Реклама на портале

Бульбарный синдром младенцы. Бульбарный синдром: причины, симптомы, особенности лечения патологии у детей и взрослых. Болезнь в детском возрасте

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

  • , из-за которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные заболевание головы;
  • злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
  • ушибы и переломы основания черепной коробки;
  • воспаление в головном мозге;
  • интоксикация ботулотоксином.

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

  • Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
  • Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.
  • Дисфония приводит к нарушению голосовых функций. Человек наблюдает, как у его возникает осиплость, хрипота.

У пациента при бульбарном параличе может поражаться мимика и выражение лица. Рот может быть открыт, будет выделяться слюна. При приеме пищи еда может выпадать изо рта. Бульбарный синдром может приводить к серьезным последствиям в виде нарушений дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

У больного наблюдаются изменения в ротовой полости. Язык становится неровным, складчатым и временами подергивается. Если у пациента односторонний бульбарный синдром, то изменения будут с одной стороны. При двустороннем поражении язык может быть полностью неподвижен.

Когда происходят изменения подъязычного нервного окончания, то начинает сильно выделяться слюна. Многие больные могут страдать сильным слюноотделением, поэтому они на постоянной основе пользуются платочком. При первых проявлениях бульбарного синдрома необходимо посетить специалиста.

Диагностика

Назначает диагностику и лечение бульбарного паралича невропатолог. Первым делом специалист проводит неврологический осмотр и электромиографию. По результатам диагностики врач выявляет причину бульбарного синдрома и назначает лечение. Специалист должен определить частоту дыхания и сердцебиение.

Проводятся следующие исследования при бульбарных параличах:

  • Рентгенография дает возможность выявить переломы и ушибы головы, опухолевые процессы.

  • Магнитно-резонансная томография. Быстрый и качественный метод диагностики, выявляет различные заболевания в 90% случаев. МРТ дает возможность оценить состояние всех органов. Томография помогает выявить патологии головного мозга. Исследование чаще всего проводится при помощи контрастного вещества.
  • Электрокардиограмма. Дает возможность найти разные болезни сердца, изучить сердечный ритм.

  • Лабораторные исследования проводятся для того, чтобы выявить воспалительные процессы, инфекции, кровоизлияние. Назначается общий анализ мочи, крови и обследование спинномозговой жидкости.

При проведении компьютерной томографии и МРТ, обнаруживаются в головном мозге опухолевые образования, отёки, кисты. Если появились первые симптомы бульбарного паралича, то необходимо незамедлительно посетить врача. Заболевание со временем только прогрессирует, без лечения не обойтись. болезнь может привести к летальному исходу.

Бульбарный паралич у детей

Бульбарный паралич развивается у неврождённых детей. Наблюдается сильная влажность слизистой рта, она должна быть в нормальном состоянии практически сухой. Если осмотреть ротовую полость ребенка, когда он плачет, то можно заметить, что язык слегка повернут в сторону. Данный признак появляется при нарушении подъязычного нервного окончания.

Бульбарный синдром у детей проявляется в редких случаях, так как при нем происходит поражение стволов головного мозга. Они перестают функционировать, и жизнь без них невозможна. У детей часто происходит псевдобульбарный паралич, он проходит крайне тяжело. Малыш страдает не только от потери речи, но и от изменения мышечного тонуса.

Могут развиваться также гиперкинезы и различные расстройства двигательного аппарата. Это приводит к тому, что происходит детский церебральный паралич. Заболевание может начать беспокоить новорожденных и детей до двухлетнего возраста. Чаще всего ДЦП возникает из-за родовых травм.

При бульбарном синдроме у ребенка наблюдается нарушение моторики. Бывает так, что происходит поражение верхней лицевой части, из-за этого возникает неподвижность. Ребенок не имеет возможности самостоятельно за собой ухаживать. Такие дети выглядят неуклюже, им тяжело жевать и глотать еду, держать слюни в ротовой полости. Обязательно должно быть назначено правильное лечение при бульбарном параличе.

Лечение

Если у больного острая форма бульбарного паралича , то должна быть оказана своевременно медицинская помощь. Терапия будет направлена на устранение осложнений патологии. В первую очередь пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Это нужно для того, чтобы поддержать жизнеспособность больного и восстановить дыхание при бульбарном синдроме.

Применяется Прозерин, Аденозинтрифосфат, витамины, они помогают активировать глотательные рефлексы, улучшить моторику желудка. При помощи регуляции глотания сокращается выработка желудочного сока, слюны. Больному делают капельницу с атропином. Препарат выпускается в различных формах, но, так как у пациента нарушение глотательного рефлекса, лекарство вводят внутривенно.

Употребление пищи через зонд. Данный метод кормления дает возможность избежать попадание еды в дыхательную систему. Если человек находится в коматозном состоянии, то ему вводят капельницей питательные элементы и глюкозу. Пациенты, болеющие бульбарным параличом, чувствительные, раздражительные, депрессивные.

Бывает так, что многие больные могут отказываться от приема пищи, так как бояться подавиться. Таких пациентов направляют на лечение к психотерапевту. Назначается также медикаментозная терапия при бульбарном синдроме.

Медикаменты

Применяются для лечения патологии следующие лекарственные препараты:

  • Прозерин назначается для восстановления мышечной работоспособности. Помогает улучшить глотательные функции, моторику желудка. Если имеется повышенное артериальное давление, то препарат его снижает.
  • Атропин применяется при сильном слюноотделении.
  • Антибиотики назначаются, если имеются инфекционные заболевания.
  • Торасемид, Фуросемид являются противоотечными мочегонными препаратами, нужны для того, чтобы снять отек в голове.
  • Пармидин, Алпростан, применяются при различных болезнях сосудистой системы.
  • Витамины В, Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма, они назначаются, чтобы поддержать и восстановить ЦНС.
  • Средства с глутаминовой кислотой улучшают обменный процесс в нервной системе.

Употреблять все медикаменты необходимо после того, как их назначит врач. Некоторые лекарственные препараты имеют ряд противопоказаний и побочных действий. Заниматься самолечением не рекомендуется, так как можно только ухудшить состояние больного при бульбарном параличе. Обязательно должно присутствовать особое питание, так как при запущенном заболевании больной не может самостоятельно употреблять пищу.

Пациент только питается через назогастральный или гастральный пищевой зонд, через него и проходит специальная смесь. Врач должен показать, как правильно кормить больного в домашних условиях при бульбарном параличе. Специалист подбирает необходимый рацион, чтобы обеспечить пациента всеми нужными витаминами для скорейшего выздоровления.

Пища дается жидкая, без комочков и твердых кусков. Как правило, применяются средства, которые имеют однородную массу и легко проходят по специальной трубочке. Выпускается Нутризон в виде порошка и готового напитка. В состав данного препарата входят все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины, микроэлементы.

Трубочка для кормления больного может использоваться около пяти дней. Дальше она заменяется или хорошо промывается и обрабатывается. Шприцы, которые необходимы для введения еды нужно чистить сразу же после кормления.

Народные способы лечения

Можно вместе с медикаментозной терапией совмещать народную медицину. Существует множество рецептов для лечения прогрессирующего бульбарного паралича. Лекарственный сбор готовится на основе белой омелы, корня валерианы, душицы, тысячелистника. Для приготовления настойки берутся все перечисленные растения в равных количествах, заливаются кипятком. Употреблять растительное средство нужно три раза в день по сто грамм до еды.

  • Следующий рецепт готовится из мяты, душицы, омелы, пустырника, тимьяна, мелиссы. Нужно все вместе смешать и залить горячей водой. Подождать пока остынет и процедить содержимое. Принимается средство для лечения бульбарного паралича внутрь по сто грамм после еды.
  • Спиртовая настойка на основе корня пиона. Для приготовления нужно натереть растение на терке и залить спиртном один к десяти. Поставить настойку в теплое место на семь дней, как только она будет готова, процедить её. Принимать необходимо по 35 капель три раза в день до употребления еды.

  • Для того чтобы сделать настойку из шалфея, берется растение и заливается кипятком. Поставить в теплое место на восемь часов. Процедить и употреблять по столовой ложечке несколько раз в день после еды. Можно принимать лечебные ванны из шалфея и шиповника при бульбарном синдроме. Берется около 300 грамм растения, заливается водой и ставится варится на 15 минут. Дать настояться около часа, процедить средство и вылить в ванну. Процедура должна длиться не меньше тридцати минут. Для того чтобы добиться эффекта в лечении бульбарного паралича, нужно принимать ванну пару раз в неделю.

  • Необходимо взять свежие листья сумах дубильный и залить горячей водой. Поставить в теплое место на час и процедить средство. Употреблять нужно около трех раз в день по столовой ложке. Если правильно использовать народные способы лечение, то это поможет уменьшить бульбарный паралич. Перед применением, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогрессирующий бульбарный паралич несет большую опасность, если его не лечить. При первых симптомах, необходимо обратиться в медицинское учреждение. Невропатолог проведет осмотр и назначит комплексную диагностику.

Бульбарный синдром развивается при поражении каудаль­ных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами. Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение.

Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания. Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глота­ние, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секретор­ным реакциям. В продолговатом мозге проходит медиальный (зад­ний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных про­водников. Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы. Ре­тикулярная формация играет важную роль в облегчении или по­давлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлектор­ной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и ве­гетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолгова­тый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.

Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного пара­лича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синап­сов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двига­тельных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.

Основные причины бульбарного синдрома:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).

2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).

3. Дистрофическая миотония.

4. Пароксизмальная миоплегия.

5. Миастения.

6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифте­рийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).

7. Полиомиелит.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, си-рингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).

1. Болезни моторного нейрона.

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синд­рома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типич­ным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дис­фагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессиру­ющее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни за­труднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединя­ется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость рес­пираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза БАС:

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового про­цесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматри­вается как один из вариантов бульбарной формы БАС (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность БАС, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

* Подробнее см. раздел «Синдром БАС».

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - тер­

минальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиот­рофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кенне­ди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц прокси­мальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуля­ции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особен­ности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ог­раничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от БАС здесь процесс всегда симметричен, он не сопро­вождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и име­ет более благоприятное течение.

2. Миопатии. Некоторые формы миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследст­венное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которо­го является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная сла­бость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий син­дром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а имен­но синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявля­ется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомо-комплексом, который развивается позже глазных симптомов. Во­влечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фо­нации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия

пигментная дегенерация сетчатки

нарушения проводимости сердца

(брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы,

возможна внезапная смерть)

повыение уровня белка в ликворе

3. Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Рос-солимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина скла­дывается из миотонического, миопатического синдромов и внемы-шечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яич­ках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге).

Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к ха­рактерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в ко­нечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому от­тенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

4. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич). Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемиче-

ская, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), прояв­ляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных ре­флексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны ят-трогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (ди­уретики, слабительные, лакричник).

5. Миастения.

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миасте­нии. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим кли­ническим проявлением которого является патологическая мышеч­ная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстанов­ления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигатель­ных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. При­мерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жеватель­

ных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерали­зованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастени-ческими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

6. Полинейропатий.

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствитель­ными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбар-ных расстройств. Последние характерны для таких форм как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постин­фекционные и поствакцинальные полинейропатий, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

7. Полиомиелит.

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитичес-ких) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития пара­личей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым разви­тием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только 1Х,Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение рети­кулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), рес­пираторным («атактическое дыхание») нарушениям, рас­стройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусны­ми инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бе­шенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие диффе­ренциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийе­на-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токси­ческие полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области.

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярно-го (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опу­холи); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процес­сы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутри­черепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кро­воизлияния, ЧМТ и другие процессы, сопровождающиеся внут­ричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от оста­новки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врож­дённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (пла-тибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные про­цессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции кау-дальных отделов ствола головного мозга.

9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда тре­буют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фона­ции могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором - они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание об­легчается выявлением полисиндромных демонстративных расст­ройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органи­ческих заболеваний с примененим современных параклиничес­ких методов обследования.

Диагностические исследования при бульварном синдроме

Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

  • гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
  • наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
  • нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
  • черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
  • васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
  • травмирование головного мозга при родах;
  • нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
  • злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
  • воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

  • механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
  • недостаточность кровообращения на фоне ;
  • вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

  • повышенное слюноотделение;
  • мимика на лице отсутствует;
  • полуоткрытый рот;
  • мягкое нёбо свисает;
  • нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
  • трудно различимая речь;
  • ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Полностью победить данную проблему не возможно.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика прогрессирующего бульбарного паралича

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение и прогноз прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома. К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.)