Реклама на портале

Опухоли у детей - частота, причины. Особенности опухолей у детей и их клиническое течение

Развитие опухолей у детей имеет несколько особенностей.

Первой особенностью опухолей у детей по сравнению с опухолями у взрослых является их возникновение у детей на основе дизонтогенеза - нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша.

Иными словами подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающиеся не на месте -дис- топично, т.е. большинство опухолей детского возраста бывают тератоидными. Тератома (в переводе с греческого означает урод, уродство, чудовище) - опухоль возникающая на основе дизонтогенеза на любом из этапов внутриутробного развития. Смещение тканевых зачатков, потеря ими связи с окружающими растущими и формирующимися тканями приводит к тому, что эти зачатки лишаются гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Благодаря такому выключению регулирующих влияний смещенные зачатки тканей приобретают известную автономность. Эта автономность является предпосылкой возникновения истинного опухолевого роста.

У взрослых тератоидные опухоли встречаются сравнительно редко, у детей же это основной вид опухолей. Так по данном Виллис на 704 случая новообразований у детей дизонтогенетические опухоли наблюдались в 339 случаях, что составляет 50%.

Второй особенностью опухолей у детей является частота у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных опухолей. У взрослых же злокачественные опухоли встречаются значительно чаще. B нашей стране доброкачественные опухоли, у детей встречаются от 83,2 до 92,8% от общего количества опухолей у детей. Соответственно злокачественных опухолей у детей колеблется от 16,7 до 7,2%. Имеется мнение, что редкость злокачественных опухолей у детей связана с длительностью инкубационного периода при воздействии кангеро- генов. Поэтому злокачественные заболевания возникают в другие возрастные периоды, чаще после 40-50 лет. Имеет значение и меньшая частота соприкосновения детей с канцерогенами, а также, вероятно, эндокринные и обменные особенности организма ребенка.

Третьей особенностью опухолей у детей является преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых преобладает рак, саркомы встречаются реже. Высказывается предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом еще внутриутробно от матери, циркулируя в крови, прежде всего соприкасаются с тканями мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов. Указывается также на значение эндокринного статуса ребенка, а именно на активное функционирование у детей вилочковой железы и малую активность половых желез.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с течением злокачественных опухолей у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональная нефрома и гамартомы) у детей долго сохраняется экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям и долго не метастазируют. Своевременное оперативное удаление этих опухолей приводит к полному выздоровлению ребенка. У детей наблюдается иногда переход злокачественных опухолей (например невробластом) в доброкачественные опухоли (ганглионевромы), что у взрослых никогда не наблюдается.

Эти особенности течения некоторых злокачественных опухолей у детей пока не получили своего объяснения. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет их классификацию. C одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного генеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому исходя изонтогенетического развития, все опухоли у детей делят на три основных типа:

I. Опухоли первого типа. K ним относятся тератомы. Они возникают при хаотичном неполном отщеплении некоторых бластомер. По гистологическому строению различают организмоидные тератмы, построенные не только из различных тканей, но и из зачатков различных органов (они образуются, очевидно, при отщеплении бластомеров в период бластулы). Органоидные тератомы построены из разнообразных тканей (они по-видимому, образуются при отщеплении зародышевых листков эмбриона в период органогенеза). Гистиоидные тератомы состоят из какой-то одной ткани, они, очевидно, образуются при нарушении развития как эмбрионального, так и раннего фетального периода.)

Различают зрелые и незрелые тератомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода и теряют свой недифференцированный характер к моменту рождения ребенка. Поэтому они не обладают полной автономностью и в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома в своем составе содержит незрелые недифференцированные ткани, не соответствующие возрасту носителя опухоли, способные к прогрессирующему росту, дают метастазы и являются истинными злокачественными опухолями.

II. Опухоли второго типа - это те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в центральной нервной системе, в симпатических ганглиях и в надпочечниках в ходе нормального возрастного развития. Так у ребенка в возрасте до одного года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогониев с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 летнего возраста.

Особенностью опухолей второго типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдается. Сюда относятся медуллобластомы, рети- нобластомы, нейробластомы.

III. K опухолям третьего типа относятся те опухоли, которые возникают по типу взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей.

Частные формы опухолей.

1. Гемангиомы - опухоли из кровеносных сосудов, обладают автономным, прогрессирующим ростом. У детей наблюдаются два основныхтипа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная гемангиома - гамартома(гистиоидная тератома) из пролиферирующих капилляров, имеет виддольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Локализуется капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - печени и других органах. Могут изъязвляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Состоят из капилляров с 2-3 слоями эндотелия. B просветах капилляров имеется кровь. Особенность капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления.

Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Имеет вид сине-багрового узла губчатого строения в разрезе. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие 2/3 объема печени, дети погибают от кровотечения. Кавернозные

ангиомы состоят из сосудистых полостей, разделенных соединительнотканными перегородками и заполненных кровью. Вследствие тромбоза полостей с организацией тромбов может наступить полное рубцовое превращение ангиомы. B рубце обнаруживаются кровяные пигменты.

Гемангиома артериальная имеет ветвистый характер т. e. распространяется на значительное протяжение. Состоит из ветвящихся и атипично построенных сосудов артериального типа. У детей встречается крайне редко.

Гемангиоэндотелиома встречается у детей относительно часто. Это капиллярная ангиома с пролиферирующим эндотелием. Опухоль растет очень быстро, но не метастазирует.

Ангиосаркома - плотная, бугристая опухоль, инфильтрирующая окружающие ткани, на разрезе с очагами кровоизлияний, некроза и кистами с кровянистым содержимым. Состоит из тяжей полиморфных веретенообразных, полигональных и круглых клеток, среди которых видны щели и полости, напоминающие сосуды, заполненные плазмой или кровью. Между тяжами клеток имеется рыхлая сеть аргирофильных волокон. Локализация этих злокачественных опухолей может быть самая разнообразная, они чаще встречаются у детей в возрасте 3-5 лет.

Опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы - встречаются у детей реже, чем гемангиомы. B гипертрофической лимфангиоме имеет место пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образование кавернозных полостей с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы тел, которые могут достигать размера с детскую голову. Опухоль прорастает органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление её невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которПх и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречаются лимфан- гиосаркомы.

Рабдомиома - доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце, в мышцах конечностей в виде узла, достигающего иногда большого размера - до 10-15 см. в диаметре, коричневого цвета на разрезе. Состоит из клеток, напоминающих эмбриональные миобласты, имеющих то форму волокон, то крупных клеток со светлым ядром и широкой светлой цитоплазмой.

Эмбриональная рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. B цитоплазме обнаруживаются продольная и поперечная ис- черченность. Состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. Локализуется у детей эктопично в органах малого таза: в мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, половых железах, реже в носоглотке и других органах. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в легкие.

Эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома)- злокачественная опухоль почки, развивающаяся из почечной закладки- метанефрогенной ткани. Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. Ha разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида с очагами свежих и старых кровоизлиянии. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастзирует гематогенно в легкие. За редким исключением эмбриональная нефрома (нефробластома) встречается только у детей и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей. Наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 4 лет.

Гепатобластома - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной закладки. B виде многочисленных беловато-желтоватых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно в легкие. Опухоль встречается преимущественно у детей грудного и раннего возраста. Смертельный исход может наступить у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

Тератомы организмоидные и органоидные - это экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур, производных всех трех зародышевых листков.

Тератобластома - злокачественная опухоль, в которой присутствуют поля незрелой, активно пролиферирующей эмбриональной ткани, часто неясного гистогенеза, которые могут комбинировать с элементами зрелой ткани. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. Тератомы имеют определенную типичную для них локализацию - яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа.

Медуллобластома - это злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медулло- бластов. Метастазирует ликворным путем в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Опухоль прорастает, окружающие ткани приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже в легкие, а также в лимфатические узлы.

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Чаще встречается у детей в возрасте до одного года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста.

Опухоли у детей наблюдаются сравнительно часто, в 5-7% по отношению ко всем хирургическим заболеваниям. Преобладают доброкачественные опухоли, их соотношение со злокачественными приблизительно 9:1. Злокачественные опухоли у детей обычно мезодермального происхождения, тогда как у взрослых - эпителиального. В связи с этим у детей чаще встречаются саркомы и чрезвычайно редко рак.

Опухоли у детей встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденности. В большинстве случаев их обнаруживают с самого рождения или в первые месяцы и годы жизни, обычно в возрасте до 5-6 лет. Опухоли поражают девочек несколько чаще, чем мальчиков (в соотношении 3: 2).

Различные виды опухолей, которые наблюдаются у взрослых, отмечаются и у детей. Однако существуют новообразования, свойственные только детскому возрасту. Эти опухоли обнаруживают ряд особенностей.

В этиологии и патогенезе опухолей у детей большую роль играет порочное развитие эмбриональных зачатков, неправильное расположение клеточных групп различных зародышевых листков. Так, значительная часть сосудистых опухолей, которые являются самым частым и характерным новообразованием детского возраста, представляет собой порок развития типа гамартом. Ряд авторов считает, что наиболее характерными для детского возраста являются опухоли, развивающиеся на почве аномалий развития, т. е. опухоли дизонтогенетического происхождения. Полагают, что отклонение от нормального развития почек может служить почвой для возникновения опухоли Вильмса (см. Вильмса опухоль). Таким образом, у детей целый ряд опухолей находится на грани порока развития и истинного новообразования.

Особенностью опухолей детского возраста является их развитие из низкодифференцированной ткани. В некоторых случаях дифференцировка так мало выражена, что нельзя установить, из какого зародышевого листка происходит опухоль.

Гистологическая картина некоторых незрелых опухолей у детей отражает не малигнизацию, а только недостаточную зрелость тканей и иногда столь своеобразна, что не позволяет даже отличить клетки соединительнотканного происхождения от эпителиальных. Это чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику опухолей у детей.

Клиническое течение многих опухолей у детей имеет также свои особенности. Например гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по быстрому инфильтрирующему, а иногда и разрушающему росту напоминает злокачественную опухоль. Описаны невробластомы, принявшие доброкачественное течение вследствие того, что невробласты могут дозревать и дифференцироваться в зрелые ганглионарные клетки. Меланома у детей клинически протекает доброкачественно, а после полового созревания приобретает злокачественное течение. Аденосаркома почки (опухоль Вильмса), будучи инкапсулированной, долгое время ничем себя не проявляет, остается «немой». Тератомы, состоящие из зрелых тканей, могут метастазировать. Несмотря на то, что некоторые опухоли у детей, построенные из незрелых клеток, клинически протекают доброкачественно, их следует рассматривать как потенциально злокачественные, так как они в любой момент могут малигнизироваться.

Таким образом, у детей границы доброкачественности и злокачественности опухолей менее выражены, чем у взрослых, и нередко стираются.

Особенности опухолей у детей и их клиническое течение

Отдельные виды и локализации рака представляют собой отдельные и различные нозологические единицы, отдельные болезни, которые могут иметь разные причины и к которым должны применяться различные способы лечения и профилактики. Однако в основе всей этой группы заболеваний лежит единый патологический процесс.

Возникновение опухоли в течение длительного периода объясняли наличием в организме особых клеток, клеток с особыми потенциями, оставшихся с эмбрионального периода. Не входя в подробный разбор многочисленных вариантов этой точки зрения, следует указать лишь, что в настоящее время теория эмбриональных зачатков, связанная с именем Конгейма, должна быть коренным образом пересмотрена. Если эта теория еще может объяснить формальный генез некоторых так называемых дизонтогенетических опухолях, то каузального, причинного, их генеза она не может объяснить ни в одном случае. Все данные современной экспериментальной онкологии, свидетельствующие о том, что любую опухоль можно вызвать из разрастающихся элементов взрослого организма, а не из обособленных эмбриональных зачатков, говорят против теории Конгейма.

Историческую роль в изучении этиологии и патогенеза опухолей сыграла «теория раздражения» Вирхова. Отдельные факты ин наблюдения, лежащие в основе этой теории, имеют значение и по наст, время. Однако современные данные никак не укладываются в рамки «теории раздражения». Так, одним из основных положений этой теории являлось то, что агент, вызывающий опухоль, должен «раздражать» ткани, вызывать в них повторные повреждения, воспаления и регенерацию. Между тем изучение генеза многочисленных дисгормональных опухолях как у человека, так и в эксперименте убеждает в том, что воспаление не является обязательным этапом в развитии новообразований, что опухолевая перестройка и разрастание тканей отличаются как от воспалительной, так и от регенераторной перестройки их. На основании ряда экспериментально-онкологических наблюдений и особенно изучения фильтрующихся опухолей и некоторых вирусных агентов создана гипотеза о вирусной этиологии опухоли. До сих пор, однако, нет достаточных доказательств возможной роли экзогенных вирусов в этиологии опухолей человека.

В настоящее время никто не сомневается в том, что причины опухоли могут быть разнообразны. Все исследователи за редким исключением разделяют полиэтиологическую теорию происхождения опухоли. Сомнения и споры касаются, однако, существенных отдельных сторон проблемы. Так, например, весьма распространено представление о том, что в основе возникновения опухоли лежит скачкообразное изменение характера мутации, так наз. соматическая мутация [Бауэр]. При этом считают, что все бластомогенные агенты действуют, как мутагены. Однако постепенное развитие опухоли из предопухолевых изменений, прогрессию новообразований от «зависимых» к совершенно «автономным» трудно объяснить одной соматической мутацией в одной клетке. Новейшие экспериментальные данные по изучению бластомогенного действия радиации также не укладываются в рамки представлений о соматической мутации [Блюм, Брюс].

Итак, под влиянием различных экзогенных и эндогенных бластомогенных агентов, часть которых уже известна, а часть предстоит изучить, могут возникнуть опухоли, ход развития которых и последствия нам уже довольно хорошо известны. Опухоли представляют собой разрастание качественно изменившихся клеток организма. Поэтому совершенно естественно, что в их патогенезе наряду с вызывающими агентами очень существенную, а подчас решающую роль играют реализующие факторы, зависящие от организма в целом. Известную роль играет питание организма, а с изменениями питания связаны и изменения обмена веществ и реактивность тканей. Важное значение имеет наследственность как фактор, определяющий потенции роста и дифференцировки клеток и тканей, а также ход и направление процессов обмена. В свете современных представлений о единстве или близком родстве тех молекулярных биологических единиц, которые определяют наследственность, дифференцировку и обмен клеток, следует думать, что в изменениях такого рода тканевых частиц и лежит разгадка патогенеза опухоли.

Особенности опухолей у детей

Патологическая анатомия. Из заболеваний детского возраста О. дают наибольшую смертность и встречаются не очень редко. По данным Хирургической детской клиники 2-го ММИ им. Н.И. Пирогова за 11 лет (1947-1957), онкологические больные составляли 5% по отношению ко всем хирургическим больным данной клиники (М.В. Волков). Имеются указания, что за последнее время наблюдается рост количества опухолей у детей. Так, по данным американских детских лечебных учреждений, на 62 020 вскрытий за период с 1930 по 1934 г. приходилось 242 случая опухолей, а за период с 1950 по 1954 г. на 20 928 вскрытий приходилось 425 случаев опухолей [Макгрегор, 1958]. При этом подчеркивается, что рост заболеваемости опухолями у детей не только относительный, но и абсолютный. По данным Е.П. Семеноввой, составленным по материалам детских лечебных учреждений Ленинграда, с 1907 по 1946 г. опухоли у детей встречались не более чем в 1% всех вскрытий, за период с 1947 по 1951 г. число таких вскрытий возросло до 2%, а с 1951 по 1956 г.-доЗ%. Однако, по млению Е.П. Семеновой, рост количества опухолей у детей за последние 10 лет имеет только относительный характер, т.к. значительно снизилась смертность от инфекционных и других заболеваний. Следовательно, вопрос об абсолютном росте заболеваемости опухолями у детей за последние 10 лет остается нерешенным. Отмечается некоторое преобладание опухолей у девочек.

По Фарберу, злокачественные опухоли чаще возникают в первом полугодии жизни и между 6 и 7 годами. Известны многочисленные описания опухолей у новорожденных и у плодов, а также данные о внутриутробном метастазировании. Наиболее характерным для опухолей детского возраста является возникновение их на почве аномалий развития (ангиомы, лимфангиомы, опухоль Вильмса, дермоиды и другие тератоидные опухоли) или на почве имеющихся в организме ребенка недифференцированных эмбриональных элементов, сохранивших большую способность к росту (ганглионевромы, невробластомы, симпатогониомы, миомы из миобластов и т. д.). Таким образом, большинство опухолей детского возраста связано с нарушениями онтогенеза.

Нужно при этом иметь в виду, что отличить аномалию развития от истинной бластомы, возникшей на почве аномалии развития, в некоторых случаях трудно, а подчас и просто невозможно.

Большинство дизонтогенетических опухолей детского возраста имеет доброкачественный характер и встречается в 4"/ 2 -5 раз чаще злокачественных (Е.П. Семенова). Кроме фактора нарушения онтогенеза, возникновение опухоли связывают с сильным ростом определенных тканей в детском возрасте: костно-хрящевого скелета, лимф, аппарата (особенно пищеварительного тракта), в котором, кроме того, имеет место быстро возникающая и резко выраженная пролиферативная реакция на воздействие всевозможных раздражителей. С этим связана относительная частота сарком костной ткани и лимф, узлов в детском возрасте (М.А. Скворцов). Саркомы у детей встречаются гораздо чаще раков. Раковые опухоли наблюдаются очень редко, преимущественно у детей старшего возраста. К ним относятся раки желудочно-кишечного тракта и яичников. Вопрос о преобладании сарком и редкости раковых опухолей в детском возрасте в наст, время остается мало разработанным.

К доброкачественным опухолям, встречающимся преимущественно в детском возрасте, прежде всего относятся ангиома, лимфангиома. На втором месте стоят тератоидные опухоли типа дермоидов или эпидермоидов, различного рода папилломы и невусы.

Из злокачественных опухолей на первом месте стоят опухоли центральной нервной системы и глаза (Е.П. Семенова): медуллобластомы, ретинобластомы, мультиформные глиобластомы - 24%; на втором - различного вида саркомы - 23%; на третьем - ангионевробластомы, невробластомы, симпатогониомы - 14%; на четвертом - эмбриональные О. почек - 10%; на пятом - лимфо- и ретикулосаркомы - 9,2%; затем идут лим-фосаркоматоз - 7% и раковые опухоли - 2,8%. Оставшиеся 10% падают на меланомы, которые встречаются у детей относительно редко, развиваясь чаще в период полового созревания, дисгерминомы, тера-тобластомы, цитобластомы, хорионэпите-лиомы и семиномы.

Критерий злокачественности и доброкачественности для детского возраста имеет несколько своеобразное значение и должен решаться каждый раз с учетом особенностей роста данного вида опухоли. Так, некоторые злокачественные опухоли детского возраста, дающие обширные метастазы, могут длительно расти и достигать больших размеров в пределах своей капсулы, например гранулезоклеточные раки яичников и эмбриональные опухоли почек. Наряду с этим доброкачественные опухоли - гемангиомы, лимфангпомы, гемангио-эндотелпомы - дают инфильтрирующий рост, однако метастазов, как правило, не дают.

Микроскопически степень дифференцировки клеток и количество митозов также не являются для детских опухолей критерием злокачественности. Так, гемангиоэндотелиомы состоят из малодифференцированных эндотелиальных клеток с большим количеством митозов, однако, как правило, не метастазируют. Наряду с этим тератомы могут иметь вполне зрелое органоидное и даже организмоидное строение и широко метастазировать.

Так как многие опухоли детского возраста развиваются из эмбриональных зачатков, то особенностью их гистологической структуры является низкая дифференцировка клеточных форм, что чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику. В некоторых случаях дифференцировка так низка, что не удается даже решить вопрос, из какого зародышевого листка (эктодермы или мезодермы) происходит данная опухоль. Вместе с тем некоторые злокачественные опухоли детского возраста имеют тенденцию дозревать в области или основного узла, или в метастазах, обнаруживая тем самым свое истинное происхождение. Таковы, например, симпатогониомы, которые могут «дозревать» до степени ганглионевром. Вопрос о причине, вызывающей такое дозревание опухолей в детском возрасте, остается открытым.

Случаи передачи злокачественных опухолей через плаценту от матери к плоду представляют большую редкость. Поттер указывает на 4 подобных наблюдения: одно из них относится к бронхогенному раку, другое - к лимфосаркоме и два последних.

Клиническое течение. Различные виды опухолей, которые наблюдаются у взрослых, отмечаются и у детей. Однако существуют опухоли, которые свойственны только детскому возрасту. Эти О. обнаруживают ряд особенностей, что позволяет выделить их и говорить о них обособленно. Прежнее мнение о редкости опухолей у детей с развитием детской хирургии и улучшением диагностики изменилось. Опухоли у детей составляют около 5% всех хирургических заболеваний детского возраста; злокачественные опухоли встречаются реже доброкачественных, составляя 0,6 - 0,7% (К.А. Москачева, М.В. Волков и М.М. Бржозовский, Е.П. Семенова и др.). А.П. Шанин, приводя материалы иностранной литературы, указывает, что смертность детей от опухолевых заболеваний намного превышает смертность от туберкулеза, сердечных и инфекционных заболеваний. По данным Пака и Эриэла, у детей наибольшая смертность от О. наблюдается в раннем возрасте - до 4 лет, значительно снижаясь в последующие возрастные периоды детства.

Преобладающее количество падает на опухоли сосудистого характера, гл. обр. гемангиомы, что подтверждается литературными данными (Н.В. Шварц, Н.И. Кондрашин).

Затем идут костные опухоли, дермоидные кисты и тератомы; довольно частой опухолью является полип прямой кишки. Из злокачественных опухолей наблюдались исключительно саркомы. По данным большинства авторов, рак у детей чрезвычайно редок.

Опухоли у детей встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденного. В огромном большинстве случаев они обнаруживаются с самого рождения или в первые месяцы и годы жизни. Диагноз устанавливается чаще в возрасте до 5-6 лет. О. поражают девочек несколько чаще, чем мальчиков (в соотношении 3:2).

Выявление опухоли у детей с рождения или в первые годы жизни позволило ряду авторов высказать мнение, что опухоли у детей имеют врожденный характер и являются пороками развития. Огромную роль в этиологии и патогенезе опухоли у детей играют неправильное развитие эмбриональных зачатков, неправильное расположение клеточных групп различных зародышевых листков при внутриутробном развитии зародыша. По выражению Смолла, врожденные аномалии тканей и органов являются очагами возникновения опухоли детского возраста. К таким образованиям относятся дермоидные и бранхиогенные кисты. Злокачественные опухоли почек могут развиться вследствие пороков развития почки (К.А. Москачева) и т. д.

Клиническое течение многих опухолей у детей имеет свои особенности; напр., гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по своему быстрому и инфильтрирующему росту напоминает злокачественную опухоль. Описаны невробластомы, принявшие доброкачественное течение вследствие того, что невробласты могут иногда дифференцироваться в ганглионарные клетки. Куп описывает благоприятное течение с выздоровлением невробластомы забрюпшнного пространства с метастазами у ребенка раннего возраста. Меланома у детей на протяжении всего детства клинически может протекать доброкачественно, а после полового созревания приобретает злокачественное течение (Ю.Ф. Исаков). Опухоль почки (опухоль Вильмса), будучи инкапсулированной, долгое время ничем себя не проявляет, остается «молчаливой» и поэтому почти всегда обнаруживается случайно (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц, К.А. Москачева, Куп и др.).

Таким образом, при опухолях у детей границы доброкачественности и злокачественности менее выражены и часто стираются.

Обращает на себя внимание скудность или полное отсутствие анамнестических данных. Нередко первым признаком является обнаружение самой опухоли, которая ничем себя не проявляла и обнаружена матерью или врачом случайно. Ребенок редко жалуется на боли и, если они и имеются, не всегда может их локализовать. Необходимо внимательно относиться к таким признакам, как вялость ребенка, плохой аппетит, нарушения деятельности кишечника, подъемы температуры, явления анемии. Такие признаки общего характера могут быть проявлением злокачественной опухоли. При неясных, подчас необъяснимых симптомах не следует забывать о возможности опухоли у ребенка.

Наиболее частыми и характерными опухолями у детей являются сосудистые опухоли. Вопрос о характере и происхождении этих опухолей до настоящего времени остается неразрешенным, т.к. нет единого мнения, относятся ли они к порокам развития или к истинным новообразованиям. Гемангиома, являясь доброкачественной опухоли, нередко приводит к тяжелейшим косметическим и функциональным нарушениям. Интенсивный и инфильтрирующий рост приближает ее к злокачественному новообразованию. Но особенность этого роста состоит в том, что гемангиома быстро растет в течение первого года жизни ребенка, затем темпы роста ослабевают или рост совсем прекращается. У девочек они встречаются чаще, чем у мальчиков - в отношении 2: 1 [Гроб, Пак и Эриэл и др.]. Диагностика гемангиом не представляет трудностей. Лечение может быть хирургическим и консервативным, к последнему относится склерозирующая и лучевая терапия. В тяжелых, запущенных случаях приходится прибегать к комбинированному лечению, применяя и хирургическое, и консервативное лечение одновременно. Вследствие быстрого роста гемангиом лечение следует проводить как можно раньше после установления диагноза.

Вторая опухоль сосудистого характера - лимфангиома. В отличие от гемангиом, лимфангиомы не обладают какой-либо закономерностью роста. Они" могут дать бурный рост тотчас после рождения ребенка или долгие годы оставаться одинаковых размеров, а затем без видимой причины дать интенсивный рост. Диагноз ставится на основании кистозного характера опухоли с неясными, расплывчатыми границами, которые незаметно переходят в окружающие ткани. Лечение лимфангиом оперативное, часто представляющее большие трудности и опасность. Если лимфангиома у ребенка раннего возраста не увеличивается, то операцию следует предпринимать в школьном возрасте. Консервативные методы лечения неэффективны.

Характерной опухолью детского возраста надо считать тератому. Тератомы крестцово-копчиковой области чаще встречаются у девочек и могут быть очень больших размеров, оттесняя прямую кишку кпереди, сдавливая ее и уретру. При этом нередко нарушаются акты дефекации и мочеиспускания. По мнению С.Д. Терновского, тератома может состоять из зрелых тканей или из тканей эмбрионального типа, тогда она носит злокачественный характер. Черты злокачественности (кахексия, метастазы) обычно проявляются после года, поэтому оперативное вмешательство следует производить не позднее первого года жизни (О.В. Благовещенская), т. е. в период доброкачественного течения опухоли. Тератомы любой локализации подлежат оперативному лечению.

Практически важное значение по частоте у детей имеют полипы прямой кишки. Они представляют доброкачественную аденому (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц) или разрастание слизистой в результате раздражения ее воспалительным процессом (С.Д. Терновский). Полип чаще располагается на задней стенке кишки, на 2-3 см выше заднего прохода, имеет ножку, при дефекации вызывает незначительное кровотечение. Более часто наблюдающиеся одиночные полипы не вызывают тяжелых расстройств. Множественные же полипы прямой кишки обусловливают дисфункцию кишечника, значительные кровотечения, явления колита и проктита вследствие присоединения вторичной инфекции.

Как и у взрослых, у детей встречаются опухоли средостения неврогенного происхождения, дизонтогенетические и сосудистые; липомы, фибромы наблюдаются сравнительно редко. В зависимости от локализации эти опухоли могут протекать бессимптомно и диагностируются главным образом рентгенологически. При локализации в средостении они в ряде случаев вызывают расстройства со стороны его органов; тогда следует предпринимать независимо от возраста оперативное вмешательство, которое должно производиться в лечебных учреждениях с соответствующим оснащением.

Злокачественные опухоли у детей бывают преимущественно мезодермального происхождения, в то время как у взрослых они чаще эпителиального происхождения. Характерной злокачественной опухоли детского возраста является саркома. Локализация сарком разнообразна, но наиболее важное значение у детей имеют саркомы почек, брыжеечных и забрюшинных лимф, узлов. При всякой опухоли живота у ребенка прежде всего надо помнить о возможности поражения почки (С.Д. Терновский). Вильмс подробно описал характерную для детского возраста опухоль почки, которая поэтому называется опухолью Вильмса. Большинство авторов отмечает, что опухоль Вильмса наблюдается чаще у детей в возрасте от 1 года до 5 лет, но описаны случаи этих опухолей у новорожденных и даже у недоношенных мертворожденных, что свидетельствует о врожденном характере их.

Саркома брыжеечных лимф, узлов протекает более тяжело и быстрее ведет к истощению ребенка, хотя жалобы на боли и расстройства со стороны кишечника долгое время могут отсутствовать, даже при переходе опухоли на стенку кишечника.

Из доброкачественных опухолей костей наиболее часто встречаются юношеские экзостозы, остеобластокластомы, реже остеомы, хондромы. Из злокачественных опухолей наблюдаются остеогенная саркома и саркома Юинга.

Одной из актуальных проблем современной медицины является изучение возникновения и развития, последующей диагностики и лечения опухолей , которые появляются у детей различного возраста.

Чуть подробнее остановимся на рассмотрении опухолей детского возраста, формирование которых происходило еще на стадии развития зародыша. Этот процесс тесно связан с особенностями, возникающими в том случае, когда прекращается либо существенно замедляется дифференцировка клеток эмбриона, обуславливающая нормальное развитие. Механизмы регуляции данного процесса плохо изучены, но в этой сфере ведутся активные научные исследования.

Нарушения дифференцировки принято считать характерной чертой опухолевых клеток, этот факт используется при диагностике. Показательный пример – опухоль , состоящая из недифференцированных эмбриональных клеток или тератома. Она возникает при нарушении формирования тканевого зачатка на каком-либо этапе зародышевого развития. Этот участок теряет связь с окружающими тканями, которые продолжают расти. И, как следствие, оказывается лишенным влияний регулирующих рост и необходимое развитие тканей.

Обычно таких зачатков несколько. Они приобретают автономность и остаются в неизмененном виде достаточно долгое время уже после того, как младенец появился на свет. Именно такие не подвергшиеся дифференцировке «остатки» могут стать основой начавшегося злокачественного разрастания опухолевых клеток, так как имеют с ними сходную природу. В связи с этим различают следующие виды злокачественных опухолей :

  • Недифференцированная или же аденогенная опухоль . Его отличают быстрый и агрессивный рост, раннее появление метастаз, частые рецидивы и худший прогноз выживаемости пациента.
  • Низкодифференцированный рак. Опухолевые клетки отличает та же атипичность, они ни в чем не напоминают здоровые.
  • Умеренно дифференцированная раковая опухоль . Ее злокачественность относят к средней степени.
  • Высокодифференцированный рак. У него низкая злокачественность, а клетки сходны со здоровыми.

Чем характеризуется опухоль Вильямса

Связывают с нарушениями эмбрионального развития и возникновение раковой опухоли Вильямса или нейробластомы. Ее диагностируют в основном у грудных или новорожденных, у трех-четырехлетних малышей. В редких случаях эта опухоль возникает у пациентов старше 10 лет. На долю нейробластомы приходится около 7% случаев онкологических патологий детского возраста. Опухолью Вильмса обычно поражается одна почка. Впервые выявил данное заболевание немецкий хирург Макс Вильмс, в честь которого и назвали опухоль . На ранней стадии симптомы нейробластомы могут не давать о себе знать. Но в дальнейшем проявляются следующим образом:

  • присутствие крови в моче;
  • прощупывающееся на животе округлое и плотное образование
  • боли или в области почек или в животе;
  • повышение кровяного давления;
  • потливость, температура тела может достигать 38-40 градусов;
  • отеки на ногах.

Известны различные формы опухоли Вильмса. Она может находиться только в пределах почки и не затрагивать соседние ткани, тогда ее сравнительно легко можно удалить операционным путем. В случае, когда опухоль нейробластома распространяется и на соседние ткани, успех операции зависит как от наличия метастаз, так и от их количества. В некоторых случаях опухоль Вильмса может давать осложнения в отдаленных от почек лимфоузлах и в других органах. Вероятность рождения ребенка , страдающего таким видом опухоли , связывают с возрастом матери, если женщина старше 35 лет, то риск увеличивается.

Распространенные виды раковых опухолей у детей

Уровень общей заболеваемости злокачественными опухолями в детском возрасте значительно ниже, чем у взрослых. Но от этого смертельная угроза для жизни маленьких пациентов, которые все же заболели, ничуть не уменьшается. Примерно третью часть случаев рака у детей составляют заболевания крови (лейкозы или лейкемии). Помимо генетических факторов, развитие детских злокачественных новообразований могут спровоцировать такие влияния окружающей среды, как:

  • избыток ультрафиолета вследствие солнечной радиации;
  • облучение радоном;
  • курение в присутствии малыша или же попытки курить, которые предпринимает сам подросток;
  • канцерогенные вещества, что могут содержаться в воздухе, воде или продуктах;
  • неправильное питание, преобладание копченых и жареных продуктов, недостаток витаминов и клетчатки;
  • длительное применение некоторых видов лекарств − барбитуратов, диуретиков, андрогенов, иммунодепрессантов;
  • некоторые инфекции вирусного характера (поражение малыша вирусами герпеса, гепатита B, Эпштейн-Барра).

Чаще всего у маленьких пациентов диагностируется лейкемия, суть которой заключается в поражении злокачественной опухолью клеток крови или костного мозга (34% от общего количества онкопатологий детского возраста). На втором месте (27%) – опухоли , поражающие головной мозг, другие части нервной системы. В большинстве случаев такая опухоль появляются в мозжечке и мозговом стволе. При поражении онкозаболеванием лимфатической системы говорят о лимфоме. На долю таких известных видов этого заболевания, как лимфома Ходжкина и лимфома. неходжкинская, приходится по 4% случаев злокачественных детских опухолей .

Возникновение злокачественных новообразований в области мягких тканей шеи, паха, живота, таза, конечностей сигнализирует о рабдомиосаркоме (3% в общей картине детских онкопатологий). Рак глаза или опухоль ретинобластома встречается с той же частотой (3%), как правило, в раннем возрасте (до 2 лет). Рак костей поражает детей чаще всего в виде остеосаркомы и саркомы Юинга. Остеосаркомы распространены у подростков и обычно развиваются там, где активнее всего растет костная ткань. Что касается саркомы Юинга, то эта опухоль появляется на костях ног, таза, ребер, лопаток.

Статистические сведения, предоставленные Американским онкологическим обществом, позволили с большой долей вероятности определить значения показателей 5-летней выживаемости у больных раком малышей. Пять лет принимаются врачами в качестве оптимального периода наблюдения за здоровьем маленького пациента после лечения злокачественной опухоли . По их истечении значительно уменьшается риск дальнейших рецидивов, поэтому в основной массе случаев тут можно говорить о выздоровлении. Итак, выживаемость наблюдаемых с 2002 по 2008 год детей характеризовалась следующими процентными показателями при лечении:

  • лейкемии − 84%;
  • рака головного мозга (и нервной системы) − 71%;
  • опухоли Вильмса − 89%;
  • лимфомы Ходжкина − 96%;
  • неходжкинской лимфомы − 86%;
  • рабдомиосаркомы − 68%;
  • нейробластомы − 75%;
  • рака костей или остеосаркомы − 71%.

Это обобщенные показатели, поэтому они не могут служить в качестве единственного источника врачебных прогнозов. В каждом конкретном клиническом случае на выживаемость влияют такие факторы, как размер и расположение опухоли , чувствительность и сопротивляемость организма, возраст пациента, а также вид лечения.

Как распознать раковую опухоль в детском возрасте

Симптомы злокачественной опухоли в детском возрасте могут напоминать распространенные заболевания и травмы (гематомы, шишки). Но, чтобы избежать трагического развития событий, когда опухоль уже была диагностирована на поздней стадии и не поддается лечению, родителям следует принять ряд профилактических мер. Рекомендуется обеспечить регулярные медосмотры малыша и самостоятельно отслеживать, не проявляются в его внешнем виде или поведении тревожные признаки. Среди симптомов, которые сигнализируют о необходимости тщательного врачебного обследования детей на предмет появления злокачественной опухоли :

  • появление необычных припухлостей или уплотнений;
  • бледность лица, необъяснимая слабость;
  • частое появление гематом;
  • ощущение постоянной боли в конкретном участке тела;
  • внезапная хромота;
  • появление лихорадочного состояния;
  • часто возникающие головные боли, особенно если они сопровождаются рвотой;
  • малыш стал хуже видеть без явных причин;
  • феномен стремительной потери веса.

Большинство симптомов могут говорить об инфекции или травме, но врачебное обследование никогда не повредит. Если же в семье были ранее зарегистрированы случаи раковых заболеваний, то лучше максимально подстраховаться и держать ребенка под постоянным медицинским контролем.

Аспекты лечения злокачественных опухолей детского возраста

Лечение рака у детей требует особенного подхода, который должен основываться на скрупулезном врачебном контроле. Успешным оно может быть только в случае точной и как можно более ранней диагностики. К возникновению врачебных ошибок в этой сфере может привести ряд объективных трудностей. Они связаны с тем, что весьма часто опухоли у детей могут быть расположены в труднодоступных областях, таких, как забрюшинное пространство, средостение, черепная полость. Симптомы возникновения злокачественной опухоли у детей неспецифичны, длительное время способны протекать под маской других заболеваний.

В ряде случаев онкологические заболевания в детском возрасте длительное время вообще не имеют характерных клинических проявлений. Это также может послужить фактором поздней диагностики. По данным отечественной статистики, примерно у четверти маленьких пациентов обнаруживают рак (опухоль ) на самой ранней стадии. Дополнительные трудности в деле диагностики детских раковых заболеваний вызваны тем, что малыши не могут внятно объяснить, что они чувствуют, а если дети грудного возраста, то при составлении анамнеза врачам приходится полагаться только на точность наблюдений родителей.

Выбор метода лечения злокачественной опухоли у детей зависит в основном от стадии, на которой находится болезнь. В состав лечебной программы могут войти как химиотерапия, так и хирургическое вмешательство либо лучевая терапия, другие методы. Часто используются различные комбинации этих видов лечения. Рак у детей, ввиду быстрого роста опухоли (что связано с общим ростом всего организма ребенка), хорошо поддается лечению химиотерапией. Дети лучше, чем взрослые, восстанавливаются после получения высоких доз химиотерапии.

Если используются более интенсивные варианты лечения, то это повышает шансы на успех, но при этом увеличивается риск возникновения побочных эффектов краткосрочного и долгосрочного действия. Например, в качестве элемента комплексного лечения довольно часто (у 70% детей, страдающих злокачественными опухолями ), используется лучевая терапия. Но при ее применении порой возникают последующие осложнения. Поэтому онкологи принимают все возможные меры для того, что достичь приемлемого компромисса между интенсивностью лечения рака у детей и возможными негативными постлечебными эффектами. Среди них можно назвать:

    • проблемы с работой легких (могут быть вызваны действием конкретных химиопрепаратов или лучевой терапией);
    • возникновение задержек в физическом развитии и в росте ребенка (когда лечение негативно сказалось на функционировании костно-мышечного аппарата);
    • отклонения, возникшие в сфере полового развития и возможные последствия для девочки, создающие проблемы с зачатием и рождением ребенка во взрослом возрасте (инфертильность);
    • в области умственного развития ребенка могут появиться проблемы, связанные с ухудшением обучаемости;
  • появление повышенного риска возникновения новой онкопатологии.

Классификация диагностических исследований

Осуществляя диагностику в случае появления злокачественной опухоли у ребенка, врач отвечает на такие вопросы: где расположена опухоль , какой морфологической структурой она отличается, на какой стадии развития находится, есть ли у нее метастазы. Столь тщательное исследование предполагает использование на начальном этапе диагностики лучевых методов. В состав перечня, описывающего современные клинико-диагностические и лабораторные методы диагностики злокачественных опухолей у детей, входят:

  • Сбор клинико-анамнестических данных. Он включает и изучение наследственных патологий в семье и среди других родственников ребенка (так называемые пробандные исследования).
  • Данные, полученные методом медицинской визуализации, включают результаты РТК или КТ, УЗИ и МРТ. Также тут учитываются итоги использования широкого спектра рентгенографических методов, радиоизотопных исследований.
  • Данные, которые были получены путем разнообразных лабораторных исследований: биохимических, гистологических и цитологических. Также в ряду лабораторных исследований – применение оптической, лазерной и электронной микроскопии, осуществление иммунофлуоресцентного и иммунохимического анализа. В качестве одного из современных методов глубинной диагностики онкозаболеваний все большую популярность приобретает патоморфология опухолей у детей . Она представляет собой микроскопическое исследование образчиков тканей организма, взятых при проведении операций и биопсий.
  • Итоги молекулярно-биологических исследований ДНК и РНК. Их виды включают применение экспериментального метода молекулярной биологии, предусматривающего значительное увеличение малых концентраций фрагментов ДНК в пробах биологического материала (ПЦР), проведение цитогенетического анализа. А также использование метода, суть которого состоит в выявлении в образце ткани определенной последовательности ДНК, так называемого Саузерн-блоттинга.

Неоспоримым преимуществом метода УЗИ можно счесть отсутствие отрицательного биологического влияния на организм ребенка. При использовании приборов, работа которых связана с режимом реального времени, можно легко визуализировать в двухмерном изображении внутренние органы. Это позволяет дать оценку их анатомическому и функциональному состоянию, определиться с характером и распространенностью опухолевого процесса.

Традиционная рентгенодиагностика продолжает сохранять значение в деле диагностики детей, страдающими многими разновидностями онкологических заболеваний. Но более информативны все же компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ). Применяя КТ, можно провести исследование любого участка тела, где появилась опухоль , с гораздо большей разрешающей способностью, чем при проведении обычной рентгенографии. Компьютерная томография выявляет рисунок микрометастаз в легких, который не виден при использовании обычной рентгенографии.

Поэтому использование КТ необходимо при осуществлении первичной диагностики у детей, страдающих опухолями , что дают метастазы в легких. Единственный минус – это ограниченное использование компьютерной томографии для изучения опухоли у детей грудного возраста. Что касается магнитно-резонансной томографии, то ее можно назвать настолько высокочувствительным методом, что ее возможности превосходят как УЗИ, так и КТ.

Просто незаменима МРТ при исследовании детей с опухолями заднечерепной ямки или позвоночника. При радионуклидном методе диагностики изучают возможные нарушения функций органов и систем, обмена веществ. Также, используя этот метод, можно получить достаточно наглядное анатомо-топографическое изображение внутренних тканей и органов.

Напоследок приведем данные статистики, убедительно свидетельствующие о необходимости ранней диагностики у детей опухолей злокачественного характера. При нулевой стадии рака выздоровление ребенка гарантировано на 100%, при первой стадии – на 90-95%. Лечение второй стадии опухоли дает шансы на выздоровление в 70-80% случаев заболевания, в третьей стадии развития опухоли от смерти удается спасти лишь 30% детей. Самая сильная угроза возникает при четвертой стадии, дети с таким диагнозом вылечиваются только в 10% случаев.

Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.

У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Среди саркрм в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, со-

прикасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

Классификация. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.

К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом.

По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы (см. Опухоли). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы.

Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы.

Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще

экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.

Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.

Дизонтогенетические опухоли

Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы (рис. 326), сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха-Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративныи характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени (рис. 327). Такие больные погибают от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - самопроизвольной регрессии.

Относительно редко у детей встречается ангиосаркома - истинная злокачественная опухоль из сосудов.

Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертрофической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лимфангиосаркома.

Гамартомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани

Рабдомиома - доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10-15 см на разрезе коричневатого цвета. Множественные врожденные рабдомиомы сердца следует дифференцировать с гликогенозом (см. Дистрофия).

Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома, - злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. Опухоли). Она состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис. 328). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза - моче-

Рис. 328. Эмбриональная рабдомиосаркома

вом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже - в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации - ботриоидный (от botryoides - гроздевидный) полип.

Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно - в легкие.

Гамартобластомы внутренних органов

Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома), - злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки - метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежноволокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы - поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях - производные эктодермы в виде нервной ткани.

За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преимущественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома, - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, мета-

Рис. 329. Нефробластома (препарат В.Н. Суховой)

Рис. 330. Гепатобластома

стазирует в лимфатические узлы и гематогенно - в легкие (рис. 330). Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы (рис. 331). Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаружи-

Вается преимущественно у детей

грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метастазов

от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами,

и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

Тератомы и тератобластомы

Тератомы организмоидные и органоидные - экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур - производных всех трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта).

Тератомы имеют определенную, типичную для них локализацию: яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез и средостения. Самой частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область.

Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживается с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом этой локализации доброкачественные, организмоидные. Они достигают иногда очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут заполнять полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Опухоль состоит из структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например петель кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др. (рис. 332). Реже встречаются когда наряду со зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или папиллярных структур. Папиллярные разрастания являются производными экстраэмбриональных тканей (трофобласта).

Из тератом яичников у детей по сравнению со взрослым чаще встречаются злокачественные тератобластомы, чем доброкачественные дермоидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих

Рис. 332. Крестцово-копчиковая тератома у девочки:

а - многослойный плоский эпителий; б - жировая клетчатка; в - железистая ткань

из зрелых тканей, между которыми встречаются поля солидных разрастаний, недифференцированного эмбрионального и экстраэмбрионального характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. У детей наблюдаются случаи зрелых тератом, состоящих из дифференцированных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсеменение по брюшине.

Тератомы яичек чаще встречаются у детей в возрасте моложе 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность тератомы яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наоборот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описаны у мальчиков в возрасте 15-16 лет: гистологически они чаще состоят из производных эпителиальной ткани - плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

Забрюшинные и мезентериальные тератомы в большинстве случаев проявляются с рождения или в возрасте 2-3 лет. Они достигают большого размера, чаще встречаются у девочек. Располагаются ближе к диафрагме, чем к тазовой области, как правило, доброкачественные, очень редко бывают злокачественными.

Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых тканей всегда бывают злокачественными.

Тератомы зева (врожденные полипы зева) - полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, одна часть которых покрыта слизистой оболочкой, другая - кожей. Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как правило, они состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встречаются высокодифференцированные формы, соответствующие неполноценному второму близнецу, достигающему размера головы ребенка; опухоль прикрепляется в области челюстей или зева (так называемый epignatus). Злокачественные тератомы этой области встречаются редко.

Внутричерепные тератомы в половине случаев бывают злокачественными, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях экстрапинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами, они дают гематогенные метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа. Описаны у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишковидной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания.

Тератобластома - злокачественный аналог тератомы, в ней всегда имеются поля незрелой активно пролиферирующеи эмбриональной или чаще экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метастазах обнаруживается, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых, как правило, экстраэмбриональных тканей.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складьгваются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или колонок (рис. 333). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты дифференцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной поло-

Рис. 333. Медуллобластома у девочки

3 лет 2 мес

сти, забрюшинном пространстве. Может возникать мультицентрично - в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда старое название этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки (рис. 334), в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях - симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы и ганлионейрофибромы (рис. 335), как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно

обнаружить в крови и в моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых

Преобладающими опухолями у детей являются опухоли ЦНС - астроцитомы и опухоли кроветворной ткани (лейкозы, злокачественные лимфомы). Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую ангиофиброму носоглотки. Встречается в возрасте 8-18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Микроскопически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого числа тонкостенных сосудов (рис. 336). Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается реверсии. Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные.

Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные - остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные - остеосаркомы, саркомы Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. Остеосаркомы (включая саркому Юинга) составляют 18% всех сарком у детей; хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются у детей преимущественно 11-14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют.