Болезнь Аддисона – это редкое эндокринное заболевание, при котором наблюдается двустороннее поражение надпочечников, приводящее к существенному снижению или полному прекращению секреции гормонов этой парной железы. Другими названиями этого заболевания являются бронзовая болезнь и хроническая недостаточность надпочечников.

В большинстве случаев подобное состояние развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем одинаково часто страдают им как мужчины, так и женщины. Болезнь Аддисона характеризуется тяжелым постоянно прогрессирующим течением. При этом состоянии наблюдается поражение более 90% тканей надпочечников. Стоит отметить, что болезнь Аддисона поражает не только людей, но и собак и некоторых других животных, причем причины подобного состояния нередко кроются в имеющихся генетических отклонениях.

Надпочечники являются небольшими железами, которые вырабатывают ряд необходимых для организма человека гормонов. Это парный орган, который располагается непосредственно над почками, причем относится к периферическим органам эндокринной системы. Надпочечники имеют 3 основных слоя тканей. Внутренний мозговой слой отвечает за выработку таких биологически активных веществ, как норадреналин и адреналин. Наружный корковый слой надпочечников отвечает за синтез кортизола, альдостерона, мужских и женских половых гормонов.

За регуляцию работы надпочечников отвечают центральные органы эндокринной системы, в том числе гипофиз. В данном случае при снижении количества гормонов в крови головной мозг посылает особые сигналы гипофизу, который начинает синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ), который и активизирует работу надпочечников и синтез гормонов. Болезнь Аддисона развивается вследствие повреждения надпочечников из-за первичного поражения тканей.

Причины развития патологии

В настоящее время известно, что болезнь Аддисона в большинстве случаев развивается вследствие первичного поражения надпочечников. Примерно в 70% случаев у больных наблюдается идиопатическая атрофия коры данного органа. Механизм развития этого состояния связан с некими аутоиммунными процессами, протекающими в организме человека. Примерно в 10% случаев развитие такого состояния, как болезнь Аддисона, связано с поражением надпочечников микобактериями туберкулеза. К возможным, но очень редким причинам появления хронической недостаточности надпочечников относятся:

• СПИД;
• злокачественные опухоли;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• гистоплазмоз;
• кровоизлияния в коре надпочечников;
• гормональная терапия;
• кокцидиоидомикоз;
• бластомикоз;
• сифилис;
• инфекционные поражения надпочечников;
• адренолейкодистрофия;
• ревматизм.

Болезнь Аддисона может иметь врожденный характер, причем дефектные гены могут передаваться по наследству. Таким образом, к факторам риска появления этого заболевания относятся люди, в семейном анамнезе которых имеются родственники первой и второй степени родства, страдающие данной болезнью. В крайне редких случаях развитие болезни Эдисона связано с проведенными ранее операциями на почках и надпочечниках, а также тяжелыми травмами. Патогенез развития хронической недостаточности надпочечников является достаточно сложным и в настоящее время еще не изучен в полной мере.

Известно, что на фоне повреждения надпочечников наблюдается резкое снижение уровня продукции ряда необходимых гормонов.

Наличие дефицита альдостерона становится причиной критического понижения уровня натрия и повышения кальция в плазме крови. В дальнейшем на фоне дефицита этого гормона имеет место развитие нарушений электролитного баланса, вследствие чего у больного развивается ацидоз, тяжелая дегидратация, гипертоничность плазмы, гипотензия. Кроме того, снижение объема циркулирующей в организме крови. Результатом дефицита альдостерона нередко является циркуляторный коллапс. В ряде случаев при нарушении продукции гормона АКТГ уровень электролитов может сохраняться в пределах нормы.

При дефиците кортикостерона и кортизола при таком состоянии, как болезнь Аддисона, у больного развивается гипотензия, а кроме того, нарушение чувствительности организма к инсулину и значительные сбои жирового, углеводного и белкового обмена. Учитывая, что при серьезном снижении синтеза кортизола происходит продукция углеводов из белков, это становится причиной снижения запасов гликогенов, которые хранятся в тканях печени. Кроме того, на фоне дефицита кортизола нередко развивается гипогликемия. Вследствие недостатка гормонов больные при болезни Аддисона начинают испытывать сильнейшую слабость.

Далее на фоне миокардиальной слабости и сильнейшей дегидратации значительно снижается сердечный выброс. Вследствие снижения сердечного выброса формируется циркуляторная недостаточность. В дальнейшем на фоне снижения кортизола в плазме крови наблюдается стремительное увеличение синтеза гормона АКТГ и повышение титра бета-липотропина. Учитывая, что бета-липотропин отличается меланоцитостимулирующей активностью, у больных имеет место появление гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. При наличии у больного более редкой вторичной надпочечной недостаточности гиперпигментация кожи, как правило, не развивается.

Клиническая картина

Гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, влияют на процессы метаболизма, протекающего в организме. Признаки развития синдрома Аддисона нарастают на протяжении нескольких месяцев, а иногда и лет, причем симптомы могут быть выражены вначале крайне слабо. В дальнейшем после пережитого стресса или заболевания симптомы могут проявиться более остро. Нередки случаи, когда симптоматические проявления болезни Аддисона начинают нарастать только после пережитого заболевания, когда у организма наблюдается значительное увеличение потребности в кортизоле и кортикостероне.

IaMeum-x7Qg

Сначала при болезни Аддисона могут появляться незначительные области гиперпигментации. Темные пятна могут появляться в областях, где имеется давление костей на мягкие ткани, а также в местах шрамов, кожных складок и т.д. Подобные пигментные пятна могут появляться сначала только на плечах, шее, лбу и лице. В дальнейшем Аддисонова болезнь может проявиться следующими симптомами:

• мышечная слабость;
• хроническая усталость;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• боли в животе;
• рвота;
• понос;
• тошнота;
• дистрофия;
• раздражительность;
• депрессия;
• тетания;
• парестезия;
• параличи;
• избыточное выделение мочи;
• тремор;
• тревожность;
• дисфагия;
• тахикардия.

В дальнейшем Аддисонова болезнь может стать плацдармом для развития гипоацидного гастрита и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. В случае если симптоматические проявления заболевания стартуют после инфекционной болезни, у человека может сохраняться повышенная температура тела на протяжении продолжительного времени.

В то же время нередко наблюдаются случаи течения болезни Аддисона с пониженной температурой тела. Аддисонова болезнь сохраняет предпосылки для повреждения нервных волокон, поэтому через определенное время у человека начинают нарастать симптоматические проявления повреждения центральной и периферической нервной системы. Повреждение нервных волокон становится причиной онемения конечностей, нарушения чувствительности, судорог и коматозного состояния.

Методы диагностики

При наличии выраженных симптоматических проявлений, которые, как правило, сопровождают такое состояние, как Аддисонова болезнь, диагностика этого патологического заболевания не представляет значительной сложности. На ранних стадиях появления подобной патологии выявить проблему нередко является крайне сложной задачей, так как уровень содержания гормонов надпочечников в крови может еще сохраняться достаточно высокий. Как правило, диагностически значимой является характерная для болезни Аддисона триада симптомов, в том числе меланодермия, адинамия и гипотония. Внешнего осмотра и сбора анамнеза в ряде случаев бывает достаточно для постановки диагноза, но для его подтверждения требуется:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• электрокардиография;
• рентгенография.

Учитывая, что многие признаки такого состояния, как Аддисонова болезнь, могут наблюдаться и при других заболеваниях, очень важно провести полноценную диагностику. К примеру, кожные проявления, которые нередко наблюдаются при таком заболевании, как болезнь Аддисона, могут иметь место при таких патологических состояниях, как цирроз печени, склеродермия, Базедова болезнь, хроническая малярия, пеллагра, злокачественные опухоли органов брюшной полости и малого таза, гемохроматоз и отравления тяжелыми металлами.

Комплексная терапия недуга

Болезнь Аддисона, симптомы которой проявились в тяжелой форме, требует комплексного лечения, направленного на компенсацию недостатка гормонов надпочечников и устранение имеющихся симптоматических проявлений. Для стабилизации содержания уровня кортизола в крови назначается применение его искусственных аналогов. Учитывая тяжесть течения болезни, препараты для проведения гормональной заместительной терапии больному необходимо принимать 3 раза в день.

Кроме того, 1 раз в день требуется прием Флудрокортизона, так как этот препарат позволяет компенсировать недостаток альдостерона. Как правило, для подтверждения правильности назначения препаратов проводится анализ на содержание ренина. В случае если имеет место нормализация уровня такого вещества, как ренин, дозировка препаратов для гормональной терапии подобрана правильно. Помимо всего прочего, свидетельством того, что заместительная терапия была успешно подобрана, является стабилизация у больного гидратации и отсутствие такого состояния, как ортостатическая гипотензия.

При тяжелом течении болезни или же в случаях, когда больной попадает на прием к врачу, когда заболевание уже находится в запущенной стадии, для стабилизации состояния могут назначаться процедуры, направленные на нормализацию электролитического баланса и восполнение утраченного объема жидкости в организме. Для этой цели, как правило, проводится внутривенное введение физраствора.

OMHatWH9G4g

В ряде случаев больным требуется коррекция уровня глюкозы в крови. Кроме того, при проведении терапии необходимой мерой является коррекция массы тела больного, применение средств, направленных на восстановление работы желудочно-кишечного тракта и недопущение нарушений АД. Лечение, как правило, проводится амбулаторно, но при адреналиновом кризе больному требуется срочная госпитализация. При надпочечном кризе при отсутствии направленной гормонально-заместительной терапии может наступить смерть.

Лечение хронической недостаточности надпочечников предполагает соблюдение больным специальной диеты. Диета при таком патологическом состоянии предполагает сбалансированное питание с достаточным количеством жиров, углеводов белков и витаминов. Особенно важно, чтобы больной получал необходимое количество витаминов С и В1. В рацион человека, у которого была диагностирована Аддисонова болезнь, должен входить минимум таких продуктов, как картофель, бобовые всех видов, сухофрукты, какао, кофе, орехи, грибы. Количество соли в рационе должно быть немного выше нормы и достигать 20 г в сутки. Питаться при таком состоянии нужно дробно, причем ужин должен быть максимально легким.

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие , когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество , в частности, .

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

• Аутоиммунный адреналит.
• Туберкулез.
• Гистоплазмоз.
• Неопластический процесс.
• Гемохроматоз.
• Амилоидоз.
• Саркоидоз.
• Кровоизлияние в надпочечники.
• СПИД.
• Длительное лечение гормональными препаратами.
• Сифилис.
• Отравление токсическими веществами.
• Удаление надпочечников.
• Наследственный фактор.

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

Болезнь Аддисона: симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

• Гиперпигментация кожи при контакте с солнечными лучами (наблюдается у 90% больных).
• Чувство слабости и усталости.
• Медленные движения, тихая речь.
• Отсутствие аппетита.
• Потеря веса.
• Тошнота, рвота.
• Боли в области живота.
• Расстройство стула.
• Понижение артериального давления (90/60 и ниже, встречается у 88-90% больных).
• Парестезии.
• Тремор (дрожание) рук, ног или головы.
• Ухудшение памяти, нервные расстройства, депрессия.

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

• Сильные боли в нижней части тела.
• Рвота.
• Диарея.
• Резкое понижение артериального давления.
• Нарушение сознания или его потеря.

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

Болезнь Аддисона у детей

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе. Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

• Клиническая картина.
• Количество гормонов коры надпочечников и в крови.
• Данные общего, а также биохимического анализов крови.
• Результаты общего анализа мочи.
• Показатели ЭКГ, а также УЗИ, КТ, МРТ и рентгенографии костей черепа.

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

Болезнь Аддисона: лечение

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола) . Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

• ДОКСА.
• Триметилацетат дезоксикортикостерона.
• Фторгидрокортизон и др.

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

• Строго выполнять указания врача.
• Исключить занятия тяжелым физическим трудом.
• Исключить прием алкогольных напитков, снотворных барбитурового ряда, щелочных минеральных вод.
• Всегда иметь наготове необходимые лекарства для оказания первой помощи.
• При проявлении симптомов болезни немедленно обращаться за медицинской помощью.

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.

5 / 5 ( 1 голос )

Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Причины возникновения

Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и ), и острые инфекции.

Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

Симптомы и признаки патологии

Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

Формы бронзовой болезни

Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

Лечение

Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.

Болезнь Аддисона (также известная как хроническая , или гипокортицизм) является редким . Это влияет на выработку двух гормонов - кортизола и альдостерона - которые помогают регулировать кровяное давление в организме.

Надпочечники

Надпочечники - это две маленькие треугольные железы, располагающиеся сверху почек, высоко внутри задней части брюшной стенки (см. фото).

Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, которые имеют отдельные функции:

• внутренняя область (мозговое вещество) вырабатывает гормон адреналин, и
• внешний слой (кора) производит стероидные гормоны и небольшое количество мужских и женских половых гормонов, тестостерона и эстрогена.

При болезни Аддисона, как правило, кора обеих надпочечников разрушается. Это нарушает выработку стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол

Аутоиммунные болезни

Иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Если человек заболевает, иммунная система начнет вырабатывать антитела (особый тип белка для нейтрализации или уничтожения болезнетворных организмов и токсинов). Эти антитела будут атаковать причину болезни.

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80-90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .