Зубы

Инфекционная тромбоцитопения у ребенка. Вся информация про тромбоцитопению у детей. Как вовремя распознать: важные симптомы

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы - утром, 1/3 - в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения - преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50x10 9/ л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома - 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей - иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

Причины

Причины развития заболевания - респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) - эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития - гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже - геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов - до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок - причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина - врождённая цитомегало вирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще - желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Тромбоцитопения у детей - снижение количества тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения у детей подразумевает антитела, образующиеся в крови и разрушающие тромбоциты. При неиммунной форме следствием разрушения тромбоцитов является гемолитическая анемия или же экстракорпоральное кровообращение. Первый вид данного заболевания наиболее распространён среди детей. Заболевание может быть наследственным и приобретённым.

Чаще всего тромбоцитопения у детей проявляется зимой и весной и является «бомбой замедленного действия». Он может обнаружиться как у новорождённых, так и у детей дошкольного возраста. Из-за снижения количества тромбоцитов отмечается плохая свёртываемость крови, в результате чего развиваются обильные кровотечения, которые очень сложно остановить. Они несут опасность для всего организма ребёнка.

У родителей должны вызвать подозрение синяки на теле малыша, которые появляются в разных местах кожного покрова. Их появление говорит о хрупкости капилляров и сосудов, при малейшем ударе в месте соприкосновения возникает гематома. Любой щипок может способствовать возникновению кровоподтека.

Обычно подобное заболевание возникает в результате:

лейкоза;
артрита;
рака почек или печени;
эритроцитоза;
туберкулёза;
анемии;
гемолиза;
всевозможных острых инфекций;
инфекционного мононуклеоза;
лимфогранулематоза;
отравления;
появления такого заболевания, как мононуклеоз;
сильного стресса.

Вирусные заболевания могут повлечь за собой нежелательное снижение уровня тромбоцитов. Вирусы гриппа, гепатита, герпеса с лёгкостью вызывают нарушение свёртываемости крови.

Апластическая анемия – источник возникновения не только тромбоцитопении, но и также эритроцитопении и лейкоцитопении.

Инфекционный мононуклеоз – это заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр, при котором появляется мелкая сыпь, озноб, слабость, увеличиваются лимфатические узлы. Это снижает количество тромбоцитов и способствует увеличению селезёнки до таких размеров, что это влечёт за собой её полный разрыв. Вот почему мононуклеоз может в полной мере вызвать тромбоцитопению.

Чаще всего этим недугом болеют подростки. У маленьких детей, как правило, инфекционный мононуклеоз протекает слабо, словно это обычная простуда. Ничего страшного впоследствии не происходит. Но если мононуклеоз стал развиваться у подростка, это значит, что и протекать болезнь будет намного серьёзнее и острее.

Зная симптомы того или иного заболевания, всегда можно распознать его как можно скорее, чтобы обратиться к врачу и эффективно вылечить. Какие же бывают симптомы в случае заболевания тромбоцитопенией?

Даже маленькая ранка на теле малыша может вызвать длительное кровотечение.
Появляются странные синяки и припухлости после небольших ушибов.
На месте укола видны кровоизлияния.
После удаления зуба,долго кровоточит рана.
Кровоточат дёсны после чистки зубов.
Заметны мелкие кровяные точечки в местах, где натирает одежда. Они не вызывают боль, однако от них так просто не избавиться, даже если попробовать надавить. Причём встречаются гематомы разных оттенков: синие, жёлтые, красные, зелёные.
Твёрдая еда может повредить слизистую, в результате чего появляются желудочно-кишечные кровотечения. Кровь выходит со рвотой или же с фекалиями. Большая кровопотеря угрожает жизни.
Моча становится насыщенного красного цвета.

Факт, но в основном все эти симптомы не особо тревожные, поэтому ребёнок даже может и вовсе не обратить на них никакого внимания. Ему кажется, что это всего лишь незначительные недомогания, которые скоро пройдут сами. Малыш не представляет, что это может грозить серьёзными последствиями.

Иммунная тромбоцитопения и её признаки

Как говорилось выше, иммунная тромбоцитопения, а ещё её называют тромбоцитопенической пурпурой, встречается довольно часто. Количество тромбоцитов снижается и при этом увеличиваетсяколичество мегакариоцитов в костном мозге.

Внимание! Первые признаки данного заболевания проявляются у детей от 2 до 10 лет. Обычно это происходит спустя 1-2 недели после того, как была перенесена вирусная инфекция. Появляются кровоподтёки и пурпуры. Не исключено кровоизлияние из носа и слизистых.

У некоторых детей даже может наблюдаться внутричерепное кровоизлияние. Обычно оно происходит тогда, когда тромбоцитопения длится слишком долго. Осложнение подобного рода довольно редкое, но всё же встречается, поэтому игнорировать его не стоит.

Чтобы подтвердить заболевание, необходимо обязательно учесть все клинические особенности и мазок крови в том числе. Если ребёнок маленький, тогда можно предположить врождённые причины. Это могут быть синдромы Бер-нара-Сулье и Вискотта-Олдрича.

Когда малыша планируется лечить глюкокортикоидами, то первоначально необходимо исследовать его костный мозг, так как подобная терапия временно маскирует подобные заболевания. Это нужно тоже учитывать.

Ещё необходимо делать рентгенографию, УЗИ, электрокардиограмму сердца, проводить генетическое тестирование и тестирование не антитела.

Интересно то, что дети, страдающие иммунной тромбоцитопенией, не жалуются на плохое состояние, наоборот, они чувствуют себя хорошо, если не брать в расчёт кровяные точечки и различные кровоподтёки по всему телу.

У большинства детей болезнь проходит через 6-8 недель. При этом малыша необязательно класть в больницу, поскольку надзор врачей совершенно не требуется. Можно лечить тромбоцитопению прямо на дому.

Обычно для лечения врачи используют Преднизолон. Его вводят внутрь. Иммуноглобулин вводится внутривенно. Курс лечения Преднизолоном должен быть непродолжительным. Количество тромбоцитов в этом особой роли не играет.

Реже всего (а это 20% детей) бывает так, что даже после истечения 6 месяцев количество тромбоцитов остаётся прежним. Это значит, что тромбоцитопения носит затяжной характер.

Лечение не проводится до того, как не произойдёт внутричерепное или же желудочно-кишечное кровотечение. При недуге не проводятся длительные курсы глюкокортикоидной терапии. В данном случае ребёнок не должен ходить в школу.

Малыш выздоравливает по истечении 3 лет. В качестве наиболее эффективного лечения, скорее всего, следует выбрать спленэктомию (это удаление селезёнки), однако существует малая вероятность того, что такая операция может оказаться совершенно бесполезной.

При затяжном характере данного заболевания детям следует регулярно обследоваться, поскольку тромбоцитопения может перетечь в системную красную волчанку.

Стоит ли проводить обследование?

Это делать очень даже необходимо. Тромбоцитопения у детей — явление нередкое, поэтому стоит выяснить её причины и назначить лечение. 1 раз в год у ребенка врачи должны брать кровь для определения количества тромбоцитов. Если количество тромбоцитов в крови малыша ниже нормы, тогда можно предположить, что заболевание имеет место.

Кроме анализа крови врачи могут назначить комплексное обследование, в которое входит УЗИ внутренних органов и анализ мочи. При необходимости делается пункция костного мозга. Повторно анализы сдаются раз в 5-7 дней. Именно столько времени живут кровяные пластины, и можно проследить, какова их степень обновления.

Диета при тромбоцитопении у детей

Конкретной диеты при данном заболевании не существует, вот только придерживаться некоторых правил следует для того, чтобы организм получал всевозможные полезные микроэлементы, способствующие выздоровлению.

