Позвоночник

Дистония: что такое, симптомы, причины, виды, лечение. Диагностика и лечение фокальных мышечных дистоний

Генерализованная дистония . Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела.

Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания.
Этиология . Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной).

1. Идиопатическая (первичная) дистония
Идиопатическая дистония не имеет установленной причины.
Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают.
Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической.

2. Вторичная дистония . Болезнь Вильсона (Wilson) - наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма.
Известный метаболический дефект . Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди.
- Симптомы поражения базальных ганглиев , которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40-60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок).
- Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы.
- Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений.
- При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук.

Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония.

3. Приобретенная дистония . Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов.
Перинатальное повреждение , сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии.
Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев.
Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев.

Поздняя дистония , возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии.
Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию.
Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела.

Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение.

Клиническая картина дистонии

1. Фокальная дистония
Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige).
Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад.
Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро.

Профессиональная дистония . Писчий спазм - наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели.

2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических).

3. Генерализованная дистония . Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.

Причины

Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – .

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
Блефароспазм. , позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Стадии

Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.

На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.

На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.

На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.

Диагностика

Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.

Детям проводят нейросонографию.

Лечение

На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.

Медикаментозная терапия

Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.

Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.

Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.

Стимуляция мозга

В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.

Массаж

Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.

Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.

При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.

При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.

Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.

Физиотерапия

Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.

Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.

ЛФК

Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.

Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.

Осложнения

Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.

Профилактика

Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.

После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.

Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.

Понятие дистонии у большинства людей ассоциируется с ВСД. Однако, это абсолютно разные расстройства, которые не стоит путать между собой. Торсионная дистония (именно этот термин чаще всего используется в медицинской литературе) относится к группе гиперкинезов, то есть проявляется, как патология непроизвольных мышечных движений. Этот вид двигательного расстройства встречается примерно у 1 из 500 человек. Попробуем разобраться, что это такое – дистонический гиперкинез? Какие бывают виды расстройства, и как лечить такие состояния?

Характеристика заболевания

Как выглядит торсионная дистония со стороны? Если представить идущего на скрученных внутрь ступнях человека с патологически опрокинутой назад головой – это и будет один из вариантов проявления данного синдрома. Международный перечень болезней относит все виды дистонии мышц к классу болезней нервной системы, а именно к группе экстрапирамидных двигательных нарушений (у дистонии код по МКБ-10 G24). Это значит, что все многообразие клинических проявлений данного синдрома вызвано патологией работы экстрапирамидной системы головного мозга. Так как симптоматика в разных случаях может значительно отличаться, то дать четкое общее определение болезни достаточно сложно. Под дистоническим синдромом понимают вычурные перемены в тонусе мышц, насильственные неритмичные спастические движения тех или иных частей тела, напоминающие скручивания, что в итоге провоцирует необычные позы. Термином «торсионная дистония» принято обозначать генерализованные первичные формы расстройства. Дистонический гиперкинез может быть как самостоятельным синдромом, так и симптомом некоторых заболеваний. Поэтому важно определить первопричину болезни и ее точную форму, чтобы лечение было максимально эффективным.

Причины и механизмы развития дистонического гиперкинеза

Корень проблемы кроется в патологии работы головного мозга. Однако, точно механизмы развития различных дистонических синдромов определить достаточно сложно. В этом направлении ведутся активные научно-медицинские исследования. Чаще всего дистонический гиперкинез связывают с поражением подкорковых ганглий и ядра мозжечка, а также нарушением обмена некоторых нейромедиаторов. В патогенезе спастической кривошеи участвует также вестибулярная дисфункция. Причины симптоматической и идиопатической дистонии различны. В первом случае признаки дистонического синдрома могут быть вызваны опухолями либо травмами мозга, болезнью Коновалова-Вильсона, хореей Гентингтона, энцефалитом, ДЦП.

Идиопатическая семейная дистония чаще всего связана с накоплением определенных генетических аномалий в роду больного. Уже выявлено около двадцати отдельных генетических форм дистонического гиперкинеза. Идиопатическая несемейная дистония (когда в семье не наблюдалось подобных случаев болезни) может иметь как генетические предпосылки, так и другие причины, например, перинатальные травмы, гипоксию плода в родах или в период вынашивания. Данная форма заболевания может вообще проявиться спонтанно, без влияния каких-либо конкретных факторов. Иногда причиной дистонических спазмов может стать прием антипсихотиков, антидепрессантов и других препаратов. Такое осложнение лекарственной терапии носит название «острая дистония».

