Реклама на портале

У кого из известных людей был полимиозит. Признаки и тактика лечения полимиозита. Что такое полимиозит

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

  • первичный полимиозит;
  • миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
  • миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
  • ювенильный (детский) полимиозит;
  • очаговый миозит;
  • оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
  • миозит с эозинофилией;
  • гигантоклеточный полимиозит;
  • инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
  • лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

  1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
  2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
  3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
  4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
  5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
  6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
  7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
  8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
  9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

  • слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
  • нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
  • отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
  • кровотечения, перфорации кишечника;
  • запоры, кишечная непроходимость;
  • синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
  • потеря веса;
  • нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна

Характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам ; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

  1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
  3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
  4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
  5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

  1. слабость проксимальных мышц;
  2. характерные кожные высыпания;
  3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
  4. характерные изменения при миографии или МРТ;
  5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем - более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей - 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше - у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Симптомы

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно , миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

  1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
  2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
  3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
  4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
  5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

  • Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
  • Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
  • Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

  • Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
  • Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
  • Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме заболевания может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.

Полимиозит — аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, которому в два раза чаще подвержены женщины. За медицинскими терминами скрывается воспаление мышц, причина которого до сих пор не выяснена. Поражение мышечной ткани возникает из-за того, что иммунная система человека принимает собственные клетки за чужеродные и пытается их истребить. Симптомы полимиозита различны, однако основной из них — мышечная слабость, возникающая независимо от физических нагрузок и периода отдыха. Такое состояние организма значительно ограничивает подвижность человека и негативно сказывается на работе внутренних органов. Поэтому важно подобрать подходящее лечение.

Миозит затрагивает отдельные мышцы или группы мышц, тогда как полимиозит — системное заболевание и распространяется на весь организм. Проявления болезни:

  • поражение мышечной ткани . Наблюдаются слабость, отёк и боли в мышцах, со временем становясь интенсивнее. Болезнь поражает обе стороны тела симметрично;
  • конечности не сгибаются и не разгибаются полностью (возникает так называемая контрактура);
  • поражение дыхательной системы . Изменяется тембр голоса, появляется гнусавость. Возникает гиповентиляция лёгких. Дыхание больного поверхностное, бывает одышка. Развивается гипостатическая (застойная) пневмония;
  • трудности с глотанием . Появляется аспирация при глотании и употреблении пищи. Жидкость или кусочки еды попадают в дыхательные пути, затем — в лёгкие. Высок риск развития аспирационной пневмонии;
  • поражение внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы).

Человеку сложно вести обычную жизнь и заниматься повседневными делами. Без лечения полимиозит прогрессирует. В итоге больной не держит ровно спину и голову, поражаются дыхательные и глотательные мышцы. Человек может умереть от нехватки воздуха.

Причины

Точные причины возникновения полимиозита неизвестны, однако выявлены факторы, которые способствуют возникновению болезни:

  • генетическая предрасположенность (наличие близких родственников, болеющих миозитом);
  • аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • инфекции (ОРВИ, грипп, цитомегаловирус, тиф и другое);
  • раковые опухоли;
  • снижение иммунитета;
  • травмы;
  • длительное мышечное напряжение (при сидячей работе, профессиональном занятии спортом или музыкой);
  • аллергия на лекарственные средства;
  • переохлаждение.

В некоторых случаях заболевание возникает из-за сочетания нескольких факторов.

Прочитав , вы сможете предостеречь себя от такой проблемы, как ишиас (воспаление седалищного нерва).

Прогноз

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • возраст больного . Дети выздоравливают чаще;
  • как быстро начато лечение полимиозита . Шанс выздороветь больше, если терапию начали на ранних стадиях болезни, когда симптомы выражены слабо;
  • скорости развития заболевания . Процент излечившихся выше среди хроников, при слабом течении полимиозита с большими периодами ремиссии (затишья);
  • наличие раковых образований . В данном случае прогноз зависит от результатов лечения рака.

По статистике 75 — 80% взрослых и более 90% детей, больных полимиозитом, проживут, как минимум, 5 лет.

Раннее обращение к врачу и соблюдение предписанного лечения поможет надолго забыть о полимиозите.

Диагностика

Ревматолог опрашивает и осматривает пациента, затем назначает определённые анализы. Выявить полимиозит позволяют:

При поражении внутренних органов направляют к другим специалистам, которые проводят собственное обследование.

Лечение

Традиционная терапия полимиозита включает:

  • глюкокортикостероиды («Преднизолон»). Гормональные препараты нужны для снятия воспаления. Их принимают в течение нескольких месяцев в виде уколов или таблеток, постепенно снижая дозировку. Совместно с ними назначают кальций и витамин D3, чтобы уменьшить негативное влияние таких средств на кости;
  • цитостатические медикаменты («Метотрексат», «Азатиоприн», «Циклоспорин») для подавления размножения иммунных клеток;
  • физиотерапия. Включает специальные упражнения, которые подбирает тренер.
  1. Организуйте свою повседневную деятельность так, чтобы вам не приходилось напрягать воспалённые мышцы. Необходимые вещи положите близко от себя.
  2. Не избегайте физической нагрузки. Тренируйте здоровые мышцы, выполняя посильные действия. Не перегружайте себя. Отдыхайте сразу, как только почувствуете усталость. Обязательно обратитесь к окружающим, если вам нужна помощь. Не стесняйтесь — это может дорого обойтись.
  3. Скорректируйте свой рацион. Поскольку ваши движения ограничены и вы принимаете стероиды (они усиливают аппетит), рискуете набрать вес — лишнюю нагрузку на организм. Включите в вашу диету овощи, фрукты, кисломолочные продукты, рыбу, курицу, зелень. Сведите к минимуму употребление жирной, солёной, острой, жареной, мучной пищи.

Народные средства

Нетрадиционная медицина предлагает свои рецепты избавления от полимиозита: отвары, мази, компрессы. Помните, что такие методы помогут снять симптомы, но не устранят причину болезни.

Не лечите воспаление мышц исключительно народными средствами. Прежде пройдите курс традиционной терапии. Перед применением отваров и компрессов от полимиозита проконсультируйтесь с врачом.

Отвары

Облегчить состояние можно следующими народными средствами:

  • с физалисом. Налейте в кастрюлю 500 мл воды. Добавьте 20 плодов растения (свежих или засушенных). Заранее приготовьте другую кастрюлю с водой для водяной бани. Поставьте обе ёмкости на огонь. Дайте жидкости закипеть. Затем посуду с растением поставьте на кастрюлю с обычной водой, не выключая газ. Оставьте отвар на 25 минут. Средство принимают по 100 мл (¼ стакана) 4 раза в сутки за 30 минут до приёма пищи. Курс длится 30 дней. После обязательно делают перерыв 10 дней и возобновляют лечение;
  • с корой ивы. Измельчите сухую кору. В кастрюльку налейте 250 мл воды. Насыпьте 1 столовую ложку растения. Посуду поставьте на водяную баню. Отвар готов через полчаса. Остывшее процеженное средство пьют по 50 мл 5 раз в сутки. Принимают жидкость 40 дней, повторяя курс с перерывом в 14 дней.

Компрессы и мази

Лечение народными средствами включает использование различных мазей и компрессов, которые готовятся самостоятельно:

  • с хвощом и сливочным маслом . Измельчите растение. Разотрите 200 мл (половину стакана) хвоща и 200 г масла, которое можете заменить 100 г животного жира. Массу поместите в холодильник на 24 часа. Затем готовое средство втирайте в поражённую область 2 — 3 раза в день. Мазь можно использовать в качестве компресса, который прикладывают на 2 — 3 часа;
  • лист капусты . Оторвите лист капусты и раскатайте скалкой (или помните руками), чтобы выступил сок. Верхнюю часть натрите смоченным хозяйственным или детским мылом. Приложите к поражённой области, закрепив лист бинтом или полотенцем. Сверху оберните тёплой шалью или шарфом. Компресс делают перед сном и оставляют на всю ночь. Курс лечения длится неделю;
  • с репчатым луком, спиртом и камфорным маслом . В ёмкость налейте 100 мл (½ стакана) спирта. Добавьте 2 — 3 мелко нарезанные луковицы. Смесь настаивают 1,5 — 2 часа в тёмном месте. Затем добавляют литр камфорного масла, тщательно перемешивая жидкость. Средство ставят на 10 — 12 дней в неосвещённое помещение (кладовая, подвал). Готовую настойку втирают в воспалённую мышцу или используют в виде компресса;
  • с яйцом, скипидаром (жидкостью) и яблочным уксусом . Вам потребуются 2 желтка, 2 чайных ложки скипидара и 2 столовых ложки уксуса. Добавьте все компоненты в ёмкость. Перемешайте. Готовое средство втирайте в поражённый участок несколько минут. Затем накройте тёплым полотенцем. Компресс делают дважды в день на протяжении двух недель;
  • с хвоей (ветки, иголки, шишки), овсом и отрубями . В кастрюлю налейте литр воды. Добавьте 150 мл (½ стакана) измельчённой хвои. Посуду поставьте на огонь и дайте закипеть. Убавьте жар и оставьте отвар на полчаса. Затем уберите ёмкость в темное помещение на 5 — 7 часов. После наберите 250 мл (1 стакан, или ¼ литра) этой жидкости и налейте в кастрюльку. Нагрейте отвар, но не доводите до кипения. Насыпьте по одной столовой ложке отрубей и овса. Полученную смесь настаивайте 20 минут. Приготовьте кусок полиэтилена (обычного пакета или пищевой плёнки). Выложите туда готовое средство. Приложите к воспалённому месту. Сверху оберните полотенцем или шалью. Компресс оставляют на 4 — 5 часов. Достаточно одной процедуры в день. Курс лечения длится месяц.

Полимиозит — воспаление мышц, которое затрудняет выполнение обычных дел. Однако при своевременном обращении к специалисту (терапевту или ревматологу) и подходящей терапии можно значительно улучшить состояние вплоть до полного выздоровления. Применять средства народной медицины для лечения полимиозита допустимо только с разрешения врача.

Полимиозит – это аутоиммунное заболевание человека, которое проявляется воспалительным повреждением изнутри мышц (больше всего поражается поперечно-полосатая мышечная ткань) и связок. В МКБ-10 относится к системны заболеваниям соединительной ткани. Заболевание в запущенной форме может привести к разрушению сердечных и легочных мышц, привести к атрофированию сосудов и другим необратимым последствиям в человеческом организме.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день медицина не смогла выяснить до конца точные причины появления у человека данного заболевания. Как и все аутоиммунные заболевания, полимиозит, предположительно, берет начало от поражения иммунной или лимфатической систем.

Это может быть:

Классификация полимиозита

Согласно Российской классификации, у данного заболевания выделяют шесть различных форм.

Симптомы полимиозита

Полиомиозит и его симптомы долгое время могут никак не проявлять себя. Опасность заболевания заключается еще и в том, что его симптоматика и проявления довольно типичны и похожи на проявления многих других болезней.

Мышечный синдром. На начальных стадиях заболевания характеризуется слабостью в мышцах, вялостью, ослабеванием. Человек не может выполнять движений, поднимать тяжелые предметы. Быстро устает. Затем появляется боль в мышцах. Сначала она имеет ноющий характер, затем переходит в постоянную тупую боль, которая усиливается при движении и пальпации. В мышцах появляются уплотнения и отечность, начинаются судороги. В мышечной ткани начинаются патологические изменения клеток, атрофия, иногда появляются включения. В конечном итоге, полиомиозит может привести к полному обездвиживанию пациента.

Реже встречается полиомиозит, поражающий гладкую мускулатуру тела человека. При таком течении болезни, в первую очередь затрудняется глотание, появляется чувство «комка в горле», желудочный кашель, изжога и рвота. Начинаются проблемы с пищеварением, запоры, каловые камни, язвенная болезнь желудка и кишечника. Возникают нарушения речи, человек теряет возможность изъясняться четко и ясно. Могут пострадать и органы зрения: пациент теряет нормальное цветовосприятие, появляется косоглазие, птоз, тик века. Слизистые истончаются и становятся очень чувствительными к внешним воздействиям.

Суставной синдром. Встречается реже, чем мышечный. Характеризуется болью в мелких суставах кистей, стоп и других, реже поражаются крупные суставы. В области поражения начинается воспалительный процесс, нередко поднимается температура. Ограничивается движение в суставе, возникают боли, «скрипы» и другие проявления. В редких случаях возможна деформация сустава.

Поражения внутренних органов. С данным симптомом сталкивается более половины больных полиомиозитов.

Со стороны пищеварительной системы: у пациентов возникает изменение вкусовых ощущений, боли в животе, поражения органов брюшной полости, нарушение усвоения питательных веществ (как следствие, истощение организма и анорексия), кишечная непроходимость и запор.

Со стороны дыхательной системы: пациент становится склонным к пневмонии, бронхиальной астме, плевритам.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: сердечно-сосудистая недостаточность, скачки артериального давления, аритмия, тахикардия, миокардит, синдром Рейно.

Со стороны репродуктивной системы. У женщин: трубная непроходимость, аменорея, эндометрит. У мужчин: олигоспермия.

Течение полимиозита

Существуют три основных типа протекания полимиозита: острое, подострое и хроническое. Острый полимиозит характеризуется, как правило, повышением температуры, сильными болями в мышцах и суставах. Возникает на фоне сильного отравления или инфекции. Заболевание развивается очень быстро, возможны даже летальные исходы.

Подострое течение более плавное и легкое. Характеризуется мышечной слабостью, болями в суставах, поражением органов пищеварительной системы человека.

Хронический полимиозит встречается наиболее часто. Пациенты с данным диагнозом долго сохраняют трудоспособность. Болезнь проявляется болевыми ощущениями в отдельных группах мышц или суставах.

Диагностика

Дифференцировкой полимиозита занимается врач-ревматолог. Проводятся обследования:

Вся эта диагностика поможет врачу определиться с диагнозом.

Лечение полиомиозита

К сожалению, на данный момент, медицина не достигла большого успеха в лечении аутоиммунных заболеваний. При полиомиозите пациенту назначается преднизолон, являющийся глюкокортикостероидом, но помогает этот препарат только половине пациентов. В случае отсутствия должного эффекта, пациенту назначают иммунодепрессанты, которые принимаются длительное время под контролем анализов в стационаре. Человек, принимающий такие препараты, становится крайне подвержен инфекционным заболеваниям. При необратимых изменениях в тканях, часто требуется хирургическое вмешательство для удаления новообразований.

Параллельно проводится симптоматическое лечение полимиозита обезболивающими и противовоспалительными препаратами. Проводится физиотерапия – электрофорез и дарсонвализация; парафинотерапия и массаж.

Народная медицина

Средства народной медицины бывают эффективны при полимиозите при лечении на ранних стадиях.

Осложнения

Полимиозит – это опасное заболевание. При отсутствии правильного лечения, возможны различные осложнения:

  • со стороны дыхательной системы – плеврит, бронхит, пневмония;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы – сердечная недостаточность, инфаркт, тромбоэмболия;
  • со стороны опорно-двигательной системы – атрофия мышц и суставов;
  • со стороны пищеварительной системы – язва желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость, кровотечения;
  • со стороны эндокринной системы – поражение печени и поджелудочной железы.

Прогноз полимиозита

Наиболее благоприятный прогноз имеет хроническая форма данного заболевания. При постоянном лечении, человек живет с заболеванием долгие годы и оно не влияет на трудовую деятельность.

При острой форме полиомиозита чаще всего наступают осложнения, возможен даже летальный исход заболевания.

Профилактика полимиозита

Профилактика полиомиозита – это, в первую очередь, ведение здорового образа жизни. Необходимо внимательно относиться к своему здоровью и вовремя лечить все инфекционные заболевания, не допуская осложнений. В случае травмы, нужно незамедлительно обратиться к врачу, не занимаясь самолечением.

Для профилактики проблем с суставами поможет ежедневная зарядка и употребление правильной, богатой белком пищи. Травяной чай из эхинацеи и шиповника поддержит иммунную систему и не даст развиться страшному заболеванию.