Реклама на портале

Причины и симптомы крестцово-копчиковой тератомы. Лечение крестцово-копчиковых тератом. Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и классифицируется как организмоидная тератома , или эмбриома . Она состоит из различных тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков - эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодермальные элементы, в 90 % - мезодермальные и в 70 % - эндодермальные. Опухоль может содержать кожу, волосы, хрящ, кости и даже зачатки отдельных органов. Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачественные и злокачественные. Однако даже в доброкачественных тератомах имеются незрелые ткани эмбрионального типа, что создает угрозу их озлокачествления.

Клиника и диагностика тератомы . Признаки опухоли обнаруживают сразу после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и располагаются в области промежности, достигая иногда громадных размеров, свисая между бедрами и оттягивая вниз и смещая вперед заднепроходное отверстие.

При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по консистенции: прощупываются то плотные включения (кости, хрящ), то более мягкие участки (кистозные). Кожа над опухолью обычно не изменена, но могут встречаться расширения сосудов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбриональные рубцы. Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное пространство, где хорошо ощущается при пальцевом ректальном исследовании . Но иногда верхняя граница доходит до промонтория и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома уходит под ягодичные мышцы и границы ее не всегда ясно определяются.

Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Увеличение ее зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы (в частности паховые) и другие органы. Злокачественное превращение крестцово-копчиковых тератом наблюдается в 10 % случаев.

Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что иногда требует срочного наложения калового или надлобкового мочевого свищей.

Диагностика тератомы большей частью не встречает затруднений. Характерным и, можно сказать, патогномоничным признаком тератомы является сочетание кистозных флюктуирующих участков и плотных узлов. На рентгеновском снимке опухоли обнаруживают плотные тени от костных и известковых включений, что в совокупности с клинической картиной дает достаточно оснований для установления диагноза. В ряде случаев приходится дифференцировать тератому и спинномозговую грыжу.

Лечение тератомы . Единственно правильным методом является хирургическое удаление опухоли. Срок операции определяется клиническим течением опухолевого процесса. При явно доброкачественном течении операцию можно отложить до 6-8-месяччного возраста. При первично-злокачественной тератоме (быстрый рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) необходимо безотлагательное вмешательство. Однако на современном этапе во всех случаях надо считать принципиально показанным возможно более ранее (по установлении диагноза) вмешательство, ибо потенциальная злокачественность тератомы снижает шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько недель. Поэтому если в лечебном учреждении пет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить в клинику, где такая операция может быть выполнена.

Техника удаления тератомы . Наносят дугообразный разрез кожи так, что концы его доходят до больших вертелов бедра, а середина дуги располагается кзади от заднепроходного отверстия на 3- 5 см. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубку, что облегчает выделение кишки, которая на значительном протяжении бывает спаяна с опухолью. После рассечения кожи и клетчатки выделение опухоли начинают спереди. Далее опухоль отделяют от кишки - это наиболее трудный этап операции. Выделение опухоли из мышц ягодицы обычно не представляет трудности. Для доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, резецируют копчик. После тщательного гемостаза зашивают тазовое дно и кожу, избыток которой сзади иссекают.

В послеоперационном периоде на 1-2 суток между швами оставляют дренаж. Ребенка укладывают в постели на живот или на бок. В первые дни проводят интенсивную инфузионную терапию.

Одно из частых послеоперационных осложнений - парез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что в последующем вызывает необходимость реабилитационного лечения.
Советы по лечению крестцово-копчиковой тератомы Результаты лечения доброкачественных тератом хорошие. Прогноз благоприятен. Первично-злокачественные и озлокачествленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны.

– опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности , обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода . Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз , атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации . Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника .

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика . Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Тератомы - смешанные опухоли сложного строения, чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своему течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относят тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани, возникающие из 2-3 зародышевых листков. Иногда опухоль содержит сформированные органы или целый плод (ор-ганизмоидная тератома).

До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]

Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна

На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области"

1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

3) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистоани» полостей;

4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6-8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц переходит на прол нежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении (рис. 86, б) переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Кожа над опухоль» бывает неизмененной или покрыта волосами, но иногда резко истончена и ма-церирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.

Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков - наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.

Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.

Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-

ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки - акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко - при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.

Резкое истончение оболочек или разрыв стенки кистозной тератомы при рождении мы наблюдали у 6 детей. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. У одной оперированной нами девочки тератоидная однокамерная киста была настолько велика, что роды закончились благополучно только после разрыва оболочек и истечения содержимого. При поступлении в клинику в крестцово-копчиковой области определялся кожный «мешок» размером 20 х 30 см.

В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка- основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10-12 мес, чаще после нерадикальных операций.

Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.

Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.

Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.

При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.

Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.

Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.

Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.

Техника операции. Положение ребенка - на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5-7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции - отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.

Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап - радикальное иссечение оставшихся участков тератомы - следует проводить спустя не более 1-2 мес после первой операции.

Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7-9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.

На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6-10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3-4 дней получают послеоперационную щадящую норму.

В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2-3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9-11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.

Крестцово-копчиковые тератомы представляют собой опухоли в основании позвоночника. Они довольно редкие, большинство доброкачественные. Если они масштабные, то непременно требуется хирургическое удаление.

В большинстве случаев обнаруживаются до рождения плода с помощью ультразвукового исследования. Но в редких случаях заболевание диагностируется и во взрослом возрасте. Полный список причин, в результате которых образуется крестцово-копчиковые тератомы, неизвестен.

Что такое

Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника - крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.

Образование различается в зависимости от зрелости клеток, которые его составляют. Тератомы являются в большинстве случаев доброкачественными, но встречаются в редких случаях и злокачественные.

Основная опасность заключается в том, что невозможно контролировать разрастание тератомы. То есть, если она стала очень большой во время внутриутробного развития в организме матери, то это может грозить серьезными последствиями для ребенка.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Основной симптоматикой тератомы являются иммунные водянки ребенка. В сочетании с еще одним симптомом - разрывом опухоли частично или полностью и последующим обильным кровотечением, риск летального исхода значительно увеличивается.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.

Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

  • деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
  • гидронефроз;
  • нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
  • заболевания уретры;
  • сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины

Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Заболевание может возникнуть в различных поколениях. Также предполагается, что обуславливают появление новообразования и различные инфекционные заболевания, которые перенесла мать на момент беременности.

Основная предположительная причина - наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.

Предположительной причиной также называют проблемы с:

  • пищеварительной системой;
  • сердечно-сосудистой системой;
  • патологиями развития опорно-двигательного аппарата;
  • заболеваниями мочевыводящей системы;
  • патологиями работы нервных окончаний.

Выявление причин появления и развития заболевания объяснятся во многом тем, что опухоль состоит из различных видов ткани, в том числе и нервной, кожной, хрящевой, мышечной. Нередко включены и зачатки различных органов плода, волосы, ногти и другое (дермоидные кисты).

Располагается тератомы снаружи (в 50 процентах случаев) или внутри (в 10 процентах). Остальные 40 процентов - это тератомы, которые находятся внутри и снаружи, при этом частичное соотношение может быть различным. Все новообразования состоят из производственных тканей эктодермы, некоторые могут включать эндодермы и мезодермы.

Диагностика

Если тератома небольшая по своим размерам, то в большинстве случаев ее диагностируют уже после появления ребенка на свет. Выявить опухоль, размеры которой около 1-5 сантиметров даже при ультразвуковом исследовании довольно проблематично.

Однако, если новообразование масштабное, то диагностировать его можно еще до родов. Опухоли обнаруживаются благодаря выступающим отделам около крестца.

Но если их не видно, то заметить образования возможно при проведении пренатального ультразвукового исследования, которое назначат для исследования причин большего накопления амниотической жидкости в организме новорожденного.

Образцы этой жидкости отправляются на определение альфа-фетопротеина. Также на исследование берется сыворотка крови женщины. Определение уровня гормона АФП позволяет говорить о патологиях и новообразованиях. Если он повышен, то заболевание есть.

Если опухоль имеет большие размеры и явно угрожает жизни ребенка, то проводят кесарево сечение. Зачастую дети с опухолью рождаются раньше срока. Проведение родов таким путем позволяет избежать кровоизлияния и разрыва новообразования.

В случае небольшой опухоли (когда уже пришли анализы об уровне гормонов, и он оказался повышенным) ребенка отправляют на МРТ. Обследование позволяет выявить локацию и размеры наиболее четко. Проводится в дополнении исследование образца ткани тератомы - биопсия.

Опухоль больших размеров требует немедленного хирургического удаления. Если нет, и она доброкачественная, то изначально проводятся осмотры визуального характера, берутся все необходимые лабораторные анализы. Далее специалисты следят за распространением клеток новообразования и их развитием. И уже на основе этого принимают решение о дальнейшем плане терапии.

Принята определенная классификация. Она указывает на стадию и степень заболевания. На основе поставленного диагноза принимается решение о возможном лечении. Разделяют тератомы:

  • первого типа - новообразование расположено сверху, имеет небольшие размеры, составляющая включает мало элементов;
  • второго типа - образование расположено вверху, но некоторая часть часто может быть внутри, при этом есть склонность к расширению;
  • третьего типа - образование расположено внутри и снаружи, оно заметно невооруженным взглядом, присутствует дефекты малого таза;
  • четвертого типа - опухоль находится по большей части внутри, внешне проявляется крайне редко, здесь присутствует самый большой риск злокачественности.

От типа опухоли, своевременности диагностических мер, выбора правильного плана лечения зависит жизнь новорожденного.

Лечение

Удаление необходимо на самом начальном этапе. Если позволяет, то резекцию проводят в неонатальном возрасте. Это позволяет избежать разрывов, которые вызывают кровотечения, опасные для жизни ребенка. Резекция включает в себя удаление копчика. В 30 процентах случаев грозит рецидив.

Неотложное хирургическое вмешательство необходимо после рождения, если есть риск развития кровотечения, малигнизации и разрыва. Нет однозначного решения по поводу того, удалять ли сразу тератому или нет.

Все зависит от прогнозов лечения, стадии и характера образования в некоторых случаях, даже если образование большое, резекцию производят во втором полугодии жизни. Но есть риск того, что доброкачественное перейдет в злокачественное, и будет необходимо проводить операцию по удалению.

Новообразование удаляют через разрез в форме дуги. Он проходит к точке, которая расположена выше ануса на несколько сантиметров. При этом вводят газоотводную трубку для лучшего удаления, если опухоль связна с прямой кишкой. После этого образование удаляют из мягких тканей, проводят резекцию копчика.

Оставшаяся кожа, часть тканей удаляются, место операции зашивается и дренируется. В зависимости от размеров рану могут зашивать один раз или послойно. Послеоперационная терапия включает в себя прием антибактериальных и инфузийных медикаментов.

Может ли перейти в рак

Опухоль такого типа может перейти в онкологическое заболевание. Происходит это в первое полугодие жизни ребенка, также может начаться метастазирование в другие органы плода еще при внутриутробном развитии.

Около 10 процентов от всего числа образований являются злокачественными. Прогноз для них в целом неблагоприятный.

Осложнения

Опухоль грозит осложнениями не только самому ребенку, но и матери. В большинстве случаев в виде осложнения - водянка у плода. Но присутствуют и другие возможные осложнения:

  • гидронефроз;
  • дистоция;
  • нарушения работы мочеполовой системы;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.

У взрослых людей, у которых обнаружили эту болезнь, симптомов может не быть вовсе. Однако опухоль может спровоцировать обструкции ЖКТ, мочеполовой системы, тянущие боли в пояснице.

Прогноз

Прогноз зависит от того, какие размеры имеет опухоль, а также доброкачественности или злокачественности образования. Благоприятный прогноз при наличии доброкачественной тератомы, которая не вызывает водянки плода, осложнений на органы, сердечно-сосудистую недостаточность.

Прогноз для малигнизирующихся и злокачественных образований в целом неблагоприятный. Тут риск составляет около 90 процентов. Летальный исход обуславливается разрывами опухолей во время родов и сильными кровотечениями, а также сопутствующими аномалиями развития плода.

Профилактика

Так как до сих пор не известны причины, которые приводят к тератоме основания позвоночника, нет и профилактических мер. Но основными факторами риска считается генетическая предрасположенность (следует узнать анамнез родителей), прием беременной женщиной на протяжении вынашивания плода медикаментов (по возможности, все опасные исключают из плана лечения).

Лечение крестцово-копчиковых тератом проводится современными методиками. Новейшие способы удаления патологии еще в утробе позволяют уменьшить количество летальных исходов.

(ККТ) является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола 4:1. В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблюдениях находили части несозревшего близнеца. В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.

Среди сопутствующей патологии описаны поражения почек (гидронефроз, дисплазия), атрезия уретры, неопущенные яички, атрезия прямой кишки, вывих бедра.

Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении.

Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь). В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли:
Тип I - преимущественно наружное расположение тератомы с минимальным пресакральным компонентом;
Тип II - наружное и внутреннее расположение тератомы;
Тип III - преимущественное расположение тератомы в полости живота при видимом наружном компоненте;
Тип IV - пресакральное расположение тератомы без наружного компонента.

Естественное течение крестцово-копчиковых тератом . У плодов с данной патологией выявляют водянку, внутриопухолевое кровоизлияние, многоводие, отягощающие течение беременности. Летальность среди плодов высока, в среднем - 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают наоборот маловодие и гипоплазия легких. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5%. Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика крестцово-копчиковых тератом . Большинство тератом выявляют в сроки от 22 до 34 недель беременности. При ультразвуковом исследовании основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и ее взаимоотношений с прилежащими органами. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография. При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности. Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода.

Дополнительно необходимы тщательное исследование позвоночника плода для исключения миеломенингоцеле, а также поиск других врожденных аномалий.

Клиническая симптоматика крестцово-копчиковых тератом . Беременность, как правило, осложняется многоводием, водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами. При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного. После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению.

Кровообращение ребенка характеризуется высоким сердечным выбросом; над опухолью выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Электрокардиография . Изменения электрокардиограммы неспецифичны и могут отражать объемную перегрузку сердца.

Рентгенография . Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, живота и малого таза для определения степени распространенности опухоли, выявления сопутствующей патологии или метастазов. КТИ, как правило, увеличен.

Эхокардиография . Данное исследование обычно не обнаруживает каких-либо специфических изменений в сердце. В большинстве случаев определяется гипердинамический характер его работы; сердечный выброс повышен. Размеры полостей сердца обычно увеличены, нарушения систолической и диастолической функций колеблются в широком диапазоне.

Ультразвуковое исследование тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов.

Ангиография . Данное исследование полезно для определения источников кровоснабжения тератомы (как правило это средние и латеральные крестцовые артерии, ягодичные ветви внутренней подвздошной артерии, ветви глубокой артерии бедра). На ангиограмме можно увидеть выраженную сосудистую сеть с артериовенозными шунтами, извитыми расширенными венами.

Лечение крестцово-копчиковых тератом.

В случае преимущественно кистозного строения опухоли возможна ее пренатальная пункция и опорожнение под контролем ультразвукового исследования. Это позволяет снизить раздражение матки, предотвратить преждевременные роды, а также разрыв тератомы в процессе родов. Для солидной опухоли возможности лечения более ограничены. Необходимо стремиться к скорейшему родоразрешению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах.

Имеются редкие сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации тератомы . В этих случаях сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли. После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят лучевую и химиотерапию. Во время операции особое внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела младенца, так как богатая сосудами опухоль приводит к интенсивной потере тепла.