Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней

Опубликовано: 15 октября 2014 в 10:28

Артериальная гипертензия при феохромоцитоме встречается у половины больных, а у половины из этих случаев случаются гипертонические кризы. Кроме того, подозрение, что причиной высокого АД является именно гормональная опухоль надпочечников, должно возникнуть у лечащего врача, если медикаментозное лечение гипертензии больного не приносят хорошего результата. Если провести обследование данной категории больных, то опухоль надпочечников находят в каждом десятом случае. Однако постоянная гипертония при феохромоцитоме явление достаточно редкое, чаще всего наблюдаются нестабильные фармакологические не контролированные колебания. Такую ситуацию вызывают уменьшенный объём циркулируемой крови и сильное подавление симпатических рефлексов.

Симптоматика гипертонического криза при феохромоцитоме не отличается от обычных для высокого давления проявлений, таких как повышение частоты сердечных сокращений (ЧСС), головных болей, и повышенного потоотделения. Частота приступов у разных больных разная и может колебаться от одного в несколько месяцев до 30 в сутки, но это крайности. Основная же частота негативных проявлений феохромоцитомы случается раз в неделю. Кризы феохромоцитомы имеют тенденцию со временем учащаться, но их тяжесть при этом не изменяется. В основном такие перепады давления продолжаются около часа, и только в особо редких случаях их длительность может достигать недели. Скорость повышения артериальной гипертензии во время приступа достаточно стремительная, а вот стихание симптомов после пика криза происходит медленно.

Повышение артериальной гипертензии сопровождается повышением ЧСС, нехваткой кислорода, потливостью стоп и кистей, бледностью лица, холодными конечностями. При этом происходит сужение сосудов, которое и усиливает поднятие давления. Кроме этого, спазм сосудов приводит к ускорению обмена веществ и к уменьшению теплопотери, и как следствие, увеличение потоотделения и лихорадки. Во время приступа, длящегося несколько часов, у больных часто наблюдается сильная тошнота, переходящая в рвоту, боли в животе и груди, судороги, помутнения зрения, парестезии.

Вызывать гипертонические приступы могут такие разнообразные факторы как нарушения дефекации и мочеиспускания, гипервентиляция, пробы Вальсальвы, сильное чихание, половой акт, резкая смена позы, физическая нагрузка и прочие действия, вызывающие давление в месте локализации феохромоцитомы. Так криз может быть вызван приёмом β-адреноблокаторов, морфина, никотина, метоклопрамида, производных форм фенотиазина, оперативными вмешательствами, родами, интубацией трахеи, анестезией, приёмом дропериодола, ангиографией, алкогольных напитков, вина, пива и сыра.

Артериальная гипертензия - сопровождающая феохромоцитомы, поскольку опухоль выбрасывает в кровь такие катехоламины как адреналин и норадреналин, которые одновременно понижают тонус сосудов и повышают сократимость миокарда, из-за этого кризы могут вызвать инсульты ишемического и геморрагического типа, шок, инфаркт миокарда, эмболию сосудов мозга, отёк лёгких. Иногда после очередного резкого скачка давления может развиться геморрагический некроз опухоли. Когда после гипертензии наступит гипотензия с падением уровня катехоламинов, произойдёт венозная и артериальная дилатация, что и станет причиной внезапной смерти.

Медикаментозное лечение способно уменьшить негативные последствия самого криза и несколько стабилизировать артериальную гипертензию, тем самым уменьшив опасность инсульта и других последствий приступа, а окончательно решить проблему со скачками давления можно лишь после оперативного вмешательства по удалению опухоли.

Глава 8

Некоторые формы симптоматических артериальных гипертензий

Симптоматические (вторичные) ар­териальные гипертензий составляют около 10 % общего числа лиц с по­вышенным уровнем артериального давления. Гипертензия может быть признаком конкретной болезни или являться лишь одним из ее проявле­ний. Практически важно, что часть больных с различными формами симптоматических артериальных ги­пертензий при своевременной их диагностике может быть излечена хирургическим путем.

Среди почти 70 вариантов вторич­ной артериальной гипертензий на­ибольший интерес для сосудистых

Феохромоцитома

Под феохромоцитомой понимают опухоль хромаффинной ткани, секретирующую избыточное ко­личество катехоламинов.

Название "феохромоцитома" про­исходит от греч. phaios - темный, коричневый и chroma - окраска - вследствие аффинитета хромаффин-ных клеток к солям хрома. Они окра­шиваются в коричневый цвет бихро-матом калия ввиду наличия в них ка-техоламинов (адреналин и норадре-налин), являющихся производными катехола (пирокатехина-3,4-диокси-фенола), откуда и произошло назва­ние всей группы гормонов, содержа-

хирургов представляют вазореналь-ная гипертензия и гипертензий, вы­званные гиперфункцией надпочеч­ников (феохромоцитома, первичный альдостеронизм, синдром Иценко- Кушинга), врожденные или приобре­тенные супраренальные стенозирую-щие поражения аорты. Несмотря на относительную редкость хирургичес­ких форм симптоматических артери­альных гипертензий, их клиническое значение велико прежде всего вследс­твие возможности полного излече­ния оперированных больных при обычной в таких случаях неэффек­тивности консервативного лечения.

щих это соединение. Помимо над­почечников, хромаффинные клетки имеются в симпатических ганглиях и параганглиях, органе Цуккеркандля (симпатический ганглий у устья нижней брыжеечной артерии), в во­ротах почек, парааортальной клет­чатке, переднем и заднем средосте­нии, брюшной и плевральной полос­ти, головном мозге и мочевом пузыре, где также возможен опухолевый рост, по всем признакам напоминающий феохромоцитому. Эти эктопические скопления хромаффинных клеток имеют общее эмбриологическое про­исхождение из стволовых клеток эк-тодермального нервного гребня и от-

носятся к параганглиомам или APUD-системе. Родственными фео-хромоцитомам и параганглиомам по общему эмбриологическому источ­нику являются нейробластомы и ганглионейромы, которые также мо­гут секретировать катехоламины и в ряде случаев вызывать подъемы арте­риального давления. Следует согла­ситься с мнением В.Н.Чернышева (1998), что с практической точки зре­ния нецелесообразно вводить разные термины для одной по своей природе гормонально-активной опухоли. Бо­лее оправданно использовать еди­ный термин "феохромоцитома", но с указанием ее локализации.

В 80-95 % случаев опухоль исхо­дит из мозгового слоя надпочечника, причем одинаково часто справа и слева. У 12 % больных наблюдаются двусторонние феохромоцитомы над­почечников. Вненадпочечниковая локализация опухоли отмечается у 5-20 % больных, причем наиболее часто она располагается вблизи над­почечников и почек. Внутригрудная локализация феохромоцитомы на­блюдается менее чем у 1 % больных.

Практически важно, что почти 99 % от общего числа феохромоци-том располагается в забрюшинном пространстве и брюшной полости. В большинстве случаев феохромоци­томы имеют доброкачественный рост, однако 3-11 % из них бывают зло­качественными, причем наиболее часто - при вненадпочечниковой ло­кализации. Характерно, что при двус­торонних или множественных фео-хромоцитомах злокачественный рост опухоли достигает 30 %. Типичные места метастазирования - печень, легкие, кости и лимфатические узлы.

Следует помнить, что феохромо­цитома может являться одним из ком­понентов синдрома множественного эндокринного аденоматоза (МЭА), описанного в виде трех вариантов.

При синдроме МЭА-I наблюдает­ся сочетание опухолей гипофиза, па-ращитовидных желез и поджелудоч­ной железы без вовлечения надпо-

чечников. Синдром имеет характер­ную клиническую картину: гиперпа-ратиреоз, акромегалия, симптомы опухоли поджелудочной железы.

Синдром МЭА-II (синдром Сип-пла) включает медуллярную карци­ному щитовидной железы, гиперпла­зию или множественный аденоматоз паращитовидных желез и феохромо-цитому, которая у половины боль­ных бывает двусторонней.

При синдроме МЭА-III имеется сочетание злокачественной опухоли щитовидной железы, феохромоцито­мы и множественных нейром сли­зистых оболочек (чаще губ, языка, слизистой полости рта).

У 6-10 % больных с феохромоци-томой имеются указания на наличие данного заболевания у родственников (семейная феохромоцитома). В тех случаях, когда в надпочечнике не об­наруживается опухолевого роста, а имеется лишь гиперплазия мозгово­го вещества, геморрагические кисты или кровоизлияния в сочетании с ги­перплазией медуллярного слоя, гово­рят о псевдофеохромоцитомах. Эти изменения также проявляются повы­шением катехоламиновой активнос­ти надпочечника и требуют хирурги­ческого лечения.

Частота. Сведения о частоте фео­хромоцитомы противоречивы. По мнению М.С.Кушаковского (1983), в общей популяции людей феохромо­цитомы (всех разновидностей и ло­кализаций) встречаются в соотноше­нии 1:10 000 населения. На основании прозекторских данных, представлен­ных О.В.Николаевым (1965), можно предполагать 1 случай на 3000 в об­щей популяции. В.А.Алмазов (1997) указывает, что частота обнаружения феохромоцитом не превышает 2 слу­чая на 1 млн населения в год.

Важно, что среди лиц с артериаль­ной гипертензией частота обнаруже­ния феохромоцитом значительно уве­личивается. Так, по данным Н.Т.Стар­ковой (1996), феохромоцитома име­ется у 1 % больных со стойкой артериальной гипертензией. М.С.Ку-

таковский (1983) приводит данные о том, что на долю феохромоцитом приходится 0,6 % всех случаев арте­риальной гипертензии. В этом отно­шении практически важен вывод, сделанный В.Н.Чернышевым (1998): "Феохромоцитома не является на­столько редкой опухолью, как это представлялось ранее; частота обна­ружения феохромоцитомы напря­мую связана с совершенством мето­дов ее диагностики и контингентом больных, у которых целенаправлен­но ведутся поиски этой опухоли".

Феохромоцитомы обнаруживают­ся у лиц всех возрастных групп, од­нако наиболее часто в возрасте 30- 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Имеются описания этой опухоли у новорожденных и преста­релых. Среди всех больных с опухо­лями хромаффинной ткани 12 % при­ходится на детей, чаще всего в возрас­те 12-14 лет.

Этиология и патогенез. Причина возникновения опухолей хромаф­финной ткани до сих пор не выясне­на. Высказывается предположение о наследственном генезе заболевания.

Все проявления феохромоцитомы связаны с гиперпродукцией и фарма­кологическим действием катехолами-нов, синтезируемых хромаффинными клетками из тирозина (тирозин - до-фа - дофамин - норадреналин - адреналин). Характерно, что хро-маффинные клетки надпочечников в отличие от таковых клеток другой локализации могут синтезировать адреналин из норадреналина. В опу­холях вненадпочечниковой локали­зации синтез обычно заканчивается на стадии норадреналина. Это явля­ется причиной некоторых отличий клинических проявлений феохромо­цитом различной локализации. От­мечено, что при злокачественных опухолях хромаффинные клетки, как правило, постоянно выделяют кате-холамины в кровь. В случаях добро­качественных опухолей возможна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Причина

этой периодичности не вполне ясна, однако часто в ее основе лежат про­воцирующие факторы: физическое и эмоциональное напряжение, куре­ние, прием медикаментов и алкого­ля, менструация, мочеиспускание и дефекация, пальпация живота, опе­ративные вмешательства и пр. При выбросе в кровь катехоламинов их концентрация столь велика, что тео­ретически это несовместимо с жиз­нью. Тем не менее большинство больных многократно переносят по­добные катехоламиновые "бури". Это объясняется снижением чувстви­тельности адренорецепторов по мере увеличения уровня катехоламинов и ослаблением ответных реакций. Ги­персекреция катехоламинов оказы­вает мощное воздействие на сердеч­но-сосудистую систему, обменные процессы, функцию различных орга­нов. При избытке адреналина в крови вследствие стимуляции b-адренерги-ческих рецепторов сердца усилива­ются частота сердечных сокращений, минутный объем сердца, происходит повышение преимущественно систо­лического артериального давления, уменьшается кровоснабжение мио­карда, возрастает его возбудимость и склонность к аритмиям. Адреналин увеличивает печеночный и мышеч­ный кровоток, что ведет к усилению гликогенолиза, возникновению ги­пергликемии и глюкозурии. Избыток адреналина возбуждает центральную нервную систему, вызывая беспо­койство, чувство страха и т.д. Рас­слабляется гладкая мускулатура ки­шечника, бронхов, расширяется зра­чок, увеличивается потребление кис­лорода. Норадреналин через альфа-адренорецепторы оказывает мощное сосудосуживающее действие, повы­шая как систолическое, так и диасто-лическое давление, но не влияет на частоту пульса, иногда даже вызывая брадикардию. За счет сосудосужива­ющего эффекта избытка катехолами­нов развивается относительная гипо-волемия со снижением ОЦК на 15- 30 %.

Клиническая картина при феохро-моцитоме обусловлена нарушениями гормонального баланса организма вследствие выработки клетками опу­холи огромного количества катехола-минов. Спастическое действие адре­налина и норадреналина проявляется множеством фармакологических эф­фектов, приводящих к большой ва­риабельности клинической картины, что дало основание считать феохромо-цитому "хамелеоном" или "великим имитатором" среди болезней. Спра­ведливость этого подтверждает много­образие клинических симптомов при феохромоцитоме. Они объединены в несколько основных синдромов, ха­рактерных для гиперадренализма:

Гипертензионный;

Нервно-психический;

Желудочно-кишечный;

Нейровегетативный;

Эндокринно-обменный;

Болевой;

Кардиальный;

Аллергический (частая непере­носимость лекарственных препара­тов вследствие сенсибилизации ад­реналином действия других лекарс­твенных препаратов).

Основной и ведущий признак феохромоцитомы - артериальная

гипертензия. Течение гипертензии в основном определяется характе­ром секреции гормонов опухолью надпочечника (периодическая или постоянная), а также соотношением отдельных катехоламинов. При пре­имущественной гиперпродукции но­радреналина течение гипертензии обычно постоянное.

В зависимости от клинических проявлений и особенностей течения гипертензионного синдрома выделя­ют несколько вариантов феохромо­цитомы [Кушаковский М.С., 1983].

"Классический", или пароксизмаль-ный, вариант характеризуется гипер­тоническими кризами на фоне нор­мального уровня артериального дав­ления (24-27,3 % больных). Обычно приступы начинаются внезапно или под действием провоцирующих фак­торов. Некоторые больные отмечают наличие продромальных признаков наступающего криза: недомогание, бледность, "ползанье мурашек" на коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца ангиозного типа, иррадиирующей в левую руку (рис. 8.1). Во время криза практичес­ки мгновенно систолическое артери-

Рис. 8.1. Клиническая симптоматика при феохромоцитомном кризе.

альное давление повышается до 280-300 и более мм рт.ст., диастоли-ческое - до 180-200 мм рт.ст. Од­новременно появляются головная боль, тяжесть в затылке, головокру­жение, расстройства зрения. Боль­ные испытывают чувство немотиви­рованного страха, боязнь смерти; появляются бледность, потливость, "гусиная кожа". Возникают тошнота, рвота, слюнотечение, тахикардия, одышка, учащенное мочеиспуска­ние. Возможны слуховые и зритель­ные галлюцинации. К этим ощуще­ниям присоединяется боль в животе, за грудиной, под левой лопаткой с иррадиацией в плечо. Число сер­дечных сокращений возрастает до 120-160 в 1 мин, в 20 % случаев воз­никают нарушения сердечного рит­ма, вплоть до фибрилляции желудоч­ков. В период криза появляются ги­пергликемия, нейтрофильный лей­коцитоз, значительное повышение температуры тела.

Продолжительность приступов раз­лична: от нескольких секунд до не­скольких дней, обычно менее часа. Частота кризов также различна. У большинства больных приступы воз­никают один или несколько раз в не­делю, значительно реже - от 5 до 10 и более приступов в сутки.

Пароксизмы артериальной гипер-тензии заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы ис­чезают один за другим по мере ак­тивного разрушения циркулирующих катехоламинов. Артериальное давле­ние обычно снижается быстро, часто с постуральной гипотензией. Пре­кращается тахикардия, бледность ли­ца сменяется покраснением, потоот­делением, ощущением теплоты в теле, исчезает чувство тревоги и скован­ности, появляется обильное выделе­ние мочи. После приступа длительно сохраняются общая слабость, разби­тость. Нередко кризы заканчиваются летальным исходом вследствие ге­моррагического инсульта, разрыва аорты, фибрилляции сердца, отека легких или тяжелейшего коллапса.

Для второго клинического вариан­та феохромоцитомы (16,4 % боль­ных) характерна постоянная артери­альная гипертензия, на фоне которой возникают кризы, но менее выра­женные, чем при "классическом" ва­рианте. Обычно на фоне цифр 170- 180/110-120 мм рт.ст. артериальное давление периодически возрастает на несколько десятков миллиметров ртутного столба.

При третьем варианте, наблюдаю­щемся у 30,9 % больных, гипертен­зия постоянная, в среднем на уровне 220/110 мм рт.ст. без типичных кри-зовых подъемов. Типичные клини­ческие проявления - это приступы мигрени, профузного потоотделения, стеснение в груди, боли в правом подреберье, рвота, симптомокомп-лекс Рейно.

У пациентов с четвертым вариан­том феохромоцитомы цифры артери­ального давления нормальные, кри­зов не бывает, несмотря на высокую секрецию катехоламинов (в основ­ном норадреналина). Данный вари­ант наблюдается при семейной форме феохромоцитомы. Отсутствие гипер-тензии, видимо, связано со снижен­ной чувствительностью сосудистых адренорецепторов к циркулирую­щим катехоламинам. Другая возмож­ная причина - это некроз опухоли вследствие тромбоза центральной вены надпочечника.

Пятый вариант назван М.С.Куша-ковским "судебно-медицинским". На фоне "здоровья" больные внезапно погибают от шока, которому пред­шествует мгновенный подъем арте­риального давления с последующим резким его снижением. Больные по­гибают от коллапса, отека легких, внутреннего кровотечения с необра­тимым шоком.

В целом более чем у половины больных феохромоцитома протекает с постоянной гипертензией и по клинической симптоматике подобна гипертонической болезни, что за­трудняет ее своевременную диагнос­тику. Пожалуй, единственным при-

знаком, позволяющим заподозрить феохромоцитому у таких больных, является обнаружение при пальпации опухоли в области почек (8-15 % больных). Пальпация опухоли может привести к развитию феохромоци-томного криза, что также является диагностическим признаком.

Перманентная гипертензия сопро­вождается метаболическими и угле­водными нарушениями. Поэтому со­четание повышения уровня сахара в крови и моче, особенно у молодых больных со стойкой артериальной гипертензией, должно насторожить в отношении имеющейся феохромо-цитомы.

Избыточная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотроп-ного гормона гипофизом, что вызы­вает явления гипертиреоидизма и повышение основного обмена. Ги­перметаболизм является причиной прогрессирующей потери массы тела у большинства больных (в среднем на 10 %). Внешний облик больных приобретает весьма характерный вид: худые, бледные, часто жалующиеся на тахикардию, беспричинное бес­покойство и потливость. Потение имеет определенное дифференци­ально-диагностическое значение, так как отсутствует при гипертони­ческой болезни.

Нарушения углеводного обмена от­мечаются у 40 % больных, из которых 10 % страдают сахарным диабетом.

Течение феохромоцитомы обычно медленно прогрессирующее, в тече­ние 8-10 лет. В начале заболевания гипертонические кризы бывают ко­роткими и легкими, но через 2-3 го­да становятся тяжелыми и продол­жительными. В дальнейшем разви­вается постоянная злокачественная гипертензия с ее осложнениями. Для тяжелой перманентной гипертензии характерны значительные изменения глазного дна: сужение сосудов, экс­судаты и геморрагии в сетчатке, отек соска зрительного нерва. У детей часто наступает слепота.

Тяжесть заболевания обычно не

зависит от размера опухоли, масса которой может доходить до несколь­ких килограммов. Чаще всего фео-хромоцитома имеет массу 50-150 г, диаметр - 5-7 см (рис. 8.2). Практи­чески важно, что неудаленная опухоль всегда приводит к гибели больного.

Диагноз. Распознавание заболева­ния основывается на знании вариан­тов клинического течения феохро­моцитомы и установлении повыше­ния уровня катехоламинов в крови и их метаболитов в моче. При последу­ющем инструментальном исследова­нии устанавливается локализация опухоли. Современная схема обсле-

дования больных при подозрении на опухоль хромаффинной ткани пред­ложена В.Н.Чернышевым (1998): ги­пертоник -> КТ надпочечников и других "зон интереса", при обнаруже­нии опухоли -» комплекс исследова­ний, подтверждающих наличие гор­монально-активной опухоли. При ее отсутствии исследование продолжа­ют по пути поиска других форм сим­птоматических артериальных гипер-тензий.

У больных с подозрением на фео-хромоцитому принципиально важно с момента госпитализации начать превентивную терапию, направлен­ную на предупреждение развития феохромоцитомных кризов, прежде всего с помощью а-адреноблокато-ров (фентоламин до 200 мг в день).

Обследование больных начинают с установления топического диагно­за. УЗИ надпочечников не дает стоп­роцентной информации о наличии и характере патологических измене­ний и служит методом предвари­тельной диагностики. Наибольшей информативностью обладают ком­пьютерная томография, магнитно-резонансная томография и спираль­ная компьютерная томография. Од­нако первостепенное значение в диа­гностике патологии надпочечников имеет компьютерная томография, позволяющая практически с абсо­лютной точностью определить лока­лизацию, размеры, структуру опухо­ли и ее взаимоотношения с окружа­ющими органами и тканями. Данное исследование целесообразно прово­дить в условиях рентгеноконтрастного усиления со срезами 2-4 мм. В ряде случаев КТ используется в сочетании с экскреторной урографией, что поз­воляет уточнить взаимоотношения опухоли с почкой и оценить ее фун­кцию. В сомнительных ситуациях дополнительная информация может быть получена с помощью лапаро­скопии.

Вспомогательными методами яв­ляются также супраренальная сцин-тиграфия с введением 131 1-тирозина

(предшественника катехол аминов, обладающего тропизмом к хромаф­финной ткани), а также сканирова­ние надпочечников с 131 I-метайод-бензилгуанидином, который избира­тельно захватывается опухолью.

Для определения гормональной ак­тивности феохромоцитомы исполь­зуются различные лабораторные мето­ды. Следует отметить, что определение уровня адреналина и норадреналина в плазме крови является малоинфор­мативным методом, так как их со­держание в крови подвержено значи­тельным и многозависимым суточ­ным колебаниям. Уровень экскреции с мочой свободных катехоламинов также зависит от многих факторов, однако при феохромоцитомах эта ве­личина превышает 100 мкг. Большое диагностическое значение имеет ис­следование продуктов метаболизма катехоламинов, основным из которых является ванилилминдальная кисло­та (ВМК). В норме за сутки с мочой выделяется не более 10 мг ванилил-миндальной кислоты (табл. 8.1).

Диагностические фармакологичес­кие пробы. Назначение фармаколо­гических проб при феохромоцитоме состоит в провокации катехоламино-вых гипертонических кризов с помо­щью различных медикаментозных препаратов. У больных без феохро­моцитомы артериальное давление в ответ на введение провоцирующих криз лекарственных препаратов не

Таблица 8.1. Нормальное содержание катехоламинов и их метаболитов в крови и моче

подвергается существенному измене­нию. Провокационные пробы при­меняются в основном при пароксиз-мальной форме гипертензии. Следует помнить, что эти пробы необходимо проводить лишь при нормальных цифрах артериального давления, в крайнем случае не превышающих 160 мм рт.ст. (систолическое).

Для проведения провокационных проб используют гистамин, тирамин, глюкагон и пр. Необходимо подчер­кнуть, что тесты на провокацию ка-техоламиновых кризов сопряжены со значительным риском для больно­го из-за возможного резкого повы­шения артериального давления и развития осложнений, поэтому они должны проводиться по строгим по­казаниям, в основном у больных с отрицательными результатами лабо­раторных и гормональных исследо­ваний.

Проба с гистамином. В горизон­тальном положении больного после измерения артериального давления вводят внутривенно 0,05 мг гистами-на в 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и измеряют давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 с после введения гиста-мина АД может снизиться, а затем оно увеличивается. Повышение дав­ления на 60/40 мм рт.ст. в сравнении с исходными цифрами указывает на наличие феохромоцитомы. При от­сутствии опухоли значительного из­менения уровня артериального дав­ления не происходит.

При чрезмерном в момент пробы повышении артериального давления больному немедленно вводят а-адре-ноблокаторы (фентоламин, реджи-тин, тропафен).

Пробы с тирамином (1 мг внутри­венно) и глюкагоном (0,5-1 мг внут­ривенно) проводят при тех же усло­виях. Их результаты такие же, как и при введении гистамина.

Достаточно информативной явля­ется проба с клофелином (клониди-ном). Ее используют при наличии пограничного уровня катехоламинов

в крови и моче для подтверждения наличия феохромоцитомы. После определения базального уровня кате­холаминов в крови и моче больной принимает 0,3 мг клофелина. У лиц без феохромоцитомы уровень кате­холаминов в крови (через 2 и 3 ч) и в моче (в интервале до 10 ч) резко снижается. При наличии опухоли со­держание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Достаточно широко используется проба с адренолитическими препара­тами, в частности с фентоламином (реджитином). Проба проводится у больных со стабильной гипертензией выше 160 мм рт.ст. После внутривен­ного введения 5 мг фентоламина при наличии феохромоцитомы происхо­дит быстрое снижение АД как мини­мум на 35 мм рт.ст. При других фор­мах симптоматических артериальных гипертензии введение фентоламина у большинства больных не приводит к столь отчетливому снижению уров­ня артериального давления.

Как отмечает В.Н.Чернышев (1998), комбинированное использование гис-таминовой и фентоламиновой пробы позволяет снизить риск ее проведе­ния и повысить диагностическую точность.

Лечение. Единственным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Выздоровление боль­ных возможно только после полного удаления опухоли. Медикаментозное лечение используется лишь в качес­тве предоперационной подготовки, имеющей целью предотвратить ги­пертонические кризы, снизить уро­вень артериальной гипертензии и улучшить общее состояние больных.

Тщательности предоперационной подготовки должно быть уделено особое внимание. Ее назначение так­же состоит в смягчении последствий резкой дилатации сосудов тотчас после удаления опухоли и устране­нии исходной относительной гипо-волемии.

Основные принципы предопера­ционной подготовки больных с фео-

хромоцитомой изложены В.Н.Чер­нышевым (1998). Ее основу составля­ет применение а- и b-адреноблокато-ров. ос-Адреноблокаторы назначают за 10-14 дней до операции. Обычно используют фентоламин - внутрь по 25-50 мг 3-4 раза в день, фенокси-бензамин - по 40 мг/сут. Нередко назначают пратисол, празозин, док-сазосин в среднетерапевтической до­зировке. При выраженной симпати-котонии за 2-3 дня до операции применяют b-блокаторы, обычно пропанолол от 40 и более мг/сут. Це­лесообразно назначение седативных препаратов. Коррекция гиповолемии безопасна лишь при невысоком уров­не артериального давления и хорошей эффективности адреноблокаторов. С этой целью за 1-2 дня до операции вводят плазмозамещающие растворы.

При двусторонних феохромоцито-мах, когда планируется одномомент­ное удаление опухолей, необходимо введение глюкокортикоидов за 1-2 дня до операции. Используют гидро­кортизон по 100 мг внутривенно 2- 3 раза с переходом на заместитель­ную гормональную терапию в после­операционном периоде.

Для купирования гипертоничес­ких кризов и стабилизации гемоди­намики внутривенно вводят a-адре-ноблокатор фентоламин под контро­лем уровня артериального давления (не более 5 мг каждые 5 мин).

У некоторых больных (около 3 %) до операции не удается надежно ста­билизировать гемодинамику. Неку-пирующийся катехоламиновый криз приводит к развитию синдрома "не­управляемой гемодинамики", что ха­рактеризуется стойким сохранением критической гипертензии или скач­кообразной сменой гипер- и гипото­нии. Подобное состояние практи­чески неизбежно приводит к смерти от острой сердечной недостаточнос­ти. Следует помнить, что если криз не купируется в течение 2-3 ч, не­обходимо экстренное хирургическое вмешательство для удаления феохро-моцитомы.

Обезболивание. Из особенностей анестезии при операциях у больных с феохромоцитомой следует отметить необходимость исключения из пре-медикации атропина и назначение мощных седативных препаратов. Ме­тодом выбора является многокомпо­нентный эндотрахеальный наркоз. Для вводного наркоза предпочтитель­ны барбитураты. Необходимо исклю­чить наркотические препараты, обла­дающие аритмогенными свойствами и усиливающие секрецию катехола-минов (фторотан, эфир, циклопро­пан). При выборе миорелаксантов предпочтение отдают препаратам, не приводящим к выбросу гистамина. Во время операции и в послеопера­ционном периоде необходим мони­торинг артериального и венозного давления.

До начала наркоза и операции на­чинают внутривенное введение аль­фа-адреноблокаторов. Доза и ско­рость введения - в зависимости от уровня артериального давления. Для периферической вазодилатации мо­жет быть использован нитропруссид натрия. При развитии аритмий при­меняют бета-адреноблокаторы (про­панолол в дозе 0,5-2 мг).

Основная задача после экстирпа­ции опухоли - поддержание ста­бильной гемодинамики, недопуще­ние критического снижения уровня артериального давления. Для этого тотчас после удаления феохромоци-томы прекращают введение адрено-литических препаратов и быстро вводят плазмозаменители для устра­нения гиповолемии (обычно 1500- 2000 мл растворов), аутокровь, при необходимости - глюкокортикоиды и вазопрессоры.

Техника операции. Оптимальным доступом для удаления феохромоци-томы является торакофренолюмбото-мия по десятому межреберью. В отли­чие от люмботомии, внеполостных доступов с резекцией XI или XII реб­ра торакофренолюмботомия обеспе­чивает быстроту и свободу манипуля­ций в ране, хороший обзор и контроль

зон контакта опухоли со смежными органами.

При выполнении торакофрено-люмботомии положение больного на операционном столе и собственно сам разрез аналогичны таковым при операциях на почечных артериях и аорте. Однако для удаления опухо­ли надпочечника нет необходимости в широком рассечении диафрагмы. Достаточным является разрез, не до­ходящий до наружной ее ножки на 5-6 см. Все манипуляции по выяв­лению, мобилизации и удалению опухоли должны производиться быс­тро и атравматично, что является профилактикой выброса в кровь больших количеств катехоламинов и развития тяжелого гипертонического криза. Необходимо попасть в слой между капсулой опухоли и окружаю­щей клетчаткой. В этом случае фео-хромоцитому обычно без особых трудностей выделяют пальцем, по­путно лигируя значимые и коагули­руя мелкие сосуды. Следует помнить о склонности тканей надпочечника к разрывам, особенно при кистозных его изменениях.

Наиболее важный и ответствен­ный момент операции - выделение и перевязка центральной вены над­почечника, которую осторожно пе­ресекают между лигатурами, удаляют опухоль и лишь затем производят окончательный гемостаз. Слева вена впадает в почечную вену и достаточ­но длинна, что упрощает ее перевяз­ку. Справа центральная вена надпо­чечника впадает непосредственно в нижнюю полую вену, и перевязка ее может быть затруднительной.

При удалении злокачественных феохромоцитом, которые обычно тес­но спаяны с почкой, поджелудочной железой, селезенкой, печенью, две­надцатиперстной кишкой, возможно повреждение этих органов, что под­черкивает необходимость осторож­ных, под контролем зрения, манипу­ляций при мобилизации опухоли. Операционную рану зашивают толь­ко после тщательного и окончатель-

ного гемостаза, оставляя активные дренажи в забрюшинном пространс­тве и плевральной полости.

Использование лапаротомного до­ступа целесообразно лишь при дву­сторонней локализации феохромоци­том и внутрибрюшном расположении опухоли. Предпочтительнее попереч­ная супраумбиликальная лапарото-мия, обеспечивающая лучшие усло­вия манипуляций на обоих надпочеч­никах. Одним из лучших подобных доступов является тораколапаротом-ный разрез, предложенный H.Scott в 1965 г. При этом доступе вначале вы­полняют поперечную лапаротомию, затем разрез продлевают к реберной дуге на стороне опухоли. Реберную дугу пересекают и вскрывают плев­ральную полость. При обнажении левого надпочечника рассекают за­дний листок брюшины вдоль хвоста поджелудочной железы и селезенки, которые затем смещают вправо. Хо­рошим ориентиром при поисках ле­вого надпочечника является аорта, к левой боковой стенке которой он прилежит. Желудок отводят вверх и вправо, а толстую кишку - книзу. После отведения нижней полой вены обнажается надпочечник, который обычно заметно отличается от жиро­вой клетчатки и имеет характерный лимонно-оранжевый цвет. В осталь­ном техника операции не отличается от изложенной выше.

Послеоперационный период. Необ­ходимо помнить, что после операции артериальное давление в любой мо­мент может резко снизиться из-за устранения действия избытка кате­холаминов. Поэтому необходим пос­тоянный мониторинг уровня артери­ального, центрального венозного дав­ления, объема циркулирующей крови, гемостатических показателей, элект­ролитов.

Для профилактики гипотензии полностью восполняют кровопотерю (аутокровь, эритроцитарная масса, кровезаменители) и устраняют гипо-волемию вследствие неизбежной после удаления феохромоцитомы ва-

зоплегии. ОЦК необходимо поддер­живать в границах превышения рас­четного уровня на 15-20 % путем переливания плазмы и плазмозаме-щающих растворов. В случае отсутс­твия или недостаточной эффектив­ности этих мероприятий необходимо осторожное назначение вазопрес-сорных препаратов, чаще - допамин в дозе от 5 до 20 мкг/(кг мин), а так­же глюкокортикоидов (преднизолон, гидрокортизон).

Результы хирургического лечения. После радикального удаления фео-хромоцитомы наблюдается достаточ­но быстрая регрессия всей имевшей­ся ранее симптоматики с оконча­тельной и стойкой нормализацией уровня артериального давления. Со­хранение гипертензии после опера­ции может быть связано с неполным

удалением опухоли, метастазами зло­качественной феохромоцитомы или являться результатом эссенциальной гипертензии, которая у 14-20 % больных имелась до развития фео­хромоцитомы. Для дифференциаль­ной диагностики этих состояний не­обходимо провести пробу с фентола-мином или клофелином.

По литературным данным, после­операционная летальность при фео-хромоцитоме составляет 0-5 %. Ос­новной причиной смерти, как прави­ло, является нарушение принципов предоперационной подготовки, ане­стезиологического обеспечения и послеоперационного ведения боль­ных, а также вынужденное выполне­ние операций на фоне "неуправляе­мой гемодинамики" и развившихся осложнений.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1203 | Нарушение авторских прав

1 | | | | | | | | | | | | |

Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

• до 200 мм. рт. ст. и более;
• немотивированное чувство беспокойства и страха;
• интенсивные ;
• побледнение кожи;
• (повышенная потливость);
• кардиалгии ();
• учащенное сердцебиение;

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

• общее перегревание или переохлаждение тела;
• значительные физические нагрузки;
• психоэмоциональные ;
• прием некоторых фармакологических средств;
• употребление алкоголя;
• резкие движения;
• медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

• пароксизмальная ;
• некоторые виды .

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

Типичные приступы , сопровождающиеся повышением артериального давления и всеми характерными вегетативными проявлениями, не представляют больших диагностических затруднений. Однако в некоторых случаях гипертоническая болезнь, протекающая с сосудистыми кризами, может также сопровождаться вегетативными симптомами. В таких случаях только тщательное обследование больного (исследование сахара в крови и моче, исследование крови на лейкоцитоз, определение катехоламинов в моче) позволяет диагностировать феохромоцитому.

Гораздо большие диагностические затруднения представляют случаи феохромоцитом , сопровождающихся стойким повышением артериального давления, которые по своим клиническим проявлениям идентичны с гипертонической болезнью. За последнее время такие формы наблюдаются также часто, а по данным Goldenberg (1954), даже чаще, чем пароксизмальные. Эти случаи редко диагностируются при жизни, так как расцениваются как гипертоническая болезнь. Goldenberg с соавторами (1954) считает, что почти у 2% больных с диагнозом «эссенциальной гипертонии» имеется феохромоцитома.

У больных феохромоцитомой, сопровождающейся постоянным повышением артериального давления , довольно часто развиваются все сосудистые осложнения, наблюдаемые при гипертонической болезни (поражения сосудов сетчатки, мозговых, почечных и коронарных). У таких больных с длительной, стойкой гипертонией наблюдается также выраженная гипертрофия левого желудочка и могут развиться проявления левожелудочковой недостаточности.

В этих случаях диагноз феохромоцитомы может быть поставлен только на основании повышения выделения катехоламинов с мочой, а локализация опухолевого процесса устанавливается путем тщательного и детального рентгенологического исследования (пневморен, оксисупраренография, пиелография и др.).

В случаях установления локализации опухоли успешное оперативное вмешательство дает полную нормализацию артериального давления и обратное развитие всех патологических проявлений. Сочетание повышенной секреции катехоламинов с выраженным повышением артериального давления указывает на значение их в регуляции сосудистого тонуса и позволяет предполагать участие катехоламинов и в патогенезе гипертонической болезни.
В качестве иллюстрации феохромоцитомы , протекающей с постоянно повышенным давлением, приводим один из случаев, наблюдавшихся в нашей клинике в 1959 г.

Больная П-ва, 27 лет , поступила в клинику в сентябре 1959 г., до 1952 г. считала себя вполне здоровой. С 1952 г. стала жаловаться на общую слабость, потливость, головные боли и головокружение, сердцебиение, повышенную жажду, не обследовалась и не лечилась до 1956 г., когда внезапно развилось резкое понижение зрения. Была госпитализирована в районную больницу, где впервые было установлено повышение артериального давления-220/120 мм рт. ст. и обширные кровоизлияния в сетчатку обоих глаз.

Под влиянием обычной гипотензивной терапии общее состояние несколько улучшилось, зрение восстановилось, однако артериальное давление не нормализовалось. Работала до 1959 г., к врачам не обращалась. В январе 1959 г. внезапно появляются сильные боли в животе и поясничной области и макрогематурия. С тех пор почти беспрерывно госпитализируется в различные стационары, где постоянно находят высокое артериальное давление.

В клинику поступила в тяжелом общем состоянии, питание понижено, постоянный , выраженная потливость, постоянная тахикардия. Артериальное давление - 240/130- 190/140 мм рт ст. Клинически и ЭКГ - выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, ретинопатия обоих глаз, нейтрофильный лейкоцитоз 13 000-15 000, небольшая альбуминемия, некоторое понижение концентрационной способности почек.

Резко участились приступы болей в животе, которые сопровождались еще большим повышением артериального давления, усилением тремора и потливости. Основной обмен оказался резко повышенным (+66%) при нормальных цифрах поглощения J131, гипергликемичсская сахарная кривая. Содержание адреналина в крови было значительно выше нормы - 4у%. Был поставлен диагноз феохромоцитомы с выраженной адреналиновой интоксикацией, стойкой гипертонией. При оксисупраренографии были обнаружены изменения со стороны левого надпочечника, и больная была переведена в хирургическое отделение для удаления опухоли. На операции обнаружена феохромоцитома левого надпочечника, подтвержденная гистологически.

Непосредственно после операции артериальное давление снизилось и оставалось нормальным. Общее состояние прогрессивно улучшалось. Основной обмен нормализовался, адреналин в крови снизился до нормы (0,72у%). Стойко сохранялись только изменения со стороны глазного дна. Диагноз в данном случае не представлял особых затруднений ввиду выраженности всех симптомов адреналиновой интоксикации. Успешное оперативное вмешательство привело к полной ликвидации патологических проявлений.

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

• низкую свертываемость крови;
• АД, которое не поддается коррекции;
• преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
• заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.