Полезное

Может ли пройти меланоз склеры. Руководство по детской офтальмологии. Исходы заболеваний роговой оболочки

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Оглавление [Показать]

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей - Эддоу синдром; с глухотой - синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Категория:

Врожденный меланоз является первичным. Может локализоваться в любых частях конъюнктивы век и глазного яблока, а также распространяться на роговицу. В конъюнктиве и склере может встречаться редкий вид врожденной или приобретенной аномалии пигментации – меланоз.

Итог — меланоз обоих глаз без признаков атипии, на узи — все нормально. Под меланозом понимают избыточную пигментацию, безувеличения объема, что обычно характерно для невуса.

Существует несколько генетических синдромов для которых характерен глазной меланоз. По данным литературы, если невусы и повышают риск развития меланомы, то в любом случае сам риск остается низким. Вадим Андреевич, в карте написано: врожденный эпипульбарный меланоз обоих глаз без признаков атипии, пятна плоские, не выступающие над поверхностью склеры, проявившиеся только сейчас.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним.

Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают. Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом. Считают, что доброкачественный меланоз развивается при длительном ультрафиолетовом облучении и после конъюнктивитов.

Риск меланомы сосудистой оболочки и меланомы глаза невелик. В меланому конъюнктивы невус Оты не перерождается, но риск меланомы собственно сосудистой оболочки у белых повышен. Часто встречается у детей. Составляет ~ 20% от всех доброкачественных новообразований конъюнктивы. Составляет ~ 20% всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Врожденное образование желтоватого цвета, эластичной консистенции, иногда двустороннее.

Может развиваться в любом отделе конъюнктивы. Может быть пигментированной и беспигментной. Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в течение всей жизнии пациента.

Новообразования конъюнктивы

Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хронического воспаления конъюнктивы. Два новообразования можно наблюдать без выполнения биопсии: расовый меланоз и невусы.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому. Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хирургическое удаление. В качестве адъювантной терапии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия. Большинство пигментных новообразований глаза доброкачественны и не меняются со временем. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию.

Еще говорят, что это невус по типу меланоза. Пересмотрел про риск перерождения при доброкачественном меланозе (без атипии) — он 15-17% за 30 лет. В любом случае — не очень приятная штука, которая хорошо излечима вышеуказанными каплями.

В Киеве и Одессе. Птеригиум – фиброваскулярное субэпителиальное врастание треугольной формы дегенеративной изменённой бульбарной конъюнктивы через лимб в роговицу. Развивается обычно у пациентов, живущих в жарком климате, и может быть ответом на хроническую сухость глаза и ультрафиолетовое воздействие.

Гемангиомы конъюнктивы – врождённые доброкачественные сосудистые опухоли, часто обладающие очень экспансивным ростом до периода полной дифференцировки своих клеток. Конъюнтивальный эпителиальный меланоз – доброкачественное образование, часто встречающееся у лиц с тёмным цветом кожи и характеризующееся увеличением меланина. Меланома конъюнктивы, роговицы, радужки, ресничного тела, хориоидеи может иметь неравномерную, «пеструю» окраску, бугристую поверхность, прорастать в глазницу, окружающие ткани глазного яблока.

Лечение незлокачественных опухолей в большинстве случаев оперативное. Большинство опухолей, развивающихся в придаточных структурах органа зрения, в веках, бровной области и орбите, могут развиться в слезном мясце и конъюнктиве. Конъюнктива может быть вовлечена во множество меланоцитарных аномалий. Невус конъюнктивы, обычно проявляется как пятно различной степени окраски: он желтоватого до интенсивно коричневого или даже чёрного.

Различаются не только степень пигментации, но и размеры образования, степень выстояния над плоскостью конъюнктивы, васкуляризация. Границы опухоли при биомикроскопии могут быть как четкими, так и размытыми с нежным венчиком подводящих сосудов. Невусы могут периодически воспаляться и, в этот момент их ошибочно принимают за конъюнктивиты. Воспалившийся невус не отвечает на лечение. Невусы могут расти и малигнизироваться в меланомы.

Невусы конъюнктивы

Двусторонний приобретенный меланоз почти всегда вторичный. Своим происхождением вторичный меланоз, скорее всего, обязан метаболическим или токсическим факторам и не является предрасполагающим моментом к развитию злокачественной меланомы. Вторичный приобретенный меланоз может возникнуть при аддисоновой болезни, беременности, некоторых опухолях, например, при феохромоцитоме. Вторичный приобретенный меланоз может развиваться в ответ на воспаление в конъюнктиве вирусного или бактериального происхождения.

Меланоз может быть на уровне конъюнктивы, склеры или даже сосудистой оболочки. Приобретенный меланоз бывает первичным и вторичным. Из пигментных родимых пятен (невусов и меланоза) исходят меланомы.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957]. При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: - отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; - больших изолированных островков; - изменения окраски по типу мраморной склеры. Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки. Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением. Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты. Меланоз склеры лечению не подлежит. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она"со временем приобретает желтоватый тон.

Меланоз склеры.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога. Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей. В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:

Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

нарушения работы эндокринной системы;
генетическая предрасположенность;
поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
снижение остроты зрения;
расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
повышение или понижение реакции на свет;
развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?

Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.