Реклама на портале

Рак околощитовидной железы. По каким симптомам можно распознать рак паращитовидной железы. Функция паращитовидных желез

Встречаются редко. Они встречаются одинаково часто у лиц обоего пола в возрасте от 20 до 80 лет, локализуются чаще в нижних железах, особенно в правой, как правило, позади щитовидной железы, но изредка могут находиться в веществе самой щитовидной железы, что придает ей вид зоба («пара-струма»).

Рис. 2. околощитовидной железы, состоящая из главных светлых клеток.

Отличить гистологически гиперплазию околощитовидных желез от опухоли иногда бывает очень трудно. Обычно гиперплазия развивается во всех околощитовидных железах, в то время как истинные опухоли чаще возникают в одной из желез. Среди опухолей околощитовидных желез преобладают доброкачественные - аденомы (рис. 2), состоящие из главных или оксифильных клеток железы. Размеры аденом не превышают обычно 3-5 см, но наблюдались аденомы и более крупных размеров. Аденомы околощитовидных желез имеют капсулу, состоят из альвеол, разделенных тонкими соединительнотканными перегородками. Альвеолы обычно состоят из главных клеток, среди которых встречаются темные и светлые в разных соотношениях либо исключительно клетки одного вида. В некоторых случаях среди главных клеток встречались и группы оксифильных.

Описаны миомы, лимфомы, липомы, ангиомы и кисты, исходящие из околощитовидных желез. Раковые опухоли околощитовидных желез встречаются очень редко. Гистологически рак характеризуется более резко выраженным структурным и клеточным атипизмом. Раковые опухоли околощитовидных желез не всегда прорастают окружающие ткани, сравнительно редко дают метастазы. Эпителиальные опухоли гормональноактивны и сопровождаются гиперпаратиреозом (последний наблюдается и при гиперплазии).

Клиническая картина (симптомы и признаки). Местные симптомы опухоли проявляются в образовании узла и очень медленном его увеличении, чаще всего в области расположения правой нижней околощитовидной железы соответственно правой доле щитовидной железы. Этот опухолевый рост в своем начальном периоде может протекать без всяких жалоб со стороны больного. Однако по мере роста опухоли больной может пальпаторно определить ее у себя. Тем более показательны случаи, когда опухоль оказывает давление на трахею или возвратный нерв, вызывая одышку, хрипоту или парез голосовой связки на стороне поражения.

Общие аденомам и ракам симптомы обусловлены гиперфункцией околощитовидных желез, выражающейся в различных по силе и форме нарушениях кальциевого обмена. Эти нарушения проявляются различной по степени декальцинацией скелета и развитием в органах известковых метастазов.

Диагноз труден. При наличии местных симптомов нередко истинный характер имеющейся у больного опухоли выясняется лишь во время операции. Определяемые у больного изменения кальциевого обмена (гиперкальциемия, данные рентгенографии скелета) могут дать основание установить диагноз опухоли околощитовидных желез даже при отсутствии клинически определяемых местных симптомов опухоли на шее.

Лечение хирургическое - удаление аденомы (струмы), а также злокачественных опухолей. Успех оперативного удаления последних находится в прямой зависимости от своевременного (раннего) удаления опухоли.

Удаление околощитовидных желез - паратиреоидэктомия - показано при опухолях околощитовидных желез, гиперпаратиреозе, который сопровождается явлениями болезни Реклингаузена, различными поражениями костей, камнеобразованием в почках; операция часто эффективна при анкилозирующем полиартрите. Эффект наиболее отчетлив в случаях, когда удаленные околощитовидные железы оказываются явно измененными. Трудность операции состоит в том, что легко обнаруживаются только заметно увеличенные околощитовидные железы; при этом лишь путем гистологического исследования препарата можно установить, что удалена именно околощитовидная железа, а не кусочек жира, лимфатический узел и т. д.

Анестезия, как правило, местная. Разрез по переднему краю грудино-ключично-сосковой мышцы, либо воротниковый; последний удобнее, так как обеспечивает доступ к околощитовидным железам с обеих сторон. Обнажив долю щитовидной железы с одной стороны, ее оттягивают кпереди и медиально, осматривают заднюю поверхность капсулы. Следует начинать с отыскания верхней околощитовидной железы, наиболее постоянной. Не обнаружив околощитовидные желези на месте, обследуют области их возможного атипичного расположения - в самой щитовидной железе, у бифуркации сонной артерии, у вилочковой железы и т. д. При безрезультатности поисков измененных околощитовидных желез на одной стороне шеи переходят на другую. Каждое подозрительное образование подлежит удалению и немедленной гистологической проверке. Нужно учитывать, что аденомы околощитовидных желез могут быть множественными. Большая осторожность необходима во избежание травмы возвратного нерва, а также и неизмененных околощитовидных желез. Окончив операцию, рану зашивают, оставляя в нижнем углу узкий тампон и дренаж на двое суток. Осложнение операции - паратиреоидная тетания, которая может развиться сразу или через несколько дней после вмешательства в связи с травмой оставшихся околощитовидных желез или вследствие уже имеющегося понижения их активности, вызванного предшествовавшей гиперфункцией измененных околощитовидных желез. Тетанию предупреждает применение витаминов А и D, вливания хлористого кальция (10 мл 10% раствора один раз в сутки). При возникшей тетании показаны, кроме того, инъекции паратиреокрина, применение АТ-10.

Другие операции, снижающие функцию околощитовидных желез, - резекция задне-наружной части щитовидной железы совместно с капсулой и прилежащей клетчаткой, в которой должны лежать околощитовидные железы, перевязка нижних щитовидных артерий - менее целесообразны.

См. также Железы внутренней секреции.


Описание:

Доброкачественные опухоли паращитовидных желез (аденомы) и злока­чественные опухоли (рак) встречаются редко и практически всегда обладают гормональной активностью, что является важным диагностическим при­знаком.


Симптомы:

Аденомы чаще развиваются из главных паратиреоцитов и локализуются в одной из нижних желез. При увеличении в размерах нескольких паращитовидныx желез следует провести дифференциальный диагноз с гиперплазией. В клинической картине на первый план выступают явления . В топической диагностике большое значение придают УЗИ с тонко­игольной биопсией, комбинированному радиоизотопному исследованию, КТ и МРТ. В сложных диагностических случаях выполняют се­лективную артериографию и селективный забор венозной крови для иссле­дования уровня паратгормона. Лечение хирургическое - удаление аденомы.
. Злокачественную трансформацию парашитовидных желез выявляют при первичном гиперпаратиреозе в 0,5-4,6% наблюдений. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин обычно в возрасте 50-60 лет. Описана семейная форма рака, а также рак паращитовидных же­лез при синдроме МЭН-1.

Симптомы опухолей паращитовидных желез   типичны для первичного гиперпаратиреоза, веду­щим является выраженная . Гормонально-неактивные формы диагностируются крайне редко (менее 5%). Размеры карциномы обычно больше, чем размеры аденомы. Пальпируемые образования на шее определяются лишь в 5% наблюдений. Почти у 30% больных выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, нередко они тесно спаяны с щитовидной железой, трахеей, пищеводом, что затрудняет удале­ние опухоли. Иногда развивается парез возвратного гортанного нерва. От­даленное метастазирование происходит преимущественно в легкие, реже - в печень и кости.


Причины возникновения:

Этиология заболевания неизвестна. Существует мнение, что провоцирующую роль в развитии рака щитовидной железы играет повышение продукции тиреотропного гормона и стимуляция им гиперпластических процессов. Определенную роль может играть ионизирующая радиация, в частности предшествующая . развивается на фоне узлового, в том числе эндемического, зоба и составляет около 90 - 95% всех этого органа.


Лечение:

Лечение опухолей паращитовидных желез хирургическое - удаление опухоли с прилегающей долей щито­видной железы. При увеличении регионарных лимфатических узлов выпол­няют лимфаденэктомию. Во время операции следует избегать разрыва кап­сулы опухоли с целью профилактики имплантационного рецидива. Мест­ные рецидивы наблюдаются часто - до 50%.


Паращитовидные железы (glandulae parathyreoideae) представлены, как прави­ло, двумя парами небольших желто-ко­ричневого цвета телец, тесно прилегаю­щих к заднелатеральной поверхности щи­товидной железы, с которой они имеют общую иннервацию и кровоснабжение. Доброкачественные опухоли паращитовидных желез (аденомы) и злока­чественные опухоли (рак) встречаются редко и практически всегда обладают гормональной активностью, что является важным диагностическим при­знаком.Рассмотрим строение, а также возможные заболевания паращитовидных желез.

Строение паращитовидных желез

Верхние паращитовидные железы посто­янно расположены у верхнего полюса щитовидной железы. Нижние в 20% слу­чаев - в переднем средостении ретро-стернально или эктопированы в шито-видную железу, вилочковую железу. Раз­меры паращитовидных желез 5x4x2 мм, максимальная масса - 50 мг.

В паращитовидных железах различают главные и ацидофильные паратиреоциты, а также переходные между ними формы клеток. Основную массу паренхимы же­лез составляют главные паратиреоциты.

Паращитовидные железы (их главные и ацидофильные клетки) продуцируют паратгормон, который с кальцитонином (синтезируется С-клетками щитовидной железы) и витамином D играет основную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена. Под действием паратгормона происходит мобилизация кальция из кос­тей и лакунарная резорбция костей с вос­становлением уровня кальция во внекле­точной жидкости. Длительный избыток паратгормона (гиперпаратиреоз) приводит не только к деминерализации костной ткани, но и к разрушению ее белкового каркаса (матрикса), при этом отмечаются своеобразные заболевания паращитовидных желез - гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Заболевания паращитовидных желез: причины и последствия

Действие паратгормона на почки заключается в угнетении реабсорбции фос­фатов в проксимальных отделах почечных канальцев, что ведет к фосфатурии и гипофосфатемии, а также к усилению реабсорбции кальция в дистальных отделах канальцев, т. е. уменьше­нию экскреции кальция с мочой.

Кроме того, при участии витамина D паратгормон повышает реабсорбцию кальция в ки­шечнике.

Недостаточность паратгормона (гипопаратиреоз) приводит к гипокальциемии, гиперфосфатемии и понижению уровня кальция и фосфора в моче. Гиперсекреция гормона при заболевании паращитовидных желез вызывает тяже­лые нарушения минерального обмена, а затем поражения костей и почек.

Следует помнить, что, кроме паратгормона, кальцитонина и витамина D, на обмен кальция в организме влияют и другие гормоны - глюкокортикоиды, гормон роста, гормоны щитовид­ной железы, глюкагон, половые гормоны.

Опухоли паращитовидных желез: виды и симптомы

Симптомы заболевания типичны для первичного гиперпаратиреоза, веду­щим является выраженная гиперкальциемия. Гормонально-неактивные формы заболевания паращитовидных желез диагностируются крайне редко (менее 5%). Размеры карциномы обычно больше, чем размеры аденомы. Пальпируемые образования на шее определяются лишь в 5% наблюдений. Почти у 30% больных выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, нередко они тесно спаяны с щитовидной железой, трахеей, пищеводом, что затрудняет удале­ние опухоли. Иногда развивается парез возвратного гортанного нерва. От­даленное метастазирование происходит преимущественно в легкие, реже - в печень и кости. Топическая диагностика опухоли аналогична таковой при аденомах паращитовидных желез. Интраоперационное УЗИ позволяет оце­нить связь опухоли с окружающими опухолями.

Заболевания паращитовидных желез: аденома

Аденомы чаще развиваются из главных паратиреоцитов и локализуются в одной из нижних желез. При увеличении в размерах нескольких паращитовидныx желез следует провести дифференциальный диагноз с гиперплазией. В клинической картине заболевания на первый план выступают явления гиперпаратиреоза. В топической диагностике большое значение придают УЗИ с тонко­игольной биопсией, комбинированному радиоизотопному исследованию с 20| Т1 и """Тс, КТ и МРТ. В сложных диагностических случаях выполняют се­лективную артериографию и селективный забор венозной крови для иссле­дования уровня паратгормона. Лечение хирургическое - удаление аденомы.

Заболевания паращитовидных желез: рак

Злокачественные опухоли паращитовидных желез выявляют при первичном гиперпаратиреозе в 0,5-4,6% наблюдений. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин обычно в возрасте 50-60 лет. Описана семейная форма рака, а также рак паращитовидных же­лез при синдроме МЭН-1.

Лечение опухолей паращитовидных желез

Лечение опухолей паращитовидных желез хирургическое - удаление опухоли с прилегающей долей щито­видной железы. При увеличении регионарных лимфатических узлов выпол­няют лимфаденэктомию. Во время операции следует избегать разрыва кап­сулы опухоли с целью профилактики имплантационного рецидива. Мест­ные рецидивы заболевания паращитовидных желез наблюдаются часто - до 50%.

Морфологический диагноз установить трудно даже опытному патологу.

Рак паращитовидной железы – это нечастое заболевание, у молодых людей оно вообще практически не встречается. Несмотря на то, что существует утверждение, что опухоли паращитовидных желез у женщин диагностируются чаще, точных научных доказательств этому нет, поэтому можно сказать, что этой онкологии с одинаковой частотой подвержены как мужчины, так и женщины.

Рассматриваемые железы расположены на щитовидной железе – на ее задней стенке, по-другому они называются околощитовидные железы. Это тоже часть железистой системы организма человека. Нормальный размер околощитовидных желез 4х4х5 мм, у большинства людей их 4, но в некоторых случаях бывает и больше. Паращитовидная железа синтезирует специфический гормон, который принимает непосредственное участие в обмене кальция

Патологические процессы в паращитовидных железах долгое время могут протекать бессимптомно, и никаких специфических признаков новообразований не имеется. Опухоль паращитовидной железы – это следствие перерождения здоровых клеток в атипичные, либо результат малигнизации доброкачественного образования железы.

Причины заболевания

Точные причины этого редкого заболевания до конца еще не установлены, есть предположения, что в злокачественном процессе могут играть роль генетические мутации, другие патологии в организме (например, почечная недостаточность), а также перерождение аденомы или кисты в злокачественную опухоль.

В группе риска следующие люди:

  • имеющие нехватку в организме йода и кальция;
  • больные дистрофией;
  • имеющие в анамнезе анорексию;
  • с интоксикацией тяжелыми металлами;
  • после лучевой терапии;
  • возрастная группа старше 50 лет.

Клиническая картина

Злокачественное образование характеризуется достаточно медленным ростом, и признаки заболевания появляются постепенно. Раковая опухоль, прорастая в ткани, начинает давить на трахею и пищевод. Иногда опухоль может сопровождаться гиперпаратиреозом, и тогда наблюдаются почечные изменения и патологические процессы в костной ткани.

Подозревая рак паращитовидной железы, симптомы можно наблюдать следующие:

  • слабость в мышцах и высокий уровень утомляемости;
  • кашель и сиплость голоса;
  • ощущения давления в грудной клетке;
  • костные боли;
  • боли в области брюшины;
  • остеопороз;
  • резкое снижение веса при нормальном питании;
  • камни в органах мочевыделения.

Как видно из перечисленных симптомов, в основе их лежат признаки гиперпаратиреоза, поэтому они так разнообразны. Из-за этого злокачественный процесс может долгое время оставаться не диагностированным, так как медики ищут причины симптомов в других заболеваниях.

Что касается метастаз, то почти у половины больных онкологией данных желез они проникают в лимфоузлы и легкие, редко метастазы могут быть обнаружены в почках, печени или в костной ткани. Иногда может наблюдаться парез возвратного нерва. Карциномы чаще всего гормонально активны, но бывает, что недуг протекает без гормонального дисбаланса.

Диагностика заболевания

При лабораторных исследованиях можно обнаружить высокий уровень некоторых гормонов в крови, а в моче повышенное выделение фосфора и кальция. Основным диагностическим методом в обнаружении злокачественного процесса в паращитовидных железах является аппаратный метод – УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия. Что касается селективной ангиографии, то это исследование может не только обнаружить и визуализировать опухоль, но и взять на анализ кровь, чтобы определить в ней уровень гормона. Для того чтобы выяснить морфологию образования, необходима тонкоигольная биопсия.

Чтобы определить размеры патологического процесса и его распространенность на другие органы человека проводится эхокардиография, УЗИ почек и брюшины, рентген грудной клетки, исследование пищевода. Важно дифференцировать злокачественный процесс от доброкачественных опухолей (аденомы), гиперплазии, схожей симптоматикой характеризуется киста паращитовидной железы. Кроме эндокринолога и онколога, пациенту рекомендуется обследоваться и проконсультироваться у других узких специалистов.

Лечение недуга

На данный момент единственное эффективное лечение онкологии паращитовидных желез – это хирургическое вмешательство. Насколько масштабной будет операция зависит от диагностических результатов, от размера самого образования, от степени захвата в процесс близлежащих тканей и органов, а также от метастазирования образования.

Говорить о полном выздоровлении можно только тогда, когда опухоль обнаруживается на той стадии, при которой она еще не покидает железу. В этом случае железа удаляется полностью. В случае же когда опухоль уже проросла в шейные лимфатические узлы, необходимо и их удаление, чтобы не допустить распространения злокачественного процесса в другие органы и системы.

В настоящее время злокачественные опухоли паращитовидных желез удаляются при помощи эндоскопа, однако, этот способ имеет один существенный недостаток перед традиционным вмешательством – в очаге могут остаться атипичные клетки, что естественно спровоцирует рецидив.

Если онкологический процесс уже распространился на другие органы – щитовидную железу, пищевод или трахею, то удалить все атипичные клетки становится невозможно, поэтому пациенту назначается химиотерапия или терапия лучами.

После проведенной операции пациентами назначаются препараты кальция и витамин Д, при удалении щитовидной железы в том числе, обязательна пожизненная гормонзаместительная терапия.

Какова продолжительность жизни

Понятно, что давать какие-то прогнозы о продолжительности жизни очень сложно, но в целом они благоприятны. При своевременном обращении к врачу и при условии, что лечение было подобрано правильно, около половины пациентов могут прожить еще 20 лет, десятилетняя выживаемость составляет около 80%, а пятилетняя – 90%.

Конечно большую роль в благоприятном прогнозе играет стадия онкологического процесса, поэтому, при малейших симптомах надо незамедлительно обращаться к специалисту, ведь в случае с онкологией даже месяц промедления может быть причиной ухудшения прогноза.

Другие новообразования паращитовидной железы

Аденомы.

Это доброкачественные опухоли, которые могут стать причиной рака паращитовидной железы. Они развиваются из секреторных клеток, и проявляются следующей симптоматикой:

  • функциональность почек снижается;
  • появляется постоянная жажда;
  • возникновение мочекаменной болезни;
  • развитие почечного ацидоза;
  • почечная недостаточность.

Кроме того, могут проявляться симптомы патологий желудочно-кишечного тракта, сердечной и нервной системы.

Если аденома переходит в злокачественный процесс, то может измениться внешний вид шеи – при пальпации прощупываются бугорки, а также очаг онкологического процесса – шишка, подвижность которой ограничена.

Киста.

Киста паращитовидной железы может быть гормональной и негормональной. Независимо от причины, повлекшей за собой кистозное образование, киста представляет собой круглую полость, внутри которой имеется жидкое содержимое. Симптомы этого недуга могут быть следующие:

  • снижение веса;
  • боль в костях;
  • мышечная слабость;
  • конкременты в почках и мочевыводящих органах;
  • расстройства психического характера;
  • проблемы с зубами;
  • мигрени.

И аденома, и кистозное образование может стать причиной злокачественного процесса в паращитовидной железе. Так как симптоматика этих недугов проявляется на поздних стадиях заболеваний, рекомендуется проходить ежегодный профилактический осмотр у эндокринолога даже при отсутствии патологических признаков.

Что касается профилактики заболеваний паращитовидной железы, то она заключается в правильном питании – в рационе обязательно должны присутствовать продукты, обеспечивающие организм достаточным количеством кальция.


Приведено с некоторыми сокращениями

Опухоли паращитовидных желез наблюдаются редко. Это могут быть аденомы и значительно реже рак.

АДЕНОМА . Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Чаще развивается из нижних паращитовидных желез. Наряду с расположением в обычных местах залегания паращитовидных желез аденомы могут быть и дистопическими (в доле щитовидной железы, во влагалище общей сонной артерии, в средостении).

Патологическая анатомия . Аденомы обычно бывают небольших размеров (2X3 см), мягко-эластической консистенции, с гладкой поверхностью. Они имеют дольчатое строение, на разрезе желтоватого или коричневато-оранжевого цвета, с очагами кровоизлияний или мелкокистозных полостей. Капсула хорошо выражена. Микроскопически можно видеть альвеолы, отделенные друг от друга соединительнотканными перегородками с богато развитой сетью сосудов. Клетки, образующие альвеолы, располагаются компактно и могут быть представлены различными типами - светлыми, главными, оксифильными, синтициальными. В зависимости от преобладания тех или других клеток выделяют аденомы из главных клеток, светлых клеток, ацинозные и оксифильные. Наиболее часто наблюдаются светлоклеточные аденомы. В них возможны полиморфизм, патологические митозы. В связи с этим признано, что одних морфологических признаков не всегда достаточно для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности опухоли.

Клиника . Течение аденом доброкачественное. Опухоль медленно увеличивается, не давая метастазов. Пальпаторно определяется редко. По симптоматике различают два типа аденом. Аденомы первого типав функциональном отношении не активны, не вызывают эндокринных расстройств. Они обнаруживаются случайно при операциях на шее, чаще на щитовидной железе или при аутопсии. Исключительно редко такие опухоли выявляются при их росте из-за сдавления близлежащих органов (трахеи, пищевода), что сопровождается соответствующими симптомами (дисфагия, диспноэ, охриплость и др.). В этих случаях опухоль рассматривается обычно как исходящая из щитовидной железы.

Аденомы второго типа характеризуются эндокринными нарушениями, связанными с гиперфункцией паращитовидной железы. Наблюдается чаще и правильно распознаются клинически на основании костных или почечных изменений. Явления гиперпаратиреоидизма развиваются постепенно на протяжении ряда лет. Почечные явления наблюдаются чаще и выражаются в полиурии, жажде, снижении концентрационной способности почек. Резко увеличивается количество кальция в сыворотке крови (до 15 мг% и выше вместо 9-11 мг% в норме), а также выделение его с мочой (до 150 мг в сутки при норме 100 мг). Содержание фосфора в сыворотке крови снижается до 1-2 мг% (вместо 3 мг% в норме).

Наблюдаются отложение кальция в эпителии почечных канальцев, нефросклероз, нефрокальцинация. Развивается почечная недостаточность. Может возникать почечная колика и прогрессирующая гипертония. Рентгенологически выявляются камни почек и мочеточников. Возможно отложение камней в поджелудочной железе. При костных поражениях, которые отмечены примерно у 40% больных с аденомами паращитовидных желез, развивается картина генерализованной остеодистрофии. Основными симптомами являются боли в костях и мышцах, снижение мышечного тонуса, утомляемость, потеря аппетита, психическая депрессия. В связи с мышечной слабостью больных возможны частое падение и патологические переломы.

В поздних стадиях наблюдаются костные деформации. Рентгенографически выявляются отложения солей кальция в межпозвонковых дисках и связках, остеопороз костей таза и плоских костей, остеодистрофия трубчатых костей (утолщение их с дугообразным искривлением и множественными кистами). Характерны картина костей таза в виде «карточного сердца» и мелконоздреватый остеопороз в костях черепа. Возможно сочетание почечных и костных изменений.

Лечение . Хирургическое. При операции представляет трудность поиск опухоли, если она не определяется пальпаторно, а показанием к вмешательству служат признаки гиперпаратиреоидизма. Операция осуществляется из воротникообразного разреза. Обнажают щитовидную железу, выделяют сначала правую долю, отклоняют кпереди и кнутри и обследуют сначала область нижнего, а затем верхнего полюса. Если при этом аденома не обнаружена, тщательно обследуют клетчатку вдоль пищевода, трахеи, влагалище сонной артерии, гортань и глотку.

Если и при этом опухоль не обнаруживается, в той же последовательности обследуют левую долю щитовидной железы и указанные зоны. Неизмененные паращитовидные железы удалять не следует. В некоторых случаях необходима ревизия переднего средостения. В незапущенных случаях, особенно только при костных изменениях, операция дает хороший терапевтический эффект. Почечные изменения поддаются лечению труднее и часто к моменту операции оказываются необратимыми. (Кроме операции, показана симптоматическая терапия. Лучевое лечение при аденомах эффекта не дает.

РАК ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ . Встречается значительно реже аденом. Опухоли по размерам обычно больше аденом, часто бугристы, более плотны, ограниченно подвижны. Макроскопически раковая опухоль серовато-коричневого цвета. При микроскопическом исследовании чаще всего выявляется картина трабекулярного солидного рака. Основным критерием злокачественности является прорастание капсулы и окружающих тканей.

Клиника . Раковая опухоль паращитовидных желез развивается относительно медленно, прорастая и сдавливая окружающие ткани (пищевод, трахею). Как и при аденомах, течение заболевания может не сопровождаться эндокринными нарушениями и тогда основными признаками заболевания бывают рост опухоли и сдавление прилежащих органов. Значительно чаще, однако, клиническая картина проявляется гиперпаратиреоидизмом, что приводит к почечным и костным изменениям, как и при аденомах. Для рака паращитовидных желез характерны частые рецидивы после операции, метастазы, в первую очередь в лимфатические узлы шеи и средостения, в легкие, реже в кости, печень и почки.

Лечение . В основном хирургическое, однако оно дает хороший результат преимущественно в ранних стадиях заболевания. Лучевая терапия малоэффективна.

БРАНХИОГЕННЫЙ РАК . Нозологическая самостоятельность этой формы опухоли шеи в настоящее время ставится под сомнение. Большинство описываемых в прошлом наблюдений бранхиогенного рака в действительности являлось метастазами в лимфатические узлы шеи скрыто протекающего рака, чаще всего носоглотки, гортани, полости рта или других органов. Однако как редко встречаемая опухоль бранхиогенный рак все же должен быть признан самостоятельной формой, развивающейся чаще всего в стенке боковых кист шеи. Развитие их обусловливается нарушением эмбриогенеза жаберного аппарата. Особенно достоверен диагноз бранхиогенного рака, если развитию злокачественной опухоли предшествовала длительное время клинически определяемая боковая киста.

Патологическая анатомия . При развитии рака в стенке кисты образуется плотная беловатая на разрезе опухоль, иногда с полостью в центре. Гистологически опухоль имеет обычно строение плоскоклеточного рака с ороговением или без него, иногда цистокарциномы. Особенно убедителен диагноз, когда развитие плоскоклеточного рака определяется в стенке кисты с сохраненными остатками плоскоэпителиальной выстилки.

Клиника . Опухоль определяется в сонном треугольнике шеи, под углом нижней челюсти, у большого рожка подъязычной кости. Рано инфильтрирует окружающие ткани, становится малоподвижной. При значительных размерах может сдавливать окружающие ткани, вызывает выбухание боковой стенки ротоглотки и сопровождается неприятными ощущениями при глотании, а иногда и дисфагией. Иногда инфильтрирует кожу и вызывает изъязвление. Метастазы появляются поздно, преимущественно в регионарных шейных лимфатических узлах.

Диагностика . Диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен только после исключения метастатического поражения лимфатического узла. В связи с этим необходимо тщательное исследование органов, где может локализоваться малосимптомно протекающая первичная опухоль. Особенно тщательно нужно исследовать носоглотку, гортань, гортаноглотку, полость рта, щитовидную железу, молочные железы, легкие. Если первичная опухоль в указанных органах не обнаружена, диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен как предположительный.

Цитологическое исследование диагноз обычно не уточняет. Более достоверны гистологические данные, если определяется развитие рака в стенке кисты. Окончательная достоверность диагноза подтверждается наблюдением за больным после лечения. Если в течение 3-5 лет или на вскрытии не выявлена первичная опухоль, диагноз бранхиогенного рака может быть признан достоверным. В противном случае следует думать о метастазе скрыто протекавшего рака.

Лечение . Предпочтение отдается комбинированному лечению. При цитологическом подтверждении диагноза рака в качестве первого этапа целесообразно провести дистанционную гамма-терапию в суммарной дозе 4000-4500 рад. В период стихания реактивных явлений после лучевой терапии больного необходимо подвергнуть повторному всестороннему обследованию с целью обнаружения возможной первичной опухоли. Если и при этом она не выявляется, через 3-4 недели по окончании лучевой терапии следует произвести операцию Крайля. При отсутствии цитологических данных, подтверждающих диагноз рака, в качестве первого этапа может быть произведена операция Крайля, а затем послеоперационная гамма-терапия. Хирургическое вмешательство часто приходится выполнять в расширенном объеме, с широким иссечением кожи и пластическим замещением ее, резекцией наружной сонной артерии, а иногда и денудацией общей сонной. В дальнейшем необходимо систематическое обследование больных с целью выявления первичной опухоли.

ХЕМОДЕКТОМЫ ШЕИ . В большинстве наблюдений хемодектомы шеи представлены опухолями каротидного тельца (гломуса) и значительно реже - хемодектомами блуждающего нерва. В прошлом хемодектомы шеи описывались как опухоли каротидной железы, аденомы каротидной железы. Каротидная хемодектома развивается из параганглионарной ткани каротидного тельца, которое имеет форму рисового зерна размером 7x3 мм и располагается в развилке общей сонной артерии, ближе к внутренней, в едином влагалище артерии. В функциональном отношении каротидное тельце относится к хемо-рецепторным образованиям, регулирующим насыщение крови О2 и СО2, pH крови. Аналогичные гломусные тельца встречаются в зоне верхнего узла блуждающего нерва, луковицы внутренней яремной вены, дуги аорты.

По гистологической структуре каротидные хемодектомы относятся к параганглионарной нервной ткани. Наблюдаются довольно редко, преимущественно в возрасте 30-40 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. В большинстве наблюдений опухоли доброкачественные, но в 5-8% могут быть злокачественными. Известны случаи двусторонних опухолей, а также наличия опухолей у нескольких членов одной семьи.

Патологическая анатомия . Каротидные хемодектомы имеют овоидную или округлую форму, плотную или эластическую консистенцию, слабо выраженную капсулу. Характерно желобоватое вдавление на поверхности опухоли в месте, где она наиболее интимно подлежит к сонным артериям. Размеры опухоли могут быть от 1,5-2 до 8-12 см. На разрезе она серовато-розового или буроватокрасного цвета. Микроскопически выявляется альвеолярное строение за счет перегородок, идущих от капсулы внутрь опухоли. Клетки опухоли в альвеолах крупные, полигональные, часто без четких контуров, с одним, редко с двумя, ядрами. Эти клетки напоминают эпителиальные. Встречаются гигантские клетки. В других альвеолах клетки формируют псевдорозетки вокруг сосудов - перителиоматозный тип. В опухолях видны синусоидные сосуды, выстланные одним слоем эндотелия. Имеются гиалиноз стенок сосудов и стромы.

Злокачественный вариант хемодектом отличается макроскопически либо местным инфильтрирующим ростом, более интимной связью с сосудистой стенкой, либо метастазированием в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы. Гистологические признаки злокачественности малохарактерны, так как возможен тот же тип альвеолярного строения, что и в доброкачественных опухолях. При злокачественном варианте может быть утрачена альвеоляриость строения, наблюдается резкий атипизм, полиморфизм и гиперхромность клеток, много митозов. Однако судить о злокачественности опухоли по гистологической структуре бывает трудно.

Клиника . Каротидные хемодектомы отличаются медленным ростом. В большинстве случаев больные обращаются к врачу в связи с обнаружением опухоли на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Опухоли бывают различных размеров; по мере увеличения они распространяются вверх в зачелюстную ямку. Опухоли обычно имеют неправильно овоидную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность и эластическую консистенцию. Определяется подвижность в поперечном направлении и несмещаемость сверху вниз. Нередко обнаруживается пульсация.

Отвести опухоль от сонных сосудов не удается. Клинические проявления в виде болезненности при пальпации, самостоятельных болей с иррадиацией в ухо или висок, голову наблюдаются редко. Так же редко обнаруживаются симптомы, связанные с раздражением каротидного синуса; бледность, кратковременная потеря сознания, падение артериального давления при надавливании на опухоль. При росте опухоль может распространяться в окологлоточное пространство, выпячивая боковую стенку глотки, и определяется при осмотре зева. Подобная картина чаще встречается при хемодектомах блуждающего нерва.

При хемодектомах блуждающего нерва часто наблюдаются симптом Горнера, кашель при давлении на опухоль, а иногда и охриплость вследствие поражения волокон блуждающего нерва, образующих возвратный нерв; возможны отклонение языка и атрофия мышц на стороне опухоли при вовлечении в процесс подъязычного нерва или паралич неба при поражении языкоглоточного нерва, что клинически проявляется поперхиванием. Эти симптомы у больных с каротидными хемодектомами отмечаются лишь при больших опухолях или злокачественных вариантах. Если для каротидных хемодектом характерна интимная связь с бифуркацией и всеми ветвями сонной артерии, то при хемодектомах блуждающего нерва муфтообразное окутывание опухоли бывает по отношению только к внутренней сонной артерии. Кроме наблюдаемой пульсации, при хемодектомах может выслушиваться систолический шум над опухолью.

Дифференцировать доброкачественную и злокачественную формы хемодектом трудно. Характерными признаками могут служить быстрое развитие опухоли с нарастанием указанных выше неврологических симптомов, обусловленных сдавлением или прорастанием близлежащих нервов, появление метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдаленных органах (чаще в костях, печени).

Диагностика . Если врач имеет представление о каротидных хемодектомах, он может поставить правильный диагноз или хотя бы заподозрить эту форму опухоли. Следует помнить о ее типичном расположении в области бифуркации сонной артерии, длительном существовании, медленном росте и часто определяемой пульсации. Для хемодектом блуждающего нерва более характерны локализация в зачелюстной ямке и парафарингеально с выбуханием боковой стенки глотки, а также отмеченные неврологические симптомы.

Хемодектомы шеи следует дифференцировать е невриномами области сонного треугольника, исходящими из симпатического пограничного шейного ствола, блуждающего нерва и, реже, подъязычного. Рост этих неврином в парафарингеальное пространство обусловливает появление клинических признаков, общих с другими хемодектомами, особенно блуждающего нерва. Они также растут медленно, локализуются позади сонных артерий и кнутри от них; иногда можно пальпаторно определить передаточную пульсацию над опухолью. Дифференциальный диагноз каротидных хемодектом следует проводить и с метастазами рака, если они солитарны и локализуются в зоне бифуркации сонной артерии.

Нужно также иметь в виду аневризму сонной артерии. Менее сложно дифференцировать хемодектому от боковой кисты шеи, так как при пункции ее получают обычно значительное количество жидкости. Цитологическое исследование облегчает дифференциальный диагноз, так как позволяет установить картину метастаза, невриномы. Однако цитологическое исследование при хемодектомах представляет трудности из-за их редкости и недостаточного опыта в цитологической диагностике.

Важную роль в распознавании хемодектом имеет каротидная ангиография. При этом выявляются смещение внутренней сонной артерии кнаружи, раздвигание сонных артерий опухолью, а в капиллярной фазе исследования - богатая сосудистая сеть в месте расположения опухоли. Эта картина настолько характерна для хемодектом, что позволяет безошибочно ставить диагноз. Ангиография играет важную роль и в выявлении степени развития окольного мозгового кровообращения, если вводить контрастное вещество в противоположную сонную артерию при пальцевом сдавлении сонной артерии на стороне опухоли. Это помогает решить вопрос о допустимости резекции сонной артерии при удалении хемодектомы.

Лечение . Основным методом лечения хемодектомы шеи является хирургический. Операция при каротидных хемодектомах и хемодектомах блуждающего нерва опасна из-за возможности повреждения или необходимости резекции сонных артерий с развитием тяжелых нарушений мозгового кровообращения (гемиплегия). В связи с этим показания к удалению опухолей следует ставить с большой осторожностью, а оперативное вмешательство должно осуществляться только в лечебных учреждениях, имеющих опыт в лечении таких больных. Перед операцией необходимо произвести функциональную пробу по Матасу - пережатие общей сонной артерии по 2 раза в день с 2-3 до 10-15 минут в течение 10-12 дней.

Если при длительном (на 10-15 минут) пережатии сонной артери признаки нарушения мозгового кровообращения (головокружение, головная боль) не выявляются, это может указывать на достаточное коллатеральное кровообращение и снижает риск вмешательства. Во время операции желательно срочное гистологическое исследование кусочка опухоли. При доброкачественных формах опухоли операцию следует производить без перевязки сонных артерий. При злокачественном варианте может возникнуть необходимость в резекции сонных артерий.

В этих случаях желательно производить пластическое замещение сосудов для восстановления кровотока между общей и внутренней сонными артериями. Для этого могут быть использованы сосудистый шов между общей и внутренней сонными артериями, сшивание внутренней и наружной артерий или сосудистый трансплантат. Летальность после операций, при которых производится удаление опухоли с перевязкой сонных артерий, достигает 15-16%. Лучевая терапия при лечении хемодектом неэффективна.

Прогноз . При доброкачественных формах опухолей прогноз для жизни хороший, при злокачественных - неблагоприятный.