Диагноз аортальный стеноз. Аортальный стеноз у маленьких детей. Рентгеновское исследование грудной клетки

– сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5-3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога ; хирургическое лечение не показано.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия .

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия . При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения , аритмии , АВ-блокады , инфаркт миокарда , желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии . По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца , которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС .

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса , удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса , предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана , при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя - порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма , атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога .

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – сужение аорты в районе аортального клапана, который отделяет ее от сердца. В результате нарушается нормальный отток крови из левого желудочка. Болезнь развивается достаточно медленно. Часто эта патология часто сочетается с поражением митрального клапана, который находится между левым предсердием и левым желудочком.

Аортальный стеноз составляет 25% среди всех пороков сердца . По невыясненным причинам болезнь поражает мужчин в 3 раза чаще, чем женщин. 2% людей старше 65 лет страдают этим пороком. И с возрастом процент людей с аортальным стенозом увеличивается.

Причины болезни

Аортальный стеноз может быть и врожденным и приобретенным.

Врожденные патологии , которые сформировались еще до рождения малыша, точнее в первом триместре беременности.

1. Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
2. Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
3. Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
4. Одностворчатый клапан.
5. Узкое аортальное кольцо.

Эти изменения могут проявиться у новорожденного с первых дней жизни. Но в большинстве случаев такие анатoмические особенности постепенно ухудшают кровообращение, и симптомы болезни проявляются к 30 годам.

Причины развития приобретенного аортального стеноза

Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета Эти болезни приводят к тому, что в месте прикрепления аорты к левому желудочку разрастается соединительная ткань, которая сужает просвет аорты и мешает выведению крови из сердца. В дальнейшем на пораженных участках быстрее откладывается кальций, что еще больше сужает проток и делает створки клапана неэластичными.

Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами

1. Деформирующий остеит – поражение костей.
2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.

Инфекция распространяется с кровью по телу, и микроорганизмы оседают внутри камер сердца. Они размножаются и образуют колонии, которые потом покрываются соединительной тканью. В результате на разных участках сердца, в основном на створках клапанов, появляются наросты, похожие на полипы. Они делают створки клапанов толстыми и массивными и могут вызвать их сращение.

Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ

1. Хроническая болезнь почек.

В большинстве случаев эти состояния приводят к тому, что в устье аорты происходят изменения мышц и откладывается кальций. Стенка аорты теряют эластичность, и утолщаются. В этом случае створки клапана поражаются незначительно, а аорта становится похожа на песочные часы.

Независимо от того, какие причины привели к аортальному стенозу, результат всегда один – нарушается движение крови и все органы испытывают недостаток питательных веществ. Этим объясняется появление симптомов болезни.

Симптомы и внешние признаки

В норме отверстие составляет 2,5-3,5 см 2 . На начальных этапах, когда сужение незначительное, стеноз аорты протекает бессимптомно (I степень, отверстие 1,6 – 1,2 см 2). Первые признаки болезни появляются, когда кольцо клапана сужается до 1,2 – 0,75 см 2 (II степень). В этот период может беспокоить одышка во время физической нагрузки. Когда величина просвета достигает 0,5 – 0,74 см 2 (III степень) происходят серьезные нарушения кровообращения.

Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте. Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.

I степень: 10 – 35 мм рт. ст.
II степень: 36 – 65 мм рт. ст
III степень: свыше 65 мм рт. ст.

Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:

• бледность кожи;
• быстрая утомляемость;
• одышка при физической нагрузке;
• боли за грудиной при физической и психической нагрузке;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• приступы сердцебиения;
• кашель не связанный с респираторными заболеваниями и приступы удушья;
• обмороки не связанные с нагрузкой и стрессом;
• увеличение печени;
• отеки конечностей.

Объективные симптомы, которые обнаруживает врач

• бледность кожи связанная со спазмом мелких сосудов кожи. Это результат того, что сердце выбрасывает в артерии недостаточное количество крови и они рефлекторно сжимаются;
• пульс медленный (меньше 60 ударов в минуту), редкий и плохо наполненный;
• на грудной клетке врач прощупывает дрожание, которое возникает из-за того, что кровь проходит через узкое отверстие в аорту. При этом поток крови создает завихрения, которые врач чувствует под рукой, как вибрацию;
• прослушивание фонендоскопом (трубкой) выявляет шум в сердце и ослабленный звук закрытия створок аортального клапана, который у здоровых людей слышен отчетливо;
• слышны влажные хрипы в легких;
• при простукивании не удается определить увеличение сердца, хотя стенка левого желудочка утолщается.

Данные инструментального обследования при стенозе устья аорты

Электрокардиограмма (ЭКГ) , может быть без изменений или показывать:

• увеличение левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения ритма сердца;
• нарушения проводимости биотоков по сердцу.

Рентген грудной клетки:

• расширение аорты выше участка стеноза;
• отложение кальция в устье аорты;
• признаки застоя в легких – участки затемнения.

Эхокардиография (УЗИ сердца):

• утолщение створок аортального клапана;
• уменьшение входного отверстия аорты;
• увеличение левого желудочка.

Эхокардиография в допплеровском режиме:

• признаки нарушения соотношения давлений между левым желудочком и аортой – увеличивается градиент давления;
• часть крови во время сокращения не может выйти в аорту и остается в левом желудочке.

Катетеризация полостей сердца:

• изменения в соотношении давления;
• уменьшенный размер отверстия аортального клапана.

Коронарная ангиография (делают людям старше 35 лет одновременно с катетеризацией)

• атеросклероз (закупорка) венечных артерий;
• ишемическая болезнь сердца – коронарные сосуды недостаточно питают сердечную мышцу кровью;
• снижение количества крови, выбрасываемое левым желудочком.

Помните, что после появления симптомов болезни средняя продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу, и выполняйте все его рекомендации.

Диагностика

Электрокардиограмма ЭКГ
Распространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:

• увеличение и перегрузка левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения проводимости биотоков в стенке левого желудочка;
• в тяжелых случаях нарушения сердечного ритма.

Рентгенологическое исследование грудной клетки
Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:

• расширение аорты над суженным участком;
• затемнения в легких – признаки отека;

Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца)
Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:

• сужение аортального отверстия;
• увеличение стенок левого желудочка;
• отложения кальция на створках аортального клапана;
• нарушения работы клапана.

Эхокардиография в допплеровском режиме
Одна из разновидностей УЗИ, которая позволяет изучить движение крови в сердце. Датчик, как радар улавливает движение больших клеток крови. Это дает возможность определить разницу давлений в левом желудочке и аорте. При аортальном стенозе он превышает 30 мм рт. ст.

Катетеризация полостей сердца
Метод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:

• давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
• сужение отверстия аорты;
• нарушение оттока крови из левого желудочка.

Коронарная ангиография
Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:

• уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение его стенок;
• деформацию и нарушение подвижности створок клапана;
• закупорку артерий сердца;
• увеличение диаметра аорты.

Лечение стеноза устья аорты

Если вам поставили диагноз стеноз аорты, то стоит избегать активных видов спорта и физической активности даже, если нет симптомов болезни. Также рекомендуется ограничить употребление соли. Если врач считает, что нет необходимости делать операцию, то вам придется регулярно посещать кардиолога (не реже раза в год). Это поможет не пропустить прогрессирование заболевания и развитие инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение

Если появились признаки болезни, то врач порекомендует принимать сердечные гликозиды и мочегонные препараты. Они не могут расширить просвет аорты, но улучшают кровообращение и состояние сердца. В отличие от других заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности , при стенозе устья аорты не рекомендуется принимать бета-адреноблокаторы и с осторожностью сердечные гликозиды.

Дофаминергические лекарственные средства: Дофамин, Добутамин
Улучшают работу сердца, заставляя его сокращаться активнее. В результате повышается давление в аорте и других артериях и кровь лучше циркулирует по организму. Эти препараты вводят внутривенно: 25 мг дофамина разводят в 125 мл раствора глюкозы.

Мочегонные средства:Торасемид (Трифас, Торсид)
Ускоряет выведение воды из организма, это помогает снизить нагрузку на сердце, ему приходится перекачивать меньшее количество крови. Уходят отеки, становится легче дышать. Эти средства действуют мягко и их можно принимать ежедневно, на протяжении длительного времени. Назначают по 5 мг один раз в день в утренние часы.

Вазодилататоры: Нитроглицерин
Принимают для снятия боли в сердце. Его рассасывают под языком, чтобы ускорить эффект. Но при аортальном стенозе нитроглицерин и другие нитраты могут стать причиной осложнения. Поэтому их принимают только по назначению врача.

Антибиотики : Цефалексин, Цефадроксил
Применяются для профилактики инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед посещением стоматолога, бронхоскопией и другими манипуляциями. Применяют один раз по 1 г за час до процедуры.

Хирургическое лечение

Операция самый эффективный метод лечения стеноза устья аорты. Ее необходимо провести до того, как разовьется недостаточность левого желудочка, иначе сильно возрастает риск осложнений в процессе операции.

В каком возрасте лучше проводить операцию при врожденном аортальном стенозе

Устранить причину сужения устья аорты необходимо до того, как возникнут необратимые изменения в сердце, и оно износится от переутомления. Поэтому если ребенок родился со стенозом III степени, то операцию проводят в первые месяцы. Если же стеноз незначительный, то ее проводят после окончания периода роста, после 18 лет.

Виды операции

Для протезирования используют:

1. Собственный трансплантат из клапана легочной артерии – операция Росса. Вместо него в легочную артерию ставят искусственный клапан. Аутотрансплантат ставят детям и подросткам. Он продолжает расти, не изнашивается и не приводит к появлению тромбов. Однако такая операция считается довольно сложной и длится около 7 часов.
2. Человеческий клапан, взятый у трупа. Приживается относительно хорошо, не вызывает появления тромбов и не требует приема препаратов для разжижения крови – антикоагулянтов. Однако со временем он изнашивается. Через 10-15 лет понадобится операция по его замене. Поэтому такие протезы ставятся пожилым людям.
3. Клапаны из бычьего или свиного перикарда. Такие клапаны также изнашиваются, поэтому их имплантируют людям старше 60 лет. Биологические трансплантаты не повышают риск образования тромбов, и люди не нуждаются в постоянном приеме антикоагулянтов. Это особенно важно, если есть язва желудка или другие болезни желудочно-кишечного тракта.
4. Клапаны из искусственных материалов – механические протезы. Современные материалы практически не изнашиваются и могут прослужить десятки лет. Но они способствуют появлению сгустков крови в сердце и требуют приема антикоагулянтов (Варфарин, Синкумар) для профилактики образования тромбов.

Вид операции врач выбирает индивидуально, исходя из возраста и состояния здоровья. Удачно проведенная операция увеличивает продолжительность жизни на десятки лет и дает возможность трудиться и жить нормальной жизнью.

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных (аортальный стеноз) – это сужение самой крупной артерии организма, которая отводит кровь из левого желудочка сердца и распределяет ее по телу. Этот порок сердца встречается у 4 младенцев из 1000, причем у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Стеноз может проявить себя в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.

Причины врожденного стеноза аорты

Врожденный стеноз аорты возникает у ребенка в первые 3 месяца после зачатия. Привести к этому может:

• наследственная склонность;
• вредные привычки матери, плохая экология;
• некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.

Стеноз аорты у новорожденных может быть надклапанным, клапанным (80% случаев) и подклапанным. При этом встречаются такие отклонения в строении сердца:

• мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
• аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
• трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
• суженное аортальное кольцо;
• валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.

Если клапан состоит из одной створки, то состояние новорожденных очень тяжелое и требуется срочное лечение. В остальных случаях болезнь развивается постепенно. На створках клапана откладывается кальций, разрастается соединительная ткань, и отверстие аорты сужается.

Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных

Самочувствие

70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Хуже всего самочувствие у тех детей, у которых отверстие аорты меньше 0,5 см – III степень стеноза. Преграда для крови на выходе из левого желудочка приводит к серьезным нарушениям кровообращения. К органам поступает в 2-3 раза меньше крови, чем требуется и они испытывают кислородное голодание.

После закрытия аортального протока между аортой и легочной артерией (в течение 30 часов после рождения) состояние новорожденных резко ухудшается. Симптомы выраженного стеноза аорты у новорожденных:

• бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
• частое срыгивание;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
• ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.

Объективные симптомы

Во время осмотра педиатр обнаруживает такие признаки врожденного аортального стеноза:

• бледность кожи;
• тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
• пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
• с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
• если у новорожденного развился сепсис , то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
• особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
• под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
• чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
• характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.

Если у новорожденного размер отверстия больше 0,5 см, то порок может протекать бессимптомно. Единственным признаком болезни в этом случае является характерный шум в сердце.

Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных

Электрокардиография при тяжелом стенозе

• перегрузка левого желудочка;
• сбой в передаче биотоков в сердце;
• нарушения ритма сокращения желудочков.

• признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
• сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.

Эхокардиография

• образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
• суженое отверстие аортального клапана;
• нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
• утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
• уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.

Допплерография

• позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
• помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Эти исследования проводят достаточно редко, если есть подозрение, что в сердце развились сразу несколько пороков. Одновременно могут провести баллонную вальвулопластику – расширение просвета аортального клапана.
В результате инструментального исследования врач может выявить все перечисленные признаки аортального стеноза или только некоторые из них.

Диагностика

Выслушивание сердца – аускультация
Выслушивание сердца стетофонендоскопом позволяет изучить звуки, которые возникают во время сокращений желудочков и закрытия клапанов артерий, а также шумы тока крови через неплотно закрытые створки клапанов и суженный участок аорты. При аортальном стенозе у новорожденных врач слышит:

• грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
• быстрые и неритмичные удары сердца.

Электрокардиография
Метод исследования электрических токов в сердце. Он безболезненный и абсолютно безвредный для ребенка. Электрические потенциалы, записанные на бумажную ленту в виде ломаной линии, дают врачу информацию о работе сердца. Это исследование позволяет узнать ритм сердца, нагрузку, которую испытывают предсердия и желудочки, проводимость биотоков и общее состояние сердечной мышцы. При стенозе устья аорты у новорожденных появляются:

• признаки перегрузки левого желудочка;
• тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.

Рентгенография грудной клетки
Метод диагностики с использованием рентгеновского излучения. Оно проходит сквозь ткани и органы человека и оставляет на пленке изображение. По снимкам можно судить о том, как расположены органы и об изменениях, которые в них происходят. Безболезненный и широко распространенный метод, позволяющий быстро получить результаты. Его недостаток: ребенок получает небольшую дозу облучения и для того, чтобы снимок вышел четким, малыш должен несколько секунд лежать неподвижно, что не всегда возможно. Признаки аортального стеноза у новорожденных:

• увеличенная левая сторона сердца;
• иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.

Эхокардиография ЭХОКГ или ультразвуковое исследование сердца
Метод основан на свойстве ультразвука отражаться от органов и частично поглощаться ими. Разнообразные режимы: М-, В-, допплерография и расположение датчика в разных позициях позволяют подробно изучить все участки сердца и его работу. Исследование не наносит вреда здоровью ребенка и не вызывает неприятных ощущений. У новорожденных об аортальном стенозе свидетельствуют:

• деформированные створки аортального клапана;
• уменьшенное отверстие устья аорты;
• появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
• уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
• изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.

Катетеризация сердца
Исследование сердца с помощью тонкой трубки – катетера. Его вводят через сосуды в полость сердца. С помощью зонда можно определить давление в камерах сердца и ввести контрастное вещество, после этого делают рентгеновские снимки. Они позволяют определить состояние сосудов сердца и его структур. Новорожденным детям исследование проводят под общим наркозом. В связи с этим катетеризацию новорожденным делают нечасто. Признаки стеноза аорты:

• сужение отверстия аорты;
• увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.

Лечение

Без лечения смертность от стеноза аорты на первом году жизни достигает 8,5%. И по 0,4% каждый следующий год. Поэтому очень важно соблюдать рекомендации врача и вовремя проходить обследование.

Если нет необходимости в срочной операции, то ее могут отложить до 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае можно будет установить искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.

Медикаментозное лечение
Прием медикаментов не устраняет проблему, но может облегчить проявления болезни, улучшить работу сердца и устранить застой крови в легких.

Простагландины (ПГЕ)
Эти вещества мешают закрыться открытому артериальному протоку. Их вводят в первые сутки тем детям, у которых отверстие аорты всего несколько миллиметров. В этом случае соединение между аортой и легочной артерией (открытый артериальный проток) улучшает кровообращение в легких и питание органов. Для того чтобы поддерживать артериальный проток в открытом состоянии до операции с помощью капельницы внутривенно вводят ПГЕ 1 из расчета 0,002- 0,2 мкг/кг в минуту.

Диуретики или мочегонные средства: Фуросемид (Лазикс)
Назначают новорожденным, если появились признаки отека легких и нарушения дыхания. Препараты ускоряют выведение лишней воды с мочой. Но одновременно организм ребенка теряет и электролиты – необходимые для жизни минералы калий и натрий. Поэтому во время лечения периодически берут анализ крови и мочи, чтобы контролировать их химический состав. Мочегонные средства назначают в такой дозировке: 0,5-3,0 мг на килограмм веса. Их вводят внутривенно, внутримышечно или в рот.

Сердечные гликозиды, адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и дигоксин при аортальном стенозе у новорожденных назначают крайне редко. Эти средства снижают давление в сосудах, а при этом пороке давление крови в аорте и других артериях снижено.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

Хирургическое лечение единственный эффективный метод восстановить здоровье сердца.
Ответ на вопрос: «в каком возрасте нужно делать операцию?» решается индивидуально и зависит от степени сужения устья аорты. Если оотверстие меньше 0,5 см и состояние ребенка тяжелое, то операцию делают в первые дни жизни. В некоторых случаях бригада кардиологов выезжает прямо в роддом. Но если самочувствие ребенка позволяет, то операцию стараются провести в более зрелом возрасте, но при этом необходимо 1-2 раза в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются:

1. Сепсис – заражение крови.
2. Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
3. Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.

У новорожденных при стенозе аорты чаще используют баллонную вальвулопластику, чем протезирование аортального клапана.

1. Баллонная вальвулопластика при аортальном стенозе у новорожденных
   На крупной артерии на бедре или предплечье делают небольшое отверстие, через которое водят тонкий зонд (катетер) с баллоном на конце. Его продвигают по сосуду к суженому участку аорты. Весь процесс проходит под контролем рентгенологического оборудования. Когда баллон достигает нужного места, его резко раздувают до нужного размера. Таким образом удается расширить просвет аорты в 2 раза.

   Показания к проведению

   • нарушения оттока крови из левого желудочка;
   • ишемическая болезнь , связанная с нарушением кровообращения в стенках сердца и ухудшения его работы;
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой 50 мм рт. ст.;
   • сердечная недостаточность – сердце недостаточно эффективно перекачивает кровь по сосудам, и органы ребенка испытывают нехватку питательных веществ и кислорода.
   Достоинства
   • малотравматичная операция, при которой нет необходимости вскрывать грудную клетку;
   • хорошо переносится детьми;
   • минимальный процент осложнений;
   • сразу улучшается кровообращение;
   • период восстановления занимает несколько дней.
   Недостатки
   • невозможно выполнить если есть суждения на других участках аорты;
   • через несколько лет устье аорты может снова сузиться и понадобится повторная операция;
   • недостаточно эффективно при подклапанном стенозе аорты;
   • в результате операции может возникнуть недостаточность аортального клапана и потребуется протезирование;
   • не эффективно если есть пороки других клапанов сердца.
2. Пластика аортального клапана у новорожденных
   Кардиохирург делает разрез посередине грудной клетки и на время останавливает сердце. Через разрез в левом желудочке врач рассекает сросшиеся участки створок клапана, которые мешают ему полностью раскрываться.

   Достоинства

   • позволяет сохранить собственный клапан. Он не изнашивается и не требует замены, когда ребенок подрастет;
   • нет необходимости принимать антикоагулянты для профилактики появления тромбов;
   • позволяет ребенку в будущем вести активный образ жизни.
   Недостатки
   • в некоторых случаях створки клапана могут срастись повторно;
   • требует подключения аппарата для искусственного кровообращения;
   • на груди ребенка останется шрам;
   • несколько месяцев понадобится на восстановление после операции.
3. Протезирование аортального клапана у новорожденных
   На грудной клетке делают надрез и подключают крупные сосуды к аппарату искусственного кровообращения. Температуру тела ребенка с помощью теплообменника снижают примерно на 10 градусов, чтобы предотвратить повреждения мозга в результате кислородного голодания. После этого производят замену клапана.

   Виды протезов:
   

   1. Биологический протез их свиного или бычьего сердца. Достоинство – доступность, не потребуется постоянно принимать антикоагулянты. Недостаток – изнашивается в течение 10-15 лет и требует замены.
   2. Протез из искусственных материалов. Достоинство – надежность и длительный срок службы. Недостаток – вызывает образование тромбов и требует постоянного приема лекарств для разжижения крови. В связи с ростом организма клапан становится мал, и нужна повторная операция, чтобы поменять его на больший имплантат.
   3. Пересадка собственного клапана из легочной артерии (операция Росса). В легочный ствол ставят биологический протез. Достоинство – такой клапан в аорте не изнашивается и растет вместе с ребенком. Недостатки: операция сложная и длительная, может возникнуть необходимость заменить клапан в легочной артерии.
   Показания к операции
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой выше 50 мм рт. ст;
   • отверстие устья аорты меньше 0,7 см;
   • аневризма аорты или сужения на разных ее участках;
   • поражение нескольких клапанов сердца;
   • сужение ниже аортального клапана.
   Достоинства метода
   
   • во время операции врач может устранить все пороки, которые развились в сердце;
   • операция эффективна при любых поражениях аортального клапана;
   • позволяет избежать недостаточности аортального клапана.
   Недостатки
   • операция длится 5-7 часов и требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • после операции остается рубец на груди;
   • полное восстановление занимает 3-5 месяцев.

Хотя хирургическое лечение стеноза аорты у новорожденных связано с некоторым риском и вызывает страх у родителей, все же это единственный эффективный метод вернуть ребенку здоровье. Современные технологии и мастерство врачей позволяют 97% детей в будущем жить полноценной активной жизнью.

Стеноз аортального клапана – это заболевание, при котором происходит сужение просвета аортального клапана. По МКБ-10, международной классификации болезней, стеноз аортального клапана имеет класс I35.0. Из-за этой болезни кровь не может покидать сердце так быстро, как должна.

Следствием такого порока сердца становятся увеличение желудочка, боли, вызванные высоким давлением, обмороки и признаки сердечной недостаточности.

Причины

В числе наиболее распространенных причин стеноза аортального клапана можно отметить отклонения в развитии на эмбриональной стадии, вызывающие врожденный стеноз аортального клапана, или последствия каких-либо иных заболеваний. Комбинированный стеноз изначально вызван врожденными причинами, но усилен или спровоцирован болезнями.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Среди ВПС (врожденных пороков сердца) можно отметить:

• отсутствие третей или второй и третей створки клапана;
• мышечный валик в аорте;
• наличие под клапаном мембраны с отверстием;

Инфекции и воспалительные заболевания:

• заражение крови;
• фарингит;
• пневмония;

После воспалительных заболеваний аортальный стеноз развивается на фоне того, что болезнетворные микроорганизмы попадают в кровь, а вместе с ней – в сердце. Оседая внутри него, они вызывают воспаление – .

На внутренней оболочке сердца и клапане аорты при этом появляются наросты, наполненные бактериями: именно они провоцируют сужение аортального клапана или могут стать причиной срастания створок клапана между собой.

Кроме того, некоторые системные заболевания (волчанка, ревматизм и др.) нарушают регенерацию соединительных тканей. На клапане, состоящем из такой ткани, появляются выросты. Они мешают створкам клапана раскрыться до конца.

Возрастные изменения, вызывающие дегенеративный аортальный стеноз:

Подобные заболевания чаще всего появляются после 50-летнего возраста. Бляшки или наросты мешают нормальной работе клапана, перекрывая просвет или не давая створкам раскрываться до конца.

Если изменения незначительны, они не вызывают никаких симптомов. Если же симптомы неправильной работы клапана дают о себе знать, это говорит о том, что заболевание очень запущено и, скорее всего, клапан нужно заменить.

Симптомы

Симптомы аортального стеноза могут быть разными: зависит это от стадии развития заболевания.

Чтобы определить стадию, нужно знать размеры отверстия клапана:

Чаще всего болезнь дает о себе знать только на тяжелой стадии.

При этом отмечаются следующие отклонения в самочувствии:

• Стенокардия, боль в груди, чувство тяжести. Вызвано это увеличением давления в левом желудочке.
• Обмороки. Уменьшение поступающей в аорту крови приводит к снижению количества поступающего к мозгу и другим органам кислорода. Мозг реагирует на эти изменения первым, что выражается в слабости, головокружениях и потерях сознания.
• Отеки. Особенно выражены отеки нижних конечностей. Это вызвано ухудшением оттока крови.
• Появление одышки даже при небольшой нагрузке, а также в положении лежа.
• Приступы кашля по ночам.
• Быстрое утомление.

Врач может обнаружить и другие объективные признаки:

Диагностика

Помимо прослушивания сердца существует несколько более точных методов диагностики, дающих полные и точные сведения о состоянии аортального клапана:

Электрокардиограмма	Позволяет выявить наличие заболевание, если болезнь уже прошла стадию легкую стадию и продолжает развиваться дальше. Если сужение незначительное, на кардиограмме оно не отразится.В противном случае врач сможет отметить: изменение толщины стенок размеров желудочка; проблемы ритма сердцебиений.
Рентген	Еще один достаточно эффективный метод диагностики.Он позволяет выявить такие отклонения, как: изменения очертаний желудочка; скопления кальциевых солей в области сердца; увеличение левой половины сердца.
УЗИ сердца	Проводится через грудную клетку, также его называют трансторакальная ЭхоКГ, дает более подробную информацию о состоянии сердца и аорты, в том числе: чрезмерная толщина стенок или размеры левой части сердца; наличие под клапаном мембраны; наличие над ним валика; неполное закрытие клапана; неправильное число створок – одна или две (в норме – три); наличие сужений в клапане.
Чреспищеводная ЭхоКГ	В этом случае прибор вводят через пищевод – так он может подойти ближе к сердцу и дать более полные сведения о состоянии пациента.
УЗИ-допплер	Специальная разновидность ультразвукового исследования для сердца, позволяющая: увидеть поток крови, оценить его направление и скорость; узнать, какое количество крови пропускает клапан; определить наличие сужения в аорте; оценить полноту работы клапана и увидеть неполное закрытие створок.
Катетеризация сердца	Наиболее сложный метод диагностики. Через крупные сосуды в сердце вводится специальные катетеры, позволяющие наиболее полно и точно оценить его состояние. Однако к этому методу прибегают только в крайних случаях.Например, если данные ЭхоКГ и других методов диагностики не совпадают друг с другом. Подобные случаи наблюдаются обычно у пожилых пациентов. Катетеризация позволяет измерить давление в сердце и изучить особенности прохождения потока крови через клапан.

Если в процессе диагностики врач обнаруживает признаки тяжелого или умеренного стеноза, это свидетельствует о необходимости операции. Провести замен клапана нужно в течение нескольких лет – максимум пяти.

Если же стеноз незначительный, лечение может быть и терапевтическим, при слови приема назначенных лекарств и регулярного повторения УЗИ сердца.

Лечение стеноза аортального клапана

Терапевтическое лечение стеноза аортального клапана без операции направлено на то, чтобы сердечная мышца получала больше кислорода. Это поможет сохранить нормальный сердечный ритм и давление крови.

Антибиотики	Они требуются в том случае, если причина кроется в перенесенных инфекционных заболеваниях. Особенно необходим прием антибиотиков в том случае, если у пациента есть какие-либо хронически заболевания, например, миндалин. Почек и т.д. Также прием антибиотиков рекомендуется при любых, даже самых незначительных операционных вмешательствах, которые могут стать причиной попадания в кровь бактерий. Это может быть как аборт или удаление аппендикса, так и банальное вырывание зуба. Чаще всего врач назначает Бициллин-3. Это эффективный препарат, позволяющий избежать опасности всего за один прием.
Антиангинальные препараты	Эти препараты позволяют не только улучшить ток крови в сердце, но и снимают тяжесть и боль, часто сопровождающие стеноз. Принимают такие таблетки два раза в день, запивая водой. Обязательно принимать таблетки целыми – нельзя и ломать или жевать. Чаще всего назначаются нитронг или сустак, дозу определяет лечащий врач. Превышать назначенную дозировку также запрещается.
Мочегонные препараты	Назначаются только том случае, если диагностирован застой в легких. Диуретики позволяют уменьшить количество жидкостей в организме, в том числе и объем крови. Употребляют такие препараты с утра, с большой осторожностью.

Хирургическое вмешательство

Наиболее распространенный метод лечения аортального стеноза – хирургический.

Существует два метода хирургического вмешательства, избавляющих от аортального стеноза:

Аортальная баллонная вальвулопластика

При этой операции через крупную артерию, обычно на бедре, вводится специальный шланг с маленьким баллоном на конце. Когда он достигает сердца, через шланг в баллона подается гелий. Баллон раздувается и как бы «расталкивает» створки клапана, приводя его размеры в норму. Такой метод лечения показан для следующих категорий пациентов: дети; молодые пациенты, не имеющие отложений солей кальция в аорте; пациенты с тяжелой степенью заболевания, которым будет проводиться полная замена клапана; все прочие категории пациентов, которым по тем или иным причинам запрещено протезирование клапана. Плюсы: травматичность при такой операции минимальна; очень действенный метод у новорожденных; не нужно подключать пациента к аппарату кровообращения и останавливать сердце для проведения операции; процесс восстановления занимает чуть больше недели. Минусы: может понадобиться повторная вальвулопластика; на створках клапана могут появиться рубцы, что вызовет аортальную недостаточность; у взрослых пациентов прогноз оптимистичен лишь в половине случаев.

Протезирование аортального клапана

Вместо удаленного клапана может быть поставлен: специальный механический протез из металла и силикона; биологический протез: клапан для пересадки берут у погибшего человека, из артерии самого пациента или у крупного животного – свиньи или быка. Показания к операции таким методом: значительная стадия развития болезни; появление нарушений в ритме сокращений левого желудочка; обмороки, слабость и другие симптомы заболевания, мешающие пациенту вести нормальную жизнь. Плюсы: эффективна у пациентов любого возраста; процент смертности во время операции крайне низок; если в аорте есть какие-то недостатки, во время операции можно устранить и их; избавляет от всех симптомов и их причин; не влияет на продолжительность жизни. Минусы: длительный период реабилитации – до двух месяцев; биопротезы подвержены износу, поэтому молодым пациентам их не ставят; Механический протез повышает вероятность тромбоза.

Выбор метода лечения в итоге зависит от общего состояния здоровья пациента, его возраста, тяжести заболевания и других факторов. Главное – во всем следовать рекомендациям лечащего врача и не затягивать с проведением операции – это значительно повышает шансы на успешное лечение и быструю реабилитацию.

Эпидемиология

В настоящее время аортальный стеноз является наиболее часто выявляемым приобретенным пороком сердца в Европе и Северной Америке. Наиболее часто диагностируют кальцинирующий аортальный стеноз (2-7%) в популяции старше 65 лет, чаще у мужчин.

Этиология

Среди этиологических факторов стеноза устья в настоящее время редко (11%) определяют ревматизм. В развитых странах у пациентов старшего возраста наиболее частой причиной порока является дегенеративный кальцинирующий процесс на аортальном клапане (82%). У И больных с двустворчатым аортальным клапаном прогрессирует фиброз створок вследствие повреждения ткани клапана и ускорения атерогенных процессов, что приводит к возникновению аортального стеноза. Повышенный уровень холестерина, дислипидемия, курение, возраст могут ускорять фиброзные процессы и развитие аортального стеноза.

Классификация

По степени тяжести выделяют незначительный аортальный стеноз (площадь отверстия >1,8 см2, максимальный градиент давления 10-35 мм рт. ст.), умеренный (площадь отверстия 1,2-0,75 см2, максимальный градиент давления 36-65 мм рт. ст.), тяжелый (площадь отверстия 65 мм рт. ст.).

Патологическая анатомия

Створки аортального клапана утолщаются и уплощаются вследствие появления фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастания ткани клапана вследствие механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок спаиваются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия, которое начинается у места прикрепления клапанных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. Вследствие завихрения тока крови по обе стороны клапанов на желудочковой поверхности клапана происходит отложение пластин фибрина, которые фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связывающие створки клапана между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются и образуется фиброзная ткань. В тканях клапана развиваются дегенеративные процессы, завершающиеся кальцинозом, который может распространяться на прилежащие структуры - межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку ЛЖ.

Стенозированное отверстие может иметь треугольную, щелевидную или округлую форму и располагается чаще эксцентрично.

Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем развиваются дистрофические изменения - белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем - диффузный и очаговый склероз. Вследствие гипертрофии миокарда масса сердца может достигать 1200 г и более.

При уменьшении площади отверстия до 0,8- 1 см2 возникают гемодинамические проявления порока и регистрируется систолический градиент давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нарушения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ст. и выше отмечают при стенозировании отверстия до 0,5-0,6 см2 (величина градиента обратно пропорциональна площади устья аорты).

Компенсация при аортальном стенозе осуществляется преимущественно за счет изометрической гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания. Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тяжести стеноза и длительности заболевания. В дальнейшем полость ЛЖ расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовлекаются в патологический процесс при «митрализации» порока и развитии легочной гипертензии.

Клиническая картина

При небольших анатомических изменениях аортального клапана пациенты не предъявляют жалоб и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда первым признаком порока может быть СН.

Гемодинамические нарушения сопровождаются повышенной утомляемостью, обусловленной централизацией кровообращения. Эта же причина вызывает головокружение и обмороки. Часто (35%) отмечают боль стенокардического характера. С декомпенсацией порока ведущими становятся жалобы на одышку при физической нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка может спровоцировать отек легких. Появление приступов сердечной астмы в сочетании с приступами стенокардии рассматривают как прогностически неблагоприятный признак.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов. При выраженном аортальном стенозе пульс малый и медленный, систолическое и пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок мощный, разлитой, приподнимающий, смещен вниз и влево. В области рукоятки грудины приложенная ладонь ощущает выраженное систолическое дрожание. Перкуторные границы относительной сердечной тупости смещены влево и вниз (до 20 мм и более).

Аускультативно во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление II тона, а также систолический шум, проводящийся во все точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно вправо и на спину, пик его во второй половине систолы. Иногда шум выслушивается на расстоянии (дистанционный шум). Исчезновение II аортального тона специфично для выраженного порока.

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока определяются признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса. В поздних стадиях порока могут отмечаться высокие расщепленные зубцы Р и Р и низкие зубцы Р Нередко регистрируются различной степени нарушения предсердно-желудочковой проводимости: от удлинения интервала P-Q до полной АУ-блокады.

Рентгенологическое исследование имеет важное значение: на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном течении порока и выраженном стенозе сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При развитии относительной недостаточности митрального клапана отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ имеет основное диагностическое значение, с ее помощью верифицируют порок, оценивают степень кальцификации клапана, гипертрофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ (рис. 4.8а, б). При двухмерной эхоКГ выявляется утолщение и кальцификация створок аортального клапана с уменьшением их подвижности. Методом допплерографии возможно точно оценить тяжесть порока, величину систолического градиента и площадь аортального отверстия, поскольку величина трансклапанного градиента давления зависит от кровотока. Также определяются признаки диастолической дисфункции по типу нарушения релаксации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см2 расценивается как тяжелый порок (рис. 4.9).

Рис. 4.8.

М-режим: а) уровень аортального клапана; б) уровень ЛЖ

(площадь отверстия 0,6 см2, градиент давления на аортальном клапане 99ммрт. ст.). В-режим, парастернальная позиция, короткая ось, на уровне аортального клапана

Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, ПЖ и в ЛА, что дает представление о степени компенсации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ позволяет по систолическому градиенту между ЛЖ и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия.

Нагрузочные тесты противопоказаны у симптомных больных, но применяются для выявления симптомов и стратификации риска у бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом.

При необходимости для оценки восходящей аорты проводят КТ или МРТ.

Выделяют 5 стадий аортального стеноза.

I стадия - полной компенсации. Жалоб нет, порок выявляют лишь при аускультации. На эхоКГ определяется небольшой максимальный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое лечение не показано.

II стадия - скрытой СН. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение. Кроме аускультативных признаков аортального стеноза выявляют рентгенологические и электрокардиографические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-исследовании определяется умеренный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

III стадия - относительной коронарной недостаточности. Пациенты жалуются на боль стенокардического характера, прогрессирующую одышку, головокружение и обмороки после физических нагрузок. Определяется отчетливое увеличение размеров сердца, преимущественно за счет ЛЖ. На ЭКГ - выраженные признаки ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ определяется максимальный градиент систолического давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирургическое лечение.

IV стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности. Жалобы аналогичны таковым при III стадии, но более выраженные. Периодически возникают приступы пароксизмальной одышки ночью, сердечной астмы, появляются отек легких, увеличение печени. На ЭКГ - признаки нарушения коронарного кровообращения, часто фибрилляция предсердий. При проведении эхоКГ на фоне значительного ухудшения показателей сократительной функции ЛЖ определяется значительный градиент систолического давления на аортальном клапане, часто кальциноз клапана. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение ЛЖ и других отделов сердца, а также застойные явления в легких.

Постельный режим и консервативная терапия способствуют временному улучшению состояния отдельных больных. Хирургическое лечение в большинстве случаев невозможно, вопрос решается индивидуально.

V стадия - терминальная, характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ. Резко выражены все субъективные и объективные признаки порока. Состояние больного крайне тяжелое, лечение неэффективно, хирургическое лечение не проводят.

Прогрессирование дегенеративного аортального стеноза является активным процессом, имеющим много сходного с атеросклерозом, в связи с чем рекомендуются подходы, аналогичные таковым для вторичной профилактики атеросклероза.

Несмотря на то что несколько ретроспективных сообщений показали положительный эффект статинов и ингибиторов АПФ, эти данные противоречивы и их недостаточно для внесения в рекомендации.

Специфических консервативных методов лечения аортального стеноза нет. При невозможности оперативного лечения развивающуюся СН лечат с применением диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II. Блокаторы р-адренорецепторов назначать этим пациентам не следует. При сопутствующей АГ дозу антигипертензивных препаратов следует осторожно титровать во избежание гипотензии.

Для поддержания синусового ритма применяют антиаритмические препараты.

Всем больным с аортальным стенозом показана медикаментозная профилактика эндокардита.

Радикальное лечение аортального стеноза - хирургическое, абсолютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальную стадию СН. Алгоритм лечения тяжелого аортального стеноза представлен на схеме 4.3.

Схема 4.3.

Баллонная вальвулопластика имеет ограниченное значение у взрослых пациентов из-за низкой эффективности, а также высокого уровня осложнений (более 10%), рестенозов и клинического ухудшения у большинства пациентов в течение 6-12 мес после вмешательства.

Целесообразность перкутанной замены клапана на ранних стадиях нуждается в дальнейшем изучении для оценки ее эффективности. В отношении терапии бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом нет единого мнения.

При своевременно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

Средняя продолжительность жизни после появления выраженных симптомов СН не превышает 1 года. Считается, что при появлении обмороков, стенокардии или левожелудочковой недостаточности продолжительность жизни ограничивается 2-4 годами. Смерть наступает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18% случаев), не всегда удается устранить у больного отек легких.

Недавно определены предикторы прогрессирования и плохого прогноза аортального стеноза у бессимптомных пациентов, среди которых к клиническим относят старший возраст и наличие факторов риска атеросклероза, к эхоКГ- предикторам относят кальцификацию клапана, максимальную скорость потока, ФВ ЛЖ, прогрессирование гемодинамических расстройств и увеличение градиента при нагрузках, а также появление симптомов при проведении нагрузочных тестов.

Аортальный стеноз - это патологический процесс, который приводит к сужению аорты в области клапана. В результате этого затрудняется естественный отток крови из желудочка. Данный тип недуга относится к порокам сердечно-сосудистой системы. При отсутствии своевременного лечения, возможно развитие серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода. Патология наблюдается даже у новорождённых. Консервативное лечение при таком пороке практически никогда не применяется. Чаще всего делают протезирование аортального клапана.

Этиология

Врождённая патология, которая может диагностироваться даже у новорождённых, вызвана генетической предрасположенностью или патологическими отклонениями в процессе развития плода.

Что касается приобретённого аортального стеноза, то здесь провоцирующими факторами можно назвать следующее:

• инфекционный ;
• болезнь Педжета;

Но в то же время следует отметить, что до конца этиология аортального стеноза не выяснена.

Общая симптоматика

Симптоматика у детей и взрослого человека не существенно, но отличается. У новорождённых на начальной стадии развития патология может вовсе протекать бессимптомно.

Симптомы заболевания у детей таковы:

• быстрая утомляемость, даже после непродолжительной активности или игр;
• одышка;
• головокружение;
• боль или сдавливание в груди.

Что касается новорождённых или детей более старшего дошкольного возраста, то симптомов стеноза аортального клапана может вовсе не быть. Летальный исход может наступить внезапно, при малейшей перегрузке или ударе в область сердца. Не редкость случаи, когда ребёнок умирал на уроке физкультуры без видимых на то причин. Поэтому, если малыш жалуется на головную боль или дискомфорт в грудной клетке, следует незамедлительно обратиться к врачу. Критический момент может наступить внезапно.

У взрослых людей с пороком сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться такие симптомы:

• частая головная боль;
• боль в области грудной клетки;
• ощущение сдавленности;
• быстрая физическая утомляемость;
• одышка;
• обмороки;
• нарушение артериального давления.

Так же, как и у детей, у взрослых бессимптомный летальный исход не исключение. Но предотвратить все это можно, если своевременно проходить обследование у кардиолога.

В то же время стоит понимать, что вышеописанные симптомы могут указывать и на другие недуги сердечно-сосудистой системы.

Проявление патологии у новорождённых обусловлено наследственным фактором. Если пороки были замечены у других членов семьи, то вероятность развития аортального стеноза значительно возрастает.

Классификация

По характеру происхождения болезни различают врождённый или приобретённый тип порока. У детей младшего школьного возраста и новорождённых чаще всего диагностируется врождённая форма стеноза аортального клапана.

По типу локализации различают такие формы порока:

• клапанный (около 60% больных);
• надклапанный;
• подклапанный.

Степень выраженности порока зависит от размера площади клапанного отверстия.

Кроме этого, существует классификация порока по степени его развития. Всего различают пять степеней:

• первая – симптомов практически нет, хирургическое лечение применимо очень редко. У плода не диагностируется;
• вторая – . Больной может жаловаться на головную боль и быструю утомляемость, встречается у новорождённых и детей до 7 лет;
• третья – симптомы более ярко выражены, наблюдается . На этом этапе применима операция;
• четвёртая – симптомы ярко выраженной сердечной недостаточности;
• пятая – терминальная. Операбельное вмешательство противопоказано, медикаментозное лечение может только временно улучшить состояние больного.

Последняя стадия развития аортального стеноза - это уже тяжёлый порок. Процесс необратим, операция не приносит улучшения.

Кроме этого, различают ещё две формы недуга:

• субаортальный стеноз;
• стеноз устья аорты.

Субаортальный стеноз

Субаортальный стеноз – это наследственный порок, поэтому диагностируется только у новорождённых. По мере развития субаортального стеноза проявляются вышеописанные симптомы. Как показывает медицинская практика, операция применяется по достижению больным 14–18 лет. Оптимальное состояние здоровья до этого поддерживается медикаментозным способом.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты диагностируется сложнее всего. Клинических проявлений нет до тех пор, пока сужение станет на 30% меньше от нормы. По статистике, стеноз устья аорты диагностируется у 25% больных на сердечно-сосудистые недуги. Больше половины из них - мужчины.

Гемодинамика при клапанном стенозе устья аорты: ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта

Стеноз устья аорты практически никогда не наблюдается у плода. В большинстве случаев развитие недуга провоцируют другие фоновые заболевания сердца.

Диагностика

При начальных симптомах следует незамедлительно обратиться к кардиологу. Диагностика стеноза аорты начинается с личного осмотра пациента и пальпации - проверяется АД и пульс.

Поставить точный диагноз и назначить корректное лечение практически невозможно без инструментальных исследований и выявления причины развития заболевания. У плода такой порок можно диагностировать уже на ранних сроках, посредством специальной УЗИ аппаратуры. Чем раньше будет выявлен недуг, тем благоприятнее будет прогноз лечения.

В стандартную программу инструментальных исследований входит следующее:

• рентгенологическое исследование;
• кооронароангиография.

В зависимости от состояния больного, его возраста и наличия других фоновых заболеваний, могут назначаться лабораторные анализы – и , .

Помимо инструментальных и лабораторных анализов, врач может назначить специальные тесты – велотренажер, беговая дорожка и ходьба. Обязательно учитывается и семейный анамнез. Особенно принимается во внимание последнее, если недуг диагностируется у плода.

Только на основании полученных результатов кардиолог ставит окончательный диагноз и назначает корректное лечение.

Лечение

При аортальном стенозе применимо лечение двух типов - медикаментозная терапия и операбельное вмешательство. Также обязательно следует соблюдать диету.

Медикаментозное лечение

Каких-либо специфических препаратов при этом типе заболевания не применяют. В основном назначаются препараты такого спектра действия:

• инотропные;
• для стабилизации гемодинамики;
• сердечные гликозиды;
• диуретики.

Обязательно врач прописывает препараты или витаминные комплексы, которые обогащают организм больного калием.

Хирургическое вмешательство

Операция применяется только в том случае, если она может дать положительные результаты на 85–95%. В случае если болезнь диагностируется на ранней стадии или уже в запущенной форме, операция практически никогда не применима.

Операция проводится двух типов:

• баллонная пластика;
• протезирование клапана.

Показателями для проведения операции могут выступать следующие факторы:

• преобладание гипертрофии левого желудочка;
• удовлетворительное состояние миокарда;
• преобладающий градиент систолического давления.

После операции пациент должен пройти длительный курс реабилитации. Так как на этом этапе есть существенный риск возникновения эндокардита, прописывают специальные антибиотики.

Диета

Лечение аортального стеноза обязательно предусматривает специальную диету. В большинстве случаев такого рациона питания пациенту следует придерживаться всю жизнь, чтобы исключить рецидив недуга.

Диета во время лечения исключает потребление следующих продуктов:

• острое, жирное, слишком солёное;
• копчёности;
• полуфабрикаты, фастфуд;
• газированные напитки с красителями;
• сладкое с искусственными красителями.

Обязательно следует полностью исключить алкоголь и курение.

Вместо этого, в рационе больного должно присутствовать следующее:

• мясо и рыба нежирных сортов;
• кисломолочные продукты;
• фрукты и овощи;
• фруктовые и овощные соки;
• каши - гречневые, овсяные, пшенные.

Во время лечения аортального стеноза больной обязательно должен получать весь необходимый комплекс витаминов. Чай должен быть только сладкий. Потребление кофе следует свести к минимуму или полностью исключить.

Если у человека есть лишний вес, то диета должна быть максимально скорректирована для сброса лишней массы. Но ежедневно пациент должен получать необходимый комплекс витаминов и минералов.

На начальных стадиях, такое комплексное лечение стеноза аорты даёт положительные результаты. Но, при отсутствии корректного курса терапии возможны серьёзные осложнения и образование других фоновых недугов.

Возможные осложнения

Аортальный стеноз может спровоцировать возникновение таких фоновых заболеваний:

• сердечная недостаточность;
• гемолитическая анемия;
• эндокардит;
• стенокардия.

Не исключение и летальный исход. Синдром «внезапной смерти» наблюдается у 15–20% больных, в том числе и у детей.

Профилактика

Профилактики такого заболевания нет. Но можно принять меры для того, чтобы не возникло болезней, которые могут спровоцировать порок. Поэтому необходимо предупредить такие недуги:

• инфекционный эндокардит;

Следует не допускать осложнения любой болезни, даже простуды или , . При первых же симптомах, болях в сердце нужно незамедлительно обратиться к кардиологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания