Фокальная эпилепсия у детей: новые подходы к диагностике и лечению. Эпилептические припадки Фокальные припадки

Фокальные припадки (также их называют парциальными) – это приступы, которые локализуются только в одной части головного мозга. Приблизительно 60% людей с эпилепсией страдают именно от таких припадков.

Парциальные приступы наиболее часто описываются в связи с областью мозга, в которой они локализуются – к примеру, пациент может быть госпитализирован с фокальным припадком лобной доли.

При простом фокальном припадке человек остаётся в сознании, но испытывает необычные ощущения и эмоции – к примеру, внезапное и необъяснимое чувство радости, гнева, печали или тошноты. Также он может видеть и слышать то, чего нет, почувствовать странный вкус или запах.

При сложном парциальном припадке у пациента наблюдаются изменения сознания или его потеря. У людей, испытывающих сложный фокальный припадок, могут наблюдаться такие его проявления, как конвульсии, судорожное искривление губ, ходьба по кругу, очень частое моргание. Такие движения называют автоматизмами. Более сложные действия, которые могут казаться осознанными и целеустремлёнными, также могут быть непреднамеренными. При этом пациенты могут продолжать выполнять действия, начатые до возникновения припадка – к примеру, мыть одну и ту же тарелку. Такие припадки, как правило, длятся всего лишь несколько секунд.

Ряд больных с фокальными (особенно, со сложными фокальными) припадками могут испытывать ауры – необычные ощущения, возникающие незадолго до приступа. По своей сути, такие ауры представляют собой простые парциальные припадки, при которых человек остаётся в сознании. Симптоматические проявления приступа и их прогрессия являются стереотипными – каждый раз болезнь проявляется примерно одинаково.

Симптоматические проявления фокальных припадков неспецифичны – их легко можно спутать с симптомами других нарушений. К примеру, искаженное восприятие реальности, имеющее место при сложном парциальном приступе, легко можно спутать с головными болями, возникающими при мигрени. Странное поведение и ощущения могут быть симптоматическим проявлением нарколепсии, обморока или психического расстройства. Для того чтобы точно определить причину возникновения нарушений, может потребоваться достаточно большое количество анализов и исследований.

Генерализованные приступы

Генерализованные припадки представляют собой результат патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Такие приступы могут вызвать потерю сознания, падение или же массивный спазм мышц.

Выделяют достаточно много видов генерализованных припадков. При абсансном припадке наблюдают взгляд «в никуда» и/или подергивание каких-либо мышц. Такие приступы в ряде случаев называют «малые припадки» - это устаревший термин. Тонические припадки характеризуются напряжением мышц спины, рук и ног. Клонические приступы вызывают судороги с обеих сторон тела. Миоклонические приступы приводят к судорогам или конвульсиям рук, ног и мышц верхней половины тела. Атонические припадки приводят к потере нормального мышечного тонуса – характеризуются падением, непреднамеренным опусканием головы и т. д. Тонико-клонические припадки характеризуются смешанным набором симптоматических проявлений, в том числе напряжением мышц, цикличными судорогами рук/ног, потерей сознания. Тонико-клонические припадки иногда называют устаревшим термином «большие эпилептические припадки».

Не все припадки могут быть легко и однозначно отнесены к фокальным или генерализованным. У некоторых пациентов имеют место приступы, которые начинаются как парциальные, но впоследствии распространяются по всему мозгу. Также у ряда больных наблюдаются оба типа приступов.

Недостаток понимания причин эпилептических припадков со стороны других людей – это одна из наиболее существенных проблем, оказывающих негативное влияние на жизнь пациентов с эпилепсией. Людям, наблюдающим припадок, зачастую трудно понять, что поведение, которое выглядит преднамеренным, на самом деле, не находится под контролем пациента. В ряде случаев, припадок до сих пор приводит к аресту или помещению пациента в психиатрическую больницу.

/ Shpora_psikh / Частная / Эпилепсия

Эпилепсия - хроническое, эндогенно-органическое полиэтиологическое, прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудорожными припадками с нарушением или без нарушения сознания и формированием специфических изменений личности и слабоумия.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих в следствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга.

Эндогенные факторы: наследственная предрасположенность (повышенная судорожная готовность ГМ) и конституциональные личностные особенности.

Экзогенные факторы: реализует предрасположенность: пренатальная патология, родовая травма, внутриутробные органические повреждения мозга, инфекции и травмы в первые и последующие годы жизни.

Патогенез. Установленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на 2 группы: имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме.

Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептоидному и эпилептическому очагам. Эпилептоидный очаг представляет собой локальное структурное изменение мозга – источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствии чего они начинают производить фокальные эпилептические разряды. Развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большлго числа нейронов эпилептического очага. Структурная перестройка, обуславливающая судорожную готовность, происходит в наружных зонах эпилептического очага, т.е. по соседству с пораженной тканью, грубые поврежденные элементы которой не способны реализовать повышенную функцию (судорожную активность). Существует так же гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии», в соответствии с которой в развитии эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судорожная предрасположенность, экзогенное повреждающее воздействие и внешний пусковой фактор.

Классификация по этиологическому фактору:

Генуинная (наследственная или врожденная предрасположенность, конституциональные особенности);

Экзогенно-органическая (ЧМТ, инфекции, интоксикации).

По типу течения:

С преобладанием судорожных припадков;

С преобладанием бессудорожных припадков.

По частоте и ритмичности пароксизмов:

Эпилепсия с частыми и редкими припадками;

Эпилепсия с интермитирующими, нарастающими и неправильным ритмом припадков.

По времени возникновения пароксизмов:

По возрасту к началу заболевания:

По локализации эпилептического очага:

Диэнцефальная и т.д.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазыс. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Абсансы (малые припадки).

Существует подразделение абсансов, или малых припадков (petits maux), на простые и сложные. Четкой границы между ними, возможно, и не существует.

Абсанс простой – кратковременная (несколько секунд) поте­ря сознания с последующей амнезией. Абсанс внезапно застигает боль­ного во время его каких-либо занятий или разговора, которые он обыч­но возобновляет, как только кончается пароксизм. Во время абсанса лицо чуть бледнеет, взгляд устремлен в одном направлении; иногда глазные яблоки чуть отходят кверху; могут наблюдаться едва заметные мигательные движения век. Окончание пароксизма мгновенное; как пра­вило, симптомов оглушения или недомогания не наблюдается. Лишь после повторяющихся несколько раз подряд абсансов появляется неко­торая вялость.

Абсанс сложный – кратковременная потеря сознания, сопро­вождаемая рудиментарными судорожными компонентами, движениями или действиями.

Абсанс миоклонический – разновидность сложного аб­санса: выключение сознания сопровождается двусторонними мышечны­ми подергиваниями (миоклониями), преимущественно мышц лица и верхних конечностей; может наблюдаться выпадение предметов из рук, иногда происходит внезапное сгибание головы и обычно вытяну­тых рук; при миоклониях, захватывающих мышцы нижних конечностей, возможно падение.

Миоклонические (импульсивные) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы из рук. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время.

Импульсивные припадки возникают, как правило, в виде серий или «залпов» (по 5-20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно возникновение приступов в утренние часы.

Импульсивные припадки провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

Акинетические (пропулъсивные) припадки характеризуются раз­нообразными направленными вперед, движе­ниями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблени­ем постурального мышечного тонуса. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки - серии кивательных движений головой и клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2-5 мес.

Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершае­мые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков более быстрым развитием. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксиз­мы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощу­щение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:

Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – па­роксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обиль­ным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка.

Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается.

Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напо­минает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться ги­персаливация и жевательные движения.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ.

Джексоновские (соматомоторные) припадки . отличается от классиче­ского эпилептического тем, что тоническая и клоническая фазы ог­раничиваются определенной группой мышц и лишь в части случаев происходит генерализация припадка. Парциальные припадки могут ограничиваться мышцами верхней или нижней конечности, мускула­турой лица. Судороги мышц конечностей распространяются в проксимальном направлении. Отличие состоит лишь в известном преоблада­нии судорожных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков в большинстве случаев сопровождается по­терей сознания. Генерализация припадка может наблюдаться при фокальных эпилептических судорогах в лицевых мышцах, но никогда не развива­ется при фокальных судорогах в руке или ноге. Джексоновские припадки часто сопровождаются симптомами скоро проходящего пареза или паралича мышц той части тела, в которой первоначально возникли судорожные явления. Продолжительность судорог составляет десятки секунд–минуту; изредка отмечается медленное распространение локализованных в одном участке тела судорог. Джексоновские припадки могут возникать сериями, в том числе и с развитием эпилептического статуса.

Адверсивный припадок может начаться с потери сознания, вслед за которым следует тонический поворот в сторону сперва глазных яблок, а затем головы, конечностей и туловища; в этом случае часто наблюдается поднятие и отведение в сторону полусогнутой руки; пер­воначальные тонические судороги сменяются клоническими, в связи с чем клиническая картина приобретает большое сходство с большим эпилептическим припадком. При адверсивном припадке поворот глаз­ных яблок, головы, конечностей и туловища происходит в сторону, про­тивоположную эпилептическому очагу. Адверсивный припадок возникает и на фоне ясного сознания. В этих случаях он ограничивается лишь тоническим поворотом глазных яблок в сторону и их клоническим подергиванием – окулоклонический припадок или эпилептический нистагм.

Тонический постуральный припадок – возникающий на фоне потери сознания кратковременный (5–20 сек) пароксизм дву­сторонних тонических судорог преимущественно постуральных мышц с развитием опистотонуса.

В некоторых случаях фокальные двигательные припадки проявля­ются нарушениями речи.

Припадок афазический – преходящая полная или частич­ная афазия – моторная или сенсорная. Моторная афазия сопровожда­ется исчезновением внутренней речи.

Припадок остановки речи – невозможность артикулиро­вать слова при сохранении внутренней речи.

Припадок палилалический – пароксизм многократного повторения какого-либо слова или фразы.

К этой группе относятся разнообразные по своим проявлениям па­роксизмы. Значительная их часть проявляется в форме иллюзий и гал­люцинаций. Сенсорные припадки, осо­бенно сложной структуры, сравнительно редко одни исчерпывают кар­тину пароксизма. Обычно они представляют собой ауру (симптом-сиг­нал), предшествующую фокальному, вторично генерализованному при­падку.

Припадок аффективный – возникновение резко выражен­ных аффективных расстройств, в первую очередь страха или ужаса; из­редка возникают состояния повышенного настроения, в частности, в форме экстаза.

Припадок вкусовой – пароксизм вкусовых ощущений (горького, кислого, соленого), проявляющихся спонтанно (при­падок вкусовой галлюцинаторный) или при приеме пищи, име­ющей другой вкус (припадок вкусовой иллюзорный).

Припадок галлюцинаторный – пароксизм то относитель­но простых (обонятельных, вкусовых, висцеральных, слуховых), то достаточно сложных, в частности сценоподобных (зрительных, слу­ховых) галлюцинаций.

Припадок галлюцинаторный экмнестический – пароксизм сценоподобных зрительных и реже слуховых галлюцинаций, имеющих своим содержанием события прошлой жизни.

Припадок дисмнестический (припадок парамнестичессий) включает расстройства типа deja vu, jamais vu и все относящиеся сюда подобные феномены, а также зрительные галлюцинации, возникающие при экмнестирческом припадке.

Припадок зрительный – возникновение в форме пароксизмa элементарных зрительных ощущений в форме иллюзий или фотопсий и сценоподобных зрительных галлюцинаций (зрительный галлюцинаторный припадок).

Припадок идеаторный – пароксизм насильственных мыслей и представлений.

Припадок обонятельный – возникающий на фоне гиперосмии пароксизм обонятельных иллюзий или обонятельных галлюци­наций; иллюзии и галлюцинации обоняния почти всегда неприятны: за­пах мочи, горелого, плесени, экскрементов. Гиперосмия – болезненное обострение обоняния. (

Припадок психосенсорный – пароксизм в форме макро- или микропсии, дисмегалопсии (метаморфопсии) или расстройств схе­мы тела (аутометаморфопсии).

Припадок слуховой – пароксизм элементарных слуховых галлюцинаций (акоазмов), глухоты, слуховых иллюзий (слуховой ил­люзорный припадок) или более сложных слуховых, в частности вербаль­ных галлюцинаций (слуховой галлюцинаторный припадок).

Припадок соматосенсорный – пароксизмы неприятных или тягостных ощущений (покалывание, ползанье мурашек, боли, оне­мение), возникающих в кожных покровах или во внутренних орга­нах и полостях организма.

Припадки с психопатологическими феноменами.

Данную группу, возможно, целесообразнее обозначить как «бессу­дорожные формы пароксизмов» т.к. последнее на­звание подчеркивает ее существенное отличие от предыдущих трек групп. Клиническая картина пароксизмов, от­носящихся к этой группе, включает разнообразные продуктивные пси­хопатологические расстройства, с которыми психиатры встречаются при изучении эндогенных и соматически обусловленных психозов. К ним относятся аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные, бредо­вые, ступорозные расстройства, а также различные по своим психо­патологическим проявлениям состояния помрачения сознания.

Аффективные пароксизмы занимают по частоте первое место. Сре­ди них доминируют различные по своей структуре дисфории. Много реже аффективные рас­стройства возникают в форме гипоманиакальных и маниакальных со­стояний. И те, и другие могут сопровождаться или экстатической, или повышенно-дурашливой (мориоподобной) окраской.

Среди пароксизмов, сопровождаемых помрачением сознания, пер­вое по частоте место занимают различные по психопатологической структуре сумеречные состояния. В тех случаях, когда в картине помрачения сознания доминируют последовательно меняющиеся сценоподобные зрительные галлюцина­ции, говорят об эпилептическом делирии или делириозной спутанности. Наличие в структуре помраченного сознания бредовых и галлюцинаторных расстройств фантастического содержа­ния и отсутствие их запамятования вслед за окончанием пароксизма по­зволяет диагностировать эпилептический онейроид. После­дний нередко сменяется стойким резидуальным бредом.

Особые состояния – сноподобные со­стояния (dreamy states)– разновидность онейроидного помрачения сознания; при нем фантастические переживания со­четаются с выраженными аффективными расстройствами (страх, трево­га, экстаз, растерянность), дезориентировкой в окружающем (при со­хранности аутопсихической ориентировки), нарушениями восприятия времени, которое кажется то нескончаемо долгим, то воспринимается, как одно мгновение; симптомами «уже виденного», «никогда не виден­ного» и их другими эквивалентами, расстройствами схемы тела, опти­ко-вестибулярными нарушениями, состояниями обездвиженности. К особым состояниям, во всяком случае, к бессудорожным формам паро­ксизмов, можно отнести и психические ауры. На фоне простой формы сумеречного помрачения сознания возникают различные двигательные расстройства, объединяемые термином «автоматизмы». К ним относятся:

Амбулаторный автоматизм – непроизвольное блужда­ние с упорядоченным поведением и нередко с выполнением сложных дей­ствий, возникающих спонтанно или в качестве реакции на внешние раз­дражения; продолжительность амбулаторного автоматизма минуты– часы; изредка – дни–недели;

Оральные автоматизмы - приступы же­вания, причмокивания, облизывания, глотания

Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) – амбула­торный автоматизм, возникающий во время сна; сопровождается выпол­нением привычных движений и действий;

Фуга, транс – кратковременное (фуга) или более длительное (транс), со­стояние амбулаторного автоматизма, сопровождаемое импульсивными действиями: больной внезапно начинает раздеваться; мочится на людях; бросается куда-то бежать; совершает вращательные движения телом. Все амбулаторные автоматизмы сопровождаются полной амнезией.

Висцеро-вегетативные припадки. Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксизмы, чаще всего затрагивающие ЖКТ. В области мечевидного отростка, пупка, внизу живота, реже во рту или в горле возникает ощущение стеснения, пустоты, жжения, боли. В связи с локализацией ощущений большая часть висцеральных припадков описывается под обобщенным названием эпигастральных или абдоминальных. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют: Жевательный (мастикаторный) припадок. Припадок слюнотечения. Пароксизм гиперсаливации. Слюна выливается изо рта или проглатывается. Фаринго-оральный припадок. Пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающийся с актами глотания (больной напоминает человека во время еды). Одновременно могут наблюдаться гиперсаливация и жевательные движения.

Фокальная эпилепсия: разнообразие приступов и их терапия

Эпилепсия – это хроническая патология, вследствие которой в коре головного мозга происходит увеличение электрической возбудимости. При этом у человека происходят приступы спонтанного характера, то есть ничем не провоцируемые.

Фокальная эпилепсия – это форма заболевания, для которой характерно гетерогенное происхождение. Она отличается тем, что при проявлении можно точно определить корковый очаг возбуждения. Этот очаг, в данном случае, является так называемым «водителем ритма».

Именно в нем возникает гиперсинхронный разряд, который распространяется на ближние участки головного мозга. Этот импульс воздействует на довольно большое количество нейронов коры головного мозга.

Проявляется фокальная эпилепсия у детей в раннем возрасте. А точнее, у 75% больных эпилепсией она проявляется в детстве. И является одной из самых частых детских неврологических патологий.

Статистика гласит, что у 70-80% больных с фокальной эпилепсией проявляется частичная симптоматика, так как поражается в этом случае лишь часть коры головного мозга. То есть у человека приступы случаются намного реже.

Это заболевание на сегодняшний день полностью не изучено. Не смотря на то, что оно является достаточно древним, так как еще Гиппократ впервые его описал.

Что провоцирует нарушение

Причинами фокальной эпилепсии могут стать различные факторы:

• черепно-мозговая травма (сотрясения мозга, сильный ушиб головы);
• воспалительный процесс тканей головного мозга (менингит, энцефалит);
• родовая травма у детей;
• вирусные инфекции;
• гипертоническая болезнь;
• остеохондроз шейного типа, или же другого типа, при котором происходит острое нарушение кровообращения головного мозга;
• дисгенезия нервной ткани;
• инсульт, аневризма, развитие новообразований;
• а также заболевания внутренних органов.

Различные заболевания внутренних органов, а также заболевания вирусной и инфекционной природы часто провоцируют возникновение эпилепсии, если они были перенесены на ногах или же вовсе не лечились.

Можно сделать вывод, что причиной проявления фокальной эпилепсии является метаболические нарушения в определенных участках головного мозга и далее уже начинает формироваться эпилептический фокус. А причинами нарушения метаболизма уже являются вышеперечисленные факторы.

Фокальная эпилепсия имеет несколько видов, а именно:

Симптоматическая форма

Симптоматическая фокальная эпилепсия всегда возникает из-за других заболеваний нервной системы. К ним можно отнести метаболическую энцефалопатию, инсульты геморрагического типа и нарушенное кровообращение в магистральных сосудах головного мозга.

Часто эпилепсию симптоматического типа вызывают различные новообразования головного мозга, абсцессы, кисты и дисгенезии. А также травмы, ушибы головы и нарушенная работа сердца.

Для симптоматической формы характерно, что судорожные приступы возникают спонтанно, но их характер зависит от того, какой участок головного мозга поражен.

При лобной эпилепсии приступы чаще всего длятся до 30 секунд. Человек в этот момент выполняет странные движения и может бурно разговаривать.

Если очаг локализован в лобной части, то можно наблюдать такие нарушения:

1. Проявляется спазм мышц конечностей, шеи, лица, тела и всего туловища. А также возможен гипертонус рук.
2. Пациент отводит и/или закатывает глаза, может имитировать жевание, причмокивание, при этом обильно выделяется слюна. А также могут быть махи головой.
3. Возможны проявления вегетативных симптомов, автоматизма и галлюцинаций.

Для лобной эпилепсии характерно проявление ночных приступов, они проходят в мягкой форме. Так как при этом возбуждение проходит именно по очагу, и не расходится на другие участки головного мозга. При этом проявляется лунатизм, парасомния и энурез.

Если очаг локализован в височной области, то возникают:

1. Различные галлюцинации (слуховые, зрительные или обонятельные). Зрительные галлюцинации могут быть красочными и оказывают на больного устрашающее действие. При этом больной может замереть с широко раскрытыми глазами.
2. Ярко выраженная симптоматика со стороны вегетативной системы – учащенное сердцебиение, приступы тошноты, повышенная потливость, ощущение жара.
3. Эйфория и постоянно повторяющиеся мысли навязчивого характера.
4. Лунатизм.

Если очаг находится в затылочной области, то поражается зрительный нерв. А именно, происходит временное выпадение очага зрения, появляются круги перед глазами и даже дрожат глазные яблоки. Это начальные симптомы.

Но могут проявляться и более серьезные нарушения, как например, слепота, сужается поле зрения, глазное яблоко может поворачиваться в сторону очага поражения. А также все это сопровождается такими симптомами как тошнота, рвота, бледность лица и головные боли.

Приступ, при этом может продолжаться несколько минут. Но так как этот вид относят к прогрессирующим, по прошествии времени при приступах появляются ярко выраженные вегетативные расстройства и нарушения в социальной адаптации человека.

Эпилептическое поражение теменной доли диагностируют очень редко. При этом наблюдается нарушенная чувствительность. Также ощущается жжение, боль и дискомфорт, которые распространяются от кисти до лица. Иногда боль распространяется еще на область паха, бедер.

Также могут проявится галюцинации и/или илюзии. Человеку может казаться что большие предметы стали маленькими и наоборот. Возможно нарушение речи, утрата способности считать, но при этом сохраняется сознание. Такие приступы могут длиться до 2 минут и, как правило, днем.

Криптогенная форма

Криптогенная фокальная эпилепсия отличается тем, что неизвестны истинные причины возникновения заболевания. То есть когда при проведении всех возможных методов диагностики не удается определить причину возникновения эпилептических припадков. Данная форма эпилепсии считается скрытой.

Приступы могут возникать из-за таких факторов:

• вредные привычки, а именно, употребление наркотиков, алкоголя;
• внешние факторы: яркий свет, слишком громкие звуки, температурные перепады;
• травмы головы;
• вирусные инфекционные заболевания;
• нарушенная работа печени и почек.

Криптогенная эпилепсия является устойчивой к лекарствам. При этом в обмене веществ происходят стремительные перемены. Обмен жиров стабилен, а количество воды постоянно увеличивается и накапливается в организме. Вследствие этого происходит эпилептический приступ.

Припадок криптогенного типа сопровождается потерей сознания, апатией, проявляются также расстройства неврологического типа. После регулярных припадков у человека начинают развиваться психические нарушения.

Криптогенное поражение головного мозга может проявляться и длительными приступами. Перед ними всегда есть определенные предвестники. Например:

• бессонница;
• тахикардия;
• головная боль;
• галлюцинации для которых характерно видение пожара, искр и т.д.

Идиопатическая форма

Для идиопатической фокальной эпилепсии характерно, что приступы случаются, но структурных изменений головного мозга нет. Причинами данного заболевания являются наиболее часто генетическая предрасположенность, а также если есть врожденные аномалии развития головного мозга и заболевания психоневрологического типа.

Идиопатическая форма может развиться также по причине токсических воздействий на организм, это может быть при употреблении алкоголя, наркотиков или определенных лекарственных препаратов.

При идиопатической фокальной эпилепсии очаг возбуждения образуется в одном из полушарий головного мозга. Но организм дает защитную реакцию и вокруг очага образуется защитный вал, который способен удерживать излишний электрический разряд. Надолго этого не хватает и разряд всё-таки проходит защитные границы. Именно, в этот момент случается первый эпилептический приступ.

Особенностью этой формы заболевания является то, что она легко поддается лечебной терапии. И при правильном подходе прием лекарственных препаратов снижается к минимуму.

Комплекс диагностических мер

Диагностика начинается с осмотра пациента врачом-неврологом. При этом специалист изучает анамнез. Ему обязательно нужно уточнить данные о характере приступов, их продолжительности, ощущениях, которые испытывает больной при этом, какие факторы становятся пусковым механизмом для приступа и т.д.

Также врачу важно точно знать какие препараты облегчали состояние больного. Иногда ответить на подобные вопросы лучше могут родственники, так как часто человек в момент приступа находится без сознания, со спутанным сознанием и т.д.

Для подтверждения диагноза всегда назначаются инструментальные методы исследования головного мозга. К ним можно отнести:

Именно с помощью МРТ можно провести все измерения головного мозга, визуализировать его, что очень важно в данном случае. А ЭЭГ покажет состояние электрических импульсов и нарушения в процессе их проведения.

Также проводят и другие исследования. А именно, важно проверить работу внутренних органов и исследовать тонус мышц.

Больной должен сдать общий анализ крови. С его помощью можно определить наличие инфекций в организме, а также узнать показатели глюкозы, электролитов и т.д.

Дополнительными инструментальными методами являются магнитно-резонансная спектроскопия и позитронно-эмиссионная КТ.

Характер терапии

Следует понимать, что медикаментозная терапия у больного с эпилепсией будет продолжаться всю жизнь. В связи с этим дозировки назначаются минимальные (если это возможно), чтобы снизить вероятность проявления побочных действий, а далее постепенно их увеличивают.

При этом назначаются антиэпилептические препараты. Если заболевание возникло недавно, то врачи назначают монотерапию, то есть лечение одним лекарством.

К антиэпилептическим препаратам относятся:

Лечение эпилепсии может быть и хирургическим. Его назначают если состояние пациента ухудшается и приступы становятся все сильнее и чаще. А это очень негативно влияет на головной мозг.

Назначение оперативного лечения может быть только в том случае, если четко диагностировано, где находится очаг. И при этом он не затрагивает участков мозга, которые отвечают за жизненно важные функции. В ходе операции удаляются пораженные участки.

Предполагается, что после этого приступы значительно уменьшаются или же вовсе пропадут.

Но может проводится операция и на жизненно важных участках мозга. При этом врач делает надрезы, которые предотвращают распространение электрических разрядов. Эти операции называются комиссуротомия мозолистого тела и функциональная гемисферэктомия.

Осложнения и прогноз

Эпилепсия может осложняться такими состояниями:

1. Эпилептический статус – это череда приступов, между которыми человек остается в бессознательном состоянии.
2. Отек головного мозга.
3. Травмы. Травмируется человек при наступлении припадка, так как он может упасть, ударится, попасть в аварию при управлении автомобилем и т.д. Все это чревато переломами, сотрясением мозга, травмами языка, губ и даже смертью.
4. Психические нарушения.
5. Аспирационная пневмония и нейрогенный отек легких.
6. Аритмия.

При правильно подобранном медикаментозном лечении приступы устраняются в 50% случаев. У 35% больных количество припадков становится меньше.

При этом заболевании прогноз может быть благоприятным только при условии, что нет органического поражения головного мозга.

У 70% больных, для которых не требуется лечение в стационаре, не отмечаются психические отклонения. 20% больных в связи с эпилепсией имеют легкое снижение интеллектуальных способностей. И только у 10% наблюдаются выраженные нарушения психического здоровья.

Как не усугубить состояние

Основными мерами профилактики эпилепсии являются:

• не употреблять алкоголь, наркотики;
• не рекомендуется перегреваться, переохлаждаться, переедать и т.д.;
• нужно придерживаться диеты и соблюдать режим дня (режим отдыха и труда);
• запрещается работа в ночное время;

Людям с эпилепсией обязательно нужно постоянно принимать лекарственные препараты, которые назначил врач. И не отменять их самостоятельно, даже если длительное время не было припадков.

Энциклопедия

Эпилептический приступ, парциальный (фокальный)

Патологический разряд становится причиной судорог, потери сознания или других проявлений эпилептического приступа. При фокальных приступах, когда разряд локализуется в определенной зоне коры, проявления приступа зависят от локализации разряда. Это связано с тем, что разные зоны коры выполняют разные функции. Например, если разряд возникает в зонах, ответственных за переработку зрительной информации, во время приступа больной «видит мир по-другому» - у него возникают зрительные иллюзии, ему может казаться, что предметы стали слишком большими, или слишком маленькими, что они вытягиваются, переворачиваются; могут возникать и зрительные галлюцинации - от простых (светящие змейки и круги) до сложных - сложные зрительные образы и действия, напоминающие кадры из фильмов) и др. При этом больной может находиться в сознании, и после приступа помнит и может описать свои ощущения.

Фокальный (парциальный) характер приступа и локализацию очага часто можно предположить в зависимости от клинических симптомов, присутствующих во время приступа, предшествующих ему или возникающих после приступа, и подтвердить данными ЭЭГ.

У некоторых больных парциальный приступ начинается с ауры. "Аура" - это необычные, но характерные для конкретного больного ощущения, являющиеся инициацией (началом) приступа (например, зрительные иллюзии, ощущение неприятного запаха, страх и др.). Аура - результат возникновения патологического разряда в определенной зоне коры и зависит от функции, которую выполняет эта часть коры. Если эпилептический разряд остается локализованным, сознание во время дальнейшего развития приступа сохраняется, так как эпилептическая активность не затрагивает другие области коры, и они продолжает нормально функционировать. При дальнейшем распространении разряда на другие области наблюдается присоединение других симптомов, возможно нарушение сознания. Если разряд распространяется на кору обоих полушарий головного мозга, наблюдается утрата сознания и судороги. Другой признак, указывающий на локальный характер приступа, - возникновение постприступных неврологических нарушений (например, переходящей слабости в конечностях на одной половине тела, слепоты или нарушения речи). Во многих случаях ЭЭГ может играть важную роль в определении локализации очага при парциальных эпилепсиях.

Аура имеет очень важное значение, так как указывает на локальный характер приступа и позволяет предположить локализацию эпилептического очага в коре головного мозга. Поэтому всегда сообщайте врачу о наличии у больного ауры и о ее проявлениях. Кроме того, аура выполняет «защитную» функцию, так как предупреждает больного о том, что возникнет приступ, в связи с тем что больной или близкие люди могут принять меры предосторожности, чтобы уменьшить вероятность травмы во время приступа.

Фокальные приступы делятся на три группы: простые фокальные приступы, сложные фокальные приступы и фокальные приступы с вторичной генерализацией.

При простых фокальных приступах сознание больного полностью сохранено, эпилептический разряд остается локализованным и не распространяется на другие области коры. На ЭЭГ во время приступа регистрируется эпилептический разряд в соответственной области коры головного мозга. Клинические проявления приступа зависят от области коры, в которой возникает разряд. Примерами могут служить локальные судороги (например, в лице, в руке), вегетативные нарушения (покраснение или бледность лица, боль, одышка, усиленное потоотделение, головокружение), а также нарушение чувствительности (необычные зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные ощущения, иллюзии или галлюцинации) или психические расстройства (необычные мысли, страхи, агрессия, изменение реальности происходящего и др.). Простые фокальные приступы могут трансформироваться (переходить) в сложные фокальные (и, возможно, во вторично-генерализованные приступы).

В некоторых случаях простые фокальные приступы могут проявляться в виде слуховых, обонятельных или зрительных галлюцинаций. В таких случаях возникает необходимость отличать эпилепсию от психических заболеваний. На эпилептическую природу галлюцинации указывает их стереотипный (одинаковый от раза к разу) характер и сохранение критики (больной обычно понимает, что его ощущения - проявления болезни, осознает их нереальность). Напротив, при психических заболеваниях (шизофрении) эпизоды галлюцинаций не имеют стереотипного характера и критика больного к своему состоянию отсутствует.

Простые фокальные приступы могут быть единственным проявлением эпилепсии. В связи с тем, что простые фокальные приступы не оказывает значительного влияния на трудоспособность пациентов, они встречаются гораздо чаще, чем диагностируются. Однако, при выявлении любых фокальных приступов, в том числе и простых фокальных приступов, необходимо выяснить их этиологию (происхождение), прежде всего для того, чтобы исключить прогрессирующее органическое поражение головного мозга. Поэтому больным с фокальными приступами необходимо проведение нейрорадиологического исследования (МРТ или КТ) головного мозга.

Выявление фокальных приступов требует выяснение их этиологии (происхождения)

Сложные фокальные приступы могут иметь проявления, характерные для простых фокальных приступов, но они всегда сопровождаются выключением сознания. В большинстве случаев такие приступы берут начало в височных или лобных долях головного мозга. Не всегда можно точно установить, что сознание во время приступа утрачено. Однако, следует ориентироваться на следующие признаки: больной не помнить приступ, во время приступа не выполняет команды, не реагирует, не отвечает на вопросы; если во время приступа вы просите больного запомнить определенное слово или показанный ему предмет, после приступа он не помнит и не сможет повторить эту информацию. Планирующийся пересмотр классификации фокальных эпилептических приступов не предусматривает их разделения на простые и сложные.

Больной во время сложного фокального приступа может теребить одежду, вертеть в руках предметы, бесцельно бродить ("автоматическое" поведение или «автоматизмы»). Чмокание губами или жевательные движения, бормотание, гримасничанье, раздевание и осуществление бесцельных действий могут наблюдаться изолированно или в различных комбинациях. Сложные фокальные приступы могут переходить во вторично-генерализованные приступы.

Фокальные приступы с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные приступы) - это фокальные приступы (простые или сложные), при которых эпилептический разряд распространяется на кору обоих полушарий головного мозга с развитием генерализованного приступа с появлением судорог (чаще - тонико-клонических, реже - других видов судорог), недержанием мочи и утратой сознания. Если разряд распространяется очень быстро, то по внешним проявлениям вторично-генерализованный приступ бывает трудно отличить от первично-генерализованного. В этих случаях только ЭЭГ (видео-ЭЭГ мониторинг) поможет уточнить тип приступа. Иногда в таких случаях так называемые постприступные симптомы выпадения могут «сигнализировать» врачу о фокальном характере приступа – это, например, Тоддовский паралич (снижение мышечной силы и нарушение движений) в конечностях с одной стороны, который особенно в начале заболевания может восприниматься как проявление инсульта; нарушение речи, длительная спутанность сознания и прочие.

Наиболее часто очаг эпилептической активности располагается в височных долях (60-70%). Приступы, берущие начало из лобных долей, также встречаются часто (20-30%). Менее часто расположение очага эпилептической активности определяется в теменных (10-15%) и затылочных (10-15%) долях.

Фокальные приступы наиболее часто берут начало из височных и лобных долей.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия - такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона - это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону - область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита - участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ - повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступас. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых - автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов - зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии - ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии - в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость - 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.

На практике применяется международная классификация эпилепсии . В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
генерализованные - импульсация из обоих полушарий;
фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) - судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
абсансы;
миоклонии;
тонические;
тонико-клонические;
астатические приступы.

Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
лобные приступы - вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.

Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
на простые - сознание сохранено;
сложные - сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
со вторичной генерализацией - вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.

Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин - «неклассифицированный приступ».

Генерализованные эпилепсии у детей

I. При генерализованных приступах:
всегда потеря сознания,
отсутствие предвестников,
симметричные судороги,
синхронная билатеральная активность на ЭЭГ

II. Абсансы:
- Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
- Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией

III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища

IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса

V. Тонико-клонические судороги:
- Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
- Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов

VI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)

Фокальные (парциальные) судороги у детей

I. Парциальные судороги у детей:
начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
может предшествовать аура, указывающая на очаг,
могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания

II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании

III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага

IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги

Эписиндромы

а) Генерализованные судороги:
- Инфантильные спазмы
- Детская абсансная эпилепсия
- Синдром Леннокса-Гасто
- Ювенильная миоклоническая эпилепсия

б) Парциальные судороги у детей:
- Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
- Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Эпилептические синдромы у детей

А. Генерализованная эпилепсия у детей :
I. Инфантильные спазмы . 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза - деградация психики.
- Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ - гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект - у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства - последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.

II. Синдром Леннокса-Гасто . 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
- В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
- Прогноз неблагоприятный.

III. Типичные абсансы (petit rnal) . 4-12 лет. На мгновение - остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
- 2/3 больных - девочки.
- Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.

IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия . Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
- Характерная ЭЭГ.
- Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
- Выявлены генетические нарушения

Б. Фокальные эпилепсии у детей :
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS . 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
- Составляет 15% всех детских эпилепсии.
- ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.

II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами . 1-14 лет. У младших детей - периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей - головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
- Редкая форма.
- ЭЭГ: спайки в затылочной области.
- Прекращается в детстве

Раньше эпилепсию называли божественной болезнью или падучей, а людей, у которых она проявлялась, стигматизировали, то есть в обществе им ставили психологическое клеймо, причем в большинстве случаев негативное. Даже в наш космический век в некоторых странах людям, у которых диагностирована генерализованная либо фокальная эпилепсия, не разрешается работать по многим профессиям, водить автомобиль, заниматься некоторыми видами досуга, например, дайвингом.

В народе бытует мнение, что эпилептический припадок обязательно выглядит так: больной падает на землю, начинает биться в судорогах, изо рта у него появляется пена. Если человека в этот момент прикрыть темной тканью, приступ проходит, и больной засыпает. На самом деле эпилепсия может проявлять себя по-разному, а лечат ее в специализированных медучреждениях. Одной из лучших в России является клиника Бехтерева, где используются современные методы диагностики и лечения. По поводу фокальной эпилепсии у пациентов и их родственников есть много вопросов: откуда она берется, передается ли по наследству, является ли заразной, почему эпилепсией болеют маленькие дети, можно ли вылечить ее полностью, чем она чревата, насколько опасна для жизни и многие другие. В данной статье мы постараемся дать полную информацию об этой болезни.

Эпилепсия - это...

Для начала объясним, что же это за недуг такой - фокальная эпилепсия. В нервной системе человека есть микроскопически малые структурно-функциональные образования, называемые нейронами. Их специфическое строение позволяет им хранить и передавать информацию от других таких же единиц, а также от мышц и желез. По сути, любая реакция организма определяется поведением этих малюсеньких частиц. В головном мозге человека их насчитывается более 65 миллиардов. Многие из них переплелись между собой и создали так называемую нейронную сеть. Образно их можно представить как своеобразную слаженную систему, живущую по своим законам. появляются, когда в нейронах возникают внезапные (пароксизмальные) электрические разряды, нарушающие их работу. Происходить это может при многих заболеваниях, большая часть которых относится к неврозам различной этиологии. Существует фокальная эпилепсия и генерализованная. Слово «фокальная» происходит от латинского «фокус». Эпилепсия считается фокальной, когда возбуждение нейронов сфокусировано в одном месте (очаге) или, попросту говоря, имеется поражение определенного участка головного мозга. Эпилепсия считается генерализованной (общей), когда поражение либо сразу затрагивает оба полушария мозга, либо, возникнув в определенном месте, распространяется на весь головной мозг.

Класификация

В 1989 году обновили существовавшую ранее классификацию фокальной эпилепсии и ее симптомов. Сейчас в рамках данной патологии выделяют такие синдромы:

1. Идиопатический.

2. Симптоматический.

3. Криптогенный.

В генерализованной выделяют синдромы идиопатической и симптоматической эпилепсии.

Также существует ряд состояний, когда присутствуют и фокальные, и генерализованные признаки.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Данный вид патологии развивается, когда нейроны головного мозга начинают работать активнее, чем нужно. При этом образуется так называемый эпилептический очаг, в котором генерируются излишние электрические разряды, но структурных поражений мозга у пациента нет. На первых порах организм в ответ на это вокруг очага создает своеобразный защитный вал. Когда разряды приобретают интенсивность, позволяющую им вырваться за его пределы, у человека случается эпилептический приступ. Причиной идиопатической эпилепсии в подавляющем большинстве случаев является врожденная мутация в генах, поэтому она может быть наследственной. Проявить себя эта патология может в любом возрасте, но часто ее первые признаки наблюдаются у детей. При своевременном обращении к специалистам болезнь удается ликвидировать, а без правильного лечения у больных начинаются структурные изменения в полушариях мозга, что ведет к различным нарушениям неврологического характера, включая и умственную деятельность. Эпилепсия у детей - доброкачественная, потому что нет угрозы жизни. Классифицируется она по месту нахождения очага активных нейронов и бывает:

Симптомы и клиника височной эпилепсии

Как следует из названия, данный вид патологии диагностируется, если очаг слишком активных нейронов сосредоточен в области висков. Височная фокальная эпилепсия может возникнуть в грудничковом возрасте по таким причинам:

• перинатальная (родовая) травма;
• нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
• глиоз посттравматический в височной области.

У взрослых патология может развиться по следующим причинам:

• нарушения в церебральных сосудах;
• мозговой инфаркт;
• травмы.

При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.

Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия - похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.

При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.

Основное лекарство от эпилепсии данной формы - препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

Клиника и симптомы затылочной эпилепсии

Данная патология также считается доброкачественной и встречается в любом возрасте, но в 76 % случаев ее проявления регистрируется у малышей в возрасте от 3 до 6 лет. Затылочная фокальная эпилепсия у детей характерна тем, что приступы при ней могут протекать с большими различиями и бывают короткими (около 10 минут) или продолжительными (более 30 минут, иногда несколько часов).

Примерно у 10 % пациентов наблюдаются только вегетативные расстройства (тошнота, как правило, заканчивающаяся рвотой, головная боль, плохое самочувствие, вялость, высокая потливость, бледность либо, наоборот, покраснение кожных покровов, кашель, нарушение сердечной деятельности, миаз, мидриаз, недержание мочи, повышение температуры).

Примерно у 80 % пациентов наблюдается девиация (неправильное положение) глаз. Чаще всего ребенок отводит глаза в сторону.

В 26 % зарегистрированных случаев наблюдается гемиклония (беспорядочное подергивание мышц).

И, наконец, в 90 % случаев вегетативные симптомы могут сопровождаться потерей сознания.

У 1/5 детей могут наблюдаться конвульсии, джексоновский марш, а у некоторых слепота или яркие галлюцинации.

По окончании приступа ребенок чувствует себя нормально, без неврологических симптомов и интеллектуальных проблем.

Продолжительность приступов и вегетативная симптоматика очень пугают родителей, которым кажется, что ребенок может умереть. Однако помощь при эпилептическом припадке небольшой продолжительности не требуется. Если же приступ при затылочной эпилепсии затяжной и имеет ярко выраженные вегетативные симптомы, оказывается неотложная помощь, заключающаяся в инъекциях внутривенно бензодиазепинов. Если у ребенка приступы случаются часто, проводят профилактическое лечение «Карбамазепином».

Первичная эпилепсия чтения

Наиболее редкое проявление болезни, встречающееся у мальчиков по сравнению с девочками в соотношении 2:1. Проявляется эта форма эпилепсии в раннем школьном возрасте. Приступы начинаются с дрожания подбородка, подергивания мышц нижней челюсти, реже наблюдаются затруднение дыхания, сенсорные отклонения во время чтения, особенно если это делается вслух. При появлении первых предвестников ребенок должен прекратить чтение, в противном случае приступ может перерасти в сильный припадок. Некоторые родители, да и учителя тоже, не воспринимают серьезно такое состояние ребенка, однако эпилепсию чтения обязательно нужно лечить, так как в дальнейшем приступы могут начать появляться и во время игр, при разговоре или приеме пищи. Основное лекарство от эпилепсии этой формы - «Вальпроат». Также врачи могут назначать «Флунаризин» и «Клоназепам».

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Эта патология диагностируется, когда в коре головного мозга имеются структурные нарушения, причина которых достоверно определена. Регистрируется симптоматическая эпилепсия у взрослых и детей примерно с одинаковой частотой. Причинами ее возникновения могут стать:

• травмы черепно-мозговые любой этиологии;
• инфекционные заболевания;
• вирусные заболевания;
• дисплазия шейных сосудов;
• гипертония;
• остеохондроз позвоночного столба;
• пороки нервной системы;
• кислородное голодание (асфиксия);
• многие недуги внутренних органов;
• у новорожденных родовые травмы.

Проявить себя симптоматическая эпилепсия может даже через несколько лет после перенесенных травм или заболеваний.

Классификация симптоматической эпилепсии

В данной патологии выделяют четыре формы, зависящие от места локализации структурных изменений:

• височная;
• теменная;
• затылочная;
• лобная.

Также в данной группе выделяют синдром Кожевниковский (хроническая и одновременно прогрессирующая эпилепсия) и синдром, при котором фокальные приступы эпилепсии начинаются из-за каких-либо внешних раздражителей, например, после внезапного пробуждения.

По месту фокусировки очага перевозбужденных нейронов различают следующие формы:

• в правом полушарии;
• в левом полушарии;
• в глубинных сегментах мозга;
• криптогенная фокальная лобная эпилепсия.

Также криптогенная эпилепсия может сопровождаться синдромом Леннокса-Гасто. Наблюдается он чаще у мальчиков от 4 до 6 лет и заключается в непроизвольном вздрагивании, утрате мышечного тонуса, падении и потере сознания.

Лечение

Первую помощь при эпилептическом припадке должны оказывать родственники и окружающие, на чьих глазах это случилось. Что делать? Алгоритм следующий:

• оградить больного от опасных предметов, чтобы он случайно не травмировался;
• если человек упал, подложить ему под голову что-то мягкое;
• ослабить застежки (пуговицы, молнию) на шее и груди;
• после прихода больного в чувство обработать ему раны, если они имеются;
• вызвать скорую помощь.

Что делать не надо:

• держать человека, бьющегося в конвульсиях;
• разжимать больному зубы;
• пытаться давать ему воду или медикаменты.

Лечение эпилепсии проводится после установления причины заболевания и точной постановки диагноза, поэтому если есть возможность, желательно обращаться в специализированные клиники, например, Институт мозга (Санкт-Петербург), Клинику восстановительной неврологии (Москва) и другие специализированные медучреждения, где имеются эпилептологи.

Лечение эпилепсии проводится по нескольким направлениям:

• снижение частоты и продолжительности приступов;
• предотвращение появления новых приступов;
• обезболивание;
• достижение состояния больного, при котором можно отменить лекарства.

В отдельных случаях может применяться принудительное лечение в специализированных психиатрических клиниках. Методы лечения включают прием медикаментов, диету, остеопатию, а в сложных случаях - операцию.

Судорожные и Бессудорожные Эпилептические Приступы – Фокальные и Генерализованные Припадки – Эпилептическая Аура

Виды Эпилептических Припадков

Характер припадка зависит от локализации вовлеченного участка мозга.

Каждый отдельный человек может испытывать лишь один или несколько видов эпилептических припадков, которых существует великое множество.

Часть из них и для непрофессионала является очевидным признаком эпилепсии. Есть и такие припадки, что без специального обследования точный диагноз поставить не представляется возможным.

Я начну с самых простых и очевидно неестественных движений.

Пожалуйста заметте, что виды припадков и виды эпилепсии – это не одно и то же. Вид припадка – это симптомы, а вид эпилепсии – это различные заболевания.

Простые и Неестественные Насильственные Движения

Миоклонус

Миоклонус – это внезапное, кратковременное, «вздрагивающее» нерегулярное движение. Миоклонус может вовлекать как одну часть тела, несколько (например, обе руки или руку и ногу с одной стороны), так все тело. Миоклонические движения могут быть как одиночные, так и происходить в виде серий. Мы все испытывали этот феномен во сне. Во сне миоклонус – это норма, наяву – нет.

Клонические Судороги

Клонические судороги – это более продолжительные повторяющиеся мышечные сокращения в одной и той же мышечной группе. Наиболее типичная частота повторения от одного до трех сокращений в секунду.

Тонические Судороги

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, которые длятся от секунд до минут.

Тонико-клонические Судороги

Тонико-клонические судороги, или гранд мал, характеризуются внезапной потерей сознания с последующими генерализованными тоническими мышечными сокращениями. Внезапное сокращение мышц грудной клетки приводит к резкому выдоху против сомкнутых голосовых связок и часто вызвать специфический «судорожный крик». Смыкание челюстей часто приводит к прикусу языка (обычно сбоку). Зрачки расширяются и глаза заказываются вверх. Руки согнуты, а ноги выпрямлены с носками, вытянутыми как у балерины.
Далее следует фаза клонических судорог. Беспорядочные некоординированные сокращения мышц приводят так же к периодическим резким дыхательным движениям, часто ассоциированным с хриплыми или клокочущими звуками. Недержание мочи типично.
По окончании судорог сознание обычно отсутствует ещё в течение нескольких минут. Нормальный уровень сознания возвращается не сразу, а в течение нескольких минут. Нередко следует сон.
После гранд мал типична так же боль в мышцах всего тела.

Версивные Припадки

Версивные припадки – это продолжительный насильственный поворот головы, глаз, а иногда, тела в сторону. Версивные припадки возникают при эпилептическом очаге в противоположной от стороны поворота лобной доле. Приобретённая поза нередко напоминает позу фехтовальщика.

Эпилептические Спазмы

Спазм – это внезапное приобретение позы с согнутыми или разогнутыми головой, телом и конечностями. Спазм обычно симметричен и может наблюдаться только в шее (сгибание или разгибание головы, например).

Судороги с Отсутствием Движений или Потерей Мышечного Тонуса

Абсанс

Абсанс характеризуется внезапным замиранием и отсутствием целенаправленной активности, пустым не мигающим взглядом, отсутствием реакции на окружающее и, иногда, закатыванием глаз. Может наблюдаться подрагивание век или автоматические движения губами.
Продолжительность абсанса обычно до двадцати секунд. Нормальный уровня сознание включается мгновенно по окончании припадка. Деятельность, прерванная абсансом продолжается как ни в чем не бывало по его окончании, и человек может узнать о нем только по реакции окружающих или из-за последствий отсутствия сознания, но при других обстоятельствах страдающие абсансами их не замечают.
Это – простой абсанс. Простые абсансы провоцируется гипервентиляцией.

Некоторые черты абсансов могут варьировать в зависимости от типа эпилептического синдрома. Вышеописанный вариант абсанса характерен для «пикнолепсии», или детской форме абсансной эпилепсии. При других синдромах абсансы могут начинаться и заканчиваться более постепенно и/или длиться дольше.

Комплексные Абсансы

Комплексными абсансы называются, если они сопровождаются падением, подёргиваниями мышц, повторяющимися автоматическими движениями рук, бесцельным хождением или другими видами автоматического поведения.

Атонические Припадки

Атонические судороги – это внезапная потеря мышечного тонуса. Потеря тонуса может вовлекать как все тело, так и его часть. Например, голову или конечность(ти). Общая потеря тонуса приводит к внезапному падению, что нередко приводит к травмам, особенно лица. Атонические припадки кратковременны (не больше 5-ти секунд) и обычно сопровождаются кратковременно затуманенным сознанием.

Отрицательный Миоклонус

Отрицательный миоклонус – это кратковременная потеря мышечного тонуса (меньше чем 1/2 секунды) во всем тебе или в его части. Локальный отрицательный миоклонус не всегда имеет эпилептическую природу.
При серьезных метаболических нарушениях, например, при почечной или печёночной недостаточности он часто называется астериксис.

Акинетические Припадки

Акинетические припадки – это неспособность начать или продолжить движение несмотря на нормальный уровень сознания. Примером может служить непродолжительная неспособность говорить.

Автоматизмы

Автоматизмы – это повторяющиеся сложные движения или поведение, которые напоминают нормальную целенаправленную активность.

Сознание обычно изменено, и воспоминания о произошедшем во время припадка минимальны.

Автоматизмы часто наблюдаются в лице. Такие как жевание, причмокивание, сглатывание или скрежетание зубами.

Автоматизмы могут проявляться в виде приступа плача, выражения страха на лице, повторяющихся фраз или слов.

В руках автоматизмы выглядят как постукивание, перебирание пальцами или попытки что-то найти на ощупь. Перебирание предметов может выглядеть очень естественно. Однако, осознанная активность в этот момент, равно как и последующие воспоминания об этом, отсутствуют.

Эпилептическая Аура

Часть страдающих эпилепсией испытывают ауру как предвестник генерализованных судорог. По сути, аура – это фокальный эпилептический припадок, который приводит к генерализованным судорогам. То есть, аура может привести к генерализованным судорогам, а может и нет.

Ауры представляют из себя разного рода ощущения. Характер ощущения зависит от того, в какой части мозга это ощущение формируется. Ауры очень разнообразны, но у каждого конкретного человека аура обычно одна и та же.

Я приведу несколько примеров: запах жженой резины, онемение, тошнота, неприятное ощущение в животе, deja vu, jamais vu, ощущение нереальности окружающего, окружающее выглядит крупнее обычного, ощущение что все происходящее это сон, голод, боль и т.п.

Иногда аура может быть очень необычной. Ну, например, ощущение, что кто-то находится за спиной или всепоглощающее ощущение удовольствия, счастья или постижения истины.

Некоторые ауры очень специфичны и говорят о конкретном диагнозе. Ощущение подташнивания, с последующим неприятным тянущим ощущением, поднимающимся от живота по направлению к горлу, возникает почти исключительно при гипокампальном склерозе.

Большинство этих ощущений время от времени испытывается совершенно здоровыми людьми. По этой причине настоящая оценка значимости подобных феноменов у каждого конкретного человека может быть сделана только профессионалом.

Генерализованные и Фокальные Припадки

Эти термины отражают степень вовлечения мозга в момент эпилептического припадка. При фокальных судорогах лишь часть тела или определенные функции страдают из-за нарушения нормальной работы участка мозговой ткани. Ну, например, подёргивание в одной руке или потеря способности говорить.
При генерализованных судорогах нарушение нормальной мозговой активности захватывает большую часть мозга с обеих сторон и потеря сознания неизбежна.
Припадок может начаться как генерализованный изначально, а также может начаться как фокальный и позже превратиться в генерализованный.

Фокальные Эпилептические Припадки

Фокальные припадки могут выглядеть как насильственные движения или как ауры, описанные выше. Этот вид припадков раньше назывался простыми фокальными судорогами. Распространение эпилептической активности на соседние участки мозга приводит к неполноценному уровню сознания или полной его потере. Это называется комплексными фокальными приступами. Генерализация может ограничиться лишь потерей сознания, а может вызвать и полноценный гранд мал.
Далее представлены наиболее часто встречающиеся фокальные припадки:

• Распространяющиеся клонические судороги вначале в руке, распространяющиеся на лицо, и затем ногу на той же стороне
• Ощущение «мурашек», распространяющееся аналогичным образом
• Остановка речи – рвота, побледнение, покраснение, попёрхивание
• Галлюцинации
• Запахи (чаще неприятные)
• Металлический вкус во рту

Естественно, похожие симптомы вызываются и другими болезнями. Для эпилепсии характерно стереотипное у данного конкретного человека повторение одинаковых приступов. Разнообразие данного конкретного вида припадков у одного и того же человека скорее говорит о другом диагнозе.

Припадки чаще возникают и прекращаются непредсказуемо. Некоторые пациенты чувствуют, что припадок вот-вот произойдет. Иногда – это вариант ауры, а иногда – самообман. Некоторые пациенты (даже с настоящей эпилепсией) уверяют, что могут усилием воли предотвратить припадок, что маловероятно.

Хотя, фокальные судороги могут длиться даже днями и неделями, более типичная картина – это фокальные судороги, длящиеся несколько минут.

Генерализованные Эпилептические Припадки

Генерализованные припадки сопровождаются потерей сознания, что является их кардинальным признаком. Генерализованные судороги могут присутствовать, как при гранд мал, или отсутствовать, как при абсансах.

Судороги во всем теле не всегда означают генерализованный вид припадка. Эпилепсия, возникающая из определённого участка лобной доли, может вызывать насильственные движения во всем теле, но, при этом, не вызывать потери сознания и отсутствия воспоминаний о припадке.

[email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Она делится на симптоматическую, идиопатическую и криптогенную в зависимости от причины, повлекшей за собой возникновение приступов.

Врачи выделяют такую нозологическую единицу как мультифокальная эпилепсия. О ней можно говорить в том случае, когда на электроэнцефалограмме регистрируются несколько эпилептических очагов.

Этиология и патогенез

Очаг эпилептической активности при фокальной эпилепсии

Про факторы, которые стали причиной заболевания при идиопатической или криптогенной формах эпилепсии говорить сложно. При этих видах заболевания не обнаруживаются структурные повреждения тканей мозга или патологические состояния, которые могли бы являться «спусковым механизмом».

Симптоматическая фокальная эпилепсия может возникать как результат перенесенных черепно-мозговых травм, геморрагических и ишемических инсультов, инфекционных заболеваний. Также причиной может являться родовая травма, нарушения структуры и функций коры головного мозга. Онкологические заболевания или доброкачественные кисты, к сожалению, тоже могут нанести вред нервной ткани.

Эпилептогенный очаг, который влечет за собой характерные проявления, состоит из нескольких зон: зона анатомического поражения головного мозга, зона, которая способна генерировать патологические нервные импульсы и симптоматическая зона, которая определяет характеристику приступа. А вот неврологические и психические нарушения возникают из-за состояния нейронов в зоне функционального дефицита. Та эпилептическая активность, которую можно зарегистрировать на электроэнцефалограмме между приступами, появляется в ирратитативной зоне. Наличие двух последних участков не обязательно для формирования «полноценного» эпилептического припадка, но они могут появляться с течением заболевания.

Такой патологический процесс правомочен только для симптоматической фокальной эпилепсии.

Заболевание с установленной этиологией

К симптоматической фокальной эпилепсии относят лобную, височную, затылочную и теменную. От нарушения различной структурной части мозга и будут зависеть выраженность и проявления симптоматики. При поражении лобной доли регистрируются проблемы с речью, координацией когнитивных, эмоциональных и волевых процессов; появляется нарушение индивидуальности пациента. Височная доля отвечает за понимание речи и обработку слуховой информации, сложную память и эмоциональную сбалансированность; при её поражении будут нарушены именно эти функции. Теменная доля регулирует ощущение положения тела в пространстве и движения, поэтому возникновение судорог и парезов связывают с локализацией очага в этой зоне. А при наличии эпилептоидного фокуса в затылочной доле будут проблемы с переработкой зрительной информации (галлюцинации, парейдолии) и координацией движений.

Тем не менее, нельзя сказать, что какому-либо виду фокальной эпилепсии будут соответствовать определенные симптомы и никакие другие. Это связано с распространением патологических импульсов за пределы зоны поражения.

Поражение лобной доли

Наиболее распространенной среди видов фокальной эпилепсии является Джексоновская эпилепсия. Приступ случается на фоне ясного сознания. Судорожные подергивания начинаются на ограниченном участке мышц лица или руки, а затем распространяются на мышцы конечностей с той же стороны. Это называется «ем», а порядок поражения мускулатуры обусловлен порядком их проекции в области прецентральной извилины. Судороги начинаются с короткой тонической фазы, затем приобретают характер клонических. Возможен хейрооральный тип приступа: подергивания начинаются с одного уголка рта, затем переходят на пальцы рук с той же стороны. Нельзя говорить, что приступ может быть исключительно таким, как описано выше. Он может начинаться в мышцах живота, в области плеча или бедра; приступ может превратиться в генерализованный и проходить на фоне потере сознания. Особенностью является то, что у пациента каждый раз подергивания начинаются с одного и того же сегмента тела. Судороги прекращаются внезапно, иногда их можно купировать, сильно зажав пораженную конечность другой. При наличии опухоли в лобной доле процесс нарастает быстро с прогрессированием симптомов.

При поражении лобной доли может возникать «эпилепсия во сне». Она называется так от того, что очаговая активность выражена преимущественно ночью и не переходит на «соседние» участки коры головного мозга. Она может проявляться в виде приступов лунатизма (пациент встает во сне, совершает простые действия и совершенно этого не помнит), парасомний (непроизвольные вздрагивания, сокращения мышц) и энуреза (недержание мочи ночью). Эта форма заболевания лучше поддается медикаментозному лечению и протекает более мягко.

Поражение височной доли

Височная эпилепсия встречается в четверти зафиксированных случаях фокальной эпилепсии. Существует теории, которые связывают возникновение височной эпилепсии с травмами младенца в родовых путях, но они не получили должной доказательной базы.

Для этих приступов характерны яркие ауры: сложно поддающие описанию боли в животе, нарушения зрения (парейдолии, галлюцинации) и обоняния, искаженной восприятие окружающей реальности (времени, пространства, «себя в пространстве»).

Приступы преимущественно проходят при сохраненном сознании и зависят от точного расположения очага. Если он находится более медиально, то это будут сложные парциальные приступы с частичным выключением сознания: замирание, резкая остановка двигательной активности больного с появлением двигательных автоматизмов. Для нее также патогномонично нарушение психических функций: дереализация, деперсонализация, отсутствие у пациента уверенности, что происходящее реально. При латеральной височной эпилепсии будут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации устрашающего и тревожащего характера, приступы несистемного головокружения или «височные синкопы» (медленное выключение сознания, падение без судорог).

При прогрессировании эпилепсии височной доли возникают вторично-генерализованные приступы. Здесь уже подключается потеря сознания, генерализованные судороги клонико-тонического характера. Со временем нарушается структура личности, снижаются когнитивные функции: память, скорость мышления, пациент становится медлительным, «вязнет» при разговоре, склонен обобщать. Такой человек склонен к конфликтам и становится морально неустойчивым.

Поражение теменной доли

Такая локализация очага встречается крайне редко. Для нее характерны различные нарушения чувствительности. Пациенты жалуются на чувство покалывания, жжения, боли, «разряды электрического тока»; эти проявления возникают в области кисти, лица, распространяются по принципу «джексоновского марша». Но при поражении парацентральной теменной извилины эти ощущения проецируются на области паха, бедер, ягодиц.

При локализации очага в задней части теменной доли возможно появление зрительных галлюцинаций или иллюзий (большие объекты кажутся маленькими, и наоборот).

При поражении коры теменной доли доминантного полушария может нарушаться речь, умение считать при сохраненном сознании. А для повреждения недоминантного полушария характерно затруднение ориентации в пространстве.

Припадки длятся не более двух минут, но они частые и регистрируются преимущественно в дневные часы.

При неврологическом обследовании определяется снижение чувствительности на одной половине тела по проводниковому типу.

Поражение затылочной доли

Дебют заболевания возможен в любом возрасте. Проявляется преимущественно нарушениями со стороны зрения: как выпадение самой функции, так и глазодвигательные нарушения. Это все начальные симптомы, которые возникают из-за патологических импульсов непосредственно в затылочной доле.

Наиболее распространенные нарушения со стоны зрения – простые и сложные зрительные галлюцинации и иллюзии, преходящая слепота (амавроз), появление скатом и сужение полей зрения. Для нарушений, связанных с мышцами глазодвигательного аппарата характерны: вертикальный и горизонтальный нистагм, трепетание век, двусторонний миоз и поворот глазного яблока в сторону очага. Это все может возникать на фоне резкого побледнения лица, тошноты, рвоты, боли в области эпигастрия. Пациенты нередко жалуются на головную боль по типу мигрени.

При распространении возбуждения кпереди может развиться лобная эпилепсия с последующим подключением характерных для нее симптомов и признаков. Такой сочетанный характер поражения затрудняет постановку диагноза.

Заболевание с несколькими источниками патологической активности

В патогенезе мультифокальной эпилепсии большую роль отводят формированию «зеркальных очагов». Считается, что эпилептический очаг, который образовался первым приводит к последующим нарушениям электрогенеза в том же месте соседнего полушария. Из-за чего в противоположном полушарии формируется независимый фокус патологического возбуждения.

Мультифокальная эпилепсия у детей впервые проявляется в младенческом возрасте. При генетических обменных нарушениях, которые вызвали данное заболевание, в первую очередь страдает психомоторное развитие и нарушаются функции и структура внутренних органов. Эпилептические приступы носят миоклонический характер.

Для нее характерно неблагоприятное течение, значительная задержка развития и резистентность к медикаментозному лечению. При хорошей и четкой визуализации очага возможно хирургическое лечение.

Диагностика

Цель современной медицины – выявить начинающуюся эпилепсию для предупреждения ее развития и формирования осложнений. Для этого необходимо распознать ее признаки в самом зачатке, определить тип приступа и выбрать тактику лечения.

В самом начале доктор должен тщательно изучить анамнез и семейную историю. Он определяет наличие генетической предрасположенности и факторов, которые спровоцировали возникновение заболевания. Также немаловажным является характеристики возникновения приступа: его длительность, чем он проявляется, факторы, которые его спровоцировали, как быстро купировался и состояние пациента после приступа. Здесь необходимо опросить очевидцев, так как сам больной иногда может дать мало информации о том, как протекал приступ и что он делал в это время.

Самым важным инструментальным исследованием в диагностике эпилепсии является электроэнцефалография. Она определяет наличие патологической электрической активности клеток мозга. Для эпилепсии характерно наличие на электроэнцефалограмме разрядов в виде острых пиков и волн, амплитуда которых выше, чем обычной мозговой активности. При фокальной эпилепсии характерно очаговое поражение и локальное изменение данных.

Но в межприступный период диагностика затруднена в связи с тем, что патологической активности может и не быть. Соответственно, ее невозможно зафиксировать. Для этого используют стресс-тесты: проба с гипервентиляцией, фотостимуляция и депривация сна.

1. Снятие электроэнцефалограммы с гипервентиляцией. Для этого пациента просят часто и глубоко дышать три минуты. За счет интенсивных обменных процессов происходит дополнительная стимуляция клеток мозга, что может спровоцировать эпилептическую активность;
2. Электроэнцефалография с фотостимуляцией. Для этого используется раздражение светом: перед глазами пациента ритмично вспыхивает яркий свет;
3. Депривация сна - это лишение пациента сна зачасов перед проведением исследования. Это используется для сложных случаев, когда выявить приступ другими методами не получается.

Перед проведением данного вида исследований не стоит отменять противосудорожные препараты, если они назначались ранее.

Принципы терапии

Лечение эпилепсии основано на принципе: максимум терапевтических методов и минимум побочных эффектов. Это обусловлено тем, что больные эпилепсией вынуждены принимать противосудорожные препараты на протяжении многих лет, вплоть до самой смерти. И очень важно уменьшить отрицательное влияние лекарственных средств и сохранить качество жизни пациента.

Фокальная эпилепсия лечится не только медикаментозно. Важно определить факторы, которые провоцируют приступ и по возможности избавиться от них. Основное – это соблюдение оптимального режима сна и бодрствования: избегать недосыпания и резких, стрессовых пробуждений, нарушения ритма сна. Стоит воздержаться от приема спиртных напитков.

Стоит помнить, что лечение эпилепсии может быть назначено только специалистом и после полного медицинского обследования и постановки диагноза.

Также необходимо помнить золотое правило: лечение эпилепсии начинается только после повторного приступа.

Медикаментозные препараты начинают назначать с малых доз, постепенно увеличивая их до достижения должного терапевтического эффекта. А в случае его неэффективности стоит заменить один препарат другим. Лечение эпилепсии лучше проводить препаратами пролонгированного действия.

Вся представленная информация на этом сайте является исключительно справочной и не является призывом к действию. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов следует срочно обратиться к врачу. Не занимайтесь самолечением или определением диагноза.

Эпилептические припадки

На сегодняшний день выявлено более чем 30 различных видов эпилептических припадков. Все приступы можно разделить на две основных категории: фокальные припадки и генерализованные припадки - к каждой из этих групп относится достаточно большое количество разновидностей приступов.

Фокальные припадки

Фокальные припадки (также их называют парциальными) – это приступы, которые локализуются только в одной части головного мозга. Приблизительно 60% людей с эпилепсией страдают именно от таких припадков.

Парциальные приступы наиболее часто описываются в связи с областью мозга, в которой они локализуются – к примеру, пациент может быть госпитализирован с фокальным припадком лобной доли.

При простом фокальном припадке человек остаётся в сознании, но испытывает необычные ощущения и эмоции – к примеру, внезапное и необъяснимое чувство радости, гнева, печали или тошноты. Также он может видеть и слышать то, чего нет, почувствовать странный вкус или запах.

При сложном парциальном припадке у пациента наблюдаются изменения сознания или его потеря. У людей, испытывающих сложный фокальный припадок, могут наблюдаться такие его проявления, как конвульсии, судорожное искривление губ, ходьба по кругу, очень частое моргание. Такие движения называют автоматизмами. Более сложные действия, которые могут казаться осознанными и целеустремлёнными, также могут быть непреднамеренными. При этом пациенты могут продолжать выполнять действия, начатые до возникновения припадка – к примеру, мыть одну и ту же тарелку. Такие припадки, как правило, длятся всего лишь несколько секунд.

Ряд больных с фокальными (особенно, со сложными фокальными) припадками могут испытывать ауры – необычные ощущения, возникающие незадолго до приступа. По своей сути, такие ауры представляют собой простые парциальные припадки, при которых человек остаётся в сознании. Симптоматические проявления приступа и их прогрессия являются стереотипными – каждый раз болезнь проявляется примерно одинаково.

Симптоматические проявления фокальных припадков неспецифичны – их легко можно спутать с симптомами других нарушений. К примеру, искаженное восприятие реальности, имеющее место при сложном парциальном приступе, легко можно спутать с головными болями, возникающими при мигрени. Странное поведение и ощущения могут быть симптоматическим проявлением нарколепсии, обморока или психического расстройства. Для того чтобы точно определить причину возникновения нарушений, может потребоваться достаточно большое количество анализов и исследований.

Генерализованные приступы

Генерализованные припадки представляют собой результат патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Такие приступы могут вызвать потерю сознания, падение или же массивный спазм мышц.

Выделяют достаточно много видов генерализованных припадков. При абсансном припадке наблюдают взгляд «в никуда» и/или подергивание каких-либо мышц. Такие приступы в ряде случаев называют «малые припадки» - это устаревший термин. Тонические припадки характеризуются напряжением мышц спины, рук и ног. Клонические приступы вызывают судороги с обеих сторон тела. Миоклонические приступы приводят к судорогам или конвульсиям рук, ног и мышц верхней половины тела. Атонические припадки приводят к потере нормального мышечного тонуса – характеризуются падением, непреднамеренным опусканием головы и т. д. Тонико-клонические припадки характеризуются смешанным набором симптоматических проявлений, в том числе напряжением мышц, цикличными судорогами рук/ног, потерей сознания. Тонико-клонические припадки иногда называют устаревшим термином «большие эпилептические припадки».

Не все припадки могут быть легко и однозначно отнесены к фокальным или генерализованным. У некоторых пациентов имеют место приступы, которые начинаются как парциальные, но впоследствии распространяются по всему мозгу. Также у ряда больных наблюдаются оба типа приступов.

Недостаток понимания причин эпилептических припадков со стороны других людей – это одна из наиболее существенных проблем, оказывающих негативное влияние на жизнь пациентов с эпилепсией. Людям, наблюдающим припадок, зачастую трудно понять, что поведение, которое выглядит преднамеренным, на самом деле, не находится под контролем пациента. В ряде случаев, припадок до сих пор приводит к аресту или помещению пациента в психиатрическую больницу.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия - такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона - это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону - область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита - участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ - повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступас. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых - автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов - зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии - ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии - в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Фокальная эпилепсия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы проявляются последовательными судорогами в одной половине тела. Судороги распространяются от лица на руку, а затем на ногу и генерализуются. Джексоновские приступы могут также распространяться от большого пальца ноги до лица или, начавшись в дистальном отделе руки, перейти на лицо и ногу. Генерализация припадка происходит только после появления судорог на лице. Иногда приступ ограничивается одной конечностью или областью лица. Очень редко наблюдается двусторонний джексоновский припадок: то в одной, то в другой конечности появляются циркулярные судороги. У детей иногда отмечаются судорожные подергивания лицевой мускулатуры или руки (сильно сжимая ее здоровой рукой, можно приостановить развитие приступа). Потери сознания при джексоновской эпилепсии не наблюдается, за исключением вторично генерализованных припадков. К редким видам припадков у детей относятся «тормозные припадки», которые проявляются внезапным параличом или парезом руки или ноги.

Адверзивные припадки характеризуются поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную очагу. Приступ генерализуется или прекращается на любой стадии адверзии. Иногда он ограничивается поворотом глаз и клоническими подергиваниями глазных яблок. Иногда приступ осложняется феноменом вращения (2-3 раза) тела вокруг своей оси.

К двигательным фокальным пароксизмам относятся афазические, выражающиеся в кратковременной остановке, прекращении произвольной речи и непонимании обращенной, нарушении письма или повторении коротких бессмысленных фраз. Вокализация (выкрикивание гласных звуков, слогов) часто сочетается с тоническими постуральными припадками в виде различных поз, напоминающих адверзивные приступы координированных и сложных ритмических движений.

Кожевников екая (миоклоническая) эпилепсия характеризуется постоянным гиперкинезом в руке, ноге, языке, мышцах лица. Судороги (сгибательные, разгибательные или смешанные миоклонии) периодически переходят в развернутый припадок.

Сенсорные припадки. На фоне ясного сознания возникают парестезии в области лица. Они распространяются на руку, ногу или в обратном направлении, захватывая гомолатеральную сторону тела по джексоновскому типу. После этого возможен переход в двигательный джексоновский припадок. Иногда больные не ощущают своих конечностей. Сенсорные приступы проявляются в виде ползания мурашек, онемения, похолодания, с постепенным распространением на половину тела. В последующем они генерализуются или ограничиваются только сенсорными проявлениями.

Зрительные пароксизмы характеризуются элементарными зрительными ощущениями: паропсиями в виде фигур, пятен, шаров, звезд и других, а также бесцветных пятен. Могут наблюдаться приступы амавроза или скотомы.

Слуховые пароксизмы проявляются ложными слуховыми ощущениями - паракузиями в виде звуков, шумов, звона или выпадения слуха. Обонятельные и вкусовые припадки чаще сочетаются с другими припадками височной локализации в виде причмокивания, жевания, глотания, облизывания. Припадки характеризуются ощущением, как правило, неприятных запахов или вкуса во рту. Иногда приступы генерализуются в общие судороги.

Приступы головокружения - очень редкий вид припадков, которые у детей выявляются очень трудно, так как простые абсансы ими трактуются как головокружение. На эпилептический характер головокружения указывает ощущение смещения тела в пространстве или вращения предметов. Головокружения не связаны с перемещением головы и не сопровождаются тошнотой, рвотой.

Вегетативно-висцеральные припадки в детском возрасте встречаются довольно часто. Вегетативные расстройства могут быть аурой большого приступа судорог. Они весьма разнообразны: к ним относятся пароксизмальные боли в животе, иногда настолько сильные и частые, что вынуждают прибегать к оперативному вмешательству. Боли в животе сопровождаются поносом, урчанием, тошнотой и рвотой. Дети не всегда правильно оценивают ощущения в животе, называя их болью. Как правило, чисто вегетативных и чисто висцеральных пароксизмов не бывает.

К висцеральным пароксизмам можно отнести пароксизмальные головные боли и ночной энурез эпилептического происхождения. Отличительные, типичные для эпилепсии особенности при мигренеподобной головной боли - внезапность, кратковременность пароксизмов, отсутствие тошноты и послеприступный сон. Для эпилептического энуреза характерны периодичность возникновения и предприступная дисфория.