Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые рекции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.

Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать.

Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.

Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.

1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже – ягодицы, верхние и нижние конечности.

2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими . Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

3. Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с .

4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.

В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, лепрой и .

Больные туберкулёзом кожи составляют 2% общего числа туберкулезных больных. Нередко у больных туберкулёзом кожи наблюдается активный туберкулёз других органов. Различают очаговые и диссеминированные формы туберкулёза кожи.

Очаговый туберкулез кожи . Волчаночный туберкулез кожи (синоним: туберкулезная волчанка, вульгарная волчанка) - наиболее распространенная форма: Классическим проявлением ее является мягкий, полупрозрачный розово-красного цвета бугорок - люпома (рис. 4). При надавливании на него пуговчатым зондом образуется западение или зонд проваливается в рыхлую ткань, что вызывает боль и кровотечение; при надавливании стеклом выявляется характерный цвет яблочного желе. На слизистых оболочках люпома легко кровоточит. Бугорки сливаются между собой, образуя более или менее обширный очаг поражения, который иногда, подвергаясь обратному развитию в центре, принимает кольцевидные, гирляндообразные очертания (рис. 5). В последующем он может шелушиться, приобретать опухолевидную или бородавчатую форму, изъязвляться (рис. 6) и покрываться корками. В редких случаях изъязвление распространяется на подлежащие ткани вплоть до костей, что может привести к разрушению носа, век, ушных раковин, пальцев и др.,- обезображивающая (мутилирующая, увечащая) форма вульгарной волчанки. Течение волчаночного туберкулёза кожи длительное, при заживлении образуются белые атрофические , в которых вновь возникают люпомы. Общее состояние больных в большинстве случаев вполне удовлетворительное. Иногда вульгарная волчанка осложняется , лимфангитами, что может привести к нарушению лимфообращения и развитию (конечностей, губ).

Колликвативный туберкулез кожи (синоним скрофулодерма) возникает обычно в детском и юношеском возрасте; характеризуется образованием в подкожной клетчатке плотных узлов, которые постепенно увеличиваются в размерах и спаиваются с кожей. Последняя приобретает синюшно-красный Цвет. Узлы размягчаются и вскрываются с отделением крошковатого содержимого и образованием язвы с подрытыми краями, дно которой покрыто мягкими желеподобными грануляциями. После заживления остаются неровные («рваные», «косматые») рубцы (рис. 7).

Бородавчатый туберкулез кожи встречается в основном у мужчин; чаще возникает вследствие заражения от трупов больных туберкулёзом животных и людей (трупный бугорок, бугорок анатомов). Как правило, появляется одиночный очаг (обычно на тыльной стороне кисти) в виде четко отграниченного округлого инфильтрата с бородавчатым центром и гладкой периферической зоной синюшно-красного цвета (рис. 8). Процесс заканчивается образованием нежного пигментированного рубца.

Милиарно - язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (синоним вторичная туберкулезная язва). Вокруг естественных отверстий у больных туберкулёзом внутренних органов появляются мелкие узелки, превращающиеся в гнойнички, а при вскрытии их - в язвочки. В результате их слияния образуется болезненная язва с мелкофестончатыми подрытыми мягкими краями. На дне ее видны желтоватые мельчайшие абсцессы. В отделяемом язвы обнаруживают БК. Развивается регионарный лимфаденит.

Туберкулез кожи. Рис. 4-6. Туберкулезная волчанка. Рис. 4. Люпомы. Рис. 5. Обширные очаги поражения (слившиеся люпомы). Рис. 6. Язвенная форма. Рис. 7. Скрофулодерма. Рис. 8. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 9. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица.

Рис. 1. Язвенная форма туберкулезной волчанки. Рис. 2. Начальная форма туберкулезной волчанки. Рис. 3. Обезображивающая туберкулезная волчанка («птичий клюв»). Рис. 4. Скрофулодерма.

Рис. 1. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 2. Туберкулезная волчанка. Рис. 3. Папуло-некротический туберкулез. Рис. 4. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица. Рис. 5. Туберкулезная волчанка красной каймы губы и десны. Рис. 6. Lupus-carcinoma.

Диссеминированный туберкулез кожи

Индуративный туберкулез кожи [синоним: уплотненная (индуративная) , эритема Базена]. Как правило, страдают молодые женщины. В толще подкожной жировой клетчатки голеней, обычно на их заднебоковых поверхностях, появляются слегка болезненные узлы размером 3-4 см в диаметре, кожа над ними приобретает синюшно-красный цвет. В некоторых случаях узлы изъязвляются.

Папулонекротический туберкулез кожи характеризуется высыпанием на разгибательных поверхностях конечностей бугорков величиной с чечевицу, в центре которых обнаруживается очаг некроза. При заживлении образуются четко ограниченные, округлой формы, как бы вдавленные («штампованные») рубчики;
Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица (синоним диссеминированная милиарная волчанка лица). В отличие от вульгарной волчанки, бугорки не сливаются (рис. 9), в центре некоторых из них развивается некроз, процесс заканчивается образованием пигментированных атрофических рубчиков и пятен.

Лихеноидный туберкулез кожи (синоним лишай золотушных); Болеют дети и подростки. Обычно на коже туловища появляются сгруппированные бугорки размером 0,2-0,3 см в диаметре, покрытые чешуйками серого цвета. При плотном прилегании их друг к другу образуются округлые, кольцевидные, фигурные бляшки. Субъективные ощущения отсутствуют.

Просуществовав несколько недель или месяцев, сыпь исчезает, оставляя , иногда точечные рубчики, однако в осеннее и весеннее время возможны .

Лечение туберкулеза кожи лучше проводить в специализированных учреждениях санаторного типа - люпозориях. Из наиболее эффективным является . При поражении слизистых оболочек следует одновременно с фтивазидом назначать стрептомицин, при скрофулодерме - , при волчанке слизистых оболочек - витамин D2 (в течение 3-6 месяцев), в резистентных случаях папулонекротического туберкулёза кожи, диссеминированной милиарной волчанки лица - кортикостероидные препараты. Последующее, профилактическое, лечение (2-3 курса с интервалами 4- 9 мес.) проводят только фтивазидом. Больные нуждаются в хороших материально-бытовых условиях, полноценном питании, общеукрепляющем лечении (витамины, железо).

Прогноз благоприятный. При обезображивающих рубцах показаны (не ранее чем через 2 года после клинического выздоровления).

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Возбудителем туберкулёза кожи (tuberculosis cutis) является туберкулёзная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развивается, как правило, на фоне общей туберкулёзной инфекции (туберкулёзное поражение лёгких, лимфатических узлов, костей) в результате проникновения микобактерий туберкулёза в кожу лимфо- или гематогенным путём. Проявления туберкулёзного поражения кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их вирулентности, резистентности организма, а также от условий среды.

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) - наиболее часто встречающаяся разновидность туберкулёза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на лице, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.

В связи с тем что туберкулёзные бугорки, или люпомы, располагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2-5 мм с относительно чёткими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более заметными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus). Лишь в редких случаях очаги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus).npH диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе). Характерна мягкая консистенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возникает стойкое углубление, а при более энергичном давлении - разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотечение (симптом проваливания зонда).

Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелушение, иногда значительное (lupus vulgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек покрыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может привести к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).

Течение туберкулёзной волчанки длительное, без лечения многолетнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугорки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атрофия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.

При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпитеяиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно также наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулёза.

Дифференциальная диагностика

Туберкулёзную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза , лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры , туберкулоидной формы лейшманиоза .

От бугоркового сифилида туберкулёзная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулёзе десятилетия).

Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулёзе они мягкие. Сифилиды имеют насыщенный тёмно-красный цвет, люпомы - бледно-красный с желтоватым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как правило, изолированно, а при туберкулёзной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, имеют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтрата, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулёзе язвы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащими зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулёзной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, характерно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе отрицательны. Важное значение имеют положительные серологические реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.

Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугоркового сифилида и туберкулёзной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом заболевании выявляют хронический воспалительный процесс типа инфекционной гранулёмы. В пользу диагноза сифилиса могут свидетельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулёзной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосудах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулёзной волчанке.

От мелкоузелкового саркоида туберкулёзная волчанка отличается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые; туберкулёзная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положительными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулёзе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулёзной волчанке бугорки больше склонны и изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологически дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулёзной волчанке имеют тенденцию к более поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутствовать и при туберкулёзной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулёзной волчанки.

Туберкулёзная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение её длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугорки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулёзной волчанке выявляют гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигантские белые отростчатые эпидермоциты.

Отличить туберкулёзную волчанку от дискоидной красной волчанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулёзная волчанка развивается у детей, а красная волчанка, - как правило, у взрослых. При туберкулёзной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска высыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной волчанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъязвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не только на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулёза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболеваниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не бывает бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с самого начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз , атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулёзной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания.

Дифференциальную диагностику туберкулёзной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что последний развивается, как правило, у взрослых, представляет собой одиночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулёзная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающих клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулёзной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулёзной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотнение её краев, кратерообразный характер язвы.

Люпоидный сикоз отличается от туберкулёзной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, первичным элементом является не люпома, а фолликулярная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых волосами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдельных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.

Одной из характеристик туберкулезной инфекции является множественность мест её локализации. Чаще говоря о туберкулезе легких, нельзя забывать о такой форме заболевания, как туберкулезная волчанка (или люпоидный кожный туберкулёз). Это заболевание с длительным и тяжелым течением, ярко выраженной симптоматикой, плохо поддаваемое лечению, даже специфическими препаратами.

О механизме развития

Этиологическим фактором заболевания является микобактерия туберкулеза, называемая в народе палочкой Коха. Это малоподвижный микроорганизм, не способный образовывать спор или капсул. Он не выделяет токсинов, поэтому ярких клинических форм заболевания не дает. По мере накопления бактерий в тканях и выработке повышенной чувствительности в ним развиваются первичные признаки инфицирования, в дальнейшем переходящие в типичную клинику туберкулеза.

Туберкулез кожи вписывается в такую характеристику классически. Его своевременная диагностика происходит обычно не чаще 20% случаев.

В момент расцвета заболевания кожные покровы претерпевают значительные изменения: они буквально обезображиваются, покрываются рубцовой тканью.

Особенностью туберкулезной волчанки в последнее время стало превалирование её диссеминированных форм над распространенными.

Каждый эпизод кожного поражения является следствием общеорганизменного заболевания.

В этот период иммунитет человека резко угнетается, защитные реакции сводятся практически к нулю. Особенно опасны в таком состоянии травмы, повреждения целостности кожных покровов, заболевания инфекционной природы, стрессы, параллельное лечение цитостатическими препаратами, недостатки в работе эндокринной системы и тому подобное.

Об основных симптомах

В результате кожных поражений микобактериями туберкулёза могут страдать:

• Лицо (нос, щеки, подбородок, лоб);
• Слизистые оболочки;
• Конечности;
• Частично – туловище.

Для начальной стадии болезни характерно появление люпом – бугристых образований небольшого размера, имеющих коричневатое окрашивание, мягких и подвижных на ощупь. Вначале они имеют ровную блестящую поверхность, которая постепенно истончается, сохнет, приобретает склонность к шелушению.

Бугорки, первоначально прдеставляющие неупорядоченную россыпь, сливаются, образуя сплошную зону воспаления. Она краснеет, отекает, в тканях развиваются процессы застоя лимфы и крови. Пальпаторно проявляется признак Поспелова: легкое надавливание на бугорок ведет к его мягкому погружению в подлежащие ткани. Это свидетельство разрушения соединительной ткани, дающей подкожному слою эластичность и гибкость.

Важным диагностическим моментом является феномен «яблочного желе»: если на бугорки надавить стеклом, подлежащие кровеносные сосуды лопаются, на поверхность выделяется кровь. Липомы при этом становятся прозрачными, желтыми, с безжизненными стенками.

Дальнейшее развитие дефекта кожи приводит к её изъязвлению, а порой – к ракообразованию.

Донное часть язв выполнена клетками разрыхленного рогового слоя эпителия, кровоточит, часто покрыта грануляционными клетками серого цвета. Не исключено вовлечение в процесс подлежащих слоев тканей (например, хрящевой ткани, соединительной, мышечной и даже костной). Этим объясняются разрушения анатомической структуры, например, лица (нос «проваливается» из-за разрушения хрящевой ткани). Деструкция тканей может вести к потере формы ушей, век, дистальных отделов конечностей).

Язвы могут рубцеваться, превращаясь в тонкий плоский слой кожи, на которых вполне возможно появление повторных патологических элементов.

Описанная клиника заболевания является классической. Однако её можно разделить на пятнистую и бугорковую формы. В первом случае элементы поражения не возвышаются над соседними участками, во втором – бугорки явно заметны и утолщены.

Об осложнениях заболевания

Несмотря на всю сложность основного заболевания, для него характерны и осложнения. Открытые кожные поверхности – водные ворота для присоединения инфекции извне. Стафилококк, стрептококк, псведомонада, синегнойная палочка и ряд других микроорганизмов, попадая в раневую поверхность, начинают там свою жизнедеятельность, вызывая процессы воспаления гнойно-септического характера. Именно так развиваются рожистое поражения, лейшманиоз, сифилис.

Вопросы дифференциальной диагностики находятся в компетенции дерматологов, инфекционистов, фтизиатров. В помощь им – лабораторные методы исследования, анализы крови, мокроты, язвенного содержимого.

Пути распространения туберкулеза кожи

Передача микобактерий туберкулёза здоровому человеку может осуществляться несколькими путями:

• Контактно-бытовым: при загрязнении микробами предметов окружающей среды, через грязные руки. Источником инфекции при этом является больной человек, выделяющий микроб.;
• Через участки кожи с нарушенной целостностью (в таком случае на первых порах наблюдается так называемая бородавчатая форма болезни);
• Экзогенным путем (в участки кожи попадание инфекции может проходить путем кровотока либо лимфотока из уже больных внутренних органов).

Основные направления лечения

Современные подходы к лечению базируются на ведущем этиологическом факторе заболевания. Так, назначается специфический противотуберкулёзный препарат – ортивазид (второе название – тубазид). Для усиления его воздействия необходимо дополнительное введение витамина D и стрептомицина. Дозировку и курс лечения определит врач.

Кроме препаратов общего действия рекомендуется местное лечение. Его целью является воздействие на пораженные тканевые покровы. Так, будут полезны пирогалловая мазь или резорциновая паста, из физиотерапевтических процедур назначаются обработка жидким азотом либо раствором молочной кислоты (рекомендуется для слизистых оболочек).

Существует и хирургический метод лечения поражения туберкулёзной волчанкой, когда оперативным путем удаляются пораженные очаги с проведением курса рентгеноблучения.
В практике часто сочетают возможные методы лечения. Однако здесь необходимо учитывать индивидуальные особенности организма и степень развития заболевания.

Чем заболевание может закончиться?

Длительное течение заболевания туберкулёзной волчанкой может иметь различные степени проявления и заключительный исход. Некоторые пациенты отмечают монотонность протекания болезни, без периодов прогресса на протяжении ряда лет. При этом не проводится какого-либо специфического лечения.

В других случаях распространение болезненных поражений происходит быстро, затягивая все новые и новые участки кожи. Сливающиеся воедино элементы представляют собой один большой участок воспаления, уродующий внешность и доставляющий больному массу проблем физического и морального значения.

Дать этому объяснение возможно. Уровень иммунитета у всех людей различный. Наличие сопутствующих заболеваний, появление провоцирующих к новым болезням факторов, неполноценное питание, регулярные нарушения режимов труда и отдыха, бесконтрольное применение медикаментозных средств, в т.ч. антибактериального назначения, постоянное пребывание в состоянии стресса, резкая смена климатических условий жизни – вот неполный перечень факторов, способных ухудшить реактивность организма.

В любом случае заболевание стоит диагностировать и начать лечить, чем раньше, тем лучше. В случае полноценного и своевременного принятия мер болезнь может иметь положительную динамику и закончиться полным выздоровлением. Работоспособность может восстановиться за несколько месяцев.

Отсутствие должного внимания и неквалифицированная медицинская помощь только затягивают процесс и отдаляют выздоровление.

Туберкулез кожи в 80% случаев диагностируется поздно. Заболевание всегда протекает длительно и тяжело поддается лечению. Признаки и симптомы туберкулеза кожи ярко выражены. Кожные покровы со временем обезображиваются рубцовой тканью. Разнообразные формы заболевания имеют свои симптомы и проявления (в статье имеются многочисленные фото туберкулеза кожи). В недалеком прошлом туберкулезная волчанка была самой распространенной кожи. Сегодня чаще регистрируются диссеминированные формы.

Рис. 1. Волчанка кожи носа.

Туберкулез кожи включает в себя целую группу разнообразных по клинике и морфологии кожных заболеваний, которые вызываются (МБТ). Возбудители при этом воздействуют на кожу либо напрямую, либо опосредовано. Каждое из заболеваний есть не что иное, как местное проявление туберкулезного поражения всего организма.

Туберкулез всегда развивается в ответ на угнетение иммунитета, а точнее его клеточного звена — Т-лимфоцитов. Этому способствует:

• тяжелые травмы,
• повреждения кожных покровов,
• инфекционные заболевания,
• сбои в работе нервной и эндокринной систем,
• неполноценное питание,
• длительный прием кортикостероидов,
• цитостатическая терапия.

При развитии туберкулеза имеет место:

• количество МБТ,
• поражающее воздействие возбудителей (вирулентность),
• наследственная предрасположенность.

Этиология заболевания

• кожи является микобактерия туберкулеза, которую в 1882 году впервые открыл Р. Кох.
• принадлежит к семейству лучистых грибов, роду микобактерий, куда, кроме нее, относятся возбудители проказы, склеромы и более 150 видов атипичных микобактерий.
• Размножаются микобактерии путем деления и почкования. Процесс этот длится 24 часа.
• МБТ проявляют значительную устойчивость во внешней среде. Их невозможно выморозить. До 15-и минут они сохраняет жизнеспособность в кипящей воде. В навозе живут до 15-и лет, до 1-го года – в сточных водах. В высушенном состоянии возбудитель сохраняет жизнеспособность в течение 3-х лет.
• Микобактерии устойчивы к фагоцитозу (макрофаги не могут уничтожить микобактерию, хотя начинают с ней борьбу – незавершенный фагоцитоз).
• Существует человеческий, бычий и промежуточный типы МБТ.
• Возбудитель имеет вид вытянутой палочки довольно сложного строения: трехслойная и внутриклеточная мембрана содержат полисахариды, липопротеиновые комплексы и белки. Белки отвечают за антигенные свойства (туберкулин). Полисахариды играют роль при обнаружении антител. Липидные фракции помогают МБТ противостоять кислотам и щелочам.

Рис. 2. Микобактерии туберкулеза.

Пути распространения туберкулеза кожи

• Распространяют инфекцию больные туберкулезом с мокротой, мочой, через свищи и предметы обихода. Источником заражения являются так же больные животные и, обсемененные МБТ, продукты питания от больных животных. В период формирования иммунитета возникает первичный туберкулез кожи (туберкулезный шанкр, лихеноидный туберкулез кожи).
• Инфекция может попасть через поврежденные участки кожи . Однако, подобное инфицирование возможно лишь при массивном инфицировании (бородавчатая форма туберкулеза кожи). Вокруг свищей и язв при внелегочных формах туберкулеза может сформироваться фунгозный туберкулез кожи.
• Микобактерии могут проникать в кожу и подкожную клетчатку при росте первичного очага из лимфоузлов (скрофулодерма).
• Микобактерии могут проникать в кожу с кровью и по лимфатическим путям из внутренних органов, пораженных туберкулезом. Когда инфекция распространяется с током крови, то развиваются острые милиарные формы туберкулеза. Это вторичный туберкулез, который составляет до 70% всех случаев туберкулезного поражения. Сюда относится туберкулезная волчанка и диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица.
• Имеется целый ряд заболеваний, которые связаны с туберкулезом не на прямую, а опосредованно. Это аллергические васкулиты , возникающие в результате аллергического иммунного («параспецифического») воспаления в ответ на инфицирование микобактериями (розацеоподобный туберкулид Левандовского).

Рис. 3. На фото туберкулез кожи лица и шеи.

Патоморфология

При туберкулезе вокруг внедрившихся туберкулезных палочек возникает бугорок (туберкулюм), компонентами которого являются:

• внутри бугорка явления казеозного некроза (повреждения) тканей и микобактерии туберкулеза (компонент присущ только туберкулезу);
• окружены МБТ клетками, специфичными для любого грануломатозного заболевания – лимфоциты, эпителиоидные клетки и клетки Пирогова-Лангханса (клеточная пролиферация );
• наружный слой (экссудативный компонент ) представлен клетками макрофагами, нейтрофилами, эозинофилами (неспецифический компонент).

Рис. 4. Гистологический препарат туберкулезного бугорка.

При туберкулезном поражении кожи чаще встречаются бугорковые структуры с неспецифическим воспалительным инфильтратом (в бугорке мало МБТ или они отсутствуют). Туберкулезные гранулемы характерны для туберкулезной волчанки. При аллергических васкулитах , возникающих в ответ на воздействие микобактерий и продуктов их распада возникают рассеянные формы туберкулеза кожи. В данном случае поражаются сосуды кожи и подкожной клетчатки.

Первичный туберкулез кожи

Данная форма заболевания встречается чрезвычайно редко. Болезнь развивается в период развития первичного туберкулеза. Чаще болеют дети в возрасте до 10-и лет. Вначале появляется папула красновато-коричневатого цвета. Далее в центре папулы появляется язва (туберкулезный шанкр). Периферические лимфоузлы увеличиваются в размерах. Часто изъязвляются. Язвы заживают длительно. На их месте появляются тонкие рубцы. При ослабленном иммунитете заболевание вновь возвращается, обезображивая тело рубцами и шрамами.

Вторичный туберкулез кожи

Заболевание представлено разнообразием локализованных и диссеминированных форм, которые появляются у ранее инфицированных людей. До 75% всех случае занимает туберкулезная волчанка.

Обычная или вульгарная туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris)

В недалеком прошлом туберкулезная волчанка была самой распространенной формой туберкулеза кожи. Сегодня чаще регистрируются диссеминированные формы. МБТ проникают в кожу из региональных лимфоузлов по лимфатическим путям и гематогенно (с током крови). Зачастую болезнь возникает в детском возрасте, протекает длительно, с периодическими обострениями, распространяется медленно.

Симптомы заболевания

При болезни поражаются кожные покровы носа, лица, шеи, красной каймы губ, слизистые оболочки полости рта и глаз. Кожа конечностей поражается редко. Туберкулезные бугорки сливаются и образуют люпомы. Их цвет желтовато-ржавый. Размер – до 0,75 мм. Вначале люпомы располагаются глубоко, а потом начинают выступать над кожей.

Форма люпом округлая, консистенция мягкая, при значительном надавливании зондом элементы люпомы разрываются, появляется боль и кровотечение. Люпомы часто сливаются. Поверхность их гладкая и блестящая. Если нажать предметным стеклом на пораженный участок, люпомы приобретают цвет «яблочного желе» (). При благоприятном исходе в центре бугорков начинается рассасывание и замещение повреждения тонкой кожей в виде папиросной бумаги.

Рис. 5. Фото люпомы.

Рис. 6. Симптом «яблочного желе» при туберкулезной волчанке

Рис. 7. Lupus vulgaris.

Рис. 8. Последствия Lupus vulgaris.

Формы туберкулезной волчанки

Туберкулезная волчанка слизистых оболочек

Самая тяжелая форма Lupus vulgaris. При заболевании поражаются слизистые оболочки носа, глаз и полости рта. Вначале на них появляются красно-желтые образования (бляшки). Их поверхность имеет зернистый вид, напоминающий рыбную икру. Со временем процесс поражает хрящи носа и ушей. Далее наступает самопроизвольное отторжение поврежденных мертвых тканей, которое заканчивается стойким обезображиванием лица.

Рис. 9. На фото поражение языка при туберкулезной волчанке.

Рис. 10. Поражение слизистой оболочки полости рта.

Опухолевая форма туберкулезной волчанки

Туберкулезные бугорки сливаются, образуя опухолевидное образование до 3-х см в диаметре. При прогрессировании процесса появляется распад подлежащих тканей, сопровождающийся повреждением хрящей и лимфоузлов.

Рис. 11. На фото опухолевая форма туберкулезной волчанки.

Плоская форма туберкулезной волчанки

Туберкулезные очаги сливаются, но участок поражения не выступает над уровнем кожных покровов. При прогрессировании заболевания появляются язвочки, у которых неровные края и зернистое дно.

Рис. 12. Плоская форма Lupus vulgaris.

Псориатическая форма туберкулезной волчанки

Туберкулезные очаги сливаются. Поверхность повреждения покрывается множеством мелких чешуек.

Рис. 13. Псориатическая форма Lupus vulgaris.

Рис. 14. Псориатическая форма Lupus vulgaris.

Эксфолиативная (чешуйчатая) форма туберкулезной волчанки

Туберкулезные очаги сливаются. Поверхность повреждения покрывается множеством крупных чешуек белесоватого цвета, которые плотно прилегают к подлежащим тканям. Внешний вид поражения напоминает бабочку.

Рис. 15. Эксфолиативная (чешуйчатая) форма Lupus vulgaris.

Рис. 16. Эксфолиативная (чешуйчатая) форма туберкулезной волчанки.

Рис. 17. Эксфолиативная (чешуйчатая) форма туберкулезной волчанки.

Саркоидоподобная форма туберкулезной волчанки

Сливаясь, туберкулезные очаги образуют опухолевидные образования красноватого цвета – люпус-карциномы. Процесс склонен к озлокачествлению.

Туберкулез кожи колликвативный (скрофулодерма)

После туберкулезной волчанки эта форма туберкулеза кожи стоит на втором месте по частоте заболевания. Свое название она получила от латинского scrofulae — набухшие лимфатические узлы шеи и colliquescere — растопляться. МБТ попадают в кожу из пораженных инфекцией лимфоузлов по лимфатическим путям. Над областью увеличенных лимфоузлов появляются трещины и изъязвления. Процесс локализуется на боковых частях шеи, груди и ключиц. Преимущественно заболевают молодые женщины.

Симптомы заболевания

Вначале заболевания появляются плотные безболезненные узелки, которые быстро увеличиваются в размере, образуя, плотно спаянные с подлежащими тканями узлы. Их размеры от 3-х до 5 см. Кожные покровы над лимфатическими узлами приобретают синюшный оттенок. Со временем узел становится мягкой консистенции и вскрывается. Образуется холодный абсцесс (нагноение без каких либо проявлений воспалительной реакции). Из свищевых ходов начинает выделяться гной с кровяными сгустками и кусочками разрушенных (некротизированных) тканей. Язва имеет мягкие края. Дно язвы покрыто желтоватым налетом. Видны многочисленные грануляции. При заживлении язвы появляются рубцы неправильной формы, которые соединяются между собой перемычками и мостиками. Сверху рубцы покрыты сосочковыми выростами.

Рис. 18. Скрофулодерма.

Рис. 19. Скрофулодерма.

Лечение туберкулеза должно быть комплексным с учетом возраста больного и сопутствующей патологии:

• воздействие на инфекцию;
• воздействие на больной организм в целом (иммунный статус) и на происходящие в нем патологические процессы (патогенетическое лечение);
• снижение уровня и ликвидация проявлений симптомов заболевания;
• местное лечение.

Лечение туберкулеза на современном этапе является важным компонентом в борьбе за предупреждение распространение инфекции. Снижение числа бацилловыделителей поможет снизить число инфицированных туберкулезом и предупредить появление новых случаев заболевания. Основу борьбы с туберкулезом составляет: