Полезное

Эффект Бабочки: редкое генетическое заболевание буллезный эпидермолиз. Буллезный эпидермолиз: формы и лечение

Буллёзный эпидермолиз или болезнь «кожа бабочки» на сегодняшний день генетическая неподдающаяся лечению очень редкая и страшная болезнь. Характеризуется заболевание образованием на слизистых оболочках и коже пузырей спонтанно или даже при небольших травмах: трение или незначительное прикосновение может вызвать появление нового пузыря. Чаще всего заболевание проявляется в начале жизни малыша, но иногда проявляется и в более старшем возрасте.

Буллезный эпидермолиз бывает двух вариантов – дистрофический и простой.

Патогенез и этиология.

На сегодняшний день не выявлены причины, по которым наследуется буллезный эпидермолиз. Считается, что мутационные изменения в половых клетках, происходящие из-за генетического кодирования, приводят к возникновению этого дерматоза.

При простой форме эпидермолиза на местах ушибов, механических травм, давления, ушибов возникают пузыри. Болезнь поражает чаще всего мальчиков. Пузыри разной величины с геморрагическим, серозно-гнойным или серозным содержимым образуются на казалось — бы здоровой коже, без предшествующих или сопутствующих воспалительных изменений.

Обычно пузыри проявляются на ягодицах, голенях, кистях, на стопах, передних поверхностях нижних и верхних конечностях. Возникать пузыри у грудных детей могут и вокруг рта. Реже поражаются слизистые половых органов и рта. Величина пузырей варьирует от грецкого ореха до горошины. Пузыри быстро прорываются, при этом обнажаются безрубцовые эпителизирующиеся эрозии. В местах эрозии и пузырей отмечается жжение и зуд. Однако общее состояние человека от этого не меняется.

Вариант Вебера – Коккайна возникает в весенне-летний период и является особенной формой буллезного эпидермолиза. Для заболевания характерно появление пузырей только на стопах и кистях в сочетании с кератозом и гипергидрозом и кератозом подошв и ладоней.

Формирование гиперпластической формы дистрофического буллезного эпидермолиза происходит во время внутриутробного нахождения ребенка и проявляется в начале жизни малыша. В местах травм появляются пузыри, а потом эрозии и язвы. В дальнейшем образуются дистрофические рубцы, нередко келоидного характера. Чаще всего поражаются передние поверхности коленных и локтевых суставов. Пузыри и корково-чашуйчатые наслоения проявляются на атрофических участках. После удаления корок и чешуек возникают атрофические рубцовые участки. На непораженных участках кожа серовато-бледная, сухая с белым дермографизмом. На подошвах и ладонях проявляется гиперкератоз и гипергидроз. На руках и ногах ногти деформированы и утолщены. У значительного количества больных поражаются слизистые конъюнктивы, половых органов и рта. Пузыри, находящиеся в этих местах, быстро вскрываются. Эрозии очень часто становятся поверхностными язвами. Заживая, остаются очаги лейкокератоза и рубцовая атрофия. На атрофированных участках могут возникать в виде белых угрей эпидермальные кисты. При этой форме заболевания может возникать дистрофия зубов, ихтиоз или гипертрихозом. Болезнь обостряется в летнее время и имеет доброкачественное течение. Под влиянием обуви, теплой одежды и горячей ванны заболевание может обостряться и в зимнее время.

Бывает и белопапулоидный эпидермолиз, который проявляется при одновременном появлении пузырей и милиарных белесоватых папул. Папулы сливаются в большие диффузные очаги, имеющие микрополициклические очертания. Иногда вместе с пузырями могут образовываться милиумподобные кисты. Чаще всего высыпания возникают на кистях и стопах. Мелкие милиарные папулы и милиумподобные кисты, которые напоминают лейкокератоз или лейкоплакию, могут образовываться на слизистых оболочках. Проявляются также гипертрихоз и онихогрифоз.

Намного реже встречается полидиспластическая форма заболевания. Проявляется она с первых дней жизни ребенка многочисленными крупными пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, которые располагаются по всему телу и даже на голове. Пузыри расположены глубоко под эпидермисом. Рубцовые изменения приводят к эктропии век, деформации стоп, кистей и рта. Кроме изменений кожи у больных проявляются диспластическиео процессы: ксеродермия, гипоплазия половых желез и пищевода, гипотрихоз. Возникает имбецильность. К половому созреванию течение болезни может улучшиться.

Буллезный эпидермолиз – это группа дерматологических заболеваний, для которых характерно образование пузырьков на коже и слизистых оболочках. При этом патологическом состоянии наблюдается повышенная ранимость покровов: малейшее надавливание провоцирует возникновение проблемы.

Буллезный эпидермолиз – причины возникновения

Из-за повышенной хрупкости кожи эта патология еще известна как болезнь бабочки. Буллезный эпидермолиз причины развития имеет разнообразные. Это связано с тем, что существует несколько вариантов протекания заболевания. Основная причина данного патологического состояния – мутация 10-ти различных генов. В результате такого сбоя начинается разрушение белка. Данный процесс происходит под влиянием болезнетворного секрета. От того, какие поражены гены, зависит разновидность патологии:

Если мутировали KRT5 и KRT14, у пациента диагностируется простая форма недуга.
Когда сбой произошел в генах LAMB3 и LAMA3, речь идет о пограничном типе заболевания.
Мутация COL7A1 чревата развитием дистрофического типа заболевания.

Учитывая все это, буллезный эпидермолиз чаще происходит при генном сбое, влекущем за собой активацию вредоносных ферментов. Все это приводит к разрушению белка. Без него кожа не может должным образом функционировать. Она становится очень ранимой и ломкой. Даже при малейшем воздействии извне на коже появляются язвочки и волдыри. Они доставляют множество хлопот и с большим трудом поддаются лечению.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Такое патологическое состояние может проявиться в любом возрасте. Были случаи, когда данное заболевание диагностировалось у 3-хмесячного ребенка. Однако чаще буллезный эпидермолиз поражает пожилых. Подвержены развитию такого заболевания в равной степени и мужчины, и женщины. Вот как появляется болезнь бабочки:

Развивается медленно.
Приобретает хронический характер.
Чаще поражает разгибательные участки, например, локти, запястья, хотя пострадать могут и другие области.

Буллезный приобретенный эпидермолиз бывает двух видов:

классический;
воспалительный.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Основной фактор, влияющий на развитие данного недуга, - наследственная предрасположенность. Другими словами, патология передается от родителей к детям. Наследуется заболевание как по рецессивному, так и по доминантному признаку. Есть и другие факторы, провоцирующие возникновение болезни. От чего появляется буллезный эпидермолиз:

вредные привычки будущей матери;
влияние токсических и химических веществ;
вирусные инфекции (краснуха, корь, скарлатина и другие);
передозировка определенных медикаментов.

Буллезный эпидермолиз – симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от типа поразившего заболевания. Например, болезнь бабочки у человека может сопровождаться стандартным проявлением – пузырьками на коже. Однако в некоторых случаях такое заболевание сопровождается поносом и сильной рвотой. Могут проявляться и другие симптомы:

ногтевые пластины утолщаются;
во рту появляются эрозии и язвы;
кожа на ступнях и ладонях утолщается;
появляются милиумы;
редеют волосы.

В зависимости от стадии заболевание может протекать с различной степенью выраженности. Изменяться может и площадь поражения. Разнится и область локализации булл. Различают такие типы заболевания:

простой;
дистрофический;
пограничный;
смешанный.

Простой буллезный эпидермолиз

Данный тип заболевания проявляется сразу же после рождения малыша. На теле появляются волдыри, наполненные серозной жидкостью. Болезнь бабочки имеет 12 подтипов. Самыми распространенными считаются следующие варианты:

Локализованный – заболевание поражает стопы и кисти. Его обострение наблюдается в летний период. У детей оно ярче выражено, но по мере взросления симптомы минимизируются.
Генерализованный – считается самым тяжелым подтипом. При подобном поражении кожа покрывается водянистыми прыщами и волдырями. Одновременно на ладонях и подошвах стоп утолщается эпидермис, появляются атрофические рубцы, наблюдается деформация ногтей.
Пятнистый – на начальном этапе заболевание протекает как простой эпидермолиз. Вскрытые волдыри оставляют на коже пигментные пятна.
Негерпетиформный – на различных участках тела появляются одиночные пузыри.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Существует два типа такого заболевания: гиперпластический и полидиспластический. К тому же различают буллезный эпидермолиз рецессивно дистрофической формы и доминантной. Для гиперпластического типа характерны следующие признаки:

Болезнь начинает проявляться сразу же после появления на свет малыша или в течение первых двух суток.
После любого механического воздействия на коже образуются водянистые прыщи.
Вскрытые пузыри оставляют на коже рубцы и шрамы.
Ногтевые пластины и зубы не деформируются.
Заболевание не отражается на умственном и физическом развитии ребенка.
Поражаться высыпаниями могут не только кожные покровы, но и слизистые.
По мере взросления малыша болезнь ослабевает.

Не трудно распознать, как выглядит буллезный эпидермолиз, фото демонстрируют проявляемые при этом недуге симптомы. Для полидисплатического типа патологии характерна такая клиническая картина:

Негативные признаки начинают проявляться сразу же после рождения крохи.
Высыпания поражают слизистые и кожу, при этом появляться они могут спонтанно.
В волдырях содержится жидкость с примесями крови.
После вскрытия пузырьков на их месте образуются язвочки.
Пациенты жалуются на сильный зуд.
Наблюдается деформация ногтей и зубов.
Нередко происходит самопроизвольное отторжение отдельных участков тела, например, фаланг пальцев.
У ребенка отмечается , как физического, так и психического.

Пограничный буллезный эпидермолиз

Этот тип заболевания считается чем-то средним между простой формой и дистрофической. Существует два вида такого недуга: подтипы Херлитца и не-Херлитца. Такой буллезный эпидермолиз (болезнь бабочки) имеет следующие особенности:

увеличивается чувствительность кожи и слизистых к раздражителям;
наблюдается грануляция соединительных тканей;
повреждается зубная эмаль.

Синдром Киндлера

Это отдельный тип заболевания. Он считается малоизученным. К тому же встречается данный недуг очень редко. Механобуллезная болезнь характеризуется проявлением таких симптомов, как:

образование волдырей;
нарушение в работе пищеварительной системы;
развитие пародонтита, кариеса и прочих заболеваний ротовой полости;
появление нарушений в функционировании мочеполовой системы;
истончение ногтевых пластин.

Буллезный эпидермолиз – лечение

Перед назначением терапии прописывается исследование, позволяющее подтвердить предположительный диагноз. При сборе информации учитываются жалобы пациента и проводится лабораторное исследование. Только после того как подтвердился диагноз буллезный эпидермолиз, доктор прописывает терапию. Например, для обработки вскрытых волдырей чаще используются такие антисептические средства:

Нитрофурал;
водный раствор ;
хлорид метилтиониния;
дигидрохлорид октенидина.

Если в области поражения наблюдаются признаки вторичного инфицирования, буллезный эпидермолиз дистрофический тип лечится при помощи следующих средств:

антимикробной серебросодержащей повязки;
мазевым атравматическим средством с восковым покрытием;
парафинированной марлевой повязкой, пропитанной раствором Хлоргексидина;
антимикробным силиконовым покрытием.

Назначаться могут и средства, стимулирующие регенерацию тканей:

Ацетат ретинола;
Бепантен плюс.

В случае распространения инфекции прописываются следующие антибиотики:

Моксифлоксацин.

Если поражены слизистые ротовой полости, назначаться могут такие препараты:

Холина салицилат;
Гидроксид алюминия;
Ретинола пальмитат.

Лечится или нет буллезный эпидермолиз?

На сегодняшний день не существует терапии, позволяющей полностью избавиться от заболевания. Пациентам, у которых диагностирована такая патология, назначается лишь симптоматическое лечение, благодаря которому можно немного улучшить их состояние и минимизировать неприятные ощущения. По этой причине вопрос, лечится ли болезнь бабочки, все еще имеет отрицательный ответ. В данный момент времени это заболевание считается неизлечимым.

Для пациента очень важно, чтобы правильно была подобрана его одежда:

Следует отдать предпочтение той, что изготовлена из натуральных тканей.
При этом одежда не должна сжимать и стягивать.
Желательно, чтобы она была многослойной: это позволит сохранить тепло и предупредит скопление пота.
Нижнее белье и первый слой одежды, контактирующий непосредственно с кожей, надевать нужно швами наружу.
Недопустимо наличие тугих резинок и ремешков.

Буллезный эпидермолиз – болезнь, при которой важно, чтобы обувь у пациента была удобной и свободной:

Желательно, чтобы она изготавливалась из мягкой кожи, была с минимальным количеством швов.
Во избежание травмирования следует отдать предпочтение обуви без декоративных элементов.
Не лучшим вариантом считаются изделия на молнии: рекомендуется отдать предпочтение тем, что на липучках.

Буллезный эпидермолиз – продолжительность жизни

Прогноз при этом заболевании неоднозначный. Если диагностирована болезнь бабочки, сколько живут зависит от формы заболевания, степени поражения кожи и слизистых оболочек, возраста пациента и его общего состояния. По статистике, у новорожденных с синдромом буллезного эпидермолиза тяжелой формы продолжительность жизни небольшая. К тому же высок риск возникновения летального исхода при неправильном уходе за пациентом. У взрослых болезнь протекает легче: периоды обострения чередуются с ремиссией. Увеличению продолжительности жизни способствует регулярная поддерживающая терапия. В США, например, есть люди-бабочки, которые доживают с подобным диагнозом до 80 лет.

Буллезный эпидермолиз (БЭ), или, как его еще называют, синдром бабочки - это очень редкое наследственное заболевание. Таких детей прозвали детьми-бабочками. Если с этим названием у вас возникают какие-то красивые ассоциации, то сама болезнь далеко не эстетична. На самом деле, больные буллезным эпидермолизом всю свою жизнь проводят в мучительных страданиях. Причина - их кожа, хрупкая, как крылья бабочек.

К сожалению, болезнь «синдром бабочки» вылечить невозможно. Потому что она глубоко заложена на генетическом уровне. Таким детям необходим специальный уход: полностью мягкое окружение, одежда и обувь. В России эта неизлечимая болезнь даже не внесена в список самых Однако существует специализированный фонд помощи детям-бабочкам «БЭЛА».

Ежегодно жертвуется немало средств в этот фонд, чтобы хоть как-то помочь детям, у которых имеется болезнь «синдром бабочки». Фотографии больных можно увидеть и в нашей статье, и в научной медицинской литературе. Однако информация о буллезном эпидермолизе не получила должного распространения в России и странах СНГ.

Заболевание «синдром бабочки» не известно широкой публике. Мало кто даже может выговорить ее сложное название - буллезный эпидермолиз. Однако такие дети есть по всей России и в странах СНГ. У каждого из больных одинаковая проблема: местные врачи не знают, как с ними поступить, диагноз ставится "на глаз", и не всегда верный относительно видов этого заболевания. А порой матери вообще прячут таких детей, что приводит к их гибели из-за неправильного ухода.

Синдром бабочки характеризуется появлением на коже человека пузырьковой сыпи. В зависимости от пузырьков выделяют следующие виды буллезного эпидермолиза (БЭ):

Синдром бабочки - это результат неправильного формирования белка в коже или полное его отсутствие. Также причиной развития болезни могут стать спонтанные

При рождении кожа у больного ребенка сползает как шкурка у змеи. Конечно же, это вызывает шоковую реакцию у матери. Многие просто отказываются от больных детей еще в родильном доме. Но шанс выжить у ребенка с болезнью буллезный эпидермолиз в детском доме практически равен нулю.

Большинство из детей умирает при неправильном уходе. Ведь с такими детьми нужно очень аккуратно обращаться.

Самый тяжелый период у больных - это возраст до 3-х лет. Постепенно, при правильном уходе, кожа грубеет. А маленькие дети при попытке ползти, сдирают себе все коленки и руки. Кожа покрывается волдырями и слезает, причиняя сильную боль. Таким детям нельзя даже пожать руку, как обычному человеку. С взрослением они постепенно учатся себя оберегать. В возрасте старше 3-х лет жить становится легче.

Однако больные тяжелой формой буллезного эпидермолиза ежедневно испытывают сильную боль и зуд, от которых не помогают даже антигистамины. Кроме того, раз в три дня они должны терпеть необходимые и болезненные перевязки. Такие дети, как и все другие неизлечимо больные, являются особенными. У них невообразимые глаза, наверное, от этой невыносимой боли, которую мы не в силах понять.

Буллезный эпидермолиз является страшным заболеванием. Детей, которые страдают от него, сравнивают с бабочками из-за хрупкости кожного покрова. Эта болезнь может быть врожденной и приобретенной, при которой на коже образуются многочисленные пузырьки с кровянистым или прозрачным содержимым. Сначала они начинают мокнуть, а потом превращаются в незаживающие эрозии. Такое заболевание является неизлечимым и часто заканчивается летальным исходом.

Что такое буллезный эпидермолиз?

Понятие буллезный эпидермолиз подразумевает целый комплекс кожных заболеваний, носящих генетический характер. При таком заболевании на слизистых и коже образуются пузырьки. Появляются они даже при незначительной травматизации или давлении на кожный покров. Если говорить простым языком, кожа малыша, больного буллезным эпидермолизом, напоминает очень нежные крылья бабочки.

Происходит это из-за того, что у больных детей между внешним и внутренним кожным слоем отсутствуют специальные волокна, возникающие при взаимодействии белков. В народе называют такую болезнь «синдромом бабочки». Чаще всего она имеет врожденный характер, спровоцированной мутациями в генах. При таком заболевании дети могут не дожить даже до трехлетнего возраста.

Симптомы

Основное проявление недуга – пузырьки на кожном покрове. Появляются они в результате силового воздействия на кожу (удара, трения), но обычно бывает достаточно и легкого прикосновения. Ребенок не может носить одежду, потому что даже натуральные и бесшовные ткани, соприкасаясь с хрупкой кожей, приводят к образованию пузырьков.

Возникают пузыри на коже и слизистых оболочках полости рта, пищеварительного тракта, из-за чего прием грубой не перетертой пищи может нанести травму. В крайне тяжелых случаях малыши не могут даже пить молоко из-за сильной боли, погибая «голодной» смертью.

Пузыри наполнены кровянистым или прозрачным содержимым . Они очень болезненны, но когда вскрываются, то жидкость изливается, боль уменьшается, а сами они заживают.

Формы

Термин буллезный эпидермолиз включает в себя несколько форм патологии, отличающихся течением, проявлениями и прогнозом.

Простая врожденная форма

Такой недуг считается менее опасным и передается из поколения к поколению . Диагностируется болезнь бабочки сразу после рождения ребенка или через несколько дней, причем мальчики болеют чаще девочек.

Простая форма проявляется пузырьками, заполненных серозной жидкостью. Локализуются они на участках кожи, подвергшихся давлению или трению. Основным травмирующим фактором являются роды. Пузырьки у детей-бабочек возникают в местах, которые непосредственно соприкасались с родовыми путями. Высыпания бывают размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Соседние участки кожи остаются неизменными.

Чаще всего пузырьки появляются:

на голенях;
коленях;
локтях;
кистях рук.

Слизистые тоже поражаются, но гораздо реже. Совершенно здоровыми остаются ногти. Вскрываются пузырьки естественным или искусственным путем. Когда они исчезают, после них не остается дефектов на коже, но может присутствовать временная пигментация. При такой форме болезни ребенок развивается нормально.

Дистрофическая форма

Это более опасная форма синдрома бабочки. Возникает она через несколько дней после рождения . Появляться пузырьки могут совершенно спонтанно, иногда они бывают наполнены кровавым содержимым. Когда они вскрываются, то приводят к образованию рубцов или язв. Поражается кожный покров и слизистые оболочки, а также ногти. Развитие ребенка только в некоторых случаях остается нормальным.

Довольно редко при дистрофической форме наблюдается отторжение частей тела. Особенно сильно страдают фаланги пальцев. Могут развиться гипотрихоз и зубные аномалии. Дети с таким диагнозом не могут противостоять инфекционным заболеваниям.

Злокачественная форма

Это смертельная форма болезни бабочки . Диагностируется она сразу после рождения малыша и характеризуется наличием кровоточащих ранок по всему телу. Возникают пузырьки и на слизистых оболочках внутренних органов. Обычно ребенок сразу же заражается пневмококковой инфекцией, которая приводит к сепсису и летальному исходу.

Можно ли вылечить эту патологию?

Синдром бабочки вылечить невозможно , но при простой форме можно надеяться на благоприятный прогноз. В этом случае, медики и родители должны оказывать малышу симптоматическую помощь. Заключается она в том, что проводится обработка пораженных участков кожи для предупреждения гнойных осложнений. Они могут представлять серьезную опасность для ребенка, особенно очень маленького.

Перед тем, как надеть на малыша какую-либо одежду, даже нательное белье, его перевязывают специальными бинтами, не прилипающими к кожному покрову. Это очень длительный и кропотливый процесс, иногда отнимающий несколько часов. В тяжелых случаях перевязки выполняют 2 – 3 раза в день. При этом обязательно используют специальный увлажняющий крем. Он жизненно важен для детей с очень тонкой кожей.

Наружный уход за кожным покровом ребенка-бабочки заключается в следующем:

пузырьки вскрывают с двух сторон при помощи стерильной иглы;
пораженные места обрабатывают антисептическими препаратами, включая Фуксин и Эозин;
при возникновении эрозий накладывают гелиомициновую мазь или средства на основе антибиотиков.

Хороший результат при уходе за ребенком с синдромом бабочки показывает физиолечение.

Прогнозы

Заболевание проявляется сразу же после рождения . Еще во время прохождения по родовым путям у больных детей снимается кожа, словно у змеи. Чаще всего новорожденные, особенно с тяжелой формой патологии, погибают в первые дни или недели жизни.

Дети-бабочки ничем не отличаются от сверстников в физическом и умственном развитии. Хотя болезнь и откладывает свой отпечаток, но при создании безопасной среды и обеспечении хорошего ухода ребенка можно оградить от мучительной боли и сделать его жизнь немного комфортной. Критическим периодом является возраст до трех лет, когда малыш еще не осознает, что ему нельзя ползать или тереть щеки или глаза. Когда ребенок взрослеет, то кожа начинает грубеть, становясь более устойчивой, но так и не достигая прочности кожного покрова среднестатистического человека.

Прогноз при диагнозе буллезный эпидермолиз обычно неблагоприятный , ведь заболевание является очень редким, и у врачей практически нет опыта по лечению таких больных. Относительно благоприятный прогноз для жизни и здоровья возможен только при легкой форме болезни. Но далеко не все родители могут обеспечить для своего ребенка полноценный уход, а нередко и сами усугубляют ситуацию, занимаясь самолечением и обрабатывая ранки фитотерапевтическими препаратами, синькой, самодельными мазями и другими подобными средствами.

После такого «лечения» затраты, связанные с восстановлением эпидермиса малыша, очень сильно возрастают. Появляющиеся на кожном покрове ранки могут инфицироваться и нагнаиваться, приводя к летальному исходу. Поэтому для детей с буллезным эпидермолизом любая травма кожи может стать смертельной.

Таким образом, буллезный эпидермолиз является очень опасным недугом , часто приводящим к летальному исходу. Ребенок сильно страдает, так как из-за незаживающих язв на коже он даже не может носить одежду. Если существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию, то родителям нужно с особой ответственностью подходить к вопросу планирования детей.

Буллезный эпидермолиз, или болезнь бабочки, — довольно редкое и опасное заболевание. Это генетическая форма дерматита, которая характеризируется врожденными дефектами в строении кожных покровов. К сожалению, на сегодняшний день не существует эффективного лечения подобного нарушения.

Болезнь бабочки: причины и симптомы . Как уже упоминалось, подобное заболевание носит наследственный характер и проявляется, как правило, сразу же после рождения ребенка. С чем связана эта болезнь? Для начала необходимо рассмотреть строение кожи нормального человека.

У человека верхний слой кожи, или эпидермис, предназначен для защиты от влияния внешней среды. Он в нормальном состоянии соединяется с более глубоким шаром — дермой. У пациентов с диагнозом «болезнь бабочки» связи между эпидермисом и дермой отсутствуют или же недостаточно сильны для того, чтобы удерживать все слои кожи вместе. Именно поэтому кожа такого ребенка подвержена травмам.

Врожденный буллезный эпидермолиз проявляется сразу же после рождения. На коже появляются ранки и язвочки даже от малейшего внешнего воздействия. Если ребенок чего-то касается, то на коже сразу появляется след. Конечно же, болезнь бабочки сопровождается постоянной болью.

По мере течения болезни поражаются также и слизистые оболочки глаз, ротовой полости, гортани, из-за чего ребенку становится трудно питаться. В более поздней стадии может наблюдаться выпадение зубов, повреждение слизистой оболочки пищевода и кишечника.

Безусловно, сама по себе болезнь бабочки не является смертельной. Но жить в таком состоянии трудно. Кроме того, постоянные ранки, плохо заживающие язвочки и пузырьки являются прекрасными воротами для грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. При отсутствии необходимого ухода наблюдается развитие сепсиса и появление очагов некроза.

Эпидермолиз буллезный: методы лечения . К сожалению, на сегодняшний день болезнь является неизлечимой. Основные методы лечения направлены на то, чтобы предупредить заражение и развитие сепсиса.

В некоторых случаях ребенок нуждается в регулярной терапии с помощью глюкокортикоидных гормонов. Подобное лечение помогает предупредить появление сыпи и пузырей на коже, слизистых оболочках внутренних органов. Иногда проводят и лечение с помощью иммуномодуляторов, которые помогают организму бороться с инфекциями.

За больным ребенком необходим постоянный уход, который включает в себя регулярную дезинфекцию ран и перевязки. Ранки обрабатывают оливковым маслом, растворами витаминов, мазями с содержанием антибиотиков, настоями лекарственных трав. Очень полезной для больной кожи является лечебная ванна с отваром дубовой коры, череды, ромашки или слабым раствором марганцовки.

Особое внимание необходимо обращать на питание. В первые месяцы жизни грудное вскармливание обязательно. В дальнейшем пища должна быть жидкой, без соли, специй или каких-то раздражающих продуктов. После кормления ребенок обязательно должен ополаскивать рот теплой, переваренной водой — это предупредит появление пузырьков и нагноений на деснах.

Обувь и одежды должны быть максимально мягкими и изготовленными исключительно из натуральных тканей. Если кости не деформированы, то ребенок должен двигаться — это поможет предупредить появление контрактур.

Болезнь бабочки часто сопровождается развитием анемии, которая для больного ребенка чрезвычайно опасна. Именно поэтому необходимо постоянный контроль за состоянием крови, а при необходимости — переливание плазмы и альбуминов.

Иногда в лечении используют "Токоферол ацетат" — препарат, который стимулирует выработку эластических и коллагеновых волокон дермы. Терапия проходит в несколько этапов и предусматривает несколько повторных курсов. Для некоторых пациентов именно это лечение стало спасением.

В любом случае болезнь бабочки — очень тяжелое заболевание, которое нуждается в постоянном лечении.