Реклама на портале

Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Саркоидоз кожи — признаки и лечение Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе :
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.


Неспецифические поражения при саркоидозе :
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.


Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз - воспалительное мультисистемное заболевание, способное поражать ряд органов. Его отличием от других воспалительных недугов, является образование гранулем - плотных узелковых образований различного размера.

Саркоидоз кожи - это вторая по частоте форма этого системного заболевания. Саркоидоз может поражать самые разные органы и системы организма. Одновременно кожей могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, нервная система и даже сердце. Поэтому при обнаружении саркоидоза кожи больной должен быть полностью обследован.

Причины возникновения

На настоящий момент причиной гранулезного воспаления большинство специалистов считают необычную (атипичную) иммунную реакцию организма на какой-либо неблагоприятный фактор. Но чем бывает вызван подобный сбой иммунитета - химическим агентом, вирусом или чем-то иным, пока не известно.

Симптомы

Легкие: характерны ограниченные изменения, уменьшен жизненный объем, двусторонняя лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов в ранней стадии, фиброз в поздних стадиях.

Скелетно-мышечная система: артралгия присутствует во всех стадиях, при хроническом заболевании суставы опухшие, чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах, определяемые при рентгенографии, называются кистозным оститом.

Глаза: увеит может быть острым и хроническим. Сочетание иридоциклита, гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).

При хроническом саркоидозе могут поражаться все органы: печень, селезенка, сердце, глотка, нервная система, периферические лимфатические узлы.

Диагностика

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулёзной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулёмы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.

При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, располагающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри - у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулёзных очагов поражения.

Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулёзной формой розацеа , так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние лёгких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).

Виды заболевания

Среди форм саркоидоза, саркоидоз кожи занимает второе место.

Действия пациента

Поводом обращения к специалисту являются высыпания на коже, проявляющиеся при саркоидозе.

Лечение

В большинстве случаев прогноз благоприятный даже с учетом следующих рецидивов. Заболевание полностью излечивается.

Основными методами воздействия являются:

  • симптоматическое лечение;
  • противовоспалительная терапия;
  • прием гормональных препаратов;
  • витаминотерапия.

Лекарственные средства, которые назначают для лечения саркоидоза кожи - это стероидные гормоны надпочечников (Гидрокортизан, Преднизолон). Кроме них назначаются противовоспалительные нестероидные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, и др.), а также средства, подавляющие иммунную реакцию организма.

Срок лечения в стационаре колеблется от 1-го до 2-х месяцев. После стационара пациент еще несколько месяцев проходит амбулаторное лечение. При этом важно не ослаблять контроль над состоянием больного, так как в 40 % случаев могут возникать рецидивы.

Осложнения

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые этот недуг был описан более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позднее это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Определение

Саркоидоз - системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения и кожи. Иначе этот недуг называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Распространение недуга

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни - появление гранулем. Они представляют собой узелки, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным недугам. Зачастую саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и выявляется только при медосмотре пациента.

Этимология заболевания

Причины его возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Поклонники второго мнения утверждают, что появление недуга связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные воздействия. Как правило, для возникновения недуга необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Основные виды саркоидоза

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен и бляшек. При этом заболевании возникает так называемая Чаще всего встречается мелкоузелковый саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковый саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в этом случае выражается в наличии достаточно больших шаровидных узлов, характеризующихся резкими границами.

Иные формы болезни

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

  1. Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образовываются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют при этом размытые. В диаметре достигают 15 см.
  2. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
  3. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения - лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
  4. Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, располагающиеся под кожей и представляющие собой инфильтраты. Локализация - область живота, бедер и подмышечных впадин.
  5. Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратные бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением является волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее - о симптомах.

Саркоидоз кожи: признаки заболевания

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений изменяется с розовато-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, имеются бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие - около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету - кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация - безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда - на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, зачастую выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести как в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки на протяжении месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром, натощак. Курс - 28 дней.

Зачастую саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку радиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равен 25 дням. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (1,5 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четырежды в сутки. Курс лечения - 28 дней. Перерыв - неделя. Так необходимо повторить 4 раза.

Очень эффективен и отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди в 1,5 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом.

Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать также луковую мазь. Она готовится так: тертый лук смешивается с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Помимо всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями. Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Биопсия

Для ранее распознавания саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания при помощи малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться разные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфоузлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что зачастую при этом недуге бывают поражены и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития недуга появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет: от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Изъявлений обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему.

Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезный тип. Имеются очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигающие менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностях и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые затем по каким-либо причинам подвергаются повреждениям, могут инфильтроваться саркоидными гранулемами.

Обследование

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто - эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, у 13 % - гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел.

При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как зачастую это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят после которой материал, включающий дерму и подкожно-жировую клетчатку, направляют на

Соблюдение диеты

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Помимо рыбьего жира и семян льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и иные синтетические кислые формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов.

В этой статье мы рассмотрели довольно редкое заболевание - саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается зачастую в амбулаторных условиях.

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

  • Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
  • Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.


При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.


Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

  • кольцевидная гранулема;
  • дерматомикоз;
  • бугорковый сифилид;
  • лимфоцитома;
  • доброкачественная лимфоплазия;
  • плоский ;
  • кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео