Реклама на портале

Портальная гипертензия. Предотвращение и остановка кровотечений. Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

На ранних стадиях заболевания возможно патогенетическое терапевтическое лечение, подробно описанное в курсе внутренних болезней. При хроническом течении заболевания, принявшем необратимый характер, с клиническими симптомами портальной гипертензни лечение приобретает характер лишь симптоматического. У больных с варикозно-расширенными венами пишевола и желудка, гиперспленизмом или асцитом наиболее эффективным, а иногда и единственным методом лечения является оперативное.

Показания и выбор метода операции . При внутрипеченочной портальной гипертензни оперативное лечение показано при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов кровотечения из них. Цирроз печени, протекающий без расширения вен пищевода, но с выраженными явлениями гнперсплснизма или стойким асцитом, также является показанием к оперативному лечению при отсутствии активного процесса в печени. Выбор метода операции зависит от общего состояния больного, состояния печени и ее функций, высоты портального давления, степени расширения вен пищевода, изменений крови н операционной находки (состояние вен, предназначенных для анастомоза, степень васкуляризации опсрацконного поля).

При удовлетворительном состоянии больного с относительно хорошими показателями функционального состояния печени, портальным давлением свыше 350 мм вод. ст., выраженным расширением вен пищевода и гиперспленизмом показано наложение спленоренального анастомоза. У больных с нерезко выраженным расширением вен пищевода и сравнительно невысоким портальным давлением (до 300 мм вод. ст.) можно ограничиться удалением селезенки в сочетании с оментопексней и перевязкой вен кардиального отдела желудка либо перевязкой селезеночной артерии и перемещением селезенки в за-брюшинное пространство. При циррозе печени в асцитической стадии, если давление в грудном лимфатическом протоке значительно выше, чем о вене, в которую он впадает, может быть наложен лимфовенозный анастомоз.

Противопоказанием к оперативному лечению служит наличие прогрессирующей желтухи и явлений гепатита. Если при циррозе печени с варикозным расширением вен пищевода решение вопроса о выборе метода операции представляет известные трудности, то сше сложнее оно становится при кровотечении из вен пищевода: с одной стороны, массивная кровопотсря вследствие гипоксемии может привести к развитию печеночной комы, опасность которой увеличивается в зависимости от продолжительности кровотечения, с другой - тяжесть хирургического вмешательства на фоне кровопотери также может усугубить печеночную декомпенсацию. Существенное значение в решении вопроса об операции имеет время, прошедшее от начала кровотечения. Не менее сложен выбор метода операции при кровотечении из вен пищевода.

Наиболее целесообразной по своей направленности операцией , по-видимому, является наложение мезентерико-кавального или спленоренального анастомоза, однако у больных с циррозом печени в период кровотечения это связано с большим риском из-за тяжести самой операции и исходного состояния больного. В этом отношении предпочтительнее гастротомия с непосредственным прошиванием вен пищевода и кардии желудка через покрывающую их слизистую оболочку в сочетании либо со сплснэктомией, либо с перевязкой селезеночной артерии. Хотя эти операции не являются радикальными в отношении предупреждения рецидивов кровотечения, в острый период кровотечения они могут сласти жизнь больного.

Отсутствие выраженных изменений печени облегчает решение вопроса о хирургическом лечении больных с синдромом внепеченочной портальной гнпертензни. Единодушное мнение большинства авторов о целесообразности раннего оперативного лечения больных портальной гипертензией полностью применимо именно к этой ее форме.

При синдроме внепеченочной портальной гнпертензии со спленомегалией и гилерспленизмом методом выбора является спленэктомия в сочетании с оментопексней. Показания к операции складываются из наличия спленомегалии, высокого портального давления, изменений кровн (лейкопения, тромбоцитопения). кровоточивости слизистой оболочки носа, матки. Сплеиэктомия при этом варианте наиболее оправдана, ибо при удалении селезенки снижается портальное давление и устраняется отрицательное влияние увеличенной селезенки на костномозговое кроветворение и эндокринную систему, а также, возможно, предотвращается развитие варикозного расширения вен пищевода.

Абсолютным показанием к оперативному лечению больных с синдромом внепеченочной портальной гипертензии служит наличие варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов кровотечения из них. Операция показана как в холодный период, так и при остро возникшем кровотечении. D период кровотечения нет оснований опасаться развития печеночной комы, что наблюдается у больных с циррозом печени и ограничивает активные действия хирурга. Операция на высоте кровотечения может сочетаться с одновременным переливанием крови и гемостатических средств. Методом выбора у больных с рецидивами кровотечения является спленоренальный или мезентерико-кавальный анастомоз. В случае невыполнимости сосудистого анастомоза производят спленэктомию в сочетании с гастротомией и прошиванием вен кардии и абдоминального отдела пищевода.

Показанием к оперативному лечению при синдроме Бадда - Киари служат наличие симптомов портальной гнпертензин и нарушения кровообращения в системе нижнем полой вены, стойкий асцит с нарастающей кахексией. Оперативное лечение противопоказано при активном тромбофлебитическом процессе в нижней полой вене или печеночных венах, а также в стадии декомпенсации, когда имеются уже необратимые изменения центральной гемодинамики. Выбор метола операции зависит от локализации препятствия току крови из печени и нижней полой вены. При синдроме Бадда - Киари, обусловленном мембранозиым заращением нижней полой вены на уровне диафрагмы, показана чреспредсердиая мембранотомия нижней полой вены. В случаях продолженного стеноза нижней полой вены на уровне печеночных вен применяют обходное шунтирование. Один конец сосудистого протеза или аутовены анастомозируют с нижней полой веной ниже печени, другой - с правым предсердием. У больных с тотальным тромбозом нижней полой вены правую долю печени перемещают в плевральную полость. Операция рассчитана на образование сосудистых анастомозов между печенью и легким.

Отбор больных для операции . Установление показаний к операции при наличии портальной гипертензии предпеченочного происхождения относительно просто: все авторы считают операцию показанной только тем детям, у которых кавернома уже привела к кровотечению из пищеварительного тракта. Только при исключительных обстоятельствах, связанных с психологическим состоянием ребенка школьного возраста и с географическими условиями, препятствующими неотложному лечению кровотечения из пищеварительного тракта, при необходимости можно произвести профилактическую операцию анастомоза и тем детям, у которых кавернома еще не сопровождалась кровотечением.

Наоборот, вопрос о показании к операции при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения принадлежит к наиболее сложным в педиатрической практике. Действительно проблема одновременно касается риска кровотечения и риска операционной летальности, продолжительности и качества выживания и в то же время зависит от собственной эволюции болезни печени.

Можно привести несколько аргументов в пользу преимущественно консервативной тактики: 1) кровотечение из пищеварительного тракта непредсказуемо, не обязательно повторяется и только редко угрожает жизни больного; 2) риск послеоперационного тромбоза анастомоза относительно высокий, особенно при малом калибре использованных вен, что является обычным у детей менее 8 лет; 3) печеночная недостаточность, связанная с болезнью, вызвавшей портальную гипертензию, может резко обостриться после, хирургического анастомоза; 4) имеется высокий риск появления портокавальной энцефалопатии после хирургического анастомоза; 5) паллиативные вмешательства (перевязка варикозных вен) малоэффективны и не аннулируют риска рецидива кровотечения.

В противоположность этому ряд других аргументов выдвигается в пользу возможно более раннего хирургического вмешательства: 1) прогрессирование заболевания печени в последующем может препятствовать любому хирургическому анастомозированию; 2) желудочно-кишечное кровотечение может быть реальной причиной смерти; 3) медленно текущее заболевание печени может принять прогрессирующее течение при повторных кровотечениях; 4) риск послеоперационного тромбоза представляется менее связанным с возрастом или калибром сосудов, чем с хирургической техникой и, следовательно, с мастерством хирурга; с этой точки зрения прогресс сосудистой хирургии позволяет теперь оперировать очень маленьких детей, в возрасте 2-6 лет, у которых диаметр использованных вен не превышает 4 мм; 5) неотложные операции с гемостатической целью при неиссякаемых кровотечениях производятся всегда в условиях очень высокого риска.

К этим затруднениям прибавляются проблемы, связанные с преимуществами и опасностями так называемой «куративной» хирургии (осуществляемой только после развития кровотечения) и хирургии «профилактической» (до первого кровотечения). Эту последнюю можно обосновать в зависимости от прогрессирования заболевания печени, ответственного за портальную гипертензию. В настоящее время в нашей группе осуществляется сравнительное и проспективное изучение этих двух разновидностей хирургической тактики. Контрольные исследования, производимые у взрослых с портальной гипертензией, по нашему мнению, не могут быть перенесены на детей, учитывая значительную неоднородность болезней печени, приводящих к портальной гипертензии в педиатрии. В литературе отсутствуют всякие доказательства, позволяющие судить о преимуществах или недостатках профилактической хирургии при данной патологии у детей.

Независимо от отношения к этим различным проблемам, одной из главных трудностей является отбор больных, которые могут быть оперированы без непосредственного риска портокавальной энцефалопатии, от больных, у которых состояние функций печени таково, что любая операция может только ухудшить течение болезни. Речь идет о больных, функция печеночных клеток у которых при стандартных исследованиях оказывается видимо нормальной, поскольку у больных с явной печеночно-клеточной недостаточностью операция с самого начала исключается.

При отборе детей, у которых можно предполагать, что портальная хирургия имеет больше преимуществ, чем недостатков, нужно учитывать следующие критерии.

Критерии гемодинамические теоретически позволяют оценить портальный кровоток (измерение дебита, давления, гепатография с помощью изотопов или контрастных веществ). Полагают, что риск внезапного прекращения портального кровотока, который имеет место при наложении анастомоза, является наибольшим при исходном высоком уровне этого кровотока, так как артериальная васкуляризация печени еще не развилась. Однако эти гемодинамические критерии представляются очень иллюзорными, и мы их никогда не учитываем.

Критерии клинические практически важнее предыдущих только по той причине, что они существуют и оценивались на большом материале у взрослых. Напомним, что большинство авторов для оценки функционирования печени используют критерии Child: наличие или отсутствие асцита, признаки печеночной энцефалопатии, состояние питания, содержание альбумина и билирубина в крови. В зависимости от этих критериев ребенок может быть отнесен к одной из трех групп, где операционный риск или нулевой, или средний, или высокий.

Критерии биохимические теоретически представляются более точными, но только потому, что они могут быть измерены. Практически используется только определение протромбинового комплекса, позволяющее выделить тех больных, у которых следует отказаться от всякой попытки операции анастомоза (при факторах протромбинового комплекса в целом ниже 40%). В нашей группе проводится исследование по сравнению клинических, лабораторных и электроэнцефалографических признаков в периоды до и после еды.

Имеет значение определение причины внутрипеченочного заболевания. Так, больным с постнекротическим циррозом печени нельзя производить операцию при наличии лабораторных или гистологических признаков активности процесса. При билиарных циррозах печени возникает трудный вопрос выбора вмешательства с целью ликвидации возможного препятствия в желчных путях или защиты ребенка от геморрагических осложнений портальной гипертензии. Вообще любая операция на желчных путях у больного с портальной гипертензией является очень трудной ввиду высокого риска кровотечения. Среди метаболических циррозов абсолютно необходимо точное распознавание болезни Вильсона, представляющей единственное формальное противопоказание для хирургического портокавального анастомоза в связи с опасностью появления или драматического нарастания неврологических проявлений этого заболевания. При решении хирургических вопросов следует учитывать другие поражения печени: 1) при муковисцидозе добавляется респираторная патология со свойственной ей эволюцией, что требует тщательного, в том числе функционального, дооперационного обследования; в работе Schuster указывается на возможность профилактического портокавального анастомоза у детей с портальной гипертензией на почве муковисцидоза еще до развития кровотечений из пищеварительного тракта; 2) при атрезии внепеченочных желчных путей, после гепатопортоэнтеростомии с хирургическим восстановлением тока желчи, портальная гипертензия, как было показано выше, способна с годами претерпевать обратное развитие; 3) врожденный фиброз печени не сопровождается гепатоцеллюлярной недостаточностью.

Независимо от причины сочетание заболевания печени с выраженным гиперспленизмом способно усилить или вызвать кровотечение из пищеварительного тракта, что должно приниматься во внимание перед операцией.

Как видно, помимо выбора «куративного» или «профилактического» анастомоза, проблема отбора больных, которые могут получить пользу от хирургического вмешательства, остается еще недостаточно разрешенной, за исключением случаев выраженной печеночно-клеточной недостаточности. Так, 10 наших детей не могли быть оперированы в связи с тяжестью их печеночно-клеточных поражений.

Подготовка к операции . Подготовка к операции должна проводиться у всех больных, независимо от вне- или внутрипеченочного происхождения портальной гипертензии. В последней группе она должна быть особенно тщательной, так как даже в лучших случаях речь идет о трудном и продолжительном вмешательстве. Потому желательно оперировать только тех детей, у которых имеется сбалансированный водно-электролитный обмен и удовлетворительное состояние питания, с известным сроком после кровотечения из пищеварительного тракта, хорошо компенсированных в гематологическом и гемостатическом отношениях. Необходимо обсудить вопросы анестезии, учитывая предполагаемую продолжительность вмешательства и риск малейшей респираторной инфекции.

Следует подчеркнуть особые трудности подготовки ребенка, больного муковисцидозом , и необходимость до и послеоперационной кинезотерапии .

После установления показаний к операции выбор типа вмешательств зависит прежде всего от анатомического состояния воротной вены, надежным отражением которого является ангиография верхней брыжеечной артерии или чревного ствола или при необходимости спленопортография. Эти исследования позволяют оценить калибр вен, которыми можно располагать. При портальной гипертензии предпеченочного происхождения производится только спленоренальный шунт при условии проходимости брыжеечной и селезеночной вены. При внутрипеченочном происхождении портальной гипертензии можно, кроме того, прибегнуть к прямому портокавальному анастомозу. Мы предпочитаем, вплоть до последних лет, спленоренальный анастомоз, позволяющий отводить только часть портальной крови и сохранить определенный кровоток через печень. В действительности этот анастомоз более или менее быстро приводит в плане гемодинамическом к полному портальному анастомозу. Поэтому в настоящее время мы не принимаем эти гемодинамические соображения при выборе типа анастомоза. Следует принимать во внимание риск острейшей септицемии после спленэктомии и установления хирургического спленоренального анастомоза, особенно у детей, предрасположенных к инфекциям (муковисцидоз, холангит в анамнезе). До сих пор мы не производили селективного отведения варикозных вен пищевода, что достигается при дистальном спленоренальном (операция Уоррена) или при коронарокавальном (операция Инокуши) анастомозе.

При портальной гипертензии предпеченочного происхождения портокавальный анастомоз был выполнен у 35 детей; 32 из них были оперированы после по меньшей мере одного кровотечения, в том числе 2 оперированы срочно, 3 - до появления геморрагических осложнений. Были произведены операции: анастомоз спленоренальный - у 26, мезентерико-кавальный - у 8, терминолатеральный портокавальный с использованием новообразованной воротной вены - у 1 ребенка.

У 47 детей, оперированных по поводу портальной гипертензии вследствие внутрипеченочного блока, тип хирургического анастомоза был следующий: спленоренальный - у 35, стволовой портокавальный - у 10, мезентерико-кавальный - у 2. Стволовой портокавальный анастомоз не вызывает никаких особенных технических проблем: речь идет об анастомозе конец в бок или бок в бок. Для лучшей имплантации воротной вены в полую вену резецируется гипертрофированная спигелиевая доля. Периферические анастомозы делаются главным образом на венах диаметром менее 10 мм и до 4 мм. Спленоренальный анастомоз представляет собой центральный терминолатеральный (конец в бок) анастомоз сохраняющий только короткий сегмент селезеночной вены. Мезентерико-кавальный анастомоз, мезентерико-илеокавальный анастомоз, включает полую вену, удлиненную сегментом правой подвздошной вены, которая огибает третью часть двенадцатиперстной кишки перед имплантацией в правый бок верхней брыжеечной вены. Эту часть двенадцатиперстной кишки, положение которой определяется перед операцией при рентгенографии, с бариевой взвесью, необходимо выделить на всем его протяжении. Только один раз анастомоз оказался невозможным в связи с низким расположением третьей части двенадцатиперстной кишки, которую нужно было перерезать, чтобы позволить сближение без натяжения двух сосудов.

Следует указать на несколько технических аспектов этих анастомозов, существующих для успеха операции: швы должны делаться отдельными стежками тонкой одноволоконной нитью, общая гепаринизация должна начинаться сразу с момента зажима вен. Внутриоперационный контроль анастомоза осуществляется систематически путем определения давления, измерения дебита и подвздошной флебографии. Эта последняя является важнейшим внутриоперационный исследованием, так как из-за малого диаметра некоторых анастомозов показатели давления и дебита, несмотря на функционально правильный анастомоз, могут дать лишь незначительные сдвиги.

Послеоперационное наблюдение . Послеоперационное наблюдение имеет целью оценку проходимости наложенного анастомоза, предупреждение тромбоза и снижение риска развития острой портокавальной энцефалопатии при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения.

Проходимость сделанного шунта проверяется во время вмешательства с помощью флебографии; внутривенная гепаринотерапия производится путем постоянной перфузии в течение первых 3-4 дней после операции, затем переходят на подкожное введение.

Контроль функционирования анастомоза после операции проводится с помощью фиброскопии на 3-й неделе и с помощью фиброскопии и ангиографии - на 6-м месяце после операции. Для этого производят ангиографию верхней брыжеечной артерии в случае спленоренального анастомоза и спленопортографию - при прямом портокавальной или мезентерико-кавальном анастомозе. Наблюдения показали, что если проходимость анастомоза вполне достаточна в конце вмешательства, то анастомоз остается проходимым и на шестом месяце после операции. Мы теперь полагаем возможным упростить этот порядок послеоперационного контроля, резервируя ангиографическое исследование только для тех детей, у которых варикозные вены пищевода не исчезли с момента фиброскопии на 6-м месяце.

Наконец, в первые месяцы после операции ребенку назначается диета с ограничением белков, равномерно распределенных между каждым приемом пищи. Это необходимо во всех случаях портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, за исключением врожденного фиброза печени, который никогда не сопровождается печеночно-клеточной недостаточностью. В последующем поступление белков постепенно увеличивается в зависимости от их переносимости.

Портальная гипертензия предпеченочного происхождения . Среди 35 детей, перенесших операцию шунтирования, тромбоз анастомоза наблюдался только у 5, у 4 из них он предполагался с момента операции, протекавшей при особенных технических трудностях. Во всех 5 случаях производился спленоренальный анастомоз. Трое из этих детей в последующем хорошо перенесли операцию мезентерико-кавального анастомоза.

Перевязка варикозных вен пищевода была произведена у 9 детей с наличием каверномы. Показания к этому паллиативному вмешательству были следующие: кавернома, распространяющаяся на всю портальную систему (3 случая); кавернома воротного ствола и верхней брыжеечной вены после предварительной спленэктомии (1) и после тромбоза спленоренального анастомоза (1); малый калибр вен, подлежащих анастомозу, у детей моложе 2 лет с упорным кровотечением (4 случая). В срок от 6 месяцев до 3 лет после перевязки вен только у 4 из 9 детей не было геморрагических рецидивов.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения . Эта гипертензия имелась у 120 детей в нашей группе в течение последних 10 лет. Если исключить из указанного числа 6 детей с очень своеобразными заболеваниями печени (болезнь Вильсона, наследственная тирозинемия), то 47 из них были оперированы для установления хирургического анастомоза по тому или другому методу. 24 ребенка были оперированы профилактически, до возникновения желудочно-кишечного кровотечения, у 23 остальных анастомоз был наложен после кровотечения.

У 10 детей имелись противопоказания для наложения хирургического анастомоза (хотя у них было одно или более кровотечений) в силу тяжелой недостаточности печени или прогрессирования основного заболевания. У 2 из них с паллиативной целью была сделана перевязка варикозных вен, у одного ребенка через 4 месяца последовало смертельное кровотечение.

Только в 3 из 47 операций был тромбоз анастомоза, что потребовало повторных операций, оказавшихся эффективными.

Восемь детей умерли в первые недели или месяцы после операции. У 3 из них был наложен профилактический шунт, причиной смерти явилась тяжелая печеночная недостаточность, которая была недооценена по обычным диагностическим пробам печени. Это еще раз указывает на особенные трудности отбора больных для хирургического шунтирования, когда портальная гипертензия - внутрипеченочного происхождения.

У 39 детей операция была эффективной, сразу (у 36) или после повторного вмешательства по поводу тромбоза первого шунта (у 3). Ни в одном случае рецидивов кровотечения или ухудшения течения основного заболевания печени после операции шунтирования не наблюдалось. У 2 детей развился острый обратимый эпизод портокавальной энцефалопатии, связанный с нарушением диеты в отношении потребления белков.

Эти общие результаты при портальной гипертензии пред- и внутрипеченочного происхождения позволяют подчеркнуть существенные особенности хирургии анастомозов у детей по сравнению с рядом наблюдений у взрослых. К ним относятся: 1) редкость тромбоза хирургического тромбоза шунта, даже если вмешательство было особенно ранним у детей, которые обычно исключаются из портальной хирургии в связи с их возрастом (менее 8 лет) или малым калибром (менее 10 мм) используемых вен; 2) чрезвычайная трудность отбора больных для хирургического анастомоза при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения: в 7 из 8 случаев летальный исход связан с прогрессирующей печеночной недостаточностью в первые месяцы после операции; 3) постоянная эффективность операций в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений; 4) очень хорошая переносимость в короткие и средние сроки основной болезни печени при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения при двух условиях: адекватном отборе больных для операции и тщательном соблюдении диеты с ограничением белков в первые месяцы после операции.

Отдаленный прогноз у детей после хирургического анастомоза различный при пред- и внутрипеченочном характере портальной гипертензии. В первом случае, при наличии каверномы, хирургический портокавальный шунт приводит практически к полному выздоровлению детей от их венозной аномалии и защищает их от риска геморрагии, к которым они предрасположены. У них возможно развитие только малых форм портокавальной энцефалопатии с трудно выявляемой и интерпретируемой симптоматологией, касающейся главным образом уменьшения интеллектуальной способности и нарушений поведения. При объяснении этих церебральных проявлений нужно учитывать не только собственно портокавальный шунт, но и опасность кровотечений до операции, что тяжело воспринималось как окружающими ребенка, так и самим ребенком. Что касается уровня интеллекта, то трудно установить роль самого хронического, травмирующего психику заболевания, которое может изменить психологические тесты даже без всякой операции.

Отдаленный прогноз у детей, оперированных по поводу портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, остается неопределенным. Он со всей очевидностью связан главным образом с характером основного заболевания печени, гетерогенность которого у детей должна быть противопоставлена мономорфизму цирроза печени у взрослых. Ни наши личные наблюдения, ни данные литературы не позволяют пока достаточно определенно оценить реальный риск развития у таких детей малой портокавальной энцефалопатии. Что касается острых проявлений выраженной портокавальной энцефалопатии, то они могут быть определенно связаны с бесконтрольной нагрузкой белками и быстро подвергаются обратному развитию под влиянием диеты, бедной белками.

Таким образом, прогресс, достигнутый в последние годы в рентгенососудистых исследованиях детей с портальной гипертензией, позволяет осуществить надежную диагностику и предоперационное обследование, начиная с очень малого возраста. То же относится и к хирургическому лечению с наложением сосудистого анастомоза, которое теперь стало возможным у очень маленьких детей благодаря прогрессу микрохирургии и созданию специализированных отделений.

Женский журнал www.

– синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

K76.6

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии , сосудистой хирургии, кардиологии , гематологии.

Причины портальной гипертензии

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз , врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари ; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии , констриктивном перикардите . В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме , сепсисе .

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения , массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе , альвеококкозе , циррозе, поликистозе , опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени , фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом , печеночной недостаточностью .

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода , желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии . При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена ; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя , околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография , портография , ангиография мезентериальных сосудов , спленопортография, целиакография . Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени .

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии , асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии , эндоскопическому лигированию или склерозированию . При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования , мезентерикокавального шунтирования , селективного спленоренального шунтирования , трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия Обновлено 16/03/2019

СТРАТЕГИЯ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ

Варикозное расширение вен пищевода и желудка с рецидивами или угрозой кровотечения из них считают основным осложнением портальной гипертензии, требующим активного (чаще всего хирургического) лечения , так как каждый рецидив пищеводно-желудочного кровотечения, помимо непосредственной угрозы жизни больному, приводит к значительному ухудшению функции печени, нередко к развитию печёночной недостаточности, энцефалопатии и асциту.

В настоящее время существуют три принципиальных подхода к профилактике кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка и их предупреждению.
Первый - предполагает декомпрессию портальной системы с помощью портокавального шунтирования. С этой целью используют различные виды сосудистых портокавальных анастомозов, включая трансъюгулярное портосистемное шунтирование (transjugular intrahepatic portosystemic shunt - TIPS ).
Второй подход заключается в разобщении портокавальных связей в зоне расположения варикозных вен пищевода и желудка с помощью различных хирургических операций. Это может быть деваскуляризация пищевода и желудка, транссекция пищевода, прошивание и перевязка вен в эзофагокардиальной области, резекция пищевода и желудка, а также «малоинвазивные» вмешательства: эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен, эндоваскулярная эмболизация левой желудочной вены и коротких вен желудка. Цель этих операций - прервать приток крови к венам, находящимся в кардиоэзофагальной области, и кровоток по ним.
Третий - состоит в снижении портального давления с помощью лекарственных средств. При этом предполагают сохранить существенный градиент давления между портальной и кавальной системой.

Все указанные методы лечения имеют паллиативный характер: они направлены не на лечение основного заболевания, а на ликвидацию одного из основных симптомов портальной гипертензии - кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Единственный радикальный метод лечения гипертензии в системе воротной вены у больных декомпенсированным циррозом печени - её трансплантация.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка

В настоящее время для профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени применяют неселективные β-адреноблокаторы: пропранолол, анаприлин, нодолол и др. Данные препараты приводят к снижению портального давления благодаря уменьшению сердечного выброса и урежению пульса. Брадикардия на 25% снижает давление в воротной вене и на 20-30% уменьшает риск кровотечения. Дозу препарата подбирают индивидуально. Возможно комбинированное применение β-адреноблокаторов и нитратов. При наличии противопоказаний к применению β-адреноблокаторов для снижения портального давления используют нитраты длительного действия. У больных с внепечёночной гипертензией подобную профилактику не проводят.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка - главная причина летального исхода у больных портальной гипертензией, поэтому лечение и профилактика этого проявления заболевания - основное показание к хирургическому вмешательству.

У больных циррозом печени профилактическое хирургическое лечение показано только при явной угрозе возникновения кровотечения , т.е. при варикозных венах пищевода и желудка II-III степени с явлениями васкулопатии и эзофагита. У больных с варикозными венами I и II степени, но без нарушений трофики слизистой оболочки оперативное лечение не выполняют. Таких больных наблюдают с ежегодным эндоскопическим контролем.

При внепечёночной портальной гипертензии показания к профилактическому хирургическому лечению могут быть более широкими, так как успешное портокавальное шунтирование приводит этих больных к выздоровлению , а вероятность технического выполнения шунтирующих операций при этой патологии выше в молодом возрасте, на ранних стадиях патологического процесса.

Резистентный асцит при портальной гипертензии также может считаться показанием к хирургическому лечению, так как качество жизни этих больных крайне низкое, а дальнейшее консервативное лечение бесперспективно. Поскольку в большинстве наблюдений стойкий асцит - признак декомпенсации цирроза печени, риск выполнения больших операций крайне велик. Преимущество отдают паллиативным хирургическим вмешательствам, облегчающим жизнь этих больных.

Отбор больных с гипертензией в системе воротной вены для выполнения различных хирургических вмешательств - очень ответственный момент. Больные с внепечёночной портальной гипертензией редко требуют специальной предоперационной подготовки, благодаря сохранности функциональной способности печени. Однако при гипертензии, возникшей вторично вследствие заболеваний системы крови или тромбофилии, существует высокий риск тромботических или гематологических осложнений, что необходимо учитывать в предоперационной подготовке. В таких ситуациях её проводят совместно с гематологами (цитостатическая терапия при миелопролиферативных заболеваниях и антикоагулянтная для профилактики тромботических осложнений).

Другая клиническая ситуация у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией. Выбор соответствующего оперативного пособия и прогнозирование результатов хирургического лечения для таких больных тесно связаны с более точной объективизацией глубины поражения печёночной паренхимы, оценкой резервных возможностей печени и организма в целом. Несмотря на определённые недостатки, наиболее практичной и удобной считают прогностическую систему тестов Чайлда-Пью (см. выше). Её недостаток - недооценка критерия «состояния питания» и произвольный характер используемой балльной системы. При решении вопроса о хирургическом вмешательстве, кроме критериев Чайлда-Пью, следует определять активность процесса по данным основных ферментов цитолиза (ACT, AЛT), степень выраженности холестаза и состояние параметров центральной гемодинамики.

Придерживаясь классификации Чайлда-Пью, большинство исследователей считают возможным и целесообразным применение хирургического метода лечения у больных функциональных классов А и В. При декомпенсированном циррозе печени (класс С) риск операции крайне высок, и при возникновении кровотечений из варикозно расширенных вен преимущество отдают малоинвазивным или консервативным методам лечения.

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Предоперационная подготовка больных портальной гипертензией при циррозе печени включает нормализацию функций поражённого органа, улучшение процессов метаболизма, уменьшение или устранение выраженности клинических проявлений основных симптомов заболевания. Комплекс лечебных мероприятий состоит из общих и специализированных методов терапии.

Общие направления лечения:
. инфузионно-гемотрансфузионная терапия с переливанием препаратов крови (альбумина, плазмы, эритроцитарной массы), глюкозо-солевых растворов, направленная на коррекцию метаболических нарушений и анемии;
. кардиальная терапия при наличии признаков сердечной недостаточности;
. витаминотерапия (препараты группы В);
. местная и общая терапия воспалительных поражений слизистой оболочки пищевода и желудка;
. короткий курс гормонотерапии при активном процессе в печени (внутривенно: преднизолон по 150-200 мг/сут с последующим снижением дозы в течение недели до 30 мг).

Специализированные методы предоперационной подготовки:
. диуретическая терапия под контролем водного баланса при отёчно-асцитическом синдроме;
. медикаментозная профилактика угрозы кровотечения из варикозно расширенных вен (β-адреноблокаторы, нитраты);
. лечение латентной или клинически явной печёночной энцефалопатии (препараты лактулозы, орнитин внутривенно или внутрь);
. антиоксидантная терапия;
. нутриентно-метаболическая терапия, направленная на коррекцию белково- энергетической недостаточности и важнейших обменных нарушений.

Специфический характер нутриентно-метаболической терапии связан с необходимостью применения источника аминоазота, в котором снижена пропорция ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина и триптофана) и повышено содержание аминокислот с разветвлённой боковой цепочкой (лейцин, изолейцин, валин). Для парентерального питания применяют метаболически адаптированные аминокислотные смеси, такие, как 5 и 8% раствор аминостерил-Гепа или 10% раствор аминоплазмаль-Гепа. Для лечения гепато-портальной энцефалопатии могут быть использованы парентеральные аминокислотные составы: орнитин. С целью энтеральной зондовой коррекции метаболических нарушений применяют «Hepatonutril» (Испания), «Falkamin» (Германия), «Nutricom-hepa» (Германия), «Nutrigep»(CIIIA), «Fresubin-Hepa» (Германия), а также отечественное средство - гепэнцефамин.

При сохранении возможности питания через рот или при переходе от зондового к оральному питанию в качестве дополнения к натуральным пищевым продуктам используют специализированные белково-аминокислотные модули: «Гепамин», «Лактострикт» (Германия), содержащие минеральные вещества, микроэлементы и витамины.

Снижение толерантности к белковой нагрузке и наличие признаков латентной или шунтовой энцефалопатии требуют назначения дополнительно к диете специализированных белково-аминокислотных модулей «Гепамин-спешиал» (Россия) или «Фалькамин пеллетс» (Германия). Это лечение может быть дополнено применением пероральной формы орнитина или назначением препаратов лактулозы.

Если в результате предоперационной подготовки не получено заметного терапевтического эффекта, следует ещё раз оценить резервные возможности больного циррозом печени и соотнести их с риском планируемой операции. При любых сомнениях в переносимости предполагаемого хирургического вмешательства следует отказаться от планируемой операции в пользу менее травматичного пособия и продолжить корригирующую терапию.

А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко

Нормальное давление в V. Portae около 10 мм.рт.ст., около 3/4 печеночной крови проходит через V. Portae (общий кровоток вместе с A. Hepatica составляет около 1,5 литров/мин = 25% сердечного выброса). Портальная гипертензия это давление в портальной вене больше 10-12 мм.рт.ст.

Этиология

Предпеченочный блок (внепеченочный пресинусоидальный блок): V. Portae (пилетромбоз) или тромбоз селезеночных вен (повышенная склонность к тромбозам или как следствие септического процесса например, при сепсисе пупочной вены у маленьких детей), врожденные пороки V. Portae (например гипоплазия — болезнь Baumgarten), повышенный печеночный кровоток (артерио-венозная фистула, спленомегалия), сдавление снаружи, например, опухолями.

Внутрипеченочный блок (в 90% случаев): гепатоцелюлярный (внутрипеченочный постсинусоидальный блок) — цирроз печени (в 80% случаев алкогольный, в 15%-постгепатитный хронический активный гепатит), перипортальный фиброз, жировая печень, (билиарный цирроз), Morbus Wilson, хронические интоксикации мышьяком, интоксикации винилхлоридом, саркоидоз, врожденные кисты. Шизоматоз наиболее частая причина портальной гипертензии в тропических странах.

Постпеченочный блок (внепеченочный постсинусоидальный блок): сдавление печеночных вен, тромбоз V. Cava или V. Hepatica (синдром Budd-Chiari) с застоем в печени, декомпенсированная сердечная недостаточность (кардиальный цирроз), «панцерное сердце», заболевания крови (нарушение свертывания).

Патогенез

Портальная гипертензия вызывает образование коллатерального кровотока, варикоз вен пищевода (сброс через V. Azygos, V. cavasuperior) — возникают кровотечения, прежде всего в области кардии (как правило, массивное). Реканализация пупочной вены дает видимую «голову медузы».

Сброс крови через V. Mesenterica inferior и вены таза дает видимые ректальные сосудистые выпячивания, но не .

Портальная гипертензия вызывает спленомегалию и ускоренный распад клеток крови — прежде всего тромбоцитопения с высокой летальностью при кровотечениях, лейкопения и незначительно выраженная , гемосидероз.

Есть общая склонность к кровотечениям вследствие сниженного синтеза факторов свертывания крови в печени. Общее изменение гемодинамики: портальная часть кровотока через печень редуцирована о компенсаторно увеличивается артериальная часть примерно в 2 раза (до 1 литра/мин).

Классификация

Child-классификация для определения функции печени

  • группа А: билирубин < 2 mg/dl, альбумин > 3,5 g/dl, асцита нет, нет неврологической симптоматики, общее состояние хорошее
  • группа В: билирубин 2-3 mg/dl, альбумин 3-3,5 g/dl, легко терапируемый асцит, незначительная неврологическая симптоматика, общее состояние хорошее
  • группа С: билирубин > 3 mg/dl, альбумин < 3 g/dl, устойчивый к терапии асцит, тяжелая неврологическая симтоматика, возможна Comahepaticum, плохое общее состояние

Выраженность стеноза V. Portae — классификация по Auvert.

Симптомы

Спленомегалия, боли в верхней половине живота, желтуха, ладонная эритема, голова медузы, Spider naevi, асцит, . Кровотечение из варикозных вен пищевода: особенно внутрибрюшного давления, например, при натуживании при акте дефекации, или эрозия сосудистой стенки, кровавая рвота, черный стул.

Для тяжелой портальной гипертензии характерна энцефалопатия (классификация по Tray, Burns и Saunder)

  • стадия 1: легкая конфузия, медленное мышление, нарушение, смена настроения, легкий тремор, нормальная ЭЭГ
  • стадия 2: неадекватное поведение, выраженная сонливость. Flappingtremor, общее замедление
  • стадия 3: пациент чаще спит, можно разбудить, массивная конфузия, наличие Flapping tremor, патологическая ЭЭГ
  • стадия 4: кома, Foetor hepaticus, тремора нет, патологическая ЭЭГ

Flapping tremor: при вытянутых руках (ладони обращены к полу) с разведеннымии пальцами — грубый трепещущийся тремор рук и пальцев (около 1/сек.), вызванный внезапной потерей тонуса. Он характерен, но не специфичен (дифдиагноз: уремия, сердечная недостаточность).

Диагностика

Анамнез и клиническое обследование: спленомегапия, желтуха, асцит, отеки, Spider naevi, Caput medusae, ладонная эритема.

Дифференциальная диагностика :

  • портальная гипертония, цирроз печени
  • злокачественные опухоли
  • воспалительные процессы (бактериальный, туберкулез, Lupus erythematodes)
  • заболевания поджелудочной железы
  • сердечная недостаточность

Лечение

Консервативное лечение кровотечения при портальной гипертензии: восполнение объема жидкости через ЦВК, переливание, катетеризация мочевого пузыря.

Зонды дают механическое сдавление вены: зонд Sengstaken-Blkemore с двумя баллонами для пищевода и вен кардии или зонд Linton с одним баллоном для варикозных вен в области свода желудка. Накладывается не больше чем на 24 часа (максимально 48 часов, так как существует опасность некротизации слизистой.

Чрезкожная чрезпеченочная эмболизация вен. Эндоскопическое лигирование варикозных вен, возможно и при остром кровотечении.

Медикаментозное лечение портальной гипертензии: снижение давления в портальной системе с помощью вазопрессина или терпипрессина (аналоги антидиуретического гормона) и нитратов. Затем эндоскопическое склерозирование варикозных вен пара- и интравазальное (в 80% случаев остановка кровотечения) с помощью Aethoxysklerol или Histoacryl (при варикозе в области кардии) в 5 приемов (раз в неделю по 15-20 мл).

Лечение асцита при портальной гипертензии: NaCl(максимум 3 литра) и жидкость (макс. 1,5 литра/день), диуретики (антогонисты альдостерона — спиронолактон, возможно + ксипамид или фуросемид), пункция (парацентез) только в острых ситуациях (например, дыхательная недостаточность) с одновременным восполнением потери белка (6-10 гр. на каждый литр отпунктированной жидкости).

Целью оперативного лечения портальной гипертензии является снижение портального давления (паллиативное мероприятие, так как не устраняет основного заболевания). Применяется не в качестве профилактического мероприятия, так как не улучшает прогноз. Не в стадии кровотечения!

Безуспешность консервативного лечения асцита при портальной гипертензии: брюшинно-венозный шунт.

В крайних случаях портальной гипертензии проводится трансплантация печени.

Прогноз

Кровотечение из варикозных вен пищевода: летальность 30-50% вследствие печеночной недостаточности, аспирации, легочной недостаточности, шока при массивном кровотечении. Опасность рецидива кровотечения после склерозирующей терапии: 30-40% вследствие возникновения новых варикозных вен или реканализации (особенно в первые 3 месяца после склерозирования сосудов).

Общий прогноз при портальной гипертензии: после 5 лет живет около 50% больных (после шунтирования такие же показатели). Синдром Budd Chiari и злокачественные опухоли — прогноз очень плохой. Операционная летальность (порто-кавальный шунт): Child А 5%; Child В 12%; Child С 40%.

Осложнения портальной гипертензии

  • массивное кровотечение из варикозных вен с летальностью до 50% (чаще всего в области эзофагокардиального перехода, например, при механическом повреждении кардии пищей или рвотой; сильное кровотечение вследствие отсутствия сосудистого сокращения (вены) и часто сниженных факторов свертывания крови (пониженный синтез в печени)
  • рецидивирующие кровотечения после склерозирования
  • печеночная кома вследствие интоксикации NH3, профилактика: нересорбируемый + очищение кишечника (лактулоза), возможно промывание.

Операционные осложнения :

  • шунтирующие операции с выключением печени (паллиативные мероприятия) — печеночная энцефалопатия в 30-50% как результат отсутствия дезинтоксикационной функции печени (профилактика с помощью богатой калориями, бедной белком диеты), печеночная кома
  • после склерозирующей терапии варикозных вен пищевода: стеноз пищевода, образование варикоза в области свода желудка
  • после баллонной тампонады: некроз слизистой
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург