Мази, гели

Рак печеночных протоков. Рак желчных протоков: симптомы, диагностика и лечение. Тактика лечения и прогноз выживаемости при раке общего желчного протока

Содержание статьи

В структуре злокачественных новообразований на рак внепеченочных желчных протоков (ВЖП) приходится не более 1%. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.
К настоящему времени известны следующие факторы риска рака ВЖП:
желчнокаменная болезнь с наличием камней в протоке;
аномалии развития ВЖП, чаще всего аномально высокое соединение общего желчного и главного панкреатического протоков;
врожденная кистозная дилатация желчных путей;
первичный склерозирующий холангит;
бактериальная инфекция (тифо-паротифозная, описторхоз, клонорхоз);
неспецифический язвенный колит.
Существуют предположения, что в развитии рака общего желчного протока и экзокринного рака поджелудочной железы в качестве индукторов канцерогенеза выступают одни и те же экзо- и эндогенные вещества.
Гистологически рак внепеченочных желчных протоков представлен аденокарциномой различной степени дифференцировки. Значительно реже встречаются недифференцированный и плоскоклеточный рак.
Источником развития рака является эпителий слизистой оболочки и слизистых желез общего желчного протока. Скиррозная аденокарцинома - самая частая микроскопическая форма рака холедоха, образована узкими трубочками, иногда содержит кисты, расположенные в соединительной ткани. Низкодифференцированная аденокарцинома представлена железистыми структурами, образованными клетками с базофильной цитоплазмой, редкими гиперхромными ядрами, множеством митозов и выраженной фиброзной стромой.
Макроскопически рак внепеченочных желчных протоков представлен тремя формами: узловая, диффузно-инфильтративная и папиллярная. Считается, что узловая и диффузно-инфильтративная макроскопическая формы рака холедоха абсолютно преобладают и встречаются одинаково часто. Узловая форма имеет вид плотного узла серо-белого цвета, диффузно-инфильтративная макроскопическая форма рака проявляется как инфильтрация протока и прилежащих структур без четких границ. Последняя форма диагностически наиболее сложная, поскольку напоминает патологически измененные протоки, например при первичном склерозирующем холангите. Представляется неверным указание на то, что диффузно-инфильтративные формы опухоли характерны для рака проксимального отдела ВПЖ и не характерны для опухолей холедоха. Папиллярная форма опухоли встречается приблизительно у 6,2% больных раком общего желчного протока и имеет вид рыхлых полиповидных разрастаний, выступающих в просвет протока. В связи с относительно частым распадом опухоли синдром механической желтухи носит ремиттирующий характер. Может отмечаться гемобилия.
Мультицентрическое поражение общего желчного протока встречается редко.
Для опухолей, локализующихся в проксимальных отделах желчных протоков (опухоль Клатскина), характерны раннее развитие механической желтухи и длительное течение болезни без признаков метастазирования процесса.
Предложенная Н.Bismuth клиническая классификация распространенности опухолевого процесса позволяет прогнозировать объем оперативного пособия. В соответствии с этой классификаций выделяют 4 типа распространенности опухоли:
I тип - опухоль локализуется в общем печеночном протоке и не распространяется на место слияния долевых протоков;
II тип - опухоль локализуется в общем печеночном протоке и распространяется на место слияния долевых протоков без инвазии протоков до уровня впадения ближайших внутридолевых протоков;
IIIA тип - опухоль распространяется по правому долевому протоку до слияния внутридолевых желчных протоков;
IIIВ тип - опухоль распространяется по левому долевому протоку до слияния внутридолевых желчных протоков;
IV тип - опухоль распространяется по правому и левому долевым протокам до слияния внутридолевых желчных протоков.
Выделение дистального отдела во внепеченочных желчных протоках условно и носит не столько анатомический, сколько клинический характер. В ряде случаев пузырный проток сливается с общим печеночным протоком дистально, вблизи от БДС. Холедох в них случаях имеет протяженность всего 1,5-3 см. Опухоли, расположенные в дистальной части общего печеночного протока, при этом имеют клинико-патологические характеристики опухолей дистального отдела ВПЖ. Для локализации опухоли вдистальном отделе ВПЖ характерны: ранняя местная инвазия окружающих проток органов и структур (соединительная ткань, периневральная инвазия, крупные сосуды, поджелудочная железа) и, по сравнению с опухолями проксимального отдела протоков, раннее лимфогенное метастазирование. Метастазы в регионарные лимфатические узлы выявляются у 25% больных, оперированных в объеме стандартной гастропанкреатодуоденальной резекции. Основной путь лимфогенного метастазирования при этой локализации рака: регионарные лимфатические узлы вокруг общего желчного протока, по верхнему краю головки поджелудочной железы (вокруг общей печеночной артерии), лимфатические узлы задней панкреатодуоденальной группы. Далее поражаются юкстарегионарные лимфатические узлы: чревные, мезентериальные и парааортальные. Основные мишени гематогенного метастазирования: печень, легкие, яичники, почки, надпочечники. Характерны метастазы по брюшине. Отдаленные лимфогенные метастазы наблюдаются в лимфатические узлы средостения, шеи. Механическая желтуха при раке общего желчного протока не является ранним признаком заболевания.

Клинико-анатомической классификации рака внепеченочных желчных протоков по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Tis (carcinoma in situ) - преинвазивная карцинома TI - опухоль ограничена желчным протоком Т2 - опухоль прорастает стенку желчного протока ТЗ - опухоль распространяется на печень, желчный пузырь, поджелудочную железу, ветви воротной вены или печеночной артерии с одной из сторон
Т4 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: главную воротную вену, желчные протоки с обеих сторон, общую печеночную артерию, ободочную кишку, желудок, двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку
N1 - метастазы в регионарные лимфатические узлы Ml - отдаленные метастазы
Группировка по стадиям
Стадия IA: T1N0M0
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия ИВ: Т1-3N1 МО
Стадия III: T4N0-1M0
Стадия IV: Т1-4N0-1М1

Клиника и диагностика рака внепеченочных желчных протоков

Раннее и ведущее проявление заболевания - механическая желтуха, которая встречается почти в 97% случаев. Ведущими методами диагностики механической желтухи являются УЗКТ, КТ и МРТ. Наличие расширения внутрипеченочных желчных протоков позволяет высказаться о механическом характере желтухи и уровне блока. Сегментарные протоки в норме не визуализируются. В норме их диаметр составляет 1 мм. Бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография позволяет точно установить уровень поражения ВЖП и конкурирует по диагностической ценности с методами прямого контрастирования желчных протоков (чрескожная чреспеченочная холангиография и ЭРХПГ).

Современные методы желчеотведения включают:

чрескожные чреспеченочные;
эндоскопические транспапиллярные;
хирургические и эндохирургические.

Лечение рака внепеченочных желчных протоков

При раке проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков выполняется оперативное лечение с последующей внутрипротоковой, дистанционной или сочетанной лучевой терапией. При дистальных локализациях рака внепеченочных желчных протоков оперативное вмешательство осуществляется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции.
При местно-распространенном раке внепеченочных желчных протоков лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения. Лекарственное лечение при раке внепеченочных желчных протоков малоэффективно.

Рак жёлчных протоков - относительно редкая онкологическая патология. Диагностируют её в основном у пациентов старше 50 лет. Патологии подвержены все отделы жёлчевыделительной системы. Иначе говоря, опухоль может развиться как в печёночных каналах, так и в протоках за пределами органа, к примеру, в холедохе. Он подходит к жёлчному пузырю. Есть характерные симптомы, по которым можно заподозрить развитие злокачественного образования. Заметив признаки недуга нужно обратиться к врачу. Он назначит диагностику и лечение опухоли жёлчных протоков в случае её обнаружения.

Опухоль, поражающая жёлчный проток, развивается из его эпителиальной ткани. Болезнь ещё известна, как холангиоцеллюлярная карцинома.

Какова основная причина развития патологии, медики ответить не могут. Однако врачи выделяют некоторые факторы, которые, по их мнению, могут спровоцировать онкологический процесс.

К рискам относят:

Воспалительные процессы в органах ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Отмечается, что люди, у которых диагностированы язвенный колит, болезнь Крона и другие патологии кишечника воспалительного характера чаще других подвержены развитию рака. В группе риска оказываются и пациенты с воспалительными процессами в жёлчных протоках.
Врождённые аномалии жёлчных протоков. Холедох, к примеру, может содержать кисты и папилломы.
Способствовать раковым процессам способно проведение рентгенодиагностики с использованием торотраста. Это контрастное вещество представляет смесь винилхлорида и диоксида тория.
Нарушение питания и наличие вредных привычек типа курения, алкоголизма, пристрастия к наркотикам.
Вирус иммунодефицита человека и вирусные формы гепатита.
Возраст старше 65 лет.

Порой медики диагностируют опухоль в жёлчных протоках и у людей без описанных факторов риска.

Классификация патологии предполагает разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные.

К последним относят:

папилломы;

аденомиому;
миксому;
фиброму;
аденому.

Как правило, они формируются в нижней части жёлчного пузыря. На начальном этапе развития проявление доброкачественных образований незначительно, не приводит к нарушениям функционирования органа. По мере роста, опухоли начинают оказывать давление на соседние органы, что и вызывает определённые неприятные ощущения.

Злокачественные опухоли диагностируют достаточно редко, зачастую, в месте соединения печёночного и пузырного жёлчных протоков.

Для ракового образования характерен медленный рост и возможность метастазирования.

Выделяют несколько видов злокачественных опухолей:

Эпителиальные.
Мезенхимальные.
Смешанные.

Новообразование способно возникнуть в любой части жёлчевыводящей системы. От того, в каком месте выявлена опухоль зависит план лечения.

Существует 2 типа болезни:

рак внепечёночного жёлчного протока;
карцинома внутрипечёночного протока.

Жёлчные протоки частично располагаются за пределами печени, где они более подвержены инфицированию. Поэтому именно здесь чаще всего происходит преобразование тканей в злокачественные. Анатомически разъединённые каналы могут сближаться и даже срастаться вместе. Это и является началом формирования опухоли.

Рак внутрипечёночных жёлчных протоков диагностируется примерно в 10% всех случаев онкологии.

Под термином стадия рака понимают размер и распространение новообразования за пределы места своего появления (печень, жёлчный пузырь).

Чтобы определить стадию, на которой находится раковый процесс, врачи проводят исследование лимфатических узлов. Это связано с тем, что именно через лимфатическую систему и кровь, клетки злокачественного образования способны распространяться по организму.

Выделяют следующие стадии онкологического процесса:

А1. Это обозначение для опухолей, выявленных исключительно в пределах жёлчных протоков.
В1. Опухоль начала прорастать в стенки органа. При этом соседние ткани и лимфатические узлы ещё не поражены.

А2. Происходит поражение клеток печени, жёлчного пузыря или же поджелудочной железы, а также кровеносных сосудов.
В3. Опухолевый процесс затрагивает расположенные рядом лимфатические узлы.
Стадия 3. Патология распространяется на желудок, кишечник и лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости.
Рак в жёлчных протоках на 4 стадии приводит к поражению лёгких или других отдалённых органов.

Иногда после проведения лечения и наступления ремиссии, рак способен появляться вновь. Такое состояние называют рецидивом.

На начальных этапах развития у рака жёлчных протоков симптомов нет. В этом заключается коварство недуга. Со временем, у человека начинают появляться различные клинические признаки опухоли. Симптомы зависят от места нахождения образования.

Практически у всех пациентов с карциномой нарушается процесс оттока жёлчи, из-за чего развивается механическая желтуха.

У пациентов с раком жёлчных протоков наблюдается пожелтение глазных склер и кожных покровов. Моча темнеет, а кал, наоборот, становится светлым.

Кроме этого, человека могут беспокоить такие симптомы:

постоянный кожный зуд;
чрезмерная слабость организма;
болезненные ощущения в правом подреберье;
отсутствие аппетита, из-за чего пациент сильно теряет в весе.

Во время пальпации правого бока возникает дискомфорт. При этом доктор может отметить увеличение размера жёлчного пузыря, хотя выявить саму опухоль таким образом невозможно.

В большинстве случаев повышения температуры тела не наблюдается. Однако при развитии застоя жёлчи или последующего воспалительного процесса возможна гипертермия. Кроме этого, нарушается работа печени и развивается интоксикация организма.

Любой из перечисленных симптомов характерен не только для рака, развивающегося в жёлчных протоках. Это запутывает медиков. Сначала обычно обследуют на жёлчекаменную болезнь, холецистит, дискинезию. Поэтому так важно обратиться к врачу при первых симптомах. На постановку верного диагноза уйдёт время.

При обращении к врачу, пациент должен в точности описать имеющиеся клинические проявления.

На их основании назначат комплексное обследование, которое заключается в проведении:

Лабораторных анализов. РЭА (онкофетальный белок) и АФП (альфа-фетопротеин) в жидкостях позволяют выявить возможное злокачественное образование.
УЗИ (ультразвуковое исследование) даёт возможность оценить состояние билиарной системы и определить месторасположения новообразования. Проводить его нужно натощак.
Компьютерной томографии. Она считается наиболее информативной при выявлении опухолевых процессов. В некоторых случаях может использоваться контрастное вещество.
Магнитно-резонансной томографии.
Спиральной компьютерной томографии.
Биопсии. В области поражённого жёлчного протока берутся образцы тканей, которые исследуются под микроскопом.
Эндоскопии. При этом через пищевод вводится гибкая трубка с камерой.
Холангиоскопии.
Ангиографии. Используется для обследования состояния кровеносных сосудов, расположенных возле жёлчных протоков.

Только на основании данных комплексного обследования, врач может поставить пациенту диагноз и определить наиболее эффективную терапию.

Лечение рака жёлчных протоков

Выбор метода лечения при раке в жёлчных протоках будет зависеть от степени развития недуга. Лучше всего карцинома поддаётся лечению на начальной стадии, когда окружающие ткани ещё не поражены.

В связи с труднодоступностью некоторых частей билиарной системы, опухоль сложно поддаётся терапии. Главным способом лечения является хирургическое удаление образования. В то же время о целесообразности использования лучевой или химиотерапии между медиками ведутся споры.

На первой стадии рака пациенту проводится операция, во время которой удаляется повреждённый проток. Не затронутые патологией каналы направляются непосредственно в кишечник, что даёт возможность жёлчи нормально эвакуироваться.

На второй стадии, удалению также подлежат ткани печени, в которые успела проникнуть опухоль. Если рак распространится на соседние органы, хирургу придётся прооперировать и их.

Это могут оказаться:

желудок;
поджелудочная железа;
жёлчный пузырь;
тонкий кишечник;
лимфоузлы.

Иногда опухоль выявляется в месте, доступ к которому невозможен. В таком случае лечение будет направлено на облегчение страданий больного. Это касается и случаев, когда онкологический процесс успел значительно распространиться на соседние органы.

С целью облегчения состояния больного проводятся паллиативные операции. С их помощью обеспечивают нормальный отток жёлчи. В ходе хирургического вмешательства врач создаёт каналы, по которым печёночный секрет будет вытекать в 12-перстную кишку. Если она оказывается заблокированной новообразованием, проводится соединение желудка со здоровым участком кишечника.

Эффективным также считается стентирование жёлчного протока, когда в него помещается специальная трубка, способствующая оттоку жёлчи. Метод имеет и недостатки. Стент приходится менять через каждые 3 месяца, поскольку трубка засоряется. О необходимости замены свидетельствуют повышение температуры тела и возникновение желтухи. После операции пациенту назначают курс антибактериальной терапии.

При неоперабельной форме рака, пациенту может потребоваться трансплантация печени.

Получить донорский орган непросто, поэтому операция проводится редко. В основном для пересадки используют часть печени родственника. Донорский орган может отторгаться организмом больного. Поэтому пациентам назначают различные препараты, в том числе иммунодепрессанты.

Они помогают печени прижиться, но способны вызвать различные побочные действия, среди которых:

ухудшение функционирования почек;
развитие сахарного диабета;
развитие гипертонии;

нарушение прочности костной ткани;
гиперхолестеринемия.

Чтобы уничтожить раковую опухоль в некоторых случаях используют радиотерапию. Она заключается в воздействии на место, где находится новообразование пучком радиоактивных лучей. Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода лечения для снижения риска рецидива. Проводят облучение и когда опухоль не может быть удалена или имеет очень большие размеры. Это позволяет замедлить распространение рака.

Химиотерапия используется для уничтожения имеющихся раковых клеток и подавления их роста. Лечение назначают, если после оперативного вмешательства происходит рецидив. Химиотерапевтическое средство рекомендуют также в случаях выявления неоперабельной опухоли. Ещё одно назначение - не удалённые в ходе операции участки новообразования.

Химиопрепараты способны уничтожать раковые клетки, но при этом вызывают интоксикацию всего организма.

Одним из наиболее эффективных способов лечения заболевания называют фотодинамическое лечение. Для этого используют специальные фотосенсибилизирующие вещества. Метод сводится к воздействию на опухоль световой волной. Она действует на препарат, вызывая химическую реакцию. Происходит выделение кислорода, способного разрушать опухоль. В последующем фагоциты, вырабатываемые иммунной системой, нейтрализуют погибшие злокачественные клетки.

В результате использования фотодинамического оборудования происходит разрушение кровеносных сосудов, по которым к образованию доставлялся кислород и питательные вещества. Оставшись без них, опухоль гибнет.

Некоторые израильские клиники предлагают:

Инновационную таргет-терапию. Она основана на действии специальных биоактивных веществ, способных подавлять развитие раковых клеток. При этом на здоровые ткани такие вещества не влияют.
Гипертермическую интраперитонеальную химиоперфузию. Во время операции применяются препараты цитостатики и метод воздействия высоких температур. Происходит устранение не инвазивного онкологического процесса. Метод показал свою эффективность даже у пациентов с метастазами.

Лечение инновационными методами дорого, в России применяется редко. Больным приходится проходить терапию за рубежом, оплачивая процедуры из своего кармана, или пользуясь средствами благотворителей.

Фитотерапевты утверждают, что продлить жизнь больного при диагностировании у него рака в жёлчных протоках, можно используя народные методы лечения.

Отвар из корня хрена. Кусочек подземной части растения измельчается и заливается стаканом воды. Затем, нужно прокипятить на медленном огне в течение 10 минут. После остывания, можно добавить столовую ложку натурального мёда из гречихи.

Сок редьки смешивается с таким же количеством натурального мёда. Два раза в день перед едой нужно выпивать по четверти стакана смеси.
Отвар их кукурузных рылец. Чтобы его сделать столовую ложку сырья заливают стаканом воды и варят в течение 30 минут на медленном огне. После остывания отвар нужно процедить и пить дважды в сутки по 20 миллилитров. Продолжительность лечения составляет не менее 50 дней.
Высушенные бессмертник, зверобой и кукурузные рыльца берутся по 1 столовой ложке и смешиваются. Сырье заливается 0,5 литра кипятка и настаивается под крышкой не менее 3 часов. Готовый настой процеживается и принимается в течение месяца дважды в сутки по 1 стакану.
Настойка чёрной белены. Две больших ложки растения измельчают и заливают половиной литра качественной водки. Настаивать препарат нужно в течение 2 недель в тёмном месте. Пьют средство по 2 капли утром перед едой.
Аналогичным эффектом обладает спиртовая настойка аконита. Готовят его точно также, как и средство из чёрной белены. Принимать настойку нужно по схеме. В первый день 1 каплю растворяют в столовой ложке чистой воды и выпивают перед завтраком. Далее, каждый день дозу нужно увеличивать на 1 каплю до тех пор, пока дозировка не составит 25 капель. После, нужно уменьшать её на 1 каплю в сутки. Таким образом, продолжительность курса терапии составляет 50 дней. После небольшого перерыва лечение повторяется.

Народная медицина часто предлагает использовать для лечения рака ядовитые растения. Начинать их приём можно только после консультации с лечащим врачом. При этом нужно строго придерживаться назначенной дозировки.

Прогноз для жизни

Как и при любом онкологическом заболевании, прогноз для пациента зависит от стадии рака, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Если говорить в общем, карциному жёлчных протоков медики относят к новообразованиям с плохим прогнозом.

При этом:

При выявлении патологии на ранней стадии, пациент сможет жить ещё 3-5 лет. Однако выявить заболевание в самом начале его развития удаётся редко. В основном это происходит случайно, при обследовании относительно другой болезни.
У пациентов с диагнозом рак жёлчных протоков продолжительность жизни после операции составляет порядка 1-2 лет. Дело в том, что даже радикальное лечение не всегда эффективно. Оперативные вмешательства сопровождаются риском для пациента. Нередко возникают абсцессы или сепсис, которые ухудшают прогноз.
Без проведения операции человек умирает в течение последующих 6 месяцев.

Избавиться от рака жёлчных протоков, согласно статистике, удаётся примерно 15% больных. Большинство из них обнаружили опухоль на ранних стадиях.

Медики настаивают на своевременном обследовании организма, при появлении любых неприятных симптомов. Ежегодно рекомендуются проходить профилактическое ультразвуковое исследование брюшной полости, что также позволит выявить патологию.

Одноклассники

Сколько живут при опухоли желчных протоков

– злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного или общего желчного). Рак внепеченочных желчных путей проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.

Общие сведения

Лечение рака внепеченочных желчных путей

Выбор лечебной тактики при раке внепеченочных желчных протоков диктуется локализацией и стадией опухоли. К сожалению, заболевание часто обнаруживается уже в запущенных стадиях, что затрудняет радикальное хирургическое лечение.

При раннем обнаружении рака холедоха, в отсутствии заинтересованности соседних структур, возможно проведение резекции общего желчного протока с последующим сшиванием «конец в конец» либо вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку 12-перстной или тощей кишки. В случае поражения супрадуоденального отдела общего желчного протока выполняется холецистэктомия и резекция протока. Локализация опухоли в дистальном отделе общего желчного протока диктует необходимость выполнения

Злокачественные опухоли желчного пузыря составляют порядка 4% раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, которые образуются из эпителиальных клеток. Механизм развития заболевания не изучен до конца. У 1% пациентов рак желчного пузыря развивается как осложнение после хирургических вмешательств. В 90% случаев он может быть последствием оставленной без должного внимания желчнокаменной болезни. Существует корреляция и с полом пациентов - развитию рака желчного пузыря и желчевыводящих протоков женщины подвержены в 3 раза чаще, чем мужчины. До 80% опухолей этих органов составляют аденокарциномы, то есть новообразования из железистых эпителиальных клеток. Они метастазируют в соседние структуры - печень, печеночные, дуоденальные и поджелудочные лимфоузлы.

Клиническая картина

Как и многие онкологические заболевания, рак желчного пузыря и протоков развивается стремительно и агрессивно, нередко при постановке диагноза опухоль уже дает метастазы в соседние органы. Как правило, она диагностируется во время подготовки пациента к операции по поводу желчнокаменной болезни.

Самый первый клинический симптом - периодические боли в правом подреберье, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. На фоне роста опухоли также могут развиться асцит и карциноматоз органов брюшной полости.

Классификация заболевания

Наибольшее распространение получила международная классификация онкологических заболеваний TNM, происходящая от латинских терминов tumor, nodus и metastasis. Первая буква описывает размеры опухоли и степень ее прорастания в здоровые ткани, вторая - поражение лимфоузлов, третья - наличие метастаз. Внутри каждой характеристики также существует отдельная градация признака, например:

TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы очага образования;
Т1 - поражены мышечные слои и слизистая оболочка желчного пузыря;
Т2 - опухоль прорастает в околомышечную соединительную ткань;
Т3 - новообразование метастазирует в висцеральную брюшину и региональные органы - например, в печень;
Т4 - опухоль прорастает в печень более, чем на 2 см, или распространяется минимум на два близрасположенных органа: сальник, желудок, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, ободочную кишку, внепеченочные желчные протоки;
N1 - метастазирование захватывает ворот печени и лимфатические узлы пузырного и общего желчных протоков;
N2 - метастазы распространяются на лимфоузлы головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней брыжеечной и чревной артерий, двенадцатиперстной кишки.

Тактика лечения и прогноз выживаемости

Лечение рака желчного пузыря проводится крайне редко, поскольку заболевание практически невозможно диагностировать на ранней стадии. Как правило, опухоль обнаруживается во время диагностических и лечебных манипуляций, показанных по другим причинам, например, во время холецистэктомии. Если метастазирование распространяется за пределы желчного пузыря, выполняется холецистэктомия. Чтобы предотвратить развитие рака за счет остаточных больных эпителиальных клеток, удаляется доля печени и региональные лимфатические узлы.

Шансы на полное выздоровление, тем не менее, невысоки. В запущенных случаях прогноз выживаемости крайне низок, поскольку очень часто опухоль прогрессирует, прорастая в печень. Они отмечаются у 70% прооперированных пациентов. Если желчный проток закупорен опухолью или воспалившимися лимфоузлами, проводят эндопротезирование (стентирование), транспеченочную холангиостомию или гепатикоеюностомию. Тем не менее, лишь 10% пациентов удается продлить жизнь максимум на 5 лет.

Рак общего желчного протока

Симптомы и диагностика заболевания

Желчные протоки имеют небольшой диаметр, поэтому даже при минимальном размере опухоли начинают проявляться признаки закупорки. Они выражаются в ноющих болевых ощущениях в правом подреберье, желтухе, отсутствии аппетита, резкой потере массы тела, кожном зуде. Лабораторная диагностика позволяет выявить рост прямого и общего билирубина, ЩФ сыворотки крови, незначительное изменение концентрации сывороточных трансаминаз. Также информативны инструментальные исследования - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография. Оба метода также предполагают забор пораженных тканей для проведения гистологии.

TNM-классификация заболевания

В соответствии с международной классификацией стадий развития онкологических заболеваний, выделяют следующие разновидности холангиокарцином:

TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы пораженного органа;
Т1 - злокачественное образование распространяется в мышечно-соединительном слое органа или в субэпителиальной соединительной ткани;
Т2 - отмечается прорастание карциномы в околомышечную соединительную ткань;
Т3 - карцинома метастазирует в соседние структуры;
N1 - опухоль метастазирует в лимфоузлы в гепатодуоденальной связке;
N2 - метастазирование распространяется в лимфоузлы около чревной и брыжеечной артерий, головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и перипанкреатодуоденальные лимфоузлы.

Тактика лечения и прогноз выживаемости при раке общего желчного протока

Повысить шанс на выздоровление может только хирургическое удаление опухоли, при этом ее резектабельность составляет не более 10%. Для резекции рака дистальных отделов выполняется так называемая операция Уиппла - панкреатодуоденальная резекция, после чего восстанавливается проходимость желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Если новообразование локализуется в проксимальных отделах, после удаления опухоли требуется восстановление общего желчного потока. Когда удаление опухоли не представляется возможным, производится туннелезирование при помощи дренажа. С одной стороны он открывается в общий желчный проток, с другой - во внутрипеченочные протоки. Наружный дренаж иногда применяется при чрескожной чреспечёночной холангиографии. После операции продолжительность жизни в среднем увеличивается на 23 месяца. Незначительно продлить это срок помогает химиотерапия.

По Прадери производится дренирование U-образной трубкой. Манипуляция проводится в паллиативных целях, при этом ее концы выводятся на кожу. В случаи закупорки дренаж может быть заменен на тканевый детрит. Новая трубка подшивается одним концом к старой, замена производится с помощью подтягивания. Дренирование дает возможность продлить жизнь пациенту на 6-19 месяцев.

Прогнозы при раке общего желчного протока неутешительны. Метастазирование происходит достаточно поздно. Причинами смерти при этом заболевании обычно могут быть общее истощение организма, сепсис, инфицирование печени, абсцессы и билиарный цирроз.

Рак желчных протоков - очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

Данная разновидность онкоопухоли чаще всего поражает женщин от 30 до 50 лет. Злокачественное преобразование клеточных структур может начаться в любой части желчных протоков – пузырной, сочленяющейся с желчным пузырём, печёночной, находящейся непосредственно в паренхиме органа, общежелчной, локализующейся в зоне их соединения и внепеченочной, примыкающей к двенадцатиперстной кишке.

Поражение желчных протоков

В онкологической практике отмечается несколько особенностей, характерных для развития именно этого патологического состояния:

Желчнопротоковая опухоль печени, зародившаяся в любой анатомической зоне желчных каналов, первоначально развивается вдоль их стенок. Только после того, как весь внутренний эпителий будет поражён процессом малигнизации, мутировавшие клетки начинают прорастать в паренхиму органа и за его пределы.
Кистозные полости аномального новообразования выстланы эпителием, продуцирующим муцин (сложный белок, содержащий полисахариды, основной функцией которого является обеспечение влажности слизистых поверхностей).
В отличие от других онкологических аномалий печёночной паренхимы, поражающих в основном мужчин, рак желчных протоков в 80-85% диагностируется у женщин.
Имеет 2 типа роста – неосложнённый и осложнённый. В первом случае увеличение онкоопухоли в размерах происходит очень медленно и не сопровождается развитием каких-либо осложнений, а во втором на капсуле новообразования могут появляться очаги нагноений и кровоточащие участки.

За последние три десятилетия возникновение рака желчных протоков приобрело стойкую тенденцию к возрастанию и омоложению. Увеличение частоты выявления патологического состояния у людей молодого возраста, особенно женщин, связывают с появлением в их жизни большого количества провоцирующих факторов. Чтобы обезопасить себя от рисков возникновения этого смертельно опасного заболевания, следует изучить все провоцирующие его причины и постараться максимально их устранить.

Виды рака желчный протоков

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
смешанные опухоли.

Причины возникновения рака желчный протоков

Истинная причина, провоцирующая начало развития в желчных протоках процесса малигнизации, учёным до сих пор не известна. Клиническая практика опирается только на предположения и теории.

Исходя из них, выделяют несколько предрасполагающих факторов:

Генетический. Наследственность ставится специалистами на первое место среди причин, провоцирующих поражающую желчные каналы опухоль печени.
Механический. Онкопроблема появляется после травмы желчных каналов, которая может возникнуть после физического воздействия (удары в правое подреберье) или на фоне желчнокаменной болезни и массового выходы камней через протоки.
Патологический. Развитие процесса клеточной мутации связано с появлением во время зародышевой гистогенетической дифференцировки тканей нарушений, приводящих к развитию серьёзных врождённых патологий секреторного органа и желчевыводящих протоков.
Воспалительный. Достаточно часто причины рака желчных протоков связываются специалистами с хроническими воспалениями секреторного органа, поэтому люди, имеющие в анамнезе рецидивирующие формы холецистита или склерозирующего холангита, находятся в группе риска по развитию желчнопротоковой онкопатологии.

Также к факторам риска относятся преклонный возраст человека, длительная подверженность никотиновой зависимости, частые курсы облучения, применяемого по поводу других заболеваний, гепатиты B и C, а также вирус иммунодефицита.

Стоит знать! Данная онкология печени у детей диагностируется исключительно редко. Возникновение патологического состояния в желчных протоках маленьких пациентов возможно только лишь в том случае, когда в секреторном органе во время внутриутробного периода развиваются врождённые аномалии, связанные с сужением в каналах проходов и закрытием сфинктера Мирицци, соединяющего печёночный и пузырный протоки.

Как проявляется рака желчных протоков?

Клинические проявления опасного заболевания на начальных этапах чаще всего или совсем отсутствуют, или бывают настолько неспецифичными, что не позволяют заподозрить развитие опасного процесса. Первые симптомы рака желчных протоков обычно имитируют другие, менее угрожающие болезни желчевыводящих каналов или печени, поэтому в большинстве случаев люди откладывают обращение к гепатологу, что затрудняет раннюю диагностику и снижает шансы на благоприятный исход. Чтобы сохранить жизнь и избежать развития мучительной симптоматики, специалисты настоятельно рекомендуют не оставлять без внимания следующие негативные признаки, наблюдающиеся при этой форме печёночной патологии чаще всего:

необъяснимая слабость, апатия и чувство постоянной усталости; потеря аппетита и появление отвращения к рыбным и мясным продуктам;
резкое похудение, способное в короткие сроки довести до полного истощения;
появление в правом подреберье дискомфорта и острых болезненных ощущений;
наличие постоянного, не связанного с аллергией или каким-либо дерматологическим заболеванием, кожного зуда.

На последних стадиях болезни любое проявление рака желчных протоков становится более выраженным. К вышеперечисленным признакам добавляется особая специфическая симптоматика, связанная с нарушениями оттока желчи – пожелтение кожных покровов, потемнение мочи и осветление каловых масс. Также появляются симптомы отравления, спровоцированные интоксикацией организма .

Важно! В случае появления любого из вышеперечисленных негативных признаков, особенно если он сопровождается необъяснимым ухудшением функционирования организма, необходимо экстренно обратиться к врачу, и пройти комплексное диагностическое обследование. Это позволит своевременно выявить опасную болезнь и начать необходимый в конкретном случае курс лечения. Не стоит забывать о том, что игнорирование развития патологического состояния значительно сокращает продолжительность жизни и приводит к скоропостижной смерти.

Стадии озлокачествления желчных каналов

Опухоль в печени, независимо от того, поразила она паренхиму органа или желчевыводящие каналы, развивается постепенно. Каждый этап, через который проходит патологическое состояние, имеет свои клинические и гистологические признаки, помогающие онкологам в постановке правильного диагноза и назначения наиболее адекватного в каждом конкретном случае протокола лечения. Возникновение рака желчных протоков, связанное с началом атипичного перерождения клеточных структур, специалисты относят к 0 стадии, которую в медицинских кругах называют «рак на месте». На этом этапе новообразование имеет небольшие размеры, располагается в пределах эпителиального слоя и не сопровождается негативными клиническими признаками.

Но в силу того, что бессимптомное течение не позволяет в это время обнаружить онкоопухоль и начать курс лечения, предраковое состояние переходит в активно прогрессирующую фазу.

Выделяют следующие стадии онкопроцесса, через которые проходит новообразование до развития в его клеточном строении полной атипии:

А1. Такое обозначение применяется в клинической практике для обозначения имеющих высокую дифференцацию (практически полное отсутствие изменений в морфологическом строении клеток) опухолей, находящихся исключительно в пределах желчепроводящих каналов.
В1. Опухоль проросла стенки протоков, но разрушения тканей паренхимы, и поражения регионарных лимфоузлов при этом не наблюдается.
А2. Аномальные клетки начинают активно распространяться в печёночные ткани. Патологическим процессом задеты стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Отмечаются поражения поджелудочной железы и .
В2. В околопечёночных лимфоузлах появляются вторичные злокачественные очаги. Отдалённые метастатические поражения внутренних органов отсутствуют.
3 стадия (А и В). Раковые структуры поражают лимфоузлы, локализованные в воротах печени и врастают в стенки печёночной артерии. Процесс малигнизации распространяется на кишечник, желудок и находящиеся в брюшной полости лимфоузлы.
4 стадия. Онкоопухоль выглядит как единый конгломерат. Аномальные клеточные структуры прорастают через диафрагму и поражают органы, находящиеся в грудной полости. На этой заключительной стадии новообразование становится неоперабельным, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. Помимо печени в опухолевый процесс оказываются вовлечёнными практически все внутренние органы – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются даже в головном мозге и костях.

Диагностика злокачественного процесса

Раннее выявление ракового поражения желчепроводящих каналов может быть только случайной находкой. Такая онкология печени на начальных этапах, когда возможно провести полное лечение онкоопухоли желчных протоков и добиться выздоровления, не тревожит людей, так как не сопровождается специфической симптоматикой. В большинстве случаев болезнь обнаруживается во время прохождения человеком обязательного профессионального медосмотра или проведения комплекса диагностических процедур для выявления другого заболевания. Чтобы подтвердить возможный диагноз, пациентам с подозрением на развитие в желчепроводящих путях онкологического поражения назначается определённый комплекс исследований.

Диагностика рака проводится с применением следующих методов:

Анализы крови. С помощью данного лабораторного исследования специалист может по концентрации в биологической жидкости некоторых ферментов оценить общее состояние печени. Помимо этого аномальные клетки вырабатывают специфические белки, онкомаркеры, наличие которых в кровяном русле подтверждает развитие в печёночной паренхиме злокачественного новообразования.
УЗИ. Один из лучших и безопасных методов визуализации. С помощью ультразвукового исследования выявляются такие изменения в секреторном органе, как увеличение его размеров, изменение плотности и структуры тканей, прилежащих ким желчным протокам, а также наличие в каналах кистозных образований.
КТ и МРТ. Уточняющие диагностические методики, позволяющие более точно определить размеры, структуру, кровоснабжение и локализацию онкоопухоли.
Диагностическая лапароскопия. Даёт онкологу хирургу возможность осмотреть секреторный орган с помощью микроскопической камеры, а также взять с подозрительных участков биопсийный материал для дальнейшего гистологического изучения.

Стоит знать! Рак желчных протоков в своём течении и основных проявлениях имеет большое сходство с многочисленными заболеваниями поджелудочной железы, печени или желчного пузыря, поэтому проводить диагностическое исследование должен квалифицированный врач с большим опытом. Довольно часто ошибки, допущенные при проведении визуального осмотра, сбои в работе высокоточных аппаратов или недостаточно правильная интерпретация результатов способствует постановке неправильного диагноза и, как следствие, назначению неправильного терапевтического курса.

Лечение рака желчных протоков

Медикаментозная противоопухолевая терапия при данной разновидности патологического состояния применяется достаточно редко. В основном её назначают, когда требуется предоперационное неоадъювантное лечение рака желчных протоков для уменьшения её размеров и облегчения проведения хирургического вмешательства. Такая химиотерапия проводится внутриартериальным методом, что позволяет достигнуть более высоких терапевтических результатов и избежать при этом развития серьёзных побочных эффектов.

После предоперационного курса медикаментозной противоопухолевой терапии пациентам назначается операционное лечение, которое проводится одним из следующих способов:

Частичная резекция секреторного органа. Операция заключается в удалении участка печёночной паренхимы, подвергнувшегося процессу малигнизации с обязательным отступлением за границу злокачественности и захватом здоровых тканей.
Трансплантация печени. Самый оптимальный, но, к сожалению, не всегда возможный из-за отсутствия подходящего по всем показателям донора, способ хирургического вмешательства.

Лучевая терапия при таком онкологическом поражении применяется только в тех клиниках, где используется новейшее оборудование, с помощью которого радиационному воздействию подвергается только опухоль печени. Окружающие здоровые ткани, которым облучение способно нанести непоправимый вред, остаются не повреждёнными и продолжают нормально функционировать. В полном объёме применяются лучевая терапия и химия на заключительном этапе болезни, когда проводится позволяющая уменьшить мучительные симптомы рака желчных протоков.

Метастазы и рецидив

Любая , в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Сколько живут пациенты с раком желчных протоков?

В большинстве случаев после правильно подобранного и проведённого лечения, продолжительность жизни может составлять 32-62 месяца. По статистическим данным пятилетний благоприятный прогноз при раке желчных протоков вполне реален более чем для 90% пациентов при условии отсутствия метастатического процесса и прохождения курса адекватной терапии.

На выживаемость при этом заболевании непосредственное влияние оказывают:

возрастная категория пациента;
общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний;
отсутствие отдалённых метастазов, абсцесса печёночной паренхимы или сепсиса.

Прогноз, который обычно после постановки диагноза даёт хирург-онколог не бывает однозначным. Он варьируется в зависимости от влияния многих факторов и в частность от ответа организма онкобольного на проводимые терапевтические мероприятия. Если лечение рака желчных протоков было начато слишком поздно, жизненный прогноз для онкобольного становится полностью неутешительным. Средний срок жизни в этом случае составляет всего несколько месяцев.