Reklama portale

Kas veda į mielomą. Daugybinė kaulų mieloma. Daugybinės mielomos komplikacijos

Mieloma (dauginė mieloma) yra liga, kuri atsiranda kraujo sistemoje ir priklauso paraproteineminių leukemijų grupei. Mieloma, kurios simptomai atsiranda dėl naviko atsiradimo B limfocituose, dažniausiai stebima vyresnio amžiaus žmonėms ir tik retais atvejais gali pasireikšti iki keturiasdešimties metų.

Bendras aprašymas

Priežastys, prisidedančios prie daugybinės mielomos išsivystymo, šiandien lieka nežinomos. Tarp galimų pavojų, kurie prisideda prie jo atsiradimo, yra sąlytis su pesticidais ir radioaktyviosiomis medžiagomis, benzenu, taip pat su tam tikromis organinių tirpalų rūšimis.

Iš esmės mielomos apraiškoms būdingas jai būdingų naviko lizinių formacijų, koncentruotų kauluose, atsiradimo dažnis, osteoporozė, taip pat difuzinė plazmocitozė, lokalizuota kaulų čiulpuose. Plazmoje vyksta mielomos baltymų, kuriuos dideliais kiekiais gamina plazminės ląstelės, cirkuliacija, dėl kurios galima padidinti jos tūrį, taip pat bendrą kraujui būdingą klampumą. Vyksta mielomos baltymų ir kraujo krešėjimą skatinančių veiksnių sąveika, dėl kurios trombocitai jais apgaubia. Tai atitinkamai veikia pastarųjų funkciją, todėl padidėja jų kraujavimas.

Dėl infiltracijos kaulų čiulpuose atsiranda anemija, kuri gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsniais. Pagrindiniai anemijos simptomai: stiprus silpnumas, padidėjęs nuovargis, žemas kraujospūdis, rankų drebėjimas, galvos svaigimas, kai kuriais atvejais pasiekęs alpimą ir dėl to alpimas. Taip pat infiltracijos pasekmė yra leukopenija arba trombocitopenija. Sumažėjus bendram leukocitų skaičiui, taip pat sutrikus imunoglobulinų sintezei, tampa įmanomas humoralinio imuniteto, taip pat ląstelinio imuniteto (mažesniu mastu) slopinimas. Ši aplinkybė lemia padidėjusį pacientų jautrumą daugeliui infekcijų (daugiausia bakterinėms).

Mielomos klasifikacija

Mielomos liga gali pasireikšti keliais proceso vystymosi variantais, kuriuos visų pirma lemia mielomos infiltratams kaulų čiulpuose būdingas plitimo pobūdis, taip pat pačių mielomos ląstelių pobūdis ir sintezuojamo paraproteino tipas. .

  • Priklausomai nuo naviko infiltrato paplitimo kaulų čiulpų aplinkoje, nustatomos šios mielomos formos:
    • difuzinė mieloma;
    • difuzinė židininė mieloma;
    • židininė mieloma.
  • Atsižvelgiant į ląstelių sudėties ypatybes, mieloma nustatoma:
    • plazmablastinis;
    • plazmacitinis;
    • maža ląstelė;
    • polimorfinė ląstelė.
  • Atsižvelgiant į būdingą tam tikrų tipų paraproteinų sekreciją, nustatomos šios ligos rūšys:
    • neišskiriančios mielomos;
    • diklono mielomos;
    • Bence Jones mieloma;
    • M-, A-, G-mielomos.

Tarp išvardytųjų dažniausiai pasitaikantys variantai yra Bence-Jones mieloma (15% atvejų nuo bendro stebėjimų skaičiaus), taip pat A- (20%) ir G-mieloma (70%).

Daugybinės mielomos simptomai

Ilgą laiką daugybinei mielomai gali būti būdinga sava besimptomė eiga, pasireiškianti tik ESR kraujo tyrimo padidėjimu. Vėliau jo vystymasis sukelia dažną silpnumo būseną, pacientas netenka svorio, be to, jam taip pat atsiranda kaulų skausmai. Išorinės apraiškos dažnai atsiranda dėl kaulų pažeidimo, taip pat imuninės sistemos funkcijos, anemijos, padidėjusio kraujo klampumo, inkstų funkcijos pokyčių.

Pažymėtina, kad kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs simptomas, rodantis daugybinės mielomos buvimą. Skausmo lokalizacija daugiausia koncentruojasi šonkaulių ir stuburo srityje, jie jaučiami daugiausia judant. Nenutrūkstamas skausmas, lokalizuotas tam tikrose vietose, dažniausiai rodo lūžių buvimą.

Sergant mieloma, kaulų sunaikinimą sukelia tikrasis proliferacijos procesas, vykstantis naviko klone. Dėl kaulų destrukcijos kalcis mobilizuojasi iš kaulų, o tai savo ruožtu sukelia būdingas komplikacijas, tokias kaip pykinimas ir vėmimas, taip pat mieguistumas ir kai kuriais atvejais koma.

Dėl slankstelių nusėdimo atsiranda požymių, rodančių nugaros smegenų suspaudimą. Dėl šios priežasties rentgeno spinduliuotė leidžia nustatyti, ar kauliniame audinyje yra sunaikinimo židinių, arba bendrą osteoporozės formą.

Gana dažnas mielomos simptomas yra pacientų jautrumas infekcijoms, atsirandantis dėl imuninei sistemai būdingų parametrų sumažėjimo. Pastebėtina, kad daugiau nei pusė pacientų patiria inkstų pažeidimą.

Dėl padidėjusio kraujo klampumo pacientams, sergantiems daugybine mieloma, pasireiškia neurologiniai simptomai, kurie pasireiškia galvos skausmais, neryškiu matymu, nuovargiu, tinklainės pažeidimu. Kai kuriems pacientams atsiranda „smeigtukų ir adatų“ pėdose ir rankose, taip pat dilgčiojimas ir tirpimas.

Pradinė ligos stadija gali būti būdinga tai, kad kraujyje nėra jokių pokyčių. Tuo tarpu apie 70% pacientų vystosi didėjanti anemija, kuri atsiranda dėl kaulų čiulpų pakeitimo navikinėmis ląstelėmis, taip pat dėl ​​atitinkamų naviko veiksnių slopinimo kraujodaros funkcijai. Kai kuriais atvejais anemija yra pradinė ir kartu pagrindinė ligos, kurią svarstome, pasireiškimas.

Kaip jau minėjome, gali padidėti ESR lygis, o tai savaime yra klasikinis mielomos pasireiškimas. Kai kuriais atvejais ESR yra apie 90 mm/val. Stebimas leukocitų skaičiaus, taip pat leukocitų formulės pokytis. Išsamus mielomos vaizdas lemia bendro leukocitų kiekio sumažėjimo galimybę, be to, daugeliu atvejų aptinkamos mielomos ląstelės.

Daugybinės mielomos diagnozė

Kaulų čiulpų punkcijai būdingas citologinis vaizdas rodo, kad yra apie 10% mielomos ląstelių, kurios išsiskiria didele struktūrinių savybių įvairove, taip pat netipinių plazmablastų tipo ląstelių, kurios taip pat yra labai specifinės aptariamai ligai.

Klasikiniai daugybinės mielomos simptomų komponentai yra kaulų čiulpų plazmocitozė (daugiau kaip 10%), šlapimo ar serumo M komponentas, taip pat osteolitiniai pažeidimai. Diagnozės patikimumas nustatomas remiantis pirmųjų dviejų komponentų buvimu.

Rentgeno spinduliais nustatyti kaulų pokyčiai taip pat atlieka papildomą vaidmenį diagnozuojant. Išimtis gali būti ekstramedulinė mieloma, kurios procesas dažnai pasireiškia kartu su limfoidiniu nosiaryklės audiniu, taip pat paranaliniais sinusais.

Dauginė mieloma: gydymas

Nustačius daugybinę mielomą, paprastai rekomenduojamas tinkamas gydymas. Laukimo taktika pateisinama tik esant silpnai ligos formai, kai nėra būdingų jos apraiškų. Esant tokiai situacijai, pacientams skiriamas dinaminis stebėjimas, o gydymas skiriamas ligai progresuojant.

Pagrindinis kriterijus, nurodantis būtinybę taikyti specifinį mielomos gydymo būdą, yra tikslinių organų pažeidimų buvimas.

Chemoterapija, naudojant citostatinius vaistus, yra pagrindinis gydymo metodas. Be to, svarbu pradėti simptominį gydymą, kuriuo siekiama tinkamai ištaisyti hiperkalcemiją. Taip pat naudojami analgetikai, hemostatinė ir ortopedinė terapija.

Pavieniai mielomos formai reikalingas chirurginis gydymas, taip pat esant atitinkamiems požymiams, rodantiems gyvybiškai svarbių organų suspaudimą. Spindulinė terapija taikoma kaip paliatyvus gydymas, taikomas pacientams, kurių būklė nusilpusi, taip pat esant inkstų nepakankamumui ir kai navikas yra atsparus taikomai chemoterapijai. Spindulinė terapija dažnai taikoma ir susiformavus vietiniams kaulų pažeidimams.

Daugybinė mieloma: prognozės

Dėl šiuolaikinio gydymo ypatumų daugybine mieloma sergančių pacientų gyvenimas gali pailgėti vidutiniškai 4 metais. Jautrumas gydymui naudojant citostatinius preparatus daugiausia lemia pacientų, kuriems yra pirminis atsparumas gydymui, gyvenimo trukmę, vidutinis išgyvenamumas svyruoja iki metų.

Ilgalaikis gydymas citostatiniais preparatais padidina ūminių leukemijos formų dažnį (iki 5%), retais atvejais ūminės leukemijos išsivystymas stebimas pacientams, nenaudojantiems tokio gydymo. .

Gyvenimo trukmę lemia ir stadija, per kurią buvo nustatyta diagnozė. Mirtingumo priežastys apibrėžiamos kaip mielomos progresavimas, sepsis ir inkstų nepakankamumas. Kai kurie pacientai miršta dėl insulto, miokardo infarkto ir daugelio kitų priežasčių.

Jei atsiranda daugybinei mielomai būdingų simptomų, būtina konsultuotis su specialistais, tokiais kaip hematologas ir onkologas.

Mieloma yra kraujo patologija, kuri yra piktybinė. Liga išsivysto kaulų čiulpuose iš išsigimusių kraujo ląstelių. Liga klasifikuojama kaip paraproteineminė hemoblastozė. Onkologinį procesą lydi padidėjusi netipinių imunoglobulino baltymų gamyba. Mieloma yra gana reta ir dažniau paveikia žmones, kurių oda yra tamsi. Sunku nustatyti ligą pradiniame etape, todėl gydymas dažnai pradedamas pažengusioje stadijoje.

Mielomai būdingas monokloninių plazmos ląstelių, gaminančių patologinį baltymą - paraproteiną, piktybinis aktyvaus dauginimosi procesas nugaros smegenų ertmėje. Liga reiškia nuolatinį B limfocitų brendimą ir degeneraciją į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelė yra ląstelė, kuri išskiria imunoglobuliną. Sergant mieloma, monokloninės plazmos ląstelės nemiršta, o toliau dauginasi. Padidėjęs patogenų skaičius persikelia į kaulų čiulpus, o tai provokuoja esminių kraujo elementų sumažėjimą.

Netipiniai imunoglobulinai prasiskverbia į kitų organų audinius, kaupiasi tarpląstelinėje erdvėje. Pirmiausia patogenai kaupiasi inkstų, kepenų, blužnies ir kt. – organai, kurių aprūpinimas krauju yra padidėjęs.

Mieloma yra susijusi su sveikų ląstelių pakeitimu netipiniais imunoglobulinais. Patologinių plazmos ląstelių patogenezė, gaminant biologiškai aktyvias medžiagas, sukelia šiuos efektus:

  • padidėja osteoklastų kiekis, kuris provokuoja stuburo, galūnių ir kt. kaulų trapumą ir trapumą;
  • mažėja apsauginės organizmo funkcijos;
  • padidėja elastinių skaidulų su fibrogenais lygis, dėl kurio nuolat formuojasi kapiliarinis kraujavimas ir mėlynės;
  • kepenų ląstelės aktyviai auga, todėl sumažėja kraujo krešėjimas;
  • sutrikusi baltymų sudėtis sukelia inkstų ligas.

Sergant mieloma, monokloninių plazmos ląstelių augimas nekontroliuojamas ir jų lygis nuolat didėja. Dėl šio proceso mieloma priskiriama piktybinei kraujo patologijai – hemoblastozei.

Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms. Vyrams liga diagnozuojama dažniau nei moterims. Auglys auga lėtai ir gali praeiti daugiau nei 20 metų, kol pasirodys pirmieji simptomai. Po diagnozės, remiantis gretutinių simptomų buvimu, žmogus gyvena vidutiniškai 2 metus. Todėl mieloma dažnai suvokiama kaip kraujo vėžys.

TLK-10 patologijos kodas C90 „Išsėtinė mieloma ir piktybiniai plazmos ląstelių navikai“. Liga gali būti nustatoma pagal IgE klasės baltymų buvimą, kuriam būdinga E-mieloma.

Mielomos tipai

Mielomos klasifikacija grindžiama struktūrine naviko sudėtimi, kai kaulų čiulpų srityje yra netipinių patogenų.

Priklausomai nuo pažeidimų skaičiaus, išskiriamos šios formos:

  • Vienišą formą lemia vienas pažeidimas bet kurioje kaulo dalyje su kaulų čiulpais arba limfmazgio audinyje, o tai yra pagrindinis skirtumas nuo daugybinės mielomos.
  • Daugybinei mielomai būdingas kelių pažeidimų susidarymas su kaulų čiulpais. Dažniausiai randama pečių, šonkaulių, kaukolės kaulų, rankų, kojų ir kt.

Paprastai organizmui diagnozuojamos kelios patologijos. Daugybė patogeninių navikų koncentracijų organizme turi panašius pasireiškimo požymius kaip ir pavieniai.

Atsižvelgiant į ląstelių struktūrą, išskiriami šie tipai:

  • Plazmos ląstelių mieloma pasižymi dideliu subrendusių plazmos ląstelių, gaminančių paraproteinus, kiekiu. Patologija vystosi lėtai, tačiau nuolatinis baltymų gamybos procesas apsunkina gydymo eigą. Plazminė mielomatozė plinta į kitus organus ir sistemas.
  • Plazmablastų tipui būdingas plazmosblastų, išskiriančių nedidelį kiekį baltymų, dominavimas. Diferencinei patologijai būdingas greitas augimas ir ji lengvai gydoma.
  • Plazminių ląstelių dauginimasis ankstyvosiose ligos formavimosi stadijose išsiskiria polimorfoceliulinėmis ir mažosiomis ląstelėmis. Jie laikomi pavojingiausiomis formomis pagal augimo ir plitimo organizme laipsnį.

Esant daugybinei patologijai, išskiriamos difuzinės ir difuzinės-židininės formos.

Pagal pagamintų paraproteinų imunochemines savybes jie išskiriami:

  • lengvosios grandinės liga – Bence Jones mieloma;
  • su dideliu tam tikro tipo baltymų kiekiu (A, G ir M gradientas) - mieloma A, G ir M;
  • neslaptinga forma;
  • diklonų rūšys;
  • mieloma M.

Liga pasireiškia 3 etapais:

  • 1 etape paprastai nėra jokių požymių;
  • 2 stadija būdinga sunkių simptomų atsiradimu;
  • 3 stadijoje stebimas netipinių ląstelių plitimas kituose organuose.

Ligos požymiai

Pradiniame etape liga vystosi slaptai - nėra ryškių klinikinių apraiškų. Sergant vėžiu, ląstelės palaipsniui plinta visame kūne, paveikdamos vidines plokščiųjų kaulų ertmes – pečių, slankstelių ir kaukolės sritį, taip pat vamzdinius kaulus.

Medicinos praktikoje yra mielosarkomos, onkologinio proceso, kurį sudaro baltieji kraujo kūneliai, diagnozavimo pavyzdžių. Toliau vystantis, kaulų paviršiuje atsiranda minkštos elastingos konsistencijos ovalo formos ataugos, dėl kurių sunaikinama kaulo struktūra.

Pagrindiniai mielomos simptomai yra šie:

  • virškinimo sistemos veikimo sutrikimai;
  • kūno temperatūra nuolat kinta – ji gali pakilti iki šiluminių rodmenų ir iš karto sumažėti;
  • raumenų silpnumas dėl greito nuovargio;
  • pagrindinių kraujo elementų rodikliai apibūdina anemijos požymius;
  • pastebimos dažnos infekcinės ligos;
  • skausmo sindromai minkštųjų audinių srityje su diskomforto jausmu;
  • dažnas širdies susitraukimų dažnis - 100-120 dūžių per minutę;
  • hipochondrijos srityje yra sunkumo jausmas;
  • stiprus skausmas galvos srityje;
  • stuburo hiperkalcemija sukelia vidinius struktūros pokyčius;
  • mielomaliacija išsivysto, kai diferencijuotas navikas suspaudžia gretimus audinius;
  • nefropatija išsivysto, kai pažeidžiamos inkstų ląstelės.

Kai atsiranda pirmieji ligos simptomai, turite pasikonsultuoti su gydytoju ir atlikti kūno tyrimą, kad nustatytumėte patologijos tipą. Gydymas pradiniame formavimo etape garantuoja teigiamą poveikį ir greitą atsigavimą.

Patologijos priežastys

Gydytojai tiksliai nežino, kodėl atsiranda navikas. Manoma, kad liga yra paveldima. Šie veiksniai gali paskatinti netipinių patogenų gamybą:

  • senyvas paciento amžius;
  • paveldimas polinkis;
  • radioaktyviųjų medžiagų poveikis;
  • sąveika su cheminiais junginiais ir kancerogeninėmis medžiagomis;
  • užkrečiamos ligos;
  • stresinė būsena;
  • genetiniai sutrikimai;
  • kraujo ligos - hepatitas, anemija.

Struktūrinius kaulų čiulpų pokyčius gali sukelti bet koks vidinių organizmo pokyčių veiksnys ar išorinių požymių įtaka.

Ligos diagnozė

Norint nustatyti tikslią diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti laboratorinę ir instrumentinę kūno diagnostiką. Rūkstanti liga nugaros smegenų srityje ilgą laiką gali būti besimptomė. Jei mieloma nustatoma anksti, galite greičiau ir visiškai išgydyti.

Pacientui tirti gydytojas naudoja laboratorinius ir rentgeno metodus:

  • atliekamas bendras tyrimas, surenkama ligos istorija ir visa anamnezė;
  • bendras kraujo tyrimas dėl mielomos atskleidžia aukštą ESR lygį su mažu hemoglobino kiekiu, trombocitoze, raudonaisiais kraujo kūneliais ir albuminu;
  • šlapimo analizė rodo padidėjusį kalcio ir baltymų kiekį;
  • Rentgeno spinduliai skiriami siekiant ištirti kaulų struktūrinius pokyčius;
  • kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) suteikia išsamią patologinę informaciją;
  • Paskiriama kaulų čiulpų trepanobiopsijos procedūra, po kurios atliekamas citologinis tyrimas.

Ypatingas dėmesys skiriamas kiekybiniam imunoglobulino kiekiui kraujyje. KT nuskaitymas gali nustatyti kitų organų pažeidimo mastą. Ligos simptomai dažnai atrodo kaip kraujo vėžys, todėl gydytojai atidžiau tiria paciento kūną, kad pašalintų galimas patologijas.

Ligos gydymas

Hematologas gydo ligą ligoninės aplinkoje, išlaikant paciento būklės kontrolę. Mieloma ir Waldenströmo liga laikomos giminingomis, tačiau turi didelių skirtumų. Abi patologijos sėkmingai gydomos Vokietijoje, Izraelyje ir Rusijoje geriausiuose hematologijos centruose. Veiksmingas patologijos gydymo metodas yra kaulų čiulpų transplantacija – atliekama naudojant donorų kamienines ląsteles.

Pradiniame etape gydytojai nori tiesiog stebėti naviką, nenaudodami terapinių procedūrų. Pacientas reguliariai dovanoja kraują ir šlapimą, kad ištirtų kompoziciją dėl patologinių pokyčių.

Atsiradus sunkiems ligos simptomams, taikoma chemoterapija, naudojant vaistus iš citostatikų grupės. Procedūra gali būti standartinė arba didelės dozės. Dažnai naudojami šie vaistai: melferanas, ciklofosfamidas, karfilzomibas, sarkolizinas, bortezomibas ir lenalidomidas. 65 metų pacientams vartojamas vaistas yra Alkeranas, Prednizolonas, Ciklofosfamidas arba Vincristinas. Kaulų mieloma veiksmingai gydoma naudojant bisfosfonatus – Aredia, Bondronat ir Bonefos.

Švitinimas gama spinduliais rekomenduojamas esant skausmo sindromams arba diagnozuojant kaulų patologiją, kai yra rimtų destrukcijos židinių, gydant pavienę mielomą ir paskutiniame etape, kaip paliatyvus metodas. Be to, skiriamas deksametazonas.

Imunoterapiją sudaro alfa-2-interferono vartojimas didelėmis dozėmis kelerius metus – tai padeda išvengti nepageidaujamų pasekmių ir atkryčio. Diagnozuojant inkstų nepakankamumą, naudojami diuretikai, speciali mityba ir plazmaferezė (kraujo perpylimas). Hemodializės procedūra – išgryninta limfoma praturtinama esminiais mikroelementais. Esant uždegiminiams procesams, reikalingi antibiotikai.

Chirurgija naudojama stuburo, nervų galūnių ir kraujagyslių pažeidimams. Jis taip pat gali būti naudojamas skeleto kaulams tvirtinti lūžių atveju.

Dieta

Siekiant teigiamo poveikio terapinių procedūrų metu, pacientui skiriama speciali dieta. Subalansuota mityba pašalina perteklinį stresą virškinamajame trakte ir papildo vitaminų disbalansą.

  • saldūs miltų gaminiai;
  • kepiniai iš baltų miltų;
  • riebus ir keptas maistas augaliniame aliejuje;
  • šokoladiniai saldainiai;
  • riebios mėsos sultinio sriubos;
  • marinuoti ir rūkyti produktai;
  • patiekalai iš ankštinių augalų, perlinių miežių ir sorų;
  • pienas su raugintais pieno produktais;
  • saldūs gazuoti gėrimai su gira ir sultimis iš tetra pakelių.

Rekomenduojama valgyti dažnai ir mažomis porcijomis. Leukocitų normos fone galite valgyti virtus vištienos kiaušinius, žuvį, jautieną ir virtą triušieną bei vištieną. Kepenėles galima troškinti su nedideliu kiekiu grietinės, košės vandenyje, virtomis ar garuose troškintomis daržovėmis ir vakarykšte duona.

Sumažėjęs leukocitų skaičius leidžia vartoti ryžių košę be pieno, ryžių sriubą su sultiniu, pagamintu iš liesos mėsos, maistą, kuriame yra daug kalcio ir vitaminų B bei C.

Chemoterapijos kursų metu reikia palaikyti 3 litrus skysčių – uogų kompotų, želė, erškėtuogių nuoviro, žaliosios arbatos.

Tinkama ir subalansuota mityba gali pailginti paciento gyvenimo trukmę.

Terapijos prognozė

Nė vienas gydytojas negali tiksliai pasakyti, kiek konkretus pacientas gyvens. Išgyvenamumui įtakos turi daugybė veiksnių – patologijos stadija ir tipas, paciento fizinė būklė psichologinės nuotaikos fone.

Vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 3 iki 5 metų. Kiekvienu atveju laikotarpis yra individualus. Didelį vaidmenį atlieka paciento savijauta ir terapijos procesas – teisingos ir savalaikės procedūros pailgina gyvenimo trukmę.

Gydytojai pataria kreiptis į polikliniką atsiradus įtartiniems simptomams – tai garantuoja ankstyvą ligos nustatymą ir visišką pasveikimą, tuo pačiu užkertant kelią neigiamoms pasekmėms.

Labai daug žmonių susiduria su gyvybei ir sveikatai pavojingomis ligomis, iš kurių viena yra mieloma. Verta išsiaiškinti, kokia tai liga ir kokia mielomos simptomai gali padėti mums laiku diagnozuoti.

Mielomos aprašymas ir pavojus

Mieloma – tai onkologinė liga, pažeidžianti kaulų čiulpus ir sukelianti aktyvų kaulinio audinio ardymą. Ja dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, o vyrai šiai ligai yra daug jautresni nei moterys.

Žmonėms, kuriems nustatyta ši diagnozė, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Prarastas laikas išprovokuoja komplikacijas, kurios pablogina bendrą žmogaus būklę, nes normalias kraujo ląsteles pradeda keisti navikinės ląstelės, o organizmas praranda apsauginę funkciją nuo virusinių ir infekcinių ligų.

Liga pavojinga dėl daugybės sveikatos problemų, kaulų, imuninės sistemos, inkstų pažeidimų. Pacientas greitai pavargsta, jo kaulai tampa labai trapūs, tai yra traumų, lūžių, įtrūkimų pasekmė. Žmogus kenčia nuo padidėjusių infekcinių ir uždegiminių procesų organizme. Kiek ilgai gyvens žmogus, turintis šią diagnozę, priklauso nuo daugelio veiksnių ir ligos diagnozavimo stadijos.

Kas yra asimptominis laikotarpis?

Kol liga visiškai pradeda dominuoti žmogaus organizme, ji praeina keletą etapų. Asimptominis laikotarpis yra vienas iš mielomos eigos etapų, kai liga tęsiasi nekeičiant paciento būklės ir klinikinių požymių. Šis laikotarpis gali trukti iki penkiolikos metų. Atliekant kasmetinius profilaktinius tyrimus, baltymas nustatomas atliekant šlapimo tyrimą. Taip pat galite matyti aukštą ESR kraujo tyrime ir padidėjusį M gradientą, jei kraujo serume atliekate baltymų elektroforezę, kuri rodo, kad jame yra nenormalių imunoglobulinų.

Dažni mielomos simptomai, kuriuos galima supainioti su kitomis ligomis

Dažnai kai kurie daugybinės mielomos simptomai yra labai panašūs į kitas įvairių žmogaus organų ir sistemų ligas:

  1. Pirmieji mielomos simptomai yra skausmingi pojūčiai kauluose. Naktį arba pakeitus kūno padėtį šie pojūčiai migruoja po visą kūną, sukeldami diskomfortą. Skausmas taip pat gali būti lokalizuotas krūtinėje. Tokie simptomai dažniausiai rodo amiloidozės buvimą.
  2. Tam tikrai ligos stadijai būdingas silpnumas ir greitas žmogaus nuovargis, odos blyškumas ir širdies nepakankamumas.
  3. Simptomai, tokie kaip svorio kritimas ir karščiavimas, kurie dažnai pasireiškia pažengusiose mielomos stadijose ir kartu su infekcinėmis ligomis, gali būti supainioti su anoreksija ir kitomis pavojingomis ligomis.
  4. Ankstyvoje ligos stadijoje gali pasireikšti būdingi simptomai inkstų nepakankamumas: pykinimas, vėmimas, padidėjęs nuovargis ir kūno silpnumas.

Norint nesupainioti mielomos su kitomis ligomis, būtina ne savigyda, o pasitikėti specialistais! Gydytojai galės atlikti išsamų jūsų kūno tyrimą, laiku nustatyti naviką ir suteikti reikiamą gydymą.

Ankstyviausi ženklai

Ankstyvieji daugybinės mielomos požymiai gali būti nuovargis, sumažėjęs fizinis aktyvumas, apetito praradimas ir svorio kritimas. Taip pat atsiranda būdingas kaulų skausmas, kuris linkęs stiprėti ir nesumažėja išgėrus skausmą malšinančių vaistų.

Kraujo serume galima pastebėti padidėjusį kalcio kiekį. Dėl to padidėja šlapimo tūris, organizmas dehidratuoja, žmogų pykina, prasideda vėmimas.

Būdingas mielomos simptomas

Subrendę tikslūs mielomos simptomai

Pradėjus aktyviai vystytis piktybinėms ląstelėms, sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių brendimas. Daugybinei mielomai būdingi šie subrendę simptomai:

  • nuovargis;
  • silpnumas;
  • blyški oda;
  • apsunkintas kvėpavimas;
  • galvos skausmas.

Daugelis susiduria su nuolat blogėjančiomis infekcinėmis ligomis, kurias dažnai sukelia bakterijų atsiradimas. Brandžios mielomos atveju tai yra šlapimo takų infekcijos.

Be to, daugybinė mieloma sukelia trombocitų trūkumą. Todėl atsiranda padidėjęs kraujavimas, dar vienas būdingas ligos simptomas. Žmonės pradeda dažniau kraujuoti iš nosies, o moterims – dar dažnesnės mėnesinės.

Daugybinė mieloma

Vienas iš mielomos požymių yra nervų sistemos pokyčiai. Kai galūnėse pažeidžiami ilgi nervai, atsiranda ūmus skausmas, išnyksta jautrumas. Pasitaiko ir tokių atvejų, kai žmogų pradeda paralyžius, apatinės kūno dalies pojūtis, net šlapimo nelaikymas.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Labai dažnai ligos buvimas nustatomas atsitiktinai: remiantis rentgeno ar kraujo tyrimo rezultatais, kurie skiriami įtariant kitas ligas arba atliekant profilaktinius gyventojų tyrimus. Liga taip pat diagnozuojama pacientams, kurie kreipiasi į specialistą, skundžiasi:

  • skausmingi pojūčiai kauluose (dažnai nugaroje);
  • silpnumas ir odos blyškumas;
  • padidėjęs sergamumas infekcinėmis ligomis.

Visi šie simptomai ne visada rodo besiformuojančią mielomą ir gali būti kitų ligų pasekmė. Tačiau jei atsiranda bet kuris iš jų, turite kreiptis į specialistus, kurie atliks išsamų tyrimą ir padės suprasti pasireiškusių simptomų pobūdį, taip pat laiku atlikti reikiamą gydymą.

Kas atsitiks, jei nepaisysite mielomos požymių ir simptomų?

Jokiu būdu neturėtumėte ignoruoti atsirandančių daugybinės mielomos simptomų ir atsisakyti gydymo. Tai gali būti pavojinga gyvybei ir taip pat sukelti:

  1. Kaulų lūžiai, kuriuos sukelia aktyvus auglio augimas juose.
  2. Spaudimas stuburo srityje, dėl kurio prarandamas jutimas viršutinėse ir apatinėse galūnėse arba paralyžius
  3. Dažnos infekcinės ir uždegiminės ligos, kurios yra pagrindinė mieloma sergančių pacientų mirties priežastis.
  4. Anemija, kuriai būdinga anemija ir mažas hemoglobino kiekis.
  5. Didelis kraujavimas.
  6. Koma, kurią išprovokavo smegenų kraujagyslių spindžio uždarymas baltymais.
  7. Sutrikusi inkstų funkcija.

Prevencija

Prevencinės priemonės gydytojams iki šiol nežinomos, nes nėra tam tikrų rizikos veiksnių, kuriuos būtų galima pašalinti iš jūsų gyvenimo. Taip pat nėra ankstyvų metodų, kaip diagnozuoti ligą prieš pasireiškiant ryškiems simptomams. Todėl visa prevencija dažniausiai susideda iš kontakto su radioaktyviomis, cheminėmis ir toksinėmis medžiagomis, kurios yra pavojingos žmonių sveikatai ir gyvybei, ribojimas.

Siekiant išvengti mielomos atkryčių, pacientas turi laikytis šių taisyklių:

  • reguliariai atlikti gydytojo paskirtą palaikomąją terapiją;
  • būtinai laikykitės dietos;
  • nustoti gerti alkoholį ir rūkyti;
  • suteikti kūnui pakankamai miego ir poilsio;
  • eiti į specialistų rekomenduojamas fizines procedūras;
  • neatidėliokite atsirandančių komplikacijų, kurios gali lydėti remisijos laikotarpį, gydymo.

Nereikėtų ignoruoti mielomos simptomai kurie atsiranda ankstyvoje ligos stadijoje. Tai gali sukelti labai rimtų komplikacijų. Laiku pradėta terapija padės ne tik pašalinti esamus ligos simptomus, bet ir maksimaliai padidinti žmogaus gyvenimo trukmę bei kokybę ateityje.

Ačiū

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina konsultacija su specialistu!

Mieloma taip pat vadinama mieloma, Rustitsky-Kahlerio liga, generalizuota plazmocitoma, mielomatozė arba retikuloplazmocitozė. Du terminai, dažniausiai vartojami šiai patologijai apibūdinti, yra mieloma ir daugybinė mieloma. Tolesniame tekste šiuos terminus taip pat vartosime kaip sinonimus.

Taigi mieloma yra viena iš veislių hemoblastozės kurie paprastai vadinami " vėžys Tai yra, mieloma yra liga, kuriai būdingas piktybinis tam tikro tipo kraujo ląstelių (plazmocitų), gaminančių patologinį baltymą, skaičiaus padidėjimas - paraproteinas. Be to, plazmos ląstelių skaičius kraujyje ir kaulų čiulpuose didėja dėl šių ląstelių mutacijų. Ir tai yra mutacija, dėl kurios jie sintetina didelį kiekį paraproteino.

Nuolatinis mutavusių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas virš normalaus yra pagrindinis kriterijus klasifikuojant mielomą kaip piktybinio naviko tipą. Mieloma nuo kitos lokalizacijos vėžio (pavyzdžiui, kiaušidžių vėžio, žarnyno vėžio ir kitų organų) skiriasi tuo, kad naviko ląstelės gali iš karto išsidėstyti skirtinguose organuose ir audiniuose, kur jas atneša kraujotaka.

Dėl didelio plazmos ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose sutrinka normalus kraujodaros procesas ir naikinami kaulai, o paraproteinai nusėda į daugelį organų ir audinių, sutrikdo jų funkcionavimą ir sukelia polimorfinį ir įvairų klinikinį vaizdą. ligos.

Mieloma – bendrosios charakteristikos

Pagal apibrėžimą mieloma yra piktybinė liga, kuriai būdingas padidėjęs proliferacija (dauginimasis) ir monokloninių plazmos ląstelių kaupimasis kaulų čiulpuose, kurios savo ruožtu aktyviai sintetina ir išskiria į kraują patologinius baltymus, vadinamus paraproteinais.

Norint suprasti mielomos esmę, reikia žinoti, kas apskritai yra plazmos ląstelės ir konkrečiai monokloninės plazmos ląstelės, taip pat jų išskiriamus paraproteinus. Taip pat svarbu aiškiai suprasti ląstelių pokyčių, sukėlusių nekontroliuojamą jų dauginimąsi, pobūdį ir patologinių baltymų struktūrą. Panagrinėkime visas šias sąvokas atskirai.

Taigi, bet kokios plazmos ląstelės (patologinės ir normalios) yra ląstelės, susidarančios iš B limfocitų. Normalių plazmos ląstelių susidarymo procesas yra gana sudėtingas ir jį visada sukelia svetimų mikroorganizmų patekimas į kraują. Faktas yra tas, kad po to, kai mikrobas patenka į kraują, tam tikru momentu jis „susitinka“ su cirkuliuojančiu B-limfocitu, kuris atpažįsta jį kaip svetimą ir todėl gali būti sunaikintas. Po to B-limfocitas, susidūręs su antigenu, aktyvuojamas ir patenka į arčiausiai jo vietos esantį limfmazgį. Pavyzdžiui, jei B limfocitas žarnyno kraujagyslėse kontaktuoja su patogeniniu mikrobu, tada jis patenka į Peyerio lopinius – specialias žarnyno limfoidinio audinio sankaupas ir kt.

Limfmazgiuose B limfocitas yra modifikuotas ir įgyja galimybę gaminti tik vieno tipo antikūnus (imunoglobulinus), kurie konkrečiai sunaikins patogeninio mikroorganizmo tipą, su kuriuo susiduria. Tai yra, jei B limfocitas susiduria su raudonukės virusu, limfmazgiuose jis įgis galimybę gaminti antikūnus tik prieš šį mikrobą. Atitinkamai, antikūnai prieš raudonukės virusą negalės sunaikinti meningokoko ar bet kurio kito mikrobo. Šio mechanizmo dėka pasiekiamas imuninės sistemos veikimo selektyvumas, kuris naikina tik patogeninius mikrobus ir nekenkia normalios įvairių organų ir sistemų mikrofloros atstovams.

B limfocitas, įgijęs gebėjimą gaminti antikūnus prieš bet kurį mikrobą, tampa subrendusia imunokompetentinga ląstele, kuri jau vadinama plazmine ląstele. Tai yra, plazmos ląstelė ir B-limfocitai yra tos pačios imuninės sistemos ląstelės brandos stadijos. B limfocitui transformavus į plazmos ląstelę, pastaroji patenka į sisteminę kraujotaką ir pradeda intensyviai daugintis. Tai būtina, kad ląstelės, galinčios gaminti antikūnus prieš aptiktą patogeninį mikrobą, atsirastų dideliais kiekiais kraujyje ir kuo greičiau sunaikintų visus mikroorganizmus.

Visas ląstelių rinkinys, sudarytas iš vienos plazminės ląstelės, vadinamas monokloniniu, nes iš tikrųjų jie atstovauja daugybei identiškų tos pačios ląstelių struktūros klonų. Tokios monokloninės plazmos ląstelės gamina lygiai tokius pačius antikūnus, nukreiptus prieš bet kurį patogeninį mikrobą. Sunaikinus mikrobą, dauguma monokloninių plazmos ląstelių žus, o keli šimtai ląstelių dar kartą transformuosis ir virs vadinamosiomis „atminties ląstelėmis“, kurios tam tikrą laiką suteiks imunitetą ligai. Kaip tik taip ir atsitinka įprastai. O jei sutrinka aprašytas plazminių ląstelių susidarymo ir jų antikūnų gamybos procesas, atsiranda įvairių ligų, tarp jų ir mieloma.

Taigi mieloma yra B limfocitų brendimo ir transformacijos į plazmos ląsteles bei jų antikūnų (imunoglobulinų) gamybos sutrikimo rezultatas. Faktas yra tas, kad mieloma iš tikrųjų yra nenutrūkstamas ir nuolatinis monokloninių plazmos ląstelių susidarymas, kurios nemiršta, o, priešingai, nuolat didėja. Tai yra, susiformuojant šiai ligai, sutrinka plazminių ląstelių, kurios iš kraujotakos prasiskverbia į kaulų čiulpus ir toliau dauginasi, mirties mechanizmas. Kaulų čiulpuose besidauginančios plazmos ląstelės pamažu pradės išstumti visus kitus mikrobus, ko pasekoje žmogui išsivystys pancitopenija (sumažės visų tipų kraujo kūnelių – raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų – skaičius).

Be to, patologinės nemirštančios monokloninės plazmos ląstelės, kurios yra mielomos substratas, gamina defektinius imunoglobulinus (antikūnus). Šie imunoglobulinai turi kokių nors lengvųjų ar sunkiųjų grandinių defektų, dėl kurių jie iš esmės negali sunaikinti jokių patogeninių mikroorganizmų. Tai yra, monokloninės mielomos plazmos ląstelės gamina ir į kraują išskiria imunoglobulinų molekules, kurios savo struktūroje yra baltymai (baltymai), todėl vadinami paraproteinais.

Šie paraproteinai, negalintys sunaikinti patogeninių mikrobų, cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje ir prasiskverbia į įvairių organų ir sistemų audinius, kur kraujas gali juos atnešti. Tai yra, paraproteinai dažniausiai prasiskverbia į gausiai krauju aprūpintų organų audinius, tokius kaip inkstai, kepenys, blužnis, širdis, kaulų čiulpai, nervų skaidulos ir kt. Patekę į audinį, paraproteinai nusėda tarpląstelinėje erdvėje, tiesiogine prasme prikimšdami organą patologinių baltymų, o tai sutrikdo normalų jo funkcionavimą. Būtent su paraproteinų įsiskverbimu į įvairius organus ir sistemas siejama daugybė ir įvairių klinikinių mielomos apraiškų. Tai yra, pats navikas yra lokalizuotas kaulų čiulpuose, o jo gaminami paraproteinai nusėda skirtinguose organuose.

Patologinės plazmos ląstelės, kurios kaulų čiulpuose formuoja mielomą, išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, kurios turi tokį poveikį:

  • Jie aktyvina osteoklastų ląstelių darbą, kurios pradeda intensyviai ardyti kaulų struktūrą, sukeldamos jų trapumą, osteoporozę ir skausmą;
  • Paspartinti plazmos ląstelių, kurios sudaro mielomą, augimą ir dauginimąsi;
  • Slopina imuninę sistemą, veikia kaip imunosupresinės medžiagos;
  • Jie suaktyvina fibroblastų, gaminančių elastines skaidulas ir fibrogeną, darbą, kuris savo ruožtu prasiskverbia į kraują, padidina jo klampumą ir sukelia nuolatinį mėlynių susidarymą ir nedidelį kraujavimą;
  • Suaktyvinti aktyvų kepenų ląstelių augimą, kurios nustoja sintetinti pakankamą protrombino ir fibrinogeno kiekį, dėl to pablogėja kraujo krešėjimas;
  • Jie sutrikdo baltymų apykaitą dėl didelio paraproteinų kiekio kraujyje, dėl kurio pažeidžiami inkstai.


Apibendrinant galima teigti, kad mieloma yra piktybinė liga, kurią sukelia nekontroliuojamas monokloninių patologinių plazmos ląstelių, gaminančių paraproteinus, kurie prasiskverbia į gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sutrikdo jų funkcionavimą, dauginimasis. Kadangi patologinės plazmos ląstelės dauginasi nekontroliuojamai ir jų nuolat daugėja, mieloma priskiriama prie piktybinių kraujo sistemos navikų – hemoblastozės.

Išsėtinė mieloma dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų) ir ypač retai pranešama jauniems vyrams ir moterims iki 40 metų. Sergamumas mieloma didėja vyresnio amžiaus žmonėms, ty 40–50 metų žmonės šia liga serga rečiau nei 50–60 metų ir kt. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Mieloma teka ir vystosi labai lėtai. Nuo patologinių plazmos ląstelių atsiradimo kaulų čiulpuose ir pirmųjų naviko židinių susidarymo iki klinikinių simptomų atsiradimo gali praeiti 20–30 metų. Tačiau pasireiškus klinikiniams mielomos simptomams, liga vidutiniškai per 2 metus sukelia žmogaus mirtį nuo komplikacijų, susijusių su įvairių organų ir sistemų pažeidimu paraproteinais.

Mielomos tipai

Priklausomai nuo to, kokio tipo paraproteinus išskiria patologinės plazmos ląstelės, mieloma skirstoma į šiuos imunocheminius tipus:
  • Bence-Jones mieloma (pasireiškia 12–20 proc. atvejų);
  • A-mieloma (25% atvejų);
  • G-mieloma (50% atvejų);
  • M-mieloma (3 – 6 proc.);
  • E-mieloma (0,5 – 2 proc.);
  • D-mieloma (1-3%)
  • Nesekrecinė mieloma (0,5 – 1%).
Taigi Bence-Jones mielomai būdingas netipinio imunoglobulino, kuris vadinamas Bence-Jones baltymu, išsiskyrimu, kurio pagrindu navikas gavo savo pavadinimą. Mielomos G, A, M, E ir D išskiria atitinkamai defektinius IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipų imunoglobulinus. O nesekrecingi mieloma negamina jokio paraproteino. Ši imunocheminė mielomų klasifikacija praktinėje medicinoje naudojama retai, nes jos pagrindu neįmanoma sukurti optimalios gydymo taktikos ir paciento stebėjimo. Šių mielomos tipų nustatymas yra svarbus moksliniams tyrimams.

Praktikoje naudojamos kitos mielomos klasifikacijos, pagrįstos klinikinėmis ir anatominėmis plazmos ląstelių vietos kaulų čiulpuose ypatybėmis, taip pat naviko ląstelinės sudėties ypatybėmis.

Pirma, atsižvelgiant į tai, kiek kaulų ar organų yra auglio augimo židinių, mielomos skirstomos į daugybines ir pavienes.

Vieniša mieloma

Pavieniai mielomai būdingas auglio augimo židinio atsiradimas tik viename kaule, užpildytame kaulų čiulpais, arba limfmazgiuose. Tai yra skirtumas tarp pavienės mielomos ir daugybinės ir difuzinės mielomos, kai plazmos ląstelių auglio augimo židiniai vienu metu yra keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpų.

Daugybinė mieloma

Daugybinei mielomai būdingas auglio augimo židinių formavimasis vienu metu keliuose kauluose, kurių viduje yra kaulų čiulpai. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, šonkauliai, mentės, klubo sparnai, kaukolės kaulai, centrinė rankų ir kojų ilgųjų kaulų dalis. Be to, be kaulų, gali būti pažeisti limfmazgiai ir blužnis.

Labiausiai paplitusi yra daugybinė mieloma, o rečiausia – pavienė mieloma. Šių mielomos tipų klinikinės apraiškos ir gydymo principai yra vienodi, todėl paprastai gydytojai nustato konkrečią ligos formą, kad nustatytų teisingą diagnozę, taip pat įvertintų gyvenimo ir gyvenimo prognozes. sveikata. Kitu atveju esminių skirtumų tarp pavienės, daugybinės, difuzinės ir difuzinės židininės mielomos nėra, todėl nagrinėsime juos kartu. Jei bet kokio tipo mielomos atveju būtina pabrėžti jo ypatybes, tai bus padaryta.

Taigi, atsižvelgiant į tai, kaip plazmos ląstelės yra kaulų čiulpuose, mielomos skirstomos į šiuos tipus:

  • difuzinė židininė mieloma;
  • difuzinė mieloma;
  • Daugiažidininė (daugybinė mieloma).

Difuzinė mieloma

Difuzinei mielomai būdingas plazmos ląstelių buvimas ir laipsniškas jų skaičiaus padidėjimas visose kaulų čiulpų dalyse. Tai yra, nėra ribotų naviko augimo židinių, o besidauginančios plazmos ląstelės prasiskverbia per visą kaulų čiulpų struktūrą. Plazmocitai kaulų čiulpuose yra ne ribotame plote, o visame jo paviršiuje.

Dauginė židininė mieloma

Daugybinei židininei mielomai būdinga tuo pat metu aktyvaus plazmos ląstelių augimo židinių buvimas ir kaulų čiulpų struktūros pokyčiai visame jo tūryje. Tai yra, plazmos ląstelės yra ribotose vietose, sudarydamos naviko augimo židinius, o likusieji kaulų čiulpai yra modifikuojami veikiant navikui. Sergant daugybine mieloma, plazminių ląstelių augimo židiniai gali būti ne tik kaulų čiulpuose, bet ir limfmazgiuose ar blužnyje.

Difuzinė židininė mieloma

Difuzinė židininė mieloma sujungia dauginės ir difuzinės ypatybes.

Priklausomai nuo mielomos ląstelių sudėties, ji skirstoma į šiuos tipus:

  • Plazmacitinė mieloma (plazmos ląstelė);
  • Plazmablastinė mieloma;
  • polimorfinių ląstelių mieloma;
  • Smulkių ląstelių mieloma.

Plazmos ląstelių mieloma

Plazminių ląstelių mieloma pasižymi tuo, kad kaulų čiulpuose vyrauja subrendusių plazmos ląstelių, kurios aktyviai gamina paraproteinus, auglio augimo židiniuose. Kai naviko augimo židiniuose vyrauja plazmos ląstelės, mieloma vystosi lėtai ir yra gana sunkiai gydoma. Tačiau dėl aktyvios paraproteinų gamybos plazmos ląstelių mieloma sukelia kitų organų ir sistemų pažeidimus, kurių negalima gydyti.

Plazmablastinė mieloma

Plazmablastinei mielomai būdinga tai, kad naviko augimo židiniuose kaulų čiulpuose vyrauja plazmablastai – plazmacitinės linijos ląstelės, kurios aktyviai ir greitai dalijasi, tačiau išskiria palyginti nedidelį kiekį paraproteinų. Šio tipo mielomai būdingas gana greitas augimas ir progresavimas bei gana geras atsakas į gydymą.

Polimorfinė ląstelė ir smulkialąstelinė mieloma

Polimorfinėms ląstelėms ir smulkialąstelėms mielomai būdinga plazminių ląstelių buvimas naviko augimo židiniuose ankstyvosiose brendimo stadijose. Tai reiškia, kad šios mielomos rūšys yra piktybiškiausios naviko formos, labai greitai progresuoja, tačiau išskiria palyginti nedaug paraproteinų. Šiuo atžvilgiu polimorfinių ląstelių ir smulkialąstelinės mielomos atveju vyrauja pažeistų kaulų simptomai, o kitų organų ir sistemų veiklos sutrikimas, kurį sukelia paraproteinų nusėdimas, yra vidutinio sunkumo arba silpnas.

Mieloma – nuotr


Šioje nuotraukoje pavaizduota krūtinės ir stuburo deformacija dėl mielomos.


Šioje nuotraukoje matyti daugybė mėlynių ir mėlynių, būdingų mielomai.


Šioje nuotraukoje pavaizduoti mielomos pažeisti dilbio kaulai.

Ligos priežastys

Tikslios daugybinės mielomos priežastys dar nenustatytos. Tačiau buvo nustatyti šie veiksniai, kurių buvimas padidina daugybinės mielomos išsivystymo riziką:
  • Lėtinės virusinės infekcijos;
  • genetinis polinkis (apie 15–20 proc. mieloma sergančių pacientų kraujo giminaičių sirgo kokia nors leukemija);
  • Imuninę sistemą slopinančių veiksnių poveikis (pavyzdžiui, radioaktyviosios spinduliuotės poveikis, citostatinių vaistų ar imunosupresantų vartojimas, stresas ir kt.);
  • Ilgalaikis toksinių medžiagų poveikis (pvz., gyvsidabrio garų, asbesto, arseno junginių, švino ir kt. įkvėpimas);

Mieloma (mieloma) – simptomai

Klinikinės mielomos apraiškos susideda iš dviejų pagrindinių simptomų grupių, tokių kaip:
1. Simptomai, susiję su tiesioginiu naviko augimu ir lokalizacija kaulų čiulpuose;
2. Simptomai, susiję su paraproteinų nusėdimu (infiltracija) įvairiuose organuose ir sistemose.

Mielomos simptomai, susiję su naviko vieta ir augimu kauluose, yra šie:

  • Kaulų, kuriuose yra naviko židinių, osteoporozė;
  • Kaulų trapumas ir jautrumas lūžiams;
  • Kaulų deformacija suspaudžiant vidaus organus (pavyzdžiui, kai mielomos židiniai yra lokalizuoti slanksteliuose, atsiranda kaulų čiulpų suspaudimas ir kt.);
  • Sutrumpintas ūgis dėl kaulo deformacijos;
  • Hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, atsirandantis dėl kaulų rezorbcijos ir kalcio junginių išsiskyrimo iš jų);
  • Anemija, leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje) ir trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius kraujyje);
  • Dažnos bakterinio pobūdžio infekcinės ligos.
Skausmas kauluose yra susijęs su jų sunaikinimu, deformacija ir suspaudimu augančio naviko. Skausmas dažniausiai būna stipresnis gulint, taip pat judant, kosint ir čiaudint, bet ne visada. Nuolatinis skausmas dažniausiai rodo kaulo lūžį.

Osteoporozė, kaulų trapumas ir polinkis lūžti, atsiranda dėl jų sunaikinimo augančio naviko. Kaulų deformacija ir vidaus organų suspaudimas taip pat yra susiję su jų tankio pažeidimu. Nugaros smegenis suspaudus deformuotais slanksteliais, sutrinka šlapimo pūslės ir žarnyno nervinė reguliacija, dėl to žmogų gali kamuoti išmatų nelaikymas, šlapimo susilaikymas. Be to, suspaudus stuburą, gali sutrikti kojų jautrumas arba atsirasti raumenų silpnumas.

Hiperkalcemija vystosi palaipsniui ir ankstyvosiose stadijose pasireiškia pykinimu, dehidratacija, dideliu troškuliu, mieguistumu, bendru silpnumu, padažnėjusiu šlapinimusi (daugiau nei 2,5 litro šlapimo per dieną), vidurių užkietėjimu, raumenų silpnumu ir anoreksija. Jei nesuteikiamas tinkamas simptominis gydymas kalcio kiekiui kraujyje sumažinti, hiperkalcemija gali sukelti progresuojantį psichikos sutrikimą, inkstų nepakankamumą ir komą.

Dažnas infekcines ligas sukelia tai, kad plazminės ląstelės kaulų čiulpuose išstumia normalius kraujodaros mikrobus, dėl to nesusidaro reikiamas raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičius. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos trūkumo kaulų čiulpuose mieloma sergančiam žmogui išsivysto anemija. Dėl leukocitų trūkumo – leukopenija, o trombocitų – atitinkamai trombocitopenija. Leukopenija savo ruožtu lemia staigų imuniteto pablogėjimą, dėl to žmogus dažnai pradeda sirgti įvairiomis bakterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip plaučių uždegimas, meningitas, cistitas, sepsis ir kt. Trombocitopenijos fone pablogėja kraujo krešėjimas, kuris pasireiškia dantenų kraujavimu ir kt.

Mielomos simptomai, kuriuos sukelia paraproteinų išskyrimas į kraują ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir sistemose, yra šie:

  • Padidėjęs kraujo klampumas;
  • Inkstų nepakankamumas;
  • Nefrozinis sindromas;
  • Kraujavimas (meškėno akių sindromas ir spontaniškas kraujavimas iš įvairių organų gleivinės);
  • Hipokoaguliacija (sumažėjęs kraujo krešėjimo sistemos aktyvumas);
  • Neurologiniai simptomai;
  • Kardiomiopatija (širdies funkcijos sutrikimas);
  • Hepatomegalija (kepenų padidėjimas);
  • Blužnies padidėjimas (splenomegalija);
  • Makroglosija (liežuvio dydžio padidėjimas ir judrumo sumažėjimas);
  • Alopecija (plikimas);
  • Nagų sunaikinimas.
Hipokoaguliacija išsivysto dėl dviejų veiksnių. Pirma, tai trombocitų trūkumas kraujyje, antra – funkcinis trombocitų, kurių paviršius padengtas paraproteinais, nepilnavertiškumas. Dėl to kraujyje likę trombocitai negali užtikrinti normalaus kraujo krešėjimo, todėl kraujuoja ir atsiranda polinkis kraujuoti.

Padidėjęs kraujo klampumas pasireiškia kraujavimu (spontanišku kraujavimu iš dantenų, žarnyno, nosies, makšties ir kt.), taip pat mėlynių ir nubrozdinimų susidarymu odoje. Be to, esant mielomos kraujavimui, gali išsivystyti vadinamasis „meškėno akies“ sindromas, atsirandantis dėl kraujagyslių trapumo ir padidėjusio kraujo klampumo. Šio sindromo esmė yra didelės mėlynės susidarymas akies orbitos minkštųjų audinių srityje juos įbrėžus ar lengvai palietus (1 pav.).


1 paveikslas– Meškėno akių sindromas.

Tiriant akies tinklainę, filtruotą paraproteinu, matomos būdingos „dešros formos“ venos, ištemptos per klampaus kraujo. Padidėjęs kraujo klampumas visada sukelia regėjimo sutrikimus.

Be to, dėl padidėjusio kraujo klampumo žmogui išsivysto įvairūs neurologiniai sutrikimai, pvz Bing-Neale sindromas , kuris apima šį būdingų simptomų kompleksą:

  • Parestezija (žąsies odos pojūtis ir kt.);
  • Judesių koordinacijos praradimas (ataksija);
  • Mieguistumas, kuris gali progresuoti iki stuporo ar komos.
Taip pat dėl ​​nepakankamo kraujo tiekimo į giliai gulinčius audinius ir organus, padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti širdies nepakankamumą, dusulį, hipoksiją, bendrą silpnumą ir anoreksiją. Apskritai, klasikinė padidėjusio kraujo klampumo apraiškų triada laikoma kombinuotu psichinės veiklos sutrikimu, dusuliu ir patologine koma.

Inkstų nepakankamumą ir nefrozinį sindromą sukelia keli veiksniai – hiperkalcemija, paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose ir dažnos bakterinės infekcijos. Paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose vadinamas AL amiloidoze, kuri yra mielomos komplikacija. Dėl amiloidozės kanalėliai negali atlikti savo funkcijų, o baltymų ir kalcio perteklius išfiltruotame kraujyje perkrauna inkstus, dėl to organų audiniai negrįžtamai pažeidžiami, susiformuojant nepakankamumui. Inkstų pažeidimas sergant mieloma pasireiškia proteinurija (baltymų kiekis šlapime) be hipertenzijos ir hiperurikemija (šlapimo rūgštis šlapime). Be to, specialus tyrimas atskleidžia Bence Jones baltymą šlapime, kuris yra daugybinės mielomos požymis. Edema ir hipertenzija nepasireiškia esant mielomos sukeltam nefroziniam sindromui, kaip ir esant klasikiniam inkstų nepakankamumui.

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma – trumpas aprašymas

Pavienių mielomos formų, kai auglys yra bet kuriame organe, nėra. Netgi pavienė mieloma, kai pirminis pažeidimas pažeidžia vieno kaulo arba limfmazgio kaulų čiulpus, negali būti priskirta prie specifinės lokalizacijos navikų.

Dažnai žmonės, nesuprasdami mielomos esmės, bando ją apibūdinti pažįstamais terminais ir sąvokomis, dirbtinai lokalizuodami naviką kokiame nors organe, pavyzdžiui, inkstuose, stuburo, kaulų čiulpuose, odoje ar kaukolėje. Dėl to vartojami atitinkami terminai, tokie kaip kaulų mieloma, stuburo mieloma, odos mieloma, inkstų mieloma ir kt.

Tačiau visi šie terminai yra neteisingi, nes mieloma yra piktybinis navikas, kurio pirminė augimo vieta gali būti viename ar keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpų. Ir kadangi kaulų čiulpai randami dubens, kaukolės, rankų ir kojų kauluose, taip pat slankstelių, šonkaulių ir pečių ašmenyse, pirminis mielomos židinys gali būti bet kuriame iš šių kaulų.

Norėdami išsiaiškinti pirminio naviko vietą, gydytojai dažnai gali trumpai pasakyti „stuburo mieloma“, „kaukolės mieloma“, „šonkaulių mieloma“ arba „kaulų mieloma“. Tačiau visais atvejais tai reiškia tik viena – žmogus serga piktybine liga, kurios simptomai bus vienodi, nepaisant to, kuriame kaule yra pirminio naviko vieta. Todėl praktikoje gydymo metodų ir klinikinių simptomų požiūriu stuburo mieloma niekuo nesiskiria nuo kaukolės mielomos ir kt. Todėl klinikinėms apraiškoms ir gydymo metodams apibūdinti gali būti vartojamas terminas „mieloma“, nenurodant, kuriame kaule yra pagrindinis naviko augimo židinys.

Sąvokos „kaulų mieloma“, „kaulų čiulpų mieloma“ ir „kraujo mieloma“ yra neteisingos, nes jose yra savybių, kuriomis bandoma nurodyti naviko vietą (kaulų, kaulų čiulpų ar kraujo). Tačiau tai neteisinga, nes mieloma yra navikas, kuris visada pažeidžia kaulų čiulpus kartu su kaulu, kuriame yra jų. Taigi, terminai „kaulų mieloma“ ir „kaulų čiulpų mieloma“ aiškiai iliustruoja gerai žinomą posakį „sviestas ir sviestas“, apibūdinantį paaiškinimų pertekliškumą ir absurdiškumą.

Odos mieloma ir inkstų mieloma yra klaidingi pavadinimai, kuriais taip pat bandoma lokalizuoti naviką šiuose organuose. Tačiau tai iš esmės neteisinga. Mielomos augimo šaltinis visada lokalizuotas arba kaulų čiulpuose, arba limfmazgiuose, tačiau jo išskiriami paraproteinai gali nusėsti į įvairius organus, sukeldami jų pažeidimus ir disfunkciją. Skirtingiems žmonėms paraproteinai gali labiausiai pažeisti skirtingus organus, įskaitant odą ar inkstus, kurie būdingi ligai.

Ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir audinių pažeidimo mastą, mieloma skirstoma į 3 stadijas (laipsnius).

I laipsnio mieloma atitinka šiuos kriterijus:

  • Hemoglobino koncentracija kraujyje didesnė nei 100 g/l arba hematokrito reikšmė didesnė nei 32 %;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Maža paraproteinų koncentracija kraujyje (IgG mažiau nei 50 g/l, IgA mažiau nei 30 g/l);
  • Maža Bence Jones baltymų koncentracija šlapime mažiau nei 4 g per dieną;
  • Bendra naviko masė ne didesnė kaip 0,6 kg/m2;
  • Nėra osteoporozės požymių, kaulų trapumo, trapumo ar deformacijos;
  • Augimo centras yra tik viename kaule.
3 laipsnio daugybinė mieloma yra skirtas, jei asmuo turi bent vieną iš šių simptomų:
  • Hemoglobino koncentracija kraujyje mažesnė nei 85 g/l arba hematokrito reikšmė mažesnė nei 25 %;
  • Kalcio koncentracija kraujyje didesnė nei 2,65 mmol/l (arba didesnė nei 12 mg 100 ml kraujo);
  • Auglio augimo židiniai vienu metu trijuose ar daugiau kaulų;
  • Didelė kraujo paraproteinų koncentracija (IgG daugiau nei 70 g/l, IgA daugiau nei 50 g/l);
  • Didelė Bence Jones baltymų koncentracija šlapime – daugiau nei 112 g per dieną;
  • Bendra naviko masė yra 1,2 kg/m2 ar daugiau;
  • Rentgeno nuotraukoje matomi kaulų osteoporozės požymiai.
II stadijos mieloma yra išskyrimo diagnozė, nes ji nustatoma, jei išvardyti laboratoriniai parametrai yra aukštesni nei I stadijos, bet nė vienas iš jų nepasiekia III stadijai būdingų verčių.

Mielomos (mielomos ligos) diagnozė

Bendrieji diagnostikos principai

Daugybinės mielomos diagnozė pradedama nuo bendro gydytojo atliekamo asmens apžiūros, taip pat išsamios apklausos apie nusiskundimus, jų atsiradimo laiką ir eigos ypatybes. Po to gydytojas apčiuopia skausmingas kūno vietas ir klausia, ar skausmas stiprėja ir ar jis kur nors spinduliuoja.

Ištyrus, jei įtariama mieloma, atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

  • Skeleto ir krūtinės ląstos rentgenograma;
  • Spiralinė kompiuterinė tomografija;
  • Kaulų čiulpų aspiracija (surinkimas) mielogramai gauti;
  • Bendra kraujo analizė;
  • Biocheminis kraujo tyrimas (prireikus būtina nustatyti šlapalo, kreatinino, kalcio, bendrojo baltymo, albumino, LDH, šarminės fosfatazės, AST, ALT, šlapimo rūgšties, C reaktyvaus baltymo ir beta2 mikroglobulino koncentraciją ir aktyvumą);
  • Bendra šlapimo analizė;
  • Koagulograma (MNI, PTI, APTT, TV nustatymas);
  • Paraproteinų nustatymas šlapime arba kraujyje naudojant imunoelektroforezę;
  • Imunoglobulinų nustatymas Mancini metodu.

Rentgenas

Rentgeno spinduliai dėl daugybinės mielomos gali atskleisti naviko pažeidimus kauluose. Būdingi radiologiniai mielomos požymiai yra šie:
1. Osteoporozė;
2. Apvalios formos kaukolės kaulų sunaikinimo židiniai, vadinami „nesandarios kaukolės“ sindromu;
3. Mažos skylutės pečių juostos kauluose, išsidėsčiusios kaip korys ir suformuotos kaip muilo burbulas;
4. Mažos ir daug skylučių šonkauliuose ir pečių ašmenyse, išsidėsčiusios per visą kaulų paviršių ir panašios į kandžių sugraužtą vilną;
5. Sutrumpintas stuburas ir suspausti atskiri slanksteliai, turintys būdingą išvaizdą, vadinamą žuvies burnos sindromu.

Šių požymių buvimas rentgeno nuotraukoje patvirtina mielomą. Tačiau norint nustatyti mielomos stadiją ir fazę, taip pat bendros būklės sunkumą, vien rentgeno spindulių nepakanka. Tam naudojami laboratoriniai tyrimai.

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Spiralinė kompiuterinė tomografija, kaip ir rentgeno spinduliai, leidžia nustatyti naviko augimo židinius, įvertinti kaulų pažeidimo skaičių ir sunkumą. Iš esmės tomografija yra geresnis pasirinkimas, palyginti su rentgeno spinduliais, nes tai leidžia gauti tikslesnę tokio pat pobūdžio informaciją. Todėl, jei įmanoma, tada, jei įtariate mielomą, turėtumėte atlikti kompiuterinę tomografiją, o ne rentgeną. Ir tik tuo atveju, jei neįmanoma padaryti tomogramos, reikia naudoti rentgeno spindulius.

Mielomos tyrimai

Paprasčiausias atliekamas, bet gana informatyvus – bendras kraujo ir šlapimo tyrimas, taip pat biocheminis kraujo tyrimas.

Mielomai būdingos šios bendrojo kraujo skaičiaus rodiklių reikšmės:

  • Hemoglobino koncentracija mažesnė nei 100 G/l;
  • Moterų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažesnis nei 3,7 T/l, o vyrų – mažesnis nei 4,0 T/l;
  • Trombocitų skaičius mažesnis nei 180 G/l;
  • Leukocitų skaičius mažesnis nei 4,0 G/l;
  • Neutrofilų skaičius leukoformulėje yra mažesnis nei 55%;
  • Monocitų skaičius leukoformulėje yra daugiau nei 7%;
  • Pavienės plazmos ląstelės leukoformulėje (2 – 3%);
  • ESR – 60 mm ar daugiau per valandą.
Be to, kraujo tepinėlyje matomi Jolly kūnai, o tai rodo blužnies gedimą.
Atliekant mielomos biocheminį kraujo tyrimą, nustatomos šios indikatoriaus reikšmės:
  • Bendra baltymų koncentracija 90 g/L arba didesnė;
  • Albumino koncentracija 35 g/L arba mažesnė;
  • Karbamido koncentracija 6,4 mmol/L arba didesnė;
  • Kreatinino koncentracija moterims yra didesnė nei 95 µmol/L, o vyrams – didesnė nei 115 µmol/L;
  • Šlapimo rūgšties koncentracija moterims yra didesnė nei 340 µmol/L, o vyrams – didesnė nei 415 µmol/L;
  • Kalcio koncentracija didesnė nei 2,65 mmol/l;
  • C reaktyvusis baltymas yra arba normos ribose, arba šiek tiek padidėjęs;
  • Šarminės fosfatazės aktyvumas didesnis nei įprastai;
  • AST ir ALT aktyvumas yra viršutinėje normos ribose arba padidėjęs;
  • Padidėja LDH aktyvumas.
Beta2-mikroglobulino baltymų koncentracijos nustatymas atliekamas atskirai, jei yra įtarimas dėl mielomos ir nėra įtrauktas į standartinį biocheminio kraujo tyrimo rodiklių sąrašą. Sergant mieloma, beta2 mikroglobulino kiekis yra žymiai didesnis nei įprastas.

Atliekant bendrą šlapimo tyrimą dėl mielomos, nustatomi šie pokyčiai:

  • Tankis didesnis nei 1030;
  • Raudonieji kraujo kūneliai šlapime;
  • Baltymai šlapime;
  • Lieja į šlapimą.
Kaitinant šlapimą, nusėda Bence Jones baltymai, kurių kiekis sergant daugybine mieloma yra 4–12 g per parą ir daugiau.

Nurodyti kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai nėra būdingi tik mielomai ir gali pasireikšti sergant įvairiomis ligomis. Todėl, diagnozuojant mielomą, šlapimo ir kraujo tyrimai turėtų būti vertinami tik kartu su kitų diagnostinių procedūrų, tokių kaip rentgeno spinduliai, mielogramos, kompiuterinė tomografija ir imunoelektroforetinis paraproteinų nustatymas, rezultatais. Vieninteliai mielomai būdingi tyrimo rodikliai yra staigus ESR padidėjimas daugiau nei 60 mm/val., didelė beta2 mikroglobulino koncentracija kraujyje ir Bence Jones baltymas šlapime, kurio paprastai visai neaptinkama.

Mielomos koagulogramoje MNI padidėja daugiau nei 1,5, PTI viršija 160%, o TV yra didesnis nei įprastai, o APTT, kaip taisyklė, išlieka normalus.

Mielograma yra skirtingų kaulų čiulpų ląstelių skaičius tepinėlyje. Šiuo atveju tepinėlis ruošiamas taip pat, kaip ir kraujo tepinėlis įprastai bendrai analizei. Kaulų čiulpai mielogramai paimami naudojant specialų įtvarą iš klubinio sparno arba krūtinkaulio. Daugybinės mielomos mielogramoje įvairiuose brendimo etapuose aptinkama daugiau nei 12 % plazmos ląstelių. Taip pat yra patologinių ląstelių su vakuolėmis citoplazmoje ir rato formos chromatinu branduolyje. Daugiau nei 12% plazmos ląstelių skaičius ir kitų kraujodaros mikrobų slopinimas patvirtina mielomos diagnozę.

Paraproteinų nustatymas imunoelektroforeze ir imunoglobulinai pagal Mancini yra specifiniai tyrimai, kurių rezultatai aiškiai atmeta arba patvirtina mielomą. Paraproteinų buvimas kraujyje ar šlapime, o imunoglobulinų koncentracija viršija normą – aiškus mielomos patvirtinimas. Be to, didelis bet kurio imunoglobulino kiekis kraujyje vadinamas M-gradientu (mu-gradientu).

Gavus visų tyrimų ir tyrimų rezultatus, mielomos diagnozė nustatoma remiantis įvairiais diagnostiniais kriterijais.

Šie tyrimo rodikliai laikomi klasikiniais mielomos diagnostikos kriterijais:
1. Plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpuose, remiantis mielogramos duomenimis, yra 10% ar daugiau.
2. Plazmos ląstelių buvimas arba nebuvimas ne kaulų čiulpų audinių biopsijose (inkstuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kt.).
3. M-gradiento buvimas kraujyje arba šlapime (padidėjusi imunoglobulinų koncentracija).
4. Bet kurio iš šių simptomų buvimas:

  • Kalcio kiekis viršija 105 mg/l;
  • kreatinino kiekis didesnis nei 20 mg/l (200 mg/ml);
  • Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g/l;
  • Osteoporozė arba kaulų minkštėjimas.
Tai yra, jei žmogaus tyrimų rezultatai atskleidžia nurodytus kriterijus, mielomos diagnozė laikoma patvirtinta.

Mieloma (mieloma, daugybinė mieloma) – gydymas

Bendrieji terapijos principai

Pirma, turėtumėte žinoti, kad nėra radikalių mielomos gydymo būdų, todėl visa ligos terapija yra skirta gyvenimo pratęsimui. Tai reiškia, kad mielomos negalima visiškai išgydyti, pavyzdžiui, tiesiosios žarnos, krūties ar kitų organų vėžiu, galite tik sustabdyti naviko progresavimą ir paleisti jį į remisiją, o tai pailgins žmogaus gyvenimą.

Mielomos gydymas susideda iš specializuotų citostatinių metodų, stabdančių naviko progresavimą ir prailginančių žmogaus gyvenimą, bei simptominės terapijos, skirtos gyvybiškai svarbių organų ir sistemų disfunkcijai koreguoti.

Citostatiniai mielomos gydymo metodai apima chemoterapiją ir spindulinę terapiją. Be to, spindulinė terapija taikoma tik tuo atveju, jei chemoterapija yra neveiksminga. Simptominiai mielomos gydymo metodai yra organų suspaudimo operacija, skausmą malšinančių vaistų vartojimas, kalcio kiekio kraujyje korekcija, inkstų nepakankamumo gydymas ir kraujo krešėjimo normalizavimas.

Chemoterapija

Chemoterapija sergant mieloma gali būti atliekama vienu (monochemoterapija) arba keliais vaistais (polichemoterapija).

Monochemoterapija atliekamas su vienu iš šių vaistų pagal schemą:

  • Melfalanas– gerti po 0,5 mg/kg 4 dienas kas 4 savaites, į veną – 16–20 mg 1 m2 kūno ploto, taip pat 4 dienas kas 2 savaites.
  • Ciklofosfamidas– gerti po 50–200 mg vieną kartą per parą 2–3 savaites arba leisti į raumenis po 150–200 mg per parą kas 2–3 dienas 3–4 savaites. Galite švirkšti į veną 600 mg tirpalo 1 m2 kūno ploto kartą per dvi savaites. Iš viso reikia suleisti 3 intravenines injekcijas.
  • Lenalidomidas– vartokite po 25 mg kasdien tuo pačiu metu 3 savaites. Tada jie daro savaitės pertrauką ir atnaujina gydymą, palaipsniui mažindami dozę iki 20, 15 ir 5 mg. Lenalidomidą reikia derinti su deksametazonu, kuris geriamas po 40 mg vieną kartą per parą.
Polichemoterapija atliekama pagal šias schemas:
  • MR schema– Vartokite Melphalan tabletėmis po 9 mg/m2 ir 100–200 mg prednizolono 1–4 dienas.
  • Schema M2– 1 dieną į veną suleisti tris vaistus: vinkristino 0,03 mg/kg, ciklofosfamido 10 mg/kg ir BCNU 0,5 mg/kg. Nuo 1 iki 7 dienų į veną švirkškite 0,25 mg/kg melfalano ir gerkite 1 mg/kg prednizolono.
  • VAD schema– 1–4 dienomis imtinai į veną leisti du vaistus: vinkristino 0,4 mg/m2 ir doksirubicino 9 mg/m2. Kartu su vinkristinu ir doksirubicinu reikia gerti 40 mg deksametazono vieną kartą per parą. Tada nuo 9 iki 12 dienų ir nuo 17 iki 20 dienų vieną kartą per parą geriama tik 40 mg deksametazono tablečių.
  • VBMCP schema(megadozės chemoterapija jaunesniems nei 50 metų asmenims) – 1 dieną į veną leidžiami trys vaistai: karmustinas 100-200 mg/m2, vinkristinas 1,4 mg/m2 ir ciklofosfamidas 400 mg/m2. Nuo 1 iki 7 dienų imtinai geriami du vaistai tabletėmis: 8 mg/m2 melfalanas vieną kartą per parą ir 40 mg/m2 prednizolonas vieną kartą per parą. Po 6 savaičių karmustinas vėl skiriamas ta pačia doze.
Jei chemoterapija veiksminga, po kurso persodinamos paties paciento kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Tam punkcijos metu paimami kaulų čiulpai, iš jų išskiriamos kamieninės ląstelės ir persodinamos. Be to, laikotarpiais tarp chemoterapijos kursų, siekiant maksimaliai padidinti remisijos laikotarpį, rekomenduojama į raumenis leisti alfa-interferono preparatų (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin ir kt.) 3-6 mln. vienetų 3 kartus per savaitę.

Chemoterapija leidžia pasiekti visišką remisiją 40% atvejų ir dalinę remisiją 50%. Tačiau net ir esant visiškai remisijai mieloma dažnai atsinaujina, nes liga yra sisteminė ir pažeidžia daugybę audinių.

Simptominė terapija

Simptominė terapija skirta sumažinti skausmą, normalizuoti kalcio koncentraciją ir kraujo krešėjimą, taip pat pašalinti inkstų nepakankamumą ir organų suspaudimą.

Skausmui malšinti pirmiausia naudojami NVNU grupės vaistai ir antispazminiai vaistai - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen ir Indometacinas. Jei šie vaistai neveiksmingi, skausmui malšinti vartojami centrinio veikimo vaistai, tokie kaip kodeinas, tramadolis ar prosidolis. Siekiant sustiprinti poveikį, NVNU grupės vaistai gali būti pridedami prie centrinio poveikio vaistų. Ir tik tuo atveju, jei kartu vartojami NVNU ir centrinio veikimo vaistai nėra efektyvūs, skausmui malšinti jie naudojasi narkotiniais analgetikais, tokiais kaip morfinas, omnoponas, buprenorfinas ir kt.

Siekiant pašalinti hiperkalcemiją, individualiomis dozėmis naudojami vaistai, kurių sudėtyje yra natrio ibandronato, kalcitonino, prednizolono, vitamino D ir methandrostenololio.

Norint palaikyti inkstų funkciją esant inkstų nepakankamumui, Hofitol, Retabolil, Prazosin ir Furosemidas rekomenduojama vartoti individualiomis dozėmis. Jei inkstų nepakankamumo fone pastebimai padidėja šlapalo koncentracija kraujyje, atliekama hemodializė arba plazmaferezė.

Mityba mielomos gydymui

Būtina laikytis mažai baltymų turinčios dietos, per dieną suvartoti ne daugiau kaip 40 - 60 g baltymų. Norėdami tai padaryti, turėtumėte apriboti mėsos, kiaušinių, žuvies, pupelių, žirnių, riešutų ir lęšių vartojimą. Kitu atveju į savo racioną galite įtraukti bet kokį gerai toleruojamą maistą.

Išsėtinė mieloma (mielomos liga): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas – vaizdo įrašas

Gyvenimo trukmė ir prognozė

Deja, mielomos prognozė yra nepalanki. Vidutiniškai chemoterapija kartu su simptominiu gydymu leidžia pasiekti remisiją 2–3 metus beveik visiems pacientams, pailginant gyvenimo trukmę daugiau nei 2 metais. Negydant mieloma sergančių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.

Tai navikinė liga, atsirandanti iš kraujo plazmos ląstelių (leukocitų potipio, t. y. baltųjų kraujo kūnelių). Sveiko žmogaus organizme šios ląstelės dalyvauja imuninės gynybos procesuose gamindamos antikūnus. Sergant daugybine mieloma (taip pat vadinama mieloma), pakitusios plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, todėl sutrinka normalių kraujo ląstelių susidarymas ir kaulinio audinio struktūra. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra visiškai teisingi pavadinimai. Daugybinė mieloma jau reiškia kraujodaros sistemos ir kaulų pažeidimą.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galima išskirti šias galimybes:

    Neaiškios kilmės monokloninė gamopatija – tai grupė ligų, kai per didelis vieno tipo (klono) B limfocitų (tai kraujo ląstelės, dalyvaujančios imuninėse reakcijose) skaičius gamina nenormalius skirtingų klasių imunoglobulinus, kurie kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdo. jų funkcija (labai dažnai kenčia inkstai).

    limfoplazmacitinė limfoma (arba ne Hodžkino limfoma), kai labai didelis kiekis susintetintų M klasės imunoglobulinų pažeidžia kepenis, blužnį ir limfmazgius.

    Plazmacitoma yra dviejų tipų: izoliuota (pažeidžiama tik kaulų čiulpai ir kaulai) ir ekstramedulinė (plazmacitoma kaupiasi minkštuosiuose audiniuose, pavyzdžiui, tonzilėse ar sinusuose). Izoliuota kaulo plazmocitoma kartais progresuoja į daugybinę mielomą, bet ne visada.

    Daugybinė mieloma sudaro iki 90% visų atvejų ir dažniausiai pažeidžia kelis organus.

Taip pat išsiskiria:

    besimptomė (rūkstanti, besimptomė mieloma)

    mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.

Mielomos kodas pagal TLK-10: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio kraujo serume.

1 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg/l, o albumino kiekis yra 3,5 g/dl ar didesnis.

2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg/l iki 5,5 mg/l arba albumino kiekis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis nei 3,5.

3 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg/l.

Mielomos priežastys ir patogenezė

Mielomos priežastis nežinoma. Yra keletas veiksnių, kurie padidina riziką susirgti:

    Amžius. Iki 40 metų žmonės po 70 metų beveik niekada neserga daugybine mieloma, rizika susirgti šia liga žymiai padidėja.

    Vyrai serga dažniau nei moterys

    Žmonės su juoda oda dvigubai dažniau serga mieloma nei baltaodžiai ar azijiečiai

    Esama monokloninė gamopatija. 1 iš 100 žmonių gamopatija išsivysto į daugybinę mielomą

    Šeimos mielomos ar gamopatijos istorija

    Imuninės sistemos patologija (ŽIV arba imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimas)

    Radiacijos, pesticidų, trąšų poveikis

Normaliomis sąlygomis kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Sergant daugybine mieloma, jų gamyba nebekontroliuojama, kaulų čiulpai prisipildo nenormalių plazmos ląstelių, sumažėja normalių baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Tačiau vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, tokios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Požymiai, galintys padėti įtarti mielomą:

    Kaulų skausmas, ypač šonkaulių ir stuburo srityje

    Patologiniai kaulų lūžiai

    Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

    Stiprus bendras silpnumas, nuolatinis nuovargis

    Svorio metimas

    Nuolatinis troškulys

    Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims – gausios menstruacijos

    Galvos skausmas, galvos svaigimas

    Pykinimas ir vėmimas

    Niežtinti oda

Daugybinės mielomos diagnozė

Diagnozę nustatyti gali būti sunku, nes daugybinė mieloma neturi akivaizdaus matomo naviko, o kartais liga pasireiškia visai be jokių simptomų.

Daugybinės mielomos diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Apklausos metu gydytojas nustato pagrindinius šio paciento ligos simptomus, išsiaiškina, ar nėra kraujavimo, kaulų skausmo, dažni peršalimai. Tada atliekami papildomi tyrimai, būtini norint tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.

    Klinikinis kraujo tyrimas dėl mielomos dažnai rodo padidėjusį kraujo klampumą ir padidėjusį eritrocitų nusėdimo greitį (ESR). Dažnai sumažėja trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.

    Kraujo elektrolitų tyrimo rezultatai dažnai rodo padidėjusį kalcio kiekį; Remiantis biochemine analize, padidinamas bendro baltymo kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys – didelis šlapalo ir kreatinino kiekis.

    Atliekamas paraproteino kraujo tyrimas, siekiant įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.

    Šlapime dažnai aptinkamas patologinis baltymas (Bence Jones proteinas), kuris yra monokloninė lengvoji imunoglobulinų grandinė.

    Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunikaulio ir dubens) rentgenograma rodo mielomai būdingus pažeidimus.

    Kaulų čiulpų punkcija yra tiksliausias diagnostikos metodas. Kaulų čiulpų gabalėlis paimamas plona adata, dažniausiai punkcija daroma į krūtinkaulio arba dubens kaulą. Tada gauta mikroskopu tiriama laboratorijoje dėl išsigimusių plazmos ląstelių ir atliekamas citogenetinis tyrimas, siekiant nustatyti chromosomų pokyčius.

    Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET skenavimas gali nustatyti jose pažeistas vietas.

Daugybinės mielomos gydymo galimybės

Šiuo metu taikomi įvairūs gydymo metodai, pirmiausia vaistų terapija, kai vaistai naudojami įvairiais deriniais.

    Tikslinė terapija naudojant vaistus (bortezomibą, karfilzomibą (neregistruotas Rusijoje), kurie dėl savo poveikio baltymų sintezei sukelia plazmos ląstelių mirtį.

    Gydymas biologiniais vaistais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, skatina paties organizmo imuninę sistemą kovoti su navikinėmis ląstelėmis.

    Chemoterapija ciklofosfamidu ir melfalanu, kurie slopina augimą ir sukelia greitai augančių naviko ląstelių mirtį.

    Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, sustiprinantis pagrindinių vaistų poveikį).

    Kaulų tankiui didinti skiriami bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis).

    Esant stipriam skausmui (labai dažnas nusiskundimas sergant daugybine mieloma) vartojami skausmą malšinantys vaistai, tarp jų ir narkotiniai analgetikai, o paciento būklei palengvinti – chirurginiai metodai ir spindulinė terapija.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, slankstelius fiksuoti plokštelėmis ar kitais prietaisais, nes sunaikinamas kaulinis audinys, įskaitant stuburą.

Po chemoterapijos dažnai atliekama kaulų čiulpų transplantacija, o efektyviausia ir saugiausia yra autologinė kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija. Tada skiriama chemoterapija (dažniausiai didelės priešvėžinių vaistų dozės), kuri naikina vėžines ląsteles. Baigus visą gydymo kursą, atliekama anksčiau surinktų mėginių persodinimo operacija ir dėl to pradeda augti normalios raudonosios kaulų čiulpų ląstelės.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia „rūkstančios“ melanomos) skubiai ir aktyviai gydyti nereikia. Chemoterapija sukelia sunkų šalutinį poveikį, o kai kuriais atvejais ir komplikacijų, o įtaka ligos eigai ir prognozei sergant besimptome „rūkstanti“ mieloma yra abejotina. Tokiais atvejais reguliariai atliekami tyrimai, o gydymas pradedamas pasirodžius pirmiesiems proceso paūmėjimo požymiams. Kontrolinių tyrimų planą ir jų atlikimo dažnumą gydytojas sudaro kiekvienam pacientui individualiai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Stiprus kaulų skausmas, dėl kurio reikia vartoti veiksmingus skausmą malšinančius vaistus

Inkstų nepakankamumas, kai reikia hemodializės

Dažnos infekcinės ligos, įskaitant. pneumonija (pneumonija)

Išretėję kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, kuriai reikalingas kraujo perpylimas

Daugybinės mielomos prognozė

„Rūkstančia“ mieloma liga gali neprogresuoti dešimtmečius, tačiau būtinas reguliarus gydytojo stebėjimas, norint laiku pastebėti proceso suaktyvėjimo požymius, atsiradus kaulų sunaikinimo židiniams ar padidėjus skausmų skaičiui. plazmos ląstelių kaulų čiulpuose daugiau nei 60 % rodo ligos paūmėjimą (ir blogėjančią prognozę).

Išgyvenamumas sergant mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendros sveikatos. Šiuo metu apskritai prognozės tapo optimistiškesnės nei prieš 10 metų: 77 iš 100 mieloma sergančių žmonių gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 – mažiausiai 5 metus, 33 iš 100 – mažiausiai 10 metų.

Mirties priežastys sergant mieloma

Dažniausios mirties priežastys yra infekcinės komplikacijos (pavyzdžiui, pneumonija), taip pat mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiumi ir kraujavimo sutrikimais), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas ir plaučių embolija.

Mityba sergant daugybine mieloma

Mityba mielomai turi būti įvairi, joje turi būti pakankamai daržovių ir vaisių. Rekomenduojama mažinti saldumynų, konservų ir gatavų pusgaminių vartojimą. Jums nereikia laikytis specialios dietos, tačiau kadangi mielomą dažnai lydi mažakraujystė, patartina reguliariai valgyti maistą, kuriame gausu geležies (liesa raudona mėsa, paprikos, razinos, Briuselio kopūstai, brokoliai, mangai, papajos, gvajava).

Vienas tyrimas parodė, kad ciberžolės vartojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Tyrimai su pelėmis parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, ciberžolės pridėjimas į maistą chemoterapijos metu gali šiek tiek palengvinti pykinimą ir vėmimą.

Visi dietos pakeitimai turi būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.