Кости, мышцы, связки

Что такое синдром золлингера эллисона. Обработка избыточной кислоты. Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона

Золлингера-Эллисона синдром – это симптомокомплекс, для которого характерно появление пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождающихся регулярными поносами. Этот недуг получил название в честь врачей, которые в 1955 году открыли зависимость между секретом поджелудочной железы, высокой кислотной продукцией желудочного сока и образованием пептических язв. В отличие от классической клинической картины при синдроме Золлингера-Эллисона противоязвенная терапия неэффективна. Далее мы рассмотрим, чем вызывается заболевание, и какого лечения оно требует.

Гастринома – синдром Золлингера-Эллисона

Известный на сегодняшний день фактор, вызывающий синдром Золлингера-Эллисона – гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома), для которой характерна клиническая триада: гиперсекреция соляной кислоты, рецидивирующие пептические язвы, опухоль поджелудочной железы (именно ее и описывали в своих трудах американские врачи Р. Золлингер и Е. Эллисон).

Опухоль, которая вызывает симптомы синдрома Золлингера-Эллисона, в 15% случаев локализуется в желудке, в остальных зафиксированных примерах – в головке или хвосте поджелудочной железы. В связи с этим повышается выработка желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что в совокупности приводит к развитию пептических язв, не поддающихся лечению. У большинства пациентов наблюдаются язвы двенадцатиперстной кишки, но нередко – в желудке и тощей кишке, и, как правило, патологические образования носят множественный характер.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.

К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.

Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.

При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.

Диагностика синдрома

Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.

При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Гастринома при синдроме Золлингера-Эллисона является потенциально злокачественным образованием, и для её ликвидации может быть назначено радикальное или консервативное лечение. В первом случае проводится полное иссечение гастриномы с дальнейшим исследованием внутренних органов на предмет метастазов. Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30% операция приводит к полному излечению. Поскольку язвы быстро рецидивируют, то резекция желудка малоэффективна. Консервативные методы лечения синдрома Золлингера-Эллисона включают препараты, угнетающие выработку соляной кислоты, которые в виду вероятного рецидива язв принимаются в высоких дозах и назначаются, как правило, пожизненно.

Если диагностирован злокачественный неоперабельный характер гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона, назначается химиотерапия. Но поскольку опухоль растет достаточно медленно, то прогноз лучше, чем при прочих злокачественных образованиях. Летальный исход при этом происходит не из-за самой опухоли, а по причине осложнений обширных язв.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Золлингера-Эллисона – это состояние, вызываемое гастрин-секретирующей опухолью, которая может располагаться в области поджелудочной железы, желудка или двенадцатиперстной кишки. Новообразование активирует секрецию соляной кислоты, что вызывает два основных симптома синдрома – упорные поносы и пептические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, которые не поддаются стандартному лечению.

Формы

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, который сопровождает гастриному (опухоль, продуцирующую гастрин). В соответствии с локализацией различают три вида опухолей:

гастринома поджелудочной железы (новообразование может быть в области ее головки, тела или хвоста);
гастринома желудка;
гастринома двенадцатиперстной кишки.

В некоторых случаях она представлена клетками органа, из которого образована, но нередко перерождается в злокачественную опухоль и утрачивает дифференцировку своих клеток.

Причины

Синдром Золлингера-Эллисона возникает как следствие развития гастрин-продуцирующей опухоли. В 85% случаев новообразование развивается в области хвоста или головки поджелудочной железы, у 15% пациентов – в области желудка. У части пациентов с синдромом обнаруживается не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка. У четверти больных синдром связан не с опухолью, а с проявлением множественного эндокринного аденоматоза, при котором поражение отмечается не только в области поджелудочной железы, но и паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников.

По разным данным, в 60–90% случаев характер опухоли злокачественный, но ее рост медленный, метастазы выступают в лимфатических узлах, печени, селезенке, средостении. Размер опухолей обычно отмечается в пределах 0,2–2 см. Показатель 5 см и более достигается в исключительных случаях.

Синдром Золлингера-Эллисона – редкая патология: диагностируют 1–4 случая на миллион. На сегодняшний день ее причины и патогенез недостаточно изучены. Поскольку на ранних этапах синдром путают с язвенной болезнью, есть вероятность, что до 1% пациентов с дуоденальными язвами на самом деле имеют синдром Золлингера-Эллисона. Предполагается, что определенную роль играет наследственный фактор, патология передается по материнской линии.

Симптомы

Первые симптомы напоминают обычную язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Это боли в верхней части живота, которые возникают сразу после приема пищи или на голодный желудок, либо через несколько часов после еды. Поэтому диагноз всегда нуждается в уточнении. Если лечение будет назначено по схеме язвенной болезни, оно не даст результата.

К специфическим признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся:

диарея (водянистый или полуоформленный стул с вкраплениями жира и фрагментов непереваренной пищи), обусловленная закислением содержимого тощей кишки, воспалением, нарушением функции всасывания и усилением перистальтики;
жжение за грудиной, отрыжка, изжога, часто принимаемая за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь;
тошнота, рвота;
желудочно-кишечные кровотечения;
потеря массы тела (наблюдается как вследствие диареи, так и как признак злокачественной природы опухоли).

Осложнения

При синдроме Золлингера-Эллисона отмечаются различные деструктивные процессы и осложнения со стороны ЖКТ:

перфорация язвы с развитием перитонита;
стриктуры (сужение просвета) нижнего отдела пищевода;
желудочно-кишечные кровотечения из язв;
значительная потеря веса и истощение;
нарушение сердечной функции, связанное с дефицитом калия;
метастазы гастриномы в печени, лимфатических узлах и других органах;
желтуха вследствие сдавливания желчных протоков опухолью.

Язвы при синдроме не поддаются стандартной противоязвенной терапии и склонны к осложнениям, которые могут угрожать жизни больного. Ситуацию можно разрешить лишь устранением причины синдрома – хирургическим удалением опухоли.

Диагностика

На ранней стадии симптомы синдрома Золлингера-Эллисона нехарактерные, недуг с трудом поддается диагностике. Признаки напоминают обычную язвенную болезнь. Так, при пальпации можно отметить положительный синдром Менделя – выраженную болезненность в эпигастрии и локальную боль в месте расположения язвы.

В дифференциальной диагностике играет роль исследование базального гастрина в сыворотке крови, которое проводится радиоиммунным методом. Также выполняется анализ желудочной секреции – это серия функциональных тестов с пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина поднимается до 1000 пг/мл и более, то есть в 5–30 раз выше нормы, а дебит свободной соляной кислоты увеличен в 4–10 раз, что для обычной язвенной болезни вовсе не характерно. Но при этом следует учитывать, что подобное состояние может быть и при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, стенозе привратника, а также у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки или ваготомию.

При синдроме Золлингера-Эллисона внутривенное введение глюконата кальция вызывает подъем уровня гастрина на 50%, в то время как при язвенной болезни изменения незначительны. А тест со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) на первоначальную концентрацию гастрина не влияет, хотя при язве уровень его заметно повышается.

Инструментальные методы исследования также дают специфическую картину. Так, рентгенография желудка и эндоскопическое обследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки могут выявить множественный характер язв или их нетипичное расположение. Иногда рентген показывает утолщение слизистой оболочки желудка, но это не считают специфическим признаком синдрома.

КТ и УЗИ органов брюшной полости позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, а также увеличение печени и наличие в ней метастазов, если новообразование носит злокачественный характер. Но метод эффективен лишь в 50–60% случаев, поскольку опухоль малых размеров очень легко пропустить.

Решающее значение в диагностике синдрома Золлингера-Эллисона может иметь селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах. Она выявляет патологию с точностью до 80%. Но метод сам по себе технически сложен и требует большого опыта.

Кроме описанных методов, возможна дифференциальная диагностика с рецидивирующими язвами желудочно-кишечного тракта, целиакией, опухолями тонкой кишки, гипергастринемией, обусловленной гастритом, гипотиреозом.

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на устранение причины заболевания. В зависимости от типа опухоли может быть назначена консервативная или оперативная терапия.

Консервативные методы включают препараты, угнетающие секрецию соляной кислоты. Это блокаторы H2-рецепторов гистамина, которые иногда комбинируют с селективными М-холинолитиками, а также ингибиторы протонного насоса. Из-за риска рецидива такие препараты назначаются пожизненно и в дозах более высоких, нежели в случае с язвенной болезнью, но в соответствии с уровнем секреции соляной кислоты.

Хирургическое лечение синдрома показано при отсутствии результата консервативной терапии, а также при злокачественном характере опухоли. Но полное удаление гастриномы бывает возможно лишь в 10% случаев, поскольку опухоль быстро дает метастазы. Раньше в таких ситуациях применяли тотальную гастрэктомию (удаление всего желудка), сейчас показания для столь радикальной операции ограничены.

В целом прогноз при синдроме Золлингера-Эллисона лучше, чем при прочих злокачественных опухолях. Даже при наличии метастазов в печени врачи отводят пациенту 5 лет в 50–80% случаев, а после радикальной терапии – в 70–80%. При этом наибольшую опасность представляет не столько сама опухоль, сколько осложнения тяжелых язвенных поражений.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Синдром Золлингера-Эллисона - патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы). Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека. При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома - это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина. Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта - пептических и дуоденальных язв. Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже — в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы. С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре. Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия — Золлингер и Эллисон. У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы. Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии. Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона — очень опасное заболевание. Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга — новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты. Повышенная кислотность - причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

курильщики со стажем,
пожилые люди,
больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
лица с избыточной массой тела,
не соблюдающие пищевой режим,
имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Видео: о понятии синдрома Золлингера-Эллисона

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея - частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

прободение язвы и перитонит,
кровотечение из ЖКТ,
спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
рубцовое сужение органа,
рецидивирование язвы после оперативного лечения,
истощение организма,
дисфункция сердца,
метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез. Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС. Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке - уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены. Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование. Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография. Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию. Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие - противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

Энуклеация - удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
Панкреатодуоденальная резекция - удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
Дистальная резекция поджелудочной железы.
Субтотальная резекция поджелудочной железы.
Селективная эмболизация гастриномы.
Резекция желудка.
Тотальная гастрэктомия.
Лапароскопия — распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов — «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

правильно питаться,
регулярно посещать гастроэнтеролога,
один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
бороться с вредными привычками,
избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

Видео: лекция о синдроме Золлингера-Эллисона

Видео: гастринома в программе «Жить здорово!»

Опухолевидные образования в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе и желудке являются распространенными заболеваниями. Часто встречаемым считается синдром Золлингера Эллисона . Он представляет собой целый симптоматический комплекс. Развитие опухоли связано с чрезмерной выработкой гастрина и гиперсекрецией соляной кислоты.

Ведущие клиники за рубежом

Этиология

Заболевание связано с язвенным поражением желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. Частые рецидивы являются основополагающим фактором прогрессии болезни. Клинические проявления синдрома упорные и интенсивные. В силу своей не специфичности, поставить предварительный диагноз довольно сложно.

В группу риска попадают люди с наследственной предрасположенностью. Привести к появлению заболевания может несвоевременное лечение поражений органов желудочно-кишечного тракта.

Патогенез

Установлено, что в 90% всех случаев опухоль располагается в поджелудочной железе. В 10% ее можно обнаружить в двенадцатиперстной кишке, крайне редко – в желудке и других органах. В процессе исследования у пациента выявляется не сама опухоль, а наличие гиперплазии G-клеток.

Практически у 25% всех пострадавших появляются симптомы эндокринного аденоматоза I типа. К сожалению, в 60% случаев образование злокачественное, характеризуется медленным ростом. Метастазы могут распространяться в селезенку, печень и лимфатические узлы. Размеры образования колеблются от 2 мм до 5 см.

Данная патология является нечастой, она встречается не более 4-х раз на 1 000 000 миллион человек. Отмечается в возрасте 20-50 лет, подвержены заболеванию в основном мужчины.

Чем опасен синдром Золлингера Эллисона?

На ранних стадиях развития заболевание не опасное. Доброкачественная форма синдрома устраняется посредством медикаментозного воздействия. Перерождение в злокачественный тип трудно поддается лечению. Вероятность положительного исхода стремительно уменьшается.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Симптомы

Клинические проявления заболевания не специфические. Основными симптомами являются:

болевой синдром, который локализуется в нижней части живота;
частая диарея;
жжение в области грудины;
сильная изжога;
отрыжка с кислым привкусом;
быстрая ;
наличие образований в печени;
кишечные и желудочные кровотечения;
гепатит.

При исследовании органов ЖКТ наблюдаются одиночные или множественные язвы. Достичь полного их устранения невозможно. Сохраняется высокая вероятность развития эзофагита с последующим сужением пищевода.

Диагностика

При развитии неприятной клинической картины необходимо обратиться в больницу по месту жительства. Осмотр должен провести опытный врач-гастроэнтеролог. В ходе первичного исследования изучается анамнез пациента. В обязательном порядке проводится физикальный осмотр, благодаря которому определяется болевой синдром в области эпигастрии. Во время ощупывания выявляется увеличение печени.

Одного первичного осмотра недостаточно для постановки точного диагноза. В качестве дополнительных диагностических мероприятий выступают:

общий и биохимический анализ крови;
определение кислотности;
эзофагогастродуоденоскопия;
рентген;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
ультразвуковое исследование.

На основании полученных данных специалист ставит правильный диагноз и назначает оптимальную схему лечения.

Лечение синдрома Золлингера Эллисона

Устранить заболевание можно двумя способами:

медикаментозным;
хирургическим.

Радикальное удаление уместно в случае распространения опухоли и наличия одиночного очага поражения. При появлении множественных образований и метастазов, применяется химическая терапия и медикаментозное воздействие.

Лекарственная терапия подразумевает применение ингибиторов протонной помпы. К их числу относят “Омепразол”, “Квамател” и”Октреотид”. В качестве вспомогательной терапии выступает химиотерапия. Она позволяет уменьшить размеры образования и остановить прогрессирование опухоли.

В некоторых случаях прибегают к хирургическому удалению. Использовать его можно не во всех случаях. Если обнаруживаются , проводится резекция органа. В большинстве случаев выполняется гастроэктомия.

Достичь полного излечения невозможно. Летальный исход от доброкачественного новообразования не наступает. Привести к неблагоприятным последствиям могут язвенные осложнения.

Прогноз

Данное заболевание отличается наиболее благоприятным исходом, в сравнении с другими злокачественными образованиями. Связано это с медленным прогрессированием опухолевого процесса. В 80% случаев наблюдается пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастазов в печени.

Если проведена радикальная операция, синдром Золлингера Эллисона отличается положительным исходом. В 70% случаев все заканчивается благоприятно. Летальный исход может возникнуть не из-за самого опухолевидного образования, а от осложнений. Тяжелые последствия вызывают язвенные поражения. Своевременное лечение позволит добиться хорошего терапевтического результата, но полностью вылечить недуг не является возможным.

Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.

1 Причины возникновения синдрома

Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.

Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.

Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.

Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.

2 Диагностика заболевания

Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:

Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о , которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.

3 Варианты лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами - хирургическим и терапевтическим.

Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.

В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.

Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.

попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
удаление самой большой части печени;
для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
пересадка печени;
применение химиотерапии.

4 Профилактические меры

Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:

регулярно проходить осмотр у специалиста;
строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
избегать стрессов;
снизить физические нагрузки;
консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.

Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона - это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, . Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.

Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.