Народная медицина

Дрожание конечностей век при некоторых нервных заболеваниях. Причины развития синдрома. Физиотерапия замедлит развитие болезни

Неврологические расстройства являются крайне опасными для человеческого организма и провоцируют существенное ухудшение качества жизни больного. Одним из наиболее распространенных состояний подобного плана является эссенциальный тремор (болезнь Минора, синдром Минора, идиопатическое или доброкачественное дрожание). Что собой представляет патология? Рассмотрим далее в статье.

Специфика патологии

Тремор представляет собой непроизвольные, ритмичные сокращения мышц любых частей тела. Наиболее часто встречается эссенциальный тремор рук, реже – ног, туловища, головы, голоса. Вопрос о том, что это такое, достаточно детально изучен, однако поиски этиологических факторов и звеньев патогенеза данной патологии продолжаются до настоящего времени.

В медицинском контексте термин «эссенциальный» означает изолированный, не имеющий конкретных причин, лежащих в его основе. Таким образом, эссенциальный тремор относится к расстройству, которое первично проявляется в виде тремора без какой-либо известной причины.

При эссенциальном треморе симптомы достаточно заметные. Дрожь при данной патологии часто появляется при выполнении таких действий, как прием пищи, питье, письмо, чистка зубов, бритье (кинетический тремор), или когда руки находятся в вытянутом положении (постуральный тремор).

Идиопатический тремор может затруднять выполнение повседневных задач и даже вести к инвалидности. Симптомы заболевания могут быть едва заметны, проявляясь в ситуациях стресса или беспокойства, однако, чаще они беспокоят человека и в состоянии покоя при выполнении рутинных действий.

Данная патология более характерна для лиц пожилого возраста, при этом одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в редких случаях может проявляться у людей среднего возраста и детей. Синдром Минора наследуется более чем в 50 % случаев, это значит, что ребенок, родившийся у человека с данным заболеванием, имеет 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, по этой причине его еще называют семейным тремором.

Термин «доброкачественное дрожание» не в полной мере соответствует действительности, так как это расстройство часто приводит к резкому ограничению социального взаимодействия, а иногда и к полной социальной изоляции.

Почему возникает данное заболевание, в настоящее время доподлинно неизвестно. Полагают, что причина может заключаться в нарушении работы мозжечка или обмена ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) в головном мозге. Ген, отвечающий за возникновение идиопатического тремора, не выявлен, поэтому не существует возможности генетической оценки риска его возникновения.

Следует отметить, что не все люди, имеющие близких родственников, страдающих таким расстройством, заболевают в дальнейшем, это говорит о возможном влиянии на возникновение болезни некоторых невыясненных факторов.

Дифференциальная диагностика

Так как отсутствуют точные методы лабораторной диагностики данного заболевания, сохраняется риск ошибочной постановки диагноза эссенциальный тремор, поэтому важно обратиться к специалисту, имеющему опыт в диагностике и лечении двигательных расстройств.

На сегодняшний день диагностика включает в себя:

тщательный сбор анамнеза;
неврологический осмотр, в ходе которого оценивается выраженность тремора;
современные методы медицинской визуализации (КТ, МРТ), которые позволяют вовремя выявить органическую и острую патологию головного мозга.

После этого лечащий доктор проводит комплексный анализ результатов и исключает другие потенциально возможные для эссенциального тремора причины, например:

побочные эффекты от приема медицинских препаратов;
заболевания щитовидной железы;
чрезмерное употребление кофеина и других стимуляторов;
перенесенный стресс или травму;
другие двигательные нарушения, такие как болезнь Паркинсона и дистония (непроизвольные сокращения мышц).

У каждого из нас в норме также существует едва заметный физиологический тремор. В ситуациях, вызывающих стресс, страх, гнев, беспокойство или усталость, он может стать более заметным и тогда расценивается как усиленный физиологический тремор. Часто бывает трудно отличить эссенциальный тремор от болезни Паркинсона, причины которой заключаются в нарушении обмена дофамина. Их ключевые отличия представлены ниже (Табл. 1).

Таблица 1 – Отличия эссенциального тремора от болезни Паркинсона

Признаки		Болезнь Паркинсона
Ситуации, в которых возникает тремор	В момент движения или при попытке удержать часть тела, например вытянутые руки перед телом.	В состоянии покоя (тремор покоя).
Дополнительные симптомы	—	Медлительность, нарушение равновесия.
Наиболее подвержены тремору	Руки, голосовые связки, голова.	Руки.
Характерный почерк	Крупноразмашистый.	Мелкий (микрография).
Влияние алкоголя	Уменьшает тремор.	Не влияет.
Особенности лечения	Не устраняется препаратами, используемыми при болезни Паркинсона.	Не устраняется препаратами, используемыми при эссенциальном треморе.

Традиционные методы лечения

В настоящее время делается много попыток лечить эссенциальный тремор, однако заметный клинический эффект имеет лишь симптоматическая терапия. Если проявления болезни слабые и не беспокоят человека, то необходимости в лечении нет, но если выявляют негативное влияние эссенциального тремора на работоспособность и социальную активность, то терапия может заметно улучшить качество жизни.

Лекарственные препараты эффективны примерно у 50 % пациентов и редко устраняют тремор полностью. Чтобы найти метод лечения, наиболее подходящий для конкретного человека, может понадобиться время.

Начальный этап

Медикаментозная терапия первой линии подразумевает использование на начальном этапе следующих средств:

Терапия на поздних стадиях

Для терапии второй линии используют:

Если консервативная терапия оказалась неэффективна, то в качестве альтернативы можно использовать хирургические методы, такие как:

Дополнительные способы воздействия

Несмотря на то, что не существует доказано эффективных методов альтернативного лечения, некоторые пациенты отмечают положительный эффект от таких его видов:

Часто практикуется трудотерапия, которая заключается в использовании более тяжелой посуды, чашек и стаканов, более тяжелых и широких письменных инструментов и других адаптивных устройств, таких как специальная компьютерная мышь, которая компенсирует тремор.

В некоторых случаях эффективным оказывается лечение эссенциального тремора народными средствами. Для облегчения состояния можно использовать любые травяные настои и отвары, которые оказывают успокаивающее действие. Часто применяют сочетание нескольких видов трав, например, чтобы приготовить настой из валерианового корня, боярышника и корня пустырника, необходимо взять их в пропорции соответственно 2:2:3, залить 400 мл кипяченой воды, подержать на медленном огне 5-6 минут, а после снятия с огня дать настояться 2 часа.

Употреблять напиток нужно по 100-150 мл в течение дня. Данное средство противопоказано детям до 12 лет, а также при повышенной чувствительности к его компонентам, беременности, лактации. Нужно помнить о возможных побочных действиях, к которым относятся аллергические реакции, головная боль, общая слабость, сонливость, аритмия, брадикардия, запоры.

Эссенциальным тремором в медицине называют дрожание рук, мимических мышц, языка и прочих частей тела. Распространённость данного недуга довольно высока — среди неврологических болезней тремор находится на третьем по частоте диагностирования месте после инсульта и эпилепсии.

Причины заболевания

Эссенциальный тремор или тремор минора в большей части случаев является наследственной патологией — мутация генов передаётся напрямую от родителей к потомству. Заболевание поражает и пожилых, но чаще диагностируется у пожилых старше 50 лет.

Другая причина болезни — неправильное взаимодействие некоторых мозговых структур (мозжечка, ствола мозга и красных ядер), ответственных за координацию произвольной активности мышц.

В редких случаях ненаследственный эссенциальный тремор имеет невыясненную медициной этимологию.

Симптомы

Наиболее характерным проявлением патологии является дрожание рук — мелко- либо среднеамплитудное. При этом тонус мышц остаётся неизменным.

Дрожание охватывает лучезапястные суставы и суставы пальцев. Физиологически тремор представляет собой ритмичные мышечные сокращения.

В начале заболевания тремор проявляется лишь в напряжении и при выполнении какой-нибудь работы. Затем дрожание может возникать самопроизвольно в состоянии покоя. Амплитуда тремора со временем увеличивается, а частота, наоборот, уменьшается.

Усиление тремора наблюдается при эмоциональных переживаниях, чувстве голода, физической усталости, употреблении стимулирующих нервную систему веществ (кофе, алкоголя) и воздействии холода.

Также выраженность симптомов может быть спровоцирована волнением от пребывания в общественных местах. Тяжёлые проявления ведут к утрате пациентом работоспособности и способности обслуживать себя (держать в руках ложку, совершать простые бытовые действия).

Сопутствующими симптомами недуга являются:

спастическая кривошея (патологическое положение головы);
блефароспазмы (непроизвольные сокращения круговой мышцы глаза);
оромандибулярная дистония (сокращения жевательных мышц);

Больным с тремором рук особенно трудно даётся письмо — этот вид деятельности приводит к быстрой утомляемости мышц кисти и предплечья и возникновению так называемого «писчего спазма».

В отличие от болезни Паркинсона, для которой тоже характерно дрожание, эссенциальный тремор как самостоятельная болезнь не вызывает ухудшения мыслительных способностей и слабоумия (деменции), именно поэтому его еще называют эссенциальным доброкачественным тремором.

Во время сна признаки тремора полностью отсутствуют.

Классификация эссенциального тремора по локализации

Эссенциальный тремор рук

Наиболее часто наблюдаемая разновидность эссенциального тремора. Важно не путать данный вид тремора с дрожанием рук вследствие паркинсонизма или возрастных нарушений опорно-двигательной системы.

Эссенциальный тремор мимических мышц

Для мимического тремора характерно дрожание губ, спонтанно случающееся при разговоре, или когда больной улыбается. Могут дрожать щёки больного и височные мышцы.

Эссенциальный тремор языка и век

Встречается реже, чем иные виды тремора. Дрожание век и языка могут быть практически незаметны для окружающих, но хорошо ощущаются самим больным.

Тремор может присутствовать и в голосовых связках, отвечающих за речевые функции, что ведёт к изменению тембра голоса. При этом голос человека становится дрожащим и блеющим, вибрирующим, может возникнуть заикание и трудности с чётким произношением слов.

Дрожание диафрагмы

Редкий вид патологии, подтверждающийся рентгенографическим методом. Сочетание дрожания диафрагмы, голоса, губ и языка вызывает специфические изменения дыхания и речи. Дыхание становиться прерывистым, а речь — неразборчивой, отрывистой и трудной для восприятия.

Эссенциальный тремор ног

Тремор ног отмечается редко и выявляется лишь у 20% больных. Зачастую его проявления незаметны или слабо выражены и диагностируются только с помощью аппаратного исследования.

Эссенциальный тремор головы

Часто встречающийся вид тремора. Вызван непроизвольными синхронными сокращениями шейных и лицевых мышц.

Может проявляться в виде:

единичных киваний головной;
множественных киваний — как вверх и вниз, так и из стороны в сторону;
постоянной мелкой дрожи головы;

Симптомы обычно нарастают с возрастом.

Классификация по степени выраженности

Для нужд терапии медицинские работники подразделяют тремор по степени его выраженности на следующие виды:

лёгкий или присутствующий периодами;
умеренный;
выраженный (доставляющий человеку серьёзный физический и психологический дискомфорт и влияющий на его работоспособность);
значительный (не позволяющий человеку выполнять свою работу, а также затрудняющий обычную бытовую деятельность);

Диагностика

Медицина выявляет данный недуг с помощью дифференциального диагноза.

Методом исключения из списка возможных заболеваний, для которых тоже характерна дрожь конечностей и других частей тела, устраняются:

дистония;
рассеянный склероз;
невротическое дрожание;
токсические поражения;
алкоголизм;
энцефалопатия при печеночной недостаточности и другие недуги;

Врач, ставящий диагноз, обращает внимание на:

амплитуду дрожания;
частоту;
анализ родословной пациента;
склонность к употреблению спиртного;
мышечный тонус;
осанку больного;
сопутствующие симптомы;

Применяются различные аппаратные и лабораторные методики для обследования больного:

компьютерная томография и ;
ангиография для исследования состояния сосудов головы;
электроэнцефалографию для определения электрической активности мозга;
общий (иногда и биохимический) анализ крови;
генетическое исследование;
рентген;

Лечение

Как и большинство неврологических болезней, эссенциальный тремор лечится комплексно. Применяется медикаментозное, немедикаментозное и (по необходимости) хирургическое лечение.

Медикаментозное

Лекарства, применяемые при лечении, делятся на несколько групп:

бета-блокаторы адренорецепторов, снижающие степень выраженности симптомов (пропранолол, примидон);
противосудорожные средства, также устраняющие дрожание (клоназепам, габапентин);
транквилизаторы бензодиазепиновой группы (диазепам, оксазепам, лоразепам)
препараты с витамином В6 внутримышечно (снижает прогрессирование заболевания, воздействуя на серотониновый обмен);
внутримышечное введение небольших доз ботокса;

Немедикаментозное

Положительное действие имеет физиотерапия — лечебная физкультура, нацеленная на восстановление контроля над мышцами и постановку правильного дыхания при дрожании диафрагмы.

Тремор рук возможно частично нейтрализовать посредством гимнастики для пальцев и работы с мелкими предметами. Главное условие эффекта от таких занятий — их регулярность.

Помогают от эссенциального тремора контрастные души, другие водные процедуры, бальнеотерапия в санаторно-курортных условиях. Больному могут назначаться специальная диета, расслабляющий и акупунктурный массаж, иглоукалывание.

Хирургическое

В тяжёлых случаях, когда лечение медикаментами не даёт оздоровительного эффекта или не может быть применено по иным причинам (при наличии аллергии, серьёзных болезней печени, желудка или почек) назначается хирургическое вмешательство.

Операции бывают 2 видов:

Разрушение ядер таламуса (участка мозга, отвечающего за связи между всеми остальными отделами).
Нейростимуляция мозга. В голову вводятся электроды, соединённые с устройством, вырабатывающим электрические импульсы. Эти импульсы стимулируют нервную систему таким образом, что тремор исчезает или проявляется в меньшей степени.

Тремор губ у новорожденный – довольно частое явление, стоит ли переживать по этому поводу узнаете, перейдя по ссылке .

Лечение народными средствами

К народным средствам можно отнести лечение тремора пчелиным ядом, гирудотерапию (лечение пиявками) и фитотерапию. Данные методы дают кратковременный эффект и могут применяться только под врачебным контролем.

Полезны для расслабления мышц занятия расслабляющим аутотренингом и восточными практиками самоконтроля. Существенно облегчить состояние может, в частности, индийская гимнастика для пальцев, называющаяся «йога-мудра».

Данная практика использует разные сочетания положений пальцев для достижения гармоничного течения в организме внутренних энергетических потоков.

Прогноз и осложнения

Главное осложнение болезни — утрата человеком работоспособности и навык самообслуживания.

Прогноз умеренно благоприятный — лечение, как правило, значительно снижает симптоматику, однако полностью избавить пациента от данного недуга сложно.

Профилактика заболевания

В случае наследственной этимологии профилактических мер для тремора не существует. Предупреждающую роль может сыграть генетическое консультирование больных, планирующих потомство.

Предупредить усиление тремора можно, избегая стрессов и ограничив употребление различных стимуляторов (кофе, крепкого чая).

Эссенциальный тремор (наследственное идиопатическое дрожание, болезнь Минора) - наиболее распространенное из наследственных заболеваний центральной нервной системы.

Распространенность эссенциального тремора (ЭТ) колеблется в разных регионах от 0,3% до 12,6%. Наибольшая распространенность ЭТ - в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6-12,6%), самая низкая - в США и Италии (0,3-0,4%). Во всех этнических группах частота ЭТ увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет.

Генетика.
Анализ родословных свидетельствует о том, что для ЭТ характерен аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной экспрессивностью (степень выраженности) и неполной пенетрантностью (проявляемость) мутантного гена. Большинство исследователей считают, что широко распространенные спорадические случаи, по-видимому, имеют единую генетическую основу с семейными и, скорее всего, объясняются вариабельной экспрессивностью гена у разных родственников в семье, неполной пенетрантностью до 70-летнего возраста, генетической гетерогенностью и наличием фенокопий (тремор, сходный с ЭТ, но вызванный внешними факторами). Обращает на себя внимание тот факт, что число больных в одном поколении нередко превышает 50%. Описаны родословные, где дрожанием страдали оба родителя пробанда. В таком случае число больных в следующей генерации часто превышало 50%, стремясь к 75%.

Клиническая картина и течение.
Большинство авторов рассматривает ЭТ как моносимптомное заболевание , единственным клиническим проявлением которого является дрожание . C другой стороны, рядом авторов была показана клиническая вариабельность, присущая этому заболеванию. Дрожание при ЭТ широко варьирует по степени выраженности, характеристике, локализации, распространенности, возрасту начала.

Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Этот вид тремора чаще наблюдается у больных ЭТ старше 60 лет.

Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Некоторое усиление дрожания рук в конце движения, то есть легкий интенционный компонент - симптом, типичный для ЭТ, хотя он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах.

Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных ЭТ создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма. При ЭТ описаны также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях следует проводить дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией, также очень часто сопровождающейся тремором.

Если при непрерывных сложно координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения (даже когда они требуют точности), хотя и затруднены из-за дрожания (работа с радиодеталями, часовыми механизмами и пр.), чаще всего долгое время остаются доступными больным благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому многие больные в течение ряда лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни они частично или полностью утрачивают эту способность, у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании: при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удерживании стакана, застегивании пуговиц и т.п.

Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные для этого заболевания особенности . В большинстве случаев это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до ряда лет.

Согласно анамнезу , практически у всех больных дрожание развивалось исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый эмотивный тремор). Чаще дрожание появляется одновременно в обеих руках, реже начинает дрожать одна рука, обычно правая (у левшей - левая). Дрожание другой руки возникает с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается "нет"-тремор головы, реже можно наблюдать "да"-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора.

Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков.

Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо.

У 25-30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса . Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1-5 лет).

Редко наблюдается дрожание диафрагмы , подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок.

Тремор ног выявляется клинически у 20-25% больных, при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще.

(!!!) Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке.

Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма . У разных больных наблюдаются различные комбинации локализации дрожания.
Итак, какую бы из описанных локализаций ни имел ЭТ, его характеризуют как общие черты, так и определенное своеобразие для каждой определенной локализации.

(!!!) Рассматривая факторы, модифицирующие клинику ЭТ, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день.
ЭТ характеризуется вариабельным возрастом начала заболевания.

Выделяются детская, юношеская формы, форма зрелого возраста, пресенильный и сенильный варианты.

Дебют заболевания в детском и юношеском возрасте не является редкостью. Следует подчеркнуть, что детскому и сенильному вариантам присущи особые клинические характеристики.

Классификация.
Предложено несколько клинических классификаций ЭТ.
Выделяют три основные клинические формы:
1.классическую (моносимптомная)
характеризующуюся только дрожанием и составляющую в русской популяции 59,7%, а также две атипичные формы
2.экстрапирамидную
3.кинетическую (гиперкинетическую) составляющие, соответственно, 25,9% и 14,4%.

При классической моносимптомной форме дрожание, несмотря на различия в локализации, степени выраженности и распространенности, остается единственным проявлением болезни.

Атипичная экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая кривошея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название фокальных дискинезий.

При атипичной кинетической форме тремор, как правило, имеет большую амплитуду, чем при классической форме, сопровождается более выраженным интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом и дисметрией.

Доказательством принадлежности атипичных форм к ЭТ является то, что все эти три формы могут существовать в рамках одной семьи. Кроме того, прогрессирование при атипичных формах всегда идет в первую очередь по пути нарастания тремора, тогда как дискинезии и другие симптомы по-прежнему остаются на втором плане, не приводя к развитию торсионной дистонии или резко выраженному нарушению координации, как это имеет место при наследственных мозжечковых атаксиях.

Другая классификация базируется на чувствительности больных к различным фармакологическим препаратам и особенностям электрофизиологического паттерна. Наконец, еще одна классификация основана на анализе частоты, продолжительности тремора, семейной отягощенности, чувствительности к алкоголю и фармакологическим препаратам.

Очень интересное и вызвавшее широкую дискуссию в литературе положение выдвинул в 20-е годы прошлого века Л.С.Минор (1925, 1936), который считал, что в семьях больных ЭТ с повышенной частотой наблюдаются многодетность и долгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) расширил эту концепцию и отметил, что многие из больных ЭТ характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями. Однако некоторые авторы считают положение о status multiparus macrobioticus недоказательным.

Дифференциальный диагноз.

При ЭТ нередко затруднен дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, характеризующимися поражением экстрапирамидной и мозжечковой систем, тем более что последние, как правило, сопровождаются дрожанием.

1. При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора. Различия в состоянии моторных систем сказываются на характере изменения почерка: если у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать микрографию, то при ЭТ - крупный, дрожащий, угловатый почерк с отсутствием соединений между буквами. С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается как по амплитудным, так и по частотным параметрам от паркинсонизма. В результате такого соотношения можно, базируясь на различии амплитудных и частотных показателей при ЭТ и паркинсонизме, представить их в виде компьютерной программы, которая выполняет роль дополнительного диагностического критерия и помогает при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях.

дополнительная информация : статья "Новая концепция патогенеза тремора при болезни Паркинсона" А.С. Стариков Рязанский медицинский университет имени акад. И.П. Павлова, Рязань, Россия, 2010 [ читать ]

2. ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии , если она дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда. Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз ЭТ. Напротив, если в семье обнаруживаются больные с "чистыми" дистоническими гиперкинезами, эти случаи следует отнести к легкой форме или начальной стадии торсионной дистонии. Правильной диагностике обычно способствует динамическое наблюдение за пробандом: при атипичной форме ЭТ тремор неуклонно прогрессирует, усиливаясь по амплитуде и постепенно генерализуясь, в то время как дискинезии прогрессируют в меньшей степени, по-прежнему оставаясь на втором плане. Обратная картина наблюдается в случае торсионной дистонии: прогрессируют в первую очередь дистонические расстройства, приводя к выраженным торсионно-дистоническим гиперкинезам или формированию фиксированных патологических поз, тогда как тремор прогрессирует в значительно меньшей степени, либо не меняется в своей выраженности.
(!!!) Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием ЭТ и торсионной дистонии является ДНК-диагностика, позволяющая идентифицировать мутации в соответствующих генах или генетическое сцепление в изучаемых семьях (хромосомы 3q и 2р для ЕТ, либо хромосомы 2q, 9q, 11p, 14q для различных форм торсионной дистонии).

3. Особенно важна дифференциальная диагностика между детскими и юношескими формами ЭТ и гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД), чаще всего дебютирующей дрожанием. Правильная диагностика в таких случаях особенно ответственна, так как своевременно начатое лечение при ГЛД предупреждает формирование развернутой картины болезни и наступление инвалидизации, способствуя регрессу имеющейся симптоматики и позволяя больным на многие годы сохранить жизнь и работоспособность. Как и при ЭТ, дрожание при ГЛД носит статокинетический характер, однако у больных ГЛД гораздо сильнее выражено интенционное дрожание, а также нарастание тремора при удерживании рук на весу в положении среднефизиологического сгибания. ГЛД, в отличие от ЭТ, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В сомнительных случаях особое внимание следует обратить на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать различные изменения психики в виде различных интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно даже для ранних стадий ГЛД и нетипично для больных ЭТ. Важнейшее значение имеют результаты исследования обмена меди, специфические нарушения которого (высокий уровень меди в моче, низкое содержание церулоплазмина сыворотки, роговичное кольцо Кайзера - Флейшера или его фрагменты, выявляемые с помощью щелевой лампы) патогномоничны для ГЛД и никогда не встречаются при ЭТ. Ген ГЛД, ответственный за синтез медной АТФазы, локализован на 13-й хромосоме, поэтому результат ДНК-тестирования может служить решающим диагностическим критерием болезни.

4. В случаях дрожания, сопровождающего наследственные спиноцеребеллярные атаксии , уже в дебюте болезни можно наблюдать отчетливый мозжечковый синдром, отсутствующий при ЭТ. Наследственные атаксии с генетической и клинической точки зрения представляют собой неоднородную группу заболеваний, детальное описание которых выходит за рамки этой статьи. В целом, в сомнительных и атипичных случаях анализ родословной и динамическое наблюдение обычно не вызывают серьезных затруднений в диагностике наследственных атаксий. При наследственных атаксиях обычно уже на ранней стадии заболевания выявляются характерные атрофические изменения при компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, чего не наблюдается при ЭТ. Большинство наследственных мозжечковых атаксий картировано на определенных хромосомах, отличных от локализации гена ЭТ.

5. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и ранними стадиями рассеянного склероза , нередко характеризующимися сходным дрожанием, следует учитывать, что для ЭТ нетипичны даже легкие проявления пирамидной недостаточности и расстройства зрения, как правило, выявляемые уже в дебюте рассеянного склероза. Кроме того, для ЭТ характерно медленно прогрессирующее течение, а для рассеянного склероза - ремиттирующее. Генеалогический анализ играет большую роль в дифференциальном диагнозе между этими болезнями, поскольку семейные формы рассеянного склероза представляют собой большую редкость. Важны также специфические изменения на МРТ, выявляемые при рассеянном склерозе. Таким образом, правильно оценивая симптомы, характер течения и наследования, можно уже на ранних стадиях различить эти заболевания.

6. Затруднительным бывает дифференциальный диагноз между ЭТ и невротическим дрожанием . Невротический тремор обычно имеет большую частоту и мeньшую амплитуду, чем эссенциальный. В отличие от ЭТ он неритмичен, непостоянен, нередко исчезает при применении седативных средств, психотерапии и аутогенной тренировки, что является недостаточным для лечения ЭТ. Изменения личности по невротическому типу и выраженные вегетативные нарушения, обычно сопутствующие неврозу, не являются надежным дифференциально-диагностическим критерием, так как в той или иной степени очень часто наблюдаются у больных с наследственным дрожанием, поскольку сам тремор является для больного психотравмирующим фактором. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и невротическим дрожанием генеалогический анализ с выявлением аутосомно-доминантного характера наследования поможет диагностировать ЭТ в подобной неясной ситуации. Дополнительным фактором, способствующим распознаванию ЭТ и отличающим его от невротического и других видов тремора, является временное подавление ЭТ через 15-20 минут после употребления алкоголя, что весьма типично для больных наследственным дрожанием.

7. Тиреотоксический тремор бывает очень сходным с эссенциальным. По сравнению с ЭТ, он обычно характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой. Но главное в таких случаях - выявление симптомокомплекса, типичного для тиреотоксикоза или его отдельных проявлений (увеличение щитовидной железы с повышением ее функции, характерные глазные симптомы, похудание, тахикардия, бессонница, резко выраженные вегетативные нарушения симпато-адреналового типа). Хотя известны семейные формы тиреотоксикоза, им не свойственна аутосомно-доминантная передача, типичная для ЭТ.

8. Дрожание, развивающееся при циррозах печени различной этиологии как один из компонентов печеночной энцефалопатии, может быть различным по своему характеру и чаще сопровождается другими полиморфными неврологическими симптомами. Отсутствие наследственной передачи, отчетливая связь с поражением печени, колебания выраженности тремора в зависимости от состояния функции печени и соблюдения диеты - все это позволяет правильно провести дифференциальный диагноз.

9. По клиническим проявлениям алкогольный тремор может напоминать эссенциальный. Для правильного диагноза, естественно, важным является установление факта хронического злоупотребления алкоголем и отсутствие доминантного типа наследования при алкогольном треморе.

10. Дрожание может возникнуть в ответ на интоксикацию металлами . Одним из примеров эндогенной интоксикации такого рода является рассмотренная выше гепатолентикулярная дегенерация. Профессиональные или другие хронические отравления ртутью, свинцом, марганцем являются примерами экзогенных интоксикаций. Отравление марганцем чаще всего ведет к развитию паркинсонизма. При интоксикации ртутью и свинцом наряду с дрожанием развиваются другие полиморфные симптомы поражения центральной нервной системы, а также полинейропатии. Одновременно возникают и характерные для каждого вида отравления соматические симптомы. Указанные особенности, а также отсутствие наследственной отягощенности, позволяют отличать данные формы интоксикационного дрожания от ЭТ.

Как видно из приведенных данных, дрожание является весьма частым симптомом различных заболеваний. Правильное проведение дифференциальной диагностики между ЭТ и другими видами дрожания имеет большое практическое значение для своевременного назначения адекватного лечения как при ЭТ, так и при других, нередко очень тяжелых заболеваниях.

Лечение
Наиболее широко известными эффективными препаратами при лечении ЭТ является b-адреноблокатор общего действия - пропранолол . Этот препарат в 45% случаев оказывает хороший и отличный эффект при лечении ЭТ, в 30% - удовлетворительный, в 23,4% отмечено отсутствие эффекта и лишь в 1,6% - ухудшение. Таким образом, в целом положительный эффект лечения пропранололом отмечен у 75% больных. Препарат рекомендуется применять per os в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса. Согласно некоторым зарубежным авторам, дозу пропранолола можно увеличивать до 240 мг/сут и более. Однако это резко усиливает возможность побочных эффектов - артериальной гипотонии, брадикардии, гипогликемии и бронхоспазма. При возникновении бронхоспазма необходимо заменять пропранолол бета-блокаторами селективного действия (атенолол, метопрол и др.).

Противосудорожный препарат клоназепам для лечения ЭТ был впервые предложен в 1983 г. Хороший и отличный эффект получен у 65% больных, удовлетворительный - у 15%, ухудшения не отмечалось. В дальнейшем положительный эффект при лечении клоназепамом был подтвержден и зарубежными авторами. Препарат назначается внутрь по 1-2 мг 2-3 раза в день per os. В первые дни больные могут жаловаться на небольшую слабость и сонливость, которые в дальнейшем исчезают. Клоназепам предпочтителен в тех случаях, когда b-блокаторы вызывают побочные эффекты. Кроме того, он лучше купирует крупноамплитудный тремор, а также тремор головы, туловища, ног. Применение комплексной терапии пропранололом и клоназепамом дает возможность снизить в 2-2,5 раза дозы каждого из этих препаратов без ухудшения терапевтического эффекта и при уменьшении числа побочных эффектов. Высокоэффективным препаратом при лечении ЭТ считают примидон (гексамидин ) в дозе от 62,5 до 75,0 мг/сут внутрь с очень медленным и постепенным повышением дозы (но не более 125–500 мг/сут). Однако препарат довольно токсичен, и нередко из-за тошноты, рвоты, головокружения и диспептических явлений приходится прекращать лечение.

Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют -блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки - перед сном. Чтобы улучшить переносимость примидона, как уже было сказано, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко.

В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин .

Из препаратов метаболического действия применяют внутримышечные инъекции витамина В6 в больших дозах: 5% раствор по 4-8 мл в сутки (200-400 мг в сутки в 2 приема) в течение месяца. Повторные курсы - 2 раза в год. Помимо воздействия на окислительно-восстановительные процессы, витамин В6 активно влияет на обмен серотонина, воздействующего на тремор.

В последние годы при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъекции ботокса (высокоочищенный ботулинический токсин), хорошо зарекомендовавшего себя в первую очередь при лечении фокальных дискинезий. Ботокс воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высвобождение ацетилхолина.

В тяжелых случаях, когда все виды консервативной терапии остаются неэффективными, рекомендовано хирургическое лечение - стереотаксическая операция на вентролатеральном ядре зрительного бугра. У больных ЭТ в результате такой операции достигается уменьшение дрожания. Выше сказанное также относится и к лечению тремора головы и голосовых связок, когда единственный метод, дающий гарантированный эффект, - регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Медико-генетическое консультирование при ЭТ . Следует учитывать доброкачественный (в большинстве случаев) характер ЭТ, который редко приводит к инвалидности, не вызывает снижения интеллекта, а также снижение продолжительности жизни. Необходимо иметь в виду и выраженные компенсаторные механизмы у большинства больных, которые дают им возможность приспособиться к имеющемуся дефекту, длительно продолжать профессиональную деятельность. Поэтому врач медико-генетической консультации, сообщая супружеской паре о достаточно высокой степени риска появления симптомов этого заболевания в потомстве (в соответствии с аутосомно-доминантным типом наследования) должен достаточно подробно рассказать об особенностях и прогнозе этого заболевания, при котором в большинстве случаев нет основания воздерживаться от рождения детей. Для профилактики развития тяжелых форм ЭТ необходима организация специализированного диспансерного наблюдения за семьями, отягощенными этим заболеванием. Детям и подросткам, у которых манифестировали первые симптомы ЭТ или есть высокий риск развития болезни, следует помочь правильно определиться с профессиональной ориентацией, режимом труда и быта, стремясь исключить неблагоприятные факторы, усиливающие дрожание.

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже). Считается, что 30-50% случаев диагностики ЭТ диагностируются ошибочно за счет болезни Паркинсона или других форм тремора. Заболевание встречается у 0.4-3.9% популяции. Исследования по распространенности ЭТ показывают, что в возрасте старше 65 лет распространенность заболевания достигает 616 на 100 000 населения в год.

Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.

Анализ морфологии эссенциального тремора показал, что количество волокон Пуркинье в мозжечке снижено, без присутствия телец Леви, которые находят при болезни Паркинсона. Также в мозжечке обнаруживаются ‘торпеды’ - патологические изменения, характеризующиеся набуханием или отеком аксонов клеток Пуркинье.

Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).

Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке ("торпеды") при ЭТ (указаны стрелками).
Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189-1193.

Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва.

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией - нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.

Тест на изображение Архимедовой спирали (А - пациент с эссенциальным тремором, В - здоровый испытуемый)

В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения

Двухсторонний постуральный тремор с/без кинетического тремора, включающий в себя кисти и предплечья, который видим невооруженным глазом и постоянен
Продолжительность тремора более 5 лет

Критерии исключения

Наличие других неврологических симптомов
Наличие причин, которые могут усилить физиологический тремор
Воздействие треморогенных препаратов (например, амиодарон, бронходилятаторы, циннаризин, циклопорин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамид, нейролептики, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, теофиллин, трициклические антидепрессанты, вальпроевая кислота)
Травма нервной системы в период 3 месяцев до появления тремора
Психогения

Медикаментозное лечение

Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе). Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина. Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний. Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.

Хирургическое лечение

На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором :

значительное нарушение жизненной активности, связанное с ЭТ:
нарушение ежедневной активности;
ограничение профессиональной деятельности;
социальная неполноценность.
медикаментозная терапия неэффективна или вызывает непереносимые побочные эффекты

Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:

Плохое общее состояние
Деменция
Выраженные сопутствующие психические заболевания:
тяжелая депрессия
психоз
алкогольная или наркотическая зависимость;
тяжелые личностные расстройства, приводящие к неадекватности пациента
Значительные нейрохирургические факторы риска: (атрофия мозга; иммуносупрессия; лечение антикоагулянтами)

С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.

Какие ассоциации чаще всего появляются при упоминании таких симптомов, как дрожание головы или рук? Правильно, большинство вспомнят о болезни Паркинсона. Но далеко не всегда тремор конечностей объясняется именно дрожательным параличом. Нередко такие симптомы говорят об эссенциальном треморе. Который, особо заметим, ничем не легче своего более именитого «коллеги». О том, что означает для больного этот диагноз, мы сегодня и поговорим.

Введение

Эссенциальный тремор (болезнь Минора), более известный в народе как семейный или наследственный, - это тяжелое заболевание неврологической природы. Профильные источники несколько расходятся в оценках его распространенности, но в среднем недуг встречается у 3-4% населения (по крайне мере, если говорить о развитых странах). Потому назвать эссенциальный тремор редким заболеванием нельзя.

Патология чаще всего выявляется в 45-50 лет и объясняется (по современным воззрениям) нарушением взаимосвязи между таламусом, мозжечком и стволом головного мозга. Но глубинные взаимосвязи, которые могли бы объяснить все клинические проявления и помочь в разработке эффективных методов терапии, до сих пор не выявлены, отчего медики вынуждены лечить больных едва ли не на ощупь.

Последние работы ученых показали взаимосвязь между обсуждаемой сегодня проблемой и мутацией 3 генов: FET1, ETM1 и ETM2. Два первых расположены на длинном плече третьей хромосомы в q13, а третий - около короткого плеча второй хромосомы (p22-p25). Но, повторимся, заболевание все еще является загадкой, ждущей своего решения (адекватное лечение до сих пор не разработано).

Классификация

1. По наличию симптомов эссенциальный тремор может быть:

семейным: признаки заболевания имеются у одного или обоих родителей;
спорадическим: клинические проявления тремора отсутствуют.

Особо хотим обратить внимание читателей на тот факт, что имеющиеся признаки заболевания сами по себе не означают, что эссенциальный тремор действительно присутствует в анамнезе. Для постановки такого диагноза необходимо провести всестороннее обследование пациента, и одних только симптомов в данном случае будет недостаточно.

2. По степени выраженности клинических проявлений эссенциальный тремор может быть:

незначительным или обнаруживающимся периодически;
умеренным, с минимальным влиянием на самочувствие и социальные функции пациента;
выраженным или очевидным, когда выполнение повседневных обязанностей сильно затруднено;
тяжелым или значительным: стойкая и необратимая инвалидизация, лечение (в том числе народными средствами) в большинстве случаев оказывается неэффективным.

Факторы риска

Как мы уже выяснили, эссенциальный тремор относится к числу заболеваний, причины возникновения которого до сих пор не установлены, потому с уверенностью утверждать, что приводимый ниже перечень является исчерпывающим, нельзя:

1. Генетическая предрасположенность, что означает аутосомно-доминантный тип наследования

если дефектный ген есть только у одного из родителей, вероятность того, что их ребенок окажется в группе риска, равна 50%;
когда эссенциальный тремор обнаружен у обоих родителей, их ребенок со 100%-й вероятностью окажется носителем генетической патологии.

2. Функциональный сбой внутреннего взаимодействия некоторых структур головного мозга, ответственных за сознательные движения и их координацию (бледный шар, ствол, мозжечок, красные ядра).

Внимание! Наличие патологии у обоих родителей вовсе не означает, что ребенка в 45-50 лет ожидает то же самое.

Клинические признаки

При эссенциальном треморе с большей частью описанных симптомов (тремор рук и головы, повышение тонуса мышц) можно справиться, но только не в том случае, если терапия ведется исключительно народными средствами.

Диагностика

1. Сбор исчерпывающего анамнеза и обстоятельная беседа с пациентом или его родственниками

примерный возраст, когда впервые проявились характерные симптомы;
установление факторов наследственной предрасположенности;
выяснение субъективных жалоб самого больного.

2. Неврологический осмотр и (при необходимости) консультация профильного специалиста

оценка мышечного тонуса;
наличие тремора головы, рук или языка;
оценка интеллектуальных способностей пациента.

3. Высокоточная инструментальная диагностика для подтверждения предварительного диагноза. Крайне не рекомендуется начинать лечение (даже народными средствами) на основании только косвенных данных:

изучение послойных снимков головного мозга, полученных с помощью МРТ или КТ, позволит выявить имеющиеся изменения. Эссенциальный тремор, в отличие от болезни Паркинсона, не ведет к характерным повреждениям структуры тканей, потому его терапия (как народными средствами, так и медикаментозное или оперативное) будет несколько отличаться, даже если симптомы на первый взгляд кажутся схожими.

Лечение

Оно может быть как медикаментозным (пиридоксин, примидон и др.), так и хирургическим. К последнему прибегают тогда, когда консервативные методы оказываются неэффективными, а состояние пациента ухудшается. Но не стоит забывать о терапии народными средствами, хотя официальная медицина относится к ним достаточно настороженно.

Фармакологические методы

блокаторы бета-адренорецепторов снижают тремор рук и головы, позволяя значительно отдалить полную инвалидизацию;
аналогичным действием обладают новейшие сосудосуживающие препараты, относящиеся к блокаторам натриевых каналов, бензодиазепины и медиаторы процессов торможения в ЦНС (последние основаны на гамма-аминомасляной кислоте, ГАМК);
пиридоксин (витамин B6) делает симптомы менее явными, но лечение подобными средствами считается сегодня недостаточно эффективным;
примидон снизит остроту клинических проявлений.

Оперативное вмешательство

деструкция вентро-промежуточных ядер таламуса обеспечивает значительное снижение тремора (последствия операции являются необратимыми);
аппаратная стимуляция глубинных участков головного мозга; осуществляется посредством введения электродов, управляемых имплантированным устройством.

Интересующимся поднятой проблематикой читателям мы рекомендуем ознакомиться с описанием принципов и методов хирургического вмешательства (см. вторую часть материала о болезни Паркинсона, где такое лечение подробно проанализировано).