Мази, гели

Пороки развития пищевода детская хирургия. Заболевания пищевода (хирургия детей). Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Эмбриология . Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.

Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.

С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.

Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.

Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.

4.7.1 Атрезия пищевода (АП)– порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.

Патогенез . На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.

Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.

Анатомия и классификация. АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.

Ø АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3 , хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.

Ø Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.

Ø Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.

Ø При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Ø При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Клиника. Диагностика. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопически непосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.

Сочетанные аномалии. Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход. Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

4.7.2 Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).

Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова,1986):

· с узким и длинным свищевым ходом,

· с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),

· с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.

Клиника Выраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:

1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;

2) расширение желудка после кашля;

3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 - концентрация подаваемого кислорода

Hb- гемоглобин

Ht- гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД - бронхолегочная дисплазия

ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИТ - интенсивная терапия

ИФА-иммуноферментный анализ

ККТ - контрастная КТ

КТ - компьютерная томография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

МВ - механическая вентиляция

МРТ - магнитно-ядерная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОАП - открытый артериальный проток

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН - ретинопатия недоношенных

См. Н2О - сантиметров водного столба

СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ - С-реактивный белок

СУВ - синдром утечки воздуха

ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция

ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращении

ЭхоКГ - эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Классификация

Клиническая классификация

Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),

Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),

Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

Врожденные пороки сердца (20-37%),

Пороки ЖКТ (20-21%),

Дефекты мочеполовой системы (10%),

Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),

Дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

Пороки позвоночника (V),

Пороки заднего прохода (А),

Трахеопищеводный свищ (Т),

Атрезия пищевода (Е),

Дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

ОАК (6 параметров)

Определение газов крови

Общий анализ мочи

Коагулограмма

Определение общего белка

Определение мочевины и остаточного азота

Определение АЛТ, АСТ

Определение глюкозы

Определение билирубина

Определение калия и натрия

Определение диастазы

Определение группы крови и резус фактора

Обзорная рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Эхокардиодоплерография

Нейросонография

Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Пренатальная диагностика : многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.

Постнатальная диагностика : большое количество пенистых выделений изо рта и носа.

Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .

Лабораторные исследования:

Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,

ОАК - лейкоцитоз.

Инструментальные исследования :

Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:

А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;

B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.

Показания для консультации специалистов:

Генетика - наличие врожденного порока развития,

Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,

Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика :

Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.

Изолированный трахеопищеводный свищ.

. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода	Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи	Изолированный трахеолпищеводный свищ	Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.	При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения

Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.

Тактика лечения -

Немедикаментозное лечение:

Режим - палата интенсивной терапии,

Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,

Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,

Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение

Антибиотикотерапия

Препараты «стартовой» терапии:

Цефалоспорины 2-3-го поколения,

Аминогликозиды,

Аминопенициллины,

Макролиды;

Препараты «резерва»:

Цефалоспорины 3-4-го поколения,

Аминогликозиды 2-3-го поколения,

Карбапенемы,

Рифампицин.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час

Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболевание:

Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома

При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Миорелаксанты при натяжении анастомоза:

Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:

Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.

У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения - нет.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.

Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:

Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,

Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.

Относительные показания

Изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:

Наложение гастростомы,

Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.

В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:

Устранение трахео-пищеводного свища,

При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.

При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:

Наложение эзофагостомы и гастростомы.

В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.

При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.

При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:

Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);

Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;

Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).

Профилактические мероприятия:

Длительная ИВЛ (6-8 суток);

Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;

Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);

Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;

1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37

Скачать: Google Play Market | AppStore

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость:

встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника:

заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

Клинические проявления;
Зондирование пищевода;
Контрастное исследование пищевода с гастрографином;
Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии — одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.
Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.
При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

Врожденные стенозы пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

Клинические проявления;
Фиброэзофагогастроскопия;
Контрастное исследование пищевода;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже — в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

Клинические проявления
Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже — боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

Клинические проявления
Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции
Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике — хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия

Лечение заключается в удалении соединительно-тканного кольца, связывающего сосуд и пищевод без вмешательства на сосудах.

Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3: 1000. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%).

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0.5%).

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%).

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

5. Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

ЖЕЛУДОК

Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Затем стенки желудка спадаются, и он становится цилиндрическим. В грудном возрасте вход в желудок широкий, поэтому у маленьких детей часто бывает срыгивание. Дно желудка не выражено, а его привратниковая часть имеет относительно большую длину, чем у взрослого.

Физиологическая вместимость желудка новорожденного не превышает 7 мл, за первые сутки она удваивается, а к концу 1-го месяца составляет 80 мл. Физиологическая вместимость желудка взрослого равна 1000-2000 мл. Средняя длина желудка взрослого 25-30 см, диаметр его около 12-14 см.

Слизистая оболочка образует многочисленные складки. Поверхность слизистой оболочки у новорожденного составляет всего 40-50 см 2 , в постнатальной жизни она увеличивается до 750 см 2 . Слизистую оболочку покрывают возвышения диаметром от 1 до 6 мм, называемые желудочными полями. На них имеются многочисленные ямочки диаметром 0.2 мм, в которые открываются желудочные железы. Число желудочных ямочек до 5 млн. Количество желез у взрослого достигает 35-40 млн. Они имеют длину 0.3-1.5 мм, диаметр – 30-50 мкм, их около 100 на 1 мм 2 поверхности слизистой оболочки. Эти железы выделяют за сутки до 1.5 л желудочного сока, содержащего 0.5% соляной кислоты. Однако до 2.5 лет железы не вырабатывают соляной кислоты.

Различают три вида желез желудка : собственные железы желудка (фундальные), кардиальные и пилорические.

Собственные железы желудка наиболее многочисленны, их секреторная поверхность достигает 4 м 2 . Они включают пять видов клеток: главные (секретируют пепсиноген), обкладочные или париетальные (вырабатывают соляную кислоту), слизистые и шеечные (секретируют слизь), эндокринные (вырабатывают биологически активные вещества - гастрин, серотонин, гистамин, соматостатин, и др., эти вещества являются тканевыми гормонами, влияющими на локальные и общие процессы регуляции функций в организме).

Кардиальные железы (железы тела желудка) в основном состоят из слизистых и главных клеток.

Пилорические железы содержат преимущественно слизистые клетки, вырабатывающие слизь. Следует отметить, что слизь обеспечивает не только механическую защиту слизистой оболочки, но и содержит антипепсин, предохраняющий стенку желудка от самопереваривания.

Мышечная оболочка желудка образована круговыми и продольными волокнами. Хорошо выражен сфинктер привратника. Развитие мускулатуры продолжается до 15-20 лет. Продольные мышцы формируются преимущественно по кривизнам желудка, они регулируют длину органа. Тонус мускулатуры желудка зависит от приема пищи. При наполнении органа волны перистальтики начинаются в середине его тела и через 20 сек. достигают привратника.

Форма, размеры и положение желудка у здорового человека исключительно разнообразны. Они определяются его наполнением, степенью сокращения мышц, зависят от дыхательных движений, положения тела, состояния брюшной стенки, наполнения кишечника. У живого человека рентгенологически выделяют 3 формы желудка: в виде крючка, бычьего рога и удлиненную форму. Отмечается связь между формами желудка, возрастом, полом и типом телосложения. В детском возрасте часто встречается желудок в виде бычьего рога. У людей долихоморфного телосложения, особенно женщин, желудок обычно удлиненный, при брахиморфном типе наблюдается желудок в виде бычьего рога. Нижняя граница желудка при его наполнении находится на уровне III - IV поясничных позвонков. При опущении желудка, гастроптозе, он может достигать входа в малый таз. В пожилом возрасте наблюдается снижение тонуса продольных мышц, вследствие чего желудок вытягивается.

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5: 1000 до 3: 1000.

5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

ТОНКАЯ КИШКА

Это наиболее длинная часть пищеварительного тракта подразделяется на двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки. Две последние характеризуются наличием у них брыжейки и поэтому признаку выделяются в мезентериальную часть тонкой кишки, расположенную интраперитонеально. Двенадцатиперстная кишка лишена брыжейки и, за исключением начального отдела, лежит экстраперитонеально. Строение тонкой кишки в наибольшей степени отвечает общему плану конструкции полых органов.

Двенадцатиперстная кишка

Имеет длину 17-21 см у живого человека. Ее начальная и конечная части лежат на уровне I поясничного позвонка. Форма кишки чаще всего кольцевидная, изгибы выражены слабо и формируются после 6 месяцев. Положение кишки зависит от наполнения желудка. При пустом желудке она располагается поперечно, при наполненном желудке поворачивается, приближаясь к сагиттальной плоскости. Различают U-образную (15% случаев), V-образную, подковообразную (60% случаев), складчатую, кольцевидная (25% случаев) формы.

ТОЩАЯ И ПОДВЗДОШНАЯ КИШКИ

Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина тонкой кишки у новорожденного составляет около 3 м и относится к длине тела как 5.4:1. На первом году жизни продолжается быстрый рост тонкой кишки, и ее отношение к длине тела достигает 5.7:1. Интенсивное развитие тонкой кишки продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется. Новое ускорение роста-органа происходит между 10 и 15 годами.

У взрослых длина тонкой кишки варьирует от 3 до 11 м, по данным разных авторов. Величины, полученные при измерении на трупах, сильно отличаются от прижизненных наблюдений. Показано, что длина тонкой кишки живого человека составляет всего 261 см. Индивидуальные различия длины тонкой" кишки зависят от многих факторов. Полагают, что длина кишечника определяется пищевым режимом. У людей, потребляющих преимущественно растительную пищу, кишечник длиннее, чем у людей, в рационе которых преобладают продукты животного происхождения. Большинство исследователей отмечает, что у мужчин длина тонкой кишки больше, чем у женщин. Половые различия отсутствуют у новорожденных и появляются в детском возрасте. Диаметр брыжеечной части тонкой кишки в начальном отделе составляет примерно 45 мм и постепенно уменьшается до 30 мм.

Индивидуальные различия в расположении кишок также появляются рано. У новорожденных тонкая кишка занимает более ограниченное пространство, так как верхняя половина брюшной полости занята печенью, а в нижний ее отдел выступают тазовые органы. Брыжейка тонкой кишки у новорожденных и детей раннего возраста короткая, и петли кишок располагаются относительно высоко. С удлинением брыжейки и опусканием тазовых внутренностей тонкая кишка перемещается в подчревье.

Слизистая оболочка кишки имеет приспособления, увеличивающие ее всасывательную поверхность. К ним относятся круговые складки, ворсинки и микроворсинки. Количество круговых складок во всей кишке равно 500-1200. Они имеют разную высоту – до 8 мм. Хотя они и называются круговыми, но не образуют замкнутые кольца, а распространяются на 2/3 или несколько больше окружности кишки. Самые длинные складки достигают в длину 5 см. В двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки они выше, а в подвздошной – ниже и короче. Общее число ворсинок оценивают в 4 млн. На 1 мм 2 тощей кишки приходится 22-40 ворсинок, а в подвздошной кишке - 18-31. Площадь поверхности тонкой кишки составляет у взрослых с учетом складок слизистой 10000 см 2 , с учетом ворсинок - 100000 см 2 , с учетом микроворсинок - 2000000 см 2 , или 200 м 2 . Столь большая всасывательная поверхность обеспечивает высокую степень утилизации пищевых веществ.

Мышечная оболочка характеризуется более мощным развитием кругового слоя по сравнению с продольным. Строго говоря, ни тот, ни другой слой не являются правильным циркулярным или продольным слоем. В том и в другом мышечные пучки имеют спиральное направление, но в круговом они образуют очень крутую спираль (длина одного хода около 1 см), а в наружном - весьма пологую (длина хода от 20 до 50 см). Благодаря спиральному ходу мышечных пучков создается непрерывность мускулатуры на протяжении тонкой кишки. Двигательная функция тонкой кишки складывается из нескольких видов движений. Перистальтические движения способствуют продвижению содержимого. Волны перистальтики прослеживаются на протяжении 12 см, после чего они затухают. Перемешивание содержимого и его контакт со слизистой обеспечивается ритмической сегментацией и маятникообразными движениями. Последние выражаются в периодическом укорочении и удлинении отрезка кишки на протяжении от 15-20 до нескольких десятков сантиметров. При сегментации происходит перешнуровывание кишки на мелкие участки, при этом складки играют роль процеживающих и задерживающих устройств. Такие движения повторяются 20-30 раз в минуту.