Какие бывают формы заболевания?

Виды дистонического гиперкинеза принято различать относительно возраста начала болезни, этиологии и локализации. Если первые симптомы проявляются у больного до 30 лет – это считается ранним дебютом синдрома. Чаще всего, это прогрессирующая форма дистонии, которая начинается обычно с руки или ноги, постепенно вовлекая другие группы мышц. Болезнь с поздним началом обычно протекает легче, характеризуется ограниченными спазмами в области головы, шеи, руки.

По этиологическому признаку выделяют следующие виды заболевания:

Первичная дистония. Это и есть идиопатическая форма расстройства, которая встречается наиболее часто (до 80% всех случаев). При таком варианте развития болезни, синдром мышечной дистонии выступает, как единственное проявление патологии.
Вторичный дистонический синдром – сочетается с иными неврологическими нарушениями, проявляется при поражении ЦНС и других заболеваниях из области неврологии. Сюда относится также острая дистония, вызванная приемом какого-то лекарства.
Дистонический синдром, как симптом мультисистемных нейродегенераций , проявляется при тяжелых прогрессирующих нейродегенеративных болезнях, которые часто заканчиваются фатальным исходом (заболевание Крейтцфельдта-Якоба, надъядерный паралич, митохондриальная энцефаломиопатия, прочее).
Дистонические синдромы-плюс. Протекают с паркинсонизмом или миоклонией (миоклоническая дистония), причем в структурах головного мозга не наблюдаются изменения.
Псевдодистония – это патологические позы, напоминающие дистонический гиперкинез, которые проявляются при болезнях другого характера (нарушения моторики при истерии, внутричерепная гипертензия с аномальными положениями головы, ригидный синдром, пр.).

Различие форм заболевания по локализации гиперкинезов

Классификацию дистонических гиперкинезов проводят также по распределению двигательных нарушений, то есть относительно того, какие группы мышц патологически скручиваются:

Гемидистония. При гемидистонии в спазм вовлекаются мышцы только одной половины тела (чаще рука и нога). При мышечной дистонии такого характера врач понимает, что ее природа вторична, а значит, следует искать, что за болезнь или патология вызвала дистоническую симптоматику.
Сегментарная дистония. Если в гиперкинетический спазм вовлекается две и более смежных (соседних) части тела, например, шея и рука, в этом случае диагностируется сегментарная дистония.
Мультифокальная дистония. Когда дистонические синдромы проявляются в нескольких не расположенных рядом частях тела – это мультифокальная дистония. Соответственно, к фокальным относятся гиперкинезы, которые затрагивают только одну область тела.
Генерализованная дистония. Интересно то, что фокальный дистонический синдром может быть как самостоятельной формой болезни, так и начальной ее стадией, после которой заболевание постепенно может полностью генерализоваться и охватить все группы мышц. Это уже будет генерализованная дистония.

Фокальные дистонии подразделяют на следующие формы:

Краниальный синдром (лицевой параспазм) – спазмируют мышцы головы. Крайне редко дебютирует в детстве, обычно после 40 лет. В данную категорию входит блефароспазм (гиперкинез круговых глазных мышц), ларингеальный синдром (спастическая дисфония – спазмы голосовых связок), цервикальный дистонический гиперкинез (спастическая кривошея), оромандибулярная дистония (гиперкинез нижней челюсти и ротовой полости) и другие формы.
Дистонический гиперкинез конечностей (писчий спазм – нарушение тонуса кисти и дистония стопы).
Аксиальный тип дистонии или торсионный спазм – судороги различных мышц туловища тонического характера (пресса, спины, тазового пояса).

Чем раньше возраст начала фокального синдрома (будь то оромандибулярная дистония, писчий спазм, блефароспазм или любая друга форма), тем больше шансов, что у больного со временем разовьется генерализованная торсионная дистония.

У торсионной дистонии симптомы очень яркие. Нарушенный мышечный тонус, характерные спазмы и вычурные позы однозначно свидетельствуют о серьезных проблемах. С такими симптомами пациенты, как правило, не медлят и бегут к специалисту. Дистония стопы, кисти, шеи и других мышечных групп может проявляться как на постоянной основе, так и периодически. Спазмы чаще напоминают насильственное скручивание, которое иногда сопровождается тремором. Например, оромандибулярная дистония может проявляться вынужденным раскрытием рта или, наоборот, смыканием челюсти, на которое человек не в состоянии повлиять. А такая редкая форма синдрома, как миоклоническая дистония, сопровождается дополнительно быстрыми миоклоническими подергиваниями. Сильные тонические судороги могут протекать с болевыми ощущениями.

Чтобы отличить симптомы дистонического гиперкинеза от других схожих экстрапирамидных нарушений, необходимо учитывать некоторые специфические клинические особенности. Спазмы при дистоническом синдроме всегда повторяются, они усиливаются при произвольных движениях и могут проявляться лишь в конкретных ситуациях. Деформирующая мышечная дистония часто прогрессирует, причем склонность к генерализации зависит от возраста начала болезни. Для дистонического синдрома характерно то, что при изменении позы, меняется и характер гиперкинеза. Кроме того, на выраженность спазма могут влиять некоторые сенсорные стимулы или особые жесты. Например, если прикоснуться к щеке пальцем, то может измениться положение головы при кривошее. Стресс, усталость и ходьба усиливают гиперкинез, а во время отдыха и сна мышечный тонус приходит в норму.

Лечение дистонических гиперкинезов

Как лечить такие сложные состояния? Стратегии лечения напрямую зависят от формы гиперкинеза:

Например, фокальная мышечная дистония у взрослых (блефароспазм, оромандибулярная дистония и другие), которая не прогрессирует, достаточно эффективно лечится с помощью инъекций ботулотоксина, нейрохирургии и поддерживающей терапии, включающей массаж. В таких ситуациях пациент может обучиться делать расслабляющий массаж самостоятельно, и применять его при необходимости.
Как избавиться от генерализованной торсионной дистонии? Лечение таких форм обычно дополняется назначением антиконвульсантов и других лекарственных средств, принимать которые необходимо строго по предписанию врача.
Острая дистония – это отдельный случай. Так как острая дистония возникает как раз по причине приема некоторых препаратов, то ее лечение предполагает, в первую очередь, их замену или отмену. Если у пациента наблюдается острая дистония, то после восстановления нормального тонуса необходимо провести дополнительное неврологическое обследование.

Если дистонический гиперкинез имеет симптоматическую природу, надо думать, как вылечить первичное заболевание, вызывающее спазмы. Особого внимания требует дистония у подростков и детей, так как она часто прогрессирующая. Чем раньше начать лечение, тем лучше шансы на выздоровление. Массаж часто применяется как раз для облегчения симптомов у маленьких детей, так как лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Специалисты не только сами проводят лечебный массаж, но и обучают родителей техникам такого массажа. В процессе лечения пациентам нередко требуется поддержка психолога, это помогает избежать депрессии и других психологических проблем, связанных с болезненным состоянием. Как бы страшно не выглядела торсионная дистония, помните, что современная медицина располагает эффективными способами лечения таких состояний. Поэтому, не стоит медлить с обращением к врачу.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.

Как развивается болезнь?

Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?

Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы). Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам. Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.

Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.

Причины

Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.

Причины вторичной формы у детей

Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:

вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
многоводная и многоплодная беременность;
хроническое внутриутробное кислородное голодание;
травмы при родах.

Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:

энцефалит, в том числе клещевой;
онкология;
рассеянный склероз и церебральный паралич;
инсульт или травма мозга;
отравление свинцом;
хорея Гетингтона.

Виды мышечной дистонии

Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:

Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.

Классификация по участкам поражения

В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:

спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.

Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.

Стадии развития синдрома и характерные признаки

Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.

Стадия болезни	Время возникновения спазмов	Клиническое проявление
Первая	Только в состоянии напряжения	судороги в мышцах ног;
		скованность;
		изменение почерка;
		частое моргание;
		«скручивание» шеи;
		онемение ног при длительной ходьбе или физических нагрузках.
Вторая	Во время обычной активности, иногда в состоянии покоя	Неестественное положение частей тела становится заметно окружающим
Третья	Не зависит от физической активности	Физические дефекты, образующиеся в результате длительных мышечных спазмов (деформация позвоночника, искривление шеи, вывернутость стоп)
Четвертая		Ограничение подвижности и частичная потеря способности к самообслуживанию.

К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.

Как протекает торсионная дистония?

Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.

Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.

У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.

Признаки дистонии у детей

У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет. На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус. Признаки патологического гипертонуса:

беспокойный сон;
сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
дрожащий подбородок;
частые капризы и плач;
сильное срыгивание.

Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.

Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.

Неравномерный тонус

Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус. В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе. При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.

Лечение

Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.

В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.