Реклама на портале

Лфк при мозжечковой атаксии. Атаксии. Причины нарушения координации движений

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
  • координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
  • экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
  • участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

  • нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне ( и , дисциркуляторная энцефалопатия);
  • и мосто-мозжечкового угла;
  • с поражением мозжечка и его связей;
  • , менингоэнцефалиты;
  • дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей ( , и другие);
  • интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
  • передозировка антиконвульсантов;
  • дефицит витамина В12;
  • обструктивная .


Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

  • невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
  • падение вперед, назад или покачивание в стороны;
  • устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
  • шаткая походка (как у пьяного);
  • при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

  • стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
  • больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
  • больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
  • проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

  • больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
  • асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
  • проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
  • феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

  • интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
  • промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
  • нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
  • скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
  • нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
  • адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
  • маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

  • пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
  • пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
  • пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
  • проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
  • пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
  • проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
  • проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
  • пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:


Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:


Мозжечок (на лат. cerebellum ) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь . Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы , вестибулярные ядра ).

При напряжении групп мышц при выполнении целенаправленный действий, поддержания положения тела в равновесии, в мозжечок попадают нервные импульсы . Они проходят от спинного мозга и от той части коры головного мозга, которая отвечает за движения. Пройдя сложную систему контактов, поток нервных импульсов поступает в мозжечок, который, в свою очередь, проводит его анализ и выдает «ответ», который уже попадает в сознание человека, т.е. в кору головного мозга и спинной мозг. Благодаря слаженной работе всех органов, работа мышц тела становится четкой и красивой. Поражения мозжечка и его червя проявляются в нарушениях статики , т.е. человек не может стабильно поддерживать стабильное положение центра тяжести тела, а также равновесия.

Термин «атаксия » относительно к болезням нервной системы используется со времен Гиппократа, и тогда он означал «беспорядок» и «путаницу», сегодня же под атаксией понимают нарушение координации движений . Атаксия проявляется в расстройстве походки и движений конечностей, которые проявляются в дрожании при выполнении действий, промахивании, а также нарушении равновесия в положении тела стоя и сидя.

Атаксии бывают мозжечковые , сенситивные , вестибулярные и лобные . При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

В конечностях интенционный, человек не может быстро менять положение тела. Также часто может наблюдаться асинергия , то есть несогласованность движений, например, при наклоне тела назад ноги не сгибаются в коленных суставах, поэтому возможно падение. Очень часто при мозжечковой атаксии наблюдается «рубленая» речь, по складам, могут наблюдаться изменения почерка, иногда — мышечная гипотония .

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В нормальном состоянии, если возникает угроза падения в сторону, нога, расположенная со стороны падения, перемещается в том же направлении, а другая же — отрывается от пола, то есть возникает «реакция прыжка». Мозжечковая атаксия нарушает эти реакции, если его несильно толкнуть в сторону, он легко падает (симптом толкания ).

В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности , т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

  • (непрогрессирующие, когда полушария или червь мозжечка недоразвиты или отсутствуют).
  • Аутосомно-рецессивные атаксии , возникающие в раннем возрасте (). Атаксия Фридрейха была описана впервые в 1861 г., и обычно ее симптомы проявляются у детей или молодых людей до 25 лет. Заболевание проявляется и в симптомах атаксии, расстройствах статики, неуверенной походке, снижении мышечного тонуса. Возникающее расстройство чувствительности приводит к снижению сухожильных рефлексов. При атаксии Фридрейха характерно аномальное развитие скелета, появление «стопы Фридрейха», т.е. укороченность стопы, ее высокий свод. Сама болезнь прогрессирует достаточно медленно, но приводит к инвалидизации больных, и прикованности к постели.
  • Рецессивные атаксии , связанные с хромосомой Х (Х-хромосомная атаксия ). Этот вид атаксии встречается очень редко, в основном у представителей мужского пола в виде прогрессирующей мозжечковой недостаточностью.
  • Болезнь Беттена , наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, является врожденным заболеванием. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая передается на первых годах жизни в виде нарушения статики, координации движений и взора. Держать голову такие дети начинаю к 2-3 годам, а ходить и говорить — еще позже. С возрастом больной адаптируется в своему состоянию.
  • Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста (их еще называют спиноцеребеллярные атаксии). Сюда относится болезнь Пьера Мари . Этот вид наследственной мозжечковой атаксии проявляется в возрасте 25-45 лет, и поражает клетки коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярные пути в спинном мозгу и ядрах моста мозга. Ее признаками являются атаксия и пирамидальная недостаточность, интенционное дрожание, сухожильная гиперрефлексия, «рубленая» речь. Иногда — , птоз, снижение зрения. Размер мозжечка постепенно уменьшается, очень часто наблюдается снижение интеллекта и депрессивные состояния. Кстати, большинство авторов считают мозжечковую атаксию Пьера Мари синдромом, в состав которого включаются оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Тома) и оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмса), мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина, а также оливоруброцеребеллярная атрофия Лермитта.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления . Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Частые признаки неустойчивость в вертикальном положении, нистагм (ритмичные быстрые движения глазного яблока), а также отрывистая речь, ударения на каждом слоге. Симптомом мозжечковой атаксии у детей является то, что ребенок поздно начинает сидеть и ходить, и его походка неуверенна, ребенка как бы «качает».

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования , а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе .

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов , препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц ( , меликтин , кондельфин ).

Немаловажную роль в комплексном лечении неврологических заболеваний играет гимнастика при атаксии.

Основной целью упражнений при этой патологии является обретение больным уверенности в практике повседневного самообслуживания.

Правила выполнения

Для того чтобы добиться необходимых результатов, следует придерживаться определенных правил в выполнении упражнений:

  1. Нельзя выполнять упражнения слишком сильно перегружая себя, они должны делаться легко.
  2. Для атаксий не следует уделять много внимания накачиванию мышц.
  3. Постепенное нарастание нагрузки осуществляется за счет скорости выполнения и увеличения сложности задания.
  4. Для того чтобы получить положительную динамику, любое упражнение следует доводить до совершенного исполнения.
  5. Вначале выполняются размашистые движения, требующие работы крупных суставов, а затем к ним подключаются более мелкие, требующие большей точности.
  6. Вначале движение делается быстро, а затем его необходимо повторить в замедленном темпе.
  7. Для восстановления вначале комплекс состоит из упражнений из позиции лежа, спустя определенное время — сидя, а уже потом — стоя.
  8. На начальном этапе следует каждое движение контролировать при помощи зрения, а уже позднее следует выполнять их с закрытыми глазами.
  9. Степень увеличения нагрузки может определяться только врачом, и его решение зависит от диагноза и изначального состояния больного.

Тип упражнений, применяемых при атаксии

В любую схему лечебной гимнастики входит комплекс необходимых движений для улучшения состояния больного и повышения адаптационных механизмов. Рассмотрим общие принципы таких движений при атаксиях.

Общеукрепляющие

Заключаются в поворотах и наклонах туловища. Производятся махи конечностями с вовлечением крупных суставов.

Для развития точности

Используются броски, толчки определенного предмета с выбором цели, или имитация такого вида движения. Постепенное усложнение заключается в удалении цели на большее расстояние, уменьшение ее площади, повышение массы и смена формы бросаемого предмета, а также метание из разных положений.

Поддержание равновесия тела, в положении сидя, а затем и стоя. Усложнение за счет уменьшения опорной площади, добавлением дополнительных движений в руках, наружными точками. Затем следует переход на ходьбу. Равновесие поддерживается сначала при обычной ходьбе, затем — по неравномерной поверхности, перемещение осуществляется боком или спиной вперед.

Далее — усложняется задача путем применения тяжестей. Движение в первое время проходят в пределах параллельных брусьев, а затем уже и без них, уменьшается опорная площадь, используются ее дополнительные разновидности.

Выработка мышечно-суставного чувства

В руки берутся предметы, и угадывается их форма и приблизительный вес.

Тренировка для глаз

Глазами фиксируется выбранная неподвижная точка, при этом выполняются медленные повороты и наклоны головы, при этом точка не должна теряться из поля зрения. Упражнение повторяется при всех исходных положениях (лежа, сидя и стоя). Затем, при успешном выполнении предыдущих заданий, то же самое повторяется во время ходьбы.

Другим видом тренировки является движение глаз по заданному направлению. Голова при этом остается неподвижной. Такие действия рекомендуются для самостоятельного выполнения. Делать их нужно недолго, но часто. Особенно помогают при головокружениях, сопровождающих вестибулярную атаксию. Число повторов и амплитуда глаз увеличивается по мере улучшения состояния больного.

Для разных видов атаксии упор делается на различные виды комплекса тренировок. При статической форме мозжечкового поражения преобладают упражнения, позволяющие улучшить равновесие, а динамический вариант требует уделить больше внимания на выработку согласованности в движении. При сенситивном варианте атаксии большую часть времени занимаются тренировкой для усиления проприорецептивной импульсации.

ЛФК при атаксии помогают в восстановлении функций центральной нервной системы, и осуществляется по мере возможности при активном и сознательном участии пациента. Упражнения помогают повысить общий тонус, что значительно помогает в компенсации утраченных функциональных навыков.

  • Вертикальная неустойчивость
  • Гипертонус мышц
  • Дрожание головы
  • Затруднение при глотании
  • Изменение почерка
  • Маскообразное лицо
  • Напряженность в ногах
  • Нарушение работы вестибулярного аппарата
  • Невозможность дотронуться до кончика носа
  • Невозможность менять свои движения
  • Походка пьяного человека
  • Скандированная речь

    • Мозжечковая атаксия - это целый симптомокомплекс, который характеризуется нарушением координации движений, тремором конечностей и головы, скандированной речью. Лечение будет целиком и полностью зависеть от того, что именно стало причиной развития такой патологии. Терапия народными средствами невозможна.

    Диагностируется мозжечковая атаксия у детей и взрослых в равной степени. Постановка диагноза осуществляется путём проведения физикального осмотра и инструментального обследования.

    К сожалению, полностью устранить данное заболевание невозможно, а ввиду его быстрого прогрессирования прогнозы крайне неблагоприятны. Исключение составляет тот случай, когда ранняя мозжечковая атаксия обусловлена инфекционным заболеванием.

    Ввиду того что данное заболевание имеет несколько форм исходя из этиологии развития, по международной классификации заболеваний десятого пересмотра существует несколько шифров для данного недуга. Таким образом, по МКБ10 мозжечковая атаксия имеет G00 - G99, G10 - G14, G11.

    Этиология

    Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется наследственная мозжечковая атаксия, намного реже приобретённая форма. Приобретённая форма недуга развивается вследствие следующих этиологических факторов:

    • острая нехватка витамина В12;
    • травма головы;
    • образование доброкачественной или злокачественной ;
    • заболевания вирусной или инфекционной природы;
    • и заболевания со схожей этиологией и клинической картиной;
    • организма тяжёлыми металлами, токсическими веществами и ядами.

    Отмечается, что чаще всего нарушение такого характера, если говорить о приобретённой форме, развивается на фоне инсульта или травмы головы.

    Наследственная форма такой патологии мозжечка обусловлена мутацией генов. Почему имеет место такой процесс, учёные не установили, однако, факт генетической предрасположенности не исключается.

    Классификация

    Наследственная форма такой патологии мозжечка рассматривается в виде следующих форм:

    • врождённая непрогрессирующая;
    • атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная);
    • рецессивная с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью;
    • болезнь Баттена или врождённая форма с замедленным развитием ребёнка, но последующей его адаптацией;
    • атаксия Пьера Мари - относится к поздним патологиям, проявляется после 25 лет.

    Кроме этого, рассматривают классификацию заболевания исходя из его развития. Таким образом, мозжечковая атаксия может быть:

    • острая - как правило, выступает следствием тяжёлых инфекционных или вирусных заболеваний;
    • подострая - развивается под действием онкологического процесса в области головного мозга или рассеянного склероза;
    • хронически прогрессирующая;
    • пароксизмально эпизодическая.

    Установить точно, какая именно форма мозжечковой атаксии имеет место у человека, может только врач, путём проведения необходимых диагностических мероприятий.

    Симптоматика

    Клиническая картина прогрессирующей мозжечковой атаксии довольно специфична, поэтому, как правило, диагностика не представляет сложности.

    Кроме общих симптомов, предположить атаксию Фридрейха или любой другой формы можно по поведению самого пациента, а именно:

    • специфическая поза человека - он стоит, широко расставив ноги и раскинув в стороны руки, как бы пытаясь балансировать. При этом старается не поворачивать голову и туловище;
    • при попытке сдвинуть ноги и при одновременном лёгком толчке человек падает произвольно, то есть, не осознавая этого;
    • походка пьяного человека, ноги напряжены;
    • при попытке совершить поворот больной падает, так как нарушена работа вестибулярного аппарата;
    • тело выпрямлено и немного откинуто назад.

    По мере прогрессирования клиническая картина будет дополняться следующими симптомами:

    • больной утрачивает способность менять свои движения;
    • не может дотронуться до кончика носа;
    • ухудшается речь и меняется почерк, письмо больного становится размашистым и неразборчивым;
    • маскообразное лицо;
    • повышается тонус мышечной ткани;
    • боль в области спины, шеи и конечностях;
    • судороги;
    • наблюдается , . В отдельных случаях ухудшается зрение;
    • снижается острота слуха;
    • проблемы с проглатыванием пищи;
    • нарушения психологического характера, депрессивное состояние.

    При врождённой форме патологии возможно проявление следующей клинической картины:

    • неправильное соотношение усилий к выполняемому действию;
    • вертикальная неустойчивость;
    • нистагм;
    • ребёнок гораздо позднее положенного срока начинает ползать и ходить;
    • речь «рубленая» - произношение слов осуществляется строго по слогам с чётким разграничением;
    • задержка речевого и психологического развития.

    Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях, связанных с вестибулярным аппаратом и головным мозгом, при наличии таких симптомов нужно срочно обращаться к врачу. Подобная симптоматика у ребёнка или взрослого может присутствовать и при образовании в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера.

    Диагностика

    Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врождённый его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

    • нейрохирург;
    • невропатолог;
    • травматолог;
    • онколог;
    • эндокринолог.

    Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

    • спинномозговая пункция и анализ ликвора;
    • функциональные пробы;
    • КТ и МРТ головного мозга;
    • доплерография головного мозга;
    • электронистагмография;
    • ПЦР-исследования;
    • МСКТ;
    • ДНК-диагностика.

    Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

    Лечение

    Атаксия Фридрейха и другие врождённые формы этого заболевания не поддаются терапии. Лечение будет направлено только на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного.

    В этом случае могут использовать как консервативные, так и радикальные методы терапии. Консервативные включают в себя приём медикаментов, специальный уход за больным и физиотерапевтические процедуры.

    Фармацевтическое лечение подразумевает приём таких препаратов:

    • ноотропы;
    • миорелаксанты;
    • вещества для улучшения мозгового кровообращения;
    • бетагестиновые;
    • противосудорожные;
    • для снижения мышечного тонуса.

    Кроме этого, курс лечения подразумевает следующие мероприятия:

    • лечебный массаж;
    • лечебная гимнастика;
    • трудовая терапия;
    • физиотерапевтические процедуры;
    • комплекс логопедических упражнений;
    • занятия с психотерапевтом.

    Также для облегчения жизнедеятельности больного могут подбираться специальные адаптивные предметы - трости, коляски, специальные кровати, предметы бытового характера.

    К сожалению, какой бы тип лечения не был избран, полностью устранить заболевание невозможно. При правильном подходе и чётком выполнении всех рекомендаций врачей можно только замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество его жизнедеятельности.

    Прогноз будет полностью зависеть от того, что стало причиной развития такой патологии, в какой форме она проявляется, а также учитывается возраст больного и общие клинические показатели.

    Профилактика

    К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

    • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
    • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
    • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

    При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

    Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

    Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания