Полимиозит мышечной ткани. Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение. Полимиозит. Как это лечить
Полимиозит не является часто встречающейся патологией, но важно иметь представление о клинической картине заболевания. Это поможет вовремя заподозрить изменения в организме и обратиться к врачу, что нужно для эффективного лечения и профилактики осложнений.
Что это такое – полимиозит? Под данной патологией подразумевается воспалительный процесс мышечной ткани системного характера . Заболевание поражает скелетную мускулатуру, по мере прогрессирования происходят атрофические процессы.
Полимиозит относится к аутоиммунным патологиям, нередко сочетается с другими болезнями подобной этиологии. В большинстве случаев заболевание поражает лиц женского пола в возрасте до 15 лет. Другой пик полимиозита приходится на возрастной период от 40 до 60 лет.
Причины возникновения
О причинах развития патологии до сих пор практически ничего не известно. Ученые предполагают только влияние предрасполагающих факторов. К ним относятся: попадание в организм некоторых вирусов (Коксаки, цитомегаловирус), частые переохлаждения, долгое нахождение на солнце, аллергические заболевания (синдром Стивена-Джонсона, экзема, дерматиты на фоне приема лекарственных препаратов).
Хронические инфекционные и сопутствующие ревматологические патологии также имеют значение в развитии полимиозита.
Антигены вирусных частиц могут иметь сходство с мышечными структурами, благодаря чему система иммунитета вырабатывает вещества, которые разрушают собственную ткань организма.
Классификация полимиозита
Данное заболевание может классифицироваться согласно нескольким критериям. Выглядит это следующим образом:
В тех случаях, когда сопутствующей патологии не отмечается, выставляется диагноз идиопатический (первичный) полимиозит.
Симптомы
На начальных этапах развития заболевания пациенты могут испытывать болевой синдром в конечностях в процессе выполнения движений, позже подобные жалобы беспокоят в состоянии покоя. По мере прогрессирования полимиозита начинает проявляться слабость в мышцах, которая постепенно усиливается. Данный процесс не позволяет больным осуществлять различные движения в полном объеме.
Мышечная ткань постепенно становится плотной, отечной. По мере прогрессирования она атрофируется, формируются контрактуры. Происходит отложение кальция. Данные процессы приводят к тому, что развивается скованность, постепенно пациент полностью теряет способность двигаться
.
Полимиозит способен поражать не только конечности, но и мышцы органов дыхания, пищевод, иногда – сердца. Больные предъявляют жалобы на нарушение процессов глотания, у них страдает речевая функция, развивается птоз и косоглазие.
У пациентов с полимиозитом происходит обездвиживание мимических мышц, вследствие чего их лица приобретают характерный вид, по которому их легко отличить . Это называется маскообразное лицо, легко заметить на фото больных.
Наблюдается развитие . Чаще страдают суставы верхних конечностей – кистей, . Другие сочленения поражаются гораздо реже. Отмечаются все признаки воспалительного процесса – болевой синдром, отеки, повышение температуры кожного покрова над суставом. Объем осуществляемых движений значительно уменьшается. Важно отметить, что деформации возникают в редких случаях.
Достаточно часто диагностируется присутствие различных диспепсических явлений – тошноты, рвоты, болей в животе, обстипации чередуются с диареями, может возникать кишечная непроходимость. Больные теряют массу тела, вплоть до анорексии.
Органы дыхания не способны полностью осуществлять свои функции, поэтому нередко возникают застойные воспаления легких. Поражение сердечной мышцы ведет к появлению аритмий, сердечной недостаточности.
Методы диагностики
Диагностикой полимиозита занимается ревматолог. Врач назначает следующие методы исследования:
Консультацией пациента также занимаются врачи других узких профилей – пульмонологи, кардиологи, офтальмологи.
Лечение
Поскольку заболевание аутоиммунное, лечение полимиозита осуществляется при помощи глюкокортикоидов (Преднизолона). Дозировка подбирается индивидуально, до наступления стабильного состояния. Как только это произошло, устанавливается поддерживающая доза, которая способствует ремиссии в течение длительного времени.
Если улучшения не происходит около 20 дней, необходим подбор терапии из препаратов-иммунодепрессантов. Чаще всего используется Метотрексат. Подбор оптимальной дозировки и дальнейшее лечение должно происходить под контролем биохимического анализа крови.
Также пациентам полезно проходить через процедуры плазмафереза, которые способствуют удалению токсических компонентов из организма. Полезны физиотерапия и лечебная физкультура.
Народные методы
Народная медицина не устраняет причины патологии, используется в дополнение к основной терапии
. Обязательна предварительная консультация врача.
Используется отвар из ивовой коры. Ложка последней тщательно измельчается, заливается стаканом воды, 30 минут находится на водяной бане. Отвар процеживают, пьют по полстакана 4-5 раз в день в течение 2 недель.
Можно также прикладывать к пораженной области компрессы из хвои, капусты, камфорного масла.
Осложнения
Длительно протекающий полимиозит ведет к потере двигательной активности, сердечно-легочной недостаточности, воспалению легких, анорексии. Для того, чтобы этого избежать, требуется ранняя постановка диагноза и лечение.
Профилактика
Прогноз зависит от того, на какой стадии была выявлена патология. Чем раньше, тем благоприятнее для пациента. Последним необходимо постоянно посещать врача, выполнять все рекомендации, регулярно принимать лекарственные средства. Это поможет перевести полимиозит в состояние длительной ремиссии.
Заключение
Необходимо иметь информацию о данной патологии, особенно родителям маленьких детей. Это поможет вовремя выявить симптомы полимиозита и назначить эффективное лечение, тем самым обеспечив как можно большую продолжительность жизни.
Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.
Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.
Симптомы полимиозита
Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.
Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.
В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.
Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.
Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.
Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.
Причины возникновения полимиозита
Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.
Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.
Виды полимиозита
Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:
Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.
Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).
Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.
Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.
Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.
По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:
Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.
Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.
Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.
Диагностика заболевания
При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.
Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).
Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.
Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).
Лечение
Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).
Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.
Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.
Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.
Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.
Прогноз заболевания
Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.
По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.
Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается , прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и легкие.
- Этиология
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Народная медицина
Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.
Ученые предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.
Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:
- травмы;
- переохлаждение;
- хроническая инфекция;
- аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
- повышенная инсоляция.
Виды
В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:
- первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
- первичный . Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
- полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – , кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
- детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, легких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
- полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
- с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Ее отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.
Характерные симптомы для различных видов полимиозита
Формы заболевания по характеру его течения:
- острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжелых случаях поражается сердце и легкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
- подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
- хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.
Симптомы болезни
- мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Пораженные мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в пораженных мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
- суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отечность и болезненность;
- поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается . Также страдает и ССС - у пациента с полимиозитом развивается , сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.
Симптомы полимиозита
Диагностика
При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.
Лабораторные методы:
- ОАК. В нем отмечается , а также ускорение СОЭ;
- биохимический анализ крови. В нем отмечается повышение «мышечных ферментов» - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
- анализ кала.
Инструментальные методы:
- электромиография;
- УЗИ органов брюшной полости и сердца;
- рентген-диагностика суставов и легких;
- гастроскопия.
Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.
Лечение болезни
Больным полимиозитом назначают . Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.
Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.
Дерматомиозит и полимиозит - это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.
- При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
- При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.
Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.
Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J 0 -1).
Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 + -клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.
Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.
Классификация
В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.
- Идиопатические воспалительные миопатии:
- Первичный полимиозит.
- Первичный дерматомиозит.
- Ювенильный дерматомиозит.
- Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
- Миозит с "включениями".
- Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
- Локализованный или очаговый миозит.
- Оссифицирующий миозит.
- Гигантоклеточный миозит.
- Миопатии, вызываемые инфекциями.
- Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.
Симптомы
Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.
Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).
Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.
Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.
Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .
Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.
Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.
Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, - вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5-10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.
Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.
Диагностика
Лабораторные и инструментальные исследования
Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80-90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.
Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена - к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.
При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.
Диагностические критерии
Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).
Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):
- Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
- При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
- Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
- Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
- Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.
Дифференциальная диагностика
Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.
| Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями | Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями |
|
|
Лечение
Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем - один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3-4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.
После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.
При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 . В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.
По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.
Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.
Прогноз
Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.
Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.
Полимиозит - системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.
Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.
Причины полимиозита
В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита - это вирусы (цитомегаловирус , вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.
Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.
Внешние факторы, провоцирующие заболевание:
- переохлаждение организма;
- избыточное пребывание на солнце;
- влияние хронических инфекций;
- травмы;
- лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).
Виды и формы полимиозита
Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:
Первичный (идиопатический ) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.
Первичный дерматомиозит - это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, и фарингита .
Полимиозит при онкологических заболеваниях . Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.
Детский полимиозит , обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.
Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями , например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой , болезнью Шегрена , склеродермией .
По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
Острая форма . У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.
Подострая форма . Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.
Хроническая форма . При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.
Симптомы полимиозита
Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких , сердца , поражение желудочно-кишечного тракта . В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.
У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.
Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.
При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.
Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже - голеностопные и коленные суставы.
Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония , сердечная недостаточность , кишечная непроходимость.
При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу . Так как полимиозит - заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу , пульмонологу , гастроэнтерологу и к другим специалистам.
Необходимо будет сдать следующие анализы:
- .
Лечение полимиозита
Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.
Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).
Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.
Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.
При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.
Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.
