Мази, гели

Первичный и вторичный гиперпаратиреоз у женщин, лечение народными средствами. Гиперкальциемический криз и его лечение. Что такое гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

почечный рахит,
хроническая почечная недостаточность,
первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
слабость в мышцах, атрофия их;
кисты в области костей;
при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
хронический панкреатит;
кальциноз клеток поджелудочной железы;
образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

наличию характерных для данного заболевания симптомов;
рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
при обнаружении прогрессивного остеопороза;
если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
появляется лихорадка;
беспокоит кожный зуд;
повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Гиперпаратиреоз развивается в результате выработки паращитовидной железой чрезмерного количества паратгормона. Это эндокринное заболевание считалось редким, но с недавних пор случаи заболеваемости участились. Особенно это касается женщин после 40 лет. Патология сопровождается серьёзным поражением костной ткани, поэтому на благоприятный прогноз можно рассчитывать только в случае своевременного и правильного лечения.

Гиперпаратиреоз симптомы и лечение у женщин имеет достаточно специфические. Болезнь ещё называют синдромом Бернета, генерализованной остеодистрофией. Для патологии характерно повышение продуцирования паратгормона в связи с гиперплазией или опухолевыми процессами в паращитовидных железах.

Заболевание сопровождается:

нарушением баланса между уровнем кальция и фосфора;
разрушением костной ткани;
низким поступлением фосфата из почечных канальцев в кровь;
развитием гиперкальциемии.

Эти процессы вызывают нарушения работы почек, при которых в паренхиме формируются камни и кальцификаты. Из-за сбоя во всасывании кальция в ЖКТ развивается язвенная болезнь и панкреатит.

Высвобождение кальция из костей делает их хрупкими и ломкими.

Среди эндокринных патологий гиперпаратиреоз на третьем месте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Обычно проблема протекает в мягкой форме и симптоматика слабо выражена, поэтому чтобы её обнаружить, необходимо пройти обследование.

Гиперпаратиреоз, симптомы, лечение заболевания, его осложнения - обо всём этом нужно знать, чтобы вовремя обнаружить патологию.

В зависимости от формы, причины развития нарушения могут быть разными

Первичная

Эта проблема возникает под влиянием нескольких факторов. У 80% больных её вызывает солитарная аденома. Это образование доброкачественного характера, состоящее из железистого эпителия. Оно способно появляться в разных железах организма. Внешние факторы на процесс формирование опухоли не влияют. Она чаще появляется в связи с постоянными стрессами, употреблением некоторых медикаментов, низким артериальным давлением.

Первичный гиперпаратиреоз возникает при множественных аденомах, гиперплазии, раке.

Вторичная

Развитие патологического процесса связано с:

недостаточным поступлением кальция с пищей;
нарушением всасывания элемента. Это наблюдается у людей, страдающих панкреатитом, болезнью Крона и другими патологиями системы пищеварения;
хронической почечной недостаточностью. При этом уровень фосфатов в крови возрастает, что сопровождается понижением содержания кальция.

Главной причиной развития гиперпаратиреоза считается усиленное выведение фосфора, вызванное паратгормоном.

Это сопровождается:

Гиперкальциемией. При этом кальция в крови становится больше, чем нужно, он откладывается на других органах и нарушает их функции. Так как кальций в количестве 90% сосредоточен в костях, то его выведение приводит к снижению их плотности.
Гиперкальциурией. Для этого состояния характерно выведение элемента с мочой, из-за чего почки подвергаются повреждению.
Гипофосфатемией. При этом понижается уровень фосфора, что делает кости хрупки и ломкими.

Первичный и вторичный гиперпаратиреоз в несколько раз чаще поражает представительниц женского пола.

Третичная

Третичный гиперпаратиреоз возникает в случае продолжительного развития вторичной формы и отсутствия лечения. Если удастся восстановить плотность кальция в крови, то всё равно будет наблюдаться усиленная выработка паратгормона.

При наличии патологии у женщины во время беременности и отсутствии лечения существует вероятность развития патологии у будущих детей.

Гиперпаратиреоз симптомы в большинстве случаев имеет слабо выраженные. Так как болезнь сопровождается нарушением баланса между фосфором и кальцием, то это приводит к различным сбоям в работе всех органов и систем.

В самом начале развития клиническая картина напоминает другие болезни, от которых может страдать щитовидная железа.

Но у всех больных, если возник гиперпаратиреоз, симптомы будут следующими:

Наблюдается повышение хрупкости костной ткани. Из-за этого часто возникают переломы, которых в обычном состоянии удаётся избежать. Происходит развитие остеопороза.
Формируются кальциевые отложения в почках.
Увеличивается количество позывов к опорожнению мочевого пузыря.
В области брюшной полости наблюдаются режущие боли.
Больной постоянно чувствует слабость и усталость, снижается работоспособность.
Развиваются депрессивные состояния.
Ухудшается память.
Постоянно возникают боли в костях и суставах.
Значительно ухудшается аппетит, появляются приступы тошноты со рвотой.
Быстро снижается масса тела.
Боль в стопах приводит к тому, что меняется походка человека. Он пытается меньше наступать на ступню.
Ухудшается состояние зубов до их полной потери.
Постоянно хочется пить.

Если паращитовидная железа будет продолжать усиленно вырабатывать гормоны и это состояние не лечить, то произойдёт развитие гиперкальциемического криза. Это приведёт к полному нарушению работы нервной системы, увеличению свёртываемости крови, образованию тромбов и гибели больного.

Данное состояние проявляется:

язвами и внутриполостными кровотечениями;
лихорадкой;
кожным зудом;
повышением температуры выше 40 градусов.

Человек не понимает, что с ним происходит, появляются признаки психоза и шока. Из-за паралича органов дыхательной системы или остановки сердца наступает смерть.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания довольно сложная. Может понадобиться полное обследование всего организма.

Чтобы выявить гиперпаратиреоз у пациента или гипопаратиреоз, а также выявить причины его развития, практикуют применение:

функциональных тестов;
сбора анамнестических данных;
биопсии костной ткани;
фиброгастроскопии;
ультразвуковой диагностики для определения наличия осложнений;
магнито-резонансной томографии;
компьютерной томографии шеи;
общего и биохимического исследования крови.

Подтвердить диагноз можно, только исключив рак щитовидки, дефицит витамина Д, тиреотоксикоз, болезнь Аддисона и другие.

Гиперпаратиреоз лечение имеет комплексное.

Терапевтические методики подбирают для:

нормализации уровня кальция в организме и паратгормона, но последний показатель стабилизировать получается не всегда;
устранения проявлений заболевания;
предотвращения ухудшения состояния костей и внутренних органов.

Если человек страдает вторичной формой болезни, то лечение также состоит из стабилизации показателей фосфора. Для этого необходимо правильное питание. Диета основана на снижении потребления пищи с высоким содержанием фосфора. Его много в молоке, яйцах, бобовых, печени, белковых продуктах.

Медикаментозная терапия

Если возник гиперпаратиреоз, лечение слабо выраженной формы состоит из применения консервативных методов. На протяжении нескольких лет больной должен находиться под контролем специалистов и проходить обследование. Оценив результаты исследований, врач определяет, есть ли необходимость в более радикальных методах. Такую тактику обычно применяют при аденоме. Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах и состояние ухудшается, могут прибегнуть хирургическим процедурам.

Препараты должен назначать только специалист.

Терапия гиперпаратиреоза заключается в употреблении:

алендроновой, ибандроновой, памидроновой кислоты;
кальцитонина;
эстроген-гестатагенных препаратов, если женщина находиться в периоде постменопаузы;
кальцимиметиков.

Если болезнь спровоцировали не аденомы, а злокачественная опухоль и операция невозможна, то проводят лечение с помощью бисфосфонатов и кальцимиметиков, форсированного диуреза, химиотерапии.

ри вторичном гиперпаратиреозе в зависимости от основной причины, осуществляют терапию:

кальцием карбонатом для связывания фосфора и уменьшения его уровня;
севеламером, который способствует связыванию фосфора и нормализации липидного обмена в организме;
метаболитами витамина Д. Под влиянием этого препарата уровень кальция возрастает, а паратгормона - снижается;
кальцимиметиками. Они способствуют нормализации содержания гормонов и микроэлементов в крови.

Но не во всех ситуациях можно обойтись консервативными методами лечения.

Хирургические процедуры

Без операции не обойтись, если болезнь развивается в третичной форме, при этом наблюдается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и её симптомы продолжают прогрессировать.

Также хирургическое лечение необходимо, если первичный гиперпаратиреоз привёл к поражению органов-мишеней и эффект от медикаментов полностью отсутствует. Болезнь лечат методом хирургической и нехирургической паратиреоидэктомии.

Нехирургический способ заключается в применении инъекций этилового спирта. Их вводят в околощитовидные железы. За процедурой следят с помощью УЗИ. После процедуры происходит склерозирование клеток железы и нарушение её функции. В случае с первичной формой болезни этот метод малоэффективен. Хорошие результаты наблюдаются в случае рецидивирующего вторичного гиперпаратиреоза.

Оперативное лечение включает проведение таких процедур:

удаления нескольких желёз;
иссечения околощитовидных желёз. После того как проведут удаление, наиболее здоровую железу пересаживают в предплечье;
полностью удаляют все паращитовидные железы.

Быстрый переход по странице

Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
постоянная жажда и головная боль;
учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
частое подташнивание, запоры, редко рвота;
кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
«утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
похудение, повышение температуры;
патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Осложнения — гиперпаратиреоидный криз

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

хоть один случай гиперкальциемического криза;
ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.

Гиперпаратиреоз - это заболевание эндокринной системы, которое является хроническим. Оно вызвано тем, что начинает повышаться секреция гормонов околощитовидных желез, из-за опухолей или гиперплазии.

Затем количество кальция в костном скелете начинает увеличиваться и начинает развиваться . Она чаще всего встречается у женщин после 40 лет и после наступления климакса. Сопровождается низкой прочностью костей, ногтей и большой вероятностью переломов при незначительных ушибах.

Эндокринологическое заболевание до недавнего времени считалось редким. Гиперпаратиреоз делится на две формы: первичная, вторичная и третичная. Последняя является самой тяжелой и редкой.

Причины появления и развитие болезни

Первичный гиперпаратиреоз или его еще называют синдромом Олбрайта, болезнью Реклингхаузена и паратиреоидной остеодистрофией, развивается из-за или наличия в них опухоли.

При этом заболевании функция тех рецепторов, которые отвечают за чувствительность к уровню кальция в организме, снижается либо отсутствует вообще. Тогда клетки щитовидной железы начинают вырабатывать паратгормоны в большом количестве.

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего развивается при болезнях тракта пищеварения, недостатке витамина D, плохом всасывании кальция в кровь, при почечной недостаточности, перетекающей в хроническую стадию и болезнях костных тканей.

Третичный гиперпаратиреоз сопровождается развитием аденомы и выработкой в большом количестве . Перетекает в гиперкальциемический криз.

А также существует псевдогиперпаратиреоз. При таком синдроме развиваются злокачественные опухоли, в которых находятся клетки, вырабатывающие паратгормон.

Как установили ученые, повышенный уровень паратгормона не всегда является причиной этой болезни. Они считают, что у опухолей есть способность продуцировать схожие с паратгормоном вещества, которые при воздействии на кость, растворяют ее и выводят в кровь.

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

На начальной стадии первичный гиперпаратиреоз заметить сложно, но возможно. Обычно он не имеет симптомов, поэтому его диагностируют намного позже и происходит это совершенно случайно при плановых обследованиях или же при выявлении какого-либо другого заболевания.

Первичный гиперпаратиреоз сопровождается такими жалобами:

вялость;
слабость;
плохой аппетит;
плохое настроение;
тошнота;
боли в суставах и костях;
выпадение волос

Боли в мышцах также являются симптомами гиперпаратиреоза. Это связано с тем, что нервно-мышечная система не может стабильно работать из-за высокой концентрации кальция в организме.

Боли начинают проявляться нижних конечностей. Ходить становится тяжело, возникают трудности при вставании со стула, поднимании по ступенькам. Суставы становятся разболтанными, появляется утиная походка, плоскостопие.

Может развиться , начинают выпадать здоровые зубы. Больной стремительно худеет из-за плохого аппетита или его потерей, а также появляется полиурия. За первые месяцы болезни теряется 10–15 кг. Кожа лица и тела становится сухой, приобретает землистый цвет, развивается анемия.

Клиническая стадия гиперпаратиреоза первой формы

Развернутая стадия клинического гиперпаратиреоза делится на группы:

неврологические;
суставные;
гастроинтестинальные;
костные;
сосудистые;
почечные;
офтальмологические.

При воздействии паратгормона развивается остеопороз. Это значит, что из костей стремительно выходит кальций и фосфор, а сама кость начинает рассасываться.

Остеопороз бывает диффузным, т. е. снижается плотность всех костных тканей, и ограниченным, когда кость разрушается в определенном участке. А также деформация костей может наступить из-за появления кист, в месте которых накапливается жидкость.

Чаще всего страдают те кости скелета, на которые идет большая нагрузка. Это тазовые кости, позвоночник, грудная клетка и кости бедер. При их деформации появляется горб, развивается сколиоз и кифосколиоз.

Переломы случаются часто при незначительных нагрузках либо самопроизвольно. Их трудно диагностировать, они плохо или неправильно срастаются, могут появиться ложные суставы, которые способствуют отсутствию трудоспособности. Заживают патологические переломы медленнее обычных.

Далее, вслед за костями начинает повреждаться почечная система. Если вовремя не предотвратить этот процесс, то окончательно вылечить почки будет невозможно. В них появляются фосфаты кальция, коралловые камни, которые заполняют чашечный участок.

Когда появляется тошнота и рвота, метеоризм и склонность к запорам, а также понижается аппетит, то это означает, что началось поражение желудочно-кишечного тракта.

Если кальций имеет большую плотность, то появляются боли в животе различной степени резкости. Начинают развиваться язва и эрозия. Могут быть кровотечения и образования в желчном пузыре в виде камней, панкреатит.

Так как кальций может откладываться и на стенках сосудов, то может развиться патология сердечно-сосудистой системы. Могут истощаться некоторые органы, в которые кровь поступает не в полном объеме.

Течение вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Когда организму не хватает витамина D, то возникает вторичный гиперпаратиреоз. Поражается костная система, кальций вымывается из костей, а паратгормон, усиленно вырабатывающийся, ускоряет процесс истощения костей кальцием. Глаза поражает конъюктивит, страдает роговица.

Симптоматика третичного гиперпаратиреоза очень схожа со вторичным. Возникает при продолжительном течении второй стадии болезни. И даже после восстановления плотности кальция в крови, паратгормон все равно выделяется в большом количестве.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
появляется лихорадка;
беспокоит кожный зуд;
повышается температура тела выше 40 градусов.

Как выявляют гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз у пациентов диагностируют в несколько этапов:

сбор анамнеза;
обследование объективным способом;
лабораторные исследования;
инструментальная;
дифференциальная.

Результаты сбора анамнеза показывают не только уровень паратгормона в крови, но и болезни мочевыделительной системы. Подтверждается диагноз гиперпаратиреоз наличием у пациента такой жалобы, как частые самопроизвольные переломы.

При объективном обследовании обнаруживается:

мышечная слабость;
утиная походка;
деформация лицевого черепа, костей и суставов;
бледность, вялость и сонливость;
нарушенная структура ногтя.

При лабораторной диагностике выявляется концентрация паратгормона, креатинина, мочевины в крови, скорость фильтрации, щелочной фосфатазы. Для этого анализируется кровь и моча.

Инструментальная диагностика при гиперпаратиреозе подразумевает УЗИ или МРТ щитовидной железы, почек, рентгенографию, денситометрию, биопсию тканей кости, а также гастроскопию.

Дифференциальная диагностика находит злокачественные опухоли, метастазы, лейкоз, миеломную болезнь и другие, связанные с гиперпаратиреозом.

Лечение болезни

При помощи этих диагностик выявляют симптомы гиперпаратиреоза и лечение назначают соответствующее. Чаще всего лечение производят хирургическим методом, который бывает абсолютный и относительный. Такие методы заключаются в удалении опухоли, производящей паратгормон.

А также есть операции, имеющие субтотальную и паратиреоидэктомийную этапы, оставляя небольшой участок железы, хорошо снабжающийся кровью. Процент рецидивов невелик и составляет лишь 5%.

Тем, кому операция не нужна, нужно наблюдаться каждые полгода. Необходимо измерять артериальное давление и проходить его мониторинг, сдавать анализы на выявление количества кальция в крови, исследовать функционирование почек и делать их УЗИ.

При вторичном гиперпаратиреозе назначают медикаменты, содержащие витамин D и иногда кальций. Если паратгормон значительно повышается в крови, то имеет место хирургическое вмешательство.

Третичный гиперпаратиреоз часто встречается у пациентов, которые перенесли пересадку почки. В это время врачи назначают принимать . Если паратгормон не приходит в норму, то назначают оперативное вмешательство.

Прогнозирование гиперпаратиреоза

Прогнозирование гиперпаратиреоза будет благоприятным при своевременном диагностировании и оперативном лечении. Если костная ткань была поражена в легкой степени, то период восстановления занимает около 4 месяцев.

Когда был выявлен тяжелый случай гиперпаратиреоза, то нормальная трудоспособность вернется только через 2 года после операции. Если болезнь была запущена, то часто полная работоспособность органов не восстанавливается.

При поражении почек прогнозируют менее благоприятное восстановление. А также он зависит от величины поражения. При несвоевременной хирургической операции и неправильном приеме медикаментозных средств, больные становятся прикованными к кровати и могут умереть от недостаточности функционирования почек.

Гиперпаратиреоз у домашних животных

Гиперпаратиреоз у кошек аналогичен с человеческим. Симптомы практически такие же, как и у человека, а именно ломота в костях и суставах, вялость и хромота. Животное много спит и мало есть.

Разделяется гиперпаратиреоз у домашних животных также на три стадии. Лечится при помощи хирургического удаления поврежденных участков костных тканей, а также применением лекарственных средств до и после операции. На период восстановления животное ограничивают в движении при помощи спиц и лангетов.

Гиперпаратиреоз у питомцев может возникнуть с момента рождения, а также при неправильном уходе и питании. Диагностируют болезнь при рентгенологическом и лабораторном тесте.

Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Анатомия паращитовидных желез

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
артериальная гипертензия ;
усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:
1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболевания

Нередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

слабость;
вялость;
склонность к запорам ;
плохое настроение;
боли в костях и суставах.

Следует отметить, что данные симптомы зачастую не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

костные;
суставные;
почечные;
гастроинтестинальные;
сосудистые;
офтальмологические;
неврологические.

На основании преимущественного поражения какой-либо из систем организма выделяют костную, почечную, висцеропатическую (с преимущественным поражением внутренних органов) и смешанную клинические формы первичного гиперпаратиреоза.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

тошнота;
резкое снижение аппетита;
склонность к запорам.

При выраженном повышении уровня кальция пациенты жалуются на резкие боли в животе самой различной иррадиации.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

депрессивные состояния разной степени выраженности;
апатия;
снижение памяти и познавательных способностей;
в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
дегидратация;
иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления перитонита , запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого панкреатита .

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.