Заячья губа передается ли при второй беременности. Способы пластической коррекции. Причины формирования дефекта

Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.

Статистические данные

Заячья губа представляет собой одну из самых распространенных врожденных аномалий. С этим дефектом рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты. Чаще всего с рассеченной губой рождаются мальчики. В большинстве случаев расщелина располагается с левой стороны верхней губы. В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с заячьей губой колеблется в зависимости от штата. В Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме – 1, 94, в Нью-Мехико – 2,5.

Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.

Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии ). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне ). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.

Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.

Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.

Анатомия губы

Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.

Губы образованы несколькими слоями различных тканей.

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

Практически весь кожный слой губ образован многослойным плоским ороговевающим эпителием. Термин ороговевающий означает то, что ему присущ процесс ороговения. Лишь у наружного края губы отмечается неороговевающий эпителий, благодаря которому кожа более тонкая. Сквозь него просвечиваются подкожные сосуды, придавая губе розоватый цвет.

Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.

Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.

Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

В результате сокращения мимических мышц губы изменяют свое положение, выражая различные человеческие чувства и эмоции.

Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.

Строение и анатомия верхней челюсти

Верхняя челюсть представляет собой парную массивную кость, участвующую в формировании глазниц, носа и ротовой полости. Передняя поверхность верхней челюсти прикрыта верхней губой.

По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа );
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитие лица – это сложный процесс формирования и сращения костей и тканей, который запускается в конце первого месяца эмбрионального развития.
На четвертой недели у эмбриона начинают выделяться пять бугров (отростков ), ограничивающих ротовую впадину.

Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

Эмбриональные бугры постепенно разрастаются и сращиваются между собой.

Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.

Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.

В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.

Эмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

К началу восьмой недели внутриутробного развития заканчивается сращение лицевых расщелин с формированием основных линий лица.
Когда по какой-либо причине не происходит полного сращения отростков эмбриональных бугров, расщелины сохраняются в виде врожденных аномалий. Так, при несращении боковой расщелины образуется заячья губа, а при сохранении поперечной расщелины наблюдается макростомия (патологически большой рот ).

Причины формирования дефекта

Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов ;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

К эндогенным факторам относятся внутренние причины развития аномалии.

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.

Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.

Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.

Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.

Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.

Причинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой );
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

В ряде случаев здоровые на генетическом уровне эмбрионы, находясь в материнской утробе, приобретают данную патологию под воздействием факторов окружающей среды.

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановка
В группу повышенного риска рождения ребенка с заячьей губой входят женщины, проживающие или работающие в зонах экологического загрязнения.

Источниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

В процессе деятельности этих учреждений в атмосферу и почву выделяются различные химические соединения (оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д. ). Эти вещества, попадая в организм женщины, вызывают различные нарушения развития плода, в том числе и заячью губу.

Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.

Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.

Источниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

Ионизирующая радиация представляет собой один из ключевых неблагоприятных факторов окружающей среды, провоцирующих развитие заячьей губы. Поступая в женский организм, радиоактивные вещества могут задерживаться в нем на продолжительное время. Степень опасности для эмбриона определяется такими факторами как время попадания радионуклида (радиоактивного вещества ), длительность воздействия и способность вещества проникать через плацентарный барьер. Источники радиации могут быть природного или искусственного характера.

Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.

Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.

К медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии ;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение в женский организм некоторых неорганических химических соединений может стать причиной рождения ребенка с заячьей губой. Вещества, которые могут вызвать врожденные пороки развития, носят название тератогенных ядов. Тератогенные яды входят в состав некоторых косметических средств, бытовой химии, препаратов, использующихся в сельском хозяйстве. Одним из наиболее опасных и широко распространенных элементов с тератогенным эффектом является свинец. Это вещество может проникать в организм через кожу, дыхательные пути, вместе с пищей. Спровоцировать формирование заячьей губы могут также ртуть, мышьяк, кадмий.

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды );
• минеральные удобрения (нитраты, азот );
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант );
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия );
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен ).

Нехватка витаминов

Недостаточное количество витаминов в организме беременной женщины может стать причиной рождения ребенка с расщепленной губой. Наиболее опасным является дефицит фолиевой кислоты . Это вещество необходимо для нормального формирования и развития плода. Фолиевая кислота принимает активное участие в таких процессах как деление клеток, рост тканей, удвоение нуклеиновых кислот. Также, в процессе вынашивания плода, женщина должна получать вместе с пищей или в виде добавок такие витамины как А, Е, С. Увеличивается на 30 процентов потребность в таком витамине как В6. Женщины, придерживающиеся вегетарианского режима питания, могут родить ребенка с рассеченной губой по причине недостатка витамина В12. Будущим мамам, проживающим в северных районах, необходимо дополнить рацион витамином Д3.

Неправильный образ жизни

По мнению многих специалистов, вероятность рождения ребенка с заячьей губой повышается, если женщина во время беременности употребляет спиртные напитки. Уровень негативного влияния алкоголя определяется его количеством. При употреблении до 30 миллилитров этанола в сутки (не более 1 бокала сухого вина ) отрицательное воздействие на плод не осуществляется. Если беременная женщина ежедневно употребляет алкоголь, в котором содержится от 30 до 60 миллилитров этилового спирта, шанс родить ребенка с этим пороком равен 12 процентам.
Риску рождения ребенка с рассеченной губой подвергаются женщины, употребляющие в период беременности табачные изделия и наркотики.

Инфекционные заболевания

Инфекционные процессы в организме беременной женщины увеличивает вероятность формирования у плода заячьей губы. Вредоносным влиянием обладают инфекции как вирусной, так и бактериальной природы. Влияние вируса может распространяться непосредственно на плод, вызывая его инфицирование. Также вирусные инфекции могут оказывать негативное влияние опосредованным путем, вызывая у матери гипертермию (высокую температуру ). Инфекции, вызываемые бактериями , также провоцируют перегревание плода, что может стать причиной заячьей губы.

Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• оспа.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарства обладают тератогенным эффектом. Уровень негативного влияния на плод зависит от степени проникновения препарата через плацентарный барьер.

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий );
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин );
• цитостатические препараты (метотрексат );
• антибиотики (дактиномицин, экзифин );
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин ).

К медицинским препаратам со значительной степенью риска относятся противосудорожные и нейролептические средства, лекарства против диабета , противовоспалительные медикаменты.

Внешние факторы

Вызвать развитие у ребенка заячьей губы могут такие физические факторы как опухоли матки , попытки прерывания текущей беременности, ранее сделанные аборты. Падения беременной женщины с высоты, неудачные приземления, удары в нижнюю часть живота также могут повлиять на формирование у плода расщепленной губы.
Одним из внешних обстоятельств, которое может вызвать данную врожденную аномалию развития, является тепловое воздействие. Перегрев женщины на солнце, высокая температура по причине болезни, посещение парной – все это увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой.

Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.

Как выглядит заячья губа?

Дефект заячьей губы выглядит как односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы. Также дефект может затрагивать и нижнюю губу, что бывает крайне редко. Чаще всего встречается односторонняя расщелина, которая локализуется с левой стороны от срединной линии. Двусторонняя расщелина губы встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата.

Односторонняя расщелина верхней губы

Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем ). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.

Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа ) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды ). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба ). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.

В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.

Другие проявления заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокие дыхательные, речевые расстройства.

Основными проявлениями хейлосхизиса являются:

• нарушения сосания и глотания;
• нарушения зубного ряда;
• нарушения жевания;
• расстройства речевой функции;
• другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания
Наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями, в ротовой полости не создается необходимое давление, которое бы обеспечивало ребенку сосательный рефлекс. Если дефект затрагивает и мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на искусственное вскармливание через зонд. Если же это односторонний и неглубокий дефект верхней губы, то сосательный и глотательный рефлекс сохранен.

Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.

Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.

Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки ). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.

Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Наиболее благоприятное время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется хирургом. Учитываются такие факторы как характер аномалии (месторасположение и выраженность дефекта ), вес ребенка и другие особенности его развития. Оптимальным временем, при отсутствии противопоказаний, является период со 2 по 12 день рождения и промежуток между 6 и 8 месяцами. Противопоказаниями для проведения операции могут служить неудовлетворительный вес пациента, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы или проблем с дыханием, другие врожденные пороки. Ряд специалистов считает, что операции, проведенные в возрасте от 6 до 8 месяцев, являются более целесообразными. Хирургическое вмешательство в первые недели после рождения способствует лучшему развитию верхней губы и носа. Но пациенты в таком возрасте тяжело реагируют на потери крови, происходящие во время операции. Кроме того, у таких детей верхняя губа отличается небольшими размерами, что затрудняет оперативное вмешательство. При достижении 6 – 8 месяцев состояние ребенка позволяет проводить все операции в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что представляет собой благоприятные условия для проведения операции.

В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Методика пластики дефекта

В медицинской практике существует большое количество методов коррекции заячьей губы. Устранить дефект можно используя только одну технику или совокупность нескольких методик. Вне зависимости от применяемого типа пластики целью оперативного вмешательства является восстановление анатомической целостности губы и устранение сопутствующих деформаций. Хирургическое лечение должно обеспечивать благоприятные условия для роста и развития всех структур средней части лица в течение всего детства пациента.

Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.

Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.

Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:

• вид расщелины – может быть полной или частичной;
• тип повреждения губы – имеется в виду односторонняя или двухсторонняя расщелина;
• присутствие сопутствующих пороков на лице – наличие расщепленного неба или дефектов носа требует сложного хирургического вмешательства;
• возраст ребенка, его вес, особенности физического развития;
• возможность ухудшения состояния после операции.

При наличии у ребенка небольшой односторонней расщелины дефект устраняется в ходе одной операции. При широкой односторонней щели в большинстве случаев требуются две операции, которые проводятся с паузой в несколько месяцев. При двухстороннем дефекте каждая часть губы восстанавливается в ходе отдельной операции. В случае если расщелина губы сопровождается дефектом носа, выбор подхода зависит от мнения хирурга. Некоторые врачи предпочитают проводить одновременную коррекцию губы и носа, полагая, что это позволит уменьшить сложности в освоении речевых навыков и адаптации ребенка. Другие специалисты предлагают проводить отдельно операции по пластике губы и носа, назначая пластику носа на момент, когда ребенку исполнится 5 – 6 лет. По их мнению, операции в таком возрасте позволят избежать диспропорции носа. Если заячья губа сформирована совместно с расщепленным небом, может понадобиться проведение двух и более операций. Дополнительные операции проводятся в ряде случаев для исправления линии улыбки или удаления послеоперационного шрама на губе. Такие мероприятия чаще всего откладываются до наступления подросткового возраста.

Видами пластики при заячьей губе являются:

• хейлопластика – проводится при расщелине верхней губы;
• ринохейлопластика – назначается, когда необходима коррекция не только губы, но и исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа;
• ринохейлогнатопластика – применяется при тяжелых патологиях лицевого скелета с нарушением строения альвеолярного отростка (кость, к которой крепятся зубы ).

Хейлопластика
В ходе данной пластической операции устраняются деформации в области губ и носа и восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность губы. В зависимости от тяжести дефекта коррекция может быть выполнена в ходе одной операции или нескольких последовательных этапов. В процессе хирургического лечения врач проводит репозицию (восстановление правильного положения ) тканей и их соединение. Все методы, которые используются современными хирургами при устранении заячьей губы, можно разделить на три категории. Ключевым отличием является форма разреза на губе.

Методами проведения разреза являются

• Линейный способ. Положительной стороной данного метода является малозаметный послеоперационный рубец. Минусом таких операций является недостаточное удлинение губы, поэтому они не проводятся при наличии больших расщелин. К линейным разрезам относятся методы Евдокимова, Лимберга, Милларда.
• Метод треугольного лоскута. В эту группу включены техники, разработанные Теннисоном и Обуховой. Их принцип заключается в коррекции дефекта при помощи треугольных лоскутов. Такой способ позволяет получить необходимое удлинение тканей и сформировать симметричную форму губы. Отрицательной стороной метода является образование поперечного рубца на складке между ртом и носом.
• Метод четырехугольного лоскута. К данной категории относятся способы, предложенные Хагедорном и Ле Мазурье. Они заключаются в коррекции дефекта при помощи четырехугольного лоскута. Используются данные методы при пластике сильно выраженных расщелин.

В случае двухстороннего расщепления губы хейлопластика проводится в два этапа. Иногда сначала проводится коррекция расщелины с обеих сторон, после чего – исправление дефекта в области носа (ринопластика ). В других ситуациях осуществляется односторонняя правка расщелины совместно с коррекцией носа (ринохейлопластика ). Затем в процессе второго этапа проводится исправление щели с другой стороны.
После проведения хейлопластики на лице пациента остаются послеоперационные рубцы. В случае если операция проведена профессионально, и после нее не возникло осложнений, шрамы выглядят в форме тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Остаточные деформации в области губы или носа остаются после проведения первой хейлопластики у 70 – 80 процентов оперируемых. По мере взросления послеоперационные дефекты могут становиться более выраженными. В таких случаях проводится реконструктивная хейлопластика по исправлению косметических недостатков.

Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.

Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.

Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:

• укорочение колумеллы (часть перегородки в преддверии носа );
• уплощение кончика носа;
• деформация крыльев носа.

При вторичной ринохейлопластике по краям существующего послеоперационного рубца осуществляются надрезы. После этого освобождаются хрящи носа и восстанавливается их правильное положение. Далее сшиваются ткани верхней губы и накладываются швы.

Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.

Целями ринохейлогнатопластики являются:

• устранение деформации переднего отдела челюсти;
• улучшение формы верхней губы;
• коррекция дефектов носа.

Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции заячьей губы может проводиться при местной или общей анестезии.

Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки ) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.

Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.

Этапами общей анестезии являются:

• премедикация;
• индукция (ввод в наркоз );
• ввод основного анестетика;
• интубация (вентиляция легких );
• выход из наркоза.

Премедикация проводится с целью подготовить пациента к операции, снизить уровень тревоги, усилить действие анестетика и уменьшить секрецию слюнных желез. Осуществляется эта процедура при помощи комбинации препаратов, одним из которых чаще всего является атропин.
Ввод в наркоз проводится при помощи ингаляционного метода. Через специальную маску ребенок дышит газом, который состоит из кислорода и анестезирующего препарата. При более взрослом возрасте пациента индукция может быть совершена внутривенно. После того как ребенок уснет, в вену вводится катетер (при внутривенной индукции он вводится сразу ), через который подается обезболивающий препарат . Выбор анестетика осуществляется анестезиологом в соответствии с возрастом ребенка.

Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.

По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитации зависит от особенностей ребенка, характера проведенной операции и того, как детский организм отреагировал на наркоз. В процессе восстановления пациента после операции выделяют несколько этапов.

Этапами реабилитации являются:

• стационарный;
• поликлинический;
• восстановительный.

Стационарная реабилитация
Целью этого этапа реабилитации является обеспечение условий для правильного заживания послеоперационной раны и предотвращение осложнений. Если оперативное вмешательство проводилось при местной анестезии, приступать к кормлению можно через несколько часов. После общего наркоза время первого кормления определяет врач.
Чтобы избежать мацерации кожи (набухания ), на швы на губе не накладывают повязки. Ежедневно необходимо обрабатывать швы антисептическим средством. Медикаментозная терапия в период стационарной реабилитации базируется на комплексе препаратов и преследует несколько целей.

Задачами медикаментозной терапии являются:

• обезболивание;
• дезинтоксикация;
• предупреждение бактериальных инфекций;
• коррекция нарушений водно-солевого обмена;
• стимуляция регенерации тканей;
• поддержка иммунных функций.

Для того чтобы защитить швы от пищи, а носовую полость от сужения, в нос пациенту вставляется тампон из марли. Швы удаляются после 7 – 10 дня, после чего в отверстие носа вставляется специальная трубочка, которая оставляется на 3 месяца. Это позволяет предупредить деформацию носовой полости и крыльев носа. Чтобы предупредить расхождение послеоперационных швов, пациенту следует избегать травм лица.
Для усиления эффекта от операции в ряде случаев ребенку назначается ношение специального головного убора. Приспособление представляет собой поддерживающую повязку, которая проходит через верхнюю губу, закрепляясь в области щек. Такой убор позволяет предотвратить губу от растяжения и сохранить целостность послеоперационных швов. Длительность использования устройства определяется врачом. Чтобы ребенок самостоятельно не повредил руками швы, движения рук ограничиваются при помощи шины или другого устройства.

Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.

Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог ), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.

Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.

Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.

Другими осложнениями после операции являются:

• деформация лица;
• сужение носового отверстия;
• деформация крыльев носа;
• нарушение речи.

Заячья губа влечет за собой инвалидность . Это вовсе не означает, что дети, рожденные с этой аномалией, физически неполноценны. При своевременной коррекции дефекта не происходит развития осложнений. В то же время, если в семье родился ребенок с такой аномалией, педиатр обязан направить его на экспертизу по инвалидности. Основанием служат расстройства пищеварительной и дыхательной систем или же речеобразования. Инвалидность устанавливается до устранения нарушений в возрасте от 3 до 7 лет.

Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.

Результаты пластики

После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.

Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.

Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.

Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .

Почему рождаются дети с заячьей губой?

Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.

Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.

Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.

Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.

Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.

Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.

Передается ли заячья губа по наследству?

Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.

Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.

Как выглядит заячья губа после операции?

Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.

В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.

При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.

Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.

Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .

Когда необходима операция при заячьей губе?

Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение ), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.

Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:

• недоношенность ребенка и его малый вес;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• проблемы с дыханием;
• сопутствующие врожденные пороки.

Ряд специалистов считает, что операция, проведенная в возрасте от 6 до 8 месяцев, является более целесообразной, так как способствует лучшему развитию верхней губы и носа. В то же время малыши в таком возрасте тяжело реагируют на потерю крови, происходящую во время операции. Особенно это тяжело для недоношенных детей, у которых уже имеется врожденная анемия (в народе малокровие ). Кроме того, у детей первого года жизни верхняя губа отличается небольшими размерами, что является препятствием для оперативного вмешательства. После 4 – 5 месяцев состояние ребенка позволяет проводить операцию (или несколько операций ) в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что является благоприятным условием для проведения операции.

Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.

Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Хейлосхизис или заячья губа – врожденный дефект, встречающийся у 0,04% новорожденных. Но родители таких детей не должны впадать в панику. От проблемы научились избавляться много лет назад хирургическим путем. Методы лечения постоянно совершенствуются. И если ребенку в раннем возрасте будет сделана операция, заячья губа станет практически незаметной.

Читайте в этой статье

Что такое заячья (кроличья) губа, расщелина верхней губы

Заячья губа – дефект врожденного характера, суть которого в несращении тканей носовой полости и верхней челюсти. Ребенок претерпевает изменения во внутриутробном периоде развития, после рождения присутствует не только внешнее уродство, но и проблемы в питании и с речью. При этом общее психологическое, неврологическое и физическое развитие малыша остается в пределах нормы.

Второе название порока – хейлосхизис, он формируется на 8 неделе беременности и крайне редко бывает одиночной проблемой, нередко расщелина верхней губы является признаком тяжелого врожденного синдрома.

Волчья пасть и заячья губа: сходства и отличия

Волчья пасть и заячья губа – врожденные дефекты, которые имеют сходство между характеристиками, хотя и отличаются друг от друга.

Волчья пасть	Заячья губа
Расщелина формируется в небе, может затрагивать и твердое, и мягкое.	Является вертикальной щелью, которая расположена в верхней губе. Может распространяться на кости верхней челюсти и нос.
Формируется в первые 2 месяца внутриутробного развития плода.	Чаще всего образуется на 8 неделе беременности, когда идет активное формирование органов и систем.
Может быть одиночной патологией или присутствовать вкупе с заячьей губой.	Чаще всего диагностируется как самостоятельное заболевание, но может «идти» вместе с волчьей пастью.
Диагностируется посредством ультразвукового исследования беременной на последних месяцах.	Выявляется на УЗИ уже на 20-23 неделе беременности, при работе на современном оборудовании точная диагностика происходит на 16 неделе беременности.
Не приводит к умственной отсталости, ребенок в физическом плане развивается в пределах нормы, но при отсутствии лечения страдает речь.	Психическое, психологическое и физическое развитие малыша протекает в пределах нормы. Речь, без проведенной операции, искажается, что приводит к отставанию в обучении.

Причины развития заячьей губы у новорожденного

Дефект формируется в период внутриутробного развития. Причин тому несколько:

• вирусные инфекции, которые перенесла будущая мать в первом триместре беременности (герпес, краснуха, токсоплазмоз);
• болезни, передающиеся половым путем;
• хронические патологии ожидающей ребенка женщины;

• бесконтрольный прием медицинских препаратов;
• влияние неблагоприятной экологической обстановки (радиация, химическое облучение);
• генетические нарушения;
• наследственная предрасположенность, о которой можно судить по случаям хейлосхизиса в семье;
• вредные привычки матери (курение, наркотики, алкоголь);
• возраст беременной (более вероятно возникновение проблемы, если ей больше 40 лет).

Синдром заячьей губы

Расщелина верхней губы может быть не самостоятельным дефектом, а сопутствующим признаком других заболеваний – например, синдром заячьей губы возникает при болезни Стиклера или Ван дер Вуда. Это врожденные патологии, которые представляют собой тяжелые генетические отклонения.

В этом случае вопрос о проведении лечения заячьей губы ставится в последнюю очередь – дети с подобными болезнями проживают очень короткий период времени и подвергать их хирургическому вмешательству часто не имеет смысла.

Передается ли заячья губа по наследству

Заячья губа передается по наследству, хотя этот дефект и может сформироваться на фоне других причин. Если в семьей даже у одного родителя имелись люди с такой же патологией, то вероятность рождения ребенка с расщелиной возрастает на 7%.

Если у родителей уже имеется один ребенок с заячьей губой, то при планировании следующей беременности им порекомендуют пройти генетический скрининг, чтобы исключить риск повторения дефекта.

Может ли быть заячья губа от курения

Курение – не причина формирования заячьей губы у взрослых, а вот во время беременности эта привычка является одним из факторов, повышающих риск рождения ребенка с врожденным дефектом. Дело в том, что табачный дым, токсины, поступающие в организм матери и плода, могут вызвать сбой на генетическом уровне, и расщепление одной хромосомы приведет к неправильному формированию органов и систем плода.

Вообще, заячья губа не может быть приобретенной патологией.

Заячья губа у новорожденных: причины и последствия

Причины формирования заячьей губы у новорожденных:

• наследственная предрасположенность (на генетическом уровне);
• употребление женщиной до и во время беременности алкогольных напитков, а также курение и наркомания;
• проживание беременной в регионах с неблагополучной экологией – фактор важен только в первом триместре;
• перенесенные инфекционные заболевания женщиной во время вынашивания ребенка – краснуха, грипп, ветрянка и так далее.

Риск рождения ребенка с заячьей губой повышается, если матери уже 40 лет или больше. Последствия такого дефекта для ребенка будут следующие:

• Проблемы с питанием – малыш с рождения не сможет нормально сосать и глотать пищу. Большинство новорожденных переводят на кормление носовым зондом до тех пор, пока не будет проведена коррекционная операция.
• Нарушается прикус, становится невозможным процесс пережевывания и проглатывания пищи. Дети в более старшем возрасте не могут полноценно питаться.
• Зубной ряд становится неровным, часто некоторые зубы отсутствуют или, наоборот, растут лишние. Проблема решается только имплантацией или удалением ненужных зубов.
• Дыхательная система работает в усиленном, напряженном режиме. Дети подвержены частым простудным заболеваниям и инфекциям дыхательных путей.

Не стоит исключать и последствия внешнего уродства: только новорожденные дети не могут оценить свою внешность, а в более старшем возрасте такое отличие от других малыше может стать причиной депрессий, расстройства психоэмоционального фона, развития множественных комплексов.

Симптомы наличия заячьей губы

Дефект начинает развиваться на 8-й неделе беременности, имеет четкие признаки у родившегося ребенка. Поэтому не заметить его невозможно:

• На верхней губе отчетливо видна расщелина. Она может быть в виде ямки или пустого промежутка в несколько сантиметров длиной, открывающего часть десны.
• Выраженный дефект способен привести к деформации верхней челюсти и носа. Младенец не может сосать грудь, приходится кормить его через зонд, вводимый в проход дыхательного органа.
• Если ничего не предпринять для устранения проблемы, у ребенка формируется неправильный прикус, неровно растут зубы, некоторые из них отсутствуют или появляются лишние. Возникают проблемы с речью.

Смотрите интересную и полезную информацию о заячье губе в этом видео:

Виды дефекта

Проблема может иметь различия. Существуют следующие виды заячьей губы:

• Односторонняя. Расщелина образуется только с одного бока, чаще левого.
• Двусторонняя. Дефект существует по обе стороны от середины губы. Расщелины образуются симметричные или асимметричные.

По степени выраженности заячья губа может быть:

• Полной. Это означает наличие пустого промежутка в тканях участка, деформацию доли носа и верхнечелюстного отростка. Расщелина образуется глубокая. Иногда дефект имеют небная кость и верхняя челюсть.
• Неполной или частичной. Это более легкий случай патологии, когда расщелина есть только в губе, но расположенные близко участки сформированы нормально. Вместо продолговатой дыры в мягких тканях может быть только заметная вмятина.

Оценивают дефект по обоим критериям. Односторонняя заячья губа может быть полной или частичной. То же и с двусторонним дефектом.

Иногда проблема бывает скрытой. Это означает, что аномальный промежуток есть в мышцах, а кожа и слизистая сохранены целыми. Дефект чаще формируется на одной губе (верхней), но бывает и на обеих.

Виды расщепления неба и губы

Расщепление неба и губы может различаться по локализации дефекта:

• расщелина верхней губы – диагностируется чаще всего;
• патология, сформированная на нижней губе – встречается крайне редко.

Также выделяют полное и частичное нарушение формирования костей челюсти.

Односторонняя расщелина верхней губы

Если диагностируется несращение отростков носа и верхней челюсти, то подтверждается односторонняя расщелина верхней губы. Глубина щели может варьироваться, но она всегда расположена только с одной стороны от носовых крыльев.

Такой дефект считается более «мягким», некритичным. Он легко поддается коррекции, после операции на лице остается едва заметный шрам.

Двухсторонняя расщелина верхней губы

Если глубокая щель идет от верхней губы к носу, охватывая пространство с двух сторон от его крыльев, то диагностируется двухсторонняя расщелина. Патология более серьезная, потому что для коррекции может потребоваться серия хирургических вмешательств и обязательная пластика в будущем.

Степень тяжести дефекта может быть разной – в некоторых случаях щель образовывается только в мягких тканях, часто встречается несращение и костей верхней челюсти, нёба.

Видно ли на УЗИ заячью губу

На УЗИ заячью губу можно увидеть и диагностировать, но нередко фиксация такой патологии происходит уже после рождения ребенка. Ошибочные результаты исследования могут быть спровоцированы недостаточно современным оборудованием, отсутствием опыта у врача, неправильным положением плода в матке.

Нередко дефект замечается уже на 20-23 недели беременности, что позволяет родителям морально подготовиться к рождению особенного малыша и собрать всю имеющуюся информацию о патологии и путях решения проблемы.

Знаменитости, столкнувшиеся с проблемой

Хоакин Феникс

Заячья губа после операции может выглядеть практически так же, как у абсолютно здоровых людей. Примеры тому есть во внешности известных персон:

• голливудского актера Хоакина Феникса;
• известного и любимого российскими зрителями «мушкетера» Михаила Боярского;
• телеведущей Маши Малиновской.

Врожденный дефект был так удачно устранен, что само его прежнее наличие у этих людей остается спорным. Лишь по незначительным следам можно предположить, что он существовал. И ничто не помешало этим людям стать успешными в профессиях, где внешность имеет не последнее значение.

Знаменитые люди с заячьей губой

Заячья губа – часто диагностируемая патология, многие знаменитые люди рождались с подобным дефектом, но он был успешно исправлен и не помешал им добиться успеха в жизни, достичь определенных финансовых высот. Вот только некоторые из знаменитостей с заячьей губой в анамнезе:

• Михаил Боярский – считается, что артист именно своими «фирменными» усами маскирует шрам от операции на заячьей губе. Никакой информации по этому поводу сам Боярский не дает, поэтому правдивость факта невозможно проверить.
• Денис Дорохов – КВНщик, артист, участник программы «Однажды в России». Он не скрывает шрам от операции и подтверждает факт рождения с заячьей губой. Тем не менее, это не помешало ему стать известным и финансово независимым человеком.
• Том Берк – был еще в детстве прооперирован по поводу заячьей губы, что не отразилось на его внешности и умственных способностях. По крайней мере, свой талант он не потерял, а смог приобрести славу популярного среди женщин актера.

Возможно ли лечение заячьей губы без операции

Лечение заячьей губы проходит только оперативным путем. Без хирургического вмешательства у ребенка начинаются серьезные проблемы:

• он не может полноценно питаться;
• нарушается его речь – становится «гнусавой», многие звуки непонятны окружающим;
• при повреждении костей носа и верхнего нёба возникают проблемы с дыханием;
• диагностируются частые инфекции дыхательных путей;
• зубы растут неровно, многие отсутствуют, могут появляться лишние.

При этом умственное и физическое развитие пациента остается в пределах нормы, но страдает психоэмоциональное его состояние. В старшем возрасте (подростковом) внешнее уродство и проблемы со здоровьем провоцируют затяжные депрессии и суицид.

Пути избавления от незаращения верхней губы

Единственный метод, который в состоянии устранить дефект, — хирургическая операция. Но вмешательство можно провести разными способами. Выбор зависит от особенностей дефекта:

• Хейлопластика корректирует только губу. Поэтому используется при неполном дефекте.
• Ринохейлопластика предполагает исправление деформированного участка носа, и губы, а также мышц. Здесь результатом должно быть не только возвращение привлекательности лицу, но и возможность выполнения функций органов.
• Ринохейлогнатопластика исправляет более глубокие дефекты, затронувшие костные ткани, хрящи, слизистые. Она предполагает коррекцию неба, носовых ходов, челюсти, мышцы, губы.

Идеальный возраст для обращения к врачу

Если диагностирована заячья губа, пластическая операция не должна откладываться. Обычно первое вмешательство проводят, когда ребенку исполнится 4 — 6 месяцев. Это следует делать и раньше, в первые недели жизни, если нарушения глубоки. В тяжелых случаях ребенок лишен возможности нормально есть, что может сказаться на других аспектах его развития. Сроки операции зависят от вида дефекта.

Вмешательств может быть несколько, если случай сложный. Их делают через промежутки времени, иногда достигающие нескольких лет.

Подготовка к операции

Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.

Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.

За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.

Методика выполнения

Операция по удалению заячьей губы проводится под общим наркозом. Действия хирурга отличаются при разных видах и степенях развития дефекта:

• Иногда достаточно восстановить целостность тканей губы. Это делается линейным способом или внедрением в промежуток треугольного или четырехугольного лоскута.
• В более сложных случаях корректируют целостность носовых ходов путем исправления положения хрящей. Затем устраняется расщелина губы.
• При обширных недостатках сначала исправляют состояние челюсти с помощью трансплантата из собственных тканей, дефекты носового хряща. Затем корректируют губу.

Если расщелина неполная, может быть применен и местный наркоз. Продолжительность операции зависит от ее сложности.

Восстановительный период

Реабилитация осложняется тем, что пациент маленький. Но медики и родители делают все, чтобы в этом периоде не возникло проблем:

• в носовые ходы сразу после операции устанавливают тампоны;
• потом их заменяют пластиковыми приспособлениями для профилактики сужения отверстий;
• швы обрабатывают антисептиками, через 7 — 10 дней снимают;
• при серьезном вмешательстве надевают каркас для предохранения от травм оперированных тканей;
• ограничивают движения руками, чтобы сохранить в целости швы;
• регулярно показывают малыша врачам.

Количество операций для коррекции

При неполном дефекте, небольшой расщелине на губе достаточно единственного хирургического вмешательства. А если проводят второе, то чисто косметическое, чтобы сделать незаметным шрам.

Если проблема затрагивает множество тканей, часть носа, челюсть, необходимо делать несколько операций. Повторную коррекцию осуществляют через 3 месяца в сложных случаях.

Возможен вариант, когда первую операцию по исправлению мягких тканей проводят в 6-месячном возрасте, а дефект части носа убирают в 3 — 6 лет. Завершающее вмешательство по устранению проблем развития челюсти и наружного органа дыхания лучше осуществлять в 16 — 18. В это время рост костей замедляется, и есть возможность сделать все более точно.

Возможно ли прооперировать бесплатно

Операция по исправлению заячьей губы обойдется семье бесплатно, если есть медицинский полис и квота. В этом случае расходы падают на бюджет области, где живет ребенок.

Но иногда квоту приходится ждать долго, а это может нанести вред здоровью малыша. Тогда придется заплатить самим 30000 — 80000 р. Точная сумма зависит от обширности дефекта и, соответственно, масштаба операции. Повышают стоимость уровень клиники и квалификация хирурга.

Смотрите на видео о хейлопластике при расщелине верхней губы:

Сколько стоит операция по избавлению от заячьей губы

Цена на операцию по коррекции заячьей губы достаточно большая, если рассматривать работу частных клиник:

• при необходимости коррекции только губной щели – 20-80 тысяч рублей;
• если требуется дополнительно коррекция носа – 30-100 тысяч рублей;
• при необходимости формирования мышечного каркаса после коррекции – дополнительно к общей стоимости придется отдать 30-40 тысяч рублей.

В указанную стоимость входят все этапы хирургического вмешательства, но не учитывается пластика.

Особенности жизни, если ребенок родился с заячьей губой

Если ребенок родился с заячьей губой, то операция ему будет показана только по достижению определенного возраста. А уход за ним необходим в ежедневном режиме, и по этому поводу врачи дают следующие рекомендации:

• Проводить туалет носа, используя ватные палочки и стерильное масло. Последнее нужно для смазывания корочек в щели, которые обязательно будут формироваться. Их сначала размягчают с помощью масла, затем удаляют ватной палочкой.
• Гулять с малышом нужно будет в любую погоду. Если температура воздуха прохладная, то на лицо ребенку надевают марлевую повязку/маску – это предупредит переохлаждение и занос инфекции в дыхательные пути.
• Класть ребенка с подобной патологией нужно так, чтобы его голова располагалась выше туловища или была повернута на бок.

Соска при заячьей губе

Если ребенок может сосать, то есть его основной рефлекс остался в пределах нормы, то можно использовать соску и при заячьей губе. Пустышка отлично скроет неглубокую расщелину верхней губы – это важно при прогулках, посещении общественных мест (родители не будут смущаться окружающих, им не придется каждому объяснять и рассказывать, ловить интересующиеся взгляды).

До операции обязательно нужно отучить малыша от соски, потому что ему будет больно ею пользоваться (из-за наложенных швов, воспаленных тканей), и это продлит реабилитационный период на неопределенное время (сработает фактор постоянного раздражения).

Особенности кормления при хейлосхизисе

Что нужно знать о кормлении ребенка при хейлосхизисе:

• Некоторые дети с заячьей губой берут грудь и активно сосут, что делает возможным кормление грудью. Мамы должны внимательно следить за тем, чтобы верхняя часть расщелины и нос оставались открытыми, туда не попадало молоко.
• При грудном вскармливании ребенка держат в приподнятом состоянии, каждые 2-3 минуты его поднимают в вертикальное положение и дожидаются отрыжки – так организм освободится от воздуха, который обязательно заглатывается в процессе.
• Чаще всего дети с заячьей губой не могут полноценно сосать, поэтому нужно их кормить с ложечки. Начинать нужно с кофейной – молоко/смесь будет попадать на щеку младенца и уже оттуда беспроблемно в горло. Нельзя допускать скопление большого количества питания во рту.

Практичными и удобными при кормлении детей с рассматриваемой патологией станут специальные бутылочки с уже зафиксированными на них ложечками или шприцы с соской. Можно использовать и обычные бутылочки, но с длинными силиконовыми сосками – мама сама сделает в них дырочку, рассчитав скорость подачи питания в ротовую полость малыша.

Профилактические методы при планировании беременности

Чтобы плод развивался нормально, и у ребенка не возникла такая проблема, как хейлосхизис, будущей маме необходимо:

• на стадии планирования тщательно обследоваться на предмет выявления ИППП, других опасных вирусных и бактериальных инфекций;
• пролечиться от хронического заболевания, если оно есть, не допускать обострений во время беременности;
• вести здоровый образ жизни, без табака, алкоголя и наркотиков;
• проконсультироваться с генетиками, если в семье есть случаи патологии;
• обезопасить себя от любого вредного воздействия окружающей среды (переехать в другой город, если нужно);
• планировать беременность в молодом возрасте;
• еще до нее привести состояние здоровья к оптимальным показателям, то есть хорошо питаться, пить витамины, много двигаться;
• не принимать никаких лекарств без рекомендации врача.

Пластика заячьей губы – это не всегда только лишь эстетическая операция. Во многих случаях она возвращает возможность нормально есть, говорить, ощущать собственную полноценность и привлекательность. Современная хирургия в состоянии настолько качественно избавить от дефекта, что 90% пациентов не вспоминают о нем, а у 10% остаются незначительные признаки его прежнего присутствия.

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом. Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком. К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. - аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие. Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка. Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

• Расщелина губы (дефект губы).
• Расщелина нёба (дефект нёба).
• Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
• Микроформа расщелины (трещина или рубец).
• Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
• Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка. Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% - хромосомные аномалии и 60% - внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей. Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды. Недавние исследования выявили курение и употребление в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов. Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями. Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа. Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка. То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

• Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
• Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
• Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
• Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери. Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери. В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Заболевание заячья губа причины имеет генетические, поэтому в период беременности нужно тщательно следить за своим здоровьем.

Токсичные вещества

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ. 180 из этих соединений являются известными канцерогенами.
Существует теория, что система человеческого организма сформировалась задолго до развития большинства вредных химических веществ. Наше тело просто не способно распознать и обезвредить такие элементы.

В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Что делать, чтобы предупредить аномалию?

Некоторые исследователи предполагают, что приём фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить шансы развития у ребёнка подобных аномалий. Это вещество содержится в большинстве поливитаминов. Известно, что фолиевая кислота действительно уменьшает риск другого неродственного врождённого дефекта.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Выяснить, какие вещества приводят к диагнозу, - достаточно трудная задача.
Возникновение такого дефекта, как заячья губа, причины имеет разные, но в основном это сочетание генетических факторов и токсинов окружающей среды. Гены могут начать неправильное развитие, но они нуждаются в небольшом толчке от внешнего мира.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

• которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
• Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
• «Изотретиноин», или «Аккутан» - медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
• Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Проблемы с кормлением

Из-за анатомического дефекта сам процесс кормления грудью может быть довольно затруднительным для новорождённых. Ненормальное разделение верхней губы делает кормление некомфортным. С подобной аномалией невозможно получить хорошее уплотнение, которое необходимо для успешного течения процесса. Обычные соски для кормления из бутылочек представляют ту же проблему. Тем не менее существует специализированная посуда, которая способствуют эффективному питанию.

Дети с волчьей пастью, как правило, оснащаются съёмным искусственным нёбом с самого начала жизни. Это устройство ограничивает возможность попадания жидкостей в ноздри, а также облегчает способность всасывать из специализированных сосок.

Ушные инфекции или частичная потеря слуха

Дети с расщелиной нёба чаще всего имеют инфекции ушей и связанные с ними накопления жидкости во внутренней части барабанной перепонки. Для того чтобы ограничить эти проблемы, большинство детей с расщелиной нёба имеют ПЭП (трубы), проведённые через барабанную перепонку в период первых месяцев жизни.

Проблемы с речью

Как и следовало ожидать, аномалии развития, связанные с нёбом и губой, могут повлиять на артикуляцию. Наиболее распространённой проблемой, как правило, является качество голоса. Корректирующие операции могут помочь уменьшить эти речевые проблемы, но большинство детей с расщелиной губы или нёба получают пользу от речевой терапии с помощью логопеда.

Стоматологические проблемы

Дети с расщелиной губы или нёба часто имеют проблемы с отсутствием или искажённой структурой зубов и обычно требуют ортодонтического лечения. Если верхняя челюсть имеет нарушение функции, например, неправильное размещение и позиционирование постоянных зубов, то ситуация требует челюстно-лицевой хирургии.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Врачи теперь могут диагностировать аномалию на основе ультразвуковых показаний уже на 18 неделе беременности. Диагностирование расщелины в небе является более трудным, так как она скрыта внутри полости рта. После постановки диагноза врачи могут выполнить процедуру, при которой амниотическая жидкость извлекается для тестирования на наличие генетического синдрома. Чтобы определить расщелину на раннем этапе и сформулировать правильную терапию, как правило, требуется обширная группа специалистов.

Хирургия

Коррекция расщелины хирургическим путём обычно происходит после 7 недели жизни новорождённого. Этот тип операции относится к пластической хирургии. Если нос ребёнка затронут изменениями из-за данного дефекта, то ринопластика может быть необходима. Дети, рождённые с расщелиной губы, как правило, нуждаются в постоянной терапии с множеством специализированных процедур для достижения полной восстановления.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба.

К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

Развитие таких дефектов обусловлено множеством факторов.

• заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству,
• возникать в следствие нарушения формирования челюстно-лицевых органов,
• в следствии воздействия тяжелых металлов,
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты,
• экологические факторы.

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного перинатального ухода.

Однако в силу сложности аномалий заячьей губы и волчьей пасти невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем что делала женщина.

Вероятность рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью примерно 1 к 700. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения.

Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику.

Диагноз — заячья губа и волчья пасть

В настоящее время диагноз устанавливается еще в утробе матери, по результатам перинатального ультразвукового исследования. Родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

Попросите у него показать фотографии детей до и после проведенных им операций. Помимо этого, врачи могут помочь связаться с родителями детей с аналогичными деформациями чтобы родители могли обмениваться информацией.

1. Заячья губа до и после
2. Заячья губа до и после
Волчья пасть до и после

Заячья губа и волчья пасть: операции

Операции по устранению заячьей губы и волчьей пасти проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.

Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, что бы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога.

В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.

Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.

Заячья губа и волчья пасть: риски, сопряженные с операцией

Операции у детей сопряжены с такими рисками как:

• кровотечение,
• инфекция,
• рубцевание,
• сохранение асимметрии.

К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.

Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.

Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов, таких как заячья губа и волчья пасть.

Возникают ли у детей с заячьей губой и волчьей пастью проблемы с речью?

У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.

Последующее наблюдение детей, имевших патологии — заячья губа и волчья пасть

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.