Мышцы

Лимфосаркома симптомы. Лимфосаркома: причины, классификация и лечение. При развитии болезни появляются

Лимфосаркома – это опухоль, состоящая из злокачественных клеток лимфоидных элементов. Другое название патологии – ретикулосаркома – возникло из-за особенностей процесса роста и образования опухоли. Болезнь поражает клетки ретикулярной соединительной ткани, которой покрыты все органы системы кроветворения, и компоненты лимфоидной ткани. Лимфосаркома относится к одним из самых коварных видов рака, так как на начальном этапе протекает практически бессимптомно и очень быстро растет, образуя метастазы в кроветворной и лимфатической системе.

У 20 % больных заболевание приводит к развитию острого лейкоза – одной из разновидностей раковых поражений крови, при которых опухоль формируется из компонентов крови или клеток спинного мозга. Выживаемость при данном диагнозе очень низкая, прогноз жизни даже при условии своевременного лечения неблагоприятный, поэтому важно знать симптомы заболевания. Лишь 15 % пациентов могут справиться с патологией и достичь длительной ремиссии при лимфосаркоме, и большое значение в этом имеет ранняя диагностика.

Симптомы лимфосаркомы зависят от стадии заболевания и формы патологии, которую определяют по типу роста патологически измененных клеток. В большинстве случаев у больных диагностируется диффузная лимфосаркома, отличительным признаком которой является наличие изолированно расположенных пластов, которые в совокупности не образуют структурного элемента. Очаги злокачественного процесса могут находиться на различных участках соединительной ткани, их локализация имеет хаотичный характер.

Более редкий вид лимфосаркомы – нодулярная опухоль ретикулярной ткани. Она встречается гораздо реже диффузного течения и имеет очаговую локализацию злокачественного разрастания.

Классификация лимфосарком также зависит от стадии процесса. Всего выделяют 4 стадии.

Стадии роста лимфосаркомы

Стадия заболевания	Что происходит на данном этапе?
Первая	Отличается очаговой локализацией, поражение лимфоузлов происходит на строго изолированном участке
Вторая (регионарная)	Злокачественный процесс диагностируется в двух и более лимфоузлах, расположенных с одной стороны от оси диафрагмальной трубки
Третья (генерализованная)	В процесс вовлекаются лимфоузлы, находящиеся с разных сторон диафрагмы, и один из органов, расположенных вне пораженной лимфатической ткани
Четвертая (диссеминированная)	Метастазы активно распространяются в селезенку и другие органы независимо от расположения пораженных участков лимфоидной ткани

Важно! Выживаемость при лимфосаркоме 3 и 4 степени очень низкая и оставляет не более 5-7 %. Очень важно обращаться к врачу при обнаружении любых признаков, которые могут указывать на развитие злокачественного процесса. Если опухоль начнет метастазировать в другие органы, шансов на благоприятный жизненный прогноз практически нет.

Как распознать лимфосаркому?

Лимфосаркома состоит из патологически измененных клеток лимфатической ткани, поэтому может появляться на любом органе человеческого организма, включая костные структуры. Опухоль может появиться в любом возрасте. Лимфосаркомы достаточно распространены и у детей младшего дошкольного возраста, и у пожилых людей, поэтому выделить какую-то возрастную группу риска невозможно. Если изучить статистику заболеваемости у детей, можно заметить, что мальчики немного чаще сталкиваются с онкологическими процессами в лимфоидной ткани по сравнению с девочками того же возраста.

На начальных этапах опухоль никак себя не проявляет, и заподозрить патологические изменения практически невозможно. Несмотря на отсутствие специфических признаков, существуют определенные общие симптомы, характерные для всех разновидностей раковых заболеваний. К ним относятся:

колебание температуры в пределах субфебрилитета;
плохой аппетит при достаточной физической активности и частых прогулках на свежем воздухе;
снижение веса (особенно внимательно к данному симптому следует относиться родителям детей в возрасте до 7 лет);
слабость;
снижение концентрации внимания и памяти;
постоянная сонливость.

Такая клиническая картина может сохраняться вплоть до того момента, пока опухоль не перейдет в генерализованную форму, когда начнется активный процесс образования метастаз. Дальнейшая симптоматика будет зависеть от локализации образования, поэтому и признаки при лимфосаркоме у разных людей могут существенно отличаться.

Поражение грудной клетки

Поражение тканей грудной клетки и средостения – одна из самых агрессивных разновидностей лимфосаркомы, которая отличается стремительным развитием и крайне неблагоприятным жизненным прогнозом. Средостением называется анатомическое пространство в центральной части грудной клетки, заполненное жировой клетчаткой и ограниченное грудиной и грудными позвонками.

Если опухоль начала свой рост в органах средостения, выявить болезнь на ранней стадии почти невозможно. Более 70 % лимфосарком грудной клетки диагностируются случайно во время прохождения обследования при других заболеваниях. Начальные признаки опухоли легко спутать с симптомами простудных заболеваний. Это могут быть:

длительный, приступообразный сухой кашель с признаками кровохарканья;
боль в области грудной клетки (чаще всего тупая умеренной интенсивности);
повышение температуры тела до 37,5°-38,0°;
болезненность при вдохе;
учащенный пульс;
одышка.

Болевой синдром в грудной клетке может усиливаться при чихании и наклонах вперед. По мере роста образования у больного начинают появляться и другие признаки, например, отечность лица. Она чаще всего имеет очаговый характер, но иногда отеки могут распространяться на всю поверхность лица. Отличительным признаком лимфосаркомы органов средостения является расширение подкожных вен грудной клетки. Они становятся выпуклыми, появляется четкий венозный рисунок, цвет постепенно меняется с синего на фиолетовый или бордовый оттенок (внешне проявления могут напоминать варикозную болезнь).

Важно! На ранних стадиях лимфосаркома грудной клетки имеет клинические проявления, характерные для заболеваний дыхательной системы: бронхита, трахеита, пневмонии. Поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и заниматься лечением в домашних условиях без консультации с врачом. Для исключения злокачественного процесса и других опасных заболеваний (например, туберкулезной инфекции) необходимо сделать рентгенографию грудной клетки.

Поражение носоглотки относится к самым распространенным разновидностям лимфосарком у взрослых пациентов. Заболевание обычно имеет стремительное течение, а его диагностика на раннем этапе может затрудниться из-за отсутствия специфичных признаков.

Если рост опухоли происходит в лимфоидных тканях глоточного кольца, в состав которого входят глоточная, гортанная, язычная и небная миндалины, клиника болезни может напоминать воспалительные процессы. Ткани небной миндалин становятся рыхлыми, краснеют, меняется их структура. Очень часто подобные признаки сопровождаются прозрачными выделениями из носа, при этом других симптомов ринита (чихания, заложенности носа) обычно не наблюдается. Температура также остается в пределах нормы, из-за чего больному может быть диагностирована вирусная или бактериальная инфекция носоглотки. Чтобы поставить точный диагноз и исключить инфекционную природу патологии, необходимо выполнить бактериальный посев биологического материала из зева или носовой полости.

Если в пораженных тканях начался процесс метастазирования, можно заметить увеличение шейных лимфоузлов. У больного также меняется голос: появляется гнусавость, снижается его тембр и тональности, может появляться охриплость и сипение. При глотании и разговоре человек может испытывать болезненные ощущения, которые также часто расцениваются как симптом воспалительного процесса.

Важно! Один из главных признаков лимфосаркомы глоточного кольца – увеличение шейных лимфоузлов – на начальных стадиях болезни отсутствует. Заметить патологические изменения можно только при метастазировании, поэтому важно вовремя обращаться к врачу и проходить все назначенные специалистом обследования и анализы.

Опухоль в кишечнике

Если злокачественный процесс затрагивает один или несколько отделов кишечника, начальная симптоматика может напоминать синдром раздраженного кишечника. У больного появляются следующие признаки:

нестабильность стула (чередование запоров и поносов);
наличие крови, слизи и нехарактерных вкраплений в каловых массах;
боли в нижней части живота;
болезненное отхождение газов;
трудности с дефекацией (при поражении 3-4 степени может появляться резь и острые боли во время опорожнения кишечника).

Если опухоль достигла больших размеров, она может перекрывать толстую или тонкую кишку и препятствовать продвижению переваренной пищи к прямую кишку. В этом случае у больного возникает острая кишечная непроходимость – неотложное состояние, сопровождающееся сильной интоксикацией и стремительным скачком температуры. При данных симптомах больной экстренно госпитализируется в стационар, где проходит хирургическое лечение. Большинство лимфосарком кишечника выявляются именно на данном этапе.

Если образование растет в брюшной полости

Лимфосаркома брюшной полости – одна из самых трудно диагностируемых опухолей, так как ее проявления даже на поздних стадиях тяжело отличить от патологий пищеварительного тракта. На раннем этапе больной может жаловаться на неясные боли в животе, появляющиеся в любое время суток и не связанные с приемом пищи. Диспепсические явления при этом обычно отсутствуют, но иногда клиническая картина может дополняться рвотой, сильной тошнотой, отсутствием аппетита.

По мере прогрессирования злокачественного процесса усиливается интенсивность болезненных ощущений, которые могут принимать разлитой характер. На данном этапе поражается селезенка и другие внутренние органы, здоровые ткани сдавливаются образованием (в случае большого размера опухоли), что и вызывает генерализованный болевой синдром в различных отделах живота. У некоторых больных появляются проблемы с опорожнением кишечника, возникают длительные запоры.

Важно! Боли в животе всегда являются поводом для обращения к врачу, даже если имеют умеренную интенсивность. Некоторые опасные заболевания начинаются именно с болевого синдрома, и ранняя диагностика может повысить шансы на успешный исход лечения в несколько раз.

Лимфосаркома костей

Очень тяжелая форма лимфосаркомы со стремительным ростом метастаз и низкими прогнозами выживаемости. При поражении костных структур симптомы появляются немного быстрее по сравнению с другими разновидностями патологического процесса из-за большого скопления нервных окончаний, расположенных вдоль крупных костей и суставов. На начальном этапе опухоль имеет следующие проявления:

боль при ходьбе и выполнении физических работ;
ограничение подвижности суставов;
изменение цвета кожи в месте поражения;
появление шишек и узелков.

Поражение костных структур можно выявить только при помощи инструментальных обследований, которые назначаются, как правило, когда болезнь уже сопровождается образованием метастаз. Больному проводится магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенография и другие диагностические мероприятия, помогающие определить тип опухоли, ее локализацию и признаки метастазирования (а также количество метастаз).

Лимфосаркома – один из самых коварных видов рака, который сложно распознать на начальном этапе. Болезнь может появляться в любом возрасте. Врачи до сих пор не могу выявить факторы, которые могут оказывать влияние на рост злокачественных клеток в компонентах лимфоидной ткани. Специфической профилактики заболевания также не существует, но снизить риск любого онкологического процесса можно, соблюдая нормы здорового питания, отказавшись от вредных привычек, контролируя эмоциональное состояние. Работникам вредных предприятий и производств, а также жителям районов с неблагоприятными климатическими и экологическими условиями рекомендуется ежегодное санаторно-профилактическое лечение в санаториях, расположенных у моря или хвойных лесов.

Видео — Что вызывает воспаление лимфатических узлов?

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду. Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

Общее описание

При рассмотрении лимфосарком выделяют значительную группу вторичного типа, которая формируется из лимфоцитов и . В тех ситуациях, при которых доброкачественная опухоль, предшествующая данному состоянию, неизвестна, отмечают первичную лимфосаркому. Преимущественно лимфосаркома по происхождению В-клеточная, значительно реже встречаются Т-клеточные лимфосаркомы.

Образуется лимфосаркома в лимфатических тканях, при этом ее течение, как и скорость роста, приравнивает ее по прогнозам к острому , нежели к сходному лимфогранулематозу.

Особых возрастных категорий для лимфосаркомы не выделяют. При этом отмечается, что мальчики подвержены заболеванию в большей степени, чем девочки. Симптоматика при лимфосаркоме, прежде всего, в ее первичных проявлениях зависит от первичного расположения опухолевого образования. Рассмотрим основные варианты локализации первичной лимфосаркомы в зависимости от клеточных (В- или Т-) вариантов данного заболевания.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли средостения

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении. Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

Скудность симптоматики приводит к случайности определения опухоли, что в основном выявляется при рентгенологических исследованиях. Среди первичных признаков отмечаются те из них, которые сопутствуют воспалительным и вирусным заболеваниям: температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса. Нередко опухоль прорастает в ткани и органы, ее окружающие (перикард, легкие).

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства. Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли периферических лимфоузлов

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития. Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов. Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно. Метастазирование может производиться как в селезенку, так и в любые другие экстранодальные органы (в т.ч. костный мозг, ЦНС).

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов. Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях. Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» - все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли мезентериальных лимфоузлов

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости). Увеличение лимфоузлов нередко определяется пальпацией. Кроме того, сопутствующим симптомом здесь может выступать увеличение селезенки.

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем , что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний. Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота. По этой причине больные нередко на лечение поступают при серьезных стадиях течения процесса.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита. Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии. Нормализации размеров лимфоузлов сопутствует исчезновение поносов, это, в свою очередь, приводит к нормализации веса больного.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры. Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли головного мозга

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме ). Большинству случаев возникновения этого типа лимфосарком сопутствует наличие ВИЧ-инфекции, на фоне которого она и возникает.

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений. Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Лимфосаркома: симптомы Т-клеточных опухолей лимфоузлов и кожи

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома предусматривает использование общеизвестного метода лечения, который заключается в химиотерапии. В некоторых случаях для этого используется облучение, а при генерализации процесса – полихимиотерапия.

Метод хирургический не используется в лечении лимфосаркомы по причине быстрой прогрессии, наблюдаемой в течении заболевания после подобного вмешательства, а также по причине образования в ране после этого имплантационного процесса. Прогноз относительно жизни в любом варианте лечения заболевания и его форме сомнителен.

Особая трудность лечения заключается при генерализации опухолевого процесса вне зависимости от формы, в которой протекает лимфосаркома. В этом случае больные преимущественно переводятся на лечение симптоматическое, причем продолжительность жизни в этом случае исчисляется несколькими месяцами, а то и неделями.

Преимущественный метод лечения, которым является химиотерапия, при начале ее применения характеризуется положительной тенденцией за счет получаемого эффекта, однако каждый последующий курс впоследствии приводит к его снижению. Генерализация процесса, опять же, позволяет добиться эффекта кратковременного, что в целом характеризует применение химиотерапии в этом случае как малоэффективный метод лечения.

Диагностирование лимфосаркомы с последующим определением лечения производится гематологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

Основные симптомы лимфосаркомы

По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

брюшная полость;
носоглотка;
лимфоузлы грудной полости (средостение);
периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика лимфосаркомы

При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

Лечение и прогноз лимфосаркомы

Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

Лимфобластома

Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

наследственная предрасположенность;
иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
склонность к ожирению;
возрастная категория после 65 – 75 лет;
частое ионизирующее облучение;
токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
перенесенная трансплантация органов;
ВИЧ-статус;
поражение вирусом Эпштейна-Барр;
высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

болевые импульсы тупого или колющего характера;
отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, не спаенные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

дискомфорт после еды;
позывы на тошноту, рвоту;
потеря веса;
редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
необъяснимая потеря веса;
частые колебания температуры;
склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
выраженная отечность области лица;
нарастающая постепенно одышка;
диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

развернутый анализ крови;
миелограмма;
спинномозговая пункция;
биопсия ткани из опухолевого очага;
рентгенография;
КТ, МРТ;
УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

Лимфосаркома – это патологическое новообразование, возникающее из ретикулярной соединительной ткани, из которой состоят все кроветворные органы и лимфоидные скопления в слизистых оболочках. Поэтому в современных источниках это заболевание получило название ретикулосаркомы. Клетки этой опухоли внешне напоминают абсолютно здоровые ретикулярные клетки. Однако в гистохимическом анализе, в тканях лимфосаркомы, в большом количестве находятся аргирофильные волокна, поглощающие серебро.

Всем видам лимфосарком свойственно быстрое прогрессирование и метастазирование в лимфатической и кровеносной системах. Одна из распространенных лимфосарком – это ретикулосаркоматоз, который в клинической картине практически напоминает острый лейкоз. Для лечения лимфосаркомы используют химиотерапию и лучевое облучение.

Лимфосаркома причины

На сегодняшний момент окончательные причины возникновения лимфосаркомы практически не найдены. К ним можно отнести некоторые факторы, способствующие развитию этого патологического процесса.

Во-первых, это различные заболевания с врождёнными и приобретёнными иммунодефицитными признаками. К первым таким патологиям относятся синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси, атаксии-телеантиэктазии и вариабельное иммунодефицитное состояние. А к приобретённым – ВИЧ инфекция, гапогаммаглобулинемия, ятрогенная иммуносупрессия.

Во-вторых, это аутоиммунные заболевания, среди которых можно выделить системную , ревматоидный артрит, и целиакию.

В-третьих, при воздействии на организм различными химическими веществами и лекарственными препаратами (диоксином, фенитоином и гербицидом).

Также на образование лимфосаркомы могут влиять химиотерапия, облучение и ионизирующая радиация. Среди инфекционных агентов в прогрессировании злокачественной опухоли выделяют вирусы Эпштейна-Барр, Т-клеточного лейкоза человека и Helicobacter.

У многих пациентов с лимфосаркомой часто обнаруживают аномалии на цитогенетическом уровне. Выяснено, что при изменениях в хромосомах, гены контролируют образование лёгких и тяжёлых цепей иммуноглобулинов, происходит перемещение к генам, отвечающим за дифференциацию и пролиферацию. Уже доказано, что такие онкологические гены не могут контролировать работу здоровых В-лимфоцитов.

Лимфосаркома симптомы

По заболеваемости при лимфосаркомах гемобластозы злокачественной этиологии составляют 15%, что лишь немного уступает лимфогранулематозу. В основном это заболевание имеет два вида происхождения: В-клеточное и Т-клеточное.

Среди гистологических форм лимфосарком выделяют: нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную и лимфобластную.

Это злокачественное образование не выделяет определённых возрастных категорий. Однако при лимфосаркоме отмечается большая подверженность мужчин, нежели женщин. Клинические проявления заболевания при его первых признаках во многом зависят от первичной локализации опухолевого процесса. В первую очередь поражения лимфосаркомой зависят от В-клеточного или Т-клеточного типа заболевания.

Лимфосаркома средостения, которая является В-клеточной первичной формой, как правило, поражает женщин в молодом возрасте. Эта опухоль длительное время не покидает своего поражённого очага и располагается в передневерхнем отделе средостения. В данном случае симптомы интоксикации не характерны для лимфосаркомы этого вида, даже при существенных размерах патологического очага. Но иногда может проявляться сопутствующий синдром сдавливания, который образуется в полой верхней вене и являться единственным признаком, по которому можно установить лимфосаркому. Поэтому основную роль в диагностировании заболевания играет случайное выявление опухоли на рентгенологическом обследовании лёгких.

К таким ранним признакам лимфосаркомы, как сопутствующие вирусные и воспалительные заболевания, относят общее недомогание, подъёмы температуры и кашель. При прогрессировании злокачественного процесса лицо приобретает отёчность, появляется характерная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, а также происходит расширение вен на груди. В дальнейшем опухоль распространяется в перикард, лёгкие, поражая при этом близлежащие ткани.

Лимфосаркома средостения может давать метастазы в надпочечники, плевру, почки, головной мозг и в другие органы, расположенные в забрюшинном пространстве. Гораздо реже заболевание распространяется в лимфоузлы, костный мозг и селезёнку. Поэтому для подтверждения диагноза важным анализом является взятие биопсии. Частым выраженным клиническим симптомом этого вида лимфосаркомы считается склероз, к которому можно отнести его нодулярный тип.

К одному из распространённых видов лимфосарком относится В-клеточная первичная опухоль с поражением периферических лимфатических узлов. Клиническая картина характеризуется множественными проявлениями, а это даёт возможность определить её последующее развитие. В основном симптоматика проявляется всеми признаками интоксикации и преимущественным увеличением надключичных лимфатических узлов. Они образуют конгломераты, становясь при этом довольно плотными при пальпации. В результате того, что лимфосаркома может прорастать в различные ткани, рядом находящиеся, то развивается своеобразная опухоль, имеющая конгломераты с деревянистой и неподвижной плотностью без определяемых границ.

Дальнейшее прорастание опухоли может затрагивать селезёнку и другие экстранодальные органы (ЦНС и костный мозг). В некоторых случаях лимфосаркома этого вида может блокировать лимфооток и сдавливать венозные стволы. А при возможном прорастании патологического процесса в почки и сдавливании мочеточника, развивается . Такое сдавливание нервных окончаний и прорастание опухоли вызывает у больных появление сильных болей. Все эти симптомы, сдавливания и прорастания, свидетельствуют о далеко зашедшем прогрессировании заболевания, которые определяют плохие прогнозы в будущем.

Симптоматика поражений мезентериальных лимфатических узлов при В-клеточной лимфосаркоме первичной формы характеризуется появлением быстрого истощения организма вследствие профузных поносов. К этому признаку заболевания добавляется ещё асцит, при характерном скоплении жидкости в брюшной полости. Затем при пальпации можно определить значительное увеличение лимфоузлов. И сопутствующим симптомом заболевания выступает увеличенная в размерах селезёнка.

В дальнейшем лимфосаркома даёт метастазы в кишечник, что характеризуется его непроходимостью, а это уже сигнал к срочной госпитализации больных по данным показаниям. Если патологический процесс локализуется вне кишечника, то это приводит к увеличенному объёму живота. Такая клиническая картина является следствием тяжёлых стадий заболевания. Таким образом, общая симптоматика на ранних этапах патологического образования не имеет значительной выраженности в проявлениях, поэтому больные и не спешат обращаться к врачу, что в дальнейшем и становится причиной определения опухоли уже на поздних стадиях болезни.

При поражениях лимфоузлов при лимфосаркоме существует её отличительная черта, которая говорит в том, что эти онкологические изменения имеют высочайший процент излечения, достигаемый действиями полихимиотерапии и лучевым облучением. После приобретения лимфоузлами нормальных размеров, проходят ы, а это нормализует массу тела пациента.

При поражении селезёнки первичной В-клеточной лимфосаркомой происходит в первую очередь увеличение этого органа. Затем появляется тяжесть и боли в левом подреберье с периодическими повышениями температуры. Для этой лимфосаркомы характерен синдром гиперспленизма. Очень долго могут не проникать метастазы в костный мозг. Поэтому чтобы установить точный диагноз назначают спленэктомию. А для неё характерны не только лечебные функции, но и диагностические. Кроме этого, проводят удаление селезёнки при увеличенных размерах с отсутствующими тенденциями к излечению.

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга не имеет характерных отличий от других типов опухолей. Симптоматика складывается из очаговых и неврологических общемозговых проявлений. Это характеризуется центральными парезами и параличами, а также повышением внутричерепного давления. В большинстве случаев, сопутствующим заболеванием в возникновении такой лимфосаркомы, считается ВИЧ инфекция, в результате которой эта патология и проявляется.

Распространение Т-клеточных опухолей в организме значительно меньше, чем В-клеточных форм. В основном клиническая картина таких групп злокачественной патологии существенно не имеют определённых отличий. Однако Т-клеточная лимфосаркома в своём прогрессировании занимает ведущее место и развивается стремительно, а это ухудшает прогнозирование заболевания.

В очень редких случаях лимфосаркома проникает на кожу, поэтому эта область поражения ещё до конца не изучена. Как правило, опухоль локализуется в нижних слоях дермы, а затем распространяется по всей клетчатке. Она имеет плотные образования, неподвижна и совсем не меняет своей окраски. При взятии участков кожи на биопсию, остаются глубокие и долго незаживающие язвы.

Лимфосаркома лечение

Назначение лечения при лимфосаркоме сводится к индивидуализации и зависит от структуры опухоли, её распространении в ткани и органы, возможностях излечения, а также имеющихся сопутствующих патологий и возраста пациента.

В очень редких случаях используют оперативное вмешательство, когда лимфосаркома поражает экстранодальные органы, например, ЖКТ. Но и это лечение является только одним из компонентов общей терапии.

Основой всего лечебного процесса при лимфосаркоме является полихимиотерапия, которая даёт возможность достигать не только клинической ремиссии, но и гематологической, а также закреплять её в противорецидивном течении.

Применение локальной лучевой терапии оправдало себя в совокупности с лекарственной терапией или при паллиативном облучении патологических образований. Только в первой стадии лимфосаркомы показана лучевая терапия, как самостоятельного метода лечения и то при низких степенях злокачественности, а также при распространении процесса в кости. Такой вид лучевого облучения или хирургического иссечения опухоли сохраняет абсолютную ремиссию у многих больных до десяти лет.

Лимфосаркома при генерализованном процессе протекает достаточно медленно.

Монохимиотерапия, в которую входят Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, назначается больным пожилого возраста с низкой степенью злокачественности лимфосаркомы, при сопутствующих других тяжёлых заболеваниях. Назначение спленэктомии используют при первичных поражениях селезёнки в независимости от морфологического типа болезни. Затем проводится курс полихимиотерапии. При поражениях кожи назначают химиотерапию с Проспидином и Спиробромином.

Для третьей и четвёртой стадий лимфосаркомы агрессивной формы проводят циклы химиотерапии с дальнейшим контролирующим лечением. А на более поражённые опухолевые очаги применяют локальную лучевую терапию, которая эффективна при лимфосаркомах глоточного кольца в первичной форме. Для того чтобы исключить генерализацию злокачественной опухоли сочетают облучение с полихимиотерапией.

Также при низкой степени злокачественности патологического процесса для генерализованных стадий лимфосаркомы назначают программы: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП и др.

Результаты цитостатического лечения лимфосаркомы во многом зависят от своевременного применения гематологических препаратов, иммуннокорректирующих средств и антибактериальной терапии.

В некоторых случаях при положительном кроветворении, полихимиотерапия может проводиться в амбулаторных условиях, что намного облегчает процесс лечения больных. Это связано с психологическими воздействиями гематологических и онкологических стационаров. Кроме этого, после достигнутой ремиссии, на протяжении двух лет с перерывами в три месяца, проводится противорецидивное лечение до наступления стойкой положительной динамики в клинико-гематологической форме.

Лимфосаркома прогноз

Прогнозирование лимфосаркомы во многом зависит от той стадии, с какой было начато лечение. После своевременного и раннего диагностирования заболевания, удаётся увеличить в половине случаев длительность ремиссий. Во время терапии лимфосаркомы с небольшими поражениями, достичь успеха возможно в 80–100%.

А вот прогноз для диссеминированной формы и генерализованной лимфосаркомы – неблагоприятный. И зачастую лечение этого злокачественного заболевания является малоэффективным, с возможным кратковременным эффектом.