Прогрессирующая атрофия сетчатки. Клиническая картина прогрессирующей атрофии сетчатки у собак, диагностические критерия клинических признаков и их прогностическая значимость

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак – заболевание, представляющее собой совокупность неправильно протекающих процессов с последующей дистрофической трансформацией сетчатки.

Перерождение сетчатки может быть как приобретенной, так и наследственной.

У собак и кошек наиболее часто встречается именно наследственная дистрофия. Выделяют дистрофии, которые возникают после формирования сетчатки, и дисплазии, то есть неправильный рост тканей и органов, которые наблюдаются до полного развития сетчатки. Передача этого заболевания происходит аутосомно-рецессивно, то есть наследуется от обоих родителей и ее можно встретить у колли, сиамских кошек, карликовых пуделей, абиссинских кошек и других видов животных.

Для каждой породы собак и кошек характерен свой механизм наследования атрофии сетчатки: лабрадоры-ретриверы наследуют болезнь аутосомно-доминантно с частичной пенетрантностью. Маламутам присуща гемералопия, абиссинским кошкам – аутосомно-доминантное наследование с недоразвитием палочек и колбочек (симптомы можно наблюдать только спустя четыре месяца), а их дистрофию – по аутосомно-рецессивному типу (здесь симптомы можно наблюдать только к двум годам). Заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным методом, и ведущее к недостаточности орнитин трансаминазы называется, спиральной атрофией. У персидских кошек может наблюдаться и доминантное и рецессивное наследование атрофии.

Приобретенная болезнь является следствие осложнения глазных заболеваний (глаукома, катаракта и другие), расстройства обменных процессов (недостаток витаминов А и Е, а также таурина), опухолей, отравлений и отдельных разновидностей инфекционных заболеваний и болезней, связанных с неправильным функционированием иммунной системы. У собак атрофия сетчатки глаза может развиться спонтанно и самостоятельно.

Сроки проявления симптомов атрофии и дистрофии сетчатки: ранняя болезнь наблюдается в возрасте от четырех месяцев до двух лет, а поздняя – спустя четыре-шесть лет.

Диагностика заболевания

Атрофия сетчатки вызывает интенсивное развитие ночной слепоты, то есть у животного происходит снижение светового зрения. Признаки никталопии: зрачок расширяется, а реакция дна глаза наиболее ярко проявляется в ночное время. Выявление развития слепоты у собак происходит случайно, когда у них уже проявляется полная слепота или когда хвостатых помещают в незнакомые для них условия. В случае центральной атрофии возникает слабость поля зрения, то есть скотома, здесь полная слепота наблюдается в единичных случаях. Если животное получило дистрофию сетчатки, то слепоту можно обнаружить в течение месяца. Помимо ее наблюдают полиурию (повышенное образование мочи), полидипсию (возникновение сильной жажды) и полифагию (возникновение ненасытности в еде).

В случае тяжелой дистрофии перекрещенная реакция зрачков либо замедляется, либо полностью отсутствует. На дне глаза замечают неадаптированные зоны, депигментацию сетчатки, уменьшение сосудов и диска зрительного нерва. У большинства собак на этом фоне часто развивается катаракта или помутнение хрусталика глаза.

Если прогрессирующая атрофия (дистрофия) сетчатки является приобретенным заболеванием, то животные нередко страдают от ожирения и неестественного увеличения размеров печени (гепатомегалия). При недостатке таурина в организме у кошек возникает очаговая, а в последствие рассеянная дистрофия, после чего на сетчатке наблюдаются рубцы, как следствие гиперпигментации либо гиперрефлекторности.

Различные исследования проводятся и с другими глазными заболеваниями, которые могут стать причиной развития дистрофии сетчатки.

Лабораторные исследования

Главные метод диагностики – офтальмоскопия или исследование внутреннего дна глаза.

Если как таковые заболевания внутренних органов отсутствуют, то показатели анализов мочи и крови будут находиться в нормальных пределах. Атрофия сетчатки глаза и ее лечение у собак, имеющих приобретенную форму заболевания, может сочетаться с гиперкортицизмом (избытком гормонов коры надпочечников). Он выявляется с помощью диагностики на АКТГ и дексаметазон.

Если есть подозрения на дефицит таурина в организме кошки, то проводят УЗИ сердца и рентген органов грудной клетки, а если на приобретенную болезнь сетчатки – УЗИ и рентген органов брюшной полости. В случае слепоты центрального происхождения в качестве исследования применяют МРТ и компьютерную томографию. В плане дополнительной диагностики применяют электроретинографию или регистрацию электрических возможностей на вспышку света, которая остается неизменной в случае заболеваний головного мозга или воспаления зрительного нерва.

Лечение заболевания

Васильева Екатерина Валерьевна, ветеринарный врач-офтальмолог. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Болезней, при которых происходит поражение сетчатки, великое множество, большинство из них могут приводить к частичной или полной потере зрения, поэтому так важно вовремя и правильно их диагностировать и своевременно проводить лечение. Сетчатка (лат. retína) – внутренняя оболочка глаза, содержащая фоторецепторные клетки (палочки и колбочки), а также тела и аксоны нейронов, образующих зрительный нерв. Сетчатка является периферическим отделом зрительной системы, она преобразует световое раздражение в нервное возбуждение и осуществляет первичную обработку зрительного сигнала.

Анатомия и гистология

Сетчатка прилежит на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной - к сосудистой оболочке глазного яблока.
Визуализировать сетчатку при офтальмологическом обследовании можно при помощи офтальмоскопии, причем непосредственно видны ретинальные сосуды и пигментный ретинальный эпителий (в нетапетальной области глазного дна). Иногда частично видны миелинизированные нервные волокна, идущие к диску зрительного нерва. Нейроретина полностью проницаема для света, поэтому не визуализируется.

Гистологически выделяют 10 слоев клеток сетчатки (рис. 1):

1. Ретинальный пигментный эпителий – слой клеток, прилежащий вплотную к хориоидее. Пигментирован на всей площади за исключением «окна» над тапетальной частью хориоидеи. Функции: питание нейроретины, фагоцитоз отмерших клеток нейроретины.
2. Слой фоторецепторов: содержит наружные фрагменты двух типов фоторецепторных клеток: палочек (ответственны за сумеречное зрение, форму, движение объектов) и колбочек (ответственны за четкость, цветовосприятие, активны при ярком свете). Дополнительно содержит мюллеровы клетки, выполняющие каркасную функцию (много отростков) и функцию обмена веществ.
3. Наружная лимитирующая мембрана отделяет внутренние сегменты фоторецепторных клеток от их ядер. Выполняет защитную функцию: предохраняет ядра от окисления.
4. Наружный ядерный слой содержит ядра фоторецепторных клеток.
5. Наружный плексиформный слой: синапс между терминальными частями аксонов палочек и колбочек и дендритами биполярных и горизонтальных клеток.
6. Внутренний ядерный слой содержит ядра горизонтальных, биполярных, амакринных и мюллеровых клеток.
7. Внутренний плексиформный слой: синапс между ганглионарными и биполярными и амакринными клетками.
8. Слой ганглионарных клеток содержит ганглионарные клетки, нейроглиальные клетки, сосуды.
9. Слой нервных волокон: аксоны ганглионарных клеток, которые формируют зрительный нерв. Также присутствуют крупные сосуды и астроциты – структурная поддержка и питательная функция для волокон и сосудов.
10. Внутренняя лимитирующая мембрана сформирована окончаниями мюллеровых клеток,
11. является внутренней границей сетчатки.

Диагностика болезней сетчатки

1. Сбор анамнеза (при жалобах на снижение зрения выяснить, возникло оно внезапно или постепенно; есть ли разница между ориентацией в пространстве в светлое время и в сумерках; наличие системных заболеваний).
2. Зрачковые рефлексы (прямой и содружественный), реакция угрозы.
3. Тест лабиринта (при ярком свете и в сумерках).
4. Офтальмоскопия.
5. УЗИ глазного яблока.
6. ЭРГ (электроретинография).
7. ОКТ (оптическая когерентная томография).
8. Лабораторные исследования (анализы крови: биохимический, клинический; измерение уровня гормонов; измерение артериального давления).
9. Генетические тесты.

Болезни, поражающие сетчатку, можно разделить на воспалительные (ретиниты), отслойки сетчатки, наследственные патологии. Ретинит – воспаление сетчатки, часто протекает совместно с воспалением хориоидеи, что носит название хориоретинит.

PRA с ранним проявлением

Прогрессирующая атрофия сетчатки с ранним проявлением – группа наследственных патологий, характеризующихся тем, что первые клинические признаки у животного проявляются в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев, а полная потеря зрительной функции происходит к 1 году. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Среди ПРА с ранним проявлением выделяют следующие типы: палочко-колбочковая дисплазия 1 тип (rcd1) у ирландского сеттера; палочко-колбочковая дисплазия 2 тип (rcd2) у колли; палочко-колбочковая дисплазия 3 тип (rcd3) у вельш корги кардиган; палочковая дисплазия (rd) и ранняя дегенерация сетчатки (erd) у норвежского элкхаунда, колбочко- палочковая дистрофия (crd) у питбультерьеров и такс. У абиссинских кошек также встречается палочко-колбочковая дисплазия (rcd), тип наследования данной патологии аутосомно- доминантный (рис. 7).

PRA c поздним проявлением

Прогрессирующая палочко-колбочковая дегенерация (prcd) – наиболее распространенный тип атрофии сетчатки, тип наследования аутосомно-рецессивный, поражаются: миниатюрный и той-пудель, американский и английский кокер спаниель, лабрадор ретривер, китайская хохлатая собака и другие. Зрительный дефицит в сумерках наступает в 3-5 лет, полная слепота происходит в 5-7 лет, офтальмоскопические изменения отмечают в 2-4 года.
По типу наследования еще выделяют сцепленную с Х-хромосомой дегенерацию (Х-Linked PRA) у сибирских хаски и аляскинских маламутов, отмечают потерю зрения в сумерках в возрасте 3-4 года. И PRA с аутосомно-доминантным типом наследования у бульмастифов и староанглийских мастиффов.

Палочко-колбочковая дегенерация (rcd) у абиссинских кошек

Начинается в возрасте 1-2 лет, полная дегенерация происходит к 4 годам, наследование аутосомно-рецессивное. Электроретинографические изменения отмечают в 8-12-недельном возрасте.

Другие типы дегенерации сетчатки

Колбочковая дегенерация (cd)

Описана у аляскинских маламутов, немецких короткошерстных пойнтеров, миниатюрных пуделей, аутосомно-рецессивный тип наследования, поражаются только колбочки, что ведет к дневной слепоте – гемералопии, палочки не поражаются, поэтому сумеречное зрение сохранено. Клинические признаки проявляются в 8-10-недельном возрасте, никаких офтальмоскопических признаков не отмечается.

Дистрофия РПЭ (центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, RPED, CPRA)Описана у многих пород: лабрадор и голден ретривер, колли, английский кокер спаниель и другие. Первично поражается ретинальный пигментный эпителий, а вторично – фоторецепторы из-за недостаточной трофики. Офтальмоскопические признаки отмечают раньше клинических – светло-коричневые пигментные пятна в центральной тапетальной области, с прогрессированием заболевания пигментные пятна сливаются в неровный рисунок c гиперрефлективными вкраплениями. Клинически отмечают ухудшение зрения, но полная потеря зрения происходит не у всех животных.
Отдельно следует рассмотреть внезапную приобретенную дегенарацию сетчатки (SARD). Данная патология не является наследственной, характеризуется резкой потерей зрения в течение нескольких дней, билатеральным мидриазом, но офтальмоскопическая картина глазного дна в начале заболевания нормальная. Через несколько недель или месяцев начинают проявляться офтальмоскопические признаки, характерные для дегенеративных процессов: увеличение рефлективности тапетума, истончение сосудов сетчатки. SARD необходимо дифференцировать от слепоты центрального генеза при помощи электроретинографии (ЭРГ). При SARD ЭРГ показывает недостаточную электрофизиологическую активность сетчатки, при слепоте центрального генеза – нормальную. Также возможна экспресс-диагностика с использование хроматических зрачковых реакций: реакции зрачка на красный свет не будет при нормальной реакции на синий свет. В настоящее время считается, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу, разработаны методы терапии иммуноглобулинами, которые позволяют частично восстановить зрительную функцию у пораженных животных.
В заключение необходимо отметить, что для сохранения зрения у животных с поражением сетчатки важно своевременно диагностировать заболевание, выявить его причину и своевременно начать этиотропную и симптоматическую терапию. Животные, у которых выявлены наследственные патологии сетчатки, не должны быть использованы для разведения.

Список литературы:

1. Maggs DJ, Miller PE, Ofri R. Slatter’s fundamentals of veterinary ophthalmology 5ed. Elsevier. St. Louis. 2013, 506 p.
2. Gelatt KN. Veterinary Ophthalmology 5ed. Wiley-Blackwell. Ames. 2013, 2170 p.
3. Grozdanic SD, Matic M, Sakaguchi DS et al. Evaluation of retinal status using chromatic pupil light reflex activity in healthy and diseased canine eyes. Investigative Ophthalmology & Visual Science 2007; 48: 5178-5183.
4. Grozdanic SD, Harper MM, Kecova H. Antibody-Mediated Retinopathies in Canine Patients: Mechanism, Diagnosis, and Treatment Modalities. Vet Clin Small Anim 2008; 38: 361-387.
5. Genetics committee of the American College of Veterinary Ophthalmologists. Ocular disorders presumed to be inherited in purebred dogs 5 ed. 2009, 854 p.
6. Petersen-Jones S, Crispin S (eds): BSAVA Manual of Small Animal Ophthalmology, 2nd ed. Gloucester, BSAVA, 2002; 316 p.

Наследственное заболевание, характеризующееся наличием множественных нарушений сетчатки глаза, которое приводит к слепоте собак.

В норме, клеткам сетчатки принадлежит ключевая роль в восприятии светового стимула, полученного из внешней среды, и передачи его в мозг через зрительный нерв. Сетчатка содержит фоторецепторные клетки – палочки и колбочки – которые помогают собаке видеть в темноте (палочки) и распознавать цвета (колбочки).
Прогрессирующая атрофия сетчатки может сопровождаться двумя событиями: дисплазией и дегенерацией клеток сетчатки. При дисплазии нарушается развитие клеток фоторецепторов уже в первые несколько недель после рождения. При дегенерации уже сформированные фоторецепторные клетки постепенно перестают функционировать и умирают. Палочки, позволяющие видеть при низком уровне освещения, первые перестают нормально функционировать. Это приводит к ночной слепоте. Затем колбочки также начинают постепенно деградировать. Таким образом, большинство больных собак постепенно теряют зрение и слепнут. Как правило, клинические симптомы нарушений зрения становятся заметны в возрасте 1-5 лет в зависимости от породы и индивидуальных особенностей собаки. Специалист может диагностировать дефекты сетчатки на более ранних стадиях.
Как наследуется прогрессирующая атрофия сетчатки собак? В случае большинства изученных пород для прогрессивной атрофии сетчатки показан аутосомно-рецессивный характер наследования.
Диагностика прогрессирующей атрофии сетчатки. У больных собак нет очевидных внешних изменений глаз. Вы можете заметить, что собака испытывает трудности при ориентировании в темноте (на более ранних стадиях) или впоследствии и на свету (более поздние стадии). Если вы подозреваете, что у Вашей собаки нарушено зрение обратитесь к ветеринарному офтальмологу для постановки диагноза.
Так как заболевание имеет генетическую природу, для диагностики больных собак, а также генетического носительства, был разработан ДНК-тест, доступный для разных пород собак и разных форм прогрессирующей атрофии сетчатки. Преимущество генетического тестирования – это возможность идентифицировать собак, чье зрение не повреждено, но которые являются носителями заболевания (гетерозиготами), а значит могут передавать дефект потомству.
ДНК-тест основан на применении новейших молекулярно-генетических знаний и технологий. Он позволяет с 100% достоверностью отличить здоровую собаку от клинически нормальных, но являющихся носителями и от больных собак, в том числе и тех, у которых симптомы нарушений еще не проявились. Тестирование можно проводить в любом возрасте: как для щенков, так и для взрослых собак.
Проведение генетического теста. Для проведения генетического теста требуется проба крови Вашей собаки. При тестировании анализируется мутация в ДНК , приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: Здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), Носители (гетерозиготы) и Больные (гомозиготы по мутации).

