Инструкция по применению к препарату купренил. Владелец регистрационного удостоверения. Видео: "Болезнь Коновалова-Вильсона - что это такое?"
Состав
действующее вещество : пеницилламин;
1 таблетка содержит пеницилламину 250 мг
вспомогательные вещества : лактоза, крахмал картофельный, повидон, тальк, магния стеарат, гипромеллоза, полиэтиленгликоль, титана диоксид (Е 171), азорубин (Е 122).
Лекарственная форма" type="checkbox">
Лекарственная форма
Таблетки, покрытые пленочной оболочкой.
Основные физико-химические свойства: фиолетово-розового цвета, круглые, покрытые таблетки с гладкой поверхностью, без пятен и повреждений.
Фармакологическая группа" type="checkbox">
Фармакологическая группа
Специфические противовоспалительные средства. Код АТХ М01С С01.
Фармакологические свойства" type="checkbox">
Фармакологические свойства
Фармакологические. Пеницилламин - синтетический препарат, продукт распада пенициллина; от цистеина отличается наличием двух метильных групп. Он образует растворимые комплексные соединения с ионами тяжелых металлов, в дальнейшем выводятся из организма с мочой. Имеет высокую комплексообразующих активность в отношении ионов меди, ртути, свинца, железа и кальция. Способность препарата образовывать хелатные соединения с медью делает его средством выбора для лечения гепатолентикулярная дегенерации (болезнь Вильсона). Причиной болезни является нарушение метаболизма меди, что приводит к ее накоплению в различных органах: головном мозге, почках, печени, глазном яблоке. Купренил ® снижает резорбцию меди из пищи и способствует удалению ее из тканей организма. Кроме того, препарат является эффективным средством при тяжелой форме свинцового отравления, при отравлении другими тяжелыми металлами, в частности, железом, ртутью.
Механизм действия пеницилламину при ревматоидном воспалении суставов изучен, но, вероятно, препарат повышает активность лимфоцитов. Пеницилламин снижает концентрацию ревматоидного фактора (IgM) и комплексов иммуноглобулинов в сыворотке крови и суставной жидкости с незначительным снижением общей концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови. In vitro пеницилламин тормозит активность Т-лимфоцитов, не влияя на В-лимфоциты.
Пеницилламин оказывает протиуролитичну действие. У больных цистинурии пеницилламин образует комплексы с цистином, вследствие чего образуется пенициламинцистеиндисульфид, который растворяется лучше, чем цистин, и легко выделяется почками. В результате этого концентрация цистина в моче значительно уменьшается, что имеет большое значение в профилактике цистонових камней. При правильном лечении имеющиеся Цистона камни постепенно растворяются.
Фармакокинетика. Пеницилламин легко всасывается из пищеварительного тракта, достигает максимальной концентрации в крови через 2:00. Купренил ® метаболизируется в две фазы: период полувыведения первой фазы составляет 1:00, второй - 5:00. Препарат проникает почти во все ткани организма. Примерно 80% купренила ® выводится с калом и мочой в течение 48 часов.
Показания
- Тяжелый активный ревматоидный артрит
- болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация)
- цистинурия;
- отравление свинцом.
Противопоказания
- Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
- Системная красная волчанка.
- Беременность (кроме случаев наличия у беременной болезни Вильсона) и период кормления грудью.
- Апластическая анемия или агранулоцитоз в анамнезе, связанные с пенициламином.
- Ревматоидный воспаление суставов с одновременным или имеющейся в анамнезе дисфункцией почек, из-за возможности негативного влияния пеницилламину на почки.
- Хроническое отравление свинцом в случае рентгенологически подтвержденной наличии свинца в пищеварительном тракте. Применение препарата можно начать после удаления свинца из пищеварительного тракта. Исследования на животных показывают, что пеницилламин может быть неэффективным и опасным, если в течение его применения происходит избыточное поступление свинца в организм.
- Одновременное применение препаратов золота, противомалярийных средств, цитостатиков, оксифенилбутазону, которые, как и пеницилламин, вызывают побочные реакции со стороны кроветворной системы и почек.
- Умеренная или тяжелая почечная недостаточность.
- Тяжелая тромбоцитопения, связанная с пенициламином.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий
Купренил ® повышает потребность организма в витамине В 6 .
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина, увеличивает выделение пиридоксина с мочой, что может привести к возникновению анемии или периферического неврита.
Препарат образует комплексные соединения с тяжелыми металлами, поэтому при одновременном лечении препаратами железа следует выдерживать интервал в 2:00 между приемом этих препаратов и пеницилламину.
Купренил ® нельзя применять вместе с лекарственными средствами, которые подавляют функцию костного мозга, такими как препараты золота, противомалярийные средства, цитостатики, оксифенилбутазон, фенилбутазон.
Антациды уменьшают всасывание препарата.
Пероральная абсорбция дигоксина может уменьшаться при одновременном применении с пенициламином.
Одновременное применение пеницилламину и НПВП или других нефротоксических средств может повышать риск нарушения функции почек.
Пеницилламин может усиливать дискразию крови, обусловленную клозапином.
Пероральная абсорбция пеницилламину может уменьшаться при одновременном применении с цинком; абсорбция цинка тоже может уменьшаться вследствие приема пеницилламину.
Сообщалось о реактивации флебита при одновременном применении пеницилламину и диазепама.
Сообщалось о неожиданную гипогликемию у пациентов с диабетом I типа через 6-8 недель после применения пеницилламину для лечения ревматоидного артрита. Пациенты нуждались снижение дозы инсулина. Данное явление может иметь иммунологическую природу.
Пробенецид может уменьшать терапевтические эффекты пеницилламину относительно цистинурии. Предполагается, что совместное применение пеницилламину и пробенецида пациентам с гиперурикемией нецелесообразно.
Особенности применения
При применении купренила ® нужен постоянный контроль со стороны врача. При лечении препаратом необходимо каждые 2 недели в течение первых 6 месяцев его применения, а затем каждый месяц проводить общий анализ мочи, морфологический анализ крови с мазком, а также определять количество тромбоцитов. Больных необходимо проинформировать о возможности появления таких симптомов нейтропении и / или тромбоцитопении, как лихорадка, фарингодинамия, озноб, петехиальные кровоизлияния, геморрагии. При появлении этих симптомов следует повторить вышеупомянутые исследования.
Обычно на 2-м или 3-й неделе от начала лечения у некоторых больных может наблюдаться лихорадка как реакция на препарат. Лихорадка может сопровождаться сыпью. Аллергическая реакция третьего типа в виде сыпи обычно прекращается в течение нескольких дней после отмены препарата и редко появляется при возобновлении его применения в низких дозах.
При появлении зуда и сыпи можно применять антигистаминные препараты.
Значительно реже (через 6 месяцев или позже после начала применения препарата) отмечается аллергическая реакция позднего типа в виде высыпания, которая требует отмены препарата.
Появление медикаментозного высыпания с лихорадкой, суставным болью, увеличением лимфатических узлов и другими аллергическими симптомами требует, как правило, отмены препарата.
Больные с аллергией на пенициллин могут быть сенсибилизированные к пеницилламину (перекрестная сенсибилизация). Возможность возникновения побочных эффектов, вызванных загрязнением пеницилламину следовой количеством пенициллина в процессе производства, исключена, поскольку сейчас пеницилламин производится синтетически, а не путем расщепления пенициллина.
За действия пеницилламину на коллаген и эластин перед запланированным хирургическим вмешательством суточную дозу препарата следует снизить до 250 мг. Лечение с применением больших доз препарата можно возобновить только после полного заживления операционных ран.
У некоторых пациентов, принимающих пеницилламин, возникают такие нарушения: апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, синдром Гудпасчера и миастения.
В период лечения возможно появление таких симптомов, как протеинурия и / или гематурия, что может быть показателем начала клубочкового нефрита, который может привести к невротического синдрома. Следует установить надзор за такими больными. У некоторых больных симптомы протеинурии могут затихать во время применения препарата, тогда как другим больным лечение пенициламином следует прекратить. При появлении протеинурии и гематурии врач должен удостовериться, связаны ли они с лечением.
Если при лечении пенициламином у пациентов с болезнью Вильсона или цистинурии наблюдаются изменения в моче, следует оценить соотношение риска дальнейшего применения препарата и терапевтической пользы. При лечении цистинурии пенициламином рекомендуется проводить 1 раз в год рентгенологическое исследование мочевой системы для быстрого выявления нефролитив. Цистона камни образуются быстро, иногда в течение 6 месяцев.
Несмотря на малое количество данных о случаях внутрипеченочного холестаза и токсического гепатита, рекомендуется каждые 6 месяцев в течение лечения проводить функциональные исследования печени.
Хотя облитерирующий бронхиолит наблюдается редко, следует предостеречь больных, чтобы немедленно сообщили врачу о появлении таких симптомов, как одышка после физической нагрузки, кашель неясной этиологии, свистящее дыхание. Следует обдумать проведение функционального исследования легких.
Описаны случаи миастенического синдрома, иногда приводили к развитию миастении. Опущение век, диплопия с ослаблением мышц глазных яблок часто являются ранними симптомами миастении и исчезают после отмены пеницилламину.
При появлении пузырчатки лечения пенициламином следует прекратить. Лечение пузырчатки - высокие дозы кортикостероидов в монотерапии или иногда в сочетании с иммуносупрессивными средствами. Обычно лечение продолжается несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях - более 1 года.
Если лечение было прекращено по каким-то причинам, его следует возобновлять, начиная с низких доз и постепенно увеличивать их до момента достижения эффективной терапевтической дозы.
Особенно тщательный контроль необходим за пациентами пожилого возраста. Повышенная токсичность наблюдалась в данной категории пациентов независимо от функции почек.
Возможна оборотная потеря вкуса. Минеральные добавки для преодоления этого явления не рекомендуются.
Ухудшение неврологической симптоматики болезни Вильсона (дистония, ригидность, тремор, дизартрия) регистрировались после применения пеницилламину. Это может быть следствием перераспределения меди из печени в мозг.
Возможно увеличение груди, как у женщин, так и у мужчин, как редкое осложнение лечения пенициламином. Даназол успешно применяют для лечения этого явления, если оно не исчезает после прекращения лечения.
Одновременное применение НПВП и других нефротоксических препаратов может увеличить риск повреждения почек.
Антигистаминные препараты, назначение стероидов, или временное снижение дозы контролирует риск аллергических реакций.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффективности, применение купренила ® можно начинать через 6 месяцев.
Следует соблюдать осторожность при одновременном применении купренила ® и противовоспалительных средств или других средств, которые могут вызвать нарушение функции костного мозга.
У больных ревматоидным артритом терапию пенициламином нужно прекратить, если развивается непонятная макрогематурия или стойка микрогематурия.
У некоторых пациентов может наблюдаться положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА), а в некоторых из них может быть диагностировано красная волчанка. Волчанка как синдром, аналогичный медикаментозном волчанке, может быть связан с другими лекарственными средствами. Красная волчанка как синдром не связан с гипокомплементемией, может быть и без нефропатии. Формирование положительного АНА теста не является обязательным условием прекращения лечения. Однако следует иметь в виду возможность развития красной волчанки, как синдрома, в будущем.
У некоторых пациентов могут развиваться язвы ротовой полости, которые иногда имеют вид афтозного стоматита. Также сообщалось о хейлит, глоссит и гингивостоматит. Эти язвы ротовой полости часто связаны с дозой и могут препятствовать дальнейшему росту дозирования и не требуют отмены препарата.
Следует применять с осторожностью пациентам с легкой степенью почечной недостаточности.
После любого изменения дозы следует проводить полный анализ крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи.
Лечение следует прекратить, если наблюдается падение количества лейкоцитов или тромбоцитов или появляется прогрессирующая или серьезная протеинурия или гематурия.
В связи с тем, что пеницилламин повышает потребность организма в витамине В 6 , пациентам можно назначать пиридоксин ежедневно в дозе 25 мг в течение длительного времени, особенно если они находятся на ограничительной диете.
Это лекарственное средство содержит лактоза. Пациентам с редкой наследственной непереносимостью галактозы, дефицитом лактазы Лаппа или мальабсорбцией глюкозы-галактозы не следует назначать этот препарат. Купренил ® содержит азорубин (Е 122), который может вызвать аллергические реакции.
Применение в период беременности или кормления грудью
Беременность.
Контролируемых исследований с участием беременных женщин не проводилось. Пеницилламин вызывает поражения скелета и расщепление неба у крыс при применении доз, в шесть раз выше самого высокого дозу, рекомендованную для человека.
Применение в период беременности в зависимости от показаний:
Ревматоидный артрит в активной фазе. Это лекарственное средство не рекомендуется беременным женщинам с ревматоидным артритом, поскольку сообщалось о врожденные дефекты у детей, матери которых проходили лечение ревматоидного артрита с применением пеницилламину в период беременности.
Цистинурия. Это лекарственное средство не рекомендуется беременным женщинам с цистинурии, поскольку сообщалось о врожденные дефекты у детей, матери которых проходили лечение цистинурии с применением пеницилламину в период беременности.
Болезнь Вильсона. Несмотря на то, что дефекты развития у новорожденных, матери которых проходили лечение с применением пеницилламину в период беременности, не наблюдалось, рекомендуется снизить дозу до 1000 мг. В случае планирования кесарева сечения суточную дозу лекарственного средства следует снизить до 250 мг в течение последних шести недель беременности и после операции до полного заживления послеоперационной раны.
Кормления грудью.
Данных о выделении лекарственного средства в грудное молоко нет. Препарат не рекомендуется применять в период кормления грудью.
Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами
Лекарственное средство считается безопасным и не влияет на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.
Способ применения и дозы
Доза зависит от показаний. Купренил ® принимают не менее чем за 30 минут до еды.
Ревматоидный артрит и ювенильный ревматоидный артрит
Взрослым - 125-250 мг в сутки в течение 1-го месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 125-250 мг до достижения ремиссии болезни, после чего применяют минимальную эффективную дозу. Если в течение 12 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Доза не должна превышать 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжается 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 125-250 мг каждые 12 недель.
Пациентам пожилого возраста начальная доза не должна превышать 125 мг в сутки в течение 1-го месяца применения препарата. Затем дозу можно увеличивать каждые 4-12 недель на 125 мг до достижения ремиссии болезни. Доза не должна превышать 1 г препарата в сутки.
Детям - обычно 15-20 мг / кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5-5 мг / кг массы тела в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до достижения минимальной эффективной дозы.
болезнь Вильсона
Взрослым - 1,5-2 г препарата в сутки в несколько приемов. После достижения ремиссии болезни дозу можно уменьшить до 0,75 г или 1,0 г в сутки. Пациентам с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу препарата.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
20 мг / кг массы тела в сутки в несколько приемов. Дозу следует подобрать так, чтобы достичь ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям - обычно 20 мг / кг массы тела в сутки в 2-3 приема за 1:00 до еды. Минимальная доза - 500 мг в сутки.
цистинурия
Целесообразно установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворения цистиновых камней
Взрослым - 1-3 г в сутки в несколько приемов. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг / л.
Профилактика цистиновых камней
Взрослым - 0,5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг / л.
Больным пожилого возраста назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг / л.
Детям - от 20 до 30 мг / кг / сут в 2-3 приема, за 1:00 до еды. Дозу следует корректировать до достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг / л.
Примечание. Во время лечения рекомендуется употреблять большое количество жидкости, не менее 3 л в сутки. Больному необходимо выпить 0,5 л воды перед сном, затем - 0,5 л ночью, когда моча будет концентрированная и более кислая, чем в течение дня. Обычно чем больше жидкости выпивает больной, тем ниже его потребность в Пеницилламин.
Рекомендуется также диета с низким содержанием метионина, чтобы образование цистина было как можно ниже, но из-за низкого содержания белка такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
отравление свинцом
Взрослым - 1-1,5 г в сутки в несколько приемов к снижению уровня свинца в моче до 0,5 мг / сут.
Пациентам пожилого возраста - 20 мг / кг массы в несколько приемов к снижению уровня свинца в моче до 0,5 мг / сут.
Детям это лекарственное средство следует применять, если концентрация свинца в крови составляет менее 45 мг / дл. Общая суточная доза должна составлять от 15 до 20 мг / кг в 2-3 приема.
Дети
Препарат в данной дозировке применяют детям старше 12 лет по показаниям описанными в разделе «Способ применения и дозы».
Передозировка
Случаи острого отравления пенициламином не наблюдалось. Но в терапевтических дозах препарат может вызывать различные нежелательные побочные явления.
Могут возникать острые аллергические реакции, особенно в начале лечения.
Возможно возникновение перекрестной сенсибилизации с пенициламином.
Лечение симптоматическое.
Аллергические реакции: прекращают применение препарата и применяют кортикостероиды, затем восстанавливают применения пеницилламину, начиная с минимальных доз, постепенно достигая эффективных терапевтических доз.
Дефицит железа и витамина В 6 : компенсируют недостаточность железа и витамина В 6 .
Нарушение вкуса: назначают по 5-10 мг меди в сутки в форме 5-10 капель 4% раствора CuSO 4 · 5H 2 O в фруктовом соке в двух мелких дозах. Медь нельзя применять пациентам с болезнью Вильсона.
Побочные реакции" type="checkbox">
Побочные реакции
Очень часто (≥ 1/10); часто (≥ 1/100 - <1/10); нечасто (≥ 1/1000 - <1/100); редко (≥ 1/10000 - <1/1000); очень редко (<1/10000), неизвестно (невозможно вычислить на основании имеющихся данных).
Со стороны дыхательной системы
Часто бронхит.
Со стороны пищеварительной системы
Редко холестатическая желтуха.
Со стороны органов слуха
Редко: шум в ушах.
Со стороны иммунной системы
Редко реакции гиперчувствительности.
Со стороны костно-мышечной системы и соединительной ткани
Часто артралгия.
Редко миастения гравис (Myasthenia gravis), волчаночноподобный синдром.
Со стороны крови и лимфатической системы
Часто тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов.
Редко агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.
Со стороны почек и мочевыделительной системы
Часто повреждения почечных клубочков, инфекция мочевыводящих путей.
Редко синдром Гудпасчера.
Со стороны кожи и подкожной клетчатки
Часто сыпь, крапивница, эритема, зуд, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка, отек.
Со стороны органов зрения
Редко неврит зрительного нерва.
Со стороны желудочно-кишечного тракта
Часто стоматит.
Редко панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка. общие расстройства
Часто: лихорадка.
Инфекции и инвазии
Редко: воспаление бронхов.
Также при применении пеницилламину могут наблюдаться нижеперечисленные побочные реакции:
Со стороны пищеварительного тракта: язвы ротовой полости, анорексия, тошнота, рвота, диарея, стоматит, глоссит, полная потеря или искажение вкусовых ощущений, острый колит, илеальный язвы, стеноз, эластоз.
Со стороны кожи: эластичная псевдоксантома, слабость кожи, пеницилининдукований красная волчанка, нарушения обмена коллагена и эластина (пемфигоид, дерматомиозит, негативное влияние на волосы, увеличение ломкости кожи, геморрагическая поражения, морщины и дряблость кожи), оральный красный плоский лишай, алопеция, синдром Стивенса-Джонсона, буллезный эпидермолиз, волчаночноподобного реакции (эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител к ДНК).
Со стороны опорно-двигательной системы: ревматоидный артрит, септический артрит, боли в пояснице, спине, полимиозит (редко с привлечением сердца), дерматомиозит.
Со стороны крови и лимфы: агранулоцитоз и апластическая анемия с летальным исходом, миелотоксичности и миелосупрессия, тромбоцитопеническая пурпура, эозинофилия.
Со стороны нервной системы: ухудшение неврологических симптомов Вильсона (дистония, ригидность, дизартрия), обратный полиневрит (связанный с дефицитом пиридоксина), полиневрит, сенсорные и моторные невропатии, миастения (включая птоз, диплопию, общую слабость, слабость дыхательных мышц).
Условия хранения
Хранить при температуре не выше 25 ° в недоступном для детей месте.
Упаковка
По 100 таблеток в банке; по 1 банке в коробке.
Действующие вещества
Форма выпуска
Таблетки
Состав
В 1 таблетке: пеницилламин 250 мг.;Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.
Фармакологический эффект
Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B6).
Показания
Болезнь Коновалова-Вильсона, цистинурия, ревматоидный артрит.
Противопоказания
Лактация (грудное вскармливание); повышенная чувствительность к пеницилламину.
Применение при беременности и кормлении грудью
При беременности у пациентов с болезнью Коновалова-Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.;При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.
Способ применения и дозы
Устанавливают индивидуально, с учетом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза - не более 500 мг.;При болезни Коновалова-Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более. Для детей - 20 мг/кг/сут в разделенных дозах, минимальная доза - 500 мг/сут.;При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г), для детей - 30 мг/кг. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу принимают на ночь. Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень, не превышающий 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных, имеющих мочекаменную болезнь). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.;При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125-250 мг/сут. Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости, дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается, что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250-500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова, однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы.;Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.;Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств.
Побочные действия
Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; редко - гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.;Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).;Со стороны мочевыделительной системы: редко - нефрит.;Со стороны системы кроветворения: редко - эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.;Со стороны эндокринной системы: редко - увеличение молочных желез иногда с развитием галактореи (у женщин).;Со стороны дыхательной системы: редко - интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.;Со стороны костно-мышечной системы: редко - миастения, полимиозит, дерматомиозит.;Дерматологические реакции: редко - алопеция.;Аллергические реакции: кожная сыпь; редко - эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит, лихорадка; волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови).
Особые указания
Учитывая возможность развития серьезных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.;При болезни Коновалова-Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.;Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.
Купренил – лекарственный препарат с так называемой комплексообразующей активностью.
Какие у медикамента Купренил состав и форма выпуска?
Препарат производится в таблетках темно-розового окраса с незначительным фиолетовым оттенком, форма лекарства круглая, двояковыпуклая. Активный компонент - пеницилламин 250 мг. Среди вспомогательных веществ Купренил можно отметить: крахмал картофельный, тальк, лактозы моногидрат, добавлен повидон, магния стеарат.
Состав оболочки таблеток Купренил: гипромеллоза, присутствует краситель азорубин, макрогол-4000, кроме того, титана диоксид. Лекарство помещено по 15 штук в блистеры, кроме того, выпускаются фарминдустрией банки, где насчитывается 100 таблетированных форм. Срок годности соответствует трем годам. Продается по рецепту.
Какое у таблеток Купренил действие?
Лекарственное средство Купренил оказывает комплексообразующую активность по отношению к некоторым металлам, преимущественно к свинцу, меди, ртути, кальцию, мышьяку и железу. Медикамент снижает резорбцию меди из пищи, кроме того, способствует устранению ее избытка из тканей.
Препарат оказывает положительное воздействие на некоторые звенья иммунной системы, например, влияет на усиление функции макрофагов, подавляет Т-хелперную активность лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов. Применение таблеток способствует нарушению синтеза коллагена.
Лекарственное средство Купренил образует с тяжелыми металлами так называемые хелаты, представляющие собой стойкие комплексные соединения, хорошо растворимые в воде, а также выводимые через почки. Активное вещество легко всасывается из ЖКТ. Спустя час, два, три, отмечается максимальная концентрация в кровяном русле. Метаболизируется в печени. Выведение происходит с мочой.
Какие у препарата Купренил показания к применению?
Перечислю, когда Купренил показан к применению:
Болезнь Вильсона-Коновалова;
Системная склеродермия;
Показано лекарство при ревматоидном артрите;
Цистиновый нефролитиаз.
Кроме того, средство Купренил назначают при отравлении медью, свинцом, ртутью, а также железом и цинком.
Какие у лекарства Купренил противопоказания к применению?
Перечислю состояния, когда назначать средство Купренил инструкция по применению запрещает:
Диагностированный агранулоцитоз;
До трехлетнего возраста;
Беременность;
При почечной недостаточности;
Нарушение гемопоэза;
Повышенная чувствительность к компонентам лекарства.
С осторожностью Купренил назначают при хирургическом вмешательстве, при диагностированной анемии и при протеинурии.
Какие у средства Купренил применение и дозировка?
Препарат Купренил принимают внутрь, запивая таблетки водой. При болезни Вильсона-Коновалова обычно назначают от 1,5 до 2 граммов в сутки. После улучшения состояния дозу лекарства постепенно понижают.
Для растворения цистиновых камней назначают Купренил в дозе от 1 до 3 граммов в день после предварительной консультации с лечащим врачом. Стоит отметить, что в период проведения терапии этим медикаментом, больному следует выпивать значительное количество жидкости, примерно три литра.
Передозировка от Купренил
Случаев передозировки Купренил не отмечено. Антидота нет. При необходимости больному оказывают симптоматическое лечение.
Какие от Купренил побочные эффекты?
Лекарственное средство Купренил может спровоцировать следующие побочные эффекты: возникает анорексия, тошнота, характерна жидкий стул, присоединяется афтозный стоматит, возможен глоссит, не исключен внутрипеченочный холестаз, кроме того, панкреатит, отмечается кожная сыпь, а также эпидермальный некролиз.
Прочие побочные проявления: полная потеря вкусовых ощущений или же их искажение, развивается обратимый полиневрит, присоединяется нефрит, гематурия, возникает эозинофилия, тромбоцитопения, характерна лейкопения, анемия, кроме того, агранулоцитоз, не исключен аллергический альвеолит, отмечается интерстициальный пневмонит, характерен диффузный альвеолит, а также синдром Гудпасчера.
Кроме перечисленных побочных действий на применение препарата Купренил, у пациента может отмечаться миастения, алопеция, не исключена галакторея, присоединяется дерматомиозит, полиневрит, характерна лихорадка, не исключены волчаночно-подобные реакции, которые будут выражаться в виде артралгии, миалгии, кроме того, возможна эритематозная сыпь и прочие проявления. Редакция сайта www.! Прочитав эту инструкцию по применению, также внимательно изучайте официальную бумажную аннотацию, предлагающуюся к препарату.
Особые указания
При применении лекарства Купренил за пациентом следует осуществлять постоянное врачебное наблюдение. Во время терапии рекомендуется контролировать анализ крови, мочи раз или два в неделю в течение первого полгода лечения. Затем лабораторные показатели определяют ежемесячно.
При болезни Вильсона-Коновалова или же при диагностированной цистинурии, совместно с препаратом Купренил назначают пиридоксин для постоянного применения. При длительной терапии больным регулярно проводят рентгенологическое, а также ультразвуковое исследование мочевыводящих путей.
В случае появления лихорадки, на фоне применения медикамента Купренил, а также при появлении протеинурии, гематурии, при неврологических нарушениях, при поражениях легких, печени, при миастении, и так далее, рекомендуется отменить применение препарата.
Чем заменить Купренил, аналоги какие использовать?
Лекарственное средство Артамин, Бианодин, кроме того, Пеницилламин относятся к аналогам.
Заключение
Препарат следует применять под постоянным контролем со стороны лечащего специалиста.
Купренил относится к фармакологической группе противовоспалительных средств, обладающих активным воздействием по отношению к металлам.
Благодаря способности захватывать ионы меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция, лекарственное средство позволяет избавиться от проблем с суставами, печенью и рядом других хронических нарушений.
Медикамент активно борется с последствиями отравления тяжелыми металлами.
При правильном лечении медикамент показывает быстрый и продолжительный результат.
Может использоваться на протяжении нескольких лет.
Инструкция по применению
Фармакологическое действие
Купренил относится к комплексным лекарственным средствам, оказывающим иммуносупрессивное, противовоспалительное и антитоксическое влияние .
Главное действующее вещество особенно активно в отношении меди, благодаря чему уменьшается резорбция этого металла из пищи и увеличивается ее вывод из тканей. Оказывает эффект на различные звенья иммунной системы, благодаря чему подавляются Т-хелперные функции лимфоцитов и усиливаются функции макрофагов.
Активен в отношении коллагена , устраняя перекрестные связи между взаимодействующими молекулами. Дополнительно производится быстрый противовоспалительный эффект, благодаря чему устраняется болезненность и разрушение суставов при артрите ревматоидного типа.
При данной патологии проводится только комбинированная терапия. Препарат перерабатывается в печени. Максимальная концентрация активного вещества регистрируется через 1-3 часа с учетом переносимости препарата и сложности диагноза.
Внимание! С большой осторожностью лекарственное средство назначается при необходимости проведения хирургического вмешательства и анемии. Активное вещество может разжижать кровь и провоцировать серьезные кровотечения. Перед назначением медикамента или проведением операций требуется сдать анализ на свертываемость крови и уровень тромбоцитов. Дополнительно проверяется состояние почек.
Показания к применению
Купренил назначается после комплексного обследования и постановки точного диагноза.
- Неправильное усвоение меди и железа, в том числе при погрешностях в питании.
- Цирроз печени, который был вызван длительным воздействием алкоголя на орган.
- Склеродермия локализованного типа.
- Болезнь Вильсона-Коновалова.
- Ревматоидный артрит, в том числе неуточненной природы.
- Системный склероз.
- Нефритический синдром хронического типа.
- Мочекаменная болезнь.
- Токсическое отравление организма различными металлами.
Видео: "Болезнь Коновалова-Вильсона - что это такое?"
Способ применения
Лекарственное средство назначается под контролем врача . Дозы назначаются с учетом диагноза и переносимости активного компонента.
| Группа пациентов и диагноз | Доза активного вещества |
| Болезнь Вильсона-Коновалова |
|
| Острое токсическое состояние из-за отравления металлами |
|
| Цистинурия |
|
| Артрит |
|
| Алкогольный цирроз |
|
Форма выпуска и состав
А знаете ли вы, что…
Следующий факт
Лекарственное средство назначается в форме таблеток для перорального приема
.
Таблетки имеют круглую форму фиолетово-розового оттенка с плотной оболочкой.
В пачке находится 30 или 100 доз активного вещества.
Главным действующим веществом лекарственного средства является пеницилламин .
Дополнительно в состав Купренила входят картофельный крахмал, лактоза, тальк и повидон.
Из-за наличия в составе лактозы препарат следует с большой осторожностью принимать при лактозной недостаточности или непереносимости этого вспомогательного вещества.
Взаимодействие с другими препаратами
- При использовании Купренила и лекарственных средств на основе железа наблюдается заметное снижение активности пеницилламина. Это следует учитывать при подборе доз и по возможности проводить терапию подобными медикаментами отдельно друг от друга.
- При одновременном назначении Изониазида и Купренила оказывается сильное нейротоксическое воздействие первого компонента.
- При одновременном назначении пеницилламина и дигоксина может наблюдаться снижение концентрации второго активного вещества в плазме крови.
Видео: "Пеницилламин при ревматоидном артрите"
Побочные действия
При использовании лекарственного средства у пациента могут возникать следующие побочные симптомы :
- расстройство пищеварительной системы, чаще всего в виде рвоты и диареи;
- быстрое падение массы тела вплоть до развития анорексии;
- внутрепеченочный холестаз и развитие панкреатита;
- сильная сыпь и потеря волосяного покрова;
- нарушения со стороны дыхания;
- аллергический альвеолит и лихорадочное состояние;
- развитие нефрита, миастении;
- значительное увеличение молочной железы, чаще всего у женщин.
Внимание! Купренил способен вызывать тяжелые анафилактические реакции, которые чаще всего проявляются в виде отечности кожи и слизистых. Купируются только врачом. В легких случаях протекания аллергии больные жалуются на массивную сыпь и отечность кожного покрова.
Передозировка
Случаи передозировки препаратом проходят тяжело и всегда требуют безотлагательной помощи врача . Чаще всего пациенты сталкиваются с такими состояниями, как повышенная температура тела, проблемы с ЖКТ, значительная мышечная слабость, проблемы с функционированием почек, отеки и острые аллергические реакции.
Противопоказания
Запрещено назначать Купренил при наличии следующих противопоказаний :
- повышенной чувствительности к активному веществу;
- при диагностированном агранулоцитозе или подозрении на него;
- при диагностированной системной красной волчанке или подозрении на нее;
- миастения, ее характер не имеет значения;
- тяжелые нарушения функционирования почек.
Применение при беременности и лактации
Лекарственное средство в период беременности применяют только при наличии некоторых диагнозов . При диагностировании у беременной женщины таких нарушений, как болезнь Коновалова-Вильсона и цистинурии терапия предусматривает прием не более одного грамма активного вещества. Лечение ревматоидным артритом прекращают до родоразрешения. В период кормления грудью лекарственный препарат не применяется.
Внимание! При отравлениях тяжелыми металлами в период вынашивания ребенка решение о возможном использовании Купренила принимает только врач, взвешивая все риски и тщательно подбирая дозировку.
Особые указания
Условия и сроки хранения
Таблетки хранят при комнатной температуре от +15 до +25 градусов. Максимальный срок хранения медикамента при условии правильного температурного режима составляет три года.
Цена
Продают средство по рецепту врача .
В России Купренил продается по начальной стоимости от 1400 рублей за упаковку в 100 таблеток .
На территории Украины медикамент предлагают по начальной цене в 588 гривен также за упаковку в 100 доз вещества.
Интернет-аптеки предлагают обычно цены на 5-7% ниже тех, что стоят в аптеках частной и государственной сети.
Аналоги Купренила
У препарата имеется небольшое количество полных аналогов. Несмотря на возможность замещения одного медикамента другим, делать это можно только после консультации с врачом.
Артамин
Лекарственный препарат выпускается в форме капсул и оказывает иммуностимулирующее, противовоспалительное и антитоксическое воздействие. Абсолютно несовместим с антибактериальными средствами. Имеет такие же побочные эффекты, как Купренил. Дозировки подбираются постепенно с учетом поставленного диагноза. Длительность курса также зависит от состояния здоровья больного.
Бианодин
Медикамент выпускается в форме капсул и таблеток для перорального использования. Дозировки подбираются с учетом текущего диагноза и состояния больного, при необходимости проводятся корректировки. При ревматоидном артрите также возможен курс лечения в течение нескольких лет. Бианодин воспринимается также, как Купренил, имеет такие же побочные эффекты и симптомы передозировки.
Описанные выше аналоги считаются максимально эффективными и действенными при лечении пациентов. В случае их частичной или полной непереносимости Купренил также можно заменить такими медикаментами, как Троловол и Пеницилламин. Они выпускаются в форме таблеток и капсул.
