Народная медицина

Как лечится болезнь рейно. Синдром Рейно: как возникает феномен и как его лечат? Симптомы болезни Рейно, фото

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

Код по МКБ-10

I73.0 Синдром Рейно

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика - около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
присоединение синюшности и усиление боли;
покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
Болезнь Рейно при склеродермии.
Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Патогенез болезни Рейно

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно - второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика - 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев - чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела - мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще - несколько минут, реже - несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса - при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

в стадии компенсации - заметное повышение сосудистого тонуса;
в стадии декомпенсации - чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

продолжительность заболевания не менее 2 лет;
отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами - идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом прежде всего устраняют фактор, вызывающий эти расстройства (вибрация, холод и др.).

В случаях идиопатической формы заболевания, когда первичная болезнь Рейно вызывается только холодом, влажностью и эмоциональными нагрузками, исключение этих факторов может привести к облегчению приступов болезни Рейно. Анализ клинических наблюдений результатов длительного приема различных групп сосудорасширяющих средств свидетельствует о недостаточной их эффективности и кратковременности клинического улучшения.

Возможно применение дефибринирующей терапии как разновидности патогенетического лечения, но следует иметь в виду ее непродолжительный эффект; аналогичным действием обладает и плазмаферез, используемый в наиболее тяжелых случаях.

При некоторых формах заболевания, сопровождающихся образованием необратимых трофических расстройств и выраженным болевым синдромом, значительное облегчение приносит хирургическое лечение - симпатэктомия. Наблюдения за оперированными больными показывают, что возврат практически всех симптомов заболевания наблюдается через несколько недель. Темп нарастания симптоматики совпадает с развитием гиперчувствительности денервированных структур. С этих позиций становится понятным, что применение симпатэктомии вообще не является оправданным.

В последнее время расширился круг применяемых средств периферической вазодилатации. Успешным является использование блокаторов кальция (нифедипин) при первичной и вторичной болезни Рейно в связи с их действием на микроциркуляцию. Длительное применение блокаторов кальция сопровождается достаточным клиническим эффектом.

Определенный интерес с патогенетической точки зрения представляет применение больших доз циклоокис-ных ингибиторов (индометацин, аскорбиновая кислота) с целью коррекции нарушений периферической циркуляции.

Учитывая частоту и выраженность психовегетативных расстройств при болезни Рейно, особое место в терапии этих больных занимает психотропная терапия. Среди препаратов этой группы показаны транквилизаторы с анксиолитическим действием (тазепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и селективные серотониновые антидепрессанты (метансерин).

К настоящему времени сложились и некоторые новые аспекты терапии больных с болезнью Рейно. С помощью биологической обратной связи больным удается контролировать и поддерживать на определенном уровне кожную температуру. Особый эффект у больных с идиопатической болезнью Рейно дают аутогенная тренировка и гипноз.

Болезнь Рейно является заболеванием сосудов, вызванным повышенной активностью гладких мышц в стенках артерий, что приводит к спазмам мелких кровеносных сосудов, снабжающих кровью пальцы рук и ног. Вызывает обеление и онемение пальцев, иногда стоп. Эта болезнь, как правило, диагностируется у людей моложе 40 лет и встречается в пять раз чаще у женщин, чем у мужчин. Расстройство иногда называют "синдром белых пальцев".

При классификации синдром Рейно, как правило, разделяют на две категории:

Первичный или идиопатический синдром. Встречается в 9 из 10 случаев, когда причина возникновения заболевания точно не выявлена;
Вторичный, когда симптомы болезни Рейно сочетаются с признаками других заболеваний.

Факторами, которые могут вызвать болезнь Рейно, являются:

холодная или горячая окружающая среда;
психические стрессы;
определенные профессии (например, вибрация от инструментов, таких как отбойные молотки);
курение (никотин стимулирует сужение сосудов);
химическое воздействие (например, винилхлорид).

Заболевания, вызывающие болезнь Рейно:

Коллагеновые сосудистые болезни. Семьдесят процентов больных склеродермией (системным склерозом) заболевают болезнью Рейно. Такие заболевания как, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, смешанный коллагеноз или дерматомиозит, также обычно связывают с этой болезнью;
Артериальные заболевания, включая атеросклероз, облитерирующий тромбангиит или болезнь Бюргера, с участием мелких артерий и вен рук и ног также связывают с синдромом Рейно;
Неврологические расстройства, такие как синдром грудного выхода, туннельный синдром, болезни межпозвоночных дисков и опухоли спинного мозга, а иногда и инсульт могут привести к возникновению этой болезни.

Лекарственные препараты, которые могут вызвать или усугубить синдром Рейно:

Лекарства для лечения мигрени (которые включают производные спорыньи);
Бета-адреноблокаторы, амфетамины или другие препараты, которые сужают кровеносные сосуды, а также некоторые химиотерапевтические средства (винбластин, блеомицин);
Противозачаточные таблетки (также влияют на кровообращение);
Лекарства для лечения простуды (которые содержат псевдоэфедрин).

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно зависят от тяжести, частоты и продолжительности спазмов кровеносных сосудов. Большинство пациентов с легкой формой заболевания только замечают изменение цвета кожи при воздействии холода. Они могут также испытать умеренное покалывание и нечувствительность в пораженных пальцах, которое исчезает, как только цвет возвращается к естественному. Когда судороги кровеносных сосудов становятся более длительными, сенсорные нервы раздражаются из-за недостатка кислорода и могут вызывать боль в соответствующих пальцах. В некоторых случаях недостаток кислорода в тканях может привести к появлению на кончиках пальцев язв, что может привести к инфицированию. В особо тяжелых случаях, длительная нехватка кислорода может спровоцировать гангрену пальцев. Другие области тела, которые могут быть затронуты болезнью Рейно, включают нос, уши и язык. Хотя в этих областях редко появляются язвы, им свойственно проявление ощущения боли и онемения.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно осуществляется врачом-ревматологом. Поскольку проявление этого заболевания, как правило, имеет временный характер, врач полагается на историю вашей болезни. Постановка первичного синдрома проводится на основании характерной последовательности изменений цвета пальцев на холоде, которое может сопровождаться онемением и болевыми ощущениями.

При подозрении на то, что этот синдром вызван определенным заболеванием, диагностика болезни Рейно проводится с применением анализа крови. Проводится электрофорез белков сыворотки крови и исследование на наличие антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и криоглобулинов. Может потребоваться рентген шейного отдела позвоночника и ангиография для разграничения типа и расположения болезни в кровеносных сосудах.

Профилактика болезни Рейно

по возможности избегайте воздействия низких температур;
носите свободную одежду;
избегайте длительного воздействия вибрации на пальцы;
прекратите курить, а лучше никогда не начинайте;
избегайте чрезмерного потребления напитков содержащих много кофеина;
если уже поставлен диагноз синдром Рейно, необходимо беречь ноги от травм, не рекомендуется ходить босиком и носить обтягивающую одежду или носки, которые ограничивают приток крови в руках и ногах.

Лечение болезни Рейно

Лечение этого заболевания делится на две группы – медикаментозное и хирургическое.

Медикаментозная терапия подразумевает использование лекарственных препаратов, которые вызывают расширение кровеносных сосудов, способствуя улучшению притока крови к конечностям. Блокаторы кальциевых каналов, в частности нифедипин, являются наиболее широко используемым препаратом для лечения болезни Рейно. В зависимости от частоты проявления симптомов заболевания, некоторым больным необходимо регулярное применение препарата, а некоторым достаточно только в холодное время года. К сожалению, применение лекарственных средств может повлечь за собой проявление побочных эффектов. Наиболее распространенными являются головная боль, покраснение кожи, плохое самочувствие (тошнота) и головокружение. При лечении болезни Рейно, нифедипин не следует принимать беременным и кормящим женщинам, людям с инфарктом миокарда, аортальным стенозом, сердечной недостаточностью, периферическими отеками, симптоматическим низким кровяным давлением и нестабильной стенокардией.

В особо сложных случаях может понадобиться хирургическое лечение, суть которого заключается в «отключении» нервных волокон, которые проводят патологические импульсы, приводящие к спазму кровеносных сосудов.

Обновление: Декабрь 2018

Комплекс симптомов, характерных для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, получил название синдрома Рейно. Частота синдрома выше в странах с холодными климатическими условиями. Она колеблется приблизительно между 2 и 18%. Заболевание чаще поражает людей среднего возраста (40 — 50 лет), особенно женщин (в 4 раза чаще мужчин).

Проявления болезни Рейно и симптомы синдрома рейно очень сходны между собой. Однако они отличаются причиной, побудившей их возникновение, и иногда - локализацией. Большое значение в выборе методов лечения имеет дифференциальный диагноз.

Механизм развития и клиническое течение синдрома

Механизм развития

Исходными считаются органические и функциональные нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, иннервирующем сосуды, в результате чего изменяется их нервная регуляция. Это выражается в приступах патологических спазмов (сужениях) сосудов в ответ на провоцирующие факторы, которыми являются в основном длительное воздействие холода, выраженная психоэмоциональная реакция, курение. Локализация - чаще всего кончики пальцев рук и стоп, кончик языка, носа или ушей, подбородок, область надколенников. Характерным для синдрома рейно верхних конечностей является асимметрия поражения, а симметричное - более характерно именно для болезни Рейно.

Значительное уменьшение поступления крови в ткани нарушает их трофику (питание), что проявляется в онемении и трехфазной кожной реакции: побледнение с последующим цианозом (сине-фиолетовый цвет кожи и ногтей) из-за недостатка крови и кислорода, яркое покраснение после окончания «атаки» в результате прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При последующих приступах могут возникать пузыри с жидким светлым или кровянистым содержимым и некроз (омертвение) тканей.

Сопутствующие заболевания

Синдром рейно, причины которого до сих пор окончательно не изучены, встречается обычно при:

Аутоиммунных заболеваниях с диффузным поражением соединительной ткани: системная склеродермия и , ревматизм и ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение желез внешней секреции - сальных, слюнных, потовых), узелковый периартериит.
Сосудистых заболеваниях: облитерирующий атеросклероз нижних конечностей, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и другие.
Заболеваниях, сопровождаемых повышенной вязкостью крови: криоглобулинемия (наличие в крови «холодовых» белков, выпадающих в осадок под влиянием низкой температуры), истинная полицитемия (абсолютное увеличение в крови массы эритроцитов), поражение лимфатической ткани, сопровождаемое высокой вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрёма).
и передней лестничной мышцы (редко).
Остеохондрозе шейного и верхнего грудного отделов.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно является проявлением заболеваний, поражающих центральную нервную систему на уровне коры головного мозга, гипоталамической области, ствола, спинного мозга. Это приводит к нарушению в центрах формирования импульсов к сосудам.

Способствующие факторы и симптомы

Развитию и провоцированию болезни способствуют:

длительное влияние низкой температуры;
эмоциональный стресс и переутомление;
эндокринные расстройства (феохромоцитома, ) и ;
побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
вибрационная болезнь.

Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:

I стадия — ангиоспастическая

Возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора - холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.

II стадия — ангиопаралитическая

Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза - появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.

III стадия — атрофопаралитическая

Изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается . В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.

Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.

Диагностика

При синдроме рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. При этом учитываются неадекватная чувствительность к холодовому фактору (в первую очередь) и изменение окраски пораженных участков. Именно побеление кожи является характерным и встречается у 78% людей с этим синдромом. Рекомендовано (британская группа врачей по изучению системной склеродермии) определять достоверность синдрома Рейно в зависимости от реакции на холод по следующим признакам:

синдром Рейно отсутствует - окраска кожи не изменяется;
вероятность наличия синдрома - изменение окраски кожи носит однофазный характер и сопровождается онемением или парестезией (расстройство чувствительности);
достоверный - изменение окраски кожи происходит в две фазы; кроме того, атаки носят повторный характер.

Достоверность и степень поражения сосудов определяются также с помощью инструментальных методов: капилляроскопия сосудов ногтевого ложе, цветное Допплер-сканирование, термография пораженного участка (скорость восстановления исходной температуры кожи после охлаждения).

Дифференциальная диагностика синдрома и болезни Рейно:

Симптомы	Синдром Рейно	Болезнь Рейно
возраст	старше 30 лет	в любом возрасте
признаки заболеваний соединительной ткани(склеродермия, красная волчанка и др.)	характерны	отсутствуют
симметричность поражения	нехарактерна	характерна
изъязвления, некроз тканей, гангрена	да	нет
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	высокая	в норме
иммуноферментный анализ на наличие в крови антинуклеарных антител	положительный	отрицательный
капилляроскопия (исследование сосудистого русла) - наиболее информативное исследование	деформация капиллярных петель, их редукция (запустение)	изменения отсутствуют
возможность проявления сосудистых кризов во внутренних органах (легких, почках)	да	нет
плетизмография (измерение давления в пальцевой артерии) после местного охлаждения	давление снижено на 70% и более	не изменено или снижено незначительно
оценка скорости кровотока с помощью сканирования лазерным Допплером	очень снижена	не снижена

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение

При синдроме рейно инвалидность выдается в основном в связи с главным заболеванием (ревматизм, склеродермия и др.). Но иногда, если больной не может выполнять работу, связанную со своей профессией, то выход на инвалидность возможен и в связи с синдромом Рейно II или III стадии.

Лица с III стадией синдрома рейно к службе в армии непригодны, при II стадии - ограниченно пригодны, при I стадии - подлежат призыву.

Оказание экстренной помощи при приступе заключается в:

Устранении фактора, спровоцировавшего приступ
Согревании пораженного заболеванием участка — массирование шерстяной тканью, прием горячего питья
Приеме или инъекции сосудорасширяющих и аналгетических препаратов, спазмолитиков ( , платифиллин).

При синдроме рейно лечение носит длительный характер. В первую очередь оно направлено на лечение основного заболевания, которое обусловило возникновение симптомокомплекса.

Следует отказаться от курения и избегать воздействия провоцирующих факторов на работе и в бытовых условиях - контакта с холодным воздухом и холодной водой, воздействия вибрации, длительной работы на компьютерной клавиатуре и с тяжелыми металлическими изделиями, контакта с различными химическими производственными веществами, психологических нагрузок.

Назначаются препараты:

сосудорасширяющего действия (антагонисты и блокаторы каналов кальция) - нифедипин (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Нифедипин, Нифекард, Осмо-адалат, Фенигидин), никардипин, верапамил (Изоптин, Финоптин, Верогалид)
ингибиторы АПФ - Каптоприл, Капотен
блокаторы рецепторов серотонина - кетансерин
простагландины - Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
улучшающие физико-химические свойства крови и микроциркуляцию - Агапурин, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Вазонит

Медикаментозное лечение обязательно сочетают с физиотерапевтическими и нетрадиционными видами лечения. Физиотерапия — УВЧ, гипербарическая оксигенация, гальванические ванны, лечебная физкультура, рефлексотерапия. При неэффективности проводимого медикаментозного и физиотерапевтического лечения возможно хирургическое вмешательство — симпатэктомия. Одним из современных методов лечения синдрома Рейно является терапия с помощью стволовых клеток, которые способствуют нормализации периферического кровотока.

– вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

I73.0

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия , системная красная волчанка), системных васкулитов , ревматоидного артрита , заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью .

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв , участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга . При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия , применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия , физиотерапия, гипербарическая оксигенация . При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции . Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Код МКБ-10

В 1862 г. студент-медик Морис Рейно (Maurice Raynaud) описал феномен, который назвали его именем; он характеризуется преходящим прекращением кровотока в пальцах рук или ног. При этом феномене редко поражаются другие структуры, такие как кончик носа, мочка уха, сосок или даже язык.

Три фазы цветовых изменений при феномене Рейно

Белый: чрезмерный спазм сосудов и прекращение местного кровотока
Синий: цианоз вследствие остаточной десатурации крови
Красный: гиперемия вследствие стихания приступа и восстановления кровотока

Феномен Рейно наблюдается у 3-5% популяции, хотя 10% женщин и 8% мужчин отмечают у себя отдельные симптомы заболевания. Распространенность выше среди женщин, дебют в целом приходится на период между менархе и менопаузой, и тяжесть заболевания выше в данный период. От 80 до 90% случаев феномена Рейно первичны и не имеют определенной причины или связанного с ним заболевания. Вторичный феномен Рейно наиболее часто обнаруживают в сочетании с основным ревматическим заболеванием.

Холод и иногда эмоциональные стимулы могут вызвать спазм периферических артерий. Феномен Рейно описывается как характерная последовательность: побледнение пальцев при вазоспазме, цианоз из-за наличия неоксигенированной крови и покраснение в результате реактивной гиперемии.

Он куда чаще встречается у женщин, чем у мужчин; похоже, у каждой пятой женщины от двадцати до пятидесяти лет хоть раз такое случалось. Порой мать годами страдала от той же проблемы с другими частями тела; в других случаях все как раз и начинается с соска.

В некоторых случаях синдром Рейно был вызван неправильным прикладыванием или короткой уздечкой, что и повлекло за собой травмирование тканей.

Случиться он может когда угодно; в отличие от боли от трещин или от инфекции, он не появляется непременно во время кормления, а может возникнуть и между ними. Кровеносные сосуды в соске сжимаются, и в нем не остается ни крови, ни кислорода; больно от этого очень (подумайте о том, что именно недостаток кислорода в сердце вызывает стенокардию). Сосок становится совершенно белым, а несколько секунд спустя синеет. Порой встречается и третья фаза, во время которой он краснеет. Могут появиться прыщи, трещины или язвочки, которые никак не затягиваются (появляются они изначально из-за неправильного прикладывания, но потом усугубляются от недостаточного кровообращения).

Холод запускает проблемную реакцию; если такое происходит во время кормления, то связано, вероятно, скорее с обнажением груди, чем с сосанием. Некоторые женщины жалуются на сильную боль, если выходят зимой на улицу, открывают холодильник или проходят в супермаркете мимо стеллажей с замороженными продуктами. Курение эту проблему усугубляет.

Синдром Рейно - сосудистый спазм сосудов кистей (реже стоп) в ответ на воздействие холода или эмоциональное напряжение, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически; обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, аутотренинг, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) или празозин.

В целом встречаемость составляет от 3 до 5%; заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые. Синдром Рейно, вероятно, обусловлен повышенной а2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм; механизм неустановлен.

Первичный синдром Рейно встречается намного чаще (>80% случаев), чем вторичный, и развивается без признаков других заболеваний. Приблизительно у 20% оставшихся пациентов с синдромом Рейно имеется серьезная патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.

Вторичный синдром Рейно сопровождает различные заболевания и состояния, главным образом болезни соединительной ткани.

Никотин обычно вносит свой вклад в развитие феномена, но часто его влияние недооценивают. Синдром Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, стенокардию и легочную артериальную гипертензию; предполагается, что эти нарушения имеют общий вазоспастический механизм.

Первичный феномен Рейно

Первичный феномен Рейно - неосложненное и обычно доброкачественное заболевание, часто с длительным анамнезом, начавшимся с подросткового возраста, изменений тканей нет или они минимальны.

Известен также как болезнь Рейно и встречается у 5-10% молодых женщин, проживающих в зоне умеренного климата. Состояние очень часто наследственное и проявляется в возрасте 15-30 лет. Изъязвления или инфицирования тканей не происходит, а выраженная боль встречается редко. Обследования не требуется, больного необходимо уверить в благоприятном прогнозе и рекомендовать избегать в первую очередь холода. Также помогает лечение пролонгированными формами нифедипина. Лежащая в основе причина не ясна. Симпатэктомия не показана.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный феномен Рейно связан с основным заболеванием соединительной ткани (склеродермией или смешанным заболеванием соединительной ткани), сопровождается возможным инвалидизирующим язвообразованием или некрозом тканей. Начало заболевания обычно после 30-40 лет. Менее частыми причинами служат вибрационная болезнь, парапротеинемия, криоглобулинемия, поражение крупных кровеносных сосудов и применение некоторых лекарственных средств (β-адреноблокаторов, блеомицина, цисплатина, фентанила, никотина)

Он же известен как синдром Рейно. Встречается у более взрослых людей и связан с диффузным поражением соединительной ткани (преимущественно системная склеродермия), вибрационным поражением (при работе с механическими приборами) и обструкцией выходного отверстия грудной клетки (например, при наличии дополнительного шейного ребра). В отличие от первичного заболевания, это состояние ассоциируется с постоянной обструкцией артерий пальцев; часто развивается изъязвление и некроз кончиков пальцев руки, беспокоит боль. Пальцы нужно беречь от холода и травмирования, при инфекции требуется назначить антибиотики. Хирургического вмешательства следует по возможности избегать. Вазоактивные препараты не дают какого-либо явного улучшения. Симпатэктомия помогает всего в течение 1-2 лет. Иногда полезны инфузии простациклина.

Причины вторичного синдрома рейно

Причины	Примеры
Дисплазии соединительной ткани	Смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани. Полимиозит/дерматомиозит. РА. Синдром Шегрена. СКВ. Системная склеродермия
Эндокринные нарушения	Гипотиреоз
Гематологические заболевания	Криоглобулинемия. Истинная полицитемия
Новообразования	Карциноид. Паранеопластический синдром
Неврологические нарушения	Синдром запястного канала
Травмы	Отморожения. Вибрации
Патология сосудов	Синдром выхода из грудной клетки
Лекарственные препараты и химические соединения	β-адреноблокаторы. Кокаин. Алкалоиды спорыньи. Никотин. Симпатомиметики

Существует некоторое доказательство генетической предрасположенности, особенно у лиц с ранним началом заболевания (возраст <40 лет).

Определены факторы, которые можно оценить для предсказания вероятности развития феномена Рейно как первого маркера более серьезного заболевания. Из четырех представленных критериев отсутствие деформированных капилляров ногтевого валика служит наиболее надежным предиктором благополучного исхода. Даже пациенты с феноменом Рейно с отклонениями от нормы результатов капилляроскопии ногтевого ложа и/или наличием АНАТ имеют вероятность развития заболевания соединительной ткани 10-15% при длительном наблюдении.

Прогностические факторы при феномене Рейно

Феномен Рейно как предшественник основного заболевания соединительной ткани, такого как склеродермия или СКВ, маловероятен при:

отсутствии поражения тканей, такого как рубец или атрофия;
нормальной СОЭ;
отсутствии АНАТ;
отсутствии деформации капилляров ногтевого валика, наблюдаемой при помощи офтальмоскопа (+40 диоптрий)

Патогенез

Связь с женским полом свидетельствует о возможном гормональном влиянии. Повышенная реактивность сосудов может наблюдаться в предовуляторный период менструального цикла. Крупное эпидемиологическое исследование не выявило связи между феноменом Рейно и курением, хотя тяжесть заболевания может быть более высокой у курящих пациентов. Обзор патогенеза феномена Рейно был выполнен Херриком (Herrick), Бойном (Boin) и Уигли (Wigley). Общая концепция этиологии заключается в преобладании вазоконстрикции над вазодилатацией. Это происходит в результате изменений в эндотелии и гладкомышечных клетках сосудов, медиаторов нервной системы, влияющих на сосудистый тонус, и медиаторов, синтезируемых тромбоцитами. На данные факторы, в свою очередь, умеренно влияют уровень физической активности, температура окружающей среды, эмоциональный статус и прямое повреждение или воспаление сосудов.

Симптомы и признаки синдрома Рейно

Ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.

На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Обычно изменения затрагивают средний палец, реже большой. Сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.

Синдром Рейно, вторичный по отношению к заболеваниями соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев. При склеродермии феномен Рейно имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев.

Диагностика синдрома Рейно

Клинические критерии.
Обследование в отношении патологии, лежащей в основе синдрома Рейно (основного заболевания).

Диагноз синдрома Рейно устанавливается на основании клинических данных. При акроцианозе также происходит изменение окраски кожных покровов пальцев ответ на холодовое воздействие, однако отличия акроцианоза от феномена Рейно состоят в стойкости изменений кожных покровов, отсутствии трофических изменений, язв и болевого синдрома.

Дифференциальную диагностику первичных и вторичных форм синдрома Рейно проводят клинически, с использованием лабораторных сосудистых тестов и анализов крови. Сосудистые лабораторные тесты включают определение формы пульсовой волны и давлений на пальцах. Первичные анализы крови направлены на выявление сосудистых заболеваний, обусловленных нарушением синтеза коллагена.

Клинические находки . Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, направленные на установление основного заболевания, лежащего в основе синдрома Рейно, бывают полезны, однако редко играют определяющую роль в установлении диагноза. Критерии первичного синдрома Рейно:

Возраст на момент дебюта заболевания < 40 лет (в 2/3 случаев).
Умеренно выраженные симметричные приступы, поражающие обе руки.
Отсутствие некрозов или гангрены.
Отсутствие анамнеза или физикальных данных, свидетельствующих в пользу другой причины.

Критерии вторичного синдрома Рейно:

Дебют заболевания > 30 лет.
Тяжелые болезненные приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними.
Ишемические поражения.
Анамнез и результаты исследований, предполагающие наличие основного заболевания.

Лабораторные исследования. Анализы крови (например, измерение электронного спинового резонанса, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) необходимы для выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение синдрома Рейно

Устранение провоцирующих факторов.
Отказ от курения.
Назначение блокаторов кальциевых каналов либо празозина.
Лечение основного заболевания (коллагеноза, травмы нервов, криоглобулинемии, облитерирующего тромбангиита, отравления и т.д.).
Избегать переохлаждения конечностей, и быстрого их согревания при уже наступившем вазоспазме.
Местное применение глицеролтринитрата (нитролингвала) в спрее.
Эффективность антагонистов кальция (нифедипина, никардипина, фелодипина, флунаризина) не доказана.
Ultima ratio («крайнее средство») - симпатэктомия (удаление звездчатого ганглия).

Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций, т.к. она более удобна. Эффективнее всего вазодилатация с использованием блокаторов кальциевых каналов,с последующим назначением празозина. Кожная мазь с нитроглицерином, пентоксифиллин во время приема пищи или оба препарата могут быть эффективными, но нет исследований, обосновывающих их рутинный прием. Бета-адреноблокаторы, клонидин и алкалоиды спорыньи противопоказаны, т.к. они вызывают вазоконстрикцию и могут провоцировать или усугубить проявления заболевания.

Лечение вторичной формы направлено на основное заболевание. Также показано использование блокаторов кальциевых каналов или празозина. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов путем угнетения простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может рассматриваться как метод выбора у больных с ишемией пальцев. Однако пока эти препараты не получили широкого распространения и их роль необходимо изучить. Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна; она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто устраняет симптомы, но эффект может длиться 1-2 года.

Лечение заключается в исправлении захвата, избегании холода и прекращении курения (вообще никто в доме не должен курить). Непременно следует прикладывать теплое - грелку или электрическое одеяло; не такие, конечно, чтобы обжигали. Прикладывайте их к груди, как только ее отпустит ребенок. Если это не помогает, пусть врач пропишет вам лекарство (например, нифедипин). Некоторым женщинам приходится пить его месяцами.

Немедикаментозное лечение

Всем пациентам необходимы обучение и консервативная терапия. Рекомендуют избегать холода, в том числе нахождения в отделах замороженных продуктов в супермаркетах. Пациентам следует поддерживать или стараться повышать температуру в области груди и живота для усиления периферической вазодилатации как механизма теплоотдачи.

Применение тепловой биологической обратной связи относится к психофизиологической методике, при которой пациенты пытаются контролировать реакции периферической вазоконстрикции и усваивать навыки по согреванию рук. Предполагают, что последовательное согревание рук может наблюдаться и без применения метода обратной связи. Систематический обзор 8 РКИ отметил крупные недостатки дизайна исследований, особенно в обучении методу тепловой биологической обратной связи и учете факторов окружающей среды. Однако авторы пришли к выводу, что лечение по методу тепловой биологической обратной связи было эффективным.

При тяжелом феномене Рейно предлагают использовать стимуляцию шейного отдела спинного мозга, но эта методика остается все еще не подтвержденной хорошими клиническими исследованиями. Низкоинтенсивная лазерная терапия, направленная на область пальцев и тыльную поверхность рук, в течение 30 мин по 5 сеансов за 3 нед значительно снизила частоту и тяжесть приступов в плацебо-контролируемом двойном слепом исследовании. Механизм ее действия остается невыясненным.

Медикаментозное лечение

Симпатическая нервная система опосредует тоническое сосудосуживающее действие на стенку сосуда, вызванное норадреналином сужение сосудов обусловлено активацией α 1 - и α 2 -адренорецепторов. В регуляции тонуса сосудов пальцев играют большую роль α 2 -адренорецепторы. Исследования селективных адреноблокаторов не были успешными. Празозин, блокатор α 1 -адренорецепторов, показал умеренный эффект, превышающий эффект плацебо, но, вероятно, недостаточный для превышения побочных эффектов. Был разработан блокатор α 2 -адренорецепторов, и в РКИ он снизил частоту приступов феномена Рейно при склеродермии, ассоциированной с феноменом Рейно, но не у пациентов с первичным феноменом Рейно.

Блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК), особенно дигидропиридинового класса, широко назначают при феномене Рейно. Метаанализ оценил эффективность данной группы лекарственных средств при первичном феномене Рейно и отметил в среднем снижение количества атак на 3-5 в неделю и уменьшение тяжести на 1/3. Нифедипин - наиболее изученный препарат, превышает по эффекту плацебо и никардипин. Побочные эффекты блокаторов медленных кальциевых каналов включают приливы, головную боль, отек и тахикардию.

Простациклин - сильный вазодилататор короткого действия, который обладает также антипролиферативным действием на гладкую мускулатуру и снижает агрегацию тромбоцитов. Внутривенное введение илопроста снижает число и длительность эпизодов спазмов сосудов, но его применение обычно требует централизованного назначения, дорого стоит и осложняется артериальной гипотензией, болезненностью околоушных желез и менструальными болями.

Серотонин - сильный вазоконстриктор, образуемый тромбоцитами, и поэтому можно заранее предположить отсутствие эффекта от селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, поскольку ожидается, что они повысят концентрацию серотонина в плазме крови. Несмотря на это, в некоторых сообщениях описано применение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина при феномене Рейно, как с положительными, так и с ухудшенными исходами. Флуоксетин снижает частоту и тяжесть эпизодов спазма сосудов и повышает степень повторного согревания после охлаждения.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II и ингибиторы АПФ оказывают воздействие на функцию эндотелия и ремоделирование. Именно поэтому изучают их применение при феномене Рейно. Частые обнаружения микротромбов при вторичном феномене Рейно и доказательство активации тромбоцитов предполагают потенциальный эффект от применения антиагрегантной терапии или антикоагулянтов. Два контролируемых исследования, изучавшие аспирин* и дипиридамол у пациентов со склеродермией, не показали полезного эффекта; однако многие клиницисты рекомендуют применение низких доз ацетилсалициловой кислоты при отсутствии противопоказаний.

Силденафил - селективный ингибитор цГМФ-специфической фосфодиэстеразы 5-го типа (цГМФ - циклический гуанозинмонофосфат); его применение приводит к повышению цГМФ и, таким образом, усиливает эффект опосредованной оксидом азота активации гуанилатциклазы. цГМФ вызывает снижение внутриклеточного содержания кальция, что приводит к расслаблению гладко-мышечных клеток сосудов и расширению сосудов. Лихтенштейн (Lichtenstein) был первым, кто успешно применил силденафил при феномене Рейно в группе из 10 пациентов. Фрис (Fries) и соавт. сообщили о перекрестном исследовании 16 пациентов со вторичным феноменом Рейно, которые не ответили на лечение, по крайней мере, двумя традиционными сосудорасширяющими препаратами. Активное лечение осуществляли силденафилом в дозе 50 мг 2 раза в сутки, и частота и продолжительность симптомов феномена Рейно существенно снизились, что привело к улучшению самочувствия пациентов. В данном исследовании капиллярный кровоток был значительно нарушен, и иногда его было трудно определить, силденафил же приводил к повышению скорости кровотока на >400%. Несмотря на его короткий период полувыведения (4 ч), данные по капиллярному кровотоку и контролю симптомов свидетельствуют о более длительном функциональном действии силденафила. Дальнейшие усовершенствования применения ингибиторов фосфодиэстеразы представляются делом будущего, например более продолжительно действующий тадалафил (период полувыведения 17 ч) используют у пациентов при вторичном феномене Рейно, резистентных к действию силденафила.

Цилостазол (100 мг 2 раза в сутки) - ингибитор фосфодиэстеразы 3-го типа, который в перекрестном исследовании не показал изменений симптомов и выявил лишь очень небольшое повышение кровоток-опосредованного расширения плечевой артерии у пациентов с первичным феноменом Рейно и феноменом Рейно на фоне склеродермии.

Босентанр - неселективный антагонист эндотелина А/В. В исследовании по склеродермии у пациентов с язвами босентан почти в 2 раза снизил возникновение новых язв, по сравнению с плацебо, на протяжении 4-месячного исследования. Однако не было полезного эффекта по заживлению существующих язв, и самостоятельно оцениваемая тяжесть феномена Рейно была одинаковой у пациентов с активным лечением и пациентов, получавших плацебо. Описан случай тяжелого феномена Рейно, при котором босентан оказал лечебный эффект на заживление пальцев с гангреной. Было отмечено уменьшение количества CD146-клеток - популяции преимущественно клеток эндотелия, что свидетельствует о снижении показателей повреждения сосудов. Сопутствующее повышение CD34-клеток, представляющих собой стволовые клетки, среди которых находятся и предшественники клеток эндотелия, свидетельствует об усилении на фоне лечения босентаном репаративных процессов в сосудах.

Вызванный переохлаждением спазм сосудов характерен для подросткового возраста, и большинству пациентов не требуется медицинской помощи. Необходимо оценивать риск развития заболевания соединительной ткани. Большинство пациентов будет соответствовать критериям первичного феномена Рейно, и им не потребуется дальнейшее обследование. Важно избегать переохлаждения и эмоциональных стрессовых факторов, поскольку после возникновения спазма сосудов его разрешение может быть длительным и болезненным. Многие методы лечения находятся на уровне исследований, хотя для большинства пациентов соотношение польза-риск минимально.