицательным);
• определение фибриногена В. Метод основан на осаждении фибриногена В спиртовым раствором бета-нафтола. Этот тест менее специфичен, чем этаноловый тест, так как бета-нафтол осаждает не только заблокированные фибрин-мономерные комплексы, но и другие белки, не имеющие отношения к свертывающей системе крови;
• определение продуктов деградации фибриногена (ПДФ). В норме в плазме выделяется 0,05 г/л ПДФ. При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови и массивных тромбозах, сопровождающихся активацией фибринолиза, уровень ПДФ значительно поднимается;
• наиболее специфичным тестом в настоящее время считается выявление D-димеров.

III. Изменение (укорочение или удлинение) общих хронометрических коагуляционных тестов:

• Общее время свертывания по Ли-Уайту;
• Аутокоагуляционный тест;
• Активированное парциальное тромбопластиновое время;
• Протромбиновое время;
• Тромбиновое время.

IV. Увеличение или снижение концентрации фибриногена .

V. Угнетение или активация фибринолитической системы:

• ХIIа-зависимый фибринолиз;
• Спонтанный фибринолиз;
• Содержание плазминогена, его активаторов и ингибиторов.

VI. Снижение активности антитромбина III.

При наличии соответствующей клинической ситуации и симптомов ДВС, выявление совокупности хотя бы 4-5 из вышеперечисленных тестов должно рассматриваться как подтверждение диагноза.

В первой фазе ДВС-синдрома (гиперкоагуляционной) выявляется гиперкоагуляция, сочетающаяся с повышенной агрегацией тромбоцитов и снижением их содержания в периферической крови. Часто в первой фазе появляется гиперфибриногенемия. ПДФ могут быть еще нормальными.

Во 2-й фазе ДВС синдрома (нормокоагуляции или переходной) часть тестов еще выявляет гиперкоагуляцию, тогда как другие показывают гипо- или нормокоагуляцию. Таким образом, появляется разнонаправленность показателей коагулограммы. Паракоагуляционные тесты, появившиеся в 1-й фазе, остаются положительными. Повышается уровень ПДФ в плазме. Имеется выраженная тромбоцитопения. Агрегационная функция тромбоцитов снижена. Нарастает дефицит AT-III.

В 3-й фазе (гипокоагуляционной) определяется удлинение времени свертывания во всех тестах. Снижается концентрация фибриногена вплоть до афибриногенемии. Углубляется тромбоцитопения, резко нарушена функция тромбоцитов. Этаноловый и протаминсульфатный тесты становятся отрицательными. Увеличивается содержание растворимых фибрин-мономерных комплексов и продуктов деградации фибриногена. Выявляется активация фибринолиза (табл. 1).

Таблица 1

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома (А. А. Рагимов, Л. А Алексеева, 1999)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) – одно из самых тяжелых осложнений множества заболеваний. Это - настоящая головная боль любого реаниматолога, так как больной в таком состоянии может погибнуть в любой момент. Развивается он довольно быстро, лечению поддается не очень легко, прогноз для жизни при его появлении становится довольно неблагоприятным.

Определение

ДВС – это патологическое состояние, развивающееся в результате истощения факторов, способствующих и противодействующих свертыванию крови. Основа этого процесса – блокада мелких сосудов рыхлыми кровяными сгустками, возникающие вследствие выброса в кровь большого количества факторов свертывания (гиперкоагуляция). Оставшаяся в сосудистом русле кровь утрачивает способность к свертыванию из-за снижения количества свертывающих факторов, активации веществ, растворяющих сгустки, накопления продуктов распада белков, обладающих противосвертывающей активностью.

Причины ДВС-синдрома

Множество тяжелых и критических состояний могут стать причиной ДВС-синдрома. Практически любая патология, при которой отмечается повреждение сосудистой стенки, изменение свойств крови, скорости ее протекания по сосудам, способна запустить каскад реакций, ведущих к внутрисосудистому свертыванию. Основные же причины болезни следующие:

1. Любая форма шока . При этом состоянии отмечается серьезное ухудшение реологических свойств крови (повышение ее вязкости), а также повреждение стенки мелких сосудов.
2. Тяжелые инфекции септического характера . В этом случае механизм внутрисосудистого свертывания может быть запущен напрямую бактериальными токсинами либо опосредованно - через разрушение эндотелия (внутренней оболочки) сосудов микроорганизмами и продуктами их жизнедеятельности.
3. Гемолиз (массивное разрушение эритроцитов). Возникает он вследствие переливания несовместимой или просроченной крови, при тяжелых физических нагрузках, сильном переохлаждении, перепадах атмосферного давления, а также приеме некоторых лекарств (хинидин, нитрофурановые и сульфаниламидные химиопрепараты).
4. Синдром массивных трансфузий . Объем переливания свыше 5 литров может стать пусковым фактором ДВС-синдрома.
5. Некрозы в различных органах. Инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), некоторые формы панкреатита, острая дистрофия печени, ожоги кожи и слизистых оболочек, массивные хирургические вмешательства и травмы, краш-синдром (или синдром длительного сдавления) – все это приводит к мощному выбросу в кровь так называемого тканевого фактора – основного вещества, запускающего каскад реакций гиперкоагуляции.
6. Иммунные и иммунокомплексные заболевания .
7. Опухолевый процесс , особенно с множественными метастазами.
8. Гемодиализ, гемосорбция, экстракорпоральное кровообращение (например, при операциях на сердце).
9. Острые отравления гемолитическими ядами .
10. Акушерская патология . Сюда включают многие ситуации, возникающие во время беременности и в родах – гестозы, предлежание плаценты, раннее излитие околоплодных вод, ранняя отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода).

Симптомы ДВС-синдрома

Симптоматика этой патологии зависит от стадии развития болезни, а также формы синдрома – острой или хронической. По стадиям клиническая картина острого ДВС-синдрома может быть следующей:

1. Стадия гиперкоагуляции , во время которой отмечается массивное образование тромбов в кровеносных сосудах малого диаметра. Продолжительность этой стадии весьма мала, а клиническая картина обычно маскируется симптоматикой тяжелого основного заболевания.
2. Стадия гипокоагуляции – это период появления первых кровотечений. В этой фазе активируются факторы, препятствующие свертыванию и одновременно иссякают факторы, усиливающие коагуляцию. В результате главным клиническим признаком ДВС-синдрома становятся разнообразные кровотечения. Различают:
   • Ранние кровотечения, возникающие преимущественно в месте, где были разрушены ткани: при абортах или родах – маточные, при хирургических вмешательствах – в зонах разрезов, при деструктивных процессах в легких – соответственно легочные. Параллельно отмечается появление геморрагий и других локализаций – подкожные, подслизистые, внутрикожные в местах инъекций.
   • Поздние кровотечения являются проявлением ухудшения состояния больного. Это могут быть носовые и желудочно-кишечные кровотечения, появление гематом в подкожно-жировой клетчатке, в области ягодиц, поясницы и т. д.
3. В последующих стадиях наряду с кровотечениями нарастают симптомы функциональной, а затем и органической недостаточности пораженных органов, причем раньше всего страдают органы, пронизанные богатой капиллярной сетью: надпочечники, почки, легкие, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенка, кожа, слизистые оболочки.

Хронический ДВС-синдром обычно проявляется тромбозами и тромбоэмболиями, локализованными в различных органах. Эта форма патологии чаще всего встречается у людей, страдающих онкозаболеваниями злокачественного характера. Тромбоз глубоких вен, переходящий в тромбоэмболию легочной артерии – одна из самых частых причин смерти больных с опухолями.

Диагностика ДВС-синдрома

Клиническая диагностика ДВС-синдрома на раннем этапе весьма сложна: симптоматика скудная, кровотечений не имеется, да и срок ее весьма короток. При истощении факторов свертывания крови и появлении геморрагий диагноз патологии можно выставить с достаточно высокой уверенностью. Причем чем больше времени прошло с момента первого кровотечения, тем легче выявить ДВС-синдром. Минусом выжидательной тактики становится стремительное ухудшение прогноза заболевания. Именно поэтому в срочном порядке больным делают ряд анализов, показывающих состояние свертывающей системы:

• время свертывания крови, которое, будучи нормальным или даже укороченным в стадии гиперкоагуляции, прогрессивно удлиняется по мере развития болезни (до 30 минут и более);
• количество тромбоцитов в периферической крови, которое постепенно уменьшается относительно нормы;
• тромбиновое время, увеличивающееся в зависимости от стадии от нормальных 5-11 секунд до 60 и более;
• анализ на D-димеры, в норме отсутствующие, но при внутрисосудистом свертывании – резко повышенные.

Прочие анализы также применяются в практике, однако дополнительной важной для диагностики информации не дают.

Специалист, занимающийся лечением больного, должен четко знать все способы диагностики ДВС-синдрома и их результаты, так как от правильного определения стадии процесса зависит и тактика медицинских мероприятий.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение основного заболевания – главное, что требуется делать при борьбе с внутрисосудистым свертыванием. Если не устранить причину осложнения – невозможно будет избавиться и от него самого. Поэтому рациональная антибиотикотерапия при инфекциях, адекватный гемостаз при травмах любого характера, детоксикация при отравлениях могут привести даже к спонтанному исчезновению ДВС-синдрома.

Если же самопроизвольной регрессии не произошло, следует незамедлительно начать борьбу с патологией. Лечение болезни проводят, учитывая ее стадию:

• 1 стадия . Следует проводить профилактику гиперкоагуляции путем применения гепарина, внутривенных вливаний реополиглюкина в сочетании с дезагрегантами, введения кортикостероидов.
• 2 стадия . К перечисленным выше препаратам добавляют внутривенное вливание альбуминов, свежезамороженной плазмы, цельной крови или эритроцитарной массы.
• 3 стадия . В этой фазе подход к лечению резко меняется, так как здесь на первое место выходит активность системы, препятствующей сворачиванию крови. Применяют препараты, подавляющие активность факторов противосвертывания (гордокс, контрикал), усиливающие работу тромбоцитов (этамзилат). Параллельно с этим стремятся активировать систему свертывания путем вливания плазмы. При сниженном гемоглобине вливают и цельную кровь в малых количествах. Введение гепарина прекращают.
• 4 стадия . На этом этапе мероприятия такие же, как и в третьей стадии с добавлением растворов на основе альбумина, желатина.

Параллельно с этими действиями проводят коррекцию нарушений водно-электролитного и кислотно-щелочного состояний, нормализуют работу почек, поддерживают дыхательные функции, возмещают кровопотерю.

Профилактика

Знание причин ДВС-синдрома делает возможными и меры по его предотвращению. Конечно, все предусмотреть невозможно, однако соблюдение нескольких правил может серьезно снизить риск развития этой тяжелой патологии:

• при необходимости хирургического лечения – выбор наиболее щадящей методики операции;
• применение антикоагулянтов при любой патологии, способной осложниться ДВС-синдромом;
• избегание укусов змей и интоксикаций химическими веществами;
• отказ или минимальное использование цельной крови в пользу ее производных (эритроцитарная масса, плазма) и плазмозаменителей;
• раннее выявление и лечение онкологических заболеваний.

ДВС-синдром является исключительно тяжелым осложнением клинической патологии, отличающимся весьма высокой летальностью – в зависимости от причины гибнет до 50% пациентов. Именно поэтому меры профилактики его можно считать даже более важными, чем лечебные мероприятия. Есть у англичан одна пословица: «Лучше унция профилактики, чем фунт лечения», и к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания она подходит как нельзя лучше.

Бозбей Геннадий Андреевич, врач скорой медицинской помощи

Описание:

ДВС-синдром - наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит блокировка нормального кровообращения в большинстве органов и систем, приводящая к развитию в них глубоких дистрофических изменений. Вслед за интенсивным свертыванием крови развиваются гипокоагуляция (снижение способности крови к свертыванию), (снижение количества тромбоцитов в единице объема крови) и геморрагии (кровотечения). Синдром возникает при самых разнообразных заболеваниях, всегда приводя к потере жидкостных свойств крови и нарушению ее циркуляции в капиллярах, что несовместимо с нормальной жизнедеятельностью организма. Вместе с тем тяжесть, распространенность и скорость развития ДВС-синдрома очень разнообразны - от молниеносных смертельных форм до латентных (скрытых) и затяжных, от генерализованного свертывания крови до региональных и органных тромбогеморрагий.

Симптомы:

ДВС-синдром может быть острым, обостряющимся, затяжным и скрытым. При всех этих вариантах, особенно при остром, возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим, и наоборот.

Классификация

I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

II стадия - переходная. В этой стадии отмечается нарастающая с тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих тестах на свертываемость.

III   стадия - стадия глубокой гипокоагуляции. В этой стадии способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться.

IV   стадия - восстановительная. В случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются разнообразные осложнения, приводя в большинстве случаев к летальному исходу.

Практически более удобно пользоваться следующими важнейшими показателями:

1)   состояние системы гемостаза, которое определяется:

а)   по общим коагуляционным тестам;

г)   по уровню антитромбина III;

д) по резерву плазминогена и его активаторов;

е) по выявлению неполноценности свертывания при записи тромбоэластограммы (аномалии структуры, фиксации и механических свойств сгустка);

ж)   по способности плазмы больного ускорять или тормозить свертывание и формирование сгустка в тромбоэластограмме нормальной крови или плазмы;

2)   наличие, выраженность и локализация:

а) тромбозов;

б) кровотечений;

3)   выраженность и продолжительность гемодинамических нарушений (снижение артериального и центрального венозного давления, объема циркулирующей крови и другое) с учетом ведущих механизмов их происхождения:

а)   причинного фактора, вызвавшего ДВС-синдром (травма,
анафилаксия);

б) гемокоагуляционного;

в) геморрагического;

4)         наличие и выраженность дыхательной недостаточности и гипоксии с указанием их формы и стадии;

5)         наличие и тяжесть поражения других органов-мишеней, страдающих в наибольшей степени при ДВС-синдроме:

б) печени;

в) мозга;

г)   сердца;

д) надпочечников и гипофиза;

е) желудка и кишечника (острые язвы, при повышенной проницаемости сосудистой стенки);

6)         выраженность ;

7)         нарушения баланса электролитов крови (натрий, калий, хлор, кальций) и кислотно-основного равновесия.

Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, послужившего его причиной, признаков развившегося шока (при острых формах), глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбозов и кровотечений, гиповолемии (снижения наполнения сосудистого русла) и анемии, нарушения функции и дистрофических изменений в органах, нарушений метаболизма.

Чем острее ДВС-синдром, тем более кратковременна фаза гиперкоагуляции (повышенного свертывания крови) и тем тяжелее фаза выраженной гипокоагуляции (сниженного свертывания крови) и кровоточивости. Такие острые формы характерны в основном для инфекционно-септического, акушерского, посттравматического (краш-синдром, переломы костей), хирургического (при травматических операциях), токсического (укусы змей) и всех видов шокогенного (включая ) ДВС-синдрома. Тяжесть ДВС-синдрома в подобных случаях зависит не только от выраженности основной патологии и общего исходного состояния организма больного, но и от своевременности и достаточности первой помощи, полноты обезболивания и дальнейшего анестезиологического обеспечения, своевременности и максимальной атравматичности оперативных вмешательств, контроля за системой гемостаза и полноты предупреждения и устранения его нарушений, поддержания реологических свойств крови, борьбы с расстройствами микроциркуляции и общей гемодинамики.

Возникновению и прогрессированию ДВС-синдрома способствуют недостаточно быстрое и полное выведение больного из шока и гипотонии (пониженного тонуса), повышенная травматичность оперативных вмешательств (выделение органов из спаек тупым путем с их разминанием и надрывами, интенсивный массаж матки после родов), недостаточная коррекция гиповолемии и непоказанные переливания консервированной крови, содержащей огромное количество микросгустков и усугубляющей ДВС-синдром, вместо плазмы, альбумина, реополиглюкина и других растворов.

Острый ДВС-синдром наблюдается также при деструктивных процессах в органах, при деструкциях легких стафилококкового и иного происхождения, острой токсического или вирусного происхождения (гепаторенальный синдром), остром некротическом или геморрагическом панкреатите. Указанные формы патологии очень часто сочетаются с септицемией (появлением патологического агента в крови) и различными формами трудно поддающейся лечению суперинфекции. При всех этих видах патологии возможно и волнообразное течение ДВС-синдрома – периоды тяжелого нарушения гемостаза временно сменяются вполне удовлетворительным состоянием больных, после чего вновь наступают катастрофические ухудшения.

Кроме симптомов основного заболевания, клиническая картина острого ДВС-синдрома складывается из следующих основных компонентов.

Гемокоагуляционный шок. Он возникает в результате нарушения циркуляции крови в микрососудах различных органов, гипоксии тканей, с образованием в крови и поступлением в нее извне токсичных продуктов, в том числе образующихся в процессе свертывания крови (гемокоагуляции) и фибринолиза (расплавления образующихся тромбов). Довольно трудно проследить за трансформацией шока, явившегося причиной ДВС-синдрома, в гемокоагуляционный, так как они сливаются в общий острый срыв гемодинамики с катастрофическим падением артериального и центрального венозного давления, нарушениями микроциркуляции в органах с развитием их острой функциональной недостаточности. В результате могут развиваться острая почечная или гепаторенальная (печеночно-почечная) недостаточность, шоковое легкое и другие осложнения. ДВС-синдром, начинающийся с шока, всегда протекает катастрофичнее, чем бесшоковые формы, и чем тяжелее и продолжительнее шок, тем хуже прогноз для жизни больного.

При возникновении кровотечений гемокоагуляционный шок трансформируется в геморрагический сразу или после временного улучшения.

Нарушения гемостаза проходят разные фазы - от гиперкоагуляции до более или менее глубокой гипокоагуляции вплоть до полной потери кровью способности к свертыванию. Выявление гиперкоагуляции не требует особых усилий - она обнаруживается уже при извлечении крови из вены: кровь немедленно свертывается в игле или в пробирке. В таких случаях из лаборатории поступает ответ, что исследовать свертывающую систему крови невозможно, поскольку присланная кровь свернулась. Если при взятии крови не было технической ошибки, то такой ответ сам по себе имеет диагностическое значение, свидетельствуя о выраженной гиперкоагуляции.

Во второй фазе одни коагуляционные тесты выявляют гиперкоагуляцию, а другие -гипокоагуляцию. Разнонаправленность этих сдвигов, смущающая врачей при оценке коагулограммы, также типичный лабораторный признак ДВС-синдрома. Имеется умеренная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), агрегационная функция тромбоцитов существенно снижена.

В гипокоагуляционной фазе резко увеличено тромбиновое время и в той или иной степени нарушены другие параметры коагулограммы - сг–стки малые, рыхлые или вообще не образуются. Наблюдается эффект «переноса»      плазма больного либо ускоряет свертывание нормальной плазмы, либо замедляет его. В третьей фазе углубляется тромбоцитопения, функция тромбоцитов резко нарушена. При свертывании ядом эфы обнаруживается большое количество заблокированного (растворимого) фибрина. Часть растворимого фибрина свертывается и сильным тромбином (вызывающим свертывание нормальной плазмы за 3-4 с).

Истинной афибриногенемии (отсутствия фибрина в плазме крови) при ДВС-синдроме почти никогда не бывает, а имеются более или менее выраженная (снижение количества фибрина в плазме крови) и связывание значительной части фибриногена с растворимым фибрином. Проба с ядом эфы выявляет как этот заблокированный фибриноген/фибрин, так и способность крови к свертыванию на фоне гепаринотерапии (терапии фибрином). Лишь в терминальной фазе ДВС-синдрома резко удлиняется свертывание и в тесте с ядом эфы, что является плохим прогностическим признаком.

Снижение уровня фибриногена в плазме по сравнению с исходным наблюдается при остром ДВС-синдроме всегда, а при затяжных и хронических формах бывает редко. Однако при острых формах, развившихся на фоне исходной гиперфибриногенемии (увеличенного количества фибрина), это снижение приводит лишь к тому, что концентрация фибриногена в плазме достигает нормального уровня. Такие формы бывают часто, поскольку гиперфибриногенемия наблюдается при всех септических и острых воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда и других органов, беременности, особенно с токсикозом, иммунных заболеваниях. В совокупности на все эти формы приходится около 50% случаев острого ДВС-синдрома.

Рано и неуклонно при ДВС-синдроме снижается уровень антитромбина III в плазме, являющегося физиологическим антиагрегантом. Он расходуется на инактивацию всех факторов свертывания крови. Оценка этого нарушения имеет большое клиническое значение, поскольку антитромбина III до 75% и ниже отражает тяжесть ДВС-синдрома.

Сравнительно рано в плазме снижается содержание плазминогена и некоторых его активаторов, что выявляется экспресс-тестами. Уровень эндотелиальных активаторов расплавления тромбов в большинстве случаев значительно повышен. Закономерно нарастает также содержание в плазме больных фактора Виллебранда, что говорит о глубоком повреждении внутренней оболочки кровеносных сосудов.
- частое и опасное, но далеко не обязательное проявление диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В большинстве случаев он возникает при остром ДВС-синдроме, чаще в гипокоагуляционной фазе, хотя нередко множественные и обильные кровотечения регистрируются и во второй фазе на фоне нормального или слегка сниженного содержания фибриногена в плазме. Наиболее тяжелые кровотечения наблюдаются, естественно, при полной или почти полной несвертываемости крови. С клинической точки зрения важно четко разграничивать кровотечения локального типа, связанные с повреждением или деструктивными изменениями в органах, и распространенный геморрагический синдром, обусловленный общими сдвигами в системе гемостаза.

К кровотечениям локального типа относятся кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, кровотечения из остро сформировавшихся язв желудка или двенадцатиперстной кишки, (появление крови в моче) вследствие инфаркта почки. Эти кровотечения связаны не только с общими нарушениями гемостаза, но и с местной (органной) патологией, которая должна быть вовремя выявлена, правильно оценена врачом и учтена при проведении комплексной терапии. Так, например, частое сочетание ДВС-синдрома с атонией матки требует, помимо гемостатической терапии, комплекса воздействий, восстанавливающих нормальный тонус этого органа, при кровотечениях из острых язв желудка - локальной остановки кровотечения (через фиброгастроскоп) и изменения общей тактики лечения.

Общая кровоточивость характеризуется появлением , кровоподтеков и гематом в коже, подкожной и забрюшинной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными и почечными кровотечениями, кровоизлияниями в различные органы (мозг и его оболочки, сердце, надпочечники, легкие, матку), диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, иногда - в околосердечную сумку. У каждого больного преобладают то одни, то другие формы кровотечений.

Кровоточивость ведет к острой , в тяжелых случаях - к геморрагическому шоку. Снижение гематокрита ниже 15-17% и невозможность его повысить путем заместительной терапии эритроцитной массой прогностически неблагоприятны и говорят о продолжающейся кровопотере, хотя она не всегда легко выявляется.

Нарушение микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - другая группа важнейших нарушений, определяющая клиническую картину, тяжесть, исход и осложнения ДВС-синдрома. У разных больных и при разных патогенетических формах этого синдрома страдают то одни, то другие органы, обозначаемые в литературе как органы-мишени.

Чрезвычайно часто таким органом являются легкие, в сосуды которых из венозной системы заносится огромное количество микросгустков фибрина, агрегатов клеток крови и продуктов протеолиза. В результате развивается острая легочно-циркуляторная недостаточность - , цианоз, снижение насыщения крови кислородом, а затем повышение углекислого газа в артериальной крови; появляются интерстициальный отек, инфаркты легкого и другие признаки «шокового легкого», часто с развитием . Интенсивная трансфузионная терапия, применяемая при ДВС-синдроме, нередко усугубляет эти нарушения, увеличивая накопления воды, натрия и альбумина в ткани легкого.

У больных часто обнаруживается особая ч–вствительность к вн–тривенному введению жидкости и массивным переливаниям крови      иногда лишние 200300 мл жидкости резко усиливают гипоксию и провоцируют . При легочном варианте поражения с особой тщательностью следует сопоставлять количество введенной жидкости с диурезом и кровопотерей, своевременно добавлять в комплексную терапию диуретики, лазикс. Также необходимо своевременно переводить больного на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе.
- второе по частоте органное поражение при ДВС-синдроме. Она проявляется в виде снижения количества выделяемой мочи вплоть до полной (отсутствия мочеотделения), выделением с мочой белка, эритроцитов. При этом нарушается водно-электролитный баланс, а также кислотно-основное равновесие в организме, в сыворотке крови отмечается нарастание уровня креатинина, а впоследствии -остаточного азота и мочевины. В целом данный синдром не отличается от других видов острой почечной недостаточности.

Тяжелее протекают комбинированные формы - «шоковое легкое» с острой почечной недостаточностью или гепаторенальный синдром (печеночно-почечная недостаточность). В этих случаях метаболические нарушения более тяжелы и разнообразны, что создает дополнительные трудности при лечении больных.

Типичными почечными формами ДВС-синдрома могут считаться Гассера, все виды острого внутрисосудистого гемолиза, но гемолиз нередок и при многих других формах ДВС-синдрома.

Реже возникает поражение печени с развитием паренхиматозной желтухи, а иногда и острыми болями в правом подреберье. Чаще наблюдается обратное явление - развитие ДВС-синдрома на фоне острого или тяжелого хронического поражения печени (острый токсический и вирусный гепатиты, терминальная фаза ).

К органам-мишеням относятся желудок и кишечник. Эти поражения сопровождаются глубокой очаговой дистрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, образованием микротромбов и стазом в их сосудах, появлением множественных кровотечений, превращающихся в тяжелых случаях в сплошное геморрагическое пропитывание органов, формированием острых эрозивных и язвенных дефектов, являющихся источником повторяющихся кровотечений, дающих высокую летальность. Большие дозы глюкокортикостероидов (с целью выведения больного из шока), препараты, вызывающие эрозии слизистой оболочки желудка (ацетилсалициловая кислота), а также адреностимуляторы (адреналин, норадреналин) учащают и усугубляют эти грозные проявления ДВС-синдрома.

При ДВС-синдроме тяжело поражается и остальная часть кишечника, которая может стать источником не только тяжелых кровотечений, но и дополнительной интоксикации вследствие пареза, отторжения ворсинок и массивного аутолиза.

Нарушения церебральной циркуляции, тромбозы и кровотечения в этой области дают самую разнообразную симптоматику - от , спутанности сознания и обморочных состояний до типичных тромботических или геморрагических инсультов, явлений менингизма.

Поражения надпочечников и гипофиза, приводящие к типичной картине острой (затяжной , понос, электролитные нарушения, обезвоживание) и несахарному мочеизнурению, наблюдаются в основном при ДВС-синдроме септического и шокогенного происхождения. Они связаны либо с тромбозом сосудов, питающих эти железы, либо с кровоизлияниями в них.

Причины возникновения:

Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна. При одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и становится неотъемлемой частью патологического процесса, при других встречается реже.
Чаще ДВС-синдром вызывают следующие патологические процессы и воздействия.

Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия -наличие вирусов в крови), в том числе при абортах, в родах, при длительной катетеризации сосудов. При септическом шоке острый ДВС-синдром бывает всегда. С инфекциями связано большинство случаев ДВС-синдрома у новорожденных.
Все виды шока, такие как геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический (возникающий при аллергии), септический и кардиогенный. ДВС-синдром является обязательным спутником шока любого происхождения. При этом степень тяжести рассматриваемого синдрома находится в прямо пропорциональной зависимости от выраженности и продолжительности шокового состояния.
Оперативные вмешательства, являющиеся особо травматичными для больного (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, использовании АПК и внутрисосудистых вмешательствах). Кровотечения, коллапс массивные учащают ДВС-синдром.
ДВС-синдромом сопровождаются любые терминальные состояния.
ДВС-синдром всегда развивается в том случае, если у больного возникает острый внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых трансфузиях (переливаниях крови, не подходящей данному больному по групповой принадлежности).
Акушерская патология, в частности , или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, . При всех перечисленных состояниях тяжелый ДВС-синдром регистрируется в 20-35% случаев.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и далеко не всегда бывает успешным. Летальность при острых формах составляет 30%. Противоречивость и недостаточная надежность данных о летальности связаны, с одной стороны, с тем, что в статистические сводки включаются больные с разными по тяжести фоновыми заболеваниями и с разной выраженностью ДВС-синдрома.

В первую очередь при лечении синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания ведется интенсивная борьба с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими ДВС-синдром. Такая терапия должна быть направлена на ликвидацию гнойно-септических процессов, часто лежащих в основе ДВС-синдрома. В данной ситуации необходима наиболее ранняя, основанная на клинических показаниях, а не на запаздывающих бактериологических исследованиях антимикробная терапия.

Основанием для начала вышеуказанной терапии являются данные о связи ДВС-синдрома с инфекцией, абортом, ранним отхождением околоплодных вод (особенно мутных), повышение температуры тела, признаки деструктивно-воспалительного процесса в легких, брюшной полости, мочевыводящих путях, гениталиях, признаки кишечной токсикоинфекции, менингеальные признаки.

Стремительное повышение температуры тела, а также изменения лабораторных показателей анализов крови, таких как , сдвиг лейкоцитарной формулы влево, являются дополнительным поводом для назначения антибактериальной терапии. Как правило, данная терапия проводится антибиотиками широкого спектра действия, зачастую в терапию включают у-глобулины.

При стафилококковых и иных бактериальных деструкциях в органах терапия часто бывает эффективной лишь при добавлении к антибиотикам больших доз антипротеаз (например, контрикала по 100 000-300 000 ЕД/сут и более). Данные препараты включаются в терапию затем, чтобы оборвать распад тканей, а также интоксикацию и поступление в кровоток тканевого тромбопластина вследствие деструкции тканей.

Также ведущим моментом в терапии ДВС-синдрома является купирование развивающегося шокового состояния, быстрая ликвидация которого может оборвать начавшийся ДВС-синдром или достаточно смягчить его. В качестве такой терапии применяются внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные трансфузии плазмы, реополиглюкин (до 500 мл/сут), глюкокортикостероиды (преднизолон внутривенно по 80 мг). При применении плазмы при внутривенных вливаниях необходимо добавлять 5000 ЕД гепарина.

На самых первых этапах развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания достаточно хороший эффект дают а-адреноблокаторы. Их действие базируется на улучшении микроциркуляции в органах, препятствовании тромбированию сосудов, снижении агрегации тромбоцитов. Такими свойствами обладают триопроперазин, дибенамин, мажептил, фентоламин, которые применяются в 1%-ном растворе по 5 мг внутривенно.

Также отмечается высокая эффективность а-адреноблокаторов при ДВС-синдроме в случае их раннего применения. Следует отметить, что адреналин и норадреналин весьма ощутимо усугубляют ДВС-синдром, усиливая как свертывание крови, так и агрегацию тромбоцитов, а также повышая отложение фибрина в капиллярах почек, легких и других органов.

На микроциркуляцию и сохранение в кровотоке активных тромбоцитов благоприятно влияет комплексное применение трентала и курантила по 100–200 мг внутривенно повторно. Вышеуказанные препараты должны применяться как в ранней стадии процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности, а также при проведении , и в других ситуациях, когда кровь контактирует с чужеродной поверхностью.

Следует отметить, что гепарин может усилить убыль функционально активных тромбоцитов из кровяного русла и углубить тромбоцитопению, создавая этим путем, а не только антикоагулянтным действием угрозу кровотечений.

Динамический контроль за содержанием тромбоцитов в крови приобретает при ДВС-синдроме, в том числе и в процессе его лечения гепарином, исключительно важное значение.

Гепарин часто неэффективен из-за позднего его назначения в период, когда образование фибрина и агрегация тромбоцитов с их отложением в микроциркуляторном русле в основном уже завершились, а также вследствие значительного дефицита антитромбина III и высокого содержания в крови белков острой фазы, блокирующих гепарин, либо из-за образования аномальных форм тромбина.

При гепаринотерапии следует придерживаться следующих основных правил. Нужно применять гепарин возможно раньше – в фазе гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, а во второй (переходной) фазе - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут.

В эти периоды гепарин используется для «прикрытия» базисной терапии свежезамороженной плазмой.

В стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин используют лишь в малых дозах для «прикрытия» трансфузионной терапии (по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы). В несколько больших дозах его можно применять в сочетании с контрикалом и другими антипротеазами.

Если ДВС-синдром вызван сильными кровотечениями, в лечение включают антиферменты (контрикал, гордокс).

При кровотечении не следует с целью кровезамещения применять реополиглюкин, поскольку он дополнительно нарушает гемостаз.

При развитии третьей стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при присоединении к данному патологическому состоянию обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, а также если клиническая картина осложняется кровотечениями из язв желудочно-кишечного тракта (кровавая , дегтеобразный стул), сильными маточными кровотечениями, гепарин категорически противопоказан.

Также следует отметить, что кровопотеря обнаруживается не всегда вовремя, поэтому показаниями к отмене гепарина служат признаки быстро прогрессирующих геморрагического коллапса и анемизации (снижение артериального давления и при одновременном падении гематокрита, отсутствие их коррекции при трансфузиях эритроцитной массы, альбумина, плазмы).

Другим противопоказанием служит быстро прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усилить это нарушение.

В фазе глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении наиболее актуальным является введение не гепарина, а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал по 50 000-100 000 ЕД внутривенно капельно). При возобновлении кровотечения эту дозу можно повторять несколько раз в день.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развившемся на фоне кровотечений или связанном с деструктивными процессами в органах, такими как стафилококковая деструкция легких, большие дозы контрикала должны включаться в терапию с самого начала. Данная терапия не только купирует ДВС-синдром, но и подавляет распад тканей, устраняет интоксикацию и поступление тромбопластина из тканей в кровь.

Антипротеазы также подавляют продукцию тканевого тромбопластина и активацию свертывания протеазами, ассоциированными с раковыми клетками и бластами. Данным эффектом объясняется возможность купирования контрикалом и другими антипротеазами ДВС-синдрома при остром промиелоцитарном лейкозе. В ряде случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания хороший терапевтический эффект дает комплексное применение контрикала и гепарина.

Трансфузионная терапия составляет основу лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объема жидкости в циркуляции и восстановление центрального венозного давления, нарушенных вследствие шока и (или) кровопотери; замещение клеток крови -эритроцитов и тромбоцитов.

Некоторые из вышеуказанных целей достигаются массивными переливаниями плазмы, содержащей все компоненты системы свертывания крови и других плазменных ферментных систем и обладающей антипротеазной активностью, в том числе и большим количеством антитромбина III.

Лечение свежезамороженной плазмой следует начинать возможно раньше на стадии гиперкоагуляции и продолжать до ликвидации всех проявлений синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Доказано, что плазма способствует купированию не только ДВС-синдрома, но и деструктивных процессов в органах, интоксикации, нарушений иммунитета.

При отсутствии свежезамороженной плазмы лечение можно проводить с помощью антигемофильной или нативной плазмы, хотя эти препараты менее эффективны.

Также в инфузионной терапии, кроме плазмы, применяются солевые растворы, полиглюкин, раствор альбумина. Возможно применение реополиглюкина, используется в основном в фазе гиперкоагуляции в объеме не более 400 мл/сут. В данной фазе реополиглюкин функционирует не только как кровезаменитель, но и как агент, ингибирующий агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, улучшающий микроциркуляцию в органах.

В период гипокоагуляции и кровотечений, а также выраженной тромбоцитопении его назначать не следует, так как, по опыту многих авторов, в такой ситуации реополиглюкин может усиливать кровотечения и ослаблять терапевтический эффект других препаратов.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения служат показанием к замещению эритроцитов. Для достижения данной цели назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

Подводя итог, следует отметить, что при трансфузионной терапии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания врачу необходимо стремиться к достижению следующих основных целей.

Быстрое восстановление объема циркулирующей крови и гемодинамики (криоплазмой, альбумином, солевыми растворами, полиглюкином и реополиглюкином) и поддержание массы эритроцитов в крови выше критического уровня (по гематокриту -выше 22%, по эритроцитам - выше 2,5 Ч 1012/л).
Если указанного уровня достичь не удается, следует обратить внимание на все возможно продолжающиеся кровотечения, видимые или невидимые.
Довольно часто совместным применением свежезамороженной плазмы и концентратов тромбоцитов (по 4-8 доз) удается остановить многие такие кровотечения.
Даже на самых поздних стадиях синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания эффективная остановка кровотечений, особенно маточных, происходит благодаря одновременным внутривенным введениям больших доз контрикала (по 50 000-100 000 ЕД и более; суточная доза - до 500 000 ЕД и более).
Следует использовать также и локальные воздействия, такие как орошения кровоточащих участков, эрозий, ран адроксоном, 6%-ным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение на эти участки биологического клея.
Использование плазма- и в терапии ДВС-синдрома

Также доказано успешное влияние использования плазмафереза в терапии ДВС-синдрома, особенно при его затяжных и рецидивирующих формах. Удаляют по 600-800 мл плазмы, замещая ее свежезамороженной плазмой. При такой процедуре, которую по мере необходимости можно повторять, из крови больного удаляются иммунные и белковые комплексы, активированные факторы свертывания, а при частичном цитаферезе (удаление лейкоцитарного слоя) - активированные моноциты и агрегаты тромбоцитов.

Наиболее актуальным является применение лечебного плазмафереза при затяжных формах ДВС-синдрома, связанных с почечной и печеночной недостаточностью, с гнойно-деструктивными процессами, а также с хроническим гемодиализом.

При хронических ДВС-синдромах быстрый терапевтический эффект дает эритротромбоцитаферез в сочетании со следующими препаратами: трентал, дипиридамол, тиклопидин, а-адреноблокаторы.

Опасна ацетилсалициловая кислота при остром ДВС-синдроме: усугубляя тромбоцитопатию и формируя острые эрозии в желудке, она создает предпосылки для тяжелых массивных кровотечений.

Таким образом, основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома являются:

1)         лечение, направленное на устранение причинного фактора; противошоковая терапия и поддержание необходимого объема циркулирующей крови: переливание свежезамороженной плазмы с гепарином; введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов (особенно при деструктивных процессах и в период кровотечений);

2)         возможно более раннее применение адреноблокаторов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию и уменьшающих убыль из кровотока тромбоцитов (трентал, курантил, тиклодипин);

3)         замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита выше 22%; при тяжелой гипокоагуляции и кровотечениях - переливание концентратов тромбоцитов, введение контрикала в больших дозах;

4)         использование по показаниям плазмацитафереза.

Следующим в терапевтическом воздействии является направление на ликвидацию «шокового легкого» и острой почечной недостаточности с применением таких препаратов, как лазикс, осмотические диуретики, гепарин, с проведением управляемой искусственной вентиляции, воздействием на кислотно-основное состояние и электролитный баланс.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания следует избегать применения фибриногена, который легко свертывается в кровотоке, усиливая блокаду микроциркуляции.

В большинстве случаев ДВС-синдрома противопоказаны как ингибиторы фибринолиза типа аминокапроновой кислоты, так и активаторы этой системы (стрептокиназа, урокиназа). Их применение чревато опасными осложнениями.

При гастродуоденальных кровотечениях используют по возможности локальные воздействия через гастрофиброскоп - покрытие кровоточащих эрозий гемостатическими препаратами локального действия.

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении и лечении с мониторным слежением за эффективностью дыхания и кровообращения, частым повторением лабораторных исследований. Исходя из всего вышеперечисленного такие больные должны находиться в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии.

ДВС-синдром (диссеминированного внутрисосудистого свертывания синдром, син.: тромбогеморрагический синдром) - универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих в них глубокие микроциркуляторные и функционально-дистрофические изменения .

ДВС-синдром - тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагиями, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ и КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. ДВС-синдром неспецифичен и универсален, поэтому в настоящее время его рассматривают как общебиологический процесс, предназначенный природой как для остановки кровотечения при нарушении целостности сосуда, так и для отграничения пораженных тканей от всего организма.

Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут развиваться :
во всей системе кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шок-органах) - легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.
в отдельных органах и частях тела (региональные формы).

Процесс может быть :
острым (часто молниеносным) - сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных, всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям;
подострым - наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром);
хроническим - часто осложняет злокачественные новообразования, хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха - Мерритта), массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью (гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения);
рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

В зависимости от инициального механизма активации гемостаза можно выделить следующие формы ДВС-синдрома :
с преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток извне тканевого тромбопластина, вызывающего свертывание крови по внешнему механизму (акушерские осложнения, краш-синдром и т.п.);
с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия и(или) первичной активации тромбоцитов (системная красная волчанка, системные васкулиты, аллергические реакции, инфекции);
с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате контактной и фосфолипидной активации внутреннего механизма свертывания через ХII фактор и фосфолипиды клеточных мембран (экстракорпоральное кровообращение, протезирование сосудов и клапанов сердца, внутрисосудистый гемолиз, острое отторжение трансплантата).

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. При этом освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях нефротического синдрома с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.

Стадии ДВС-синдрома (М.С. Мачабели) :
I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток (при хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы, срыв последних обусловливает переход его во вторую стадию);
II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - отмечается уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;
III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров, обладающих резистентностью к тромбину; патогенез этой стадии связан с несколькими факторами:
- коагулопатией потребления,
- активацией фибринолиза (в процессе которого образуются продукты деградации фибрина, обладающие антикоагулянтным и антиагрегантным свойствами);
- блокированием полимеризации фибрин–мономеров, образующихся в условиях избытка тромбина в циркуляции, и фибриногена накапливающимися продуктами деградации фибрина;
IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

!!! при остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается; для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности)

!!! III стадия ДВС-синдрома является критической, именно она часто заканчивается летально даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии

Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений : активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек.

Клиническая картина ДВС-синдрома варьирует от малосимптомных и даже бессимптомных форм при латентном течении процесса до клинически манифестных, проявляющихся яркой мультиорганной патологией. Полиморфизм клинических симптомов ДВС-синдрома обусловлен ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями в первую очередь органов, имеющих хорошо выраженную микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, кожа), блокада которой вследствие генерализованного тромбообразования приводит к их дисфункции. При этом симптомы ДВС-синдрома наслаиваются на симптомы основного заболевания, ставшего причиной этого осложнения.

Осложнения ДВС синдрома :
блокада микроциркуляции в органах , приводит к нарушению их функций (наиболее частыми органами-мишенями при этом являются легкие и(или) почки из-за особенностей микроциркуляции в них) в виде острой легочной недостаточности и острой почечной недостаточности; возможно развитие некроза печени; наличие тромбозов мелких сосудов в желудочно-кишечном тракте может привести к развитию острых язв, мезентериального тромбоза с развитием инфаркта кишечника, наличие тромбозов мелких сосудов в головном мозге может стать причиной развития ишемического инсульта; вследствие тромбоза сосудов надпочечников возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности
гемокоагуляционный шок является наиболее тяжелым осложнением ДВС-синдрома и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом;
геморрагический синдром - характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые, носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, реже – почечными и легочными кровотечениями;
постгеморрагическая анемия (почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента, если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз);

!!! характерным для острого ДВС-синдрома является сочетанное поражение двух органов и более

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика ДВС-синдрома носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий :
критическом анализе клиники;
тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;
оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

К лабораторным проявлениям ДВС-синдрома относятся :
тромбоцитопения ;
фрагментация эритроцитов (шизоцитоз) из-за их повреждения нитями фибрина;
удлинение ПВ (протромбиновое время; служит показателем состояния внешнего механизма свертывания), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время; отражает активность внутреннего механизма свертывания и уровень фактора XII , фактора XI , фактора IX , фактора VIII , высокомолекулярного кининогена и прекалликреина) и тромбинового времени ;
снижение уровня фибриногена в результате потребления факторов свертывания;
повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ) вследствие интенсивного вторичного фибринолиза (для последнего наиболее специфично иммунологическое определение D-димеров, отражающих распад стабилизированного фибрина).

Склонность к кровоточивости в наибольшей степени коррелирует со снижением уровня фибриногена.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ДВС-СИНДРОМА

В силу выраженной гетерогенности причин, приводящих к развитию ДВС-синдрома, не представляется возможным дать исчерпывающие рекомендации по его терапии для каждого конкретного случая.

При лечении ДВС-синдрома необходимо придерживаться следующих принципов :
комплексность;
патогенетичность;
дифференцированность в зависимости от стадии процесса.

!!! смыслом терапевтических мероприятий является остановка внутрисосудистого тромбообразования

В первую очередь действия врача должны быть направлены на ликвидацию или активную терапию основной причины ДВС-синдрома. К ним следует отнести такие мероприятия, как применение антибиотиков (широкого спектра действия с подключением направленных иммуноглобулинов), цитостатиков; активная противошоковая терапия, нормализация ОЦК; родоразрешение, экстирпация матки и т.п. Без рано начатой успешной этиотропной терапии нельзя рассчитывать на спасение жизни пациента. Больные нуждаются в срочном направлении или переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии, обязательном привлечении к лечебному процессу трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза.

Инфузионно-трансфузионная терапия ДВС-синдрома . Высокая эффективность лечения достигается ранним подключением струйных трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800–1600 мл/сут в 2–4 приема). Первоначальная доза 600–800 мл, затем по 300–400 мл через каждые 3–6 ч. такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они: возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно – в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия. Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000–10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином. При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитаферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие – эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы). Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать в пределах не ниже 22%, уровень гемоглобина – более 80 г/л, эритроцитов – 2,5 х 1012 /л и выше). Быстрая и полная нормализация показателей красной крови не должна быть самоцелью, ведь умеренная гемодилюция помогает восстановлению нормальной микроциркуляции в органах. Нельзя забывать о том, что чрезмерно обильные гемотрансфузии ведут к усугублению ДВС-синдрома, в связи с чем при проведении инфузионно-трансфузионной терапии необходима осторожность – надо строго учитывать количество переливаемой крови, а также кровопотерю, потерю организмом жидкости, диурез. Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно-сосудистой системы весьма нежелательны. Чрезмерная интенсивность инфузионно-трансфузионной терапии может не просто затруднить терапию ДВС-синдрома, но и привести к его необратимости.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) показаны плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина – 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000–500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

На поздних этапах развития ДВС-синдрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазии и дисплазии костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии), для купирования кровотечений необходимо производить трансфузии концентратов эритроцитов или эритроцитной массы и концентратов тромбоцитов (по 4–6 доз в сутки).

Использование гепарина при лечении ДВС-синдрома оправдано на любой его стадии в силу того, что он противодействует развитию внутрисосудистого тромбообразования. Гепарин обладает антитромбопластиновым и антитромбиновым действиями, тормозит переход фибриногена в фибрин, снижает агрегацию эритроцитов и, в меньшей степени, тромбоцитов. Основным способом введения гепарина является внутривенный капельный (в изотоническом растворе хлорида натрия, с плазмой и т.д.). В некоторых случаях его можно дополнять подкожными инъекциями в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции препарата (что затрудняет его дозирование), легкого образования в условиях ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Тактика гепаринотерапии зависит от течения ДВС-синдрома и наличия или отсутствия у больного раневой поверхности. Так, при остром течении синдрома можно обойтись однократным применением минимальной дозы гепарина. Этого может быть достаточно для того, чтобы разорвать порочный круг: внутрисосудистое свертывание – кровотечение. При подостром течении ДВС-синдрома, напротив, требуется повторное введение гепарина. Наличие же у больного свежей раны требует большой осторожности при назначении гепаринотерапии либо вообще отказа от ее проведения. Дозу гепарина варьируют в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома: в I стадии (гиперкоагуляция) и в начале исходного периода (при еще достаточно сохраненной свертываемости крови) гепарин имеет профилактическое значение и его суточная доза при отсутствии обильного исходного кровотечения может доходить до 40 000–60 000 ЕД (500–800 ЕД/кг). Первоначальную дозу 5 000–10 000 ЕД вводят внутривенно болюсно, а затем переходят на капельное введение. Во II стадии ДВС-синдрома гепарин имеет терапевтическое значение: он нейтрализует действие продолжающего поступать в кровоток тканевого тромбопластина и образование из него тромбина. Если же начало ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением (маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т.д.) либо имеется высокий риск его возникновения (например, в раннем послеоперационном периоде) суточная доза гепарина должна быть снижена в 2–3 раза либо его использование вообще необходимо отменить. В таких ситуациях, как и в фазе глубокой гипокоагуляции (III стадии ДВС-синдрома), введение гепарина используют в основном для прикрытия трансфузий плазмы и крови (например, в начале каждой трансфузии вводят 2 500–5 000 ЕД гепарина капельно вместе с гемопрепаратом). При наличии в крови больного белков "острой фазы" (например, при острых инфекционно-септических процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина должны быть максимальными, потому что при этом происходит инактивация гепарина, что препятствует его антикоагулянтному действию. Недостаточный эффект от действия гепарина может быть связан с блокадой и снижением содержания в плазме больного его плазменного кофактора – антитромбина III.

Важным звеном комплексной терапии ДВС-синдрома является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в органах (курантил, дипиридамол в сочетании с тренталом; допамин – при почечной недостаточности, a -адреноблокаторы – сермион, тиклопедин, дефибротид и др.).

Важный компонент терапии – раннее подключении искусственной вентиляции легких.

Выведению больного из состояния шока способствует применение препаратов антиопиоидного действия (налоксон и др.).

В основе терапии подострой формы ДВС-синдрома лежит лечение основного заболевания, приведшего к развитию синдрома. Наряду с этим присоединяют капельные внутривенные или подкожные введения гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамола, трентала и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удалении 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично – кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Аналогично лечится хроническая форма ДВС-синдрома . Если у больного имеют место полиглобулия и сгущение крови ему показаны эксфузии крови, постановка пиявок, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе – дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3–0,5 г ежедневно, трентал и др.).