Для справки следует учесть то, что диета при тромбоцитопении может быть только щадящей, а не изнуряющей. Следует отказаться от острых блюд и не употреблять горячую пищу, чтобы не вызвать ожог слизистой. Полезными можно считать:

гречневую крупу;
овсянку;
проращенную пшеницу;
говяжью печень;
орехи;
кукурузу.

От пакетированных соков из магазина следует отказаться. Необходимо пить натуральные соки:

из земляники;
клубники;
малины;
бананов;
яблок;
рябины;
капусты;
чёрной редьки;
шиповника;
зелени (шпинат, укроп, петрушка предпочтительно).

Если вдруг начнут сильно кровоточить дёсны, тогда необходимо включить в рацион больше ежевики и смородины и пить настойки из листьев и веточек этих кустарников.

Полезно будет употреблять в пищу авокадо, дыню, сочные абрикосы, тыкву и бобы.

А вот представлен список продуктов, к которым пока что притрагиваться не стоит:

любая острая, солёная и жирная пища;
продукты с добавлением красителей;
квашеные овощи;
забыть о приправах и различных соусах тоже придётся;
полуфабрикаты;
копчёности;
фастфуд.

Если ребёнок будет питаться правильно, то его организм будет эффективнее бороться с болезнью, а это значит, что выздоровление не заставит себя долго ждать.

Причины тромбоцитопении у новорождённых, проявление недуга

Тромбоцитопения у новорожденных встречается довольно часто. Форм этого недуга бывает множество. Чаще всего заболевание приобретённое. Считать его приобретенным можно даже в тот момент, когда болезнь проявилась сразу же после родов.

Острая форма тромбоцитопении у грудничков может со временем переходить в хроническую. Переход из одной формы в другую очень быстрый, он проходит за первые 6 месяцев жизни новорождённого. Обычно на 10 тыс. грудничков 1 или 2 случая, когда малыши страдают этим заболеванием. Лишь 13% умирают из-за обильных кровотечений.

Почему же у грудничков развивается тромбоцитопения? Можно выделить несколько форм болезни:

Аллоиммунная. При такой форме болезни в крови малыша оказываются чужеродные тромбоциты, которые передались ему от матери. Между ними может возникнуть обычная несовместимость.
Аутоиммунная. Организм малыша сам по себе вырабатывает антитела на свои же тромбоциты.
Трансиммунная. Если женщина больна красной волчанкой или же идиопатической тромбоцитопенией.
Гетероиммунная. В организме новорождённого появляются вирусы, из-за которых организм новорождённого атакует тромбоциты.

Ещё подобный недуг проявляется вследствие некоторых видов болезней. Это может быть:

ослабленный иммунитет;
апластические анемии;
кислородное голодание;
рождение не в срок.

Внимание! При заболевании часто происходит кровоизлияние в слизистые оболочки и подкожное пространство. На коже обычно это выглядит как ссадины, и различные травмы и ушибы здесь ни при чем. Чаще всего это подкожные кровоизлияния.

Из-за того, что ребёнок теряет много крови, у него может развиться анемия. Редко кровоизлияния бывают в пищеварительном тракте или же в почках и глазах.

Детские тромбоцитопении – это группа болезней, которые характеризуются уменьшением количества тромбоцитов. Они приводят к геморрагическому синдрому (иногда очень тяжелому). Чаще всего он развивается вследствие резкого падения уровня тромбоцитов ниже критического значения.

Исходя из статистических данных, почти у 25 % полугодовалых малышей, попадающих в реанимацию или в отделение интенсивной терапии, уровень тромбоцитов ниже нормы. Причины тромбоцитопении у детей могут быть самые различные. В одних случаях, это повышенное разрушение тромбоцитов, а в других — снижение скорости их образования. Иногда причина может носить смешанный характер.

Тромбоциты в организме ребенка и взрослого выполняют РЯД важных функций – не только гемостатическую (кровоостанавливающую), как предполагалось раньше. Без них организм человека не может нормально функционировать.

Основная физиологическая роль тромбоцитов – это участие в свертываемости крови. При наличии факторов-активаторов они выделяют определенные вещества, которые приводят к образованию кровяного сгустка. В его состав помимо тромбоцитов входят эритроциты, нити фибрина и другие компоненты.

Дополнительными функциями эритроцитов являются:

Ангиотрофическая. Она заключается в том, что при разрушении тромбоцитов в организме выделяются ростовые факторы. Они стимулируют рост кровеносных сосудов и обеспечивают их нормальное функционирование. Эти же факторы необходимы для правильно протекающего заживления ран
Защитная. Тромбоциты выделяют интерлейкины. Они участвуют в иммунном ответе совместно с лейкоцитами. По этой причине некоторые тромбоцитопении у детей могут сопровождаться иммунодефицитами.

Нормы тромбоцитов

Второе название тромбоцитов – кровяные пластинки. Оно подчеркивает внешнюю форму, на основании которой лаборант производит их подсчет в общеклиническом анализе. Количество тромбоцитов измеряют в тысячах на один микролитр крови. Оно достаточно динамично и зависит от многих факторов:

Возраста
Сопутствующих состояний.

Для женского организма норма составляет от 180 до 320 тысяч Ед/мкл, для мужского – от 200 до 400 тысяч Ед/мкл. Важно, что у женщин снижение уровня тромбоцитов при менструации или при беременности считается физиологическим состоянием.

Данное обстоятельство важно учитывать у девочек, у которых только происходит становление менструальной функции. Поэтому врач обязательно расспрашивает ее об этом, чтобы избежать гипердиагностики и необоснованного лечения.

У детей нормальное количество тромбоцитов зависит от возрастной категории. К примеру, у новорожденных показатель колеблется от 110 до 425 тысяч Ед/мкл. Через две недели нормативные значения возрастают – от 160 до 360 тысяч Ед/мкл. Такое количество тромбоцитов считается оптимальным у малышей до года. Если ребенок старше (от 1 года до 5 лет) нормальный показатель составляет от 190 до 390 тысяч Ед/мкл. У детей в возрасте от 5 до 7 лет физиологическим считается уровень от 190 до 460 тысяч Ед/мкл.

Крайне важно регулярно (минимум один раз в год) сдавать кровь с целью определения количества тромбоцитов. Это позволит вовремя обнаружить отклонения и предотвратить различные заболевания. Среди них особенно актуальна иммунная тромбоцитопения у детей и тромбоцитопеническая пурпура (второе название – болезнь Верльгофа). При этих заболеваниях ухудшается общее состояние малыша, повышается риск обильного кровотечения и других серьезных состояний.

Однозначно, если анализы показали отклонения от нормы, стоит проконсультироваться с врачом, который на первом этапе назначит комплексное обследование . Оно включает в себя:

анализ для определения содержания С-реактивного белка
проведение УЗИ внутренних органов
анализ мочи
исследования крови на содержание железа.

В некоторых случаях может потребоваться пункция костного мозга. Она является обязательным исследованием при подозрении на онкогематологическое заболевание. При этом больной пребывает под тщательным наблюдением доктора. Повторные анализы для определения уровня тромбоцитов необходимо сдавать раз в 5-7 дней .

Такой временной промежуток объясняется продолжительностью жизни кровяных пластинок. Поэтому с интервалом в 1 неделю можно оценить степень обновления тромбоцитарного звена.

Причины и лечение тромбоцитопении у детей находятся в прямой зависимости. Только после проведения комплексного обследования и определения истинной причины отклонения от нормы, врач назначает лечение.

Причины тромбоцитопении

Наиболее часто в детском возрасте снижение тромбоцитов связано с пурпурой , при которой образуются антитела против тромбоцитов. Но могут быть и другие этиологические заболевания:

туберкулез
лейкоз
лимфогранулематоз
рак почек или печени
эритроцитоз
артрит
различные острые инфекции
анемия
гемолиз.

Уровень тромбоцитов может снижаться и при отравлениях, сильных стрессах, больших кровопотерях.

Клиническая симптоматика

Симптомы детской тромбоцитопении отличаются от клинических признаков у взрослых. У детей они характеризуется микроциркуляторно-сосудистым типом кровоточивости. Другими словами, у ребенка возникает петехиальныое (точечное) кровоизлияние. На слизистых оно может быть более значительным, например, десневое кровотечение. Кровоизлияния во внутренние органы в детском возрасте встречаются редко. Наиболее опасным из них является внутричерепное.

Однако обычно тромбоцитопеническая пурпура проявляется:

точечными высыпаниями на коже
они не возвышаются над ней
цвет от фиолетового до коричневого (зависит от скорости разрушения гемоглобина)
легкость появления высыпаний при щипковой пробе
петехии могут появляться на коже и на слизистых, в т.ч. и на конъюнктиве.

Лечение

В основе тромбоцитопенической пурпуры лежат иммунные механизмы. Поэтому глюкокортикостероидные гормоны являются препаратами первой линии. Они ингибируют процесс образования антител, направленных против тромбоцитов. Чаще всего курс лечения начинается с приема преднизолона, дозы зависят от степени тяжести болезни. Отметим, что сразу после начала терапии, уровень тромбоцитов начинает увеличиваться.

Глюкокортикоиды могут вызывать серьезные побочные эффекты. Поэтому их назначает только врач, начиная с минимальной дозы. Ее постепенно увеличивают до достижения стойкой ремиссии. Затем поэтапно снижают, не уменьшая кратности приема, т.е. уменьшают только части таблетки, а не количество раз их приема.

При тяжёлом течении заболевания иногда может потребоваться спленэктомия – удаление селезенки. Однако совершенствование медицинской науки свело к минимуму количество данных инвалидизирующих операций, особенно в детском возрасте.

Если тромбоцитопению вызвали те или иные медикаменты, то их прием прекращают. Чаще всего после этого уровень тромбоцитов приходит в норму даже без специфического лечения.

Тромбоциты – форменные элементы крови. Вырабатываются в красном костном мозге, разрушаются в селезёнке и печени. Отвечают за свёртываемость крови. Защищают от кровотечений, способствуют регенерации тканей.

В норме количество тромбоцитов у детей должно быть таким: у новорожденных – 100-400 109/л ; от 2 недель до года – 150-390 109/л ; 1-4 лет – 150-400 109/л ; 5-10 лет – 180-450 109/л ; 10-15 лет –150-450 109/л ; 15-18 лет – 180-420 109/л .

Снижение уровня тромбоцитов ниже 150 109/л называется тромбоцитопенией. Происходит это из-за повышенного разрушения и пониженной выработки тромбоцитов.

Формы

По форме различают:

Иммунная тромбоцитопения – антитела, образующиеся в крови, разрушают тромбоциты. Выделяют подвиды: трансиммунная, аллоиммунная, аутоиммунная, гетероиммунная.
Неиммунная – тромбоциты повреждаются механически из-за гемолитической анемии, или появилась вследствие экстракорпорального кровообращения.

По происхождению – бывает наследственная и приобретённая.

Классификация

Классифицируют тромбоцитопению в зависимости от причин и механизмов развития

Продуктивная тромбоцитопения

Продуктивная тромбоцитопения – нарушение выработки тромбоцитов.

Возникают в следствии:

Апластические анемии – угнетается выработка всех элементов крови.Провоцируется препаратами, токсинами, радиацией, ВИЧ-инфекцией.
Миелодиспластический синдром — повреждаются клетки кроветворения.
Мегалобластные анемии – способствует дефицит витаминов B9, В12. Нарушается образование ДНК.
Острые лейкозы – рак крови, опухолевые клоны клеток, вытесняют клетки кроветворения.
Миелофиброза — волокнистая ткань заменяет костный мозг. Печень и селезёнка увеличиваются из-за образования в них центров кроветворения.
Метастазы рака – выталкивают клетки кроветворения.
Цитостатики– используют при лечении рака, могут угнетать кроветворение.
Гиперчувствительность к лекарствам – чаще всего тромбоцитопению вызывают антибактериальные медикаменты, диуретические средства,фенобарбитал, тиреостатические средства, гипогликемические и антипсихотические препараты, индометацин;
Радиации.

Разрушение тромбоцитов

Разрушение тромбоцитов – печени, селезёнке, сосудистом русле.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопения новорожденных.
Посттрансфузионная тромбоцитопения.
Синдром Эванса – Фишера.
Медикаментозная тромбоцитопения вызывается определёнными препаратами: антибактериальными, антикоагуляционными, противоаллергическими, успокаивающими, антигельминтными, противоаритмическими.
Вирусная тромбоцитопения – провоцируется вирусами краснухи, ветрянки, кори, гриппа, иногда вакцинацией.

Тромбоцитопении потребления

Тромбоцитопении потребления — тромбоциты усиленно используются для основания тромбов.

Провоцируются:

ДВС-синдром вызывается: ожогами, травмами, операциями, переливаниями несовместимой крови, инфекциями, разрушением опухолей, химиотерапией, шоками, пересадкой органов.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — провоцируют: респираторные инфекции, инфекционные заболевания, профилактические прививки.
Гемолитико-уремический синдром.

Тромбоцитопения перераспределения и разведения

Спленомегалия – в увеличенной селезенке локализуются тромбоциты — 90%. Вызывается: циррозом печени, гепатитами, туберкулезом, малярией, системной красной волчанкой, лейкозами, лимфомами.

Тромбоцитопения разведения — начинается после большой кровопотери, после переливания большого количества консервированной крови.

Симптомы

После вырывания зуба, рана кровоточит несколько дней.
Дёсны кровоточат при чистке зубов.
Синяки, опухлости появляются после слабых нажатий и ушибов.
Излияния крови в местах уколов, на склерах, на туловище, лице, конечностях.
При малейших ранениях длительное кровотечение.
Петехии располагаются группами стопах и ногах.
Сливные мелкоточечные кровоизлияния (пурпура) – наиболее часто в областях натирания одеждой. Не болят, не возвышаются, не пропадают от надавливания. Бывают петехии и экхимозы, гематомы, одновременно разного цвета: красные, синие, зеленые и желтые.
Частые эпистаксисы. Провоцируются: чиханием, болезнями, микротравмами. Длятся несколько десятков минут, теряется много крови.
Желудочно-кишечные кровотечения. Происходят из-за повреждения слизистой твёрдой едой. Кровь выводится с фекалиями — окрашивается в красный цвет, или со рвотой. Кровопотеря может быть значительной, угрожающей жизни.
Гематурия — моча окрашивается в ярко-красный цвет (макрогематурия), или определяется лабораторным методом (микрогематурия).

Диагностика

Диагностируют с помощью клинического анализа крови. Если выявляются отклонения от нормы, назначается обследование костного мозга. Обследование проходят и родственники больного, чтобы исключить факторы наследственности.

Диагностируется с помощью:

Генетических тестов.
Тестов на антитела.
Рентгенологических и эндоскопических методов.
Коагулограммы.

Лечение

Начинается с преднизолона. Так же лечат глюкокортикостероидами.

Идиопатическую хроническую тромбоцитопению лечат удалением селезёнки — спленэктомией . Перед операцией дозу преднизолона увеличивают в 3 раза, вводят в/в. После операции препарат вводят ещё 2 года. При неблагополучном исходе операции лечение продолжают иммунодепрессивной химиотерапией – цитостатиками: азатиоприном и винкристином.

Лечение неиммунной тромбоцитопении — симптоматическое. Назначают: эстрогены, прогестины и андроксоны.

При тяжёлых формах идиопатической тромбоцитопении делают переливание крови . Отменяют приём препаратов, отрицательно сказывающиеся на образовании сгустков.

Для профилактики тромбоцитопении в рационе должны присутствовать: мёд, грецкие орехи, крапива, шиповник, земляника, тысячелистник, берёзовый, малиновый, свекольный соки. Есть большое количество белков. Избегать сильно горячей, острой пищи, копчёностей. Отказаться от еды, в которой содержится много красителей, ароматизаторов, консервантов.

В составе крови основными элементами являются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Уменьшение количества кровяных пластинок – тромбоцитов – нарушает функцию свертываемости. Состояние, вызывающее данную патологию, называют тромбоцитопенией.

Риск развития заболевания небольшой – по статистике заболевают 5 человек из 100000 детей, в большинстве случаев – младшие школьники.

Причины и виды болезни

Лечение тромбоцитопении у детей зависит от причин, ее вызвавших.

У новорожденных ее диагностируют вследствие врожденных синдромов: Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Фраскони и других.

Появляется болезнь при гиперфункции селезенки, онкологических процессах в организме, при тиреотоксикозе матери, при проникновении в плацентарный круг кровообращения аутоантител – такое бывает, если беременная перенесла инфекционное заболевание.

Тромбоцитопения возникает после мононуклеоза у ребенка – это заболевание может вызвать осложнения селезенки, вплоть до ее разрыва.

Как факторы, влияющие на появление заболевания, можно выделить:

состояния интоксикации;
внедрение патогенной флоры;
аллергию на лекарственные препараты, в том числе на прививки.

Наиболее часто тромбоцитопения в виде пурпуры у детей появляется после прививки инфанрикс.

Прививка инфанрикс – это комплексная вакцина, которая вводится в несколько приемов и служит защитой одновременно от нескольких заболеваний: полиомиелита, гепатита, коклюша, менингита, дифтерии и столбняка.

Первичная форма тромбоцитопении не вызывает органических патологий. Состав крови меняется, может наблюдаться появление гемолитико-уремического синдрома и тромбоцитопенической пурпуры.

Гемолитико-уремический синдром – это инфекционный процесс, при котором в организме нарушается водно-электролитный баланс вследствие диареи, у детей прогноз к выздоровлению благоприятный.

Тромбоцитопения пурпура у детей может возникнуть после переливания крови, при аллергии на лекарственные препараты – средств, вызывающих заболевание, уже выделено более 50 наименований. Эта болезнь приводит не только к появлению на кожных оболочках мелких папул, наполненных кровью, но и риску возникновения внутренних кровотечений.

Вторичная форма тромбоцитопении выявляется как осложнение после осложнения основного заболевания – наиболее часто ее вызывают цирроз печени, инфекционный мононуклеоз, лейкоз, ВИЧ-инфекция.

Формы тромбоцитопении:

иммунная – возникающие в крови антитела разрушают тромбоциты; имеет подвиды – трансиммунную, аллоиммунную, аутоиммунную, гетероиммунную;
неиммунная – повреждение тромбоцитов механическое, вызывается болезнью Маркиафавы-Микели или появляется при экстракорпоральном кровообращении.

Болезнь Маркиафавы-Микели – гемолитическая анемия

Экстракорпоральное кровообращение – когда на время прибегают к отключению сердечной деятельности и кровь прогоняют по организму с помощью специального аппарата.

Одним из тяжелейших осложнений тромбоцитопении является гепарин-индуцированная тромбоцитопения – во время нее развиваются тромбозы в крупных магистральных сосудах, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Родители понимают, что у ребенка в организме происходят неблагоприятные изменения, по следующим признакам:

кровотечения из носа начинаются без видимых причин;
начинают кровоточить десна, слизистые оболочки ротовой полости покрыты точками очаговых микрокровоизлияний;
на коже появляются высыпания – в большинстве случаев на нижних конечностях;
при естественных оправлениях фрагменты крови появляются в кале и моче;
любые физические воздействия – даже самые слабые, приводят к образованию гематом;
кровь сворачивается плохо, мелкие ранки – парезы и царапины – кровоточат часами.

Боль ребенок не чувствует, настроение у него не меняется, однако – состояние опасно. При незначительных воздействиях может возникнуть внутреннее кровотечение.

При лабораторных исследованиях крови диагностируется уменьшение содержания тромбоцитов в плацентарной массе. Если нормой является 150-400 * 109/л, то менее 50*109/л уже указывает на тромбоцитопению. Для подтверждения точности диагноза объем тромбоцитов пересчитывается вручную.

При установке диагноза обязательно выясняется причина изменения показателя крови. Кроме обычных исследований: общих анализов, электрокардиограммы, УЗИ, рентгеновских обследований может потребоваться провести генетические тесты и исследование крови на выработку антител, эндоскопическое исследование.

При легкой форме тромбоцитопении у детей назначают диету и постоянно наблюдают за общим состоянием – медикаментозного лечения не требуется.

Диета составляется из продуктов, богатых белками растительной природы, фолиевой и аскорбиновой кислотой, витамином В 12 и цианокобаломином. Обязательно в рацион вводятся – куриный бульон, хлебобулочные изделия из смеси ржаной и пшеничной муки, рыбные блюда, салаты из свежих овощей, заправленных растительным маслом, гарниры из макарон и круп. По напиткам ограничений нет.

Желательно обогатить рацион травяными чаями, повышающими свертываемость крови. К растениям, улучшающим свертываемость крови, относятся:

крапива;
водяной перец;
калина – ее плоды.

Гемостатический сбор: 1 часть ромашки, по 2 – пастушьей сумки и мяты перечной. Пьют стакан в день в течение 3 недель.

Применение глюкокортикостероидов – наиболее эффективный метод лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Эти препараты увеличивают количество тромбоцитов в крови, снижая их разрушение в селезенке.

В некоторых случаях эффективной считается переливание тромбоцитарной массы – желательно использовать кровь близких родственников. Способ применяется разово, так как повторное переливание вызывает увеличенное возникновение антител.

Используется плазмаферез – во время процедуры купируется образование антител к собственным тромбоцитам в крови больного. Удаленную плазму замещают свежезамороженной, обязательно сочетание с глюкокортикостероидной терапией.

Лечение негормональными антидепрессантами применяется при неэффективности гормональной терапии – введение цитостатических препаратов проводится при регулярном контроле показателей анализа крови. Также метод применяется при неэффективности спленэктомии.

Спленэктомия или удаление селезенки проводить необходимо при постоянных внутренних кровотечениях, когда лечение глюкокортикостероидами не помогло достичь стабилизации уровня тромбоцитов.

В случае, если болезнь рецидивирует после отмены гормональной терапии или геморрагический синдром выражен постоянно – кровоизлияния возникают в тканях головного мозга, глазной сетчатке, на языке – удаление селезенки считается оправданным.

Уже во время первых суток после операции показатель тромбоцитов поднимается.

К медикаментозной терапии может подключаться интерферон – в инъекциях, аминокапроновую кислоту, и даназол – у детей он применяется редко.

Прогноз при тромбоцитопении у детей

При своевременном диагностировании и начале терапевтических мероприятий прогноз к выздоровлению благоприятный – 75% заболевших детей полностью выздоравливают.

В профилактических целях необходимо избегать возникновения аллергических проявлений, готовить детям пищу только из натуральных продуктов. При уборке с использованием химических средств малышей необходимо удалять из помещений.

При назначении медицинских препаратов необходимо постоянно контролировать показатели крови, для прогулки с детьми выбирать экологически чистые территории.

При малейшем ухудшении состояния нужно обращаться к врачу – риск рецидива заболевания, если не была проведена спленэктомия, достаточно высок.