Лечение

Синдром вегетативной недостаточности. Вегетативная недостаточность периферическая. Вегетососудистая дистония - что это

Вегетативная недостаточность - синдром, связанный с диффузным нарушением иннервации внутренних органов, сосудов, секреторных желез. В большинстве случаев вегетативная недостаточность обусловлена поражением периферической вегетативной системы (периферическая вегетативная недостаточность). Чаще всего одновременно страдает функция и симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы, но иногда преобладает дисфункция одной из этих частей.

Этиология.

Вегетативная недостаточность бывает первичной и вторичной. Причиной первичной вегетативной недостаточности являются наследственные или дегенеративные заболевания, вовлекающие вегетативные нейроны центральной нервной системы или нейроны вегетативных ганглиев (например, наследственные полиневропатии, первичная вегетативная невропатия или мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность чаще возникает при метаболических полиневропатиях (диабетической, амилоидной, алкогольной и др.), диффузно повреждающих вегетативные волокна, иногда при поражении ствола мозга или спинного мозга (например, при инсульте, черепно-мозговой травме или опухоли).

Клиническая картина вегетативной недостаточности складывается из симптомов поражения различных органов и систем. Дисфункция сердечно-сосудистой системы прежде всего проявляется ортостатической гипотензией, характеризующейся нарушением поддержания АД в вертикальном положении. Ортостатическая гипотензия главным образом обусловлена симпатической денервацией вен нижних конечностей и брюшной полости, в результате чего при переходе в вертикальное положение не происходит их сужения и кровь депонируется в этих сосудах. В развитие ортостатической гипотензии вносит вклад и денервация почек, что вызывает ночную полиурию, приводящую к снижению объема циркулирующей крови в ранние утренние часы. Ортостатическая гипотензия может проявляться при переходе из горизонтального положения в вертикальное или при длительном стоянии (особенно в неподвижном положении) головокружением, появлением пелены перед глазами, головной болью или тяжестью в затылке, внезапным ощущением слабости. При резком падении АД возможен обморок. При тяжелой ортостатической гипотензии больные оказываются прикованными к постели. В положении лежа АД может, наоборот, резко повышаться, что крайне затрудняет лечение ортостатической гипотензии.
Снижение АД с развитием головокружения или слабости может быть спровоцировано и приемом пищи, вызывающей прилив крови к органам брюшной полости, а также перегреванием, натуживанием, физической нагрузкой.
В результате нарушения иннервации сердца сердечный ритм фиксируется на одном уровне и не меняется в зависимости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положения тела (фиксированный пульс). Чаще всего фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца, поэтому обычно он «фиксируется» на уровне тахикардии.
Дисфункция желудочно-кишечного тракта приводит к нарушению моторики желудка, кишечника, желчного пузыря, что клинически проявляется чувством тяжести в эпигастрии после приема пищи, склонностью к запору или поносу. Нарушение функции мочеполовой системы проявляется импотенцией, учащенным мочеиспусканием, особенно в ночное время, необходимостью натуживания в начале мочеиспускания, ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря. Расстройство иннервации потовых желез обычно приводит к снижению потоотделения (гипогидроз, ангидроз) и сухости кожи, но у части больных отмечается региональный гипергидроз (например, в области лица или кистей) либо ночные поты.

Диагноз.

Для выявления ортостатической гипотонии измеряют АД в положении лежа (перед этим больной должен лежать не менее 10 мин), а затем после вставания (не ранее чем через 2 мин). О наличии ортостатической гипотензии свидетельствует падение в вертикальном положении систолического давления не менее чем на 20 мм рт. ст., а диастолического - не менее чем на 10 мм рт. ст. Для выявления фиксированности пульса оценивают его колебания при глубоком дыхании, натуживании, изменении положения тела, физической нагрузке. Моторику желудочно-кишечного тракта исследуют с помощью рентгеноскопии или эндоскопических методик. Для уточнения характера нарушения мочеиспускания проводят цистометрию и ультразвуковое исследование.

Диагностика вегетативной недостаточности облегчается при выявлении сопутствующих неврологических синдромов, указывающих на поражение центральной или периферической нервной системы. Важно исключить другие состояния, вызывающие сходные симптомы, например передозировку лекарственных средств (например, гипотензивных препаратов), заболевания крови и сердечно-сосудистой системы, эндокринные расстройства (например, недостаточность надпочечников).

Лечение.

Лечение прежде всего предполагает воздействие на основное заболевание. Симптоматическое лечение определяется ведущим синдромом. При ортостатической гипотензии рекомендуют комплекс немедикаментозных мер.
Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запору рекомендуют продукты с высоким содержанием пищевых волокон, иногда - слабительные), резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражнений, особенно в изометрическом режиме.

Показаны умеренные физические нагрузки в изотоническом режиме, особенно в водной среде.
При необходимости длительного стояния следует часто менять позу, переминаясь и приподнимая то одну, то другую ногу, перекрещивать ноги, присаживаться на корточки, в положении сидя перекрещивать или поджимать ноги, закидывать одну ногу на другую, время от времени меняя их местами. Все эти приемы препятствуют депонированию крови в ногах.

Центральные холиномиметики: ривастигмин (экселон), донепезил (арисепт), амиридин, глиатилин и др.;

Нестероидные противовоспалительные средства (например, ибупрофен);

Следует по возможности прекратить прием или уменьшить дозу сосудорасширяющих средств.
В отсутствие сердечной недостаточности рекомендуют увеличить потребление соли (до 4-10 г/сут) и жидкости (до 3 л/сут), но ограничить прием жидкости на ночь, принимать пищу чаше, но небольшими порциями, избегая высокоуглеводистых продуктов.
Спать нужно с высоко поднятой головой (голова должна быть приподнята на 15-20 см); это уменьшает не только ортостатическую гипотензию, но и ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении лежа.
Иногда помогает ношение эластичных чулок, которые следует натягивать утром, до вставания в постели.

Если перечисленные меры оказались недостаточно эффективными, то прибегают к медикаментозным средствам, повышающим объем циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них - фторсодержащий синтетический кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Иногда его комбинируют с другими препаратами, повышающими тонус симпатической системы (например, мидодрином). Все препараты, уменьшающие ортостатическую гипотензию, усиливают гипертензию в положении лежа, поэтому во время лечения нужно контролировать АД не только до приема препарата и через 1 ч после его приема, но и в утренние часы после пробуждения.
При парезе желудка и кишечника рекомендуют принимать пищу чаще, но небольшими порциями; показаны метоклопрамид (церукал) или домперидон (мотилиум). При диарее назначают лопецамид (имодиум) или кодеина фосфат.

Лечение периферической вегетативной недостаточности носит симптоматический характер и является достаточно трудной задачей для врача. Лечение многих проявлений периферической вегетативной недостаточности еще недостаточно разработано. Мы коснемся вопросов лечения наиболее тяжелых, дезадаптирующих пациентов расстройств.

Лечение ортостатической гипотензии. В лечении ортостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема, который может быть занят кровью при принятии вертикального положения, другой - в увеличении объема циркулирующей крови. Как правило, используют комплексное лечение. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатических нарушений. Для профилактики артериальной гипертензии в положении лежа и резкого падения артериального давления при вставании утром рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна. Принимать пищу следует небольшими порциями, но чаще (5-6 раз в день). Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуется употребление поваренной соли до 3-4 г/сут. и жидкости до 2,5-3,0 л/сут. (по 400 мл во время приема пищи и по 200-300 мл - между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию артериального давления. При появлении первых предобморочных проявлений целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного артериального давления. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эластичных чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуется плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на артериальное давление и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция, сауна.

Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконстрикции, блокирующих вазодитиляцию.

Наиболее эффективным препаратом, обладающим вышеуказанными свойствами, является а-флудрокортизон (Florinef) из группы минералокортикоидов. Назначается по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3-1,0 мг.

С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа назначают а-адреномиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон): по 2,5-5,0 мг каждые 2-4 часа, максимум до 40 мг/сут., метилфенидат (риталин): 5-10 мг 3 раза в день за 15-30 мин до еды, последний прием не позже 18.00, фенилпропаноламин (пропагест): 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости до 50-75 мг/сут. Следует следить, чтобы артериальное давление в положении лежа не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст., положительным при лечении ортостатической гипотензии является артериальное давление в положении лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать артериальное давление обладает препарат регултон (амезиния метилсульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 13 раза в день. Также с целью повышения артериального давленияиногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.

С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации у больных ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты, как бета-адреноблокаторы (обзидан: 10-40 мг 3-4 раза в день, пиндолол (вискен): 2,5-5,0 мг 2-3 раза в день), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин: 500-1500 мг/сут., индометадин 25 50 мг 3 раза в день, ибупрофен 200-600 мг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал (метоклопрамид (реглан): 5-10 мг 3 раза в день).

Недавно появились сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии эритропоэтина (глюкопротеиновый гормон, относящийся к факторам роста, стимулирующий эритропоэз, обладающий симпатомиметическим действием), применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД п/к 3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

Для лечения ортостатической гипотензии предложены также клонидин, антагонисты гистаминовых рецепторов, йохимбин, десмопрессин, ингибиторы МАО. Однако из-за серьезных побочных эффектов их применение в настоящее время крайне ограничено.

Лечение нарушений мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности - чрезвычайно трудная задача. Для повышения сократимости детрузора используют холинергический препарат ацеклидин (бётаникол). При атоническом мочевом пузыре применение ацеклидина в дозе 50-100 мг/сут. приводит к повышению внутрипузырного давления, уменьшению емкости мочевого пузыря, повышению максимального внутрипузырного давления, при котором начинается мочеиспускание, снижению количества остаточной мочи. Определенный эффект может быть получен при назначении альфа-адреномиметиков типа фенилпропаноламина (по 50-75 мг 2 раза в день) для улучшения функций внутреннего сфинктера. С этой же целью иногда назначают мелипрамин по 40-100 мг/сут. Присоединение уроинфекции требует незамедлительного проведения антибиотикотерапии. Кроме лекарственных средств рекомендуют использовать механическую компрессию передней брюшной стенки, электростимуляцию мышц тазового дна. Разумеется, при неэффективности лекарственной терапии проводят катетеризацию мочевого пузыря. При грубейших нарушениях мочеиспускания, что редко бывает при периферической вегетативной недостаточности, производят резекцию шейки мочевого пузыря. Удержание мочи остается возможным благодаря интактности наружного сфинктера, имеющего соматическую иннервацию.

Лечение желудочно-кишечных расстройств. При недостаточности моторной функции желудочно-кишечного тракта рекомендуют употребление легкоусвояемой пищи (низкое содержание жиров, клетчатки), небольшими порциями. Бывают эффективными и обычные слабительные средства. Показаны также препараты, обладающие холиномиметическим свойством (типа ацеклидина). В последнее время предпринимаются попытки использовать для лечения периферической вегетативной недостаточности в желудочно-кишечной системе метод биологической обратной связи, электростимуляцию спинальных корешков спинного мозга.

Лечение импотенции при периферической вегетативной недостаточности. Рекомендуют применение альфа-1-адреноблокатора йохимбина. Кроме того, могут быть использованы папаверин, нитроглицерин. Однако побочные эффекты при использовании последних органичивают их широкое применение. Лекарственное лечение, как правило, малоэффективно, и потому пациенты часто используют различные механические протезы. Иногда производят реконструктивные операции на сосудах, обеспечивающие нормальную васкуляризацию полового члена.

Обычно низкая эффективность лечения синдромов периферической вегетативной недостаточности усугубляется недооценкой их клинических проявлений или неадекватной клинической интерпретацией. Знание клинических проявлений периферической вегетативной недостаточности, а также приемов ее диагностики (особенно это относится к кардиоваскулярной системе), несомненно, открывает перспективы к более успешной коррекции этих расстройств, способствуя тем самым улучшению прогноза периферической вегетативной недостаточности.

Вегетативная недостаточность - синдром, связанный с диффузным нарушением иннервации внутренних органов, сосудов, секреторных желез. В большинстве случаев вегетативная недостаточность обусловлена поражением периферической вегетативной системы (периферическая вегетативная недостаточность).

Чаще всего одновременно страдает функция и симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы, но иногда преобладает дисфункция одной из этих частей.

Этиология. Вегетативная недостаточность бывает первичной и вторичной. Причиной первичной вегетативной недостаточности являются наследственные или дегенеративные заболевания, вовлекающие вегетативные нейроны центральной нервной системы или нейроны вегетативных ганглиев (например, наследственные полиневропатии, первичная вегетативная невропатия или мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность чаше возникает при метаболических полиневропатиях (диабетической, амилоидной, алкогольной и др.), диффузно повреждающих вегетативные волокна, иногда при поражении ствола мозга или спинного мозга (например, при инсульте, черепно-мозговой травме или опухоли).

Снижение АД с развитием головокружения или слабости может быть спровоцировано и приемом пищи, вызывающей прилив крови к органам брюшной полости, а также перегреванием, натуживанием, физической нагрузкой.

В результате нарушения иннервации сердца сердечный ритм фиксируется на одном уровне и не меняется в зависимости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положения тела (фиксированный пульс). Чаще всего фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца, поэтому обычно он «фиксируется» на уровне тахикардии.

Дисфункция желудочн о-к ишечного тракта приводит к нарушению моторики желудка, кишечника, желчного пузыря, что клинически проявляется чувством тяжести в эпигастрии после приема пищи, склонностью к запору или поносу. Нарушение функции мочеполовой системы проявляется импотенцией, учащенным мочеиспусканием, особенно в ночное время, необходимостью натуживания в начале мочеиспускания, ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря.

Расстройство иннервации потовых желез обычно приводит к снижению потоотделения (гипогидроз, ангидроз) и сухости кожи, но у части больных отмечается региональный гипергидроз (например, в области лица или кистей) либо ночные поты.

Диагноз. Для выявления ортостатической гипотонии измеряют АД в положении лежа (перед этим больной должен лежать не менее 10 мин), а затем после вставания (не ранее чем через 2 мин). О наличии ортостатической гипотензии свидетельствует падение в вертикальном положении систолического давления не менее чем на 20 мм рт. ст., а диастолического - не менее чем на 10 мм рт. ст. Для выявления фиксированное™ пульса оценивают его колебания при глубоком дыхании, натуживании, изменении положения тела, физической нагрузке. Моторику желудочно-кишечного тракта исследуют с помощью рентгеноскопии или эндоскопических методик. Для уточнения характера нарушения мочеиспускания проводят цистометрию и ультразвуковое исследование.

Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запору рекомендуют продукты с высоким содержанием пишевых волокон, иногда - слабительные), резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражнений, особенно в изометрическом режиме.

Показаны умеренные физические нагрузки в изотоническом режиме, особенно в водной среде.

При необходимости длительного стояния следует часто менять позу, переминаясь и приподнимая то одну, то другую ногу, перекрещивать ноги, присаживаться на корточки, в положении сидя перекрещивать или поджимать ноги, закидывать одну ногу на другую, время от времени меняя их местами. Все эти приемы препятствуют депонированию крови в ногах.

Следует по возможности прекратить прием или уменьшить дозу сосудорасширяющих средств.

Спать нужно с высоко поднятой головой (голова должна быть приподнята на 15-20 см); это уменьшает не только ортостатическую гипотензию, но и ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении лежа.

Иногда помогает ношение эластичных чулок, которые следует натягивать утром, до вставания в постели.

Если перечисленные меры оказались недостаточно эффективными. то прибегают к медикаментозным средствам, повышающим объем циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них - фторсодержащий синтетический кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Иногда его комбинируют с другими препаратами, повышающими тонус симпатической системы (например, мидодрином). Все препараты, уменьшающие ортостатическую гипотензию, усиливают гипертензию в положении лежа, поэтому во время лечения нужно контролировать АД не только до приема препарата и через 1 ч после его приема, но и в утренние часы после пробуждения.

Симптомы периферической вегетативной недостаточности представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:

Ортостатическая гипотензия.
Тахикардия в покое.
Гипертензия в положении лежа.
Гипогидроз.
Импотенция.
Гастропарез.
Запоры.
Диарея.
Недержание мочи.
Снижение зрения в сумерках.
Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последовательности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае периферической вегетативной недостаточности «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм периферической вегетативной недостаточности более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах периферической вегетативной недостаточности в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (при алкоголизме, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивительно, что больные с признаками вегетативной недостаточности обращаются к специалистам разного профиля - кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопатологам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением периферической вегетативной недостаточности в кардио-васкулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при периферической вегетативной недостаточности ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосуживающие влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из-под ног» и т. п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при периферической вегетативной недостаточности составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Shy - Drager) - несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое артериальное давление (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при периферической вегетативной недостаточности отличаются от других обмороков наличием гипо- и ангидроза и отсутствием вагальной реакции замедления PC. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока мозкет сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия - главный признак первичной периферической вегетативной недостаточности. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена - Барре, хронической почечной недостаточности, амилоидозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при периферической вегетативной недостаточности нередко развивается такой феномен, как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги артериального давления обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных периферической вегетативной недостаточностью, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).

Другой яркий признак периферической вегетативной недостаточности - тахикардия в покое (90-100 уд./мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У больного с периферической вегетативной недостаточностью различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений периферической вегетативной недостаточности является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при периферической вегетативной недостаточности - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и посттанглионарные симпатические волокна). Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз периферической вегетативной недостаточности более вероятным.

Периферическая вегетативная недостаточность в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненного» желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при периферической вегетативной недостаточности не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при периферической вегетативной недостаточности обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз долэкен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов периферической вегетативной недостаточности является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете - у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при периферической вегетативной недостаточности. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (периферическая вегетативная недостаточность) - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает, психогенную природу расстройства.

Периферическая вегетативная недостаточность может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым клиническим феноменом у больных с периферической вегетативной недостаточностью (синдром Shy - Drager, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Нарушение зрения в сумерках при периферической вегетативной недостаточности связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы периферической вегетативной недостаточности или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при периферической вегетативной недостаточности не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления периферической вегетативной недостаточности являются полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного периферической вегетативной недостаточности. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов. В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

первичную ПВН;
вторичную ПВН.

Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

Периферическая вегетативная недостаточность: причины

Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН , является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение. Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении. Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе. Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка. Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс». У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола. При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции. Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления. Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз. Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра. Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта. У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка». Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание. Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря. На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

Иные симптомы синдрома ПВН включают:

ксерофтальмия – сухость глаз;
ксеростомия – сухость ротовой полости;
вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
отеки дистальных отделов тела;
периферические отеки;
миоз – сужения зрачков;
снижение способности видеть в темноте;
снижение реакции зрачков на свет.

Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

употребить за один прием два стакана воды;
выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
не находиться долго в лежачем положении;
спать, приподняв голову;
ограничить физические нагрузки;
избегать резкой смены позы;
не допускать перегревания;
отказаться от приема спиртных напитков;
увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами. Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики, холинэргические препараты. В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.