Позвоночник

Аномалия Арнольда-Киари (аномалия Киари). Аномалия арнольда-киари и сирингомиелия

Аномалия Арнольда-Киари I - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин .

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV , аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

платибазия / базилярная импрессия
атланто-затылочная ассимиляция
деформация Шпренгеля (Sprengel)
синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов :

<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 - 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия . Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением .

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

бессимптомная
компрессия ствола мозга
сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

эктопия миндалин: <5 мм
аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I )
приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация

анонимно

Здравствуйте! Мне 59 лет. Как помню себя. всегда страдала сильными головокружениями. В детстве никто не обращал на это внимания, Потом, когда приступы головокружения стали длиться подолгу, я не выдержала. Родители свезли в невропатологу. Но невропатолог сказал, что ничего страшного, переходный возраст, не назначил никакого обследования и лечения. Так я и продолжала мучиться ещё длительное время. Потом уже во взрослом возрасте обратилась к врачам, мне ставили разные диагнозы, сужение сосудов, остеохондроз шейного отдела позвоночника, делали курсы сосудорасширяющих препаратов. На какое то время становилось легче. И так все и продолжалось много лет. На днях мне сделали МРТ головного мозга. Поставили диагноз Аномалия Арнольда киари 1 степени, мозжечково-атаксичный синдром, а также сурдолог поставил диагноз неврит 8 пн.,тугоухость 1 ст., вестибулопатия. У меня часто случаются приступы кружения, и проявляются они по разному. То кажется что кружится все вокруг, то качается пол под ногами, то какое то мельтешение перед глазами и я не могу ни сидеть, ни лежать. Я понимаю, что это не вылечить. А есть ли такие препараты, которые сразу помогут остановить кружение.

Здравствуйте! Аномалия Арнольда-Киари - выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие. При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы. Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При необходимости выполняют с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). Клинические проявления аномалии Арнольда-Киари. Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); Тремор рук, ног, расстройств координации движений; Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; (может провоцироваться поворотом головы). В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга. Общие рекомендации пациентам с краниовертебральной мальформацией Арнольда-Киари: Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове; Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна; В случае ухудшения состояния (упорная , тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) - немедленное обращение к врачу; Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии; Периодический контрольный осмотр .

Консультация врача-невролога на тему «Аномалия Арнольда киари 1 степени» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

О консультанте

Подробности

Врач-невролог, кандидат медицинских наук, врачебный стаж: более 17 лет.
Автор более 50 публикаций и научных работ, активный участник конференций, семинаров и съездов неврологов России.

Сфера профессиональных интересов:
-диагностика, лечение и профилактика неврологических заболеваний (вегетативно-сосудистая дистония, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, артериальные и венозные нарушения, нарушения памяти, внимания, невротические расстройства и астенические состояния, панические атаки, остеохондроз, вертеброгенные радикулопатии, хронический болевой синдром).
- Пациенты с жалобами на мигрень, головные боли, головокружения, шум в ушах, онемение и слабость конечностей, расстройства вегетативной нервной системы, депрессивные и тревожные состояния, панические атаки, острые и хронические боли в спине и грыжи дисков.
- Функциональная диагностика нервной системы: электроэнцефалограмма (ЭЭГ), ультразвуковая допплерография сонных и вертебральных артерий (УЗДГ), транскраниальная допплерография (ТКД), реоэнцефалография (РЭГ), Эхо-энцефалография (ЭХО-ЭГ).
- Антистрессовая мезотерапия спины.
- Ударно-волновая терапия.
- Гирудотерапия.
- Омелотерапия.

Наименование:

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Причины

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

Симптомы:

Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Статьи с форума на тему «»

аномалия арнольда-киари в каком возрасте может проявиться И ИЗ ЗА ЧЕГО? как точно понять что есть эта аномалия?

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:

Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.

МРТ сделать.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - что это?

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.

Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
неустойчивость при ходьбе (40%),
двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
(болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Аномалия Арнольда-Киари - это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие. Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни. При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием спинного мозга). Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

2 Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно. Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок. В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости . Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

червь мозжечка;
миндалины мозжечка;
4 желудочек;
продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

3 Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

уменьшение величины черепной ямки;
увеличение в размере головного мозга;
интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности. Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания - все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша. Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).