Возможные результаты ДНК-тест ZooProCoDe
	группа риска		Риск заболевания
гомозигота по нормальной копии гена	здоровый	можно скрещивать с любой собакой, крайне низкая вероятность рождения больного потомства	Крайне низкий
гетерозигота	носитель	1) если вязка необходима, допускается скрещивание со здоровыми собаками 2) полученное потомство необходимо тестировать на носительство заболевания	Крайне низкий
гомозигота по мутантной копии гена	подвержен заболеванию/больной		Крайне высокий

Как лечить прогрессирующую атрофию сетчатки? Способов лечения заболевания не сегодняшний день нет. Уровень повреждения зрения варьирует у разных пород и при разном течении заболевания, но большинство собак в итоге полностью слепнут. Как правило, собакам удается хорошо компенсировать потерю зрения с помощью других чувств, обоняния и слуха, в особенности, если собака живет в семье и окружена заботой.

Вы можете помочь Вашей собаке, если будете придерживаться регулярных маршрутов при прогулках, поддерживать привычное окружение, постепенно вводя изменения при необходимости.
Рекомендации заводчикам. Больных собак следует оградить от вязок или стерилизовать, так как их потомство обязательно будет наследовать дефект – щенки родятся либо предрасположенными к заболеванию, либо носителями. Для собак, близкородственных больным (особенно для родителей, «братьев» и «сестер») необходимо проводить генетическое тестирование на предрасположенность к болезни и носительство. Потомство от сертифицированных здоровых собак имеет крайне низкую вероятность развития заболевания.

Особое место среди болезней сетчатки у собак и кошек занимают дегенеративные изменения. Эти изменения напрямую влияют на зрение и способность видеть у животных в целом. Сам по себе термин «дегенерация» означает «разрушение» или «перерождение» клеток в организме. В конкретном случае идёт речь об отмирании клеток фоторецепторов, что, в конечном счете, ведёт к снижению зрения у животных.

Наиболее распространенными дегенеративными изменениями сетчатки являются:

• PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки (ПАС));
• CPRA (Central Progressive Retinal Atrophy, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (ЦПАС), дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED));
• SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки);
• Таурин-дефицитная ретинопатия у кошек .

Разберём эти заболевания более подробно.

PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки (ПАС)) – генетически обусловленная патология сетчатки, возникающая в зависимости от породы в определённом возрасте. Заболевание развивается сразу на обоих глазах и всегда прогрессирует до полной слепоты.

Главным клиническим признаком PRA у собак и кошек является снижения остроты зрения в сумеречном свете или при слабом освещении – никталопия (куриная слепота). Но в знакомой окружающей обстановке, например, дома, животное может не проявлять никаких изменений в поведении. Ночная слепота прогрессирует до дневной слепоты, а, в конечном счете, и до полной потери зрения. Слезотечения, прищуривания глаза, выделений при данном заболевании не наблюдается. Болевые ощущения животное не испытывает.

Рисунок 1: Нормальное глазное дно собаки, породы золотистый ретривер, кличка Винстон, 1,5 года

Расширенный зрачок и отсутствие реакции (сужение) на свет , также является характерным признаком патологии.

Нередко владельцы собак и кошек могут наблюдать слишком сильное свечение глаз (гиперрефлективность глазного дна), что также является важным клиническим признаком дегенеративных изменений сетчатки.

У некоторых пород собак PRA может вызывать катаракту как следствие.

Как было уже сказано, PRA – генетическое наследуемое заболевание , то есть может передаваться из поколения в поколение. Среди пород собак, расположенных к этой патологий, выделяют:

• Аляскинский маламут
• Акита
• Американский кокер спаниель
• Английский коке спаниель
• Вельш Корги Кардиган
• Восточноевропейская борзая
• Голден ретривер
• Гончая
• Ирландский сеттер
• Йоркширский терьер
• Колли
• Лабрадор ретривер
• Мастифф
• Норвежский эльхунд
• Папийон
• Пекинес
• Пудели
• Ротвейлер
• Русская борзая
• Самоед
• Сибирская лайка
• Такса
• Тибетский спаниель
• Тибетский терьер
• Ши тцу

Среди кошек наиболее часто PRA регистрируется у абиссинской породы, персидской породы и у короткошёрстных кошек смешанных пород .

ВАЖНО : В силу того, что данная патология наследуется по аутосомному рецессивному типу, разведение собаки или кошки с PRA не рекомендуется!

Для подтверждения диагноза и исследования животного на наличие дегенераций, в обязательном порядке проводится:

— офтальмоскопия глазного дна;

— ЭРГ (электроретинограмма сетчатки);

— анализ крови на ДНК (проводится только у собак).

При офтальмоскопии врач-офтальмолог осматривает глазное дно на наличие изменений:

гиперрефлективный тапетальный слой, ослабленная сосудистая сеть, дегенерация диска зрительного нерва и др.

Рисунок 2: Патологическое глазное дно при прогрессирующей атрофии сетчатки

Электроретинограмма сетчатки проводится для диагностики реакции фоторецепторов на вспышки света. Данное исследование строится по типу ЭКГ сердца. ЭРГ очень важное и точное исследование, позволяющее диагностировать PRA на ранних стадиях.

ДНК тест проводится для выявления «здоровых собак» и является основным и самым надёжным исследованием на PRA. Генетически здоровых животных можно использовать в разведении с другими животными, имеющими любой генетический статус (здоровый, носитель, больной). Это исследование проводится до использования собаки в целях разведения. Исследование можно проводить в любом возрасте, сразу после получения пробы крови.

ВАЖНО : Лечения данного заболевания не существует! Любые добавки не остановят процесс дегенерации, а в некоторых случаях могут усугубить процесс.

CPRA (Central Progressive Retinal Atrophy, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (ЦПАС), дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED)) – также и как и PRA, имеет генетическое начало, всегда прогрессирует, приводит к полной слепоте.

Рисунок 3: CPRA у собаки

Отличительным признаком CPRA является снижение остроты зрения в дневное время суток или при ярком освещении , в отличие от PRA. Также неподвижные объекты распознаются животными хуже, чем движущиеся , что говорит о потере центрального зрения.

При офтальмоскопии выявляется гиперрефлективность тапетума, истончённая сосудистая сеть, диск зрительного нерва подвергается изменениям. Но при этом на центральной тапетальной части глазного дна выявляются многочисленные области пигментации и пятен.

Собаки пород лабрадор ретривер, золотистый ретривер, английский кокер спаниель, колли, шелти – страдают наиболее часто и в возрасте от 1 до 4 лет.

Лечение CRPA отсутствует . Поэтому крайне важно грамотно проводить дальнейшую селекционную работу.

SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки) – это заболевание сетчатки, при котором зрение у животных внезапно пропадает.

Болеют только собаки, поражаются все породы, но наиболее часто таксы и шнауцеры .

Причины SARD пока не известны.

Заболевание развивается резко. Например, собака может хорошо видеть сегодня, а завтра она уже ослепла.

При офтальмоскопии не выявляется абсолютно никаких изменений глазного дна . Важно отличить SARD от неврита зрительного нерва, при котором зрение также внезапно пропадает, но на системной терапии восстанавливается в течение 3 – 5 дней.

Собакам, страдающим внезапной слепотой необходимо проводить ЭРГ. Реакция фоторецепторов на вспышки света будет отсутствовать.

Лечения SARD не существует.

Таурин-дефицитная ретинопатия у кошек или FCRD (feline central retinal degeneration) — дегенерация сетчатки глаза кошек при недостаточности таурина.

Таурин является незаменимой аминокислотой, которая поступает в организм животного с пищей. Поэтому неправильное кормление домашней пищей или нарушение обмена веществ могут спровоцировать недостаток таурина. Клетки фоторецепторов не могут нормально развиваться без этой аминокислоты и, как следствие, происходит их отмирание и дегенерация всей сетчатки глаза.

Если животное страдает дефицитом таурина несколько месяцев, то развивается полная слепота.

Рисунок 4: Глазное дно кошек при офтальмоскопии

ВАЖНО: При дефиците Таурина у кошек также часто развивается кардиомиопатии и проблемы с развитием зубов!

Из симптомов владельцы кошек могут замечать гиперрефлективность глазного дна (сильное свечение) и снижение остроты зрения .

Для подтверждения диагноза проводится офтальмоскопия и ЭРГ сетчатки глаза.

Профилактикой и лечением таурин-дефицитной ретинопатии у кошек служит сбалансированное кормление готовыми кормами (содержание таурина в корме идёт с ежедневными потребностями животного) или добавление в рацион кошки добавок, включающими Таурин.

Здоровья Вам и Вашим животным!

Копенкин Е.П., Сотникова Л.Ф., Сароян С.В., Комаров С.В.. Депта Э.
Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологии им. К.И. Скрябина

Источник: материалы XVII Московского международного конгресса по болезням мелких домашних животных

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки ( GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.

Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис.1. Увеличение отражательной способности тапетума, незначительное ослабление сосудистой сети.

На поздней стадии ГПАС животное не видит. Характерным является расширение зрачка (выраженный мидриаз) и увеличение отражательной способности тапетума, из-за чего, глаза кажутся, "серебристыми" или "желтыми".

Рис.2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва,
полное исчезновение сосудов.

Рис. 3. Вторичная катаракта.

Стоит выделить 4 вида ГПАС хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Дисплазия палочек и колбочек (Rod- cone dysplasia, red, early- onset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги, и возможно, тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов), не связана с нарушением циклического GMP. Не смотря на имеющуюся дисплазию, дегенерация развивается в течении 1-2 лет. (Cogan 1965, Aguirre 1971, Aguirre 1971). Однако диагноз можно установить ухе у 6 недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского кокер спаниеля, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9 недельном возрасте. Прогрессия медленная и клинические признаки часто не проявляют до 3 летнего возраста.

Самое ранее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера, врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10 месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9 недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота проявляется с 1-3 летнего возраста. В начале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра к наружи, увеличивающейся стечением болезни. Вторая форма – периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11 недельного возраста, но изменения, в ERG не отмечаются до 15 месячного возраста (Toole 1984, Paulsen 1988).

Дегенерация колбочек или дневная слепота подробно изучена у аласкинского маламута и немецкого пойнтера характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch 1971, Aguirre 1974). Глазное дно не изменяется.

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки CPRA. В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, ЦПАС (RPED retinal pigment epithelial dystrophy) это болезнь пигментного эпителия (RPE) и вероятно связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского кокер спаниеля, колли и бордер колли.

Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейросенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов. В отличие от ГПАС, катаракта встречается редко.

Заболевание обычно двухсторонние и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается как и при ГПАС, a диск зрительного нерва подвергается изменени-ям, аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

В сетчатке при ЦПАС наблюдаются вдоль выстилающего слоя с гиперрефлекторными участками посередине.

Summary
Kopienkin E.P, Sotnikova L.F, Sarojan S.V, Komarov S.V., Depta E.: Clinical signs and prognosis of progressive retinal atrophy in dogs. Moscow State Academy of Veterinary Medicine and Biotechnology named after K.I. Skryabin. Moscow, Russia.
This article illustrated three stage of generation progressive retinal atrophy and clinical stage of retinal pigment epithelial dystrophy.