Реклама на портале

Все о тромбоцитопатии. Тромбоцитопатии у детей. Особенности клинического течения и терапии тромбоцитопатий у детей

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретённая). Именно наследственные факторы в большинстве своём отвечают за развитие заболевания у ребёнка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Среди других форм:

  • формы с преимущественным нарушением адгезии к коллагену;
  • сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами;
  • формы с дефицитом и снижением доступности фактора;
  • неидентифицированные формы.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют , прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий , который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при . И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

  • головокружениями;
  • слабостью;
  • бледностью кожи и слизистых;
  • утомляемостью;
  • падением АД;
  • и даже частыми потерями сознания.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить наличие у ребёнка патологии, необходима тщательная диагностика, которая заключается в сборе личного и семейного анамнеза пациента, опросе, позволяющем выяснить все симптомы заболевания, а также проведении лабораторных исследований.

Диагностика тромбоцитопатии включает в себя проведение функциональных эндотелиальных проб, при которых на коже пациента появляются характерные кровоподтёки. Например, это проба со жгутом или обычная щипковая проба, при которых, воздействуя на определённую часть тела, врач видит образование гематом.

Диагностика с помощью лабораторных анализов требует проведения коагулограммы, биохимического анализа крови, определения тромбоцитарной формулы и изучения морфологических характеристик тромбоцитов.

Если говорить про лечение тромбоцитопатии, то оно в большинстве случаев делится на две категории – неотложную помощь при развитии обширного геморрагического синдрома и профилактику рецидивов. Если обнаруживается тромбоцитопатия у маленьких детей, всю жизнь им придётся находиться под наблюдением врача, отказаться от употребления определённых продуктов питания и принимать лекарства, способствующие свёртыванию крови. В частности, рацион такого ребёнка должен быть богат на витамины А, С и Р, а от употребления консервации и других блюд с уксусом придётся отказаться, так же как и от употребления любых спиртных напитков в будущем.

Среди лекарственных средств, которые используются с целью лечения патологии, выделяют гемостатические препараты и препараты метаболического действия. Также используют охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты для остановки кровотечений из ран.

В тех случаях, когда речь идёт о симптоматической тромбоцитопатии, вызванной тем или иным заболеванием, следует направить все усилия на лечение основной причины, вызвавшей нарушения гемопоэза. Переливание крови и её компонентов, а также донорских тромбоцитов, используется в лечении патологии лишь в крайних случаях – когда человек потерял большое количество крови или же после серьёзных оперативных вмешательств. В остальных случаях это не только не улучшит состояние больного, но и может нанести ему вред.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром Рандю-Ослера) - заболевание врожденного характера, которое характеризуется недоразвитостью эпителия кровеносных сосудов. У больного человека присутствуют частые носовые кровотечения, развивается анемия, не исключено и наличие внутренних кровотечений.

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Тромбоцитопатии у детей

А. М. ОЖЕГОВ, профессор, Ижевская государственная медицинская академия

Тромбоцитопатии (ТП) - геморрагические заболевания, характеризующиеся нарушением функции тромбоцитов при их нормальном или субнормальном количестве (ВОЗ, 1969).

По частоте ТП преобладают над тромбоцитопенически-ми состояниями. Считается, что 5-10% населения земного шара страдает функциональными нарушениями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). В основе ТП лежат качественные нарушения тромбоцитов за счет их функциональной неполноценности. При наследственных ТП - это врожденный дефект, при приобретенных - функциональные свойства кровяных пластинок страдают вследствие основного заболевания. ТП часто лежат в основе неясных носовых и десневых кровотечений, повышенной «синячковости», упорных маточных кровотечений у девочек в период полового созревания .

З. С. Баркагана , на долю ТП приходится 36% среди всех наследственных геморрагических заболеваний. Причем наследственные ТП чаще регистрируются у детей с легкой степенью кровоточивости, у детей с тяжелой пурпурой - нередко сочетанные нарушения гемостаза.

К сожалению, ТП зачастую своевременно не диагностируются и больные долгое время безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля - оториноларингологов (поскольку носовые кровотечения в ряде случаев являются единственным симптомом заболевания при геморрагическом диатезе), гинекологов, стоматологов и др. . В то же время у большинства больных этой патологией первые признаки кровоточивости появляются в детском возрасте. Участковые педиатры не придают должного значения геморрагическим проявлениям и лишь незначительную часть больных направляют на специализированный прием к гематологу для уточнения диагноза.

Проведенные нами эпидемиологические исследования среди 2690 детей и подростков Удмуртской Республики показали, что у каждого 3-го ребенка имеется геморрагический синдром, а у каждого 4-го (24,2%) диагностирована клинически значимая форма ТП . Мы установили, что у детей с ТП в 3 раза чаще встречаются наследственные формы заболевания, первые симптомы которых появляются в раннем и дошкольном возрасте. При приобретенных ТП геморрагический синдром регистрируется в основном у детей в школьном возрасте.

В настоящее время единой классификации ТП нет. В отечественной литературе наиболее полной является классификация З. С. Баркагана , где наследственные формы группируются по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов. Для практического врача данная классификация громоздка, поэтому мы представляем сокращенный вариант классификации ТП.

Классификация тромбоцитопатий

Наследственные формы:

1. Формы с нарушением агрегационной функции тромбоцитов (дизагрегационные) - тромбастения Гланцмана, эссенциальная атромбия I типа, аномалия Мея-Хегглина и др.

2. Формы с нарушением реакции высвобождения (аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа).

3. Болезни недостаточного пула хранения (синдром Хержманского-Пудлака, при синдроме Чедиака-Хигаси).

4. Формы с нарушением адгезии тромбоцитов (тромбо-дистрофия Бернара-Сулье) и нарушением плазменного звена гемостаза (болезнь Виллебранда).

5. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами: синдром Вискотта-Олдрича, гликогенозы, синдром Элерса-Данло, Марфана, при ВПС и др.

Диагностика

Анамнез: наличие повышенной кровоточивости у родственников и кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы) с раннего возраста при наследственных ТП (как правило, аутосомно-доминантный тип наследования); рецидивирующие носовые кровотечения (эпизоды других кровотечений), длительные кровотечения при травмах, экстракции зубов, других хирургических вмешательствах.

Клиническая картина. Тяжесть клинических проявлений вариабельна и зависит от вида ТП, степени нарушения функции тромбоцитов (полное или парциальное); может меняться от одного эпизода кровотечения к другому. Первые клинические проявления чаще отмечаются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровотечений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Для ТП характерен геморрагический синдром по микро-циркуляторному типу. Кожные геморрагии в виде петехий и экхимозов, кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные; послеоперационные кровотечения; редко - кровоизлияния в головной мозг. Эндотелиальные пробы положительные.

По нашим данным, основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются носовые кровотечения (86%), кожные геморрагии (81%), гиперполименорея (у 63% девушек, имевших mensis). В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и лишь в 20% случаев рецидивирующие носовые кровотечения у детей обусловлены локальной патологией ЛОР-органов или гипертензи-онно-гидроцефальным синдромом .

Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов: вирусные или бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, инсоляция, физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ), прием лекарственных препаратов или продуктов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами.

У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие, пролапс митрального клапана, добавочные хорды в левом желудочке, нефроптоз и др.).

Тема номера: ПЕДИАТРИЯ

Лабораторная диагностика:

1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 109/л);

2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);

3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;

4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;

5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агре-гантами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;

6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;

7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах .

С целью дифференциальной диагностики с коагулопа-тиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости - факторы свертывания крови (VIII, IX).

Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках.

При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессив-ный тип наследования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследование) отмечается резкое снижение агрегации с АДФ, адреналином, коллагеном и тромбином, но при этом ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атромбии - в норме.

При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недостаточным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретракция кровяного сгустка в норме.

При наследственной геморрагической тромбодистрофии (макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье) - ауто-сомно-рецессивный тип наследования - часто умеренная тромбоцитопения, преобладают гигантские формы тромбоцитов, резко снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристоцетином.

При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а первичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Вилле-бранда). Тип кровоточивости смешанный (гематомно-микроциркуляторный).

По данным проведенных нами эпидемиологических исследований, в структуре ТП у детей преобладают тромбо-цитопатии высвобождения (57%) и парциальные ТП (36%), значительно реже диагностируются тромбастения Гланцмана, атромбия, макроцитарная тромбодистрофия Берна-ра-Сулье и болезнь Виллебранда .

Лечение ТП включает неотложную терапию для купирования геморрагического синдрома и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение или уменьшение кровоточивости:

1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис.

2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тром-

боцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.).

3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0,25 внутрь по й-1 табл. в день).

4. Агреганты (адроксон 0,025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0,05-0,1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р

0,5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния - жженая магнезия внутрь 0,25-0,5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция - глюконат, лактат, пантетонат).

5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота в виде 5% раствора из расчета 0,1-0,2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота - трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки).

6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины и и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатичес-кий эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках .

7. Витамины С, Р, А, аскорутин.

8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайцегуб, душица, водяной перец, шиповник) - 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста.

Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год) . Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.

9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.

10. При тяжелых профузных кровотечениях - в/в эпсилон - аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12,5% раствор

1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы.

11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства.

ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний - благоприятный.

Диспансерный учет

1. Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета.

2. Терапия, направленная на улучшение адгезивно-агре-гационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни.

3. Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия.

4. Не назначать лекарственные средства, снижающие ад-гезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (см. выше).

5. Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.

ЛИТЕРАТУРА

1. Андреева Н. Н. Распространенность и ранняя диагностика тромбо-цитопатий у детей: автореф. дисс. к.м.н. - М., 2005.

2. Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М., 1988.

3. Дорошенко Л. А., Баркаган З. С., Соколова Г. С., Косихина Т. А. Догоспитальная диагностика носовых кровотечений у детей. // Вестник оториноларингологии. - 1991. - № 6. - С. 38-41.

4. Ожегов А. М. Эффективность применения метаболитов в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и тромбоцитопатий

у детей. // Российская конф. по детской гематологии. - С.-Пб., 1995. - С. 70.

5. Практическое руководство по детским болезням. // Под общей редакцией В. Ф. Коколиной и А. Г. Румянцева / Гематология/онкология детского возраста. - М.: Медпрактика-М, 2004. - IV том. - С. 410-416.

6. Пшеничная К. И. Диагностика наследственных тромбоцитопатий у детей: Учебно-методическое пособие. - Санкт-Петербург, 2004. - 19 с.

7. Резник Б. Я., Зубаренко А. В. Практическая гематология детского возраста. - Киев, 1989. - 397 с.

Лечение пиелонефрита у детей

С. В. МАЛЬЦЕВ, профессор, А. И. САФИНА, д.м.н., доцент, Казанская государственная медицинская академия

Лечение пиелонефрита у детей должно быть комплексным, длительным и индивидуальным. Необходимо правильно организовать общий и двигательный режим, рациональное питание, провести санацию хронических очагов инфекции, адекватно и своевременно назначить антибактериальную и антиоксидантную терапию, при необходимости провести иммунокорригирующую и антисклеротическую терапию. При обструктивном пиелонефрите прежде всего необходимо восстановить нормальную уроди-намику (например, с помощью катетера или нефростомы).

1. Общие лечебные мероприятия

Режим: при активном воспалительном процессе назначается постельный, полупостельный режим (в среднем на 5-7 дней).

Лечебная диета

Общие принципы диетотерапии в активной фазе:

Ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных веществ;

Исключение или ограничение продуктов, для метаболизма которых требуются большие энергетические затраты;

Ограничение продуктов, содержащих избыток натрия.

При остром пиелонефрите и обострении хронического на 7-10 дней назначается молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 г/кг), соли (до 2-3 г в сутки) - диета № 5 по Певзнеру М. И. Рекомендуется достаточное питье - на 50% больше возрастной нормы с чередованием слабощелочных минеральных вод (таких, как «Славяновская», «Смирновская» и т. п.) с клюквенным или брусничным морсом.

Основу лечебной диеты при хроническом пиелонефрите в период ремиссии составляет применение смешанного питания, исключающего функциональную нагрузку на тубулярный аппарат почек (с исключением экстрактивных веществ, пряностей, маринадов, копченостей; продуктов, обладающих острым вкусом - чеснок, лук, кинза и др.) и с учетом сопутствующих метаболических нарушений. Диета при оксалатных нарушениях предусматривает исключение, продуктов, содержащих большое количество аскорбиновой кислоты и кальция. Исключаются лиственные овощи (щавель, шпинат, салат, ревень, петрушка), свекла, какао, шоколад, кислые сорта ягод и фруктов. С целью подщела-чивания мочи, предотвращения гипокалиемии и гипомаг-ниемии вводится большое количество несладких фруктов (груши, чернослив, куряга). При уратных метаболических нарушениях рекомендуется включать в питание молочно-

растительные продукты, крупы, лимон. Исключаются продукты, богатые пуриновыми основаниями: грибы, жареное мясо, птица, мясные и рыбные консервы, маринады, копчености, субпродукты, шпроты, паштеты. При фосфатурии запрещаются: сыр, печень, курица, грибы, орехи, какао, шоколад, фасоль, петрушка, желток, сельдь, кетовая икра. Разрешаются в ограниченном количестве: молоко, мучные изделия, творог, гречка, овес, кукуруза. Рекомендуются: мясо, растительные жиры, рыба.

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости, что способствует уменьшению концентрации мочи и кристаллизации различных солей. Рекомендуется прием слабощелочных и слабоминерализованных минеральных вод (Смирновская, Славяновская из расчета 2-3 мл/кг массы на прием в течение 20 дней

2-3 курса в год), отвары трав (брусничный лист, клевер пашенный, спорыш, земляника, хвощ полевой и др.), отвары овса. Данный режим особенно важно соблюдать в жаркий период года и в вечернее время, когда моча наиболее концентрирована, что создает условия для кристаллизации различных солей в почках и мочевом пузыре.

Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа - в зависимости от возраста).

Ежедневные гигиенические мероприятия (тщательный туалет наружных половых органов).

2. Антибактериальная терапия

Успех лечения пиелонефрита у детей во многом зависит от своевременности назначения и правильности выбора антимикробной терапии. Одним из основных условий лечения следует считать микробиологическое исследование мочи, проведенное больному до начала терапии. До выделения возбудителя «стартовая» антибактериальная терапия назначается эмпирически (табл. 1), то есть основывается на знаниях этиологической характеристики наиболее вероятных возбудителей пиелонефрита и их чувствительности к антибиотикам.

При выборе препарата для эмпирической стартовой терапии пиелонефрита у детей ориентируются на антибиотики, обладающие высокой эффективностью в отношении семейства ЕШетоЬайепасеае и, особенно, в отношении Е.соИ, поскольку она на сегодняшний день является основным возбудителем пиелонефрита у детей. Данные о резистентности семейства ЕШетоЬайепасеае в г. Казани в 2001-2003 гг. (Сафина А. И.) приведены ниже (рис. 1).

Страница 1 из 2

Т.А. Крючко

Согласно рекомендациям Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения, термин «тромбоцитопатии» объединяет все нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Распространенность тромбоцитопатии в различных регионах мира варьирует: по данным российских авторов, они диагностируются у 5-10 % населения.

В последнее десятилетие в результате возрастающего влияния неблагоприятных факторов окружающей среды, связанных прежде всего с антропогенным загрязнением биосферы и процессами урбанизации, значительно увеличилась распространенность соматической патологии как у взрослых, так и у детей. Результаты научных исследований свидетельствуют о дальнейшей тенденции к росту числа геморрагических нарушений - как отдельных нозологических форм, так и синдрома, который сопровождает или осложняет течение большого количества соматических и инфекционных заболеваний.

Общепризнано, что система гемостаза обладает достаточными физиологическими резервами, которые обеспечивают основные этапы агрегации тромбоцитов (схема).
В то же время наследственные тромбоцитопатии являются наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60-80 % детей с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа. Они представляют собой типичный геморрагический диатез и проявляются повышенной кровоточивостью, возникающей под влиянием самых различных факторов внешней среды: вирусных и других инфекционных заболеваний, прививок, физиотерапевтических процедур, избыточной инсоляции, малых доз ионизирующего излучения, травм, применения тромбоактивных лекарственных средств и др.
В настоящее время выделяют следующие виды наследственных и приобретенных тромбоцитопатий (классификация по З.С. Баркагану, 1980).

СХЕМА ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Баркаган З.С., 1998)

Проведенный нами анализ клинических наблюдений за детьми из разных труп радиационного риска и массовая скрининг-диагностика нарушений гемостаза у них выявили, что в генезе субклинического геморрагического синдрома ведущую роль играют тромбоцитопатии. Мы обследовали 190 детей с тромбоцитопатиями: 40 - эвакуированных из 30-километровой зоны (г. Припять); 50 - переселенцев из Киевской, Черниговской и Житомирской областей; 50 - родившихся в 1987-1990 гг. у ликвидаторов последствий аварии на Чернобыльской атомной электростанции; 50 - детей, родившихся и постоянно проживающих на территории Полтавской области.
Результаты исследований показали, что геморрагический синдром обладает выраженным клиническим полиморфизмом даже у одного и того же ребенка в разные периоды жизни. В то же время, сопоставляя особенности течения геморрагического синдрома у детей из выбранных групп наблюдения, можно сделать вывод, что частота основных симптомов в группах отличалась мало и имела вид, представленный в табл.1.

Таблица 1. Частота основных клинических симптомов у детей с геморрагическим синдромом

Клинические симптомы

Число больных

Абсолютное

Кровоизлияния на коже (петехии)

Кровоизлияния в подкожную основу (экхимозы)

Синяки на коже при незначительной

травматизации

Носовые кровотечения

Кровоточивость десен

Мено-и метроррагий

Гематурия

Посттравматические кровотечения

Кровотечения после экстракции зубов

У всех детей превалировали жалобы на носовые кровотечения, появление петехий и синяков на коже при незначительной травматизации, причем нередко у больного отмечались и те, и другие симптомы. Значительно реже встречались экхимозы, посттравматические кровотечения, кровоточивость десен, еще реже - гематурия. Если принять во внимание, что свыше половины обследованных детей (55 %) - девочки, то процент мено- и метроррагий возрастает более чем в 2 раза.
При изучении анамнестических данных обследованных детей и соответствующей медицинской документации было выявлено, что у большинства пациентов провоцирующим фактором выступало применение определенных лекарственных и тромбоцитоактивных препаратов с разным механизмом действия. В связи с этим приведем классификацию тромбоцитоактивных лекарственных средств.

Тромбоцитопатия — что это такое? Это заболевание, при котором количество тромбоцитов в крови остается в норме (или приближено к ней), но при этом нарушены их основные функции.

Это широко распространенный недуг. В основном тромбоцитопатия проявляется как нарушение свертываемости крови. Она является причиной длительных кровотечений из порезов, ссадин и носа, из-за операций, менструации и пр.

Болезнь сложно диагностировать, т. к. ее проявления могут в равной мере быть симптомами других заболеваний. Часто больные долго и безуспешно лечатся у специалистов другого профиля, например, лора или гинеколога . Что причина кровотечений может быть вызвана тромбоцитопатией и необходима консультация гематолога, просто не приходит в голову. При этом правильная и своевременная диагностика способна значительно облегчить состояние пациента.

Симптомы и проявления

Признаки заболевания могут быть явно выражены, тогда диагностика не будет затруднена. Но у взрослых часто отсутствуют яркие проявления.

Симптомы тромбоцитопатии:

  • геморрагический синдром (повышенная кровоточивость сосудов), что сопровождается появлением кровоизлияний на коже и/или слизистых;
  • появление петехиальных и экхимозных высыпаний на теле при минимальном воздействии (например, при соприкосновении с грубой одеждой);
  • "беспричинное" носовое кровотечение, которое подолгу не останавливается;
  • после нарушения целостности тканей, получения ран или незначительной ссадины долго идет кровь;
  • кровят десны на фоне отсутствия заболеваний полости рта;
  • кровоизлияние в склеры глаз;
  • другие типы кровотечений — желудочно-кишечные, гинекологические и пр.

Частые кровопотери даже в незначительных количествах приводят к общему ухудшению состояния пациента.

На их фоне может развиться анемический синдром, для которого характерны:

Помимо этого, при тромбоцитопатии могут появиться следующие симптомы:

Классификация заболевания

Тромбоцитопатии подразделяют на врожденные и приобретенные. В первом случае имеет место наследственная природа заболевания.

Такие патологии подразделяются на следующие виды:

  • дезагрегационная тромбоцитопатия;
  • с дефектом реакции освобождения;
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов;
  • с нарушением ;
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами;
  • неидентифицированная форма заболевания.

Все они имеют различный патогенез и требуют специфического лечения.

Приобретенные тромбоцитопатии являются симптоматическими и развиваются на фоне и под влиянием других проблем со здоровьем, например, патологии почек, печени, онкологических заболеваний.

Причины

Основной провокатор наследственной тромбоцитопатии - дефекты генов, отвечающих за работу тромбоцитов на различных этапах гемостаза.

Приобретенная тромбоцитопатия возникает из-за:

Ряд факторов может усугубить течение болезни, спровоцировать усиление симптомов:

  • употребление алкоголя;
  • длительное пребывание под солнечными лучами;
  • прием лекарств, способствующих разжижению крови;
  • использование физиотерапии ( , УВЧ);
  • употребление уксуса, блюд с ним;
  • дефицит животного белка.

Заболевание у детей

Тромбоцитопатия в детском возрасте может проявляться очень широко. Однако основной признак, который встречается в подавляющем большинстве случаев, — это геморрагический синдром различной степени тяжести. Он периодически возникает даже при легких травмирующих воздействиях (от трения грубой тканью до ударов).

Геморрагический синдром может проявляться в виде небольших кровоподтеков, обильных кровоизлияний, гематом и пр.

Для малышей характерно длительное заживление пупочной ранки. Прорезывание зубов сопровождается кровотечениями.

У детей более старшего возраста наблюдаются частые носовые кровотечения, длительное заживление мелких порезов и ссадин, сопровождающееся значительными потерями крови.

В период полового созревания у девочек наблюдаются обильные и длительные менструации и кровотечения, не связанные с циклом.

Из-за всего вышеперечисленного у ребенка может появиться не только анемический синдром, как и у взрослого, но и другие, более серьезные патологии. Например, пролапс митрального клапана, плоскостопие, сколиоз, нефроптоз и др. Это связано с общей ослабленностью организма.

Заболевание при беременности

Наличие этого недуга у женщины, вынашивающей ребенка, требует дополнительных консультаций с гематологом и более тщательного подбора лекарств. Так, беременным нельзя назначать препараты, угнетающие функции тромбоцитов, т. к. это может привести к длительным кровотечениям.

Если требуется заместительная терапия, то ее проводят специальными препаратами крови, в которых содержатся нормальные тромбоциты.

Дети могут унаследовать тромбоцитопатию от матери, появиться на свет с признаками геморрагического диатеза. Для всех новорожденных обязательно обследование у гематолога.

Как диагностируется

При наличии кровотечений больной сначала обращается к терапевту, тот направляет к специалистам других профилей. Обязательна консультация у гематолога и доктора более узкого профиля: гинеколога, лора, стоматолога и др., в зависимости от локализации кровотечений.

Чтобы поставить верный диагноз, больному необходимо пройти такие обследования, как:

  • эндотелиальная проба;
  • анализы крови на содержание и функции тромбоцитов ( , адгезия, ретракция кровяного сгустка), а также общий;
  • определение длительности кровотечения и свертывания;
  • оценка функции кроветворения (при необходимости);
  • редко - трепанобиопсия.

Какое лечение назначают

Если диагноз подтверждается и определяется конкретный вид тромбоцитопатии, то пациенту подбирают лечение и клинические рекомендации.

В зависимости от типа заболевания используют 1 из 3 путей лечения:

  • этиотропный, который направлен на устранение причины и применяется только для приобретенных тромбоцитопатий;
  • профилактический, поддерживающий состояние больного, не дающий развиваться патологии дальше;
  • неотложный, направленный на оперативное устранение проблемы, он может даже подразумевать операцию.

Кроме этого, пациенту прописывается специальная диета. Питание может сыграть существенную роль в лечении тромбоцитопатии . Так, полностью исключается алкоголь, уксус в любой форме. Рекомендуется увеличить содержание животного белка в рационе, обогатить пищу продуктами, содержащими витамины C, P, A. Полезен арахис.

Народные средства тоже могут оказаться полезными. Рекомендуются к употреблению чаи, травяные сборы и настои, улучшающие свертываемость крови, ее состав.

Прогнозы

Они зависят от множества факторов: типа тромбоцитопатии, места кровоизлияния и его интенсивности.

При своевременной постановке диагноза и грамотной терапии прогнозы на будущее в целом благоприятные.

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

Виды

Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда , тромбастения Глянцманна , недостаточность тромбоксан A синтетазы.

Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

† Химические факторы.

‡ Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками. Считают, что они (возможно, креатинин) деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII.

‡ Некоторые ЛС (подробнее см. в разделе «Этиология» статьи «Тромбоцитопатии» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

‡ Гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).

† Биологические факторы.

‡ Вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов. Это наблюдается при различных формах лейкозов или метастазах солидных опухолей в кроветворную ткань.

‡ Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС–синдром).

‡ Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни.

‡ Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы (например, при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов).

Патогенез тромбоцитопатий

В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов (рис. 21–24).

Рис. 21–24. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий.

Парциальная или сочетанная реализация указанных механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

Нарушение контактной активности тромбоцитов. В большинстве случаев включает одно, а иногда несколько из указанных ниже звеньев:

† Нарушения синтеза и/или накопления в гранулах тромбоцитов их содержимого. Эти нарушения ведут к расстройствам гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов.

† Расстройства механизма дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А 2 , коллагеном и др. Эти расстройства, как и нарушения синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижают контактную (адгезивную и агрегационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инициировать процесс тромбообразования).

† Аномалии физико‑химических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезивно‑агрегационной активности тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов включает:

† Снижение синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови). Этот фактор при совместном действии с другими прокоагулянтами обусловливает переход протромбина в тромбин.

† Нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов. Обусловлено наследуемыми, врождёнными или приобретёнными мембранопатиями, аномалиями канальцев и элементов цитоскелета тромбоцитов. Это препятствует взаимодействию фактора 3 тромбоцитов с плазменными факторами гемокоагуляции на поверхности тромбоцитов. Указанные аномалии приводят к нарушениям процесса свёртывания белков крови и тромбообразования.

У ряда пациентов выявляются аномалии механизмов и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно. Так, при синдроме Вискотта ‑ Олдрича отмечается нарушение образования и хранения компонентов плотных гранул различного типа тромбоцитов, а также освобождения их содержимого. Эти изменения сопровождаются расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Проявления тромбоцитопатий

Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.

Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.

Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).

Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого.

Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопатий

Лечение тромбоцитопатий представляет сложную задачу, и у многих пациентов (особенно с наследственными и врождёнными формами) проводится в течение всей жизни.

Этиотропный принцип

Направлен на прекращение действия (защиту от воздействия) факторов физического, химического, биологического характера, лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

Патогенетический принцип

Для предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо введение проагрегантов, инъекции прокоагулянтов и/или антифибринолитических препаратов ( ‑аминокапроновой кислоты, парааминометилбензойной кислоты), применение веществ, стимулирующих «реакцию высвобождения» (АТФ, магния сульфат, магния тиосульфат), а также переливание цельной крови, тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.).

Симптоматический принцип

Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, необходимо вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), остановить кровотечение, лечить постгеморрагические состояния.