Реклама на портале

Симптомы, лечение и другие особенности остеомаляции. Остеомаляция: симптомы, причины, лечение

– это системное снижение прочности костей из-за недостаточной минерализации костной ткани. В результате кости становятся излишне гибкими. Патология проявляется болями в костях, деформациями и патологическими переломами. Характерна гипотрофия и гипотония мышц, возможны нарушения походки и осанки. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и объективного осмотра, результатов рентгенографии и других исследований. Лечение чаще консервативное, при деформациях выполняется хирургическая коррекция.

Пуэрперальная остеомаляция, как правило, развивается во время повторной беременности у женщин 20-40 лет. Реже первые признаки болезни возникают в послеродовом периоде и в период грудного вскармливания. Характерно поражение костей таза, верхних отделов бедер и нижнего отдела позвоночника. Пациентки жалуются на боли в ногах, спине, области крестца и таза, усиливающиеся при надавливании. Формируется утиная походка, иногда остеомаляция осложняется парезами и параличами. Деформированный (так называемый остеомалятический) таз делает невозможным рождение ребенка естественным путем, поэтому приходится прибегать к кесареву сечению. После родов состояние больных остеомаляцией, как правило, улучшается, однако при отсутствии или неэффективности лечения возможны последствия в виде тяжелых остаточных деформаций и сопутствующего нарушения трудоспособности.

При климактерической форме остеомаляции преобладает искривление позвоночника , развивается кифоз . Длина туловища постепенно уменьшается, при этом изменения длины конечностей не происходит, что при ярко выраженной патологии обуславливает характерную картину – в положении сидя человек кажется значительно более малорослым, почти карликом. В отдельных случаях возникает выраженный болевой синдром, обездвиживающий больных. При старческой остеомаляции чаще наблюдаются патологические переломы и реже – деформации скелета вследствие искривления костей. Иногда наличие большого количества компрессионных переломов позвоночника обуславливает формирование выраженного горба. Нередко наблюдаются нарушения походки (утиная или семенящая походка), возникают затруднения при попытке подняться по ступенькам. Пальпация костей болезненна.

Диагностика

Диагноз остеомаляция выставляется с учетом рентгенологической картины, клинических симптомов и данных дополнительных исследований. На начальных стадиях на рентгеновских снимках выявляется распространенный остеопороз . В последующем определяется пластическая дугообразная деформация, более заметная на рентгенограммах бедер и голеней , подвергающихся значительным осевым нагрузкам. В местах скопления остеоида становятся видны зоны просветления. При скоплении остеоида в поднадкостничной зоне контуры кости становятся нечеткими, корковый слой – слоистым. При длительном течении остеомаляции и выраженном остеопорозе корковый слой истончается, костномозговое пространство расширяется.

На ранних стадиях остеомаляцию дифференцируют с системным остеопорозом. Для этого осуществляют гамма-фотоновую абсорбциометрию (исследование, позволяющее определить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости) или выполняют биопсию костей таза. При исключении опухолевых, воспалительных и системных заболеваний скелета используют данные рентгенографии , а также учитывают характерную локализацию патологических изменений (поражение трубчатых костей у молодых, костей таза – у беременных женщин, позвоночника – у пожилых). При дифференцировке остеомаляции с болезнью Реклингхаузена принимают во внимание отсутствие зон перестройки Лоозера, с поздним рахитом – отсутствие признаков нарушения энхондрального окостенения.

Лечение остеомаляции

Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды , при необходимости – при участии нефрологов , гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение . При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.

При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности , после родов – стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов. Профилактика включает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития патологии.

Остеомаляция - это заболевание, которое начинает прогрессировать вследствие нарушения минерализации костных тканей. Как результат, происходит патологическое размягчение костей. Недуг по своей этиологии и клинике напоминает такую болезнь, как рахит у детей, который происходит из-за гиповитаминоза D3.

У детей данная патология приводит к размягчению родничков. Состояние крайне опасное, так как в результате его прогрессирования череп постепенно размягчается и деформируется.

Причины

Было проведено огромное количество клинических исследований, в ходе которых учёные пытались определить, почему же у человека происходит размягчение структуры костей и развивается остеомаляция. Было установлено, что данная патология является генерализованной. Это говорит о том, что нарушения минерального обмена происходят по всему организму, но чаще всего патологический процесс локализуется в костях. Точных причин развития патологии на сегодняшний день так и не выявлено.

Основные этиологические факторы развития остеомаляции:

  • алиментарные причины. Сюда относят дефицит витамина Д, фосфорной кислоты и кальция. В медицине также бывали случаи, когда остеомаляция развивалась во время диеты;
  • изменение гормонального фона;
  • дегенеративно-дистрофические недуги – частая причина развития остеомаляции;
  • низкий уровень витамина Д3 и кальция в организме.

Все указанные причины приводят к прогрессированию остеомаляции. Важно помнить, что чем раньше будет выявлено заболевание, тем проще будет провести его лечение. Особенно это касается маленьких детей.

Симптоматика у взрослых

Клиницисты выделяют 4 формы остеомаляции:

  • пуэральная. При этой форме недуг поражает структуры позвонков. Как результат, позвоночник искривляется со смещением в боковой плоскости, а также происходит уплощение физиологических кифозов и лордозов;
  • рахитическая. Возникает эта форма недуга у детей, у которых началось половое созревание. У пациента отмечается анатомическая деформация грудного отдела, боковая деформация позвоночного столба, кифоз в грудном отделе. Также наблюдаются характерные схваткообразные спазмы мышц. Человек начинает ходить маленькими шагами;
  • климактерическая. Форма возникает у женщин во время из-за недостатка эстрогенов. У женщин укорачивается поясничный отдел позвоночника. Это может привести к изменению роста. Внешний вид женщины изменяется, и в медицинских кругах его называют «сидячий карлик». По мере прогрессирования недуга проявляются и другие симптомы. Так, у женщины появляется «перемежающая походка». Из-за этого пациентке очень сложно подниматься по ступенькам (характерный симптом). Такая форма недуга часто сопровождается многочисленными переломами из-за хрупкости костей;
  • старческая форма остеомаляции. Данное состояние у человека прогрессирует вследствие возникновения множественных дефектов метаболизма.

Симптоматика у детей

Основные симптомы недуга у детей:

  • присутствие зон Лоозера. Это небольшие зоны, на которых выражено снижение плотности костной ткани;
  • синдром Милькмана. Его характерной чертой является дефицит кальция в костях;
  • при симптоме Ренуара на рентгенологическом снимке отчётливо видна декальцинация костей;
  • деформирование таза по типу «туз червей» – уплощение книзу и расширение кверху. Это характерный симптом патологии.

Зоны Лоозера - это специфический симптом, который проявляется у детей. В костях образуются участки просветления, которые на снимках видны в виде трещин, полосок, а также клиньев.

Диагностика

При подозрении на остеомаляцию следует незамедлительно обратиться к квалифицированному специалисту для проведения тщательной диагностики и назначения корректного курса лечения. Диагностические мероприятия как у взрослых, так и у детей одинаковы, и включают в себя:

  • лабораторное исследование (важно установить уровень щелочной фосфотазы);
  • рентгенологическое исследование;
  • биопсия костной ткани в месте локализации зон Лоозера;
  • при необходимости могут дополнительно назначить КТ (более часто используется для диагностики недуга у детей).

Лечение

В первую очередь следует незамедлительно заняться устранением дефицита витамина Д, фосфора и кальция, так как без этого дальнейшее лечение будет просто неэффективным.

Пациентам назначают медикаментозное лечение:

  • витамин Д. В/м вводится кальцитриол или альфакальцидиол;
  • также показано принимать перорально витаминные и минеральные комплексы. Детям назначают витамин Д3 в каплях;
  • обязательно назначаются витамины группы В и витамин С, которые усиливают всасывание витамина Д3, тем самым повышая эффективность лечения.

Лечение болезни происходит довольно длительное время и требует не малых усилий. Если проводить лечение не своевременно, то недуг может перейти в хроническую форму. Заниматься лечением остеомаляции самостоятельно нельзя ни в коем случае. При подозрении на развитие данного недуга необходимо посетить квалифицированного специалиста, который сможет назначить корректный курс лечения.

Диета

Во время лечения заболевания важно придерживаться специальной диеты. В первую очередь она должна включать продукты, богатые кальцием и витамином D. Питание при остеомаляции должно быть дробным.

В рацион питания необходимо включить:

  • фрукты;
  • овощи;
  • кисломолочные продукты (молоко коровье или козье, творог обезжиренный, йогурт, ряженку, кефир);
  • хлеб пшеничный;
  • зелень (базилик, капуста брокколи, кинза, петрушка и укроп);
  • мясо (приготовленное на пару);
  • рыбу;
  • твёрдые сыры (несколько ломтиков в день);
  • сардины;
  • помидоры;
  • фасоль;
  • печень;
  • яйца;
  • тыкву;
  • кабачки;
  • грибы (опята, маслята);

Нужно ограничить употребление:

  • соли;
  • мяса в большом количестве.

Запрещены к употреблению:

  • алкоголь;
  • крепкий чай;
  • кофе;
  • газированные напитки;
  • энергетические напитки.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.

Остеомаляция (в переводе с греческого - размягчение костей) - системное заболевание костной ткани взрослых людей, которое характеризуется нарушением процессов минерализации нового костного матрикса. Подобное состояние в детском организме, приводящее к нарушению минерализации хрящей, расположенных в зонах роста костей, и приводящих к задержке роста и к деформации костей, называется рахитом.

На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.

Причины и механизмы развития остеомаляции

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

Симптомы остемаляции

Исходя из клинической картины, различают две формы остеомаляции - бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма остеомаляции характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб больных, а нарушения в костной ткани выявляются при рентгенологическом исследовании.

Для манифестной формы остеомаляции характерны жалобы пациентов на мышечную слабость и боли в костях, а объективно можно выявить болезненность при пальпации в зонах проекций костей. Наиболее распространенная локализация болей - область пяток, таза, пояснично-крестцовая область, бедра, голень, ребра. Болевые ощущения усиливаются при движении, поднятии тяжестей и других физических нагрузках. Из-за того, что объем костного матрикса увеличивается или полностью замещает полноценную костную ткань, её прочностные характеристики снижаются, отмечаются деформации, растяжения и даже надрывы надкостницы, которые сопровождаются болевым ощущением постоянного или реже преходящего характера. При таком состоянии костной ткани небольшое физическое напряжение, а порой и ходьба могут стать причиной перелома.

Мышечная слабость, характерная для остеомаляции, также обусловлена дефицитом кальция и фосфора, принимающих участие в передаче нервно-мышечных импульсов. Из-за мышечной гипотонии и атрофии, а также выраженных болевых ощущений, изменяется походка больного - при ходьбе он раскачивается из стороны в сторону ("утиная" походка).

Снижение механической прочности костной ткани приводит к развитию деформаций костей, таких как искривления позвоночника, деформации грудной клетки и таза, усугубляющихся наличием многократных одиночных или множественных переломов, которые чаще всего поражают только надкостницу, срастаются на протяжении длительного времени и поражают обычно шейки бедренных костей, большеберцовые, тазовые кости, кости запястья, плюсны и др.

Диагностика остеомаляции

Диагностика заболевания складывается из анализа данных анамнестических, физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза у пациента специалист обращает особое внимание на длительность течения заболевания, наличие переломов ребер, позвонков, длинных трубчатых костей, не связанных с существенной травмой. При осмотре больного пальпаторным путем выявляется болезненность в зоне проекции отдельных костей, искривление позвоночника, деформации грудной клетки и таза, мышечная слабость и атрофия мышц.

При анализе лабораторных данных в зависимости от результатов можно предположить ту или иную форму остеомаляции. Так, например, при снижении уровня фосфатов в крови ниже нормы, снижении концентрации кальцидиола и увеличении паратгормона можно предположить, что первопричиной остеомаляции выступает дефицит витамина Д, который может быть алиментарным или возникнуть в результате нарушения его всасывания в пищеварительном тракте. Если количество фосфатов в крови снижено наряду с увеличенным клиренсом фосфатов, можно предположить первичную потерю фосфатов или синдром Фанкони.

Если остеомаляция обусловлена проксимальным почечным канальцевым ацидозом, в крови будет обнаруживаться повышенный уровень соединений хлора и гипофосфатемия, а впоследствии гиперкальциурия, вызванная ацидозом. При аксиальной остеомаляции и несовершенном фибриногенезе ни один из показателей кальция, фосфора и щелочной фосфатазы не выходит за границы нормы.

Самым информативным из инструментальных методов исследования является рентгенография. На рентгенограмме взрослых можно увидеть расширение костномозгового канала и утончение надкостницы длинных трубчатых костей. В метафизах костей вместо крупных костных ячеек присутствуют участки мелкоячеистого рисунка. Тела позвонков имеют двояковогнутую форму, а диски увеличены и имеют двухконтурный рисунок - "рыбьи позвонки".

Одним из наиболее характерных рентгенологических симптомов остеомаляции являются трещины со склеротически измененными краями шириной до 5 мм, которые располагаются симметрично и перпендикулярны надкостнице. Это так называемые псевдопереломы Лоозера. Располагаются они обычно в диафизе трубчатых костей, в костях таза, лопатках, ключицах, ребрах. При сканировании они определяются как "горячие" пятна.

При вторичном гиперпаратиреозе характерными рентгенологическими признаками выступают поднадкостничное рассасывание концевых фаланг и концевых отделов трубчатых костей, кисты костей.

В силу сходства рентгенологических признаков остеомаляцию следует дифференцировать от системного остеопороза, для которого более характерно наличие компрессионных переломов. До момента проявления признаков на рентгеновском снимке дефект минерализации костей может выявляться с помощью монофотонной абсорбциометрии, позволяющей произвести количественную оценку содержания кальция и фосфора в костях голени и предплечья. Для проведения подобного исследования в позвонках и шейках бедренных костей проводят двуфотонную абсорбциометрию. При остеомаляции снижение количества минералов не зависит от возраста или пола пациентов, а также от формы остеомаляции.

Скорость образования костной ткани и кальцификации можно оценить с помощью гистоморфометрии с использованием двойной тетрациклиновой метки.

Лечение остеомаляции

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.

Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.

Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.

В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.

  • Остеопороз: причины, диагностика и лечение

    Остеопороз - информация о причинах развития этого заболевания, его клиническом значении и опасности для организма пациента, методах диагностики и лечения

  • Витамин Д и остеопороз

    Уровень витамина Д в крови является одним из важнейших факторов, определяющих обмен веществ в костной ткани человека. Снижение уровня витамина Д в крови приводит к резкому нарушению всасывания кальция из пищи в кровь, что приводит к развитию остеопороза (снижения минеральной плотности кости) с появлением высокого риска развития переломов

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Консультация эндокринолога

    Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

  • Анализ на витамин Д

    Анализ крови на гормоны щитовидной железы - один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы

  • Денситометрия

    Денситометрия - метод определения плотности костной ткани человека. Термин «денситометрия» (от латинского densitas - плотность, metria - измерение) применяется к методам количественного определения плотности костной ткани или ее минеральной массы. Плотность костной ткани может определяться с помощью рентгеновской или ультразвуковой денситометрии. Данные, полученные в ходе денситометрии, обрабатываются с помощью компьютерной программы, которая сравнивает результаты с показателями, принятыми в качестве нормы для людей соответствующего пола и возраста. Плотность костной ткани является основным показателем, определяющим прочность кости, ее устойчивость к механической нагрузке


Описание:

Остеомаляция (лат. osteomalacia   от др.-греч. ὀστέον   - кость + μαλακία - мягкость - размягчение костей) - системное заболевание, характеризующееся недостаточной минерализацией костной ткани.


Симптомы:

Остеомаляция - это взрослого. Заболевание наблюдается у женщин приблизительно в 10 раз чаще, чем у мужчин. В зависимости от времени появления различают 4 формы:
а) поздний рахит периода полового созревания;
б) пуэрперальная остеомаляция (наблюдается очень редко и большей частью локализуется только в позвоночнике);
в) климактерическая остеомаляция;
г) старческая остеомаляция.

Кроме того, встречается не зависящая от возраста экскреторная остеомаляция при патологическом выделении кальция вследствие продолжительных заболеваний почек.
При всех 4 формах остеомаляции ведущим симптомом могут быть неопределенные боли в спине и бедрах, реже боли ощущаются в области плеча и грудной клетки. В начале заболевания заметные деформации скелета, столь характерные для выраженных случаев, отсутствуют. Все же при позднем рахите уже рано можно обнаружить незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях - стопы (Wernly) или начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки. При климактерической остеомаляции особенно обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорочению подвергается только туловище, возникает картина сидячего карлика (в противоположность сидячему великану при хондродистрофии). Лишь в редких случаях дело доходит до дальнейших искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной потере подвижности.

При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, зато значительно чаще, чем при климактерической остеомаляции,наблюдаются нередко множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку (попеременные наклоны верхней половины тела вправо и влево). Наблюдается также походка мелкими шажками («marche a petits pas»), как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице и по ступенькам (Wernly). Чувствительность костей при давлении выражена уже очень рано. Боли вызываются как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления сжимаемого на несколько миллиметров таза. Следует обратить внимание на спазм аддукторов ног. Частое сопутствующее явление - скрытая . В типичных случаях большое диагностическое значение принадлежит рентгенологической картине.

Остеомаляция костей характеризуется обеднением солями кальция, искривлениями костей и наличием зон перестройки Лоозера (синдром Милькмана).
Типична расплывчатость контура, которая может создать впечатление нечеткой установки аппарата. Можно говорить в этих случаях об «аспекте Ренуара (Renoir)». Сам по себе , разумеется, еще не доказателен для остеомаляции. Вместе с тем декальцинация не всегда распознается рентгенологически.
Из костных искривлений особенно характерна для остеомаляции деформация таза в виде «туза червей», которая чаще более ясно выражена на анатомическом препарате.
Зоны перестройки Лоозера, можно сказать, патогномоничные для остеомаляции, которые характеризуются нечетко ограниченными просветлениями костных теней в форме полосок, трещин или клиньев, чаще всего наблюдаются в ветвях лонных костей, в шейке бедра, большеберцовой, плечевой, малой берцовой костях и в ребрах.
Из лабораторных данных наибольшее диагностическое значение имеет повышение щелочной фосфатазы (в норме 3 единицы), указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция (в норме 9,5-11 мг%) и фосфора (в норме неорганические фосфаты- 2,7-3,7 мг%), как правило, слегка понижено По Albright, особенно характерно снижение содержания солей кальция и фосфорной кислоты.
В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии. Единственным абсолютно надежным диагностическим признаком является обнаружение остеоидной каймы (Schiipbach, Wernly). Биопсия гребешка тазовой кости может быть проведена без всяких затруднений любым хирургом под местной анестезией
Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D (ot 3 до 6 ударных доз по 600000 ЕД в масляном растворе внутримышечно в течение 3-6 недель).


Причины возникновения:

Может быть обусловлено недостатком витамина D, нарушением его обмена, а также дефицитом макро- и микроэлементов, вызванным их повышенной фильтрацией в почках или нарушением всасывания в кишечнике. При остеомаляции увеличивается общий объём костного вещества, но уменьшается его минерализация.


Лечение:

Для лечения назначают:


Лечение, как правило, консервативное. Оно включает назначение витамина D, препаратов кальция, фосфора, общеукрепляющую терапию, УФ-облучение, лечебную гимнастику и массаж. При формировании выраженных деформаций конечностей лечение оперативное в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению. При прогрессировании остеомалации в период лактации переходят на искусственное вскармливание.
Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный.


Размягчение костей часто возникает в сочетании с врожденными приобретенными дефектами метаболизма витамина D. Люди с хро­нической почечной недостаточностью не могут синтезировать активный метаболит витамина D вследствие нарушения функции почек, что приводит к вторичному гиперпаратиреозу и иногда - к остеомаляции. Остеомаляция также возникает при врожденном витамин D-резистентном рахите, который вызывается инактивирующими мутациями в почечном ферменте альфа-гидроксилазе, приводя­щим фермент к неспособности работать.

Клинические признаки

Размягчение костей у детей (рахит) проявляется по-разному, включая расширение зон эпифизов в нижних отделах луче­вой кости, утолщение реберно-хрящевых соедине­ний («рахитические четки»). Начало размягчения костей у взрослых гораздо более незаметное и при легком течении может быть относительно бессимптом­ным или напоминать остеопороз. Однако по мере дальнейшего прогрессирования возникают боли в костях, переломы и общее недомо­гание. Нарастает слабость в проксимальных груп­пах мышц, и пациент может передвигаться утиной походкой и испытывать затруднения при подъеме вверх по лестнице, вставании со стула. Часто при надав­ливании отмечается слабость мыши и костей и наблюдаются локальные костные боли в сочетании с трещинами ребер и костей таза.

Исследования и диагностика

Пациентам, у которых предполагается размягчение костей, следует проводить стандартные биохимические тесты (для определения функции почек, концент­рации сывороточного кальция, альбумина и щелоч­ной фосфатазы) наряду с определением уровня метаболитов витамина D, паратгормона. Размягчение костей из-за дефицита витамина D следует подозревать при низких или пограничных показателях кальция, фосфора, при повышенной щелочной фосфатазе, низком уровне метаболитов кальциферола и увеличенной концентрации паратиреоидного гормона. Рентгенологическое исследование обладает ограниченной диагностической ценнос­тью, кроме тяжелых случаев, при которых в реб­рах, костях таза, трубчатых костях могут визуализироваться зоны просветления (псевдопе­реломы). Часто при рентгенологическом исследовании обнаруживается остеопения, а наличие переломов позвон­ков может привести к тому, что остеомаляция будет спутана с остеопорозом. У детей патогномоничными признаками являются утолщение и расширение зон эпифизарных пластинок. Диагноз остеомаляции можно подтвердить при помощи биопсии костной ткани, когда визуализируются патогномоничные признаки в виде утолщения и расширения остеоидных швов.

Лечение

Размягчение костей из-за дефицита витамина D, быстро устраняются на фоне лечения им (по 50 мкг/сут) или добавками с его активными метаболитами, кальцием (500-1000 мг/сут). Пациентам с мальабсорбцией могут потребоваться более высокие дозы или сис­темное назначение. Выздоровление при костном заболевании сопровождается быстрым клиничес­ким улучшением, нормализацией биохимических показателей и рентгенологических изменений. В большинстве случаев через 3-4 месяца лечение можно прекратить или дозу витамина D снизить до поддерживающего уровня 10-20 мкг холекальциферола у пациентов, у которых из-за основного заболевания или неблагоприятных факторов обра­за жизни высок риск развития рецидивов.

При вторичном размягчении костей прир хро­нической почечной недостаточности, витамин D-резистентных рахитах 1 типа проводится терапия активными метаболитами витамина D, что позволяют преодолеть метаболический дефект 1-а-гидроксилирования. Лечение витамин D-резистентного рахи­та 2 типа затруднительно, поскольку нарушение регистрируется на рецепторном уровне, однако частичный ответ наблюдается при назначении высоких доз метаболита витамина D, паренте­ральном введении кальция, фосфатов.

Размягчение костей у пожилых

Повышенный риск у лиц, прикованных к дому (из-за болезни): вследствие дефицита солнечного света и недостаточного питания. Почти у 15% стариков в Великобритании и США регистрируется низкое содержание метаболитов кальциферола.

Степень сомнения: диагноз следует предполагать у пациентов с костными болями и мышечной слабо­стью, у которых содержание метаболитов кальциферола в сыворотке крови низкое и повышена активность щелочной фосфатазы.

Костная биопсия: следует проводить у пациентов, у которых результаты указанных исследований оказа­лись неубедительными.

Лечение: симптомы и признаки размягчения костей быстро устраняются на фоне лечения кальцием, витамином D. В период лечения остеомаляции важно регулярно определять в сыворотке крови показатели кальция щелочной фосфатазы, оценивать параметры функции почек, чтобы контролировать развитие гиперкальциемии. Нормализация активности щелочной фосфата­зы указывает на выздоровление при остеомаляции